EVOLUTION ET FORMES CLINIQUES

Les symptômes, dont nous avons parlé, n’arrivent pas toujours à la même époque et ne se présentent pas avec la même intensité.

L'évolution normale de cette affection et suivant les cas ; la prédominance ou l’absence de certaines altérations cutanées peuvent modifier son allure clinique.

L'évolution normale, nous le savons, se fait en trois périodes :

1° Période d’érythèmes et de pigmentations ;

2° » d’atrophies et de télangiectasies ;

3° » des tumeurs.

L’apparition fixe de ces signes n’est pas toujours observé. Certains auteurs n’ont pas mentionné dans leurs observations l’érythème et nous ne nous étonnons pas, car le plus souvent la première période n’est pas constaté par le médecin.

La pigméntation fait rarement défaut ; pourtant ARCHAMBAULT a noté l’absence de taches noires chez une petite fille et AUDRY a publié un cas remarquable par l’absence complète de pigmentations.

Les télangiectasies manquent plus souvent (Du CASTEL, ARCHAMBAULT, ADRIAN et MACÉ DE LEPINAY).

Les tumeurs ne sont pas signalées dans de nom-

breux cas ; nous ne nous étonnerons également pas trop, puisqu'elles constituent le stade ultime de cette affection et le diagnostic peut être posé avec certitude avant leurs apparitions.

.Suivant la prédominance d’un symptôme, on peut distinguer plusieurs formes cliniques, d’où la nombreuse dénomination, dont nous avons parlé dans notre historique :

1° Forme pigmenteuse : Melanosis lenticularis progressiva (PICK et STEIN) ;

2° Forme vasculaire : où l’on fait jouer un rôle à la présence des noevi : Agiome pigmentaire atrophique (TAYLOR) ;

3° Forme atrophique : qui justifie les appellations de Xeroderma : Atrophoderma pigmentosum (CROCKER) ;

4° Forme néoplastique : Epitheliomatose de BEs- NIER.

On pourrait également décrire des formes rapides et des formes lentes, puisque l’on décrit un Xeroderma tardif, mais nous pensons qu’il est impossible de fixer exactement la durée normale de cette maladie : la plupart des malades, dont on publie les observations, ne sont pas suivis jusqu’à la mort par le même médecin.

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