LA MALADIE DE SCHULLER-CHRISTIAN

Le syndrome de Schüller-Christian ,jou xanthomatose cranio-hypophysaire, décrit par Schüller en 1915, par Christian en 1919, étudié ensuite par Rowland, Sosman, Moreau, Lesné, est à joindre à ce groupe de maladies du système conjonctif réticulo-endothélial. Cette affection est caractérisée par FPassociation de lacunes dans les os membraneux, d’exophtalmie et de diabète insipide, avec des troubles graves du métabolisme de la cholestérine et des substances similaires. Clhniquement, elle apparaît chez l'enfant entre deux et quinze

ans, rarement chez l'adulte, plus souvent chez les garçons que chez les filles. Elle se manifeste par des tuméfactions molles siégeant le plus souvent au niveau des os du crâne, correspondant radiologiquement à des pertes de substance étendues, de forme circulaire, à des lacunes craniennes. Les veux deviennent saillants. [Il y a de l’exophtalmie, sans lésion du fond d'œil, en rapport avec des tuméfactions craniennes de l'orbite. La taille de l'enfant est inférieure à fa normale. Le retard de développement somatique et psychique avec infantilisme est constant. On trouve également un syndrome de diabète insipide caractérisé par de la polvdypsie, de la polyurie parfois très importante, avec des troubles humoraux : l’hypercholestérinémie est constante : elle atteint deux grammes, trois grammes et davantage. Il y a souvent de la lipoidurie. On trouve assez fréquemment des xanthomes cutanés, et des taches blanches de la rétine. La mort est la terminaison fréquente de cette maladie, mais on peut constater sous linfluence d’un régime sans graisses ni lipoides et d’un traitement endocrinien et radiothérapique, des arrêts prolongés de la maladie, voire même des guérisons véritables avec retour à la normale des altérations osseuses, des troubles somatiques et humoraux. À l’autopsie, on trouve un tissu Jaune clair, granulomateux, semi-caséeux, gommeux ou élastique, remplissant les lacunes craniennes et paraissant se continuer avec la dure-mère. La bas: du crâne, en particulier dans la région hypophysaire, est plus ou moins largement détruite par ce

tissu qui s’étend jusque dans les orbites et les cavités de l’oreille. On trouve des plaques jaunes semblables dans les os des membres, dans les vertèbres, sous le périoste, dans les articulations. L’examen histologique montre dans la thyroïde, les surrénales, le foie, les poumons, la plèvre, etc, une prolifération du tissu conjonctif avec une surcharge lipoïdique, des cellules qui rappellent les cellules écumeuses du xanthome. Les plaques jaunes sont formées par des masses de cellules du type réticulo-endothélial, renfermant des lipoides biréfringents et des cristaux de cholestérine. Rowland cite quatorze cas de maladie de Schüller- Christian qui offrent des rapports étroits avec des cas analogues catalogués xanthomes. Il s’agit de xanthomatose viscérale généralisée dans laquelle de nombreuses parties du SRE présentent une surcharge lipoide ou de l'hyperplasie des cellules lipoïdiques. On trouve ces processus sous forme diffuse dans les cellules interstitielles des divers organes, surtout dans les poumons, le foie, les ganglions, la mœælle des os et la rate, ainsi que sous forme de nodules produits aux dépens du tissu conjonctif aréolaire, en particulier de la durcmère, du périoste, de la plèvre et du péritoine. Ces modifications pathologiques résultent d’un trouble dans le métabolisme des lipoides.

D’après Rowland, les lipoides et les diverses substances en excès dans ies humeurs deviennent pathogènes pour l’organisme. I] y a d’abord irritation dés parois vasculaires, puis infiltration: des cellules périvasculaires. Les lésions progressent par

suite du blocage du SRE. La réaction hyperplasique représente un effort compensateur de l’organisme qui cherche à débarasser ses humeurs de substances qu’il ne peut convenablement excréter, et qui l’irritent. Le traumatisme ou l’inflammation peuvent rendre compte de la localisation spéciale dans ces cas. On à souvent invoqué une prédisposition congénitale comme cause de l'excès de lipoïdes dans les humeurs. Mais ce n’est pas encore prouvé. Cet état semble plutôt résulter de fautes. de régime, au même titre que la goutte calcaire ou urique.