NERVEUX

Les modifications du parencliyme nerveux qui succèdent aux altérations de la membrane nourricière de la moelle peuvent apparaître de deux façons : tantôt c'est progressivement qu'elles se produisent; tantôt, à la suite d'une rupture d'équilibre dans la circulation imparfaite, survient la nécrose rapide d'une portion étendue du tissu médullaire. Le foyer de ramollissement qui se manifeste dans ce dernier cas présente des aspects différents suivant le degré d'ancienneté de la lésion. Tout au début, la moelle ne semble pour ainsi dire pas altérée dans sa consistance, mais elle présente déjà des modifications dans son aspect macroscopique ; la substance grise est piquetée de rouge, la substance blanclie est gris rosé et la portion atteinte de la moelle est comme gonflée, œdémateuse. La diminution de consistance apparaît rapidement, mais la pi'écocité de ce phénomène varie suivant l'intensité de l'ischémie et la rapidité d'évolution des lésions de nécrose. Dans un de nos cas, le troisième jour après l'attaque de paraplégie, il était déjà très prononcé, et dans les expériences de Spronck (i) sur le ramollissement ischémique de la moelle, l'auteur l'a vu se manifester entre le deuxième et le troisième jour ; mais, le plus souvent, dans l'ischémie résultant des altérations syphilitiques des vaisseaux, le courant sanguin n'est pas interrompu d'une façon aussi complète ni aussi rapide, et les modifications du tissu médullaire n'évoluent pas avec cette constante régularité.

Quoi qu'il en soit, lorsque l'anémie est assez prononcée pour déterminer un foyer de ramollissement étendu et franchement caractérisé, la nécrose du tissu s'accompagne d'un certain nombre de phénomènes qui sont également des conséquences des troubles apportés dans la mécanique circulatoire de la région intéressée et des parties adjacentes.

L'afflux collatéral détermine, comme dans les infarctus, la congestion des vaisseaux encore perméables. Il se produit une exsudation abondante d'un liquide albumineux et souvent de petites Jiémorrliariies capillaires.

(1) Spronck (d'Utrecht). Luc. cit.

L'exsudat albumineux se répand autour des vaisseaux, il s'épanche dans les sillons et les encoches de la moelle, dans l'espace sous-piemérien (pl. I, fig. 1). Il s'amasse souvent en foyers dans la substance grise et s'infiltre entre les tubes nerveux, constituant une sorte d'œdème qui augmente le diamètre de la moelle, l'étrangle dans son enveloppe fibreuse et contribue à l'effacement du calibre des vaisseaux périphériques encore perméables.

Les extravasats sanguins sont généralement peu abondants, ils forment dans la substance blanche de petits foyers diffus qui s'insinuent entre les tubes et constituent rarement des collections compactes. Dans la substance grise, au contraire, et quelquefois sous la pie-mère ou dans l'espace sous-arachnoïdien, il peut se produire de petites hémorrhagies en foyer collecté. Dans la substance grise des cornes antérieures, le foyer liémorriiagique, après évacuation des globules au moment de la coupe, forme parfois une sorte de cavité assez étendue pour être appréciée à l'œil nu, mais sur l'origine de laquelle on ne peut se méprendre à cause du grand nombre de globules rouges, qu'avec l'emploi du microscope on voit tapisser les parois anfractueuses de la cavité.

Les foyers hémorrhagiques sont particulièrement répandus dans les parties de la moelle adjacentes au segment ramolli, et dans ces régions la congestion est toujours très intense ; les vaisseaux, surtout les veines, sont dilatés et remplis de sang, dans les méninges et dans la moelle, spécialement dans la substance grise.

Avec les premières altérations des éléments nécrosés, apparaît la diminution de consistance du tissu médullaire. Au moment de l'autopsie on trouve à la coupe de l'organe frais la substance blanche i^amoUie et diffluente, mal séparée de la substance grise, celle-ci est souvent déformée, déplacée, à contours diffus (fig. 1, p. 265).

Toutes ces modifications macroscopiques sont déjà bien nettes alors que les tubes nerveux frappés de mort sont encore assez peu altérés. A ce stade la gaine de myéline n'est pas encore désagrégée et l'hématoxyline de Weigert colore assez régulièrement les coupes faites après durcissement.

Nous avons considéré jusqu'ici le ramollissement en foyer type, tel qu'il se présente dans les cas graves où les altérations vasculaires rapides et confluentes atteignent le plus grand nombre des vaisseaux

d'un segment de la moelle. Dans cette circonstance, la coupe tout entière est intéressée ou à peu près. La substance grise est désorganisée, les éléments sont déplacés par les exlravasats, leur nécrose est rapide, les tubes nerveux de la substance blanclie sont promptement détruits et leur destruction semble commencer par les parties périphériques.

Mais, même lorsque la nécrose affecte la disposition du foyer transverse, l'étendue transversale de la moelle n'est pas toujours détruite tout entière ; c'est surtout la zone marginale qui est atteinte et en second lieu le substance grise. Nous savons que la dislribiil iou des vaisseaux explique la plus grande résistance de la zone inlerniédiaire représentée par la substance blanche contiguë à la sul)sLance grise.

Le siège du foyer de ramollissement est variable, il occupe le plus souvent la partie moyenne de la moelle. Dans notre cas n" L on le trouvait à la région dorsale supérieure ; pour les autres, la nécrose intéressait inégalement la région dorsale dans ton le sa longueur. On pourrait citer des exemples de toutes les localisalions; nous y reviendrons.

11 est une forme très fréquente dans la distribution des zones de dégénération, c'est celle qui affecte la partie périphérique de la moelle sur une longue étendue, nous en fournirons un exemple dans notre cas n° IL Cette disposition résulte de l'inflammation prédominante des vaisseaux périphériques qui tiennent sous leur dépendance la nutrition de la zone marginale. Les lésions sont également souvent plus marquées dans la partie postérieure du cordon latéral qui correspond au système vasculaire spinal postéro-latéral.

La substance grise, dans la région altérée de la moelle, participe généralement au processus, mais l'altération de cette partie est souvent moins intense : c'est un fait qui a été noté dans plusieurs observations, et cette différence est particulièrement sensible dans les cas à évolution lente.

Quels que soient le siège et l'étendue des zones de ramollissement, les éléments du tissu nerveux frappé de mort présentent un certain nombre de modihcations dégénératives qui portent sur les éléments nobles et sur le tissu interstitiel.

Dans les parties anémiées, les cellules et les tubes nerveux se détruisent {dégénérescence in situ) et les fibres interrompues dégé-

nèrent dans le sens de leur direction {dégénérescence secondaire).

Dégénérescence in situ. — Dans ses expériences, Sproncka noté des altérations des cellules nerveuses dès le deuxième jour après la ligature temporaire de l'aorte, mais le processus n'a pas en général cette intensité dans la syphilis artérielle de la moelle et les lésions matérielles n'apparaissent pas d'ordinaire avec cette rapidité.

Dans notre cas n° I qui s'est terminé par la mort, soixante heures après l'attaque de paraplégie, nous avons cependant constaté des lésions considérables, particulièrement dans la substance grise : ceci est conforme à la description de Spronck qui place dans cette partie le siège des premières altérations.

Cellules nerveuses. — Le premier stade de la destruction semble être une augmentation dans l'état granuleux de la cellule, le noyau peut même être masqué par ces granulations. En même temps, la cellule se gonfle et perd ses prolongements protoplasmiques, les contours sont moins réguliers et plus indécis, la cellule est augmentée de volume et tend à prendre une forme arrondie.

Le prolongement de Deiters persiste plus longtemps [que les prolongements protoplasmiques et l'on observe souvent des cellules globuleuses ou piriformes qui offrent un gros prolongement unique variqueux et granuleux.

Le corps de la cellule se creuse de vacuoles, perd sa cohésion et est sillonné de craquelures. A un stade plus avancé, tous les prolongements disparaissent, le corps cellulaire forme un bloc granuleux irrégulier, privé de noyau ; en dernier terme il est remplacé par un amas de granulations graisseuses, qui se dissocient et se raréfient peu à peu. La place de la cellule n'est plus indiquée que par une loge trop vaste qui contient ces détritus.

Lorsque la destruction de la cellule n'est pas complète, celle-ci subit une transformation particulière qui répond à ce que l'on nomme Vatrophie. La cellule devient globuleuse, diminue de volume ; elle paraît plus dense et de consistance plus ferme ; elle prend un reflet brillant et se colore vivement par le carmin, le noyau est moins apparent, il peut être ratatiné et le contenu de la cellule est granuleux et très chargé de pigment.

Les fibrilles nerveuses de la substance grise sont également

atteintes ; le prolongement de Deiters des cellules nerveuses est le siège d'un gonflement irrégulier et devient granuleux, il se colore en rose pâle par le carmin. Les gaines myéliniques des fdjrilles sont amincies par le gonflement du cylindre-axe qu'elles contiennent, elles se colorent moins vivement par l'hématoxyline de Weigert, puis elles se rompent et se résolvent en granulations myéliniques qui se disposent le long du cylindre-axe variqueux.

Plus tard, les cylindres-axes sont fragmentés et forment avec les granulations myéliniques dissociées des détritus qui s'entassent irrégulièrement dans les mailles de la névroglio.

Les tubes nerveux de la substance blanche ofirent des aspects variables suivant le degré d'ancienneté de la lésion. Les cylindresaxes semblent modifiés les premiers, ils se gonflent et se fragmentent en même temps que la gaine de myéline est dilatée. On observe alors les aspects suivants:

Sur les coupes transversales, on voit les gaines des tubes dilatées, la périphérie est occupée par un cercle de myéline aminci et coloré en bleu noirâtre par l'hématoxyline de Weigert; cette zone entoure une substance protoplasmique claire, amorphe ou gTanuleuse, au milieu de laquelle se trouve un fragment de cylindre-axe déformé, souvent replié en vrille ou en croissant. D'autres fois le cylindre-axe énorme, peu coloré, granuleux et même creusé de vacuoles, occupe presque toute la fibre.

Sur les coupes longitudinales, les fibres sont variqueuses, dilatées, elles sont parcourues par un cylindre-axe sinueux, comme relâché, formant souvent aux points où la fibre est renflée un nœud ou un peloton entouré d'une masse protoplasmique granuleuse distincte de la gaine de myéline. A un degré plus avancé, la gaine de myéline est rompue, les granulations myéliniques mises en liberté se répandent dans les interstices voisins; ces granulations {érijtlirophiles) se colorent en noir par l'hématoxyline de Weigert.

Les cylindres-axes mis à nu forment des chapelets renflés qui se groupent souvent en faisceaux. Ils sont en même temps fragmentés, et le bout sectionné paraît souvent renflé en forme de poire ou de massue. On observe également des gaines très distendues qui paraissent vides ou remplies d'une substance claire, homogène, non colorable. Elles apparaissent sur les coupes transversales comme des

vacuoles qui ponctuent çà et là le parenchyme trouble et coloré.

Le tissu interstitiel subit aussi d'importantes modifications. La névroglie participe d'abord à la nécrose qui frappe le tissu nerveux ; dans les intervalles c|ui séparent les tubes nerveux altérés et surtout dans la substance grise s'amasse une substance granuleuse au milieu de laquelle on trouve les noyaux de la névroglie tuméfiés, globuleux, entourés d'un protoplasma grenu devenu plus abondant. Les cellules araignées se gonflent, s'arrondissent, perdent leur chevelu abondant et délié qui se réduit à quelques prolongements courts, irréguliers et granuleux. Le corps de la cellule se trouble tandis que le noyau perd son affinité pour les colorants. Les fibrilles névrogliques sont gonflées, irrégulières et assez indistinctes au milieu de la substance granuleuse fondamentale.

Lorsque l'anémie du segment médullaire esttrès prononcée, tousles éléments qui entrent dans la structure du parenchyme participent à la nécrose, ils perdent leur affinité pour les matières colorantes et l'on n'obtient sur les coupes aucune élection. L'emploi de l'hématoxyline alunée, en particulier, qui décèle si bien d'ordinaire les noyaux des cellules lymphoïdes, des cellules embryonnaires et ceux de la plupart des éléments du tissu interstitiel, ne les colore plus. Seules, les parois des petits vaisseaux paraissent conserver leur vitalité, et dans les foyers de ramollissement, on trouve ces petits vaisseaux dont les parois sont infiltrées de cellules embryonnaires vivaces qui envahissent la lumière et forment des nodules distincts au milieu du tissu nécrosé.

Les détritus des éléments nerveux forment des granulations albumino-graisseuses qui sont peu à peu résorbées par des cellules lymphoïdes constituant les corps granuleux. Mais à côté des corps granuleux dont la nature cellulaire est caractérisée par la présence d'un noyau, on trouve des amas de granulations graisseuses libres qui forment des foyers souvent considérables et se distinguent des corps granuleux vrais par des dimensions souvent considérables, l'absence de noyau et de contour net. Ces granulations graisseuses se fondent souvent en une ou plusieurs gouttes huileuses réfringentes.

Corps granuleux. — L'origine et la signification des corps granuleux ont été l'objet d'études nombreuses, et nos connaissances sont encore bien imparfaites sur la nature de ces éléments. Ils furent

d'abord considérés comme caractéristiques de l'inflammation des centres nerveux (corps inflammatoires de Gliige), mais k la suite des travaux de Reinliardt (1) on reconnut qu'ils existaient dans tous les processus nécrobiotiqiies.

11 est probable qu'on a longtemps confondu sous le nom de corps granuleux plusieurs éléments de provenance différente. Ainsi, un fragment de cylindre-axe hypertrophié et ayant subi la dégénérescence graisseuse, une cellule névroglique nécrosée et dégénérée peuvent ressembler à un corps granuleux; ou bien ce sont des granulations libres qui se groupent et prennent l'aspect de cet élément figuré. Les différents corps granuleux ne présentent pas d'ailleurs toujours le même aspect. StrickeretLeidesdorf (2) distinguent des corps granuleux vrais composés uniquement de granulations graisseuses et des cellules granuleuses dont une partie seulement est occupée par ces g'ranulations, et qui possèdent une membrane d'enveloppe. Il est probable qu'il ne s'agit là que de deux aspects différents d'un même élément. On s'accorde, en effet, aujourd'hui à considérer les corps granuleux comme des cellules pliagocytaires qui absorbent les produits de désintégration des éléments nerveux, en particulier les granulations graisseuses dont ils se chargent.

Quant à l'origine de ces cellules pliagocytaires, elle est discutée : pour certains auteurs, ce rôle serait uniquement rempli par des cellules lymphoïdes dérivées du courant circulatoire par diapédèse; pour d'autres, toute cellule fixe du tissu conjonctif ou névrogli([ue serait appelée à jouer éventuellement le rôle de cellule pliagocytaire et pourrait donner lieu à un corps granuleux.

L. Meye r (3) et J ol ly (4) ontcru remarquer qu'ils se développaient dans la tunique conjonctive des vaisseaux, constatation qui viendrait à l'appui, soit de leur oi iginc diapéditique, soit de la participation des cellules fixes de la gaine conjonctive périvasculaire.

Les corps granuleux sont doués d'abord d'une grande activité

(1) Reinhardt. Cité par Leyden. Maladies de la viodlc épinih-c, édit. franc,

(2) Steickee et Leidesdoef. Studien ûlier die Histologie der Entziindungsherde. Wieii. Aliad. Sitzungshcr., 1865.

(3) Meyer. Ueber die Bedeutung der Fettkornchen uud Fettlvôrncheiizelleu iin Riiclsenmark und Gehirn. M ien. AJtad. Sit:., 1865, III. p. 1-65.

(4) JoLLY. Ueber traumatische Encephalitis, Wien, 1861*.

d'absorption, leur vitalité a été constatée par Stricker et Jolly qui ont observé leurs mouvements amiboïdes sur la platine chauffante. Il est même probable qu'ils peuvent se multiplier par prolifération, car ils contiennent souvent deux noyaux. Mais, comme tous les phagocytes, ils peuvent être à un moment donné frappés de mort.

Dans les foyers étendus de ramollissement de la moelle-, ces corps granuleux abondent, chacun des éléments est bientôt uniquement composé de gouttelettes graisseuses ; ils se pressent, perdent leur vitalité et forment des amas compacts. souvent appréciables à l'œil nu sur les coupes de la moelle fraîche. Ces foyers de corps granuleux apparaissent comme des taches arrondies, elliptiques ou irrégulières, de couleur jaune mat; à ce niveau, les corps granuleux confluents et tassés sont bientôt immobilisés et frappés de mort.

Les voies lymphatiques de la moelle prennent, dès les premiers stades du ramollissement, une part active au processus de résorption des produits de désintégration. Les espaces lymphatiques périvaseulaires, lorsqu'ils persistent et ne sont pas oblitérés par l'inflammation des vaisseaux : les fentes lymphatiques de la pie-mère, sont remplis d'une substance granuleuse trouble, de cellules dégénérées sans affinité pour les colorants, de corps granuleux et de granulations de pigment sanguin, tous éléments dérivés du foyer de nécrose et des épanchements hémorrhagiques.

Dégénérescence secondaire. — Aux lésions primitives qui atteignent les tubes nerveux sur une partie de leur étendue, s'ajoute la dégénérescence secondaire de toute l'étendue du tube interrompu placée en aval de l'altération primitive.

Aussi les différents faisceaux de la moelle sont atteints par la dégénérescence secondaire suivant le sens de leur direction. Audessus du foyer d'altération transverse, la dégénérescence porte sur les fibres ascendantes du cordon postérieur (cordon de GoU) et des cordons latéraux (faisceau cérébelleux direct, faisceau antéro-latéral ascendant ou de Gowers).

L'étendue du champ de dégénération du cordon postérieur dépend de la hauteur à laquelle siège le foyer primitif, et l'intensité de la dégénération secondaire est proportionnelle à celle de l'altération de ce foyer.

Immédiatement au-dessus du foyer primitif, la dégénérescence secondaire occupe tout le cordon postérieur, puis, conformément à la loi établie par Kahler (1) et que nous avons développée d'autre part (2), elle est rejetée peu à peu vers la partie médiane à mesure que de nouveaux faisceaux radiculaires pénètrent dans le cordon postérieur.

Plus le foyer de ramollissement siège haut, plus la dégénérescence du cordon de GoU sera étendue. A la suite d'une lésion transverse au niveau des premières racines dorsales, le cordon de Goll tout entier est dégénéré jusqu'à la commissure grise de la moelle. Une lésion siégeant plus haut donnerait lieu à une dégénérescence ascendante de la partie interne du cordon de Burdach si la survie du sujet permettait à cette dégénérescence de se manifester.

La destruction des fibres peut être totale dans le faisceau dégénéré lorsque la lésion primitive atteint son maximum (cas n" III).

Comme conséquence d'une destruction des libres du cordon postérieur dans la région dorsale inférieure, on constate également un appauvrissement marqué du réseau nerveux des colonnes de Clarke.

La dégénérescence secondaire des cordons postérieurs et la destruction des fibrilles nerveuses de la colonne de Clarke peuvent aussi résulter dans une certaine mesure de l'altération des cordons radiculaires postérieurs qui, comme les racines antérieures, sont particulièrement atteints dans certaines formes de syphilis médullaire.

La dégénérescence secondaire du faisceau cérébelleux direct et du faisceau de Gowers succède aux altérations transverses qui atteignent la moelle dorsale au moins dans sa partie supérieure. Celle du faisceau de Gowers pourrait résulter de lésions intéressant des régions très inférieures delà moelle dorsale et même la région londiaire.

De tous ces faisceaux qui dégénèrent au-dessus de la lésion, les uns s'arrêtent au collet du bulbe, d'autres remontent plus haut. Les fibres du cordon postérieur ont leur relais dans les noyaux gris des cordons de Goll et de Burdach dont le reticulum nerveux se trouve appauvri par la dégénérescence des faisceaux ascendants qui y aboutissent.

(1) Kahlee. Ueber clen Faserlauf in den Hinterstrangen des Riickeninarks. Bcrllner Min.. Wochenschv., 16 octobre 1882, n" 42, p. 640.

(2) SoïïAS. Brvue de médecine, avril 1893, p. 313.

Les cellules de ces noyaux restent au contraire intactes, et les nouvelles fibres qui en partent pour s'entre-croiser sur la ligne médiane et former le ruban de Reil (faisceau interolivaire, Schleife) sont saines.

Au contraire, les fibres ascendantes dégénérées de la périphérie du cordon latéral dépassent ce niveau, les unes se portent dans le corps restiforme (faisceau cérébelleux), les autres (faisceau de Gowers) forment dans le bulbe un triangle logé dans le sillon latéral entre l'olive et le corps restiforme.

Au-dessous du foyer primitif d'altération, ce sont les fibres pyramidales qui dégénèrent : le faisceau^ pyramidal croisé et le faisceau pyramidal direct. Nous avons vu ce dernier se poursuivre jusqu'au niveau des premières racines sacrées. Les fibres interrompues dégénèrent suivant la loi de W aller, le cylindre-axe se gonfle et se fragmente, la gaine de myéline se dissocie et les produits de désintégration sont résorbés par les corps granuleux dont l'existence est constante tant que dure le processus de destruction.

L'époque à laquelle apparaît cette dégénérescence secondaire n'est pas exactement déterminée, elle paraît varier suivant les cas. Dans le cas de Lamy, qui a trait à un homme mort le dix-neuvième jour de sa maladie, il n'est pas fait mention de dégénérescence secondaire, bien que la moelle présentât un foyer d'altération transverse dans la région dorsale supérieure. Goldflam rapporte au contraire une observation dans laquelle la dégénérescence secondaire était francliement développée, le sujet étant mort le trente-deuxième jour de la maladie. C'est entre ces deux termes qu'il faudrait fixer le moment où la lésion commence à être nettement constituée. Toutefois, d'après un certain nombre d'auteurs, les lésions seraient appréciables à une époque beaucoup plus rapprochée de celle de l'altération primitive. Pour M. Bouchard, à la suite des lésions cérébrales, les premiers signes de la dégénération descendante seraient constatables dès le sixième jour. Dans notre cas n" I, le malade étant mort soixante heures après l'attaque de paraplégie, la dégénérescence secondaire ne s'était manifestée par aucun signe net; cependant, sur les coupes de la région cervicale, on constatait dans les cordons de Goll un certain gonflement du tissu névroglique qui, sur les préparations traitées par le

carmin, donnait une teinte plus rose à celle partie du cordon postérieur (i).