LA MALADIE DE NIEMANN-PICK

A côté de la maladie de Gaucher, existent toute une série de maladies similaires se distinguant de celles-ci par des modalités cliniques, par des localisations et une extension différentes, mais rellevant au fond du même processus pathogénique.

Il est une maladie congénitale, décrite dès 1914 par Niemann, chez des enfants, qui s’en rapproche beaucoup. Pick montra par la suite qu'il s’agit d’une entité pathologique particulière, et son étude a été reprise par divers auteurs, notamment en France par Coreau, Oberling et Dieust. Cliniquement, la maladie de Niemann-Pick apparaît au cours de la première enfance, et se termine généralement par une mort rapide. Elle se manifeste peu après la naissance par un arrêt du développement physique et intellectuel, par un état fébrile inexpliqué, par une augmentation notable du volume de l'abdomen avec une hépato-splénomégalie importante. Anatomiquement la rate est grosse, de cou-

leur saumonée, homogène à la coupe. Le foie est gros, jaune, diffluent, et présente tout à fait l’aspect de l’atrophie jaune aiguë telle qu’on l’observe dans les empoisonnements par le phosphore. L’aspect général histologique est semblable à celui que lon a constaté dans la maladie de Gaucher. Le parenchyme normal du foie et de la rate est étouffé par une prolifération intense de cellules vacuolaires. On retrouve d’ailleurs des cellules dans la mœælle des os, dans les ganglions, dans les reins, dans le pancréas et les glandes surrénales. Les vacuoles de ces cellules contiennent une substance graisseuse du type cholestérine et dérivés. La maladie de Niemann-Pick est donc une histiocytose lipoïdique essentielle, qui vient encore montrer le rôle des cellules réticulo-endothéliales dans le métabolisme des lipoïdes.