CHAPITRE VII

PATHOGENIE

De nombreuses théories ont été émises pour tenter d'expliquer la pathogénie de cette affection, théories dont certaines sont abandonnées à l’heure actuelle :

1° La Théorie nerveuse de GAGEAY.

Chez une malade GAGEAY aurait observé de l’hémoglobunurie et cette hémoglobunurie aurait une origine réflexe.

2° La Théorie parasitaire.

FINCK a soutenu l’origine parasitaire.

3° La Théorte de la lumière.

Le premier symptôme est en effet un érythème pigmentaire, analogue au coup de soleil ordinaire, produit en été, lorsque l'enfant est exposé pour la première fois au soleil, à la saison où les rayons chimiques et calorifiques du soleil présentent leur maximum d'intensité.

Le Xeroderma pigmentosum serait dû à une sensibilisation anormale des territoires cutanées à certaines radiations. La similitude entre certaines radio-dermites et le Xeroderma établirait que l’une et l’autre de ces deux affections sont provoquées

Hope

par des rayons de même nature ; ROTHMANN a montré que des sujets atteints de cette affection réagissaient normalement aux Rayons X. Les Ultra-violets, Infras-rouges et Thorium ont été essayé sans résultats positifs.

4° Théorie mixte.

Elle fait intervenir l’action de la lumière et l’action toxique de certaines substances photodynamiques.

MARGAROT a trouvé dans l’urine d’un enfant malade de 11 ans de la Coproporphyrine qui a été relevé par sa fluorescence orangée dans les ulcérations cutanées éclairées à la lumière de Wood ;

mais dans un nombre de cas et dans notre observation la recherche de porphyrine a été négative.

Chez ce petit malade de MARGAROT il est, disent certains, possible que la Coproporphyrine n’ait joué qu’un rôle accessoire ; l’enfant avait été soumis à un traitement arsenical. D'ailleurs, DARIER et HUTCHINSON ont observé l’apparition précoce du stade néoplasique chez des sujets atteints de Xeroderma pigmentosum traités par l’arsenic ; et on peut se demander, ainsi que certains le pensent, si à côté du Xeroderma familial, dans lequel la substance photo sensiblisante est transmise héréditaiïrement il n’existerait pas un Xeroderma acquis où l’arsenic et d’autres produits joueraient un rôle photo-dynamique par un mécanisme analogue à celui que déclancherait le Cancer arsenical.

BLANC rappelle qu’il existe dans la région méditerranéenne une maladie de photosensibilisation frappant les animaux à poils blancs, lorsqu'ils ont été exposés au soleil après avoir ingéré une plante photo-toxique et ce pigment photo-toxique serait voisin de l’hématoporphyrine.

Varna