DONNEES ANATOMO-PATHOLOGIQUES

Au point de vue anatomo-pathologique le Xeroderma Pigmentosum se manifeste :

A la première période par l’hypertrophie de l’épiderme, en particulier de la couche cornée, s’opposant à l’atrophie papillaire. Il y aurait hypérémie vasculaire avec un gonflement de l’endo et périthélium des vaisseaux et une exsudation de sérum sanguinolent ; dans la couche basale de l’épiderme, la mélanine est très abondante sous forme de grains extras fins ; elle se trouverait en plus grande partie et en grains plus volumineux dans les chromathophores du derme.

A la deuxième période le tissus collagène et conjonctif s’atrophient et dégénèrent ; le derme est constitué par un tissus fiévreux cicatriciel et les vaisseaux se dilatent pour faire des ectasies : les télangiectasies donnant l’aspect d’angiomatose.

A la troisième période on observe dans les couches épidermiques tous les intermédiaires allant depuis le papillone simple à la corne cutanée, à l’épitheliomatose spino cellulaire ou au mélanome. Au début ce seront des vérucosités analogues à des verrues vulgaires, puis par la suite des transformations épitheliomateuses et on trouvera ainsi que certains l’ont signalé :

A SU € L’épithelioma globocellulaire (NicorA). Re:

» pavimenteux (GUZSMANN). | 240 » - verruqueux (PERRIN). ‘00 » tubulé (BALzER). à » spino cellulaire à globe corné et à :

N __ phénomènes dégénératifs (AUBRY).

» ulcéreux (DuFoUR).

» à cellules fusiformes et rondes “HS . (KLEN). 114 =) fuso cellulaire mélanique (Pick). 500 » et sarcome (CROCKER). d ne L’enditheliome (Kaposi). “Us Peritheliome (HANHi). : ES ie * #0 CALE ù ni.

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