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tient sa contraction pendant une minute environ et ne se décontracte ensuite que lentement. Pas de paralysie de la musculature extrinsèque. Pas de nystagmus ; fond d'œil normal. à c
Démarche normale ; signe de Romberg sensibilisé. Pas de paralysie. Force segmentaire normale. Réflexes tendineux abolis aux membres inférieurs. Réflexes cutanés normaux. Sensibilité superficielle normale. Troubles de la sensibilité profonde ; quelques erreurs du sens de position du gros orteil ; légère hypermétrie dans l'épreuve du talon sur le genou.
Sang normal ; L. C.-R. : lymphos : 1, albumine : 0,22 ; benjoin normal ; B.-W. négatif.
En conclusion, une jeune femme présente des signes de la série tabétique : abolition des réflexes tendineux, pupilles immobiles à la lumière, troubles de la sensibilité profonde. I ny a chez elle aucun antécédent syphilitique, aucun stisgmate hérédo-spécifique. Les réactions biologiques sont normales. Cependant, les signes cliniques et le fait que les manifestations antérieures n’ont cédé qu'au traitement antisyphilitique paraissent rendre le diagnostic de tabes indubitable. Il est intéressant de noter que la pupille gauche présente une réaction tonique à la convergence.
OBSERVATION XIV
M'° B.., âgée de 36 ans, vient consulter pour des crises gastriques apparues il y a cinq ans.
Ces crises sont typiques. Elles surviennent environ une fois par semaine. Depuis quelques mois, elle présente en outre des douleurs thoraciques et dans les membres qui ont les caractères des douleurs fulgurantes.
Elle a été atteinte, il y a quatre ans, de troubles de la vue. Ils ont été traités par des injections de cyanure de mercure qui ont amené leur disparition. Elle n’a jamais présenté de manifestations syphilitiques cutanés ; n’a jamais eu de grossesses. Son mari serait bien portant. Pas de renseignements sur les parents.
Examen : Hypotonie statique surtout marquée du côté droit, avec abolition des réflexes de posture du même côté. Les réflexes achilléens sont abolis. Les réflexes rotuliens et ceux des
membres supérieurs sont vifs. Les réflexes cutanés sont normaux. Les pupilles et les réflexes pupillaires sont normaux. Pas de troubles de la sensibilité objective. Troubles intermittents de la miction. Hecht positif dans le sang. La ponction lombaire n’a pas élé pratiquée.
A signaler : une scoliose, de court rayon, centrée sur la première vertèbre dorsale et à convexité droite, apparue insidieusement à l’âge de 14 ans; des déformations digitales datant de l'enfance. Il n’a pas été possible de faire une radiographie de la colonne vertébrale.
En résumé, tabes frusle avec crises gastriques et douleurs fulgurantes apparu aux environs de la trentaine. La scoliose, les anomalies des doigts peuvent faire suspecter une éliologie hérédo-syphilitique.
OBSERVATION XV
M'° N.., âgée de 37 ans, en 1931, vient consulter pour de la céphalée et des paresthésies dans les quatre membres.
Examen en 1931 : Réflexes achilléens abolis, inégalité pupillaire, P. G. » P. D. Signe d’Argyll-Robertson droit. L’examen neurologique ne montre rien d’anormal par ailleurs.
B.-W. négatif dans le sang : L. C.-R. : albumine : 0,22, élément : 2 ; réaction de Pandy et de Weitcroch négatives ; benjoin colloïdal normal ; B.-W. : HS.
Aucun souvenir de syphilis acquise. Pas de signes de syphilis héréditaire. Le père est atteint d’un syndrome pseudo-bulbaire. Ses pupilles sont en myosis et réagissent très faiblement à la lumière.
En 1934, la malade se plaint de quelques douleurs segmentaires (coude, avant-bras). Outre les signes organiques précédemment décrits, on constate une hésitation dans l’épreuve de Romberg sensibilisée ; le réflexe rotulien droit est difficile à obtenir.
En résumé, tabes fruste, réactions biologiques normales.
OBSERVATION XVI
M. D... âgé de 40 ans, en 1930, vient consulter pour des phénomènes douloureux dans le genou gauche. Ces douleurs,
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d'abord très rares, surviennent actuellement à des intervalles très fréquents. Elles présentent le caractère des douleurs fulgurantes. La première crise douloureuse est survenue à l’âge de 24 ans.
Examen : Démarche hésitante, "léger talonnement, équilibre incertain pendant le demi-tour. Réflexes rotuliens et achilléens abolis. Pupilles égales. La pupille gauche réagit très faiblement à la lumière ; le réflexe à la convergence est normal des deux côtés. B.-W. négatif. La ponction lombaire n’a pas été pratiquée.
Le malade dit n’avoir jamais eu la syphilis. Il a cinq enfants, tous bien portants. Sa femme est en bonne santé. Elle n'a jamais eu de fausse couche. Aucun renseignement sur les antécédents héréditaires.
En somme, tabes douloureux chez un malade dont le premier symptôme est apparu à l’âge de 24 ans. Pas de souvenir de syphilis acquise. Pas de manifestations hérédosyphilitiques chez les enfants.
OBSERVATION XVII
M'° S.., âgée de 63 ans, en 1932, vient consulter pour des douleurs abdominales et pelviennes. Depuis l’âge de 16 ans elle est atteinte de douleurs extrêmement violentes dans les membres, à type fulgurant ou térébrant. En 1927, première crise gastrique intense. Pas d’autres renseignements.
Examen : Signe de Romberg ébauché ; abolition des réflexes tendineux. Signe d’Argyll-Robertson bilatéral, arthropathie du genou droit ; pas de troubles objectifs de la sensibilité superficielle ni profonde.
Conclusion : tabes fruste, ayant débuté à l’âge de 16 ans par des phénomènes douloureux.
OBSERVATION XVIII
M M, âgée de 35 ans, en 1929, vient consulter pour des troubles de la marche et des paresthésies.
Examen : Démarche hésitante, signe de Romberg sensibilisé ; hypotonie des membres inférieurs ; réflexes rotuliens et achilléens abolis. Pupilles normales. Pas de troubles de la
coordination. Pas de troubles de la sensibilité objective. Pupilles normales. Le liquide céphalo-rachidien et le sang sont absolument normaux. 4
En somme, tabes fruste, s’accompagnant de réactions biologiques normales.
OBSERVATION XIX
M'° F..., âgée de 38 ans, présente depuis huit ans des douleurs fulgurantes typiques dans les membres inférieurs. Depuis trois ans, ces douleurs se sont atténuées et ont fait place à un prurit généralisé. Pas d’autres renseignements.
Examen : Inégalité pupillaire P. D. > P. G., myosis bilatéral, réflexes lumineux presque nuls ; réflexes pupillaires à la convergence normaux. Les réflexes tendineux sont normaux. Pas d’autres signes de la série tabétique. Deux ponctions lombaires ont ramené un liquide céphalo-rachidien normal.
Conclusion : tabes fruste avec réactions biologiques normales.
Ces neuf observations sont toutes incomplètes. Dans certaines d’entre elles, le liquide céphalo-rachidien n'a pu être étudié, bien que l'on sache qu'il n'y a pas de parallélisme entre les réactions sérologiques du sang et du liquide céphalo-rachidien et qu'une réaction de Bordet-Wassermann négative dans le sang ne puisse nullement faire présumer un résultat analogue dans le liquide céphalo-rachidien. Ces observations présentent cependant certains points communs. Dans tous les cas, les premiers symptômes de tabes sont apparus à un âge relativement peu avancé ; parfois même dans l'adolescence. Ces tabes ont tous une symptomatologie fruste. Les réactions biologiques sont normales. Enfin les malades n’ont aucun souvenir et ne présentent aucun autre signe de syphilis acquise. Dans ces conditions, il ne noussemble pas déraisonnable de se demander s'ilne s’agit pas de tabes hérédo-syphilitique.Ilest évident que nous voulons seulement parler de la possibilité de cette éliologie. Il n'y a pas d’argument permettant de l’affirmer.
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L'observation qu'a bien voulu nous communiquer le D' Decourr, différente des précédentes par certains points, sen rapproche par une étiologie peut-être héréditaire.
OBSERVATION XX
M. B..., âgé de 43 ans, ne s’est jamais inquiété de sa santé. Sa femme exige qu’il subisse un examen médical, car elle le trouve « congestif ».
On lui trouve, il y a quelques mois, de l’hypertensidn artérielle (23 de maxima), une hépalomégalie et des troubles neurologiques. Ce malade présente depuis des années des douleurs dans les membres inférieurs, surtout dans les jambes et les orteils qui n’ont pas nettement un caractère fulgurant. Il a parfois des crises douloureuses dans le périnée. Il nie absolument avoir contracté Ia syphilis.
Examen : Réflexes tendineux abolis aux membres inférieurs, normaux aux membres supérieurs. Pupilles et réflexes pupillaires normaux. Troubles trophiques du gros orteil ; ongle desséché, décollé, durillon sur le bord interne de cet orteil. Pas d'autre symptôme neurologique à signaler. L. C.-R.: albumine 0,42 ; éléments : assez nombreux lymphocytes ; B.-W. : H?, benjoin : 0011222200000000.
Ce malade ne présente aucun signe cutanéo-muqueux de syphilis. Pas de cicatrices. Pas de leucoplasie. Il a deux enfants de 6 et 4 ans bien portants. Sa femme est en bonne santé. Elle n’a jamais fait de fausse couche.
Par contre, ce malade aurait fait à l’âge de 13 ans une méningite non purulente. Son père est mort à 62 ans d’urémie, après avoir présenté deux congestions cérébrales à 50 ans.
Sa mère est morte d’un cancer de lestomac. Les deux autres enfants qu’ils ont eu sont morts à 4 et 12 ans de méningite,
En somme, un homme de 43 ans, ne se rappelant pas avoir contracté la syphilis, est atteint d’un tabes fruste. Le souvenir chez ce malade d’un épisode méningé à l’âge de 13 ans, le fait que son frère et sa sœur sont décédés en bas âge de méningite de nature indéterminée, le fait que le père a été atteint de ramollissement cérébral à l’âge de 50 ans, nous autorisent à penser à la possibilité d'une hérédosyphilis.
Diagnostic LE TABES DE LA SYPHILIS ACQUISE.
Le tabes apparaissant à l’âge adulte, dû à une syphilis héréditaire, est d’un diagnostic difficile. Avant de présumer une telle étiologie, il est nécessaire de se livrer à un examen critique très serré ; malgré ce, dans beaucoup de cas on ne peut qu’avoir des présomptions, mais pas de certitudes.
Le tabes hérédo-syphilitique apparaissant à l’âge adulte est bien souvent un tabes fruste, oligosymptomatique. Il est bien entendu que l'on ne veut pas dire par là que les tabes frustes sont d'origine hérédo-syphilitique. Les débats de la Société de Neurologie en 1911 sur la « délimitation clinique du tabes » montrent pour le moins que la syphilis acquise peut réaliser un ou plusieurs symptômes de la série tabétique, sans que cette affection devienne plus ou moins. tardivement typique. Le tabes de la syphilis acquise peut rester plus ou moins longtemps mono-symptomatique. Aucun des signes de la série tabétique observé isolément ne permet de porter le diagnostic de tabes. L'absence d’un ou de plusieurs symptômes importants, y compris la lymphocytose, n'empêche pas de porter ce diagnostic que seul l'examen anatomique permet d'affirmer. :
On sait, par ailleurs, qu'un examen clinique ne peut suflire pour établir le pronostic de l'affection. Le tabes fruste peut s'accompagner de réactions biologiques très pathologiques.
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On peut même dire que la syphilis, depuis qu'elle est traitée suivant des règles bien établies, réalise beaucoup plus souvent des tabes discrets que des tabes typiques.
L'apparition des premiers symptômes de tabes au début de l’âge adulte ne permet pas non plus de rattacher l’affection à une hérédo-syphilis. La syphilisnerveuse se manifeste parfois peu d'années après l'accident primaire, et un tabes observé aux environs de la vingt-cinquième année peut relevef d'un chancre contracté pendant l'adolescence.
D'autre part, la syphilis acquise de l'enfance est peutêtre moins exceptionnelle qu'on ne le croit généralement. On ne tiendra pas compte de la contagion survenant au moment de l'accouchement et qualifiée de « éontagion de passage ». [Il faudrait, pour que l'enfant ne soit pas infecté pendant la vie in utero,que l'accident primaire de la syphilis de la mère ne se manifeste qué dans les jours qui précèdent la naissance de l'enfant.
Par contre, des signes nombreux de contagion dérivent pour l'enfant des circonstances de l'allaitement, de l'usage d'objets communs, de la prosmicuité ; tousces dangers étant favorisés par l'ignorance et l'absence d'hygiène et de propreté.
Cette syphilis acquise de l'enfant présente une évolution analogue à celle de l'adulte. Elle est par conséquent moins grave que la syphilis héréditaire, étant donnée l’effroyable mortalité que réalise cette dernière pendant la première ou la seconde enfance.
Cependant, la syphilis héréditaire peut rester latente pendant les premières années de la vie. Elle peut évoluer à bas bruit et se manifester par des symptômes tardifs qui ne sont que l'expression de syphilis héréditaire ordinaire dont les symptômes initiaux ont fait défaut ou sont passés inaperçus au cours des premières années.
D'autre part, la syphilis acquise de l'enfant est souvent méconnue. Elle se manifeste ultérieurement pendant l’adolescence ou au début de l’âge adulte par des manifestations syphilitiques tertiaires.
En présence d’un adolescent ou d'un adulte jeune, atteint de manifestations syphilitiques tertiaires, en l'espèce de tabes plus ou moins évident, est-il possible de pouvoir rattacher l'affection à une syphilis héréditaire ou à une syphilis acquise de l'enfance, si les renseignements font défaut sur les parents du malade et sur les accidents qu'il a pu présenter pendant son enfance ? FOURNIER, dans son traité sur la « Syphilis héréditaire tardive », s’est longuement occupé de cette question. Il a établi que les mänifestations pathologiques, telles que la kératite parenchymateuse, la surdité, l’atrophie testiculaire, que les dystrophies osseuses, dentaires (excepté la dent dite de Hutchinson) peuvent aussi bien traduire une syphilis acquise dans le jeune âge qu'une syphilis héréditaire.
En définitive, les examens cliniques, plus que tous les autres, peuvent faire présumer l’étiologie, acquise ou héréditaire, de la syphilis. Pour rester dans le cadre de la syphilis nerveuse, celle-ci, lorsqu'elle est due à une syphilis acquise, se manifeste en général par des accidents très évolutifs. S'il s’agit d'un tabes, celui-ci est généralement typique ; souvent des accidents de méningo-encéphalite diffuse l'accompagnent; enfin, la paralysie générale est souvent la manifestation d’une syphilis à localisation nerveuse contractée dans l'enfance.
L'existence chez un malade d’une syphilis héréditaire certaine, c'est-à-dire prouvée par des stigmates et surtout par les renseignements fournis par les parents qui reconnaissent avoir contracté la syphilis avant la naissance de leur enfant, n’est pas suffisante pour rattacher à cette étiologie les accidents syphilitiques qu'il peut présenter, Certains hérédo-syphilitiques peuvent à nouveau contracter la syphilis.
Le mécanisme de cette surinfection est discuté, on peut supposer que l'atténuation de la virulence de l’hérédosyphilis amène la disparition de l’immunité syphilitique.
Pour ce qui est du tabes, la remarquable thèse de STe- RIANOS sur la descendance des tabétiques fournit des ren-
op
. Seignements intéressants. [l a relevé treize observations de tabétiques dont certains des descendants, infectés indépendamment par la syphilis, sont devenus tabétiques. Cette statistique permet en outre dé remarquer que l'hérédité similaire est dans ces cas plus souvent de souche maternelle que paternelle.
Les classiques (CHARCOT, DÉJERINE) ont déjà insisté sur le fait que l'hérédité des ascendants joue un rôle important dans l’étiologie du tabes et que cette affection est l’apanage des familles à maladies nerveuses graves : vésanie, épilepsie, paralysie générale.
Partant de ces mêmes constatations, AuBry et CoRNiz ont émis des opinions plus hardies. Ils reconnaissent que l’hérédo-syphilis peut à elle seule réaliser un tabes ou une paralysie générale. Ils estiment qu’elle n’est pas étrangère au terrain sur lequel se développe la syphilis nerveuse des individus de tout âge. Il leur est apparu que le paralytique général ou le tabétique est souvent un «syphilitique doublé », c’est-à-dire un hérédo-syphilitique de première ou de deuxième génération, contaminé ultérieurement par une syphilis acquise.
En somme, pour ces auteurs, la syphilis nerveuse peut n'être que la manifestation de l’hérédo-syphilis ; elle apparaît par suite de réactivation de la lésion infantile. Dans d’autres cas, l'enfant hérédo-syphilitique est doué d'un névraxe sensibilisé par le virus qui fragilise les cellules nerveuses et prépare le terrain. Ils joignent à ces arguments des observations intéressantes.
De toutes ces notions, il résulte que l'existence d’une hérédité similaire ne suffit pas pour rattacher un tabes à l'hérédo-syphilis. On est seulement autorisé à admettre cette étiologie s’il n'existe aucune trace de syphilis acquise et surtout si l'apparition des premières manifestations nouvelles à un âge peu avancé de la vie permet de restreindre les chances d’une syphilis acquise.
Le tabes dû à une syphilis héréditaire tardive apparaît en général à un âge jeune ou relativement jeune. Les cas