SUCO
Lymphocytes : 1,4.
Benjoin : 0000222210000000.
B. W. négatif.
En juin 1938, le malade présentait encore une paraplégie spasmodique avec des deux côtés un clonus du pied, un signe de Babinski, une contracture en équinisme.
Examen plus spécial des membres supérieurs.
1° déficit : gros déficit moteur évident, préhension très diminuée des deux côtés. À droite, début de contracture facile à vaincre.
29 Irritation : tous les réflexes sont vifs des deux côtés.
Le signe de Rosner est positif.
On trouve le réflexe de Bechterew.
On observe surtout un réflexe radiofléchisseur très net et même un réflexe que nous pourrions appeler cubitofléchisseur : la percussion de la styloïde du cubitus provoque la pronation et une ébauche de préhension de la main (inversion du cubitopronateur de P. Marie et Barré).
Tous les réflexes tendineux pathologiques sont présents aux membres supérieurs de ce malade : R. KR. F., signe de Rosner, réflexe carpométacarpien de Bechterew, inversion du cubitopronateur : tous traduisent une hyperexcitabilité des fléchisseurs des doigts, muscles les plus volontaires, dans cette affection pyramidale signée par les réflexes plantaires de Babinski en extension.
OBSERVATION 14. — Névraxite basse (ou sclérose en glaques atypique) paraplégie spasmodique. Contracture du membre supérieur gauche sans hyperréflectivité.
M. Br., 39 ans, est atteint d’inégalité pupillaire congénitale et depuis l’âge de 29 ans de paraplégie spasmodique d’abord fruste puis confirmée. Il a été examiné par de nombreux neurologistes dont les uns ont conclu à une sclérose en plaques, les autres à une névraxite basse, la ponction lombaire ayant été déconseillée en général par tous.
Les réflexes abdominaux et crémastériens existent, le pharyngien est aboli et la parole est scandée.
A côté d’une paraplégie spasmodique en extension avec clonus du pied et signes de Babinski bilatéraux à grosse prédominance gauche, il y a atteinte du membre supérieur gauche :
Le déficit moteur est très accusé.
Il existe une contracture en flexion facilement réductible d’ailleurs.
Il n’y a pas d’exagération des réflexes d’un côté ni de l’autre : ils sont plutôt mous.
I1 n’y a pas de réflexe radiofléchisseurs.
Ainsi dans cette observation, l’hyperexcitabilité des fléchisseurs des doigts s’est fixée et muée en contracture en flexion qui bien que réductible facilement, masque le R. KR. F. Cette névraxite ascendante nous montre donc l'association d’une paraplégie spasmodique avec signes d’irritation pyramidales :
hyperréflectivité, clonus du pied, réflexe plantaire en extension et d’un syndrôme déficitaire au membre supérieur gauche avec contracture en flexion.
OBSERVATION 15. — Sclérose latérale amyotrophique avec début à la main droite.
Mme W., 37 ans (observation prise au service de M. le professeur Richon).
Antécédents : mari mort de tuberculose à 37 ans. A enfants bien portants : 3 fausses-couches, dont une de six semaines.
HISTOIRE DE LA MALADIE : en décembre 1936 la malade a remarqué une perte de force du bras droit. En septembre 1937 est survenu un accident à la jambe droite et depuis s’est produit une extension progressive de la faiblesse musculaire, une paralysie flasque s’est installée prenant l’allure d’une hémiplégie droite. Depuis septembre dernier, une paresthésie de la main droite avec engourdissement et raideur de l’index droit puis fracture du poignet droit est survenue au cours d’une suite de couches. Après ablation du plâtre, les troubles se sont accentués, il y a eu un ictus apoplectique en 1937 ; une faiblesse de la jambe droite, précédée de dérobements avec des périodes d’aphasie et une paralysie faciale droite s’est manifestée. Depuis quelques jours est apparue une gêne dans le membre supérieur gauche ainsi que dans le membre inférieur du même côté.
Notre examen pratiqué en mai 1938 nous a montré :
1° des troubles trophiques importants aux membres supérieurs. La main droite présente le type d’Aran-Duchenne avec rétraction du pouce en arrière et effacement de l’éminence thénar, l'opposition est impossible. Il y a, en outre, des troubles trophiques au niveau des téguments des extrémités de la main.
Motilité : le membre supérieur droit est complètement inerte et si on le soulève, il retombe lourdement sur le plan du lit, le déficit est complet.
Les réflexes : Le R. R. F. est très marqué à droite, on l’obtient même en percutant jusqu’au niveau du milieu de l’avant-bras. Il est plus faible à gauche.
L'évolution ultérieure de la maladie confirme l'atteinte progressive du faisceau pyramidai de cette malade, et les membres gauches sont pris à leur tour.
2° des troubles de la parole : la malade présente une dysarthrie très marquée avec des troubles légers de déglutition.
Chez cette malade, le déficit moteur du membre supérieur droit a été le premier signe révélateur de la redoutable affection.
b) Dans les Myélites.
Comme dans les scléroses, l'apparition d’un syndrôme pyramidal du membre supérieur dans les myélites nous renseigne sur la diffusion des processus inflammatoires au renflement cervical.
C’est ainsi qu’une malade qui souffrait d’une sciatique (observation 16) a vu apparaître des troubles de la préhension du même côté : l’examen a montré un syndrôme irritatif de ce même membre supérieur. Le diagnostic de myélite ascendante a pu être posé.
Chez une autre malade atteinte de paraplégie spasmodique avec un syndrôme d’hyperréflectivité au membre supérieur, une thérapeutique bien conduite a fait régresser les troubles de la marche : seules subsistent les signes d’irritation pyramidale, à savoir le signe de Babinski, et au membre supérieur une hyperexcitabilité des fléchisseurs des doigts de Ia main droite se traduisant par le réflexe radiofléchisseur et le signe
de Rosner (observation 17).
OBSERVATION 16. — Paraplégie spasmodique. Légère atteinte pyramidale déficitaire et irritative du membre supérieur gauche.
Me P., 48 ans (observation prise au service de M. le professeur Richon).
Antécédents héréditaires : Père mort à 63 ans. Mère morte à 48 ans.
Collatéraux : 3 frères bien portants.
1 sœur bien portante.
3 enfants morts en bas âge, l’un à 18 jours, l’autre à 6 mois. Personnels : Réglée à 11 ans. Mariée à 21 ans. Maladies antérieures : Grippe 1918 et bronchopneumonie. 1919 : pleurésie sèche. 1922 : fluxion de poitrine. 3 enfants bien portants. Hystérectomie 1929.
Mari bien portant.
HISTOIRE DE LA MALADIE : il y a 7 ans, sciatique gauche très douloureuse à la suite de laquelle la malade marche de plus en plus difficilement. L’an dernier, prenant un objet de la main gauche, la malade le laisse échapper. Ce trouble se reproduit trois, quatre fois. En raison de Pimpotence progressive des membresinférieurs (succédant à la sciatique), la malade consulte de nombreux médecins puis vient à l’hôpital.
EXAMEN DE LA MALADIE le 15 avril 1937: l’état général est bien conservé.
Système nerveux. — Aux membres inférieurs. La marche est difficile. La jambe gauche reste en extension, la droite se fléchit mais traîne.
La force musculaire est conservée et ne semble pas inégale en comparant les deux membres.
Les réflexes : 1° tendineux : sont vifs sans prédominance unilatérale.
Il y a extension de la zone réflectogène.
2° cutanés : les abdominaux sont abolis.
Le signe de Babinski est positif, surtout à gauche. Le signe d’Oppenheim est positif à gauche.
Troubles trophiques : on note une amyotrophie légère du mollet gauche par rapport au droit.
— Aux membres supérieurs : il y a des troubles d’échappement marquant un déficit moteur important des mains. La manœuvre de Barré-Mingazzini est positive : les deux bras étant étendus horizontalement et parallèles, tandis que les yeux sont fermés, on constate que le bras gauche descend peu à peu de 5 à 6 cm.
Le pianotement est diminué à gauche.
Les réflexes du membre supérieur sont vifs : l’Acromial gauche est vif. Le R. KR. F. gauche : flexion des doigts et adduction du pouce sans flexion de l’avani-bras est particulièrement net.
À droite, le styloradial est moins net, il y a flexion de l’avant-bras.
Il n’y a pas de troubles sphinctériens.
I1 n’y a pas de troubles oculaires : pas d’Argyil, pas d’inégalité pupillaire.
Troubles de la parole : on note une dysarthrie assez forte et des troubles légers de déglutition.
Traitement : des injections de stovarsol et naïodine (0,50) ont été alternées.
OBSERVATION 17. — Myélite aiguë disséminée avec paraplégie spasmodique totale, puis régressive. Atteinte minime des membres supérieurs. R. R. F. umilatéral persistant tardivement comme lémoin.
Mne R.. 36 ans
Mère de deux enfants bien portants, présente depuis trois mois du dérobement intermittent des membres inférieurs, avec impression d’engourdissement remontant jusqu’à l’ombilic, et depuis trois semaines une paraplégie totale, soudainement installée avec rétention passagère.
Elle se plaint de gêne fonctionnelle dans la main droite depuis quel-
ques jours, lorsque nous la voyons pour la première fois.
Le 14 septembre 1937, elle est complètement paraplégique, ne conservant qu’un très léger mouvement spontané du coup de pied et des orteils gauches, elle ne peut ni s’asseoir ni même se maintemir
Per. Ie
assise. De temps à autre les membres inférieurs se mettent spontanément en triple retrait, par suite de réflexe d’automatisme à apparition spontanée.
Les réflexes des membres inférieurs sont très vifs, polycinétiques avec clonus continu du pied et de la rotule, des deux côtés on trouve le signe de Babinski. Il y a anesthésie à tous les modes de toute la moitié inférieure du corps jusqu’à la région sous-mammaire.
Aux membres supérieurs, /a main droite se montre très légèrement parésiée avec préhension diminuée, mais sans aucun signe franc de déficit pyramidal, Les réflexes y sont tous très vifs et amples ; le cubitopronateur et le R. R. F. sont présents des deux côtés.
Par ailleurs, réflexe pharyngien à peu près aboli.
Hypotension : 10,5/7,5 au Vaquez.
B. W. négatif dans le sang.
La ponction lombaire montre :
lymphocytes 20 ;
albumines, 0,36 sans globuline ; benjoin normal ;
B. W. : négatif.
À la suite de radiothérapie médullaire, d’injection intraveineuse de novarsénobenzol et de naïodine B, une régression considérable se produit au point que le 1x juillet 1938 ne persiste plus qu’une paraplégie incomplète. La malade marche hors de chez elle avec deux cannes ; avec une canne et la rampe elle monte et descend les escaliers. Le clonus du pied reste continu à gauche et n’est plus qu’ébauché à droite. Le signe de Babinski persiste des deux côtés. Les troubles sensitifs se réduisent à une hypoesthésie des orteils. Il y a parfois des mictions entrecoupées.
Les réflexes abdominaux sont abolis. Le réflexe pharyngien presque totalement absent.
Aux membres supérieurs la malade déclare ne plus éprouver la moindre gêne ; à part les réflexes cubitopronateurs très faibles.
… Les réflexes sont vifs des deux côtés, notamment le styloradial qui ne s’accompagne de flexion des doigts qu’à droite et discrètement. On observe un léger signe de Rosner de ce côté seulement.
3° Valeur diagnostique dans des affections d'ordre divers.
En dehors des lésions pyramidales évidentes, nous avons observé des altérations réflexes au membre supérieur dans des infections comme la colibacillose, dans des intoxications comme le caféisme, dans la maladie de Basedow, chez des hyperémotifs.
Dans tous ces cas les signes d’irritation pyramidale au membre supérieur étaient isolés et ne s’accompagnaient pas de déficit, il n’y avait pas de paralysie. Ils s’observaient des deux côtés d’une façon absolument symétrique et consistaient généralement, comme nous allons le voir, en une hyperexcitabilité considérable des fléchisseurs des doigts, mise en évidence par le réflexe radiofléchisseur. Nous en avons retrouvé, dans ces cas, les deux caractères pathologiques.
1° de vivacité et d’amplitude l’emportant sur la flexion du coude.
2° d’extension de la zone réflectogène allant jusqu’à la région moyenne du radius, qui le différencient de la flexion des doigts qui accompagne, une fois sur cinq, le styloradial normal.
OBSERVATION 18. — Colibacillose prolongée. Phénomènes toxiques généraux et d’irritation pyramidale inconstante, notamment aux membres supérieurs.
M. O., 26 ans (observation fournie par le D' Michon et suivie au service de M. le professeur Richon).
Antécédents héréditaires : Père, 59 ans, bien portant.
Mère, 56 ans, bien portante.
Collatéraux : Un frère bien portant.
Une sœur morte de fièvre puerpérale.
Personnels : Réglée à 14 ans.
Maladies antérieures : appendicite aiguë, opérée en 1935. Pyélonéphrite en 1936, rein droit douloureux, urines troubles, colibacilles au prélèvement.
HISTOIRE DE LA MALADIE : Début des troubles en janvier 1937.
Une fièvre légère inexpliquée pendant trois semaines est apparue, puis un syndrôme méningitique complet avec céphalée intense, rachialgie, vomissements, constipation, délire, s’est manifesté.
La guérison est survenue au bout de quatre semaines. La ponction lombaire a donné un liquide clair, l’examen a été négatif.
Ensuite est apparue une phlébite qui a été traitée par l’immobilisation, mais la phlébite guérie est apparue une impotence complète des membres inférieurs sans troubles des sphincters.
L’examen pratiqué le 7 mai 1937 a montré un état général satisfaisant, il n’y a pas de fièvre ni d’atrophie musculaire des membres inférieurs.
Système nerveux : membres inférieurs : la marche est difficile et n’entre dans aucune catégorie (hystérie), il y a des petits pas et les pieds traînent. Cela donne une impression de marche sur un tapis. Il n’y a pas d’ataxie et la manœuvre des membres inférieurs au litest libre.
Il n’y a pas d’hypotonie ni de contracture.
Sensibilité : spontanée. La malade ressent une douleur continue dans la jambe droite.
Profonde : Les vibrations au diapason ne sont pas perçues, l’anes-
thésie remonte jusqu’à la racine des cuisses.
Les réflexes : Le rotulien est exagéré. Il y a extension de la zone réflectogène avec clonus de la rotule. On note un signe de Babinski à droite, intermittent selon les examens. Il n’y a pas de diffusion controlatérale.
Aux membres supérieurs : la motricité est normale aux membres supérieurs sans aucun signe de déficit.
Les réflexes sont vifs : l’acromial et le bicipital sont un peu exagérés.
Le KR. KR. F. est positif des deux côtés.
Il n’y a pas de troubles de la sensibilité aux membres supérieurs.
Organes des sens : la musculature externe des yeux est normale. Le réflexe de l’accommodation est aboli, celui de la lumière est normal. I1 y a diplopie dans la vision de près, il n’y a pas de nystagmus.
Appareil urinaire : Le rein droit est douloureux à la pression, les urines sont claires, il n’y a pas de troubles dans la miction.
Le B. W. est négatif.
Un traitement salicylé est entrepris avec de la fulguration aux membres inférieurs.
L'évolution ultérieure va vers la guérison, il y a disparition du syndrôme irritatif aux membres supérieurs.
On peut faire l’hypothèse d’un épisode encéphalitique à point de départ colibacillaire, car nous savons l’affinité du colibacille pour les centres nerveux.
OBSERVATION 19. — Maladie de Basedow post-ménopausique. Hyperréflectivité. R. R. F. bilatéral.
Mre Ch, 50 ans:
Précédemment obèse (96 kilos à 40 ans).
Cette malade voit son poids baisser peu à peu jusqu’à 67 kilos 5 actuellement, la chute s’étant accentuée depuis 1 an surtout. La ménopause est survenue à 45 ans.
Aussitôt après une angine survenue au début d’avril 1936, la malade présente une extrême nervosité, du tremblement des doitgs et des
palpitations. Ces symptômes disparaissent de juillet 1936 à janvier 1937, mais reprennent plus violents à cette date avec un pouls oscillant de 110 à 120 debout, ne descendant qu’à 108 par le repos allongé.
En mai 1937, les signes de maladie de Basedow se sont confirmés et complétés de l’apparition d’un corps thyroïde palpable et dur avec un éclat des yeux qui ont un aspect un peu hagard. Il y a de la sialorrhée.
L’examen neurologique montre une exagération de tous les réflexes tendineux aux quatre membres. En outre, en l’absence de tout signe pyramidal et de toute autre anomalie aux membres supérieurs notamment, il existe un KR. KR. F. extrêmement net.
OBSERVATION 20. — Grande émotivité hyperréflectivité simple sans signe tyramdal. R. R. F. bilatéral 1solé.
M. S., 25 ans.
À perdu subitement son père, âgé de 52 ans.
Ji a quatre frères et sœurs bien portants.
Il a perdu un frère plus âgé d’affection pulmonaire aiguë.
De type longiligne grêle ne pesant que 50 kg. pour une taille de 1M72. Ce malade a toujours été très impressionnable et hyperémotif, extrêmement sensible au moindre changement de temps, il est très vite fatigable au travail physique ou cérébral. Son sommeil est léger et très insuffisant, troublé par de nombreux rêves. Il est sujet à des accès de tremblement que rien ne calme.
L’examen somatique fait au 19 juin 1937 est négatif à tous points de vue, sauf au point de vue de l’examen des réflexes tous vifs sans aucun signe pyramidal.
Des deux côtés, nous observons un KR. KR. F. très net.
Nous n’avons pas eu de nouvelles ultérieures du malade.
Quelle est la valeur du syndrôme d’hyperréflectivité et notamment du R. R. F.-dans ces divers cas ?
Y a-t-il imprégnation du faisceau pyramidal par les toxines ?
1° Dans l’observation 18 qui est celle d’une colibacillose, se pose la question de l’affinité des toxines colibacillaires pour le névraxe, car nous savons qu’il y a des psychoses à colibacilles.
2° Dans les autres cas (observations 19 et 20), une imprégnation endogène pourrait être alléguée. En tout cas, nous rejoignons le KR. KR. F. normal.
Ce qui prouve en définitive qu’il ne faut pas isoler le syndrôme irritatif au membre supérieur du contexte neurologique.
