A. — F'ORME COMMUNE

Dans cette forme, la destruction des éléments nerveux occupe une étendue plus ou moins considérable des régions dorsale ou lombaire de la moelle.

Lorsque le foyer intéresse toute la coupe de la moelle et se produit rapidement, l'affection a un début brusque et se montre très sévère, la paraplégie est totale, l'atrophie musculaire et les troubles trophiques graves se manifestent rapidement, et la mort est la terminaison ordinaire. Dans les cas, au contraire, qui parcourent les différents stades que nous avons décrits et qui aboutissent soit après un début aigu, soit par une évolution progressive à la phase de paraplégie spasmodique persistant à l'état chronique, la destruction des éléments nerveux prend l'aspect d'une lésion transverse assez mal limitée, qui occupe un étage variable de la région dorsale, mais laisse ordinairement intact le renflement lombaire. La lésion n'envahit pas toute l'étendue transversale du segment intéressé, elle est surtout marquée dans la substance blanche. La substance grise, toutefois, n'est pas

intacte, quoi qu'on en ait dit. Dans notre cas n° IV, où il n'a pas été noté d'atrophie musculaire bien caractérisée, les lésions de la substance grise étaient cependant très accentuées dans la région dorsale. Il est à remarquer cependant que les centres gris de la région lombaire conservent d'ordinaire leur intégrité complète ; aussi l'atrophie musculaire épargne-t-elle les membres inférieurs.

Souvent, les lésions dégénératives, au lieu de constituer un foyer plus ou moins bien limité, sont disséminées sur une longue étendue de la moelle; elles affectent particulièrement les zones marginales dont la nutrition souffre en premier lieu de l'altération des vaisseaux périphériques. Mais l'ensemble des altérations produit, en définitive, les effets d'une lésion transverse, ainsi que le prouve la dégénérescence se-^ondaire des cordons de GoU et des faisceaux pyramidaux.

Lorsque les lésions sont très disséminées, la sclérose secondaire du cordon de GoU et des pyramides latérales étant seule bien caractérisée, l'affection peut simuler une sclérose combinée primitive, mais ce n'est là qu'une apparence. En effet, dans ce cas, les lésions primitives répandues çà et là, peu étendues, ne constituent aucun foyer ; elles peuvent échapper à l'examen ou paraître négligeables. Cependant de nombreux tubes nerveux sont détruits, tantôt isolément, tantôt par petits groupes, un peu partout, principalement dans les zones marginales ; toutes ces lésions sont rassemblées dans les faisceaux ascendants ou descendants qui dégénèrent secondairement, et leur altération, plus concentrée, paraît primitive.

Cette disposition est assez particulière aux formes lentes dans lesquelles il n'existe pas de foyers étendus de nécrose, mais des lésions diffuses causées par des troubles circulatoires peu accentués, mais persistants et très disséminés. C'est sans doute de cette façon qu'il faudrait interpréter certaines observations de paraplégie syphilitique dont la lésion anatomique semblait constituée par une sclérose primitive des cordons de Goll et des faisceaux pyramidaux. Tel est peutêtre le cas rapporté par T. Williamson (1).

Un homme, quelques mois après un chancre, avait été pris subitement d'une rétention d'urine et d'une faiblesse de la jambe gauche,

(1) T. Williamson. The changes inthe spinal cord in a case of syphilitic paraplegia; sclerosis of the latéral pyramidal tracts and Goll's columns, with peripheral sclerosis. 3Ied. C'hronicle, 1891, n" 4.

puis d'une paraplégie presque subite. Les phénomènes s'amendèrent, mais la paraplégie reparut brusquement quelques mois après. Elle fut alors définitive et persista jusqu'à la mort du malade, neuf ans après. Les principaux symptômes furent la paralysie avec roideur très prononcée des jambes, incontinence des urines et des matières fécales, cystite ammoniacale, constipation, douleurs à l'épigastre, nausées, éructations; mais pas de constriction tlioracique, et la sensibilité des jambes était intacte. C'est un tableau clinique que nous connaissons bien. On trouva, à l'autopsie, une sclérose du faisceau pyramidal dans toute la longueur de la moelle, une sclérose du cordon de Goll et du faisceau cérébelleux direct, depuis la partie supérieure de la région dorsale ; il existait, de plus, une dégénérescence de la zone marginale dans la partie cervicale de la moelle.

Il est probable que, dans les cas de cette nature, les lésions primitives sont diffuses et très disséminées, ou qu'elles prédominent dans le territoire du système vasculaire postéro-latéral qui intéresse précisément les fibres tributaires des cordons de Goll et des faisceaux pyramidaux.

B. — Autres localisations

Les altérations peuvent présenter leur maximum d'intensité dans des régions de la moelle autres que la région dorsale et donner lieu à des aspects cliniques qui s'écartent de ceux de la forme commune.

Bien que les lésions nécrobiotiques qui constituent l'élément principal des altérations dans la syphilis médullaire se rassemblent souvent en foyer, elles ne sont pas exclusivement limitées à une région; aussi, toute localisation précise, telle qu'elle a été tentée par Gajkiewicz (1), est-elle forcément un peu schématique. L'auteur décrit les symptômes cliniques auxquels donneraient lieu les localisations suivantes :

1" Cône terminal de la moelle et queue de cheval ;

2° Partie inférieure du renflement lombaire ;

3° Partie supérieure du même renflement ;

4° Région dorsale inférieure ;

5° Régions dorsales moyenne et supérieure ;

6° Renflement cervical ;

(1) Gajkiewicz. Syphilis du système nerveux. Paris, 1892, p. 124.

7° Partie supérieure de la moelle.

Il est évident que le tableau clinique se modifie avec le niveau auquel se trouve le maximum des altérations ; que selon la hauteur de la région altérée, on verra l'étendue des troubles moteurs et sensitifs présenter une limite supérieure plus ou moins élevée ; mais cette multiplication des formes cliniques ne répond pas à la réalité.

En somme, on ne peut établir de véritable distinction qu'entre les formes qui répondent aux trois principales localisations suivantes :

Renflement lombaire;

Région dorsale ;

Région cervicale.

Nous connaissons les effets delà localisation dorsale qui correspond à la forme commune.

La destruction du renflement lombaire produit une paraplégie flasque avec atrophie musculaire dans les membres inférieurs, paralysie des sphincters, anesthésie, troubles trophiques graves, etc. Ce type clinique ne se distingue de la forme commune que par l'intensité des symptômes, les malades n'arrivent généralement pas à la période de paralysie spasmodique, car la destruction des centres gris de la région lombaire est le plus souvent suivie de mort ; nous avons également insisté sur cette forme.

Lorsque les lésions ont leur maximum dans la l'égion cervicale, la paralysie envahit les quatre membres, rarement les deux membres supérieurs seulement; les troubles subjectifs de la sensibilité affectent la région cervicale et la ceinture scapulaire. L'anesthésie, lorsqu'elle se manifeste, remonte parfois très haut, jusqu'à la partie supérieure du cou, comme dans un cas de Anderson (1). La paralysie des muscles intercostaux, la paralysie du diaphragme produisant une dyspnée intense, le malade est tourmenté par le hoquet; il peut s'y joindre des phénomènes vaso-moteurs, des tî*oubles oculo-pupillaires, des phénomènes cardiaques.

Buttersack (2) a observé de la polyurie et de la polydipsie, M. Mendel (.3) a noté ces mêmes symptômes avec un certain degré de glycosurie.

(1) Andbeson. On a case of syphilitic disease of the spinal cord. (ria-s/juw incd. Journ., 1888, S. 4, XXIX, 273-276, 1 pl.

(2) Bdttersack. Archir. fiir Psi/ckiat rie, Bd XVtl, H. :i, p. 603.

(3) Mendel (de Paris). Ami. de âermat. et syph., mai 1893,