DEUXIÈME PARTIE
Étude synthétique du syndrôme pyramidal au membre supérieur
Valeur diagnostique au cours de diverses affections neurologiques
Connaissant maintenant les éléments du déficit et de lirritation pyramidale au membre supérieur, nous les avons recherchés chez un grand nombre de sujets que nous avons examinés tout spécialement à ce point de vue et qui présentaient les affections neurologiques les plus diverses.
C’est ainsi que notre étude s’illustrera d’observations prises
1° dans des affections cérébrales :
a) dans des hémiplégies d’origines vasculaires diverses ; b) dans des tumeurs cérébrales ; c) dans des méningoencéphalites localisées ; d) dans des méningoencéphalites diffuses ; 2° dans des affections médullaires :
a) des scléroses ; b) des myélites ; 3° dans des affections d’ordre divers :
infections (colibacillose), maladie de Basedrow, hyperémotivité.
1° Valeur diagnostique dans les affections cérébrales.
a) Dans les hémiplégies : l'association du syndrôme pyramidal déficitaire et irritatif est banale et s’observe dans la majorité des hémiplégies.
Il y a cependant à noter que :
1° dans l’hémiplégie par ramollissement, le déficit est plus marqué, l’évolution est progressive et très grave ; ;
2° dans l’hémiplégie par hémorragie cérébrale, les signes d’irritation apparaissent d'emblée et persistent en cas d’amélioration.
Cette formule est un peu schématique, et pas plus qu'ailleurs en médecine on ne peut formuler de loi :
Voici le bilan de nos recherches portant sur six observations d’hémiplégiques :
1° dans un seul cas (observation 1) on trouve un syndrôme déficitaire pur;
20 dans quatre cas, on observe une association du syndrôme irritatif et du syndrôme déficitaire (observations 2, 3, 5 et 6);
3° Dans un autre cas, le syndrôme irritatif est pur (observation 4).
Le syndrôme irritatif, en particulier le réflexe radiofléchisseur existe de façon à peu près constante dans les hémiplégies spasmodiques, sauf en cas de contracture en flexion, qui le masque même quand elle est peu accentuée.
Voici une observation de syndrôme pyramidal déficitaire pur au membre supérieur.
OBSERVATION I. — Syndrôme hémiplégique de déficit moteur pur après ligature de la jugulaire profonde.
M. X., 55 ans : bon état général, non hypertendu, a été opéré le 4 juillet 1938 : on lui a fait sous anesthésie locale l’ablation d’une adénite cervicale droite, d’allure inflammatoire chronique (bacillaire très probablement, l’examen histologique n’a pas été fait). Par suite d’adhérence à la jugulaire profonde, celle-ci s’est ouverte au cours de la dissection du ganglion et doit être ligaturée.
Aucun signe objectif ne se manifeste mais, le soir même, le blessé se plaint de lourdeur dans le membre supérieur gauche. Examiné le lendemain matin, il montre :
19 Au membre supérieur : un syndrôme de déficit moteur pur et très fruste, caractérisé par le présence du signe de Mingazzini, de chute du bras étendu en avant. L’exécution des mouvements de marionnettes est un peu lent et ne s’effectue pas à fond. Il n’y a pas de diminution nette de la force de préhension.
Il n’y a aucune altération réflexe ni sensitive appréciable.
2° Au membre inférieur : mêmes constatations.
Les signes de Barré et de Mingazzini sont très nets, mais il n’y a aucune altération des réflexes tendineux ou cutanés ni aucune modification sensitive.
Le malade quitte l’hôpital le 12 juillet sans modifications appréciables de son état.
Nous retouvons chez ce malade tous les éléments du syndrôme déficitaire que nous avons décrits dans la première partie de ce travail : abaissement du bras de Barré-Mingazzini, difficulté d’exécution des mouvements fins. Seul le syndrôme déficitaire, signe, dans cette observation d’hémiplégie flasque, l'atteinte pyramidale au membre supérieur. Il est probable qu’il s’agit d’un ramollissement cérébral par embolie des centres moteurs des membres supérieurs et inférieurs gauches. Il siègerait donc aux deux tiers supérieurs de la circonvolution frontale ascendante droite.
OBSERVATION 2. — Hémiplégie fruste d’étiologie imprécise avec atteinte du membre supérieur droit.
M. O., 24 ans : entré au service de M. le professeur Richon, le 28 juin 1937. |
Antécédents : le malade signale une grippe en avril 1937, qui a été suivie d’un malaise général avec asthénie et faiblesse musculaire, peu à peu est apparue une impotence de la jambe droite, puis de la gauche. Par la suite, lé membre supérieur droit a été touché. Voici ce que nous constatons le jour de son arrivée au service :
Aux membres inférieurs, la motilité volontaire en décubitus est conservée, la jambe se détache du plan du lit ; debout, la marche est difficile, par suite de la raideur des jambes.
Sensibilité objective : il y a une hypoesthésie marquée des deux côtés
subjectivement, le malade se plaint de fourmillements dans les deux membres inférieurs,
Les réflexes : Les rotuliens sont exagérés, on observe un clonus de la rotule à droite, les achilléens sont exagérés ;
le signe de Babinski est positif à droite ;
il y a un clonus bilatéral du pied.
Aux membres supérieurs : Le déficit pyramidal est marqué à droite. Le pianotement est difficile de ce côté et on note un abaissement du bras droit étendu horizontalement.
L’écartement des doigts est moindre à la main droite.
Syndrôme irritatif également très net : les réflexes sont vifs à
droite. Le stylo-radial est très net et le R. R. F. est positif. Il y a extension de la zone réflectogène jusqu’au tiers moyen du radius.
Les réflexes cutanés abdominaux sont abolis, le crémastérien également. Le malade est sorti le 18 octobre 1937 très amélioré, avec une persistance du R. R. F. à droite, la marche était encore pénible.
Ce qui nous a intéressé chez ce malade, c’est non seulement la présence du syndrôme pyramidal complet au membre supérieur droit, mais la persistance d’un signe d’irritation, à savoir le R. KR. F. après l’amélioration notable de son hémiplégie, et la disparition de tout autre signe d’atteinte pyramidale par ailleurs.
En particulier, les troubles déficitaires, le signe de Babinski n'étaient plus observés quand ce jeune homme est sorti du service.
Seule la présence du KR. KR. F. droit rappelait l’atteinte passagère de son faisceau pyramidal.
OBSERVATION 3 : Encéphalopathie infantile avec hémiplégie droite en contracture.
M. À., 32 ans : occupe au service du D' Michon, à Saint-Julien, les fonctions de garçon de salle.
Antécédents : né avant terme, il a toujours présenté des troubles sg des membres inférieurs, il a marché très tard et son intelligence s’est ouverte vers IO ans.
Examen : L’ensemble du membre supérieur droit est resté atrophié et il reste accollé contre la poitrine : c’est une véritable griffe hémiplégique avec contracture présentant la triple flexion du membre.
Déficit moteur : Si on essaie de lui étendre les doigts, ils reviennent en flexion forcée dès qu’on les abandonne.
Le déficit moteur est important à droite ; l'épreuve de l’abaissement du bras est positive à droite.
Le dynamomètre marque 30 à droite. Du côté gauche, le dynamomètre marque 40 et la force de préhension est normale.
Les réflexes : Du côté droit, ils sont vifs, le R. R. F. est très marqué avec extension de la zone réflectogène.
Aux membres inférieurs, le réflexe rotulien droit est vif, de même que l’achilléen.
Au point de vue de la marche, le membre inférieur droit est contracturé en extension.
Au point de vue psychique, on note un léger déficit intellectuel. Les troubles moteurs du membre inférieur associés avec la déficience intellectuelle sont la signature de cette encéphalopathie infantile, qui s’accompagne d’un syndrôme pyramidal au membre supérieur droit avec déficit et irritation.
La persistance du syndrôme irritatif au membre supérieur droit s’ajoutant à un déficit marqué aussi bien au point de vue intellectuel qu’au point de vue de la marche, donne une idée de l'étendue de l'atteinte des centres corticaux par cette encéphalopathie infantile.
La 4° OBSERVATION est celle d’une cérébro-sclérose avec syndrôme irritatif au membre supérieur que nous avons observée à la consultation neurologique de lhôpital Saint-Julien.
Me G., 45 ans : ménopausée il y a un an, est venue consulter en août 1937 pour des troubles paresthésiques des doigts. La tension artériellé maxima était à ce moment de 27.
En octobre 1937, les troubles se sont accentués et se sont accompagnés d’une faiblesse des membres inférieurs. La tension artérielle est à ce moment de 25/12.
En mars 1938, grâce à un traitement approprié, la tension artérielle s’est abaissée à 24/13.
Notre examen pratiqué le 5 mai 1938 nous a montré que la malade avait un corps thyroïde volumineux, des yeux brillants et était en proie à une grande nervosité, accompagnée d’une dépression mentale.
L'examen du visage nous révèle une légère paresthésie du facial inférieur gauche : la langue est déviée à gauche, le pli nasogénien gauche est moins marqué qu’à droite, il y a un blépharospasme gauche à la fermeture des paupières.
Aux membres inférieurs, les réflexes rotuliens sont vifs des deux côtés.
Aux membres supérieurs, nous constatons un réflexe radiofléchisseur
Ft
bilatéral surtout net à droite.
La coexistence de cette légère paralysie faciale gauche avec la présence d’un R. R. F. droit est la signature d’une lésion pyramidale.
L’hypertension considérable dont souffre cette personne a pour origine une artériosclérose déjà ancienne.
En résumé, il s’agit d’une malade atteinte d’artériosclérose cérébrale qui présente des signes d’irritation pyramidale au membre supérieur
droit.
On voit l'intérêt de la recherche de ces signes au membre supérieur, en l'absence du signe de Babinski.
OBSERVATION 5. — Hémiplégie chez une enfant.
Signes pyramidaux notamment R. R. F.
Lucette B., 6 ans. Pas d’antécédents pathologiques notables jusqu'ici une coqueluche encore en évolution.
Dans les premiers jours d’avril 1938, après une indigestion, survient subitement une hémiparésie droite qui s’accentue ensuite progressivement.
A la date de notre examen, le 17 avril 1938, cette hémiplégie a un aspect flasque avec grosse atonie musculaire et en outre une légère ataxie dans les mouvements de tout le membre inférieur, à gauche, la marche montre également une légère incoordination.
Les réflexes du membre inférieur sont vifs, surtout le rotulien droit. I1 n’y a pas de clonus. Babinski bilatéral.
Au membre supérieur droit : Réflexes un peu vifs, et R. KR. F. très net. À gauche la percussion de la styloïde radiale provoque outre la réponse normale une légère extension du poignet.
Certains mots sont mal articulés. La salivation est un peu exagérée. Aux repas, la malade s’étrangle et tousse facilement, parfois rejette par le nez. Les réflexes pharyngien et vélopalatin sont à peu près totalement abolis.
Le caractère et le sommeil sont inchangés.
Ponction lombaire (30 avril) :
Pression 25 — couchée.
Liquide limpide incolore.
Cellules 6 (lymphocytes exclusivement).
Albumines, 0,28 sans globuline.
Glucose : 0,51.
B. W. : négatif.
Benjoin : aucune flocculation.
Que s'est-il passé au niveau du faisceau pyramidal de cette enfant ? La notion d’hyperréflectivité et de signe de Babinski
au membre inférieur droit, s’accompagnant d’un syndrôme irritatif particulièrement net au membre supérieur droit à la suite d’une coqueluche, nous fait penser qu’il s’est produit une petite oblitération vasculaire cérébrale que confirme une dysarthrie. Tous ces signes et la lymphocytose constatée dans le L. C. R. nous donnent l’aspect d’une hémiplégie spasmodique par irritation corticale dans laquelle le R. R. F. ne manque pas.
OBSERVATION 6. — Hémiplégie ancienne avec signes pyramidaux déficitaires et irritatifs du membre supérieur gauche.
(Consultation neurologique de l’hospice Saint-Julien.)
M. G., 64 ans :
Antécédents : rien à signaler.
HISTOIRE DE LA MALADIE : le malade est tombé brusquement en 1930, dans la rue, et il a perdu connaissance. Quand il s’est réveillé, il s’est senti complètement paralysé du côté gauche.
EXAMEN DU MALADE : L’examen pratiqué en mai 1938 nous a montré :
19 Aux membres inférieurs : une flaccidité complète de la jambe gauche qui retombe lourdement sur le plan du lit et qui se laisse mal fléchir. Au point de vue des réflexes, le rotulien est vif à gauche, le Babinski est positif du même côté.
2° Aux membres supérieurs :
a) Syndrôme déficitaire : l’épreuve de Mingazzini est positive à gauche (chute du bras). Le pianotement et l’épreuve des marionnettes confirment la faiblesse musculaire du membre gauche.
Le dynamomètre marque o à gauche contre 30 à droite.
b) Syndrôme irritatif : le R. KR. F. est positif à gauche et la flexion
des doigts est particulièrement nette.
Le signe de Rosner s’observe nettement à gauche.
Cette observation d’hémiplégie spasmodique chez un vieillard nous a donné l’occasion d’explorer soigneusement le syndrôme pyramidal au membre supérieur. Chez cet homme, nous avons trouvé tous les signes de déficit décrits par Barré.
De plus, cette observation nous montre que le syndrôme irritatif est constant au cours d’une hémiplégie spasmodique, quand il n’est pas masqué par une contracture en flexion.
En effet, la comparaison entre le membre supérieur gauche
malade et le membre supérieur sain prouve la réelle valeur diagnostique de la présence du syndrôme pyramidal irritatif, en particulier du R. R. F. : nous croyons pouvoir affirmer que l’hyperexcitabilité considérable des fléchisseurs des doigts du membre supérieur gauche chez ce vieillard, qui se manifeste par le R. R. F.et le signe de Rosner est le prélude d’une contracture en flexion de ce membre.
b) Dans les tumeurs cérébrales :
En dehors des paralysies corticales d’ordre vasculaire qui, par suite de foyers de ramollissement ou de lésions hémorragiques étendues que l’on connaissait depuis longtemps sous le vocable de main corticale de P. Marie et Foix, le syndrôme pyramidal au membre supérieur en rapport avec des tumeurs cérébrales a été moins étudié.
Nous avons rappelé plus haut les localisations échelonnées au niveau de la zone motrice de l’écorce cérébrale. Nous comprenons donc très bien la possibilité de syndrôme pyramidal limité au membre supérieur, en rapport avec une tumeur de la partie moyenne de la frontale ascendante, où se trouve le centre moteur du membre supérieur.
Voici une observation dans laquelle seul un syndrôme pyramidal irritatif du membre supérieur gauche a marqué le début d’une tumeur cérébrale confirmée ensuite par une parésie du facial inférieur gauche, des troubles mentaux et enfin, la constatation d’une stase papillaire :
OBSERVATION 7. — Tumeur cérébrale pariétale avec R. R. F.
unilatérale associe à des altérations du sens stéréognostique et des attitudes.
M. M., 55 ans, atteint depuis plus de quatre ans de légères manifestations de sclérose vasculaire avec constate élevée (0,093) en avril 1932, et tension à : 15 /9, indice oscillométrique 7 à la même date, se présente à notre examen le 9 septembre 1936 pour gêne dans les mouvements de la main gauche.
L’examen montre une parésie simultanée du VII inférieur gauche, sans atteinte du membre inférieur ; l’angle gauche de la bouche est légèrement tombant, le pli nasogénien est moins accentué, l’ouverture
buccale un peu moins franche à gauche ; la pointe de la langue est un peu déviée à gauche. La préhension de la main gauche est nettement moins forte.
Les signes de déficit pyramidal manquent au membre supérieur. Le réflexe radiofléchisseur est très net à gauche alors qu’il manque à droite et qu’il n’existe pas d’autre anomalie réflexe.
Le membre inférieur gauche est sain.
Le sens stéréognostique et des attitudes est profondément touché à la main gauche.
Tension : 16,5 /9,5 à l’appareil de Vaquez.
Partant en voyage, le malade est perdu de vue par nous le jour même. Des troubles mentaux soudains l’avaient obligé à se faire soigner en cours de route, puis à se faire transporter à Paris. Ce n’est qu’après de nombreux examens qu’une stase papillaire sera découverte et que le diagnostic de tumeur cérébrale sera posé. Nous avons eu des nouvelles du malade par M. le professeur Clovis Vincent, qui l’opérait d’une tumeur pariétale vers le 12 janvier 1937.
La survie n’a été que de quelques mois.
c) Dans les méningoencéphalites localisées :
Nous allons voir l’intérêt de la recherche du syndrôme pyramidal irritatif dans ces affections, susceptibles d'amélioration importante, quand il s’agit d’une étiologie spécifique.
En effet, nous assistons souvent à la disparition des signes classiques d’atteinte du faisceau pyramidal, en particulier du signe de Babinski, sous l’influence d’un traitement intensif. Les seuls témoins qui restent de l’affection sont souvent la persistance de l’hyperréflectivité au membre supérieur et surtout du réflexe radiofléchisseur.
Dans l’observation 8, une malade qui présentait une plaque de méningite spécifique de la convexité a vu rétrocéder tous les symptômes déficitaires et psychiques, à la suite de son traitement. Le signe de Babinski a disparu. Seuls les réflexes restent vifs et notamment au membre supérieur le signe de Rosner et le réflexe radiofléchisseur, séquelles de son atteinte pyramidale.
L'observation suivante (observation 9) nous montre le cas d’un syndrôme lacunaire où seule, en l'absence de signe de Babinski, une hyperréflectivité généralisée comportant R. R. F. bilatéral, présence très nette du cubitopronateur, accompagnant les troubles mentaux, révèle l’atteinte corticale.
OBSERVATION 8. — Méningoencéphalite syphilitique localisée, avec hémiplégie gauche Régression. Longue persistance du syndrôme pyramidal aux membres supérieurs, avec prédominance irritative.
Mne C., 44 ans : entrée au service de M. le professeur Richon, en avril 1937.
Antécédents héréditaires : Mère morte à 55 ans (névrite). Père bien portant.
Collatéraux : 3 frères tués à la guerre.
4 frères et une sœur morts en bas âge.
Personnels : 2 fils bien portants.
1 fille morte de méningite à 4 ans.
Chorée à la puberté.
Otite scléreuse, bronchopneumonie en 1930.
HISTOIRE DE LA MALADIE : Il y a cinq mois, la maladie a vu ses troubles débuter par une profonde asthénie, des courbatures généralisées. Puis une céphalée continue, tenace, bientôt atroce, non calmée par les sédatifs habituels, s’est installée. Des vomissements sans rapport avec les repas sont apparus, il y a quinze jours, la malade s’est réveillée présentant une hémiparésie gauche avec atteinte du facial inférieur.
EXAMEN DE LA MALADE : L'état général est nettement déficient. Il y a eu un amaïigrissement très net depuis le début de la maladie. Pas de fièvre à signaler.
Système nerveux : Motilité : La marche est possible mais avec de grandes précautions par crainte d’exacerber la céphalée d’où un aspect un peu figé. L’hémiparésie gauche avec atteinte du facial inférieur du même côté est très marquée. Tous les mouvements sont possibles mais se font avec lourdeur. A signaler un gros syndrôme déficitaire gauche.
Sensibilité : Céphalée intense. Maximum gauche entraînant une insomnie marquée. Il y a des fourmillements de la jambe gauche. Pas de troubles objectifs de la sensibilité.
Réflexes des membres supérieurs : À gauche, un radiofléchisseur très net, les autres réflexes sont vifs.
Au membre inférieur, les réflexes sont vifs, surtout à gauche. Le signe de Babinski est positif à gauche. |
Les cutanés abdominaux sont abolis. Il n’y a pas de troubles des sphincters.
Organes des sens : Pas d’Argyll. Il y a une baisse de l’acuité visuelle. L’astigmatisme est corrigé. Le champ visuel est normal, la tension rétinienne aussi. Fonds d’yeux : il y a une stase papillaire bilatérale nette prédominante à droite.
Système circulatoire : Tension artérielle : 11/8. Le pouls est à 84. Le B. W. est positif.
Un traitement spécifique en deux temps est appliqué : Pendant
huit jours, la malade reçoit : 1 cgr. de cyanure. Le huitième jour, un traitement intensif est institué : Novar quinby, iodure de potassium et gambéol associés. Par la suite, le novar est remplacé par du sulfarsénol à cause d’un choc avec fièvre et convulsions.
Contre l’hypertension crânienne on pratique des injections intraveineuses de sérum hypertonique, alternées avec des lavements de sulfate de Mg à 30 %.
A longue échéance, la malade continuant à se faire suivre actuellement encore, nous constatons comme séquelles de son hémiplégie :
1° A Ia face, la chute de la commissure gauche, l’effacement du pli nasogénien qui se creuse moins qu’à droite dans le rire.
2° Au membre supérieur gauche : un très léger signe de Mingazzini, une difficulté à exécuter les mouvements fins (pianotement, épreuve de marionnettes), un signe de moindre écartement des doigts.
D'autre part, les réflexes restent vifs en fénéral ; on trouve le signe de Rosner et le R. R. F. avec extension de la zone réflectogène aux deux tiers inférieurs de l’avant-bras.
3° Aux membres inférieurs : les réflexes sont vifs. Il y a à gauche du clonus du pied et de la rotule. Le contro-latéral des adducteurs répond à gauche, il n’y a pas de signe de Babinski.
OBSERVATION 9. — Syndrôme lacunaire précoce. Gros troubles psychiques. Hyperréflectivité simple avec R. R. F. bilatéral.
M. L., 54 ans : consultation de Saint-Julien, puis au service de M. le professeur Richon (avril 1938).
Antécédents héréditaires : Mère morte d’affection pulmonaire vers 55 ans. Père mort avant la cinquantaine.
Une fille bien portante.
Antécédents personnels : rien à signaler.
Représentant de commerce (huiles). Ni éthylisme, ni tabagisme ni caféisme, semble-t-il.
Maladie actuelle : Depuis trois ans, énormes lacunes numériques, surtout dans la fixation, maïs aussi dans l’évocation. Baisse considérabie de toutes les facultés intellectuelles au point que le malade est obligé de suspendre toute occupation en août 1937. Il est complètement désorienté dans le temps et dans l’espace, ne peut ni rédiger une lettre même banale, ni suivre une lecture, ni faire une division à un chiffre.
L'examen au 24 mars 1938 confirme ces troubles mentaux, mais permet de constater l’intégrité de l’auto-critique. Il existe une dysarthrie accentuée avec fréquents achoppements et du tremblement de la langue et des muscles péribuccaux.
Les réflexes sont très vifs aux membres inférieurs sans polycinésies. ni clonus, sans signe de Babinski.
Aux membres supérieurs, on constate une vivacité très marquée de tous les réflexes :
cubitopronateur très net ; styloradial très ample et vif, s’accompagnant de flexion réflexe des doigts, obtenue par percussion de tout le tiers inférieur du radius.
Pas d’autres anomalies aux membres supérieurs.
L’examen du sang et du L. C. R. et les diverses investigations portant sur le système nerveux (radiographie du crâne, examen oculaire, etc.) ne montraient aucune altération pathognomonique.
Le malade s’améliore légèrement sous l’influence des vasodilatateurs, tandis que sa tension de 13,5 /9 tombe à 11/7 à l’appareil de Vaquez.
d) Dans les méningoencéphalites diffuses.
OBSERVATION 10. — Voici l’observation d’une méningoencéphalite diffuse spécifique, cliniquement fruste, avec hyperréflectivité simple aux membres inférieurs, accompagnée de syndrôme irritatif aux deux membres supérieurs, confirmée par l’analyse du L. C. KR:
Mme L. Mathilde est venue à la consultation neurologique de Saint-Julien au début de mai 1937, puis elle est entrée le 20 mai 1937 au service de M. le professeur Richon. Elle a 52 ans et elle est couturière.
Antécédents héréditaires : Père mort à 87 ans. Mère morte à 70 ans.
Collatéraux : Une sœur morte d’un néo de l'utérus. Un frère bien portant.
Personnels : 2 fils bien portants, pas de fausses-couches.
Maladies antérieures : Mme L. a eu une phlébite, une salpingite et du rhumatisme articulaire.
HISTOIRE DE LA MALADIE : C’est à la suite de chagrins familiaux que les troubles ont débuté il y a quatorze ans : ils consistaient en bourdonnements d’oreilles, en insomnies, en céphalées tenaces. Depuis ce temps, son état est resté sensiblement le même avec des alternatives d’amélioration et d’aggravation. Puis, peu à peu se sont ajoutées une psychasthénie et un certain degré de nervosité, d’irritabilité.
Notre examen pratiqué en juin 1937 nous a révélé :
des troubles subjectifs :
1° De la céphalée, presque uniquement diffuse, sans prédominence particulière, à la fois frontale, temporale et occipitale.
2° Quelques troubles psychiques : de l'instabilité d’humeur avec des périodes de dépression et de mélancolie.
des troubles objectifs du système nerveux
La malade présente une dysarthrie légère et un léger tremblement
péribuccal.
Aux meinbres inférieurs : la motilité active n’est pas modifiée, la marche se fait sans difficultés.
Au point de vue de la sensibilité, la malade se plaint de douleurs spontanées dans le territoire du sciatique.
Il n'y a pas de zones d’anesthésie, ni d’hypoesthésie, mais au contraire une hypéresthésie généralisée.
Les réflexes rotuliens sont exagérés.
Les réflexes achilléens et médioplantaires sont faibles. Les réflexes cutanés plantaires se font en flexion. Aux membres supérieurs : il n’y a pas de diminution de la force musculaire et on n’observe aucune contracture.
La sensibilité est comme au membre inférieur, exagérée. Les réflexes : le réflexe acromial très rare est ici très vif ; le tricipital est très vif ; les radiofléchisseurs sont très nets des deux côtés.
Réflexes muqueux : Le vélopalatin est normal, le nauséeux existe. Examen des yeux : Le signe d’Argyll existe à droite, il n’y a pas d’inégalité pupillaire.
Examen de laboratoire : Le B. W. est positif dans le sang. La ponction lombaire nous a révélé une hyperalbuminose du L. C. R. une lymphocytose, un benjoin précipité dans la zone syphilitique.
Le B. W. est également positif dans le L. C. K. Nous sommes en présence d’une réaction de paralysie générale.
Ainsi donc, chez cette malade, qui consultait pour troubles psychiques assez imprécis, la présence du syndrôme pyramidal irritatif aux membres supérieurs a mis en éveil et a permis de soupçonner le début d’une méningoencéphalite cliniquement fruste, alors qu’il n’y avait pas de signe de Babinski aux membres inférieurs, mais une simple hyperréflectivité bilatérale. On voit nettement ici la valeur diagnostique du R. KR. F. dans une irritation pyramidale insoupçonnée jusque-là.
2° Valeur diagnostique dans les affections médullaires.
a) Dans les scléroses :
Lorsque nous observons, au cours d’une sclérose en plaques, un syndrôme pyramidal au membre supérieur, en particulier des signes d’irritation, nous pouvons penser qu’il s’est produit une évolution progressivement ascendante de la maladie et que la diffusion de l’irritation du faisceau pyramidal a gagné la moelle cervicale ; naturellement, dans ce cas, le syndrôme pyramidal au membre supérieur indique l’évolution clinique vers l’aggravation.
Il est intéressant de pouvoir porter un diagnostic topographique aussi précis que possible et un pronostic dans une maladie susceptible de rémissions comme la sclérose en plaques, et justement l’examen attentif du syndrôme pyramidal au membre supérieur nous en donne des éléments.
Sur cinq observations de sclérose, deux ont débuté par un syndrôme déficitaire au membre supérieur (observations 12 et 15).
L’aggravation de l’affection et la diffusion de la sclérose au renflement cervical s’est révélée deux fois (observations 11 et 13) par un syndrôme irritatif du membre supérieur caractérisé par la présence très nette du réflexe cubitopronateur (observation 11), surtout par l’hyperexcitabilité des fléchisseurs des doigts : R. KR. F. signe de Rosner (observations 12 et 13). Dans un seul cas (observation 14), le syndrôme déficitaire du membre supérieur était isolé : mais l’hyperréflectivité était alors masquée par de la contracture en flexion. Dans un cas (observation 12) l’amélioration s’est manifestée par la disparition du déficit au membre supérieur : seule l’hyperréflectivité est restée le témoin de l’ancienne lésion.
OBSERVATION 11. — Sclérose en plaques à type de paraplégie spasmodique. Atteinte des membres supérieurs objectivée surtout par hyperréflectivité et R. R. F. bilatéral.
Mike C., 39 ans.
Antécédents héréditaires : Père mort d’ictère. Mère diabétique depuis une vingtaine d’années.
