CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES

Les manifestations cliniques de la syphilis médullaire revêtent des aspects multiples, en raison de la variabilité des lésions. Cependant, puisque, ainsi que nous avons essayé de le démontrer, certaines altérations extramédullaires comme les lésions osseuses du rachis, et d'autres manifestations intrinsèques comme la pachyméningite et les gommes circonscrites, sont des phénomènes rares, il reste une certaine fixité dans le processus des altéralions vasculaires et méningées qui constituent la majorité des cas. On doit donc observer une ressemblance entre les différents types cliniques qui répondent à ces altérations ; et de fait, l'étude des observations publiées jusqu'ici permet de décrire un type clinique assez constant qui répond au plus grand nombre des cas.

Toutefois, il existe bien des variantes même de cette forme commune, et il est assez facile d'en rendre compte si l'on veut bien se rappeler que le processus, tout en restant le même, peut être plus ou moins rapide, atteindre la moelle à des hauteurs variables, être plus ou moins étendu, rester cantonné à la moelle ou s'accompagner d'altérations analogues dans d'autres parties des centres nerveux, comme le cerveau on le mésocéphale. Enfin, pour être généralement diffuses, les altérations vasculaires peuvent quelquefois prédominer dans certains systèmes de vaisseaux et donner lieu à des symptômes qui rappellent certaines affections systématiques de la moelle.

A toutes ces différences dans l'évolution et la localisation du processus anatomique correspondent des variations dans l'aspect, la marche, l'intensité et la complexité des symptômes. En laissant de côté les formes compliquées de symptômes cérébraux importants (formes cérébro-spinales proprement dites), les formes pseudosystémsLtiques et celles qui correspondent à une lésion anato-

mique spéciale (pachyméningite, gommes, syphilis osseuse du rachis), nous décrirons d'abord la forme commune.

La plupart des auteurs qui ont étudié la paraplégie syphilitique établissent une distinction formelle entre les cas qui apparaissent rapidement et ceux qui évoluent au contraire lentement; et pour eux, formes aiguës et formes chroniques répondent à peu près à la division en formes graves et formes moyennes ou bénignes.

L'exactitude de ce parallèle n'est pas absolue. Intensité et soudaineté sont en général deux caractères associés, mais ils ne sont nullement inséparables l'un de l'autre. Si, en effet, c'est le plus souvent la grande extension des lésions vasculaires qui détermine dans la moelle des lésions à la fois rapides et étendues, il pourra se faire qu'une lésion développée assez rapidement soit circonscrite et que les symptômes après une entrée en scène bruyante se modèrent promptement en constituant une forme bénigne.

Aussi bien, des altérations progressives pourront s'étendre lentement, mais envahir des régions considérables, et l'on verra l'affection, d'abord bénigne, s'accentuer progressivementou même s'aggraver par des accidents brusques.

On n'a pas encore tenté jusqu'ici de donner une description clinique complète de la syphilis médullaire, et, à part le mémoire de Erb (1), qui fournit un tableau assez net de la forme la plus commune, et l'ouvrage de Gaj kiewicz (2), on ne trouve dans les différents auteurs que des indications isolées sur la nature et la marche des symptômes.

Nous n'entreprendrons point ici l'historique de la partie clinique de la syphilis médullaire, nous étant déjà attaché à rechercher dans les auteurs les lésions dont la connaissance a permis d'établir l'identité de cette affection.

Avant la publication de Erb, nous signalerons seulement, comme travaux récents fournissant des indications cliniques d'ensemble, ceux de MM. Gros et Lancereaux, Ladreitde La Charrière, Zambaco, Leyden, Fournier, Mauriac, Hutchinson, Boadbent, Ross, Caizergues, Julliard, Savard, Oppenheim, Siemerling, Jiïrgens, Proux, Gilbei't et Lion, Breteau (3), etc. Enfin

(1) Eeb Ueb t syiihilitische Spinalparalyse. -A't'KroZof/. Centralhl., mars 1892.

(2) Gajkiewicz. Sjiphili.'i du .sy.itènie nerveux. Paris, 1892.

(3) Voir Index bibliographique.

la question a été bien éclairée par les travaux de fraîche date de MM. Gajkiewicz, Kuh, Goldflam, Lamy (1).

Tous ces auteurs séparent les formes aiguës et les formes chroniques, qui offrent des différences non seulement dans la rapidité et la gravité des symptômes, mais aussi dans leur nature : la paralysie flasque, l'atrophie musculaire et les troubles trophiques graves étant surtout l'apanage des formes aiguës et graves, au contraire les phénomènes spasmodiques caractérisant les formes chroniques et d'intensité moyenne.

Caizergues (2) signale l'exagération ordinaire des réflexes et la rareté de leur abolition. Julliard (3) remarque que bien souvent les troubles de la sensibilité, par leur légèreté, « contrastent étrangement avec l'intensité des lésionsmotrices ». Vinache (4) fournit un certain nombre d'indications sur le début et l'évolution de l'affection. Les premiers symptômes seraient un sentiment de torpeur, de lourdeur et des douleurs irradiées dans les jambes et dans le tronc, ou bien des troubles génito-urinaires. L'auteur fait ressortir la marche oscillante des manifestations, la dissémination et la « fragmentation » des symptômes, la prédominance des troubles moteurs et l'association possible d'autres symptômes nerveux d'origine extraspinale.

D'après I-Iammond(5), il existerait une forme assez tardive, débutant par une douleur irradiée de la région rachidienne vers les extrémités, et se caractérisant ensuite par une raideur musculaire qui s'installe progressivement. Alors survient la paraplégie qui envahit une jambe, puis les deux. La sensibilité n'est que peu intéressée, les sphincters au contraire sont troublés dans leur fonctionnement. L'anesthésie et les troubles trophiques graves n'apparaissent que tardivement. La guérison lente s'observe. Mais la paralysie peut apparaître rapidement et être complète en quelques jours. Dans ce cas, elle constitue le premier symptôme, ou n'est précédée que de quelques Iroubles vagues dans les membres inférieurs. Les troubles urinaires et les altérations du décubitus sont très accentués, et le

(1) Voir Index MMiographique.

(2) Caizergues. Thèse, Montpellier^ 1878.

(3) Jltlliaed. Thèse, Lyon, 1879.

(4) Vinache. Thèse, Paris, 1880.

(5) Hammond. a treatise on tlie diseuses ofthemrvous System, 1880.

pronostic grave. Le trailement est sans action sur cette forme, qui aboutit ordinairement à la mort par infection septique.

Proux (i) a observé plusieurs exemples de cette forme aiguë à début brusque et a remarqué que, peu de temps après l'infection syphilitique, l'état général du malade s'affaiblit, il apparaît dans les reins des douleurs vagues qui se propagent dans les jambes, celles-ci sont le siège de fourmillements et présentent une faiblesse et une lourdeur inaccoutumées. Bientôt se manifestent les symptômes paralytiques qui, en moins de vingt-quatre heures, obligent le malade à prendre le lit. Les cas à début brusque observés par Proux présentent ceci de remarquable qu'ils n'ont pas été aussi graves qu'ils le sont d'ordinaire. L'auteur a, en effet, constaté dans la plupart une amélioration très prononcée et même la guérison complète ou à peu près. Ce fait prouve bien que la soudaineté du début ne commande pas nécessairement un pronostic grave. Un trouble circulatoire passager peut être l'origine d'une paralysie brusque qui ne persistera pas, à la condition que l'anémie du segment médullaire intéressé n'ait pas duré assez longtemps pour amener la nécrose du tissu nerveux. Le même phénomène s'observe dans les paralysies par artérite cérébrale.

Proux indique aussi la possibilité d'un début progressif; dans ce cas, la paralysie commence généralement par un côté avant d'intéresser les deux membres, elle va très rarement jusqu'à l'impotence fonctionnelle complète. La vessie, le rectum et les fonctions génitales sont régulièrement intéressés. Les troubles de la sensibilité objective existent toujours, mais sont très modérés ; quant aux douleurs, elles sont d'importance très variable et n'ont rien de caractéristique. Les troubles trophiques sont peu accentués, l'atrophie musculaire est modérée et ne s'accompagne pas de modifications dans les réactions électriques.

La marche de la myélopathie est oscillante, les accidents aigus peuvent récidiver.

Breteau (2) décrit aussi deux formes.

Une forme à marche lente, qui commence souvent par des douleurs, douleurs lombaires et en ceinture, sourdes, irradiées, quelquefois très intenses. Puis apparaissent dans les membres inférieurs un seuil) Proux. Thèse, Bordeaux, 1886-1887.

(2) Breïeau. Thèse, Paris, 1889.

timent de lourdeur, de l'engourdissement et des fourmillements dans les extrémités. Avec la faiblesse musculaire, la marche devient hésitante, sautillante, les pieds traînent sur le sol, dont ils heurtent les aspérités, les chutes sont fréquentes. Les réflexes rotuliens sont exagérés. La perception du contact et de la température est ordinairement altérée, tandis que les autres modes de la sensibilité sont respectés. Il existe des troubles de la miction et de la défécation dès le début ou dans le cours de l'affection.

Enfin les symptômes, bien que n'étant jamais absolument unilatéraux, peuvent prédominer d'un côté.

La forme rapide est précoce; comme la précédente, elle débute souvent par des douleurs, mais les phénomènes paralytiques apparaissent très vite , les troubles moteurs et sensitifs atteignent bientôt leur maximum d'intensité; les sphincters participent à la paralysie (rétention d'urine, puis incontinence) ; les réflexes sont abolis ; les lésions du décubitus précoces. Souvent l'affection revêt une allure ascendante, ou prédomine d'un côté.

Les descriptions de Proux et de Breteau nous paraissent représenter un tableau très fidèle des aspects les plus ordinaires de l'affection; elles ont cependant été assez peu remarquées, et il est curieux de constater le peu de place donnée jusqu'ici dans les traités classiques à une affection, en somme, assez fréquente, et souvent bien caractéristique.

Il est, en effet, une forme assez commune, résultant d'une localisation accoutumée des lésions dans la région dorsale, et constituant une véritable entité clinique. Bien de nos maîtres en France ont observé ces malades à démarche spéciale, ne quittant jamais leur canne, infirmes plutôt que malades, capables de travailler, mais toujours incommodés par l'irrégularité de leurs sphincters et qui, pour la plupart, après avoir erré de service en service, allaient échouer k l'hospice de Bicêtre ou à la Salpètrière.

En les interrogeant, on apprenait que plusieurs mois, plusieurs années auparavant, ils avaient été beaucoup plus paralysés, puis, que leur état s'était amélioré, mais que depuis déjà longtemps ils en étaient au même point; ou bien c'est peu à peu que leurs jambes s'étaient paralysées. En tous cas, les uns et les autres avaient eu des douleurs de reins plus ou moins violentes. Actuellement, ils ne

souffrent plus, mais leurs jambes sont raides, ils sont gênés pour uriner ou urinent malgré eux. En les examinant, on trouve une exagération marquée du réflexe rotulien, la force des jambes est presque intacte, mais les mouvements sont embarrassés.

Le malade avouant des antécédents syphilitiques, on le mettait au traitement mixte, sans résultat d'ailleurs le plus souvent, et. après (juelques semaines de séjour, il quittait l'hôpital. On connaissait bien ces malades, on se les transmettait d'un service à l'autre avec le diagnostic de myélite transverse syphilitique, tout le monde s'entendait sur leur cas, mais personne n'avait entrepris de donner de leur affection une description générale. Le professeur Erb a le premier tracé le tableau suivant.

« Les malades présentent, dans leur maintien, la marche, les mouvements, le tableau de la paraplégie spinale spastique; les réflexes sont exagérés, mais la contracture est modérée; la vessie est régulièrement intéressée, par contre la sensibilité n'est que très peu touchée, bien qu'on puisse toujours déceler une certaine atteinte de cette fonction. 11 n'y a pas de douleurs considérables, l'atrophie musculaire manque; les bras, la tête, les nerfs crâniens sont indemnes.

« La marche de l'affection est le plus ordinairement progressive, les symptômes mettent des semaines, des mois et même des années à évoluer; ce sont des paresthésies, çà et là des douleurs fugaces, de la lassitude, de la faiblesse et de la raideur des jambes, des troubles vésicaux. Ce dernier symptôme reste souvent isolé pendant des mois et des années.

« Dans la suite, l'aflection progresse en s'aggravant, tantôt jusqu'à la parésie spastique très accentuée, rarement jusqu'à la paralysie complète ; la paraplégie complète s'améliore toujours et revient à l'état de parésie spastique. Les malades offrent le type de la démarche spasmodique : ils se traînent lentement, avec de grands efforts, les jambes raides ; on voit qu'à la parésie s'ajoute surtout une raideur musculaire très intense. En effet, l'état paralytique est peu prononcé, il n'y a qu'une parésie plus ou moins marquée, et souvent une force musculaire encore bien développée.

« Un fait encore plus remarquable, c'est le peu de développement de l état de contracture qui, dans quelques cas, est à peine marqué. On trouve, au contraire, dans les réflexes rotuliens, une exagération

plutôt très accentuée que modérée (clonus du pied et de la rotule).

« Les troubles de la sensibilité sont très légers, souventtrès difficiles à constater ; on note cependant presque toujours quelques phénomènes subjectifs ; quant aux troubles objectifs, ils manquent très souvent ; ils ne sont, en tous cas, jamais importants et ne s'étendent qu'à quelques-uns des modes de la sensibilité, ou sont peu étendus ; on n'observe pas d'anesthésie (paraplégique) à limite supérieure nette.

« La faiblesse vésicale est presque constante, la paralysie du rectum l'est moins. La rétention et l'incontinence peuvent exister alternativement ou simultanément, ces phénomènes ne sont pas toujours très prononcés ; quelquefois, cependant, il faut user de la sonde pour vider la vessie. Les fonctions génitales sont généralement compromises. Tels sont les principaux symptômes. Le décubitus se produit accidentellement (dans les cas très graves) ; l'atrophie musculaire fait le plus souvent défaut, la réaction électrique reste intacte.

« Les parties supérieures du corps se maintiennent normales ; les bras, le cou, la tète restent libres ; les pupilles, les muscles des yeux sont indemnes ; de même, la mémoire, l'intelligence, la parole, du moins tant qu'il s'agit d'un cas non compliqué.

« Cette description s'applique à la majorité des cas. Il est possible d'observer des variantes dans l'intensité des manifestations : la parésie ou la contracture pourront être plus intenses ou plus faibles, les troubles de la sensibilité ou des sphincters plus ou moins nets, mais en général l'affection reproduit dans ses principaux traits le tableau caractéristique précédent.

« La maladie, dans sa marche, a une tendance évidente àl'amélioration, surtout avec l'aide d'un traitement énergique, si bien que les malades peuvent souvent reprendre leurs occupations, se marier même, etc. Cette amélioration remarquable s'observe dans la moitié des cas. D'autres fois, l'affection reste stationnaire pendant des dizaines d'années, quelquefois même elle progresse jusqu'à la terminaison fatale. »

Au cours de sa description, l'auteur fait remarquer que dans quelques cas l'affection évolue très rapidement et aboutit à la paraplégie complète en quelques jours : paralysie motrice et sensitive, paralysie

des sphincters et décubitus (1). 11 se demande s'il s'agit là d'une forme spéciale ou bien d'une simple variante dans l'évolution de la forme ordinaire. Nous nous sommes déjà expliqué sur la signification de ces symptômes aigus : ils indiquent simplement une extension plus rapide ou une localisation plus grave de l'altération commune. Et loin de les considérer comme des accidents exceptionnels, nous pensons qu'ils s'observent souvent soit au début, soit dans le cours de la paraplégie spinale syphilitique.

Certes, le tableau clinique tracé par Erb se rapporte à la forme ordinaire de la paralysie spinale syphilitique à sa période d'état ; l'auteur fait même remarquer que, contrairement à l'opinion qui donne comme caractéristique de la syphilis, l'irrégularité et la din'usion des symptômes (Julliard), le type qu'il décrit offre une grande fixité. Mais pour nous, ce n'est là qu'une forme de la myélopathie syphilitique et c'est précisément parce que les circonstances dans lesquelles se produisent les lésions de la moelle sont à peu près identiques dans les différents cas que l'aspect clinique présente une certaine constance. La paraplégie spasmodique succède à une altération transverse de la moelle qui ne détruit pas les centres gris correspondant aux membres inférieurs. Cette seule particularité suffit à établir une profonde différence en tre le type clinique que nous étudions et la paralysie constamment flasque et toujours très grave qui résulte de la destruction de ces centres. Dans les conditions ordinaires réalisées par la paraplégie syphilitique commune, la lésion étant moins grave, l'évolution de l'affection présente toutes ses périodes et le (ableau clinique est complet. Si le foyer tranverse se produit brusquement, il donne d'abord lieu à une paraplégie flasque, puis une fois les premiers accidents dissipés, les symptômes paralytiques s'effacent plus ou moins complètement, et ce sont surtout les phénomènes spasmodiques qui persistent dans les membres inférieurs. Ou bien l'altération s'étaldit lentement, sans déterminer d'ictus et les symptômes spasmodiques s'installent progressivement.

Mais si la lésion est très étendue, si elle intéresse des centres spinaux importants au lieu de porter sur de simples faisceaux conducteurs, l'affection marche bien plus vite, et une lésion qui ne se dis-

(1) Erb. Loc, cit. : « In einzelnen Fàllen vird auch eine rapidere Entwicklung des Leidens beobachtet, etc. », p. 162.

tingue de celle de la forme commune que par quelques particularités dans l'étendue ou la localisation donne lieu à un aspect clinique bien différent. La paralysie est étendue, intense, sans rémission ; des trou bles marqués de la sensibilité s'y joignent, des lésions trophiques graves se manifestent et l'évolution est rapide.

La phase des phénomènes spasmodiques et l'ensemble des symptômes qui constituent la paralysie spinale spastique ne peuvent donc être réalisés que dans certains cas spéciaux qui permettent la survie du sujet et c'est précisément parce que ce type clinique ne se produit que dans certaines conditions qu'il présente une fixité particulière.

Voici comment nous comprenons l'ivolution dés symptômes de la paraplégie syphilitique : nous avons essayé de démontrer que les lésions vasculaires commandaient la plupart des altérations du tissu médullaire; le tableau clinique dépend de l'étendue et de la rapidité d'extension des lésions.

Les premiers symptômes qui traduisent la souffrance de l'axe spinal apparaissent généralement d'une façon insidieuse; dans d'autres cas, le début est très rapide et peut même être tout à fait foudroyant ; d'autres fois enfin, les symptômes s'accentuent progressivement pour atteindre un degré d'intensité variable. Il est beaucoup plus fréquent de voir, après une première période pendant laquelle les signes restent diffus et assez peu marqués, se produire une aggravation brusque sous la forme d'une attaque de paraplégie. Cet accident marque un premier stade dans l'évolution de la maladie, car de deux choses l'une : ou bien la paralysie intense, flasque et accompagnée d'une anesthésie plus ou moins marquée, persiste en raison de l'étendue ou de la localisation des lésions et la mort survient à échéance variable, mais toujours brève; ou bien les symptômes paralytiques s'amendent et les symptômes spasmodiques s'établissent constituant une nouvelle phase de la maladie qui revêt alors l'aspect clinique classique.

Les malades peuvent d'ailleurs arriver lentement à cette période spasmodique sans passer par l'attaque de paraplégie, ce qui ne les empêche nullement de présenter dans la suite des accidents aigus analogues à ceux qui précèdent d'ordinaire l'établissement des phénomènes spasmodiques.

A. — Période prodromique

A la période d'établissement des altérations vasculaires et méningées correspond une phase clinique déterminée. En effet, les altérations vasculaires ne sont pas tout d'abord assez accentuées pour provoquer la nécrose anémique des éléments nerveux, mais elles produisent des troubles circulatoires diffus et passagers dans des régions variées de la moelle ; d'autre part, l'inflammation s'étend aux méninges, peut atteindre les racines d'une façon précoce et toutes ces modifications se traduisent par des symptômes qui indiquent l'état de souffrance de l'organe.

Enfin, la syphilis médullaire est très fréquemment précédée ou accompagnée de troubles cérébraux même en dehors des cas où ces symptômes ont une importance assez marquée pour constituer par leur association avec les symptômes spinaux la forme dite cérébrospinale.

Tous ces phénomènes constituent la période prodromique et nous les diviserons, pour en faciliter l'étude, en symptômes extrinsèques (cérébraux) et symptômes intrinsèques (spinaux).

La jjériode prémonitoire a été mentionnée déjà par plusieurs auteurs, mais c'est surtout M. Lamy qui, dans une thèse récente, l'a présentée avec sa véritable signification et a décrit les dilTcrents aspects qu'elle peut revêtir.

a) Symptômes extrinsèques (cérébraux).

Si nous plaçons ici la description de signes qui sembleraient devoir sortir du cadre de la forme pure de syphilis médullaire que nous étudions, c'est qu'en réalité ils se présentent avec une grande fréquence dans la période qui précède l'établissement des phénomènes spinaux graves. Le fait n'a rien de surprenant si l'on songe que l'axe cérébrospinal forme un système continu dont toutes les parties constituées par un même tissu offrent dans une certaine mesure la même impressionnabilité. Le virus syphilitique répandu dans les systèmes sanguin et lymphatique des centres nerveux peut atteindre toutes les parties d une façon diffuse avant de présenter une localisation soit cérébrale, soit spinale, soit même cérébro-spinale. Aussi les phénomènes cérébraux

se mêlent-ils souvent aux symptômes spinaux dans la période qui précède cette localisation.

Cependant, l'ordre d'apparition de ces symptômes diffus prodromiques ne semble pas absolument abandonné au hasard, et le cerveau paraît présenter pour la syphilis une susceptibilité plus grande que la moelle, ainsi que le prouve d'ailleurs la plus grande fréquence des accidents de syphilis cérébrale. Aussi bien, même dans les cas de localisation spinale, note-t-on souvent à une époque antérieure plus ou moins éloignée un certain nombre de signes cérébraux, mais ce n'est pas là une loi absolue.

Jùrgens, s'appuyant sur quelques observations anatomiques, avait émis l'opinion que les lésions syphilitiques de la moelle étaient toujours précédées de manifestalions analogues dans l'encéphale et que l'affection progressait de haut en bas; mais, la plupart des cas de Jùrgens ont trait à des formes spéciales de pachy méningite cervicale provenant de l'extension d'une méningite basilaire. Dans ces cas, les nerfs crâniens sont très atteints les malades présentent des signes de syphilis cérébro-spinale et les symptômes céplialiques persistent d'une façon constante. Ce n'est pas la forme la plus commune de la syphilis médullaire, car, dans cette dernière, lorsque l'affection est arrivée à sa période d'état, le plus souvent « les bras, la tête, les nerfs crâniens restent indemnes » (Erb). L'examen anatomique montre alors dans la moelle une lésion plus ou moins étalée, mais nettement spinale et sans continuité dans le cerveau.

Si la proposition de Jiirgens ne peut s'appliquer qu'à quelques cas particuliers, loin de constituer une loi générale, la clinique nous apprend cependant que les phénomènes cérébraux sont souvent très précoces. Charcot et son élève Lamy ont bien fait ressortir tout le parti qu'on pouvait tirer de la connaissance de ces manifestations antérieures pour le diagnostic de l'affection spinale éventuelle.

Il y a lieu toutefois d'établir des distinctions dans l'importance de ces phénomènes : la céphalée, par exemple, rentre dans le cadre ordinaire des manifestations générales de la syphilis ; lorsqu'elle est isolée et qu elle se présente avec les caractères d'une céphalée syphilitique commune, elle n'a rien de pathognomonique de la syphilis cérébrale; il n'en est pas de même des troubles oculaires passagers, des paralysies plus ou moins persistantes, etc.; ces signes indiquent bien une loca-

lisation cérébrale. Il est évident que ces derniers symptômes présentent une grande importance comme caractéristique de l'affection lorsque des accidents spinaux se manifestent à leur tour, mais ils n'indiquent nullement que le processus a suivi une marche descendante. La seule conclusion qu'on en puisse tirer au point de vue anatomique, c'est que le cerveau a été atteint avant la moelle et que le fait est fréquent. 11 est d'ailleurs bien naturel, puisque le cerveau est plus susceptible que la moelle et plus souvent intéressé. Mais, ordinairement, lorsque la syphilis se porte sur la moelle, les accidents cérébraux sont passagers, ils disparaissent même d'ordinaire complètement à la période d'état de l'affection spinale. Enfin, ils manquent quelquefois totalement, et il est des malades qui, à part la céphalée précoce banale, n'ont présenté avant leur attaque de paraplégie aucun symptôme cérébral saillant. A vrai dire, dans la plupart de nos observations, nous n'avons pas noté de phénomènes cérébraux bien marqués parmi les prodromes immédiats de l'affection.

Les phénomènes cérébraux qui précèdent l'attaque de paraplégie spinale ne peuvent, en effet, pas tous être rangés dans la période prémonitoire. On doit en écarter ceux qui précèdent de longue date les premiers signes de l'affection spinale, car ils relèvent d'une première poussée distincte. Ils ne diffèrent cependant pas dans leur nature de ceux qui se manifestent immédiatement avant les phénomènes prémonitoires spinaux, ou en même temps que ceux-ci. Les accidents cérébraux immédiatement précurseurs de la localisation spinale ne présentent pas, en général, de fixité ; on n'observe pas, par exemple, une paralysie persistante par ramollissement cérébral suivie aussitôt d'une paralysie spinale de même intensité. Il semble que l'altération qui va se produire oscille d'une région à l'autre de l'axe cérébrospinal, mais qu'une fois produite en un point, elle épuise son activité dans cette localisation.

Les accidents cérébraux ordinaires de la période prémonitoire sont une céphalée plus ou moins violente, des symptômes diffus, tantôt légers, tantôt graves, des vertiges, des vomissements, de la diplopie avec des paralysies oculaires passagères; quelquefois des troubles sensoriels intéressant principalement la vue. On observe quelquefois un délire violent avec perte de connaissance et même un état comateux (obs. 127, 135).

D'autres fois, ce sont des troubles intellectuels. Enfin, ces symptômes peuvent revêtir des aspects multiples et leurs principaux caractères sont la diffusion et la variabilité.

b) Symptômes intrinsèques (spinaux).

Les phénomènes spinaux prémonitoires ont un bien plus grand intérêt que les symptômes cérébraux comme révélateurs de l'affection qui va se dérouler, car ils sont les premiers indices de la localisation spinale. On observe d'ailleurs une grande variété dans la durée et l'intensité de cette période qui peut, dans certains cas, être si peu marquée qu'elle passe inaperçue.

Les symptômes peuvent intéresser d'une façon diffuse la motilité, la sensibilité, le fonctionnement des sphincters, ou bien se localiser avec une certaine prédilection sur l'une ou l'autre de ces fonctions.

Troubles de la sensibilité. — Les troubles de la sensibilité sont souvent les premiers en date. MM. Gilbert et Lion les ont notés vingt fois sur trente-six cas au début de l'affection. Ils sont de deux ordres : les uns sont localisés dans la région rachidienne, ils ont généralement le caractère de véritables douleurs ; les autres, qui ont une distribution périphérique, affectent les membres, surtout les membres inférieurs et revêtent plutôt la forme de sensations subjectives anormales que les Allemands désignent sous le nom de paresthésies.

Douleur rachidienne. — La nature et l'intensité de cette manifestation sont sujettes à de nombreuses variations. Tantôt il s'agit simplement d'une sensation pénible dans les reins, un sentiment de courbature accompagnée de raideur. Les mouvements exagèrent généralement ces symptômes et les malades éprouvent une sensation de tiraillement désagréable lorsqu'ils se penchent en avant, ou même seulement lorsqu'ils inclinent la tête un peu fortement. Pour certains malades, c'est surtout le décubitus dorsal qui exagère la douleur, aussi souffrent-ils davantage lorsqu'ils sont couchés.

Dans ces cas, la douleur est sourde, contusive, et généralement continue, mais elle peut présenter des exacerbations, soit spontanées, soit à l'occasion de certains mouvements. Il n'est pas rare de voir ce symptôme atteindre une plus grande intensité, mais il est exceptionnel

de rencontrer des malades se plaignant de douleurs atroces. Assez fréquemment, les douleurs se manifestent particulièrement la nuit. Cette rachialgie nocturne, mentionnée dans quelques observations de Ladreit de Lacharrière, a été signalée par Leyden et par Mayaud (1) qui indique une « rachialgie localisée, ordinairement intense, surtout la nuit ». Mais c'est particulièrement Charcot (2) et ses élèves, L a my (3) et Londe (4) qui ont fait ressortir l'importance de ce symptôme qu'on peut comparer à la céphalée nocturne syphilitique.

Le siège de la douleur rachidienne est tantôt la région lombaire, tantôt la région dorsale entre les deux épaules ; ces deux localisations sont bien plus fréquentes que celles qui affectent la région cervicale ou la région sacrée. Dans certaines formes spéciales, la rachialgie cervicale est très caractéristique ; succédant à une céphalée violente accompagnée de phénomènes cérébraux variés, et semblant la prolonger, elle indique une extension de la méningite basilaire à la partie cervicale de la moelle (Jùrgens, Goldtlam, Lamy). Dans les cas ordinaires que nous étudions, c'est surtout une douleur de reins plus ou moins violente qui peut être assez peu marquée pour ne, se manifester qu'à la pression ou à la percussion des apophyses épineuses. Dans les cas où elle a une certaine intensité, elle est toujours exagérée par cette exploration.

A la douleur locale rachidienne se joignent souvent des douleurs irradiées. La douleur en ceinture est la plus fréquente ; elle peut avoir les caractères d'une douleur intercostale ordinaire, ou bien s'accompagner d'un sentiment de constriction. Elle siège rarement dans les premiers nerfs intercostaux ; plus souvent, elle irradie dans les hypochondres, la ceinture pelvienne ou le pli de l'aine. Un de nos malades se plaignait d'une vive douleur au creux de l'épigastre, douleur en broche qui rejoignait un point placé entre les deux épaules. Les irradiations douloureuses peuvent également gagner la région fessière ou la partie supérieure des cuisses.

Phénomènes sensitifs périphériques. — Les membres inférieurs

(1) Mayaud. Syphilis du syst. nerveux. Thèse, Paris, 1873.

(2) Chaecot. Méclcclne moderne, 17 juin 1893.

(3) Lamy. Thèse, Paris, 1893.

(4) Londe. Médecine moderne, 26 juillet 1893.

peuvent être également le siège de douleurs, mais celles-ci sont généralement beaucoup moins marquées que les douleurs rachidiennes. Il est exceptionnel d'entendre les malades se plaindre d'élancements douloureux dans les jambes, ils éprouvent plutôt des picotements ou des fourmillements. Le plus ordinairement, c'est un sentiment d'inquiétude dans les jambes, une sorte d'engourdissement désagréable. Quelques malades éprouvent une sensation de froid ou de cbaleur et même de cuisson ; un de nos malades comparait cette sensation à celle qui résulterait d'un bain de pieds sinapisé.

La sensibilité objective dans les membres inférieurs est généralement peu altérée à cette période; cependant certains malades, en même temps qu'ils sentent leurs jambes engourdies, perdent la notion du contact avec le sol ou apprécient mal la résistance du plancher, ils croient marcher sur de la laine, sur un tapis de caoutchouc; d'autres se plaignent d'un certain degré d'hyperesthésie, ils sont plus sensibles à l'impression du froid, ou ressentent plus vivement que de coutume les chocs qui peuvent résulter de la maladresse de leurs mouvements.

Troubles moteurs. — Les troubles moteurs s'associent en effet le plus souvent aux altérations de la sensibilité dans les membres inférieurs. Il arrive dans quelques cas (11 fois sur 36, d'après MM. Gilbert et Lion) que ces troubles de la motilité sont prédominants au début. L'engourdissement des jambes ne va pas sans une certaine raideur, les malades se plaignent d'avoir les jambes lourdes, surtout après un certain temps de repos ; ou bien la fatigue survient rapidement, les malades ne peuvent fournir une longue course, ils butent fréquemment.

De même, à l'hyperesthésie se joint ordinairement une hyperexcitabilité réflexe déjà appréciable, les malades ont souvent du tremblement dans les jambes, lorsqu'elles sont placées dans une fausse position ; un choc un peu brusque, un faux pas détermine facilement une secousse réflexe dans les jambes.

Dès cette époque, si le malade consulte un médecin sur les symptômes qu'il éprouve, celui-ci reconnaît déjà, par la percussion des tendons rotuliens, une certaine exagération des réflexes tendineux; d'autres fois, au contraire, ils sont diminués, ou peuvent varier d'un jour à l'autre.

Il existe presque toujours en même temps une certaine faiblesse accompagnant la raideur, la fatigue survient rapidement, les jambes fléchissent parfois, les malades éprouvent de la difficulté à monter les escaliers, à courir, etc.

TliOUBLES DANS LE FONCTIONNEMENT DES SPHINCTERS. — LeS trOubleS

de la miction ont une importance considérable, tant par leur fréquence comme phénomènes précoces, que par leur valeur diagnostique. Ces signes, joints aux troubles légers et variables de la motilité et de la sensibilité, affirment, d'une manière presque certaine, l'origine spinale des accidents.

La précocité des phénomènes urinaires a été depuis longtemps reconnue. Caizergues (1), en 1878, signalait la prédominance des accidents urinaires parmi les « prodromes » des myélites tertiaires ; Julliard (2), Vinache (.3), Savard (4), indiquent également la précocité de ces antécédents. Sénéchal (5) a particulièrement insisté dans sa thèse sur les accidents urinaires comme phénomènes prémonitoires des myélites syphilitiques, et décrit complètement toutes les modalités cliniques ; il donne la relation de douze observations où ces accidents ont devancé, d'un temps plus ou moins long, les autres symptômes spinaux. Dans nos observations, nous avons également relevé ces symptômes, notamment dans un cas où ils ont précédé de plusieurs semaines les autres signes; ils peuvent même rester isolés pendant bien plus longtemps. Les troubles urinaires spinaux, à cette période, offrent une modalité et une intensité très variables suivant les cas. Ils se développent, en général, insidieusement et progressivement. D'autres fois, ils apparaissent brusque ■ ment ou rapidement, et le plus souvent, dans ce cas, le malade a déjà éprouvé quelques-uns des troubles que nous avons signalés dans le domaine de la motilité ou de la sensibilité. Cependant la rétention d'urine peut survenir brutalement, sans être annoncée par aucun phénomène. Dans un cas rapporté par Sénéchal, le malade « un jour, neuf mois après l'apparition de son chancre, se trouva tout à coup

(1) Caizergues. Thèse, Montpellier, 1878.

(2) Julliard. Thèse, Lyon, 1879.

(3) Vinache. Thèse, Paris, 1880.

(4) Savard. Thèse, Paris, 1882.

ip) SÉNÉCHAL. Troubles urinaires prémonitoires des myélites syphilitiques. Thèse, Lille, 1886.

dans l'impossibilité d'uriner et d'aller à la selle ». Nous avons également observé ce début, et nous verrons plus loin que cette apparition subite de la rétention d'urine présage à brève échéance le développement d'une paraplégie rapide. Dans le cas de Sénéchal, en particulier, le malade était le lendemain complètement paraplégique. Le plus souvent, comme nous l'avons dit, le malade éprouve d'abord de la difficulté dans la miction, « il est forcé de pousser pour uriner », il ne peut le faire qu'après un certain temps, il existe de l'hésitation dans la miction. De plus, le jet d'urine, ordinairement mince et sans force, n'est pas toujours continu, il s'arrête bientôt, et le malade est obligé de faire de nouveaux efforts pour vider sa vessie. Cet arrêt peut se manifester plusieurs fois au cours de la miction, qui se fait ainsi en « plusieurs actes ». Enfin, la miction terminée, le malade n'est pas au bout de ses peines, car alors qu'il se rhabille, souvent un mince filet d'urine s'écoule et vient mouiller ses vêtements. A cette époque, il est rare que la rétention se manifeste à un degré accentué, et les malades ont rarement à faire usage de la sonde.

Il est plus ordinaire de voir se joindre à cette rétention légère une répétition fréquente dans le besoin de la miction; ce phénomène peut n'être qu'une conséquence de la déplétion insuffisante de la vessie, mais il est dû aussi souvent à la faiblesse du sphincter vésical. Il se manifeste par des envies fréquentes et impérieuses d'uriner et cette pollakiurie s'associe fréquemment à la difficulté dans la miction (dijsurie). Le malade dans ce cas a une envie impérieuse d'uriner, il sent pertinemmemt que s'il n'obéit pas à cette injonction, il va uriner dans son pantalon, et cependant, au moment où il se présente aux latrines, il est obligé de se livrer à de violents efforts pour satisfaire ce besoin impérieux.

Comme la rétention, l'incontinence se manifeste rarement à cette période comme un phénomène très accentué et les malades ne perdent pas leurs urines involontairement, ils ont généralement le temps de prendre leurs dispositions pour éviter cet accident.

Le sphincter anal est moins fréquemment le siège de troubles analogues, il peut arriver que dans les efi'orts que font les malades pour vider leur vessie, il se produise une émission de gaz intestinaux ou même de matières fécales, mais cet accident est purement fortuit, il n'occupe qu'exceptionnellement le premier plan. On observe plus

souvent un certain degré de paresse du rectum avec constipation.

Parmi les phénomènes prémonitoires, on doit également signaler certains troubles dans le fonctionnement des organes génitaux. Ces troubles se caractérisent soit par une dépression, soit par une exaltation des forces viriles. Le premier fait est le plus fréquent ; les malades n'ont pas toujours à cet égard toute la franchise désirable, mais on peut dire que c'est un symptôme presque constant : les érections sont lentes et incomplètes, l'acte sexuel plus ou moins imparfait. D'autres fois les malades éprouvent des érections fréquentes intempestives qui peuvent aller jusqu'à la pollution nocturne répétée et même diurne (Kuh).

Les principaux caractères de la période prémonitoire sont l'extrême variabilité des symptômes et leur diffusion. D'un jour à l'autre, l'état des réflexes se modifie, les jambes deviennent par instants plus lourdes, quelques malades éprouvent une sorte à' effondrement des jambes. Tous ces symptômes se rapprochent des accidents cérébraux {paralysies variables) qui résultent de l'artérite et ces oscillations sont bien en rapport avec des troubles circulatoires passagers. Un malade observé par M. Dejerine présentait un phénomène remarquable qu'on pourrait désigner sous le nom de claudication intermittente spinale. Ce sujet, en effet, n'éprouvait en temps ordinaire qu'une légère lourdeur des jambes et, lorsqu'il se mettait en marche, il pouvait les mouvoir aisément, mais à mesure que la course se prolongeait, les jambes devenaient plus pesantes, la fatigue survenait rapidement et bientôt le malade ne pouvait plus avancer, il était forcé de s'asseoir. Ce n'est qu'après un certain temps qu'il recouvrait l'usage de ses membres, et voyait le même phénomène se reproduire à l'occasion d'un nouvel exercice.

Il n'y a qu'un symptôme qui, lorsqu'il existe, offre une certaine permanence, c'est la douleur rachidienne. Cette douleur doit être rapportée à l'envahissement des méninges par l'inflammation, elle est en effet particulièrement développée dans les formes à évolution lente, alors que l'inflammation périvasculaire s'étend aux parties voisines.

Elle est au contraire très peu marquée et fait même parfois absolument défaut dans la plupart des formes rapides ou foudroyantes ; car alors, les lésions vasculaires, d'emblée très intenses et très étendues, produisent la nécrose anémique du tissu nerveux avant que l'inflammation ait envahi le tissu des méninges.

La durée de la période prémonitoire et l'intensité des phénomènes qu'elle comporte sont susceptibles de grandes variations suivant les cas.

Les symptômes peuvent osciller quelquefois pendant des mois, rarement des années, les malades dans ce cas ne sont pas arrêtés dans leurs occupations, ils bénéficient parfois d'une amélioration passagère qui leur permet d'entreprendre un voyage, de se marier, etc.

Le plus souvent, les symptômes prémonitoires durent quelques semaines, ils augmentent progressivement tout en oscillant jusqu'à l'attaque de paraplégie.

Enfin, dans quelques cas, cette période semble manquer complètement ou du moins les symptômes sont si légers qu'ils passent inaperçus ; cette particularité a été bien mise en relief par M. Lamy (1).

B. — Attaque de paraplégie et péuioue de paralysie aiguë

A mesure que les lésions vasculaires s'accentuent, la nutrition de la moelle devient plus précaire, et il arrive un moment où les éléments nerveux d'abord simplement troublés dans leur fonctionnement, sont atteints dans leur vitalité. La destruction du parenchyme peut s'étendre graduellement ou frapper d'emblée des régions assez étendues. Les symptômes, selon le cas, s'accentuent progressivement ou bien présentent une aggravation brusque, et l'on observe toutes les gradations dans la rapidité du début jusqu'à la paraplégie apoplectiforme.

Le plus ordinairement, les phénomènes évoluent de la façon suivante : le malade qui depuis quelque temps présente les symptômes que nous avons décrits éprouve une certaine recrudescence des signes : il a les jambes plus lourdes, il souffre davantage dans les reins, il a même parfois des étourdissements, des vertiges, mais il peut continuer son travail ; c'est alors qu'un jour en revenant de l'atelier, en transportant un fardeau, en voulant courir après un omnibus, etc. (voir les observations), à la suite d'une fatigue ou sans cause occasionnelle, il sent ses jambes plier sous lui. Généralement, il ne tombe pas brusquement, il a le temps de s'appuyer sur un meuble, de se traîner jusqu'à un banc.

(1) Lamy, Loc, cit., p. 81,

Ce symptôme n'est pas toujours solennel, il peut n'être qu'un simple avertissement. C'est ainsi que souvent le malade, au bout de quelques instants, est capaljle de se remettre debout, ses jambes sont encore faibles, on doit le soutenir, mais il peut marcher et rentrer chez lui.

D'autres fois, ce n'est qu'au bout de plusieurs jours que les jambes reprennent leurs fonctions ; le malade, après quelques jours de repos, se lève et marche, se retrouvant dans le même état qu'avant son accident ou ne présentant qu'une légère aggravation des symptômes qui précèdent l'attaque.

Ces accidents peuvent se reproduire plusieurs fois avant l'apparition des symptômes de paralysie définitive, ils pourraient être rangés dans la période précédente sous le nom de petites attaques de paraplégie prémonitoires. On voit quelquefois se produire, dans les mêmes circonstances, une rétention d'urine brusque et transitoire.

Il est à remarquer que ces accidents brusques, passagers, se présentent généralement de jour, pendant la période d'activité du malade ; c'est une sorte de syncope delà moelle qui, mal irriguée, ne suffit pas à sa tâche, mais reprend par le repos ses propriétés physiologiques.

Les accidents nocturnes sont au contraire plus graves et plus persistants, ainsi qu'il résulte des observations cliniques. En somme, avant l'établissement des phénomènes graves et persistants de paraplégie, on observe souvent un ou plusieurs petits ictus spinaux qui annoncent l'imminence d'une atteinte plus grave.

L'attaque solennelle, suivie de paralysie définitive, apparaît dans les mêmes conditions que les petits accidents aigus, passagers.

Souvent sans cause occasionnelle, mais parfois aussi à la suite d'un excès (ivresse, surmenage, excès de coït, etc.), ou d'un refroidissement, les jambes s'engourdissent, deviennent lourdes, sont le siège de fourmillements, exceptionnellement de douleurs vives, le malade est forcé de s'asseoir, il ne peut se relever, on doit le porter chez lui. Beaucoup plus rarement, il tombe comme foudroyé dans la rue. Il est tout à fait exceptionnel que cette attaque apoplectiforme s'accompagne de perte de connaissance comme dans notre cas n° I ; le plus ordinairement, le malade conserve la mémoire des moindres détails qui ont accompagné l'accident. Très souvent, le malade est frappé de paralysie pendant la nuit ; la veille, il s'estcouché comme à l'ordinaire

sans avoir éprouvé d'aggravation dans les symptômes vagues qu'il présente depuis un certain temps, parfois même, se trouvant dans une période de rémission, et il se réveille le matin paralysé des jambes plus ou moins complètement. Rien, pendant son sommeil, n'est venu l'avertir de son état ; le même fait s'observe communément dans les paralysies cérébrales.

Les accidents n'ont pas toujours la même soudaineté, la faiblesse des jambes s'accroît en une journée, trente-six heures ou davantage, jusqu'à ce que le malade soit obligé de prendre le lit, et, pendant un ou deux jours encore, la paralysie s'aggrave. 11 est très fréquent, dans cette circonstance, de voir la paralysie envahir d'abord une jambe tandis que l'autre membre reste intact ou seulement affaibli pendant plusieurs jours avant d'être intéressé à son tour.

La paralysie des jambes est souvent précédée, de quelques heures ou de quelques jours, par une rétention brusque d'urine ; elle s'accompagne parfois d'une exagération des douleurs rachidiennes ou d'une sensation subjective assez vive dans les jambes, comme un élancement vif, une sensation de crampe. 11 est beaucoup plus fréquent de voir l'attaque se produire sans aucun phénomène douloureux immédiatement précurseur ou contemporain.

On pourrait multiplier les tableaux cliniques qui représentent le mode d'établissement de la paralysie, car les circonstances qui accompagnent cet accident, peuvent se combiner de bien des manières ; on trouvera, dans les observations annexées à ce travail, tous les détails propres à compléter cette esquisse rapide. Nous voulons simplement indiquer ici que les phénomènes paralytiques aigus si fréquents au début de la paralysie spinale syphilitique peuvent apparaître tantôt d'une façon absolument foudroyante, tantôt assez brusquement, ou bien rapidement en quelques heures, en quelques jours.

La paralysie spinale une fois constituée (et nous n'envisageons ici que le cas le plus fréquent où elle intéresse seulement les membres inférieurs), elle se caractérise par les signes suivants :

Motilité. — Après l'attaque de paraplégie, le malade est naturellement forcé de garder le lit et les mouvements des jambes sont plus ou moins compromis selon le cas. Tantôt le malade est absolument incapable de leur imprimer aucun mouvememt, tantôt, et c'est le cas le plus ordinaire, il peut encore remuer les orteils, fléchir

lentement les jambes, les déplacer latéralement, sans que le talon puisse quitter le plan du lit. Toujours, les symptômes paralytiques sont assez prononcés, ils peuvent être prédominants dans un membre qui reste absolument inerte tandis que l'autre garde quelques mouvements.

De même que les mouvements spontanés, les mouvements réflexes sont ordinairement amoindris ou supprimés. A cette période, en effet, la paralysie est généralement flasque, sans que la suppression des réflexes soit un indice certain de la destruction des centres gris du renflement lombaire. L'activité des centres spinaux réflexes et trophiques peut n'être que momentanément compromise par un retentissement circulatoire et les phénomènes résultant de cette suppression temporaire peuvent n'être que passagers. C'est encore à des troubles circulatoires qu'il faut attribuer certains phénomènes, comme les secousses musculaires brusques qui surviennent souvent à cette période de l'affection et traduisent une excitation des centres réflexes moteurs spinaux.

Dans quelques cas, à cette période, les réflexes sont conservés et même quelquefois exagérés, le renflement lombaire est alors nécessairement conservé. Nous citerons comme exemple notre cas n° I : une paraplégie subite par ramollissement médullaire étendu de la région dorsale supérieure avec intégrité du renflement lombaire s'accompagna dès l'origine d'une exagération manifeste des réflexes rotuliens.

L'exaltation de la réflectivité dans les centres conservés n'est qu'exceptionnellement assez prononcée tout d'abord pour donner lieu d'emblée à une contracture perrasinente ; mais ce phénomène peut assez rapidement acquérir une grande intensité : au bout de quelques semaines de séjour au lit, les jambes se placent dans l'extension ou la demi-flexion, affectant souvent une position constante dans laquelle elles restent fixées avec une grande énergie.

En même temps que les jambes, les muscles de la portion inférieure du tronc sont souvent atteints, le malade ne peut alors s'asseoir sur son lit, il lui est également impossible de se maintenir sur son séant lorsqu'on l'a aidé à prendre cette position.

Dans les conditions ordinaires, quand la paralysie reste flasque, les muscles des jambes, des reins, de l'abdomen perdent leur tonus

normal, ils sont mous et relâchés. Cependant, ainsi que nous l'avons dit, dans les premiers jours qui suivent l'attaque de paraplégie, les malades éprouvent quelquefois des secousses brusques dans les jambes et même une sorte de tressautement de tout le tronc.

Sensibilité. — Au moment où s'installe cette paralysie, les troubles de la sensibilité objective ne manquent jamais dans les parties paralysées. Le type le plus complet est représenté par une anesthésie absolue se superposant à la paraplégie flasque et intéressant la moitié inférieure du corps jusqu'à une limite supérieure variable. Mais à côté de ce maximum d'intensité, il y a une série de types atténués.

Comme les phénomènes de paralysie motrice, les troubles de la sensibilité peuvent être plus ou moins prononcés, souvent ils n'intéressent qu'un ou deux modes de la perception en laissant les autres à peu près intacts, ou bien sont très légers. On peut ainsi observer tous les degrés dans la diminution ou l'aberration de la perception, dans l'erreur de localisation. Les troubles de la sensibilité sont toujours comparativement moins accentués que les troubles moteurs. Ils peuvent comme ceux-ci perdre leur caractère de phénomènes paralytiques et indiquer au contraire une exaltation fonctionnelle des conducteurs et des centres sensitifs spinaux. Il existe parfois en effet une véritable hyperesthésie et le moindre frôlement sur la peau peut être douloureux. De plus, dans la distribution ou la succession des symptômes, il n'y a aucune constance, on trouve à côté des régions où le pincement, la piqûre, sont à peine perçus, des zones où la moindre excitation est très vivement sentie.

En dehors de ces troubles objectifs, les malades accusent souvent des sensations subjectives variées dans les membres inférieurs.

Souvent ils se plaignent d'éprouver dans les jambes des fourmillements ou une sorte de frémissement, un engourdissement plus ou moins continu. Rarement ce sont des élancements douloureux ou une sensation de brûlure ; le plus fréquemment, c'est un sentiment de froid. Parfois cependant il se produit une douleur périphérique au moment de l'attaque de paralysie ; un de nos malades ressentit comme un coup de fouet dans les mollets et crut qu'on l'avait frappé par derrière.

Quant aux douleurs lombaires, elles sont variables et leur intensité n'est nullement proportionnelle à la gravité de la paralysie, puisque

au contraire, il est plus fréquent de voir une paraplégie sévère s'installer brusquement sans être accompagnée de douleurs rachidiennes importantes. Cependant, dans quelques cas, ce phénomène peut précéder, accompagner l'attaque de paraplégie et persister avec la paralysie, les douleurs sont même parfois assez violentes pour contribuer dans une certaine mesure à déterminer l'impotence fonctionnelle et l'immobilité du malade.

Sphincters. — Les troubles des sphincters ne manquent jamais, on observe très généralement une paralysie vésicale complète, l'urine s'accumule dans la vessie qui ne peut se vider en raison de l'inertie des parois, et le réservoir atteint souvent une dilatation énorme avant que son contenu s'écoule par regorgement. Mais bientôt les sphincters cèdent et l'urine s'écoule goutte à goutte et presque sans interruption. Cependant, la vessie paralysée contient constamment 200 à 300 gr. d'urine malgré l'écoulement continuel et ne peut être vidée complètement que par le cathétérisme. L'écoulement continu de l'urine s'accompagne souvent de la perte du besoin d'uriner ; la sensation du passage de l'urine à travers le sphincter uréthral disparaît également. La paralysie rectale ou le relâchement du sphincter anal prédominent suivant les circonstances et amènent soit une constipation opiniâtre, soit l'incontinence des matières fécales.

Les phénomènes intéressant la motilité, la sensibilité et les réservoirs constituent les trois grands traits du tableau clinique de la paraplégie spinale à son début, mais ils sont susceptibles de variations et peuvent s'accompagner d'autres symptômes.

Au moment où la paraplégie s'établit, il n'y a pas d'ordinaire de réaction générale marquée, la fièvre manque et les fonctions organiques s'accomplissent normalement. Parfois cependant, le pouls est plein, fréquent, le malade éprouve des frissonnements, des vertiges, des vomissements, un malaise général, une sensation d'étoufïement. La mort peut survenir dès les premiers jours qui suivent l'attaque de paraplégie, dans certaines formes excessivement graves qui résultent de l'atteinte d'un segment étendu de la moelle ou de la participation plus ou moins directe de centres spinaux importants. Dans ces cas, aux troubles de paralysie motrice et sensitive, au relâchement des sphincters, qui atteignent leur maximum d'intensité, se joignent des symptômes de paralysie bulbaire aiguë : la respiration est précipitée

et entrecoupée, des accidents cardiaques se développent, joints au hoquet, aux vomissements et aux vertiges, ils annoncent une terminaison fatale, prochaine, qui peut se produire au hout de quelques jours seulement, avant que les lésions de décubitus se soient développées.

Mais cette terminaison précoce est exceptionnelle ; le plus souvent, l'affection se prolonge davantage et son évolution ultérieure dépend de la gravité de la lésion anatomique.

Lorsque l'attaque de paraplégie est légère, l'amélioration peut se manifester rapidement, avant l'établissement des lésions trophiques importantes, et le malade entre presque immédiatement dans la phase de paraplégie spasmodique de faible ou de moyenne intensité.

Dans les formes graves, au contraire, les accidents de décubitus ne tardent pas à se manifester, et de deux choses l'une : ou bien ils s'accentuent progressivement jusqu'à la mort du malade, ou bien celui-ci, après un séjour plus ou moins prolongé au lit, six mois, un an, deux ans et davantage (obs. 135), résiste aux lésions trophiques, à l'infection secondaire et présente, après la disparition de ces accidents, le tableau clinique d'une paraplégie spasmodique excessivement prononcée.

Dans les formes graves, lorsque la mort n'est pas survenue dès les premiers jours (or cette éventualité est exceptionnelle), les symptômes que nous avons décrits persistent et s'accompagnent de nouvelles manifestations. La paraplégie reste complète ou à peu près, elle se maintient flasque, ce qui indique une destruction ou une altération des centres du renflement lombaire, ou fait place à un état de raideur musculaire plus ou moins prononcée. Entre la suppression complète des réflexes et la contracture fixe, il y a toutes les nuances. Ces états différents peuvent d'ailleurs s'entremêler, prédominer l'un ou l'autre dans un membre ou dans celui du côté opposé.

Les troubles de la sensibilité gardent rarement (excepté dans les formes excessivement graves), l'importance qu'ils avaient au début; c'est plutôt une atténuation de la perception sensitive dans tous les modes qu'une anesthésie complète. Parfois elle porte principalement sur l'une des qualités : tact, douleur, température; à l'exclusion plus ou moins intégrale des autres. On peut dire que la persistance d'une anesthésie ou l'aggravation de ce symptôme sont des signes du plus

fâcheux pronostic, car Fanestliésie ne se manifeste que dans les cas de destruction profonde d'un segment étendu de la moelle.

L'atrophie des muscles paralysés existe toujours dans une certaine mesure, ce phénomène se présente d'ailleurs suivant les cas avec une intensité variable dont l'appréciation est de la plus haute importance. En effet, l'atrophie musculaire relève de la destruction des centres gris spinaux qui correspondent aux régions paralysées. Dans les cas de ramollissement médullaire siégeant au-dessus du renflement lombaire, les muscles des membres inférieurs sont privés de l'action de la volonté et le malade devient paraplégique, mais conservant leur relation avec le centre médullaire resté intact, ils gardent leur vitalité et leurs propriétés contractiles, ainsi que le prouvent la vivacité des réflexes et l'énergie de la contracture dont ils sont bientôt le siège.

Si, au contraire, les centres gris de la moelle lombaire sont atteints par la nécrose, les muscles paralysés restent flasques, les réflexes sont supprimés, l'atrophie musculaire s'établit.

I/atrophie musculaire est précédée de modifications de plus en plus accentuées dans les réactions électriques des muscles paralysés : diminution puis abolition de la contractilité faradique, abolition de la conctractilité galvanique avec inversion des formules normales de la réaction.

La contractilité idio-musculaire est d'abord exagérée, la percussion du corps musculaire détermine une contraction lente mais intense et propagée; à mesure que l'atrophie fait des progrès, cette propriété s'atténue puis disparaît.

L'atrophie musculaire est surtout manifeste dans les membres inférieurs : c'est là que l'on a l'habitude de la rechercher, mais elle peut être décelée également dans les parties inférieures du tronc. Il est à remarquer que, dans ces dernières régions, elle échappe assez facilement à l'examen, car elle est facilement masquée par l'adipose, ou, en l'absence de celle-ci, elle peut être prise pour une simple émaciation. Il semble, d'autre part, que la destruction de la substance grise dans la région dorsale de la moelle ait des conséquences moins sévères au point de vue de la nutrition des muscles, que celle des centres gris des renflements lombaire et cervical. En effet, dans plusieurs cas où la substance grise de la région dorsale était altérée sur une longue étendue, l'atrophie musculaire ne constituait pas un

symptôme saillant du tableau clinique (voir obs. 111, cas n° IV). Sans qu'il y ait destruction complète de la substance grise dorsale ou lombaire, cette partie de la moelle peut être intéressée dans une certaine mesure; aussi, dans quelques cas, voit-on associés l'amyotrophie et les phénomènes spasmodiques.

Les autres altérations trophiques sont d'autant plus prononcées que les centres gris de la moelle sont plus compromis, aussi les lésions du décubitus apparaissent-elles d'une façon très précoce lorsque la paralysie des membres inférieurs reste flasque et s'accompagne d'atrophie musculaire rapide, mais elles se montrent également à la suite de lésions étendues des cordons blancs, ou lorsque la lésion médullaire siège au-dessus du renflement lombaire qui reste assez peu atteint. (Voir nos cas n" II et n" III.)

L'accident le plus fréquent est le développement d'une escarre dans la région sacrée (1) : la peau rougit, prend une teinte livide, s'indure, devient insensible, le tissu cellulaire sous-cutané est frappé de gangrène. La peau, noirâtre et sèche, est bientôt entourée d'un cercle d'élimination et la perte de substance s'étale et gagne en profondeur. Des lésions analogues s'observent au niveau des trochanters, des talons, dans tous les points où une saillie osseuse repose sur le plan du lit. Ces altérations ne sont pas toujours le fait d'une pression continue; on voit, dans les derniers temps, des plaques noirâtres, phlycténulaires,- sur les jambes, sur la face dorsale des pieds, en dehors de tout point de contact avec la surface du lit.

Les téguments présentent encore d'autres modifications d'ordre dystrophique : la peau est sèche et écailleuse, les poils croissent d'une façon exagérée, ou restent secs et cassants. Il existe aussi des troubles vaso-moteurs qui se manifestent par des variations dans la température, la sécrétion cutanées, par de l'œdème des membres inférieurs, etc.

Cependant, l'incontinence d'urine persiste, l'urine est trouble, ammoniacale, souvent albumineuse, riche en globules de pus, en cellules épithéliales, en germes.

Les déjections qui s'écoulent continuellement accélèrent par leur contact le développement des ulcérations gangréneuses.

(1) Aenozan. Des lésions trophiques consécutives aux nialadiésdu système ner ceux. Thèse d'agrégation, Paris, 1880.

Le malade présente bientôt de la fièvre et du délire, il s'amaigrit, perd l'appétit, tombe dans le marasme et meurt d'infection purulente ou de toute autre complication.

La mort n'est pas le terme fatal de cette succession d'accidents. On peut voir des malades qui, après avoir présenté une paraplégie intense, des escarres considérables, des accidents d'infection urinaire, résistent à tous ces symptômes. Bien qu'étant encore dans l'obligation de garder le lit, ils survivent à la période des troubles trophiques graves et bénéficient d'une certaine amélioration. Un de nos malades (obs. 135) représente le type de cette forme clinique. Il est à remarquer que l'absence d'atrophie musculaire marquée et le développement de contractures, même très accentuées, au cours d'une paraplégie d'ailleurs très grave, sont des circonstances qui laissent quelque espoir pour l'avenir ; car, bien que l'intensité des phénomènes indique une lésion très prononcée, on est au moins prévenu que les centres gris du renflement lombaire ne sont pas détruits.