CHAPITRE VI
ETIOLOGIE
Cette affection se rencontre dans les pays ensoleillés, principalement dans les pays méditerranéens, tels que l’Algérie, la Tunisie, le Maroc, le Midi de la France et ailleurs en République Argentine ; on a cité des cas isolés en Suisse, en Angleterre, en Suède et dans les Pays-Bas.
L’AGE. — L'âge joue un rôle important et c’est en général dans la toute première enfance que cette affection débute, car les enfants au printemps et en été sont exposés au soleil.
Le début de cette affection passe inaperçu, les parents n’attachant pas une grande importance à
cet Erythème qui est le premier symptôme de cette maladie de KaPosr.
Quand affection se manifeste pour la première fois après la majorité et dans un âge plus avancé (très récemment JAUSSION et GERVAIS avec un cas de Xeroderma fruste et tardif chez un photographe et NicoLas-J. RoUSSET et J. CoLAs avec une cas probable de Xeroderma tardif), le diagnostic peut être tenu pour douteux, car TAYLOR a dit : « Je dois dire que je suis très sceptique sur les cas de Xeroderma pigmentosum tardifs. Je suis d’avis que l’existence d’épithéliomas et de tumeurs malignes coïncident avec une forte pigmentation de la face de certaines
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personnes ne suffit pas pour faire le diagnostic de Xeroderma pigmentosum. Il ressort évidemment de des observations que l’on doit regarder cette affection comme une maladie spéciale de l’enfance. »
LE SEXE. — Parmi les cas les plus cités, le sexe masculin aurait, paraît-il, une prédisposition plus forte que le sexe féminin et se verrait ainsi davantage chez les petits garçons.
LES ANTÉCÉDENTS HÉRÉDITAIRES. — L’hérédité a été exceptionnellement constaté : MOBERG aurait soigné une malade, dont la mère également atteinte de Xeroderma pigmentosum aurait succombé à un cancer de la langue ; RJEHL un grand-père, GouIL.- LAUD une tante et la nièce, KLEIN dans une famille 4 cas de Xeroderma chez 4 frères, l’une des sœurs indemne aurait accouché d’un garçon qui présentait peu après sa naissance l’érythème caractéristique du début de la maladie. Quoiqu’il en soit, le fait incontestable est celui d’une fragilité cutanée congénitale dans l’organisme de laquelle interviennent peut-être d’autres facteurs divers : par exemple le rôle de l’heredo syphilis signé par certains (Gou- GEROT et JONES).
L’authenticité de ces cas n’a pas été peut-être toujours vérifié et doit être tenu pour rare ; on a du lentigo et des taches de rousseur.
noté chez les ascendants certains signes, tels que
Les parents sont en général indemnes et pareillement les descendants.
LA CONSANGUINITÉ DES PARENTS a été plus fréquemment observée. Signalée par TAYLOR, VIDAL, PERRIN, ADRIAN, dans la plupart des cas le père et la mère sont cousins germains (race juive). ADRIAN a même donné des chiffres : proportion de 18 %, BAYARD donne 12 % et ROUVIÈRE 14 %.
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SICOANTE
LES ANTÉCÉDENTS COLLATÉRAUX. — On a cité quelques cas chez les antécédents collatéraux (TayrLor- Kaposi-KLEIN-QUINQUAUDI, mais ce n’est pas une règle générale.
La RACE. — En Tunisie les enfants de souche italienne et maltaise seraient surtout frappés ; il en serait de même pour la prédisposition de la race juive. En Allemagne, SCHUMACHER aurait signalé de nombreux cas chez les juifs et SIEMENS et KoHN aurait donné le pourcentage de 43, 8% chez les juifs contre 15 % pour les non juifs.
LE MILIEU et l'exposition des enfants aux milieux extérieurs joueraient un grand rôle. La plupart du temps ce sont des enfants qui vivent à la campagne.
En Algérie, à la campagne les femmes indigènes vivent avec leurs jeunes enfants pendant toutes les heures de la journée dans la cour intérieure, très insolée, de leurs gourbis ; leurs cases faites de « toubs » et recouvertes de « diss » et à plafond bas, ne leur servant que pour dormir et s’abriter des intempéries.
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