AO MES

Les auteurs se basent sur l’albuminurie apparue dans lenfance, sur l'apparition à 15 ans de troubles de l’accommodation, sur la polyléthalité pour penser à l’hérédo-spécificité.

Ces trois observations sont superposables. Dans les trois cas, la symptomatologie du tabes se résume à une aréflexie tendineuse des membres inférieurs et à un signe d'Argyll- Robertson. Les phénomènes douloureux, si fréquents dans le tabes même hérédo-syphilitique, font défaut. Le liquide céphalo-rachidien est normal, si l’on excepte un cas où la réaction de Bordet-Wassermann y est faiblement positive. Dans tous les cas il n’y a aucune notion de syphilis acquise. La syphilis héréditaire est certaine. Elle est essentiellement démontrée par la connaissance des antécédents héréditaires ou collatéraux. Les dystrophies dues à l'hérédo-syphilis font pratiquement défaut. Dans un cas seulement, elle est évidente par le simple examen clinique du malade.

Nous avons pu rassembler dans ce chapitre 18 observations de tabes hérédo-syphilitique de l'adulte. Il est facile de déduire de la lecture des pages précédentes que le tabes hérédo-syphilitique de l'adulte est aussi polymorphe que le tabes acquis. Tous les aspects cliniques du tabes peuvent être réalisés.

L'ataxie est un symptôme rare. Elle peut exister cependant ét, dans ces cas, elle est généralement discrète. BERTO- LOTTI Cependant à constaté un cas d’ataxie aiguë d’origine hérédo-syphilitique. L'ataxie quand elle existe réagit en général très bien au traitement spécifique.

Les phénomènes douloureux, douleurs fulgurantes ou crises viscérales, sont pour ainsi dire un symptôme presque constant. Leur absence est exceptionnelle. Elle n’est constatée que dans trois cas.

On à vu que des troubles trophiques peuvent survenir : fracture spontanée, maux perforants avec arthropathie sousjacente. Des manifestations sensorielles, banales comme

MA

la cécité dans le cas de Durour, plus rares comme des troubles labyrinthiques, sont parfois constatées.

Mais surtout, le tabes hérédo-syphilitique de l'adulte est en général un tabes fruste : sa,symptomatologie se réduit le plus souvent à trois ordres de symptômes : phénomènes douloureux, troubles pupillaires et abolition des réflexes tendineux.

Les examens biologiques ne contribuent souvent pas à faciliter le diagnostic. Parfois des résultats dissociés sont obtenus, ils présentent une grosse valeur diagnostique. Beaucoup plus souvent, la réaction de Bordet-Wassermann et l'examen du liquide céphalo-rachidien fournissent des résultats normaux. Dans ces cas, il s’agit en général de tabes fruste, parfois de tabes cliniquement très évolutif comme dans le cas de Durour. D'ailleurs, on sait qu'il existe aussi des cas de tabes acquis cliniquement évolutif s’accompagnant de réactions biologiques normales (ALAJOUANINE et MarqQuEzY). Ces faits posent la question des syphilis nerveuses en activité sans réaction méningée (Clovis VINCENT)

Les stigmates hérédo-spécifiques sont en général des plus discrets. Pratiquement les grandes dystrophies hérédosyphilitiques ne sont jamais observées. En général, des cicatrices d’ophtalmies de l'enfance, des lésions de choriorétinite sont les seules manifestations trouvées. Beaucoup plus souvent encore, l’hérédo-syphilis n’est démontrée que par la connaissance de la syphilis des parents et par l'étude très complète de leur descendance.

Le tabes d’origine peut-être hérédo-syphilitique

Il n’est pas exceptionnel que, chez des tabétiques dignes de foi, il soit impossible de trouver souvenir ni trace de syphilis acquise. Il est évident que l'accident primaire passe fréquemment inaperçu. Les accidents secondaires peuvent aussi être très frustes et méconnus du malade. Fréquemment, la syphilis acquise reste absolument latente jusqu'à sa période tertiaire. À ce moment, des signes tels que des résultats biologiques très positifs, plaident en faveur de l'origine acquise de cette syphilis. Par ailleurs, des tabétiques peuvent présenter des réactions sérologiques et un liquide céphalo-rachidien normaux. Ces faits ont été constatés par tous les neurologistes. Dans ces cas, bien souvent, des examens sont pratiqués à une phase avancée de la maladie et les résultats biologiques normaux sont expliqués par la disparition de la méningite syphilitique concomitante. Foix, ALAJOUANINE et surtout Clovis VINCENT ont montré qu'il existe des cas de syphilis nerveuse en activité sans réaction méningée. Il est actuellement admis que «les fibres conjonctives qui constituent les lésions radiculaires ou les lésions méningées, peuvent se rétracter, altérer les éléments nerveux et faire apparaître des troubles qui n'exislaien{ pas dans une période inflammatoire plus aiguë » (Clovis VINCENT).

in cas de tabes fruste, lorsque les différentes réactions biologiques sont normales on doit supposer que la réaction

SU IUES

inflammatoire méningée a dû exister, mais rester latente. avant l'apparition des signes de la série tabétique et a fait ensuite place aux lésions de périnévrite et d'endonévrite des nerfs radiculaires. F

Chez des adultes jeunes, atteints de tabes plus ou moins typique, le liquide céphalo-rachidien et le sang sont parfois normaux. On est en droit d’être étonné dans ces cas que la méningite syphilitique, qui évolue classiquement pendant des années sans manifestations cliniques, ait déjà produit des lésions radiculaires et ne s'accompagne plus de réaction inflammatoire décelable par l'étude du liquide céphalo-rachidien.

On peut se demander si dans ces cas on ne se trouve pas en présence de tabes hérédo-syphilitique, la méningite syphilitique ayant évolué de façon latente pendant l'en- fance ou l'adolescence.

Beaucoup d'auteurs ont écrit que le tabes hérédo-syphilitique est peut-être plus fréquent qu'on ne le croit généralement. « Si on cherchait toujours avec attention chez tout tabétique adulte la cause de sa maladie, peut-être trouverait-on avec une fréquence inattendue des signes de l'hérédité syphilitique » (CHALIER).

Nombreux d'autre part sont les tabétiques « dignes de foi » qui affirment n'avoir jamais contracté la syphilis.

Malheureusement, il est souvent impossible de faire Ja preuve de l'origine héréditaire de la maladie. Il est parfois très difficile de se livrer à une enquête familiale complète ; il est souvent impossible de pouvoir examiner les parents, les frères et sœurs du malade, et, qui plus est, de: pratiquer chez eux des examens biologiques.

Quant aux stigmates d'hérédo-spécificité, nous avons déjà dit ce qu'il faut en penser. S'ils existent, ils présentent une grande valeur, mais leur absence n'infirme nullement la possibilité d’une hérédo-syphilis. Des travaux classiques sur la syphilis héréditaire montrent qu'une partie de Ja descendance des syphilitiques peut être normale jusqu'à un âge avancé. Il est par conséquent aisé de concevoir que, si

SRI

pendant l'enfance et l'adolescence la syphilis n'évolue pas, on ne trouve plus tard chez le malade aucun stigmate dystrophique pathognomonique. À ce propos FOURNIER écrit : «.. Parfois l'infection héréditaire ne se dénonce par aucune malformation, aucun stigmate, aucune dystrophie appréciable. Il est des hérédo-syphilitiques que j'appellerai trompeurs, en ce sens qu'ils se présentent avec les meilleures apparences, sous les allures de sujets exempts de toute tare héréditaire, alors qu'en réalité ils sont sous le coup de la tare la plus malfaisante. »

En compulsant les observations du service du D'Alajouanine, nous avons été frappé par le nombré relativement élevé de tabétiques jeunes et jamais traités qui ignorent avoir contracté la syphilis, et qui présentent des réactions biologiques normales.

Il est bien entendu que dans ces cas nous ne voulons nullement prendre parti. Souvent il nous a été impossible d'avoir des renseignements complets sur les antécédents héréditaires et collatéraux.

Nous rapportons ces observations à cause de leur nombre. Etant données les similitudes qu'elles présentent avec celles de tabes certainement hérédo-syphilitique, nous estimons que l’on peut se demander si dans certains cas il ne s'agit pas de tabes dû à une étiologie hérédo-syphilitique, bien qu'il soit impossible d'en faire la preuve.

OBSERVATION XI

M'° M. Marie, âgée de 55 ans, est hospitalisée, en 1932, pour une arthropathie du genou. Il est facile de trouver chez cette malade d’autres signes de la série tabétique qui sont apparus il y a de nombreuses années.

A l’âge de 20 ans, elle a présenté sa première crise gastrique et depuis ses crises se sont renouvelées avec fréquence. Elles ont toujours gardé un caractère absolument typique.

A l’âge de 28 ans, CHAUFFARD refuse de porter le diagnostic de tabes à cause de la persistance des réflexes tendineux.

À l’âge de 35 ans, une réaction de Bordet-Wassermann est positive dans le sérum sanguin. La malade ne reçoit pas de

a EU ESA

traitement spécifique. Les crises viscérales et les douleurs fulgurantes se renouvellent.

A l’âge de 50 ans, apparition de phénomènes ataxiques d’abord nocturnes ; à 54 ans, arthropathie du genou droit.

L'examen met en évidence l’ataxie, l'abolition des réflexes tendineux des membres inférieurs, des troubles de la sensibilité profonde et superficielle. B.-W. négatif dans le sérum sanguin ; L. C.-R. : éléments : 9, albumine : 0,22, B.-W. : négatif.

La malade n’a jamais contracté la syphilis. Son mari est mort d'une affection indéterminée. Elle n’a pas de descendance. Pas de renseignements sur les parents.

On constate sur l’œil droit l'existence d’une taie cornéenne consécutive à une ophtalmie de l’enfance.

En somme, il s’agit d’un tabes qui débute à l’âge de 20 ans, qui se manifeste pendant longtemps par des phénomènes douloureux, puis tardivement par de l’ataxie et une arthropathie.

Le liquide céphalo-rachidien est normal quand on l'examine (35 ans après le début de l'affection) si ce n'est l’existence de neuf éléments par millimètre cube. Etant donné l'âge d'apparition de la maladie, on peut se demander si elle ne relève pas de l'hérédo-syphilis. La présence d’une

taie cornéenne due à une ophtalmie de l'enfance constitue un stigmate possible d'hérédo-spécificité.

OBSERVATION XII

M. D... Charles, âgé de 44 ans, en 1932, est examiné pour des troubles trophiques du pied gauche.

A l’âge de 28 ans, il présente un « durillon » à la base du cinquième orteil, en même temps le pied se déforme progressivement. Le mal perforant évolue pendant plusieurs années : il nécessite, en 1930, une résection du cinquième orteil et du cinquième métatarsien.

En 1932, il vient consulter pour un mal perforant du talon gauche.

Examen : Outre le mal perforant, on constate une arthropathie des articulations médio-tarsiennes. Pas d’ataxie. Pas de signe de Romberg. Hypotonie des membres inférieurs. Réflexes achilléens abolis. Réflexes rotuliens conservés. Pupilles en myosis, irrégulières, ne réagissant ni à la lumière, ni à

OR

la convergence. Jamais de douleurs fulgurantes. Pas de troubles sphinctériens.

B.-W. et Hecht négatifs dans le sang. Liquide céphalo-rachidien normal.

Le malade prétend n’avoir jamais contracté la syphilis. Il n’a pas de leucoplasie, pas d’aortite. Pas de descendance. Pas de stigmates d’hérédo-syphilis.

On ne retiendra de cette observation que l'apparition à un âge relativement jeune des premiers signes de la série tabétique et l'impossibilité de faire la preuve de l'existence d'une syphilis acquise.

OBSERVATION XIII

M J.., âgée de 37 ans, en 1933, vient consulter pour des paresthésies.

Histoire de la maladie : Il y a cinq ans, troubles de la vue : impression de brouillard devant l'œil gauche. Un ophtalmologiste constate à cette date une inégalité pupillaire avec mydriase gauche. Elle est traitée par des injections de cyanure de mercure. Les phénomènes subjectifs disparaissent. Ce traitement fait disparaître aussi une céphalée apparue en même temps que les troubles de la vue.

Il y a deux ans, apparition de troubles moteurs des membres inférieurs ; il n’y a pas d’impotence, mais progressivement la marche est raide et lourde. On peut se demander rétrospectivement s’il ne s’agissait pas d’une poussée d’ataxie. Le traitement antisyphilitique fait disparaître complètement ces symptômes.

Actuellement, la malade ne présente ni troubles subjectifs de la vue, ni phénomènes douloureux, ni céphalée. Elle se plaint de sensation de «lourdeur passagère » du bras droit.

Elle a toujours été bien portante jusqu’au moment de la maladie actuelle. Son mari est en bonne santé. Deux enfants bien portants, un enfant mort-né, pas de fausse couche.

Examen : Appareil oculaire : au début de l'examen, les deux pupilles sont en mydriase, mais inégales ; P. D. » P. G. La réaction à la lumière est complètement abolie des deux côtés. Les deux pupilles réagissent bien et rapidement à la convergence, mais tandis que la pupille droite se dilate dès que l'effort de convergence est supprimé, la pupille gauche main-