C. — Période de pabaplégie spasmodique

Nous arrivons à la période dans laquelle les phénomènes paralytiques s'amendent et sont dominés par l'exagération des phénomènes spasmodiques.

Tous les malades n'atteignent pas cette phase. Quelques-uns meurent rapidement à la suite de phénomènes bulbaires, d'autres succombent aux progrès des symptômes paralytiques en dix, vingt jours, au bout de plusieurs semaines, ou bien après des mois, des années, selon l'intensité de l'affection; tantôt sans grande rémission dans les symptômes, d'autres fois après plusieurs poussées d'aggravation.

Pour les autres, il est plusieurs façons d'arriver à la période spasmodique. Tantôt c'est lentement et progressivement que les symptômes s'établissent, la nécrose des éléments nerveux se fait peu à peu, n'envahit pas d'emblée des régions étendues de la moelle, mais reste cantonnée dans les zones marginales, frappant les conducteurs plus que les centres et les phénomènes paralytiques sont masqués par l'état spasmodique. Chez ces malades, l'attaque de paraplégie manque, ils ne sont pour ainsi dire jamais forcés de prendre le lit et la maladie arrive à sa période d'état sans à-coup.

Bien plus souvent, au cours du développement de raffection, surviennent une ou plusieurs petites attaques passagères qui laissent après une courte période de phénomènes paralytiques aigus une certaine exagération des symptômes antérieurs.

D'autres malades sont frappés par l'attaque que nous avons décrite, ils gardent le lit pendant quatre, six, dix mois et présentent dans la suite les signes d'une paraplégie spasmodique d'intensité moyenne. C'est le cas le plus fréquent.

Enfin, les formes graves qui n'ont pas abouti à la mort obligent le malade à garder le lit pendant de longues années et les phénomènes spasmodiques alleignent leur maximum d'intensité.

Il faudrait donc, pour nous conformer à la réalité des faits, décrire plusieurs types de malades, selon la gravité de l'affection. Pour éviter des redites, nous supposerons deux cas :

1° Celui d'un malade qui, à la suite d'une attaque sévère de paraplégie, a résisté à l'intensité des accidents, mais qui malgré une certaine amélioration est forcé de garder le lit.

2° Celui d'un malade qui est atteint d'une paraplégie spasmodique de moyenne intensité développée progressivement ou succédant à une attaque de paraplégie plus ou moins accentuée, et qui a conservé dans une certaine mesure l'usage de ses membres inférieurs.

1° Dans le premier cas, le malade est incapable de se tenir debout, à plus forte raison de marcher.

Le plus souvent, la faiblesse et la raideur des reins ont disparu en grande partie et tous les phénomènes se concentrent dans les membres inférieurs.

Deux phénomènes principaux commandent toutes les manifestations, ce sont la paralysie et la contracture.

La paralysie est généralement dominée par la contracture, il s'agit plutôt d'une parésie plus ou moins accentuée. La raideur musculaire, au contraire, peut atteindre le plus haut degré d'intensité.

Dans certains cas d'impotence fonctionnelle très prononcée, les malades opposent encore une résistance considérable aux mouvements communiqués, soit que cette résistance résulte d'une action volontaire, soit qu'elle relève de la contracture réflexe des muscles antagonistes.

Quelquefois cependant, il se joint à la raideur musculaire une véritable paralysie et même de l'atrophie musculaire. Ordinairement, les

signes indiquent la persistance des centres gris de la région lombaire, mais ces centres gris, séparés du cerveau par une lésion qui intercepte les conducteurs cérébro-spinaux, échappent aux incitations volontaires, ils i'onclionnent automatiquement et réagissent spontanément sous l'iniluence des excitations qu'ils reçoivent de la périphérie. L'exagération de la réflectivité médullaire domine tous les symptômes et, dans la forme intense que nous étudions, elle se traduit par une activité musculaire pour ainsi dire permanente. La contracture qui, dans les formes légères, reste latente, est ici permanente. Les jambes sont raidies dans l'extension ou dans la demi-flexion, les pieds sont ordinairement fixés dans une position équine, le malade est incapable de mouvoir ses membres inférieurs, tant à cause de l'intensité de la contracture que par suite de l'interruption des faisceaux conducteurs des incitations volontaires. En effet, la contracture s'exagère ordinairement lorsque le malade veut faire un mouvement, et s'oppose à l'exécution de ce mouvement avec d'autant plus d'énergie que le malade fait plus d'efforts pour y parvenir.

Lorsque les mouvements sont possibles, ils sont toujours lents et incomplets.

La contracture est également exagérée par les mouvements passifs et le membre qui, reposant sur le lit, paraît assez souple, se place ordinairement en extension forcée dès qu'on le soulève. Si l'on cherche à fléchir la jambe, à relever le pied, on éprouve une résistance qui peut être invincible.

Les réflexes tendineux sont toujours très exagérés : en percutant le tendon rotulien, on détermine une extension brusque de la jambe, et souvent une série de secousses qui peuvent gagner l'autre membre. Il suffit parfois de percuter la face antéro-interne du tibia pour arriver au même résultat {réflexe périostique). La trépidation épileptoïde du pied s'obtient facilement ainsi que le tremblement rotulien que l'on provoque de la façon suivante : en appuyant sur le bord supérieur de la rotule, on abaisse brusquement cet os, et on cherche à le maintenir par une pression énergique ; il se produit à la suite de la traction du triceps crural une série de secousses qui se répètent aussi longtemps que dure la traction.

Souvent la contracture est si marquée qu'elle s'oppose à la production des réflexes. En effet, la jambe dans l'extension forcée, le pied

fortement abaissé sont maintenns dans une position que toute exploration a pour résultat de rendre plus rigide encore.

Les malades ne sont pas plus maîtres de régler le jeu de leurs sphinctei's que les mouvements de leurs jambes. Tantôt c'est l'incontinence d'urine qui domine et tantôt la réfeniion; le plus ordinairement, c'est un mélange des deux. Au début, existe souvent une rétention d'urine suivie d'incontinence ; lorsque l'affection en est à sa période d'état,les sphincters ne laissent pas écouler continuellement l'urine, la miction se fait par instants spontanément, sans force, rarement sans que le malade soit averti par aucune sensation, mais en dehors de sa volonté. D'autres fois, la miction, malgré les efforts du malade, ne peut s'exécuter et l'urine s'amasse dans la vessie.

Les centres spinaux du fonctionnement des réservoirs, comme ceux du mouvement des membres inférieurs, sont privés des incitations cérébrales, mais réagissent sous l'influence des excitations périphériques. Les malades savent bien que certaines excitations cutanées peuvent déterminer tel ou tel acte réflexe : l'un, ne pouvant étendre les jambes raidies dans la demi-flexion, parvenait à provoquer le mouvement d'extension en se grattant fortement avec les ongles la peau de la face antérieure des cuisses; un autre déterminait la miction en se pinçant la peau de l'abdomen ou l'extrémité de la verge.

La constipation est d'ordinaire opiniâtre, elle peut être interrompue par des crises de coliques, une débâcle diarrhéique avec incontinence des matières fécales.

Des secousses se produisent parfois spontanément dans les jambes et dans les muscles du tronc, elles font sauter le malade dans son lit et parfois le réveillent la nuit. Elles sont quelquefois provoquées par la moindre excitation périphérique; un malade se plaignait d'éprouver de semblables secousses, lorsqu'on balayant la salle, un infirmier venait à heurter le pied de son lit.

Parfois, il existe de véritables crises de contracture, les membres modérément raidis s'étendent ou se fléchissent lentement mais invinciblement, les orteils se crispent et le phénomène se prolonge plus ou moins longtemps ; en tous cas, le malade est incapable de le modérer, son intervention ne ferait que l'exagérer.

La sensibilité objective, à cette période, est dans la majorité des cas très peu atteinte, elle est même souvent conservée presque inté-

gralement. Dans quelques cas, il existe une diminution inégale dans les différents modes de perception ; jamais il n'y a d'anesthésie absolue à cette période. Lorsque l'anesthésie complète s'est présentée au début, ou bien le malade est mort ou bien elle s'est profondément amendée.

Le plus souvent c'est une perversion de la sensation, surtout une exagération de la perception, le malade présente une véritable hyperesthésie qui ne porte pas sur tous les modes d'excitation ; elle peut même ne se manifester qu'à l'occasion de certaines impressions comme le contact d'un corps froid, le chatouillement, etc., tandis qu'une pression énergique, une piqûre seront moins pénibles.

Enfin les zones d'anesthésie légère ou d'hyperesthésie sont parfois mêlées.

On n'observe de diminution prononcée de la sensibilité que dans les cas graves, où l'élément spasmodique est assez peu marqué, où domine au contraire l'atrophie musculaire (cas n° III). L'anesthésie manque au contraire absolument ou est remplacée par l'iiyperesthésie quand les muscles conservent leur volume, quand les contractures sont très développées (obs. 135). Le réflexe cutané plantaire est alors très marqué.

Quant aux troubles subjectifs de la sensibilité, ils sont en général effacés à cette période, il est très rare que le malade se plaigne encore de douleurs lombaires, il accuse seulement une sorte d'engourdissement ou de refroidissement dans les jambes. Il est cependant possible, dans la plupart des cas, de réveiller, par la pression des apophyses épineuses, une douleur sourde dans un segment plus ou moins étendu du rachis.

Dans la forme que nous venons de décrire, le malade est très pris des jambes, il ne peut se lever et est condamné à rester au lit pendant un temps parfois très long qui se chiffre par années. A moins de complications, dans les cas ordinaires, les membres supérieurs, le domaine des nerfs crâniens sont indemnes, l'intelligence est parfaite, les fonctions organiques régulières, l'état général excellent. Les escarres sont guéries ou en bonne voie de cicatrisation, mais le malade n'est pas à l'abri de la cystite et des accidents infectieux qui peuvent en résulter.

2° Le plus souvent, les symptômes paréto-spasmodiques ne sont pas aussi accentués, les malades sont capables de marcher et présentent alors le tableau complet de l'affection décrite par Erb.

Ils sont d'ailleurs atteints dans une mesure très variable d'un sujet à l'autre ; la forme moyenne revêt l'aspect suivant :

Lorsqu'ils sont au lit, les malades présentent le tableau atténué des signes que nous avons déjà décrits. La contracture en particulier est beaucoup moins développée, elle est même parfois pour ainsi dire latente, aussi les membres peuvent-ils être maniés assez facilement, sans qu'on éprouve une grande résistance De même, Vélément parétique est fort peu accentué, les malades exécutent de nombreux mouvements avec leurs jambes qui restent assez souples. Les mouvements sont assez précis, mais ils sont toujours gênés par la raideur qui ne manque jamais.

Il ne faudrait pas croire en effet que chez tous les malades capables de marcher, la contracture est presque nulle ou même peu prononcée ; nous avons au contraire rencontré de ces malades chez qui elle atteignait un degré excessif, même au repos ; chez les autres elle était toujours très manifeste. Nous n'avons remarqué de contraste bien frappant entre le faible développement de la contracture et le degré accentué d'exaltation des réflexes que dans les formes très légères.

Les mouvements volontaires sont en général exempts d'incoordination, mais présentent parfois une certaine brusquerie, les membres se détendent un peu comme un ressort.

Les réflexes tendineux des membres inférieurs (réflexe rotulien, réflexe du tendon d'Achille, des extenseurs, réflexes périostiques, etc.), sont d'ordinaire très marqués, on provoque aussi facilement le tremblement de la rotule et le phénomène du pied.

Si la raideur musculaire est en général peu saillante lorsque le malade est au lit, en plein repos ; la contracture ordinairement latente ne tarde pas à se manifester lorsqu'il entre en activité et elle s'exagère à mesure que le mouvement se complique.

Dès que le malade est assis, les mouvements sont déjà moins libres, les genoux se rapprochent et il ne peut les écarter que difficilement. Si on lui ordonne de croiser une cuisse sur l'autre, il soulève un peu le pied au-dessus du sol, mais il ne parvient pas à exécuter le mouvement prescrit, sans le secours de ses mains. Ce n'est pas tant la faiblesse musculaire que la raideur qui s'oppose au mouvement, on en acquiert bien vite la certitude en explorant la résistance musculaire aux mouvements passifs. Si l'on ordonne au malade d'allonger

la jambe et de s'opposer à la flexion communiquée, on constate que les muscles se contractent bien et que la résistance est assez énergique ; mais les jambes sont raides, on les déplace diflicilement, on sent une sorte de résistance permanente que le malade ne fait qu'exagérer quand il cherche à aider au mouvement.

Souvent les jambes sont prises de tremblement lorsqu'elles sont dans une fausse position, lorsque la pointe qui tend à s'abaisser repose seule sur le plancher.

Les mouvements spontanés sont d'autant moins libres qu'ils sont plus compliqués, aussi est-ce dans la marche que la roideur atteint son maximum d'intensité.

De même que la démarche de l'ataxique donne la mesure de l'incoordination motrice dont il est atteint, de même le malade frappé de paraplégie spinale spasmodique offre dans la marche une allure caractéristique de son affection. L'élément dominant est la raideur des jambes bien que les malades ne soient pas tous atteints au même degré ; quelques-uns ne peuvent avancer sans le secours de béquilles, d'autres ne quittent jamais leurs deux cannes, d'autres enfin peuvent à la rigueur marcher assez longtemps sans cet appui.

Lorsque le malade se met en marche, les différents segments des membres inférieurs se placent dans une position fixe qu'ils ne quittent plus: les jambes sont étendues, mais l'extension n'est généralement pas complète, les genoux sont légèrement fléchis, ont tendance à se tourner l'un vers l'autre, et à se rapprocher ; les pieds sont abaissés en sorte que la pointe appuie fortement sur le sol et est aussi un peu tournée en dedans. A chaque pas, le malade se soulève d'une manière exagérée sur le pied qui reste en arrière ; la jambe portée en avant reste raide, la pointe du pied racle le sol dont elle heurte les aspérités, les genoux frottent l'un contre l'autre et les jambes ont tendance à se croiser. Les mouvements se passent dans l'articulation coxo-fémorale tout en étant très limités ; parfois même cette articulation est complètement immobilisée par la contracture des muscles pelvi-trochantériens (obs. 136). Dans ces conditions, la projection alternative de l'une et de l'autre jambe n'est possible que par un balancement latéral du tronc et un mouvement de rotation du bassin qui impriment à la marche un cachet particulier. Le mouvement de balancement et de rotation du tronc joint au rapprochement des genoux légèrement

fléchis et à la convergence des pieds donne à la démarche une alhire qui rappelle celle des canards, aussi a-t-elle été caractérisée par le terme de « démarche des gallinacés ».

Les malades ont le corps penché en avant, les yeux fixés sur le sol dont ils redoutent les aspérités, ils avancent péniblement, raclant le plancher, usant en peu de temps le bout de la semelle de leurs souliers malgré la ferrure dont on a soin de le garnir dans certains hospices (Bicètre). On sent qu'ils font à chaque pas un effort considérable ; inclinés en avant, les deux mains appuyées sur des cannes qu'ils tiennent toujours devant eux, ils semblent tirer leurs jambes après eux et traîner des semelles de plomb.

On comprend que, selon l'intensité de la contracture et de la parésie, la marche est plus ou moins pénible. Certains malades ne peuvent faire que quelques pas avec beaucoup de peine, d'autres' au contraire font de longues courses en s"aidant de leur canne, mais ils éprouvent une fatigue rapide à cause des efforts que nécessite la raideur de leurs membres. Ils ne peuvent jamais prendre une allure un peu vive, encore moins courir, ils butent souvent en marchant, éprouvent une grande difficulté à monter un trottoir ou des escaliers, font des chutes fréquentes et redoutent particulièrement les terrains inégaux comme les rues mal pavées.

Les malades qui n'ont subi qu'une très légère atteinte et n'offrent qu'une esquisse de paraplégie spasmodique se reconnaissent encore à leur démarche, leur allure peut être assez rapide, mais ils avancent à petits pas, sur la pointe des pieds, les jambes serrées ; à chaque pas ils se soulèvent vivement comme si leurs jambes étaient élastiques-, ce qui leur donne une allure sautillante.

Lorsque les malades sont immobiles dans la station debout, ils sont assez solides sur leurs jambes, ils peuvent même supporter un homme sur leurs épaules dans les conditions ordinaires. Les yeux fermés ils ne perdent pas l'équilibre; on observe cependant quelquefois une ébauche du signe de Romherg ou même une perte d'équilibre complète à l'occlusion des yeux. Les malades qui présentent ce signe ont une certaine brusquerie dans les mouvements, ils talonnent en marchant, leurs pas sont mal assurés, ils marchent en festonnant, en somme offrent quelques traits du syndrome tabétique (obs. 13(3, 140j. Le fait n'est pas rare et l'association des phénomènes tabéto-spas-

modiques s'explique très bien par la localisation des altérations spinales.

Les troubles de la sensibilité sont des plus légers, dans ces formes de moyenne ou de faible intensité. Au point de vue objectif, ou n"observe souvent rien ou presque rien. Pourtant, dans ces formes peu intenses, on trouve une diminution de la sensibilité tactile, la perception est obtuse, il semble au malade qu'on le touche « à travers un maillot » (obs. 128).

La perception douloureuse peut être amoindrie, souvent elle est exaltée, les excitations sont mal appréciées, dénaturées, exagérées, un corps froid comme un verre à boire appliqué sur la peau détermine la sensation d'une brûlure, etc., les localisations sont erronées.

Les troubles de la sensibilité objective ont leur siège dans les membres inférieurs, ils empiètent quelquefois sur la partie inférieure de l'abdomen, mais ne sont jamais à cette période bien accusés ni franchement limités par une ligne supérieure.

Ils offrent généralement leur maximum d'intensité dans les extrémités; les malades apprécient mal parfois la nature du sol sur lequel leurs pieds reposent, mais ce symptôme est alors beaucoup moins fréquent qu'au début de l'affection.

En opposition avec l'affaiblissement de la perception sensitive, on observe généralement une exagération dans la réaction réflexe de la moelle à la suite des excitations cutanées.

Quant aux douleurs, elles ne dépassent guère la période d'accroissement de l'affection et sont exceptionnelles dans la pliase que nous étudions. C'est à peine si les malades éprouvent par instants une sensation de pesanteur dans les reins. Le rachis est encore parfois un peu sensible à la pression sur une étendue variable. On note plus souvent une sensation de froid ou d'engourdissement dans les membres inférieurs.

11 est excessivement rare d'observer des douleurs viscérales, cependant dans un cas le malade s'est plaint de violentes douleurs gastriques dont la nature pouvait à la vérité être discutée; un autre malade éprouva des crises vésicales et rectales très violentes (obs. 127).

Les sphincters sont régulièrement atteints dans leur fonctionnement. Lorsque les malades sont capables de marcher, ils n'ont pas d'incontinence permanente d'urine, mais ils souffrent d'envies impé-

rieuses et les besoins sont quelquefois assez rapprochés pour que les malades soient astreints au port d'un urinai en caoutchouc. Faute de cette précaution, ils sont exposés à uriner dans leurs vêtemenls. Dans certains cas, la miction survient spontanément à l'occasion d'un mouvement, au moment où le malade se lève ou s'assied, lorsqu'il tousse ou fait un effort.

A côté de cette miction impérieuse et de l'incontinence éventuelle, les malades éprouvent souvent de la difficulté à uriner. La miction exige de grands efforts, nécessite des positions bizarres, et ne s'exécute parfois qu'à titre d'acte associé ; par exemple un malade, pour provoquer la miction, était forcé de piétiner sur place. Enfin elle est souvent incomplète, le malade en se rhabillant mouille ses vêtements.

Les troubles rectaux sont généralement moins accusés, il existe d'ordinaire une tendance marquée à la constipation ; parfois cependant, dans les efforts de la miction, les gaz intestinaux s'échappent et les matières lorsqu'elles sont liquides. Le même accident peut se produire spontanément et surprendre le malade d'une façon inopinée ; ce symptôme est parfois assez gênant pour que le malade, bien qu'ayant les jambes assez valides, renonce à toute course un peu éloignée.

Les fonctions géyiitales sont presque toujours sérieusement compromises, l'impuissance est le plus souvent définitive, on observe cependant quelquefois une certaine amélioration de ce côté et l'agénésie n'est pas aussi absolue que dans la période initiale de l'affection. Dans quelques formes légères suivies d'une guérison presque complète, les malades ont pu se marier et avoir des enfants, mais le fait n'a jamais été noté, que nous sachions, à l'égard d'un malade encore en pleine période d'état de son affection.

I 3. — L'évolution.