HN TL
sixième et septième segments cervicaux. Au-dessus, on ne constate qu'une simple dégénération relevant des lésions sous-jacentes. |
Au niveau de la moelle cervicale, la dégénération du faisceau de Burdach occupe son bord interne.
Au niveau de la moelle lombo-sacrée, le centre ovale de Flechsig est partiellement dégénéré.
Les méninges sont molles et épaissies. Les lésions sont légères pour les méninges spinales, elles sont plus marquées pour les méninges radiculaires.
Les racines antérieures sont peu touchées. Les racines postérieures sont très atrophiées.
Dans la région lombaire, les fibres radiculaires sont très atrophiées jusqu'à l’intérieur du ganglion. Il n'y à ni endonévrite, ni périnévrite.
Dans la région dorsale, on constate une méningite intense du nerf radiculaire. La périnévrite et l'endonévrite sont manifestes. En somme, lésions médullaires de tabes. L'atrophie des racines postérieurs, la systématisation des lésions au niveau des cordons postérieurs, la méningite ne laissent place à aucun doute. »
Maas rapporte l'observation d'un tabétique hérédo-syphilitique mort à 38 ans et dont l'affection a débuté à l'âge de 13 ans. L'étude de la moelle et des racines montre des lésions classiques de tabes : atrophie des racines postérieures, dégénération des cordons postérieurs très marquée dans la région lombaire, nette dans les régions dorsale et cervicale ; épaississement de la pie-mère et de ses vaisseaux, infiltration des cellules de l'espace lymphatique adventiciel.
Von HossriNG, en 1912, fait l’autopsie d'une femme de 56 ans atteinte depuis quelque temps de douleurs fuleurantes et depuis un an de signes nets de tabes avec ataxie La malade est vierge. Le père est mort à 36 ans de paralysie générale. La mère à fait plusieurs fausses couches ; les autres enfants ont des stigmates d'hérédo-syphilis. L'examen anatomique montre l'existence de lésions typiques de tabes.
Plus récemment, NoNxE rapporte une observation anatomo-clinique pleine d'intérêt : une femme de 36 ans présente à l'âge de 8 ans une atrophie optique primitive. Le tabes se manifeste ultérieurement par une immobilité des pupilles à la lumière, une abolition des réflexes tendineux, de l’ataxie et des troubles de la sensibilité. Le liquide céphalo-rachidien et le sang sont absolument normaux. La malade succombe brusquement de coma apoplectique. L'hérédosyphilis est caractérisée par des séquelles de kératite interstitielle, par des anomalies dentaires, type Hutchinson, par les antécédents collatéraux : plusieurs frères et sœurs décédés en bas âge, une sœur atteinte d'affection du système nerveux. L'autopsie montre des lésions des cordons postérieurs de la moelle dorsale et lombaire et une infiltration vasculaire de la pie-mère.
Ces six observations démontrent l'existence du tabes hérédo-syphilitique. Celui-ci présente le même substratum anatomique que le tabes acquis. Dans tous les cas, ce substratum est:« une névrite radiculaire interstitielle transverse » (NAGEOTTE). |
« Le tabes est le résultat d’une atteinte localisée des racines au niveau des nerfs radiculaires, se propageant parfois jusqu'au ganglion.Cette atteinte est le fait d’un foyer inflammatoire, d'une névrite radiculaire transverse qui dérive d'une méningite syphilitique chronique par un processus que règlent les dispositions anatomiques des voies lyÿmphatiques » (NAGEOTTE).
Ces notions sont confirmées par TINEL,qui ajoute que seule la méningite chronique syphilitique par sa lenteur d'évolulution, sa durée et son coefficient toxique provoque une dégénérescence localisée de la racine postérieure s'accompagnant d’une dégénérescence de son segment médullaire séparé de son ganglion. « Si toute méningite paraît apte à réaliser anatomiquement une lésion de mode tabétique, en clinique seule la méningite syphilitique paraît aboutir constamment au syndrome tabétique ».
Nous reconnaissons que ces observations concernent des
Fou
cas de tabes hérédo-syphilitique dont le début remonte à l'enfance (13, 10, 13 et 8 ans). Dans le cas de MarzING, le premier symptôme du tabes est apparu à l’âge de 16 ans. Dans celui d'HossciG, il est apparu après la cinquantaine. Le tabes hérédo-syphilitique de l'enfant se rapproche beaucoup par sa symptomatologie du tabes dû à une syphilis acquise. Son caractère relativement évolutif, l'existence d'une ataxie plus ou moins marquée, la fréquence de réactions humorales partiellement positives expliquent les ressemblances anatomiques qu'il présente avec le tabes de la syphilis acquise.
Nous ne connaissons réellement qu'une observation anatomique de tabes hérédo:syphilitique apparaissant à l'âge adulte. Elle concerne un tabes typique avec ataxie. Le tableau clinique des tabes hérédo-syphilitiques de l'adulte est, en général, celui des tabes frustes. Il nous paraît par conséquent logique de penser que leur substratum anatomique doit être celui des tabes incipiens dans le cas naturellement où les vérifications anatomiques seraient faites pendant la longue période oligo-symptomatique de ces tabes. Il est vraisemblable de penser que l'atrophie des fibres radiculaires postérieures doit être discrète, que le nombre des fibres atteintes dans ‘chaque racine et que celui des racines pathologiques doit être également discret.
Dans ces cas, la méningite syphilitique ne se manifeste souvent par aucune anomalie du liquide céphalo-rachidien. Mais on sait que celle-ci n'est parfois que passagère et TINEL a montré que la disposition de la gaine méningée radiculaire et que la circulation du liquide céphalo-rachidien aboutissent à l'accumulation dans les culs-de-sac des gaines radiculaires des leucocytes et des déchets toxiques dont ils sont probablement chargés. Il en résulte d'abord une dégénérescence localisée des faisceaux nerveux dans leurgaine radiculaire, puis une organisation fibreuse de la gaine qui contribue à rendre la lésion nerveuse irréparable.
Le tabes hérédo-syphilitique de l'enfant.
Le tabes hérédo-syphilitique de l'enfant a fait l’objet de plusieurs travaux d'ensemble. Depuis les premières observations de REMAK, de BERBEZ, de FouRNIER, les cas publiés dépassent largement la centaine, et l’on a pu ainsi établir nettement son tableau clinique et ses particularités.
Il nous semble nécessaire de ranger dans ces cas les tabes hérédo-syphilitiques apparaissant jusqu'à l’âge de 15 à 18 ans environ.
Cette distinction peut paraître arbitraire, mais les tabes hérédo-syphilitiques se révélant à un âge plus avancé réalisent une symptomalologie et surtout une évolution en général différentes.
Le tabes hérédo-syphilitique de l'enfant a comme caractères particuliers :
— son mode de début, d'autant plus anormal que l'enfant
est plus jeune ;
— son polymorphisme, surtout apparent ;
— son évolution.