DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Le diagnostic de l’ectopie rénale pelvienne présente deux caractères :

— c’est un diagnostic d'exception ;

— c’est un diagnostic d’élimination.

Ceci explique les innombrables erreurs qui ont pu être faites. Si en certains cas, c’est le diagnostic d’une tumeur

np en d’autres, Cest celui de douleurs vagues, de uvre digestifs, etc.

fr

1° On peut encore distinguer là les malades qui viennent au cours d’une affection rénale.

. Deux diagnostics se posent alors : celui de Paffection en “ra celui de l’ectopie.

EE Celui de l'affection en cours est parfois évident : c’est le A diagnostic d’un syndrome quelconque, pyurique, hématurique, douloureux. Le diagnostic de siège n’est pratiqueee ment donné que par la pyélographie. On voit donc que, E. dans les cas où le diagnostic de l'affection nécessite la 3 : pyélographie qui donnera le diagnostic complet, les erreurs sont beaucoup moins fréquentes. Tels sont les cas d’une

#4 hématurie, de douleurs, sans pus dans les urines, sans Éc: image de calcul à la radiographie ; et on découvre en BP / même temps que lhydronéphrose ou le cancer, la situation ;

anormale du rein. PES Devant un syndrome pyurique, avec présence de bacilles % de Koch, l'erreur est presque fatale, car la pyélographie, ES pratiquement inutile, laisse le pas à la division : et à moins D. d’avoir eu un soupçon en montant les rite on se con-

F tente des résultats de l’examen fonctionnel.

Dans nos deux observations de tuberculose (obs. n° 11 et 20) le diagnostic n’a été fait qu'après une Jlombotomie inutile. ps

Dans les cas de pyurie sans bacilles de Koch, on peut. également poser le diagnostic de pyonéphrose sans pyélographie, et ceci entraîne des lombotomies sans résultat.

Devant un syndrome lithiasique, tout dépend de l’image du calcul. Nous avons vu les erreurs possibles : calculs de Puretère, calcul de vessie, etc. Si la forme, l’axe ou la situation du calcul laisse un doute, la pyélographie paraît nécessaire et le diagnostic est fait.

On peut donc poser, en principe, que devant un malade

tumeur de l’ouraque, sarcome d’un testicule ectopique ; devant des phénomènes infectieux, deux fois un pyosalpinx, deux fois un abcès appendiculaire. ER

J. Gotlieb rapporte, en 1924, 7 cas d’erreur de diagnostic avec mort. Par contre, Bitschaï, en 1929, rapporte au con- traire 50 cas, de 1924 à 1927, dans lesquels le diagnostic a été posé 24 fois. : |

Nous avons recueilli des observations depuis trop d’an- : nées (1910) pour avoir une aussi belle proportion de dia- gnostics exacts posés avant l’intervention. Mais dans l’état actuel de la question, il semble que le pourcentage d’erreurs doive diminuer considérablement si on sait plus souvent et plus systématiquement faire la pyélographie.

commande la néphrectomie.

Traitement.

Une notion capitale ne doit jamais être perdue de vue | lorsqu’on envisage le traitement du rein ectopique pelvien ; du fait de l’anomalie grave de position, il ne peut être

: conservateur.

Si lon compare le traitement à celui dun r rein en situa-

tion normale, on peut distinguer plusieurs cas :

AeSIES agit d’une affection qui, quelle que soit la position,

Tels sont les cas de bacillose rénale unilatérale, de pyo- :

néphrose, d’hydronéphrose infectée avec déficience rénale presque totale. Dans ce cas, l'indication est la même : la

néphrectomie s’impose et ne peut tirer de contre-indication | que de Pétat os et surtout de la déficience de l’autre rein.

2° Il s’agit d’une affection qui commanderait un traitement conservateur en cas de rein normalement situé : lithiase, hydronéphrose, etc...

Pourra-t-on appliquer ce traitement conservateur à un rein ectopique pelvien ?

Les auteurs paraissent d’accord pour répondre négativement.

Tout d’abord, quelles sont les interventions possibles ?

On retrouve dans certains comptes rendus opératoires qu’il a pu être effectué une « néphropexie » (obs. n° 72, 73, 75, 76). Ceci permet de poser de grosses réserves sur l’exac-

De

titude du diagnostic d’ectopie. Si on reprend les caractères

du vrai R.E. P. congénital, le seul que nous envisageons,

on constate que tous ces caractères anatomiques si impor- tants (brièveté de l’uretère, brièveté des vaisseaux, nombre parfois important de pédicules, tous tendus et venant de

plusieurs origines) constituent autant de moyens de fixité

qui doivent s’opposer formellement à toute tentative de

« relèvement » du rein. Si les auteurs ont pu fixer ces reins

plus haut, c’est qu'il s'agissait d’une «ptose rénale », et non d’une ectopie congénitale. La néphropexie, en effet,

est impossible en cas de rein ectopique pelvien. Restent donc la pyélotomie pour calculs, la néphrostomie ou la pyélostomie. :

Là encore, il semble que les caractères de R. E. P. fas-

sent d'eux-mêmes repousser ces interventions. Dans les

44 de nos observations qui ont été opérées, on trouve, à part les 4 cas douteux de néphropexie, 6 fois une Opera

tion conservatrice : :

— dans 4 cas (obs. n° 17, 85, 86, 88) il s’agissait de reins —.

“ectopiques pelviens uniques, et il est bien évident qu’on ne pouvait envisager autre chose ;

— dans un cas (obs. n° 15), il s’agissait d’un rein en fer à cheval et la section de l’isthme amena la guéri- Son ;.

— dans un seul cas (obs. n° 14), M. Pappas fit une pyélourétérotomie, pour calcul de P uretère d’un rein ectopique pelvien.

On peut donc dire que dans les cas d’affection rénale qui entraînerait dans un rein normalement placé un traitement conservateur, le fait de l’ectopie pelvienne congénitale de ce rein doit commander une néphrectomie. sauf

contre-indications de l’état général ou de l’état du rein

opposé où, à plus forte raison, de son absence.

3° Il s'agit d’un R.E. P. occasionnant des troubles mais

présentant un bon roncioa restent rénal ou ne présentant qu’un très léger début de dilatation du bassinet. C est à ce sujet que se séparent les auteurs et qu eurent lieu les plus longues discussions. | Dans nos 71 observations cliniques, 27 malades n’ont pas. été opérés. Dans 8 cas les auteurs Het des contre += indications : :

— un rein unique (obs. n° 87) ;

— un refus du malade (obs. n° 49) ;

— deux ectopies bilatérales (obs. n* 44 et 49) ; — une ectopie croisée (obs. n° 53) ;

— trois par déficience du fonctionnement de l’autre rein | (obs. n° 52, 55, 66).

Dans 9 observations, l'ectopie ayant été constatée au cours d’une intervention exploratrice, le ventre fut refermé sans qu’on touchât au rein. Mais dans 10 cas, l’interven- : tion ne fut pas proposée par le chirurgien.

Par contre, 44 ont subi une néphrectomie, dont 40 avec guérison. Quatre décès étant survenus :

— l’un (obs. n° 37), chez un malade présentant un cancer ; — le deuxième (obs. n° 71), une pyonéphrose ; — Je troisième (obs. n° 58), par urémie, la néphrectomie ayant été faite sans division préalable des urines ; — le quatrième (obs. n° 22), par péritonite, après ouver- | ture spontanée de la poche hydronéphrotique dans … le péritoine.

On voit donc que si, sur les 40 guérisons, il est certain que de nombreux reins, malades, auraient été enlevés de toute manière, nombre d’entre eux, sains ou légèrement hydronéphrotiques, ont été retirés en amenant la guérison.

Il semble en effet que devant la bénignité de la néphrectomie, le danger des complications du R.E.P., l’impossibilité d’un traitement conservateur, ou, si on l’a tenté, la

gravité ou la quasi impossibilité d’une réintervention si elle devenait nécessaire, il faut enlever un rein ectopique congénital pelvien. C’est l'avis formel de notre Maître, M. le Professeur Marion. C’est également l’avis de J. Bitschaï, mais celui-ci étudie de près les douleurs et les attribue à trois causes : É-

__ soit des troubles de l'élimination urinaire, avec distension du bassihet et de la capsule ;

— soit des troubles circulatoires dans le rein par compression des vaisseaux rénaux et distension secon-. daire de la capsule ; |

-— soit par pression du R.E. P. sur les plexus nerveux.

Te

La pyélographie lui permet de penser à la première cause ; il pense à la deuxième si les douleurs sont plus vives au cours des mouvements ; enfin à la troisième dans les autres cas. :

Dans les deux derniers cas, il fait une nie Dans le premier, il fait également une néphrectomie si les vaisseaux sont courts ; si les vaisseaux sont assez longs, il tente une néphropexie ? Il signale cependant que Bissel a pu, en cas de vaisseaux courts, en sectionner quelquesuns de faible importance et en gardant un pédicule particulièrement développé, faire une néphropexie. Somme toute, à part une très rare exception, J. Bitschaï

les raisons anatomiques, physiologiques et les complications qui lui sont propres.

Laffitte et Smith disent également que si, macroscopiquement un R.E. P. paraît sain, on ne peut juger du degré de sclérose plus ou moins avancée qu’il présente, et qu'il est plus utile d'enlever franchement un rein qui, normalement, aura tendance à devenir hydronéphrotique, qu’à le conserver en faisant une opération purement palliative qui en nécessitera une plus complète plus tard.

fait une néphrectomie ; et toujours chez la femme, pour

causé le moindre trouble. Re ee 5

Il est évident que ce cas est ÉRcestionnel car le fait 2 même que le malade consulte implique qu’il présente certains phénomènes.

Cependant, ce peut être le cas d’une découverte au cours d’un examen gynécologique pour une raison quelconque ; surtout d’une découverte au cours d’une grossesse (ce qui peut entraîner des indications spéciales).

Pour tous ces cas, nous citerons l’avis de M. le Professeur Marion qui est absolument formel (Journal des Praticiens, 6 nov. 1935 ; Jour. d'Urol., 1934, t. I, p. 273) :

«Il faut supprimer les reins ectopiques pelviens dès qu’on en a constaté l’existence, même s’ils ne donnent aucun trouble, Ce sont des reins qui sont appelés fatalement Se à causer des accidents, à s’altérer, à présenter des complications inflammatoires. En dehors de toute inflammation,

lextirpation n’est ni dangereuse, ni particulièrement dif-

ficile. Si l’on attend les accidents de suppuration qui se produisent si fréquemment, l’intervention risque de faire courir au malade les plus gros dangers, de ne pouvoir être complète. (L'observation n° 82 de M. Diamant-Berger est particulièrement démonstrative à cet égard.) Il est cependant certains reins ectopiques qu’il faut respecter, ce sont les reins uniques, ou qui existent avec un rein insuffisant. Dans ces cas, on n’aura que la ressource de la néphrostomie pour éviter que ces reins ne s’altèrent. »

Nous n’ajouterons rien à cette opinion qui doit trancher définitivement la question. Nous signalerons seulement que de nombreux auteurs se sont ralliés à cet avis, d’accord pour penser que lé risque qui consiste à n’avoir plus qu’un seul rein semble en effet très inférieur à tous ceux que peut entraîner la présence dans un petit bassin d’un R. E. P.

Quelle est donc, en définitive, la conduite à tenir dans

4 Enfin, reste % cas d’un R.E. P. sain n ayant jamais

les diverses circonstances où l’on découvre une ectopie rénale pelvienne ?

1° Le R.E. P. est une découverte clinique : la pyélograr phie l’affirme. a, La division d’urines est indispensable pour préciser l'existence et la valeur de l’autre rein : | — il y a un deuxième rein, fonctionnant parfaitement ou suffisamment : il faut néphrectomiser le rein ectopique, qu’il soit sain ou manifestement malade ; — le deuxième rein est insuffisant ou n'existe pas: il faut faire une néphrostomie du rein pelvien pour éviter qu’il ne s’altère.

2° Le R. E. P. est une découverte opératoire.

Rappelons que la simple exploratrice pour tumeur pelvienne sans diagnostic précis ne devrait plus exister, le

moindre doute devant entraîner une pyélographie. Mais il existe des cas où le diagnostic de kyste de l’ovaire ou de fibrome, etc, peut sembler suffisamment évident: on

constate que la tumeur est rétro-péritonéale, on reconnaît le rein.

Il semble que la conduite à tenir soit de refermer immédiatement la paroï et de pratiquer un examen urinaire: complet : une pyélographie, une division. Il est en effet absolument interdit d’enlever un rein sans s'être assuré de la présence et du bon fonctionnement de l’autre. Même si le rein ectopique paraît trop malade pour que le bon état général du sujet ne puisse s’expliquer que par la présence d’un autre rein, il faut contrôler cette présence par les. examens de spécialité.

3° Le R.E. P. est une découverte obstétricale.

S’il est diagnostiqué au début de la grossesse, il doit être: enlevé quel que soit son état, d’autant plus qu’il joint à ses: dangers habituels celui d’une tumeur prævia. 2e :

Si est diagnostiqué dans Le Fete mois de la gros- sesse, ou au moment du travail, cas rare, car il est ‘exCeptionnel qu’ une femme ne soit vue pour la première fois qu’à cette date, il s’agit alors évidemment d’un rein ne présentant pas une affection propre nécessitant une intervention d’urgence et le problème nn alors purement Il faut attendre et suivre de très près le travail. Certaines femmes ont pu mener à bien des accouchements par les voies naturelles malgré un R. E. P. ; mais ceci est exceptionnel.

D’ailleurs, le fait qu’une a a déjà eu un accouchement normal ou difficile, n'implique pas qu’il en soit ainsi aux grossesses suivantes.

On se tiendra prêt à faire une césarienne, et on la fera systématiquement sil ‘existe la moindre difficulté d’engagement, ou une présentation autre que céphalique. - ee Dans les mois qui suivront, on reprendra un examen urinaire complet qui sera suivi de néphrectomie si les circonstances le permettent.