CHAPITRE PREMIER
Qu'est-ce que l’anémie pernicieuse
progressive ?
Pour répondre à cette question, prenons un cas d'anémie perniciense à caractères suffisamment nets pour que le diagnostic ait été porté sans trop de difficultés.
Cliniquement. — Nous avons un malade très pâle, d’une paleur un peu spéciale, cireuse, mais non d'aspect cachectique. Les membres inférieurs présentent un œdème périmalléolaire léger, fugace. Le cœur et les vaisseaux sont le siège de souffles d’anémie. Joignons à cela quelques troubles digestifs : anorexie, diarrhée, des hémorragies, surtout rétiniennes, et nous aurons le tableau clinique de la maladie de Biermer. L'évolution est lente, progressive, duoique parfois on observe des rémissions. Le plus souvent ce processus se termine par la mort,
Etologiguement. — 11 n'y a rien d'important. Cette maladie se réclame de causes banales : surmenage intellectuel ou physique. misère physiologique, grossesse, allaitement, etc.
L’hématologie. — Met en évidence une anémie extrème. La maladie de Biermer, a dit M. Hayem, est la plus anémiante des maladies. Les globules rouges sont au-dessous de un million par millimètre cube. Ils sont déformés (poikilocytose). On trouve dans le sang des globules géants : les megalocytes; des globules nucléés de volume ordinaire : les normoblastes ; ou de volume au-dessus de là moyenne : les mégaloblastes.
Les globules blancs ont aussi diminué de nombre, il y a leucopénie.
La valeur globulaire est augmentée ou égale à: 1
Anatomie pathologique. — A Pautopsie, on ne trouve rien. Pas de lésions importantes, mais des lésions inconstantes, souvent un peu de dégénérescence graisseuse des organes. Le myocarde est mou, un peu pâle, et, sous l’endocarde se remarquent les bigarrures ou le pointillé jaunâtre de la stéatose.
Le foie est un peu gros, parfois un peu graisseux.
La rate est grosse ou petite, ce qui a fait diviser l’anémie pernicieuse par M. Lépine en deux formes: une forme à grosse rate, une forme à petite rate (Société médicale des hôpitaux de Lyon. Novembre 1902).
Quelquefois, en y regardant de très près on découvrira des petites ulcérations siégeant sur la muqueuse stomacale et sûr la muqueuse intestinale.
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La moelle des os, particulièrement dans les diaphyses des os longs, est rouge ; mais cela n'est pas constant (Ehrlich, Engel).
En face de cette anémie, prenons un autre type d'anémie grave, mais non protopathique : l'anémie d'un cancer latent de l'estomac, par exemple.
Cliniguement. — Nous avons un malade très pâle, d'une pâleur un peu jaunâtre, d'aspect cachectique. Parfois on sent une tumeur et des ganglions cancéreux. On note les troubles fonctionnels d'un néoplasme gastrique et aussi une anémie avancée. Les hémorragies sont rares, les souffles moins intenses et moins constants que dans l'anémie essentielle.
Etiologiquement. — On peut remonter aisément à la cause de cet état qui est ici un néoplasme stomacal.
L'hématologie montre une diminution des globules rouges, souvent moins accentuée que dans l’anémie protopathique. Il y à de la poikilocytose, quelquefois des normo où des mégaloblastes. Mais la valeur globulire est très souvent diminuée. MM. Lépine et Mouïsset (Lvon inédical 1880 et Revue de médecine 1891), ont établi toute l'importance de la valeur globulaire au point de vue de Ia valeur du diagnostic différentiel des diverses variétés d'anémie. C'est surtout, suivant ces auteurs, lorsqu'on hésite entre le diagnostic d’anémie protopathique et le diagnostic de cancer latent, que ce ce signe est précieux. MM. Lépine et Mouïsset ajoutent que non seulement la valeur globulaire est diminuée
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dans les anémies chroniques symptomatiques, mais qu'elle l'est d'autant plus que cette anémie chronique est plus ancienne.
Le plus souvent, il y a leucocytose (Mouïsset et Tolot, Revue de médecine, 1902).
Anatomie pathologique. — À Fautopsie on trouve un cancer. [n'y à pas de moelle rouge dans la diaphyse des os longs.
Il est certain quil y a une distinction tranchée entre les deux cas d’anémie que nous venons d'exposer. Mais il existe des cas très difficiles à distinguer, où chacun des Signes pris en particulier n'a pas une valeur pathognomonique. Ce sont des cas intermédiaires, limites, pour lesquelles n'existe point de critérium permettant de les classer soit dans les anémies symptomatiques, soit dans le cadre de l’anémie protopathique. Aussi, très nombreuses sont les discussions sur ce point.
[ y a deux opinions principales au sujet des rapports de l’anémie pernicieuse protopathique et de lanémie grave secondaire ou deutéropathique. Les uns déclarent que l’anémie protopathique est une entité morbide, une maladie spéciale. Les autres en font un syndrome. Exposons rapidement ces deux manières de voir, nous les discuterons ensuite.
1° ENTITÉ. — Les anémies secondaires sont distinctes de l'anémie protopathique par leur étiologie, par l'hématologie, par la clinique et par l'anatomie pathologique. Ou bien, dans certains cas, il y a coexistence de l'ané-
mie pernicieuse vraie et d’un état anémique symptomatique. C’est le cas, par exemple, d’une anémie pernicieuse vraie chez un cancéreux. M. Bouveret déclare dans son Traité des maladies de l'estomac, « qu'il n'est pas impossible de reconnaître l'anémie pernicieuse, même quand elle coexiste avec la cachexie cancéreuse.»
2° SYNDROME.— J{ n'y a pas de distinction à faire entre toutes ces anémies graves. Une anémie pernicieuse est une anémie grave, extrême, qui, le plus souvent, conduit à la mort, dont le tableau clinique est assez semblable dans les divers cas, dont la formule hématologique subit des variations surtout de degré et dont la cause est tantôt connue, tantôt inconnue.
Nous avons exposé les deux opinions en présence. Voyons si nous pouvons nous faire une manière de voir personnelle et pour cela étudions successivement les renseignements que peuvent nous fournir.
La Clinique,
L'Etiologie,
L'Hématologie,
L'Anatomie pathologique.
LA CLINIQUE. — L'état anémique est très accentué, mais il n'a rien de pathognomonique. La pâleur, le teint cireux ne sont pas suffisamment caractéristiques. Les souffles vasculaires peuvent se voir dans d’autres états anémiques, la chlorose, par exemple. Les hémorragies, particulièrement les hémorragies rétiniennes, n'ont rien de particulier à l'anémie pernicieuse ; elles peuvent manquer surtout dans l’anémie gravidique (Th. de Plicot,
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1895); elles ne sont pas constantes (Valude, Manz). Dans notre observation IV, par exemple, elles soft absentes.
La marche n'est pas toujours progressive. On peut trouver dans la littérature un certain nombre d’observations d’anémie à rechute. Lazarus est convaincu de leur existence et déclare qu'il faut pour affirmer la curabilité d'une anémie pernicieuse observer le malade au moins pendant cinq années, durant lesquelles il ne doit y avoir aucun trouble clinique ou hématologique. Dans beaucoup de cas (observations de Reczeh, 1902), on remarque dans les derniers jours qui précèdent la mort une certaine amélioration : le malade sent renaître ses forces, le nombre des globules rouges peut monter de 600,000 à un million et demi. Puis se produit une rechute qui emporte le malade. Ce n'est pas là un cours nettement progressif. Citons encore à ce sujet une observation de ].-B. Herrich publiée en 1896 dans le Journal of the american association set citée dans la thèse de Gaudin (Lyon, 1897) dans laquelle l’auteur montre une malade qui probablement guérit.
Pour opposer à la notion d'incurabilité, citons les quelques observations de guérison rapportées dans la thèse de Chabrut (Paris, 1889), Nous plaçons également à la fin de ce travail une observation de guérison probable extraite de la communication de MM. Barjon et Cade (Société des sciences médicales de Lyon, décembre 1902).
Plicot, dans sa thèse, cite également trois observations de guérison. Concluons de cet exposé que si, dans l’'anémie pernicieuse vraie. la curabilité est très dou-
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teuse, dans l’anémie gravidique il n’y a pas lieu de se montrer aussi sévère et l'on peut admettre que certains cas ont abouti à la guérison.
L'ErioociE. — Il n'y a pas de cause constante ; les facteurs étiologiques sont le plus souvent banals. Nous sommes, d'autre part, très mal renseignés sur l’étiologie des anémies secondaires. A propos de chacune d’elles on peut se demander si la cause invoquée: cancer, grossesse, parasites intestinaux, n'est pas simplement une cause adjuvante, alors que le facteur étiologique principal nous reste inconnu. Lorsque, par exemple, une anémie pernicieuse vraie se développe en même temps que la cachexie cancéreuse, on n’est pas forcé d'admettre un lien étiologique entre ces deux états morbides, et il est permis de supposer qu'ils peuvent évoluer séparément, chacun pour leur propre compte, avec une étiologie qui leur est propre.
Les anémies qui sembleut être le plus nettement deutéropathiques sont bien les anémies causées par des parasites intestinaux. Prenons par exemple l’anémie causée par le botriocéphalus latus. MM. J. Courmont et André en ont publié un cas à la Société médicale des hôpitaux de Lyon (Province médicale. 29 novembre 1902). Îl s'agit d’un malade en état d'anémie très avancé. Le repos, la thérapeutique n'améliorent pas son état. On trouve alors dans les selles des œufs de botriocéphale ; une fois le parasite évacué, le malade guérit rapidement. Il semble bien dans ce cas que ce soit le botriocéphale qui ait causé l’anémie. Il existe d’ailleurs des expériences de Revyher, Tallgvist, Schaumann, qui