CHAPITRE IV

PATHOGENIE

Les théories se sont succédé à propos de la pathogénie des vomissements avec acétonémie et la question n'est peulêlre pas encore complètement résolue. On admet cependant aujourd hui que cet état particulier ne constitue nullement une entité morbide, une affection autonome, mais n'offre qu'un syndrome parfois primitif et souvent secondaire.

Nous ne pouvons passer sous silence les tentatives qui ont été faites de tous côtés pour éclairer la nalure intime de ce syndrome : lorsque la périodicité des crises était considérée comme le symptôme primordial, quelques auteurs admettaient volontiers, dans leur ignorance de l’acétonémie, que lé vomissement était un simpie réflexe à point de départ abdominal ou génital : le phimosis, les adhérences préputiales, les parasites de l'intestin, en étaient rendus responsables.

Snow en faisait une névrose gastrique avec sécrétion exagérée. Rotch, se basant sur la guérison d’un nourrisson obtenue en rationnant ies albuminoïdes chez la mère, incrimine les azotés en excès dans le lait maternel. Il suppose, en outre, que le syndrome peut être en relation avec les ganglions sympathiques, tels que le plexus solaire, ou bien qu'il s’agit d’une toxémie s'accompagnant d'élimination.

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Ratchford conclut à une auto-intoxication survenant chez des enfants nerveux, par accumulation dans le sang des produits de transformation des nucléines — paraxanthine, hypoxanthine, hétéroxanthine, — substances qui sont toxiques pour la souris et le cobaye.

Avec Holt et Christopher, c'est l’acide urique qui, accumulé dans l'organisme entre les accès, s’élimine et produit la crise. Les rapports de l'acide urique à l'urée ont été établis par Holt, avant, pendant et après l'accès, de la façon suivante Nous empruntons ce tableau à Northrup.

L'examen porte sur l’'urme des 24 heures.

URÉE ACIDE RAPPORT MOMENT DE L'EXAMEN de l’Acide Urique en grammes | URIQUE à lUrée

Avant l'accès (état normal), . |: 13,606 0,251 4 à 54 Premiergoureh.2 ets Net 0,110 1 à 157.

Deuxième our £ 1902 0,912 1.à 132 Troisième jour ‘convalese.). . 11,713 0,234 4 à: 50 Plus. jours après (état norm.)| 13,040 0,283 1 à 53

Les résultats ont élé identiques lors d'un second accés, survenu trois mois plus tard. Dans un autre cas, le rapport était de 1 à 83 pendant les vomissements et de 1 à 42, à l’état de santé.

Enfin, Whitney, ayant remarqué l'analogie qui existe entre les vomissements périodiques et la migraine, incline vers

Ta l'hypothèse de la névrose gastrique et se rallie à l'opinion de Snow.

En France, Comby, qui le premier signale le syndrome, en fait une manifestation de l'arthritisme latent, au même titre que l'asthme, l'obésité, le diabète, l'eczéma, la migraine, etc. En 1899, il accepte la nature uricémique de l'affection. Son élève, Solelis, reprend les idées de Holt : il s'attache à prouver que le vomissement périodique est dû à un excès d'acide urique et que les crises gastriques peuvent précéder les arthrites goutteuses ou alterner avec elles. Le traitement se résumera donc, pour lui, dans les moyens propres à combattre la diathèse acide, conclusion identique à celle d'Edsall qui voyait dans le syndrome une intoxication acide, survenant en dehors de la présence d’une maladie organique appréciable et capable d'être mise en cause, intoxication due à un trouble des échanges ou à des désordres du tube digestif.

Plus tard, dès que l’acétone eut été décelée dans les urines, on voulut lui attribuer la part principale dans la production de la maladie, c'était chose assez naturelle. Malheureusement, pour les partisans de cette théorie, F'acétone, nous l'avons vu, n'est nullement toxique. Il en.a été de même pour l'acide B-oxybutyrique qui ne l’est presque pas non plus.

Les chirurgiens, avec Broca, ont voulu, à un moment donné, englober la grande majorité de ces accidents dans l’appendicite plus ou moins larvée. En fait, on peut citer des cas de vomissements à répétition que l'ablation de l'appendice à fait cesser radicalement depuis l'intervention vieille déjà de plusieurs années.

Mais on peut aussi produire des observations contradictoires, où le sujet, ainsi qu'il résulte d'une Discussion récente à la Société de Pédiatrie, veuf de son appendice iléo-cæcal, n'en voit pas moins, au bout d'un certain temps, revenir ses accès. Apert et Letulle ont montré que les lésions trouvées à

MNT es l'examen de ces appendices enlevés n'avaient rien à voir avec l’appendicite vraie et étaient sans importance aucune.

Une autre explication pathogénique, très séduisante en vérité, a été fournie par Gilbert et Lereboullet : la cholémie familiale serait, à leur sens, la cause des vomissements avec acétonémie. Deux cas d'ictère catarrhal observés par Marfan et Comby à la suite d’un accès viendraient à l’appui de cette théorie : en outre, la « fièvre, les crises hépatalgiques et splénalgiques plaident en faveur d’une poussés d'angiocholite aiguë passagère, lenant sous sa dépendance les vomissements bilieux. » Le traitement des angiocholécysutes chroniques suffira done à en empêcher le retour.

En somme, beaucoup d'enfants ont une teinte cholémique très nette de la face, ils ont des tâches de rousseur, une coloration olivâtre du visage, parlois des épistaxis fréquentes et de l’ictère. Tous ceux observés par Lamacq-Dormoy avaient le facies cholémique, quatre d’entre eux avaient des selles grisätres, presque blanches, nous avons également relevé quatre cholémiques parmi les observations de Guérin.

Marfan croit cependant que les vomissements avec acétlonémie ne doivent pas être rapprochés du flux bilieux des cholémiques. [ a recherché la cholémie chez quatre enfants, un seul en avait des signes et deux autres n'avaient même pas d'urobiline en dehors des crises. Les matières vomies sont incolores la plupart du temps, rarement elles ont une faible coloration jaune pâle.

Vergely signale l’acétonémie chez les enfants et les jeunes gens atteints de troubles digestifs ; il dit que les corps acétoniques et l’acétone ont leur origine dans le tube digestif.

Lorenz précise le rôle de l'intestin dans l'éclosion du syndrome et Méry considère les vomissements acétonémiques comme liés à une aulo-intoxication résultant de l'accumulation des matères et de la constipation opiniâtre. L'intoxication

lui paraît occuper le premier plan, l'influence du système nerveux se fait sentir ensuite en tenant sous sa dépendance le retour et la périodicité des crises.

Marfan est porté à croire que les vomissements avec acétonémie relèvent d'une intoxication de nature et de cause inconnues. Î fait ressortir ce caractère important que le vomissement n'est pas primitif, puisqu'il est dans certains cas précédé d’acétonémie, il est, par conséquent, consécutif à un trouble de la nutrition qui met en liberté l’acétone en excès, ce trouble est lié à une intoxication qui engendre le vomissement. La pathogénie peut être rapprochée, d’après lui, de celle des vomissements qui suivent l'administration du chloroforme.

Quant à Guinon, il insiste sur le rôle de la constipation et constate qu'elle est aussi durable que les vomissements euxmêmes. Guérin également « Tous nos malades, dit-il, et 1l apporte 29 observations, sont des constipés, non des constipés aloniques, mais plutôt des conslipés spasmodiques, c'est-à-dire des constipés nerveux et le plus souvent ils ont de l’entérite muqueuse où muco-membraneuse. »

Céard attire aussi très fortement l'attention sur la constipation chez ses malades. L'arrêt des matières, à son avis, a comme conséquence .l’exaltation de virulence des germes intestinaux, la production plus abondante des matières toxiques dans le bol fécal : la distension de la muqueuse aide à la résorplion des poisons : c'est, reproduite in vivo, l'expérience classique de Klecki. Il s'agit là d’une toxémie plutôt que d'une : infection col-bacillaire ou streplococcique, car 1l n’y a pas de fièvre et les accidents sont toujours très brusques. Céard dislingue, en outre, deux périodes : une purement toxique caractérisée par des phénomènes réflexes du côté de l'estomac et une deuxième, fébrile, due à l’mfection possible.

On peut appliquer ces mêmes données à la diarrhée qui alterne, chez quelques malades, avec la constipation. Guérin

TR remarque, en effet, que c’est parfois lorsque les matières sont molles ou diarrhéiques que lacétonémie apparaît dans l'haleine : ces matières molles laissant plus facilement absorber les toxines, la crise peut s’ensuivre. Il est possible, d’autre part, que cette même diarrhée ne soit qu'un signe de l'intoxication.

Un autre fait, sur lequel nous pensons qu'on n’a pas suffisamment insisté, est la grande fréquence de l’entérocolite chez les enfants atteints de vomissements avec acétonémie. Elle nous a frappé lorsque nous avons parcouru les observations publiées Jusqu'à ce jour et cette entérocolite se montre aussi bien chez les enfants que chez leurs ascendanis.

Déjà en juin 1899, dans les Archives médicales des enfants, Comby rapporte une observation mentionnant des selles mucomembraneuses chez le malade et chez la mère ; Guinon trouve chez une fillette de dix ans et demi des selles glaireuses, Solelis chez une fillette de 9 ans. Méry signale l’entéro-colite chez la mère d’un de ses petits malades et cette même affection chez un autre. Parmi les cas de Guérin, 16 enfants sont porteurs d'entérite muco-membraneuse :; en plus, c'est souvent le frère, la tante ou la mère qui souffrent de cette même affeclion. Tous les autres ont des douleurs localisées au niveau de PS ihaque, du cœcum ou du côlon ; leur intestin enfin est tendu et bondé de scybales.

La plupart des auteurs signalent l'existence de l’entérocolite chez leurs malades, et cela se conçoit, puisque, comme l’a montré G. Lyon, l’entérocolite est une affection qui frappe les enfants sur qui pèse particulièrement l’hérédité neuroarthritique, sous ses différentes formes, et que les conditions étiologiques sent à peu près les mêmes dans les deux cas excès de table, suralimentation, abus des viandes et des mels épicés, etc. Mais ils a signalent accidentellement, pour ainsi dire, sans y attacher l'importance qu’elle nous semble méri-

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ter. Quant à nous, la coexistence des deux maladies nous parait contribuer à expliquer l'exaltation de la virulence des germes dans l'intestin et l'absorption des loxines, qui détermineront à la longue une insuffisance passagère du foie.

Cette insuffisance de la cellule hépatique semble indispensable à la production de la crise, et bien des observateurs ont insisté sur ce point :

Lamacq-Dormoy a toujours vu chez ses malades une teinte cholémique de la face, comme le voulaient Gilbert et Lereboullet, et 4 lois lés selles étaient grisâtres, presque blanches, comme nous le disions plus haut. Le foie était toujours spontanément douloureux, ainsi que le cœcum, alors que l'estomac était indolore.

Une fillette avait de si violentes douleurs cœcales, qu'elle poussait des cris perçants et se tenait courbée en deux sur son lit ;: ses matières étaient dures et grises, s’il faut en croire Lamacq-Dormoy. Le loie est uniformément gros et souvent douloureux ; enfin l'hérédité hépatique est toujours très chargée chez ces pelits malades. Quelques jours avant la crise, dit-il, les yeux se cernent, le teint devient cholémique, le fois gros, les selles sont infectes, la constipation est la règle, les urines sont peu abondantes. Le foie ne suffit plus à détruire les toxines de désassimilation, car il est déjà héréditairement insuffisant.

Il est possible, dès lors, que les toxines, que le foie ne détruit plus, provoquent la dénutrition et cette dénütrition se traduit par l’acétonémie, de même que, dans une affection aiguë, l'augmentation des toxines de désassimilation peut amener l'apparition de cette acélonémie.

Mirallié signale aussi l'hypertrophie douloureuse du foie.

Guérin constate que la plupart de ses malades ont Te facies cholémique, le foie gros, les téguments jaunâtres, et des antécédents hépatiques.

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Enfin Comby et Marfan, nous l'avons déjà dit, ont vu l'ictère catarrhal bénin faire suite aux vomissements acétonémiques.

Le rôle de l'insuffisance légère du foie, amenant les crises que l’on sait, nous semble donc devoir être pris en sérieuse considération.

Mais le syndrome a besoin, pour se développer, d’un terrain particulièrement favorable à son éclosion. Ce terrain, nous avons eu occasion de le mentionner dans un précédent chapitre ; nous n'y insisterons pas ici par conséquent. Il nous suffira de dire que l’on retrouve chez les ascendants de nos malades l’arthritisme, la migraine, la goutte, la Nithiase, la neurasthénie, le nervosisme, l'entérocolite, le diabète ; chez les enfants eux-mêmes, les convulsions, les lics, les terreurs nocturnes, les grincements de dents, l'eczéma, l’incontinence d'urine, etc. Ce sont, suivant le mot de Guérin, des neuroarthritiques-nés. Il est maintenant très facile de comprendre comment chez ces mênres sujets, neuro-arthritiques-nés, une alimentation défectueuse, autant par sa qualité que par son abondance, peut amener là constipation spasmodique, très fréquemment suivie de l'entéro-colite. Il se fait alors, dans l'intestin, exallation progressive de la virulence des germes et absorption des toxines : le foie surmené devient insuffisant et cela d'autant mieux que l'hérédité hépatique est plus chargée. Cette diminution des fonctions hépatiques se traduit par des phénomènes d’auto-Intoxicalion qui atteignent tout l’organisme ; les échanges sont ralentis : les matières protéiques sont anormalement dédoublées, les hydro-carbonées incomplètement oxydées, d'où acétonémie. L'auto-intoxication tient encore sous sa dépendance les vomissements, la prostration, la tachycardie, les troubles respiratoires, les accidents ner-

veux, toute la symplomatologie du syndrome, en un mot.