ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Un certain nombre de biopsies ont pu être pratiquées dans différentes observations et on peut en déduire un certain nombre de notions générales anatomo-pathologiques qui permettent de considérer le Trisyndrome de Milian comme une véritable entité anatomo-clinique.

Il existe trois grands groupes de lésions anatomo-pathologiques qui correspondent aux trois grands aspects dermatologiques de ce syndrome :

a) Médaillons parakératosiques.

Les lésions observées sont celles que l’on rencontre communément dans le grand groupe des parakératoses. En règle générale, les lésions ne sont pas réparties d’une manière homogène. Certaines zones en sont indemnes. Dans les régions où les images sont le plus caractéristiques, on trouve :

— Augmentation marquée de l’épaisseur de la couche cornée; celle-ci est constituée par des strates multiples dans lesquels on met en évidence de nombreuses cellules nucléées;

— Disparition complète de la couche granuleuse; — Congestion et œdème marqué du derme papillaire.

À ces trois lésions sont surajoutés quelques aspects particu-

liers qui donnent à la coupe anatomo-pathologique un aspect très spécial.

Le corps muqueux de Malpighi est le siège d’une hyperacan-

honte

those notable avec des ilots d’æœdème intercellulaire qui refoulent les cellules malpighiennes, les déforment en les allongeant. C’est, en réalité, une véritable zone de spongiose et c’est elle qui est à l’origine de la constitution de vésicules à contenu trans-

parent, renfermant des cellules épithéliales desquamées, des polynucléaires, des lymphocytes et des grands mononueléaires.

Biopsie d’un médaillon de la région lombaire. Labor. du D' Milian (microphoto Schaller, grossissement 175 (fig. 8). Remarquer la prédominance de la parakératose. a. Couche cornée à cellules nucléées en était de desquamation. b. Corps muqueux acanthosique directement en contact avec la couche cornée sans interposition de couche granuleuse.

c, c’ Infiltrats dermiques à prédominance périvasculaire.

Dans la couche cornée, on trouve des vésicules partiellement desséchées, de provenance malpighienne et qui ont suivi les cellules épidermiques dans leur migration normale.

NE er

T0 Surtout il existe ün infiltrat diffus à prédominance périvas- } culaire dans le derme papillaire. On y trouve des cellules con- | jonctives, des lymphocites, des grands mononucléaires à noyaux le plus souvent échancrés et des mastzellen. Eee

Même coupe que celle de la figure 8, en un point différent (grossissement 175) (fig. 9).

a. Vésicule intramalpighienne.

\ b, b’. Vésicules desséchées intracornéennes. LL c. Œdème papillaire.

Cet infiltrat gagne dans la profondeur autour des vaisseaux et des follicules sébacés.

: __: Certaines papilles ont un développement très particulier dû à la vaso-dilatation et à l’œdème très accentué. Les vaisseaux

ya EE

dans ce cas sont fortement dilatés, tapissés d’un endothélium hypertrophié, œdémateux, entouré de cellules conjJonctives.

Dans son ensemble, la lésion dominante est l’hypertrophie considérable du tissu conjonctif ainsi que des fibres élastiques.

b) Zone érythémato-ædémateuse diffuse.

Là encore, la parakératose est disposée en îlots séparés les uns des autres par des zones à peu près saines. Mais l’œdème inter-cellulaire est extrêmement accentué. Il existe de nombreuses vésicules, desséchées ou non, que l’on trouve dans toute l'étendue du corps muqueux de Malpighi. Les zones de spongiose existent très accentuées par endroits. Ici, l’infiltration dermique est essentiellement le fait de cellules conjonctives de mononucléaires. On n’observe pas, comme dans les lésions des médaillons, de polynucléaires ni de mastzellen. La vaso-dilatation intense occupe la partie profonde du derme et porte tout à la fois sur les vaisseaux sanguins et lymphatiques.

c) Dysidrose.

Les lésions que l’on rencontre dans la dysidrose observée au cours du Trisyndrome sont absolument voisines des lésions dysidrosiques en général. Les vésicules rondes ou ovalaires sont creusées dans le corps muqueux, leur nombre traduit l’intensité du processus de spongiose. Leur volume est variable, tantôt ce sont de simples vésicules, tantôt, au contraire, ce sont de vraies bulles remplies d’un liquide séreux qui contient des mononucléaires et des mastzellen. Ces lésions sont tout à fait localisées dans le corps muqueux. Il n’en existe aucune dans ia

couche cornée. Celle-ci est simplement très hyperkératosique. La

Sr e epuEs

couche granuleuse est normale ou épaissie. Le derme papillaire a un infiltrat à prédominance péri-vasculaire formé par des cellules conjonctives et des mononucléaires.

Biopsie d’un élément dysidrosique du petit doigt. ; Labor. du D' Milian (microphoto Schaller, (grossissement 175) (fig. 10).

a. Couche cornée hyperkératosique. | b. Vésico-bulle intramalpighienne. ; Infiltrats périvasculaires.

PATHOGENIE

La pathogénie du Trisyndrome de Milian se révèle de prime abord extrêmement complexe. Néanmoins, nous pensons qu’en en précisant les détails, elle permet, en premier lieu, d'éclairer cette affection nouvelle et, d'autre part, elle jette un jour particulièrement intéressant sur la pathogénie générale des parakératoses et du pityriasis rosé de Gibert en particulier.

Deux notions fondamentales président à l’établissement du Trisyndrome de Milian :

1° L'existence d’une porte d’entrée cutanée ou muqueuse;

2° Un germe microbien qui, à la faveur de cette solution de continuité, réalise une dermatose caractérisée par les trois éléments que nous avons décrits.

Aucune discussion n’est possible dans la majorité des cas sur la porte d’entrée. Celle-ci est très variable et nous en avons précisé les diverses modalités au chapitre étiologique.

Par contre, en ce qui concerne l’agent microbien, on pourrait longuement discuter. Cependant, le résultat des examens bactériologiques faits par prélèvement des squames a montré presque constamment la présence de streptocoques. Enfin, l’examen du contenu des bulles de dysidrose a montré, également, la présence du même germe pathogène directement ou par culture en bouillon pipette.

En outre, les intradermo-réactions aux lysats streptococciques ont toujours été positives chaque fois qu’on les a pratiquées chez les malades atteints de Trisyndrome. Certes, chacun de ces éléments isolés ne permet pas d’emporter la conviction.

Cr

Mais leur groupement constitue un faisceau de preuves que l’on

peut juger suffisant pour penser à la nature streptococcique de

l'affection.

Dès lors, il ne reste plus qu’à préciser comment le streptocoque se développe et réalise cette série de lésions cutanées d'aspect morphologique si différent et, d’autre part, quelle est la place que doit occuper le Trisyndrome de Milian dans le groupe si complexe des proue

L’inoculation du streptocoque a lieu, habituellement, au niveau même de la plaque initiale de la maladie. Résulte-t-elle d’une propagation endogène ou exogène, nous ne saurions répondre avec précision à cette question qui est du domaine des hypothèses et non du domaine des faits rationnellement établis.

Les liens qui unissent le Trisyndrome avec le pityriasis rosé de Gibert, soulèvent une question pathogénique du plus puissant intérêt. Entre les deux affections, il existe toute une série de parentés aussi bien dans les caractères cliniques que dans l’allure évolutive. Qu'il nous suffise de rappeler le début par une plaque initiale et des médaiïllons qui, dans le pityriasis rosé de Gibert et dans le Trisyndrome, sont parfois absolument analogues.

Ajoutons que dans l'intervalle de ces lésions cutanées, il existe dans les deux affections des papulo-vésicules. Enfin, si la parenté clinique n’était pas encore suffisamment complète, la notion d’évolution cyclique rapprocherait ces deux affections, ainsi que le fait, d’une manière rigoureuse, la constatation des lésions anatomo-pathologiques.

ts

Il reste, cependant, un élément qui vient compliquer encore l'interprétation de cette pathogénie, c’est qu’il existe des :pity-

riasis rosés de Gibert absolument authentiques dans lesquels on a noté la coexistence de lésions de dysidrose, et certains autres ont débuté comme le Trisyndrome, par intertrigo, impétigo, panaris, etc., semblant la conséquence de réactions streptococciques cutanées. Comme dans le Trisyndrome, la recherche du streptocoque est, dans ces cas-là, souvent positive et les intradermo-réactions aux lysats streptococciques, le sont aussi. On comprend, dès lors, la conception de L. Périn qui assimile ces deux affections et qui considère le pityriasis rosé de Gibert et le Trisyndrome, comme deux formes de parakératose, le Trisyndrome étant, en réalité, une forme anormale de pityriasis

rosé. Cette conception est tout à fait judicieuse, surtout si l’on

admet avec lui qu’un certain nombre de pityriasis rosés de Gibert reconnaissent une origine streptococcique, et qu’il existe une parenté entre le pityriasis rosé de Gibert et les parakératoses pityriasiformes streptococciques en général.

Nous ne saurions mieux faire, d’ailleurs, que de rappeler les réflexions qu’a suggérées à Milian, une observation relative à une malade atteinte de parakératose à forme de pityriasis rosé et de Trisyndrome inter-thérapeutique :

« Cette parakératose à forme de pityriasis rosé est appa- « rue au cours d’un traitement antisyphilitique. Ce n’est qu'après « l’huile grise que ce symptôme apparut. Il s’agit donc encore « d’un exemple d’accident biotropique.

« Ce qu’il y a d’intéressant dans cette observation, c’est la « forme initiale de la maladie qui débuta par une plaque ini- « tiale comme dans le pityriasis rosé, pour se généraliser. « ensuite et donner la forme clinique de la parakératose en « médaillons à forme de pityriasis rosé. La confluence des élé- « ments éruptifs a mené cette malade à une symptomatologie « à peu près identique à celle du Trisyndrome. Pour cette rai-

Mer Vas

« son, qui n’est d’ailleurs pas la première observation du genre, « on peut conclure :

« 1° Que la parakératose à forme de pityriasis rosé n’est « qu’une forme de pityriasis rosé; |

« 2° Que le Trisyndrome n’est qu’une variété particulière- « ment confluente du pityriasis rosé.

« L'évolution apyrétique ainsi que sa durée, limitée à moins « d’un mois, sont un argument de plus. »

En somme, on peut penser qu’il existe un groupement pathogénique dont les éléments, en dépit de discordances apparentes, sont de nature identique, et que le pityriasis rosé de Gibert, les parakératoses pityriasiformes en médaillons et le Trisyndrome de Milian, sont, en réalité, des manifestations différentes d’un même groupe nosologique.

Cette explication pathogénique éclaire, en outre, la nature même de la dysidrose, que Milian considère depuis longtemps comme de nature streptococcique.

ae