REA
Doit-on séparer aussi nettement au point de vue pathogénique ces deux groupes cliniques ?
Brissaud, en 1899, pensait qu'on pouvait attribuer à une maladie du feuillet mésodermique (primitive ou secondaire) l’aplasie lamineuse de Lande, faisant ainsi de l'affection une véritable maladie primitive du sympathique. Arnozan, en 1880, rapproche la trophonévrose faciale de la sclérodermie, dont la coexistence avec l'hémiatrophie faciale a d’ailleurs été signalée par Emminghaus et par Lépine.
Enfin, Brissaud, dans une leçon clinique sur la sclérodermie, conclut en disant que toute sclérodermie chronique d'emblée résulte d’une réaction du grand sympathique à une infection ou intoxication.
Nous pouvons donc admettre encore maintenant, faute de faits anatomo-pathologiques précis, et sous réserves de recherches à venir sur cette question, que l'aplasie lamineuse progressive est une maladie primitive du grand sympathique ou une réaction secondaire de ce système à une infection ou intoxication.
Cependant, récemment, ont été publiées des observations (Obs. VIIL, Obs. IX, Obs. X) où nous voyons des hémiatrophies faciales se développer avec des symptômes très semblables à ceux de l’aplasie lamineuse progressive, et chez ces malades on trouve des lésions centrales, syringomyélie (Obs. VIT), adhérences méningo-corticales à la suite d’un traumatisme (Obs. IV) et lymphocytose du liquide céphalo-rachidien (Obs. X).
Nous retrouvons ici les principaux caractères de l’aplasie lamineuse. Evolution lente, début par tache pigmentée, adhérence de la peau au squelette, disparition du tissu cellulaire. Asymétrie linguale, absence de troubles pupillaires.
Ici on doit incriminer la lésion centrale qui est sans doute le primum movens, la réaction du sympathique étant secondaire, ou la lésion centrale suffisante pour créer l’hémiatrophie faciale. 1
En tous cas, ces observations suflisent à rouvrir la question
de l'origine centrale de l'hémiatrophie faciale et des centres el
voies trophiques.
20 L'asymétrie faciale dans les lésions sympathiques. — Que l'on admette la maladie primitive du sympathique ou l’origine centrale de l’hémiatrophie faciale progressive, les troubles trophiques et asymétriques de la face au cours des lésions localisées du sympathique cervical doivent en être nettement séparées.
Dans leur évolution clinique d’abord : les lésions du sympathique cervical donnent lieu au syndrome suivant, que Je résume brièvement :
Syndrome oculo-pupillaire (myosis, enophtalmie, diminution de la fente palpébrale, larmoiement, rougeur de la conjonctive).
Troubles trophiques et asymétriques de la face.,— Leur évolution est tardive, par rapport à la constitution du syndrome oculo-pupillaire qui, lui, est immédiat, surtout dans les traumatismes; cependant cette évolution ne dure pas des années, comme dans l'hémiatrophie faciale. Dans l’Observation XII, une légère asymétrie faciale commence à apparaître neuf mois après
la blessure. Dans les Observations XVIII, XX, aucune asymétrie
ni troubles (rophiques de la face n’ont apparu deux mois après la blessure. Nous savons d’ailleurs, par les travaux de Floresco, d’Angelucci et de Beyne, que la résection expérimentale du sympathique réalise cette évolution en deux périodes, une immédiate, une tardive et à échéance indéterminée. Il est vrai que la connaissance de la lésion exacte du sympathique nous manque dans les cas que je rapporte. Il serait intéressant de les revoir actuellement après une longue période écoulée depuis leur blessure.
Une fois ces troubles trophiques constitués, nous trouvons :
Pas de pigmentation anormale.
Pas de décoloration.
Peau souple, flasque.
Pas de dépilation.
Présence de troubles thermiques, vaso-moteurs, sudoraux.
er
Pas d'asymétrie linguale.
Enfin, les troubles trophiques et l'asymétrie restent toujours plus discrets et ne prennent pas cette extension considérable de l’hémiatrophie faciale progressive.
Les lésions du sympathique peuvent se localiser sur toute la chaine du sympathique, depuis ses racines jusqu’à l’épanouissement de ses libres. Nous dirons brièvement un mot de ces dif-
- férentes localisations, les syndromes cliniques n’en sont que
légèrement différents.
La lésion du ganglion de Gasser réalise, probablement par lésion des fibres sympathiques qu'il contient, un syndrome oculopupillaire et parlois des troubles trophiques qui se répartissent ordinairement sur le territoire d’une ou plusieurs branches du trijumeau.
Dans les lésions du ganglion cervical supérieur, du cordon et
du.ganglion cervical inférieur, le syndrome oculo-pupillaire
parait constant; les troubles trophiques déjà réalisés par l’expé-
rimentation existent très nets et très différents de ceux de
l'hémiatrophie faciale progressive (Obs. XI et XI). : Les lésions du ganglion cervical inférieur ou du 4° thoracique peuvent s'accompagner seulement de troubles trophiques (Obs. VI
et VII). Dans ces deux observations, le syndrome oculo-pupil-
laire manque et les lésions trophiques de la peau se rappro- ; chent un peu de celles de l’aplasie lamineuse sans en acquérir cependant les caractères que J'ai décrits plus haut.
Enfin l’Observation XVII nous permet de penser à la lésion des filets médullaires du sympathique. (Syndrome oculo-pupillaire et syndrome d'asymétrie faciale au cours de la syringomyélie.) ,
Malheureusement presque tous ces faits manquent de la confirmation autopsique, c'est pourquoi en formulant mes conclusions, je dois dire que ces considérations sont pour une part théoriques.
Elles sont légitimes cependant, puisque basées sur l’expérimentation physiologique et l'observation clinique. Mais il y
