OI
Collatéraux : 3 frères et sœurs bien portants. Tous nés à terme.
Personnels : rien d’important.
HISTOIRE DE LA MALADIE : Depuis trois ans la malade maigrit très progressivement (15 kilos) et éprouve dans les membres inférieurs des sensations bizarres, par exemple, de gonflement et des points de côté abdominaux fréquents, migrateurs.
Il y a un an est apparu un voile sur l’œil droit, sans rien d’objectif à l’examen du spécialiste.
Depuis trois mois, elle éprouve une sensation de dérobement des membres inférieurs, une impotence relative du membre inférieur droit surtout. Les paresthésies remontent jusqu’à la ceinture
impressions de fils tendus aux cuisses et aux aines ;
impression de chaleur ;
décharges électriques ;
froid intense (jambes et pieds) avec souvent une érythro-cyanose visible.
Il se produit des soubresauts musculaires des membres inférieurs au cours du sommeil. La vessie se vide difficilement en plusieurs temps parfois très impérieusement, pas d’incontinence vraie cependant, une constipation assez accentuée s’installe. Le sommeil est bon.
À l'examen, le 27 avril 1938, la malade présente une démarche ébrieuse et légèrement spasmodique sans signe de Romberg. La dysmétrie est très nette aux deux membres inférieurs, principalement au droit, dans l’épreuve de porter le pied sur une chaise.
La malade éprouve de légères impressions de vertige, de temps à autre, quand elle se lève brusquement au réveil.
Les réflexes rotuliens achilléens, médioplantaires, tibio et péronéofémoral postérieur sont très vifs, les rotuliens polycinétiques. Le clonus du pied est continu des deux côtés, le signe de Babinski est très net aux deux pieds. Les réflexes abdominaux sont tous abolis. Les sensibilités sont normales. Le réflexe pharyngien est aboli.
Aux membres supérieurs, la malade ne se plaint d’aucun trouble, mais en la questionnant on apprend que son bras gauche lui semble parfois lourd. Cependant, les diverses épreuves de déficit moteur et d’altérations cérébilleuses sont négatives. Les mains sont constamment froides et montrent des engelures récentes.
… Tous les réflexes tendineux sont extrêmement vifs aux deux membres supérieurs de manière sensiblement symétrique.
Le cubitopronateur est très net des deux côtés.
Il n’existe ni signe de Rosner, ni réflexe cutanépalmaire.
Mais le R. R. F. est très accentué des deux côtés, avec extension de la zone réflectogène jusqu’à la région moyenne de l’avant-bras.
L’association de signes pyramidaux et de signes cérébelleux est caractéristique de la sclérose en plaques. L’hyperréflectivité
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généralisée se traduit particulièrement aux membres supérieurs par la présence d’un cubitopronateur net et d’un R. R. F. à caractère nettement pathologique, puisque l’extension de la zone réflectogène intéresse tout l’avant-bras jusqu’à son milieu.
OBSERVATION 12. — Quadriplégie spasmodique vraisemblabiement par ictus médullaire au cours d’une sclérose en plaques. Régression, séquelles d’hyperréfiectivité aux membres supérieurs (R. R. F. notamment).
M. Ch., 43 ans (observation fournie par le docteur Michon et suivie au service de M. le professeur Richon).
Antécédents : Père mort.
Mère vivante, bien portante.
Collatéraux : 3 sœurs bien portantes.
Personnels : Femme bien portante.
4 enfants bien portants.
HISTOIRE DE LA MALADIE : En juillet 1936, le malade s’aperçoit, au cours de son travail, que ses mains deviennent froides et changent de couleur ; il ne sent plus ses mains qui diminuent de force musculaire. Presque chaque jour, elles deviennent blanches, mais il ne s’en inquiète pas.
Le 8 août 1936, roulant à bicyclette, il est pris d’un étourdissement et tombe sans connaissance, sa tête porte sur le sol, mais il ne se fait pas de blessure grave. Transporté chez lui, il reprend connaissance, une heure après environ, mais ses bras et ses jambes sont complètement paralysés. I1 n’éprouve pas de douleur, il n’a pas de fièvre ni de céphalée. Au bout d’une quinzaine de jours, il récupère quelques mouvements des membres supérieurs et se remet à manger seul. Quant aux membres inférieurs, il peut recommencer à les mouvoir pour la marche en s’aidant de béquilles, puis bientôt avec une seule canne. La force musculaire et la motilité reviennent progressivement jusqu’au mois de janvier 1937. À ce moment, il y a arrêt dans l’évolution et son état reste stationnaire. C’est pourquoi le malade rentre au service voyant qu’il ne fait plus de progrès.
En avril 1937, à l’examen du malade, le système nerveux ne présente ni d’atrophie ni de déformations, cependant, au niveau des cuisses, on peut voir une série d’ondulations, de contractions fibrillaires musculaires très rapides augmentant d’amplitude et de nombre au bout d’un certain temps, elles existent surtout à la partie interne des cuisses.
Motilité : 1° volontaire : le sujet marche en écartant les jambes qui sont raides, il ne peut les fléchir, si bien qu’il frappe un peu le sol de ses talons. Aucun signe d’ataxie, pas de Romberg.
29 Passive : conservée.
Sensibilité : thermique : aux membres inférieurs, le malade ne diffé-
rencie pas très bien le chaud du froid, surtout au niveau de la cuisse droite.
tactile : normale ;
osseuse : normale ;
profonde : normale.
Les réflexes : aux membres inférieurs, ils sont vifs des deux côtés, le rotulien est polycinétique et détermine une série de contractions fibrillaires. On trouve un réflexe controlatéral des adducteurs.
Au membre supérieur.
19 Signes de déficit. On note une diminution légère de la force musculaire mais pas de contracture. L’épreuve de l’abaissement du bras est positive des deux côtés.
20 Signes d'irritation : les réflexes sont vifs des deux côtés. On observe aux deux mains le signe de Rosner.
Le R. R. F. est très marqué des deux côtés avec extension de la zone réflectogène qui remonte jusqu’à la région moyenne du radius.
Les réflexes cutanés abdominaux sont abolis.
Les réflexes pharingiens et vélopalatins sont abolis.
I1 n’y a pas de troubles des sphincters.
Il n’y a pas eu de modifications du psychisme.
Le malade est renvoyé à son médecin pour traitement.
La quadriplégie est devenue une paraplégie, seule subsiste l’hyperréflectivité des membres supérieurs.
OBSERVATION 13. — Diplégie cérébrale infantile progressivement aggravée. Quadriplégie spasmodique. Hyperexcitabilité réflexe considérable des fléchisseurs des doigts.
M. G., 45 ans, a eu dans son jeune âge des convulsions, il a marché tard et avec spasticité ; vers 1922, il a fait une paraplégie discrète par suite de troubles de la sensibilité profonde (il ne percevait plus si le sol était dur ou mou) et bientôt de troubles de la motricité.
En décembre 1931, le malade présentait une paraplégie spasmodique avec intégrité des sphincters.
Des troubles sensitivo-moteurs des deux membres supérieurs se sont installés : on notait de l’astéréognosie et la perte de notion de position.
Une ponction lombaire a été faite, en voici les résultats :
Pression : 25.
Albumine : 0.60 (globuline 0,20).
