OBSERVATION DE CHALIER

Jeune fille de 22 ans, atleinte depuis dix-huit mois de troubles digestifs à type de vomissements et de douleurs fulgurantes : Pupille droite déformée avec signe d’Argyll-Robertson ; pupille gauche réagissant très faiblement à la lumière ; réflexes achilléens et rotuliens gauche abolis ; Romberg sensibilité.

Sang : B.-W. positif ; L. C.-R. : Ilymphos 2 ; albumine 0,40 ; B.-W. posilif ; antécédents familiaux : la sœur, âgée de 15 ans, a été soignée pour une hépatomégalie par des injections d’arsénobenzol ; B.-W. positif dans le sang. La mère n’a jamais fait de fausses couches ; elle présente des pupilles inégales avec Argyll-Robertson unilatéral ; le père est mort à 40 ans d'affection indéterminée.

Cette observation constitue un cas de tabes hérédo-syphilitique incontestable apparu chez une adulte jeune. Le caractère dissocié des examens biologiques ; l'hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sont tout à fait en faveur de la syphilis héréditaire.

BERToLOTrrI relate une très belle observation de tabes hérédo-syphilitique, intéressant par l’âge où il est apparu, par sa riche symptomatologie, par les stigmates indubitables

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du malade, par les enseignements fournis par l'étude des antécédents héréditaires et collatéraux :

Homme de 59 ans, réformé à 19 ans pour faiblesse de consütution. Il n’a jamais eu la syphilis. A 42 ans, apparition de phénomènes douloureux dans les membres inférieurs qui prennent très rapidement le caractère de douleurs fulgurantes. À 43 ans, rémission des douleurs, troubles de la miction, puis reprise des douleurs. À 48 ans, consulte pour impuissance un médecin qui fait le diagnostic de tabes. A 90 ans, ataxie aiguë qui régresse ; il persiste un certain degré d’incoordination. L’examen pratiqué à cette date fait constater une démarche ataxique, un signe de Romberg, une abolition des réflexes rotuliens, des signes pupillaires (myosis, anisoscorie, Argvyll-Robertson), des troubles de la sensibilité profonde.

Le malade ne présente aucun signe de syphilis acquise : les stigmates consistent en l’irrégularité de la dentition, en l’atrophie d’une prémolaire, en l'existence d’une taie de la cornée, cicatrice d’une affection oculaire apparue dans l’enfance.

Le père est mort à 50 ans. Sa première femme a eu sept grossesses : trois enfants morts-nés, deux morts en bas âge. Le malade actuellement tabétique ; le dernier enfant est mort À 39 ans, de paralysie générale.

Sa deuxième femme a eu cinq grossesses : trois enfants morts-nés ou en bas âge, deux survivants, dont un actuellement aveugle.

L'observation de HE1Tz et Lorrat-JAcOB concerne un cas de tabes hérédo-syphilitique, caractérisé par une riche symptomatologie et nettement évolutif :

Femme de 24 ans, dont le frère présente des manifestations tertiaires de spécificité. Elle n’a jamais eu la syphilis. Elle est atteinte depuis deux ans de crises gastriques d’abord espacées puis rapprochées et de douleurs fulgurantes.

Examen : Signe de Romberg, hypotonie, abolition des réflexes rotuliens et achilléens, inégalité pupillaire et signe d’A.-R. bilatéral, anesthésie plantaire, troubles de la sensibilité profonde, troubles urinaires allant jusqu’à l’incontinence, lymphocytose du liquide céphalo-rachidien ; aucun stigmate d’hérédo-syphilis.

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Tabes hérédo-syphilitique de l'adulte s'accompagnant de grosse réaction méningée.

. Nous devons à l’amabilité des docteurs BoipiN et DECOURT l'occasion d'en avoir observé deux cas.

OBSERVATION III

Me Dik... Jeanne, âgée de 26 ans. En 1928, vient consulter le D' Decourt pour des phénomènes douloureux dans les membres inférieurs.

Histoire de la maladie : a commencé à souffrir des jambes à l’âge de 19 ans. Toutes les deux ou trois semaines, elle a une crise douloureuse. Début subit, soit la nuit, soit le jour, très violente douleur dans les jambes, le plus souvent dans les deux jambes à la fois. Cette douleur passe comme ur éclair, dure quelques secondes, mais reprend par paroxysmes douloureux pendant plusieurs heures, souvent toute une journée, arrachant parfois des cris à la malade. Les douleurs sont toujours identiques à elles-mêmes depuis l’âge de 19 ans. Depuis leur début, elles ne se sont jamais interrompues plus d’un mois. Depuis un an environ, des douleurs analogues sont apparues dans les bras ; elles présentent également un caractère fulgurant. Elles surviennent par crises irrégulières, indépendamment de celles des membres inférieurs.

Depuis trois ou quatre mois, troubles de la miction, souvent n’urine pas de la journée. Par contre, dans la nuit, il lui arrive d’être obligée de se lever deux ou trois fois pour uriner. Cependant les mictions se font sans effort. Ne se plaint pas de troubles ataxiques. Peut marcher dans l'obscurité sans déséquilibre. Enfin, amaigrissement considérable.

Antécédents personnels : née à terme, aurait eu la rougeole ? à 8 mois, a toujours été chétive — n’a jamais eu de convulsions — à l’âge de 4 ans un strabisme ; réglée à 15 ans, toujours mal réglée, reste souvent deux ou trois mois sans règles.

Antécédents héréditaires : le père, âgé de 54 ans, serait bien portant ; la mère, âgée de 52 ans, a eu beaucoup de mi- ‘graines (voir plus loin). Un frère, âgé de 24 ans, atteint depuis l’âge de 17 ans d’une otite chronique bilatérale installée sans

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cause précise. Avant la naissance de la malade, la mère a accouché à terme d’un fœtus macéré. Les grands-parents maternels, âgés de 87 et 80 ans, vivent encore. Les grandsparents paternels sont morts jeunes.

Examen : Nerfs craniens : strabisme externe à droite datant de l'enfance, pas de diplopie ; léger ptosis des deux paupières supérieures. Anisoscorie P. D. > P. G. La P. G. cependant est plutôt en mydriase, elle est en outre irrégulière. Réflexe photomoteur aboli à gauche, très faible à droite. Réfiexe à la convergence presque nul des deux côtés. Les autres paires craniennes sont normales.

Signe de Romberg discret. Debout, talons joints, ne tombe pas les yeux fermés, mais a de la difficulté à garder l’équilibre. Un pied devant l’autre, ou debout sur un pied, ne peut rester en équilibre plus d’une où deux secondes les yeux fermés. Très léger talonnement pendant la marche rapide. Au demi-tour rapide, de temps à autre, légère perte de l’équilibre, se retient au mur. Couché, pas d’ataxie dans les épreuves classiques, cependant, de temps à autre, les yeux étant fermés, lépreuve du talon sur le genou est incertaine, surtout à gauche.

Hypotonie accentuée : on arrive sans peine à faire toucher la poitrine avec le genou, la fesse avec le talon. On peut mettre les pieds en hyperextension prononcée surtout à gauche. En fléchissant sur le tronc les membres inférieurs étendus, on parvient à porter les genoux au contact de la face. L'hypoton'e se retrouve aux membres supérieurs.

Réflexes médio-plantaire, achilléen, rotulien, tibio-fémoral postérieur abolis des deux côtés ; réflexe médio-pubien : réponse inférieure abolie, réponse supérieure faible. Aux membres supérieurs, les réflexes sont conservés à droite ; les réflexes stylo-radial, radio pronateur, cubito pronateur sont abolis à gauche ; le réflexe tricipital est conservé. Réflexe cutané plantaire : pas de réponse ; réflexes cutanés abdominaux conservés.

Sensibilité :

— profonde : très légers troubles du sens des attitudes segmentaires aux orteils ;

— superficielle : au tact et à la piqûre, les sensibilités ne sont pas altérées aux membres inférieurs. sauf à la face interne et supérieure de la cuisse droite. Bande très nette d'hypoesthésie au tact et à la piqûre à la

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partie antérieure de lhémithorax gauche dans la région mamelonnaire. Sensibilité thermique normale. Sensibilité à la pression des muscles nulle ; pas de sensibilité du nerf cubital : sensibilité épigastrique et trachéale conservée.

B.-W. dans lé sang : H°.

L. C.-R.: albumine : 0,85 ; éléments : 117 lymphos par mme. ; réaction de Pandy et de Weichbrodt positives ; B.-W. H° ; benjoin colloïdal 1222102221000000.

Examen de la mère : pas de signes cliniques de syphilis. B.-W. dans le sang : H°.

Cette observation est intéressante à plusieurs points de vue ; le tabes y est caractérisé par une symptomatologie beaucoup plus riche que dans la plupart des cas de tabes hérédo- : syphilitique : douleurs fulgurantes, troubles de la miction, altération des réflexes pupillaires, légère ataxie, troubles discrets des sensibilités superficielle et profonde, enfin intensité de la réaction méningée, réaction de B.-W. très positive dans le sang et dans le L. C.-R. L’hérédo-syphilis est prouvée par la réaction de B.-W. positive chez la mère, par le fait que celle-ci a accouché d’un fœtus macéré, enfin par l'existence d’une otite chronique bilatérale apparue saus cause apparente chez le frère de la malade.

Le D' Decourt a pu examiner avec régularité cette malade et a pu faire chez elle des ponctions lombaires périodiques. Ces examens lui ont permis de constater que malgré que ia malade soit soumise à un traitement régulier (arsenic et bismuth), celui-ci n’a amélioré que lentement les symptômes fonctionnels. Les douleurs se sont atténuées lentement, elles ont disparu au bout de trois ans ; les troubles de la miction ont également disparu. Enfin il a fallu cinq années pour que les réactions du liquide céphalo-rachidien deviennent à peu près normales. Voici les résultats fournis par les successives ponctions lombaires : |

Septembre 1928 : alb. 0,85 ; éléments 117 ; B.-W. H° ; benjoin : 0122210222100000.

Octobre 1928 : alb. 0,56 ; élément 12,8 ; B.-W. H! ; benjoin : 2222122210000000.

Décembre 1928 : alb. 0,40 ; élément 2,4 ; B.-W. H° ; benjoin : 2222012210000000.

Janvier 1930 : alb. 0,30 ; élément 4,8 ; B.-W. H ; benjoin : 1120022200000000.

Janvier 1931 : alb. 0,35 ; élément 1,6 ; B.-W. H: : benjoin : : 0020022221000000.

Octobre 1931 : alb. 0,22 ; élément 2 : B.-W. HS ; benjoin : 0120001100000000.

Juillet 1933 : alb. 0,22; élément 2; B.-W. H'; benjoin : 0010022221000000.

On peut conclure de ces examens du liquide céphalorachidien que le tabes hérédo-syphilitique présente parfois des réactions méningées aussi tenaces que celles de certains tabes acquis.

L'observation que nous devons à l’obligeance du D' Bol- DIN, à trait également à un cas de tabes juvénile où un traitement antisyphilitique bien réglé n'est pas parvenu à faire disparaître en 7 ans la réaction méningée.

OBSERVATION IV

M'e S..., âgée de 22 ans, est hospitalisée, en décembre 1924, à l'Hôpital Bichat, pour une grippe. On découvre chez elle l'existence de troubles nerveux apparus dans l’adolescence, à l’âge de 15 ans, crises convulsives précédées de céphalée et d’hallucinations visuelles et suivies de perte de connaissance. Examinée à cet âge dans un dispensaire, on constate chez elle l’abolition des réflexes tendineux des membres inférieurs. La réaction de B.-W. est positive dans le sang. Elle est à partir de ce moment traitée régulièrement par des séries de sels de bismuth et d’arsénobenzol. Mälgré ces traitements, des crises convulsives ou des absences surviennent avec une fréquence variable.

A 18 et à 20 ans, elle fait des hématémèses dont la nature reste indéterminée. Depuis l’âge de 15 ans, elle a fréquemment des crises de douleurs térébrantes dans les genoux. À 21 ans, accouchement à terme d’un enfant normal et qui est régulièrement traité.

Examen : Pupilles égales, non déformées. Réflexes pupillaires normaux à droite. Réflexe photomoteur aboli à gauche, réflexe à la convergence normal. Pas de paralysie oculaire.