C. — Hémipahaplégie syphilitique

Dans les formes communes de la paralysie spinale syphilitique, on observe souvent une prédominance des symptômes d'un côté et il est très fréquent de voir, au début, les phénomènes se localiser pendant un certain temps dans un membre avant d'envahir celui du côté opposé, mais généralement au bout de quelque temps les deux jambes sont prises.

Parfois cependant, les phénomènes paralytiques restent pendant très longtemps unilatéraux, et donnent lieu au syndrome caractéristique qu'on désigne par le terme de syndrome de Brown- Séquctrd du nom de l'auteur qui l'a le mieux décrit. Déjà en 1867, Folet (1) rapportait une observation d'hémiparaplégie avec anesthésie croisée d'origine syphilitique. Il s'agissait d'un homme de 37 ans qui, en trois jours, fut pris d'une paralysie complète de la jambe droite; la jambe gauche, au contraire, était très peu atteinte. La perception de la douleur et de la température était conservée dans le membre droit paralysé, et abolie du côté gauche. Les troubles de la motilité et les altérations de la sensibilité douloureuse et thermique étaient donc croisés. Après deux mois de traitement, l'hémiparaplégie était améliorée, mais l'anesthésie gauche persistait encore.

Owen Rees (2) signala, en 1872, l'hémianesthésie croisée avec l'hémiplégie dans la syphilis.

Mais l'observation la plus célèbre est celle de MM. Charcot et Gombault (3) (obs. 62), le syndrome de Brown-Séquard s'y trouve noté dans toute sa pureté. On observait la paralysie avec hyperesthésie dans un membre, et une anesthésie symétrique du côté opposé. Enfin, à la limite supérieure des parties atteintes, existait une zone d'anesthésie douloureuse.

Hertel (4) a rapporté également un cas d'hémilésion de la moelle, d'origine syphilitique.

Puisque, ainsi que nous l'avons constaté, il est fréquent de voir les symptômes au début se localiser d'un côté avant d'atteindre les deux

(1) Folet. Bullet. thérap., 18G7.

(2) Owen Eees. Guy's Huspital Reports, 1872, XVII.

(3) Chaecot et Gombault. Areh. de pli.ysiol., 1873.

(4) Hbktel. Charité Anmlen, 1890, Bd XV.

membres, il pourra se faire, si l'affection rétrograde avant la destruction définitive du tissu nerveux, que les manifestations disparaissent sans passer de l'autre côté. Tel est le cas dans une observation de Caizergues (1) concernant un sujet de 23 ans qui, vingt-trois mois après un chancre syphilitique, présenta des douleurs très vives dans les lombes avec irradiation dans les membres inférieurs. En trois ou quatre jours, la jambe droite, d'abord faible, se paralysa entièrement; le pied droit traînait tandis que la jambe gauche était intacte. Le traitement mixte ayant été institué huit jours après le début de l'affection, quinze jours plus tard le malade était guéri.

D'autres fois, sans être absolument unilatéraux, les symptômes peuvent présenter dans leur intensité , une disposition croisée. Dans un cas de Mackenzie (2), la paralysie était totale à gauche, et très légère à droite, tandis que l'anesthésie était absolue à droite, et la sensibilité seulement affaiblie dans le membre complètement paralysé.

D. — Formes pseudo-systématiques

Nous n'entreprendrons pas de discuter ici l'influence de la syphilis sur le développement des myélites systématiques dont le processus anatomique est tout différent de celui qui caractérise la myélopathie syphilitique que nous étudions. Mais, au point de vue clinique, il y a 1 une distinction à établir entre les affections systématisées vraies et certains syndromes qui résultent de la prédominance des lésions diffuses dans certains systèmes de l'axe spinal.

Nous avons noté, au cours de la description de la forme clinique commune des symptômes qui appartiennent au syndrome tabétique; il arrive parfois que le tableau clinique se complète et simule plus ou moins fidèlement le tabès ordinaire. De même, certains symptômes comme l'atrophie musculaire, la contracture, le tremblement, les phénomènes céphaliques peuvent par leur prédominance ou leur association rappeler la poliomyélite antérieure, la sclérose en plaques, la sclérose latérale, etc.

(1) Caizergues. Loc. cit., obs. XI, p. 103.

(2) Mackenzie. A case of hemiparaplegia spinalis. Tke Lancd, 9 juin 1881^.

S. li

a) Myélopsithie syphilitique à forme de tabès (iJseudo-tabes

syphilitique).

Le syndrome tabétique peut se montrer plus ou moins complet à la suite d'une attaque de paraplégie et dans la période d'amélioration de l'affection, d'autres fois il se développe progressivement et représente assez fidèlement le tabès vrai résultant de l'altération typique du système radiculaire postérieur. Le plus ordinairement toutefois, l'affection conserve dans son évolution un certain nombre de traits qui la distinguent du tabès systématique, et le syndrome n'est pour ainsi dire jamais pur. Ce qu'on observe le plus souvent, c'est l'aspect clinique que l'on décrit sous le nom de tabès combiné dans lequel l'élément spasmodique et l'élément tabétique prédominent suivant les cas.

Cependant on peut observer un tableau symptomatique qui rappelle d'une façon presque parfaite le tabès vrai. Oppenlieim (1) en rapporte un exemple remarquable et d'autant plus probant que l'examen anatomique a montré les altérations propres à la myélopathie syphilitique : une femme de 31 ans manifestement syphilitique présenta des douleurs dans les jambes et une abolition des réilexes. Ces symptômes s'améliorèrent d'abord par le traitement spécifique, mais ils reparurent bientôt ; ce furent : des douleurs lancinantes, des troubles de la sensibilité, l'abolition des réilexes, le signe de Romberg, des trouljles vésicaux, des paralysies oculaires avec immobilité de la pupille, des symptômes bulbaires, crises laryngées, etc.; finalement la mort survint trois ans après le début de l'affection. A l'autopsie, on constata un épaississement des méninges avec infiltration; un foyer d'altération transverse de la moelle à l'union des régions dorsales moyenne et inférieure, et long de 2 à 3 centim. et une dégénérescence de la zone marginale dans le reste de la moelle. Il y avait de plus une dégénérescence secondaire ascendante et descendante. Les zones radiculaires n'étaient pas très affectées, mais la région bulbaire présentait des altérations manifestes. Les vaisseaux de la

(1) Oppenheim. TJeber einen Fall von syphilitischer Erkrankung des centralen Nervensystems welche voriibergeliend das klinische Bild der Tabès dorsalis vortâuschte. Berlin, lilin. Wuchm., 1888, n° 53, p. 1061.

moelle offraient les lésions caractéristiques : endartérite et surtout périartérite.

On doit à Ewald une observation analogue.

Observation 100 (résumée).

Ewald. Ein unter dem klinisclien Bilde der Tabès vorlaufender Fall von syphilitischer (?) Rûckenmarkserkrankung. Berlin, klin. Wochenschr., 1893, XXX, 284-288

Histoire clinique. — Homme, 42 ans. N'aurait pas eu la syphilis. Bonne santé or(Hnairenient. En 1878, rhumatisme articulaire; puis plusieurs manifestations analogues. A la suite d'une poussée articulaire, le genou gauche s'est tuméfié et le malade doit se servir d'une canne. Pas de douleurs fulgurantes ni de douleurs en ceinture. — litat en 1889 : difficulté de la marche; la jambe gauche traîne, le pied droit talonne. Signe de Romberg, pei-te de l'équilibre dans le demi-tour. Arthrite du genou gauche. Pied gauche en varus avec flexion plantaire. Abolition des réflexes crémastériens et des réflexes rotuliens. Sensibilité objective intacte sauf pour la perception de la pression et de la température au niveau des cuisses. Pupilles inégales, perte des réfle.xes lumineux. Intégrité des réactions électriques. Absence de douleurs. Diagnostic : tabès dorsal et arthropathie consécutive. Mort par septicémie.

Examen histologique de la moelle. — Au niveau du renflement lombaire, épaississement de la dure-mère correspondant à une prolifération cellulaire. Épanchement sanguin dans la pie-mère et l'arachnoïde. Dans les racines rachidiennes, épaississement de la névroglie et dilatation des vaisseaux. La pie-mère est épaissie, fibreuse, ses vaisseaux, en particulier l'artère spinale antérieure, ont leurs parois très altérées : endartérite, épaississement de la tunique musculaire et infiltration de l'adventice. Veines dilatées, à parois infiltrées. Les vaisseaux de la moelle présentent les mêmes modifications. Les travées pie-mériennes intramédullaires sont épaissies surtout dans le cordon postérieur qui est envahi par la sclérose. Les autres parties des cordons blancs sont intactes. Disparition du réseau fibrillaire des colonnes de Çlarke. H existe de plus des nodules d'infiltration intramédullaire dans la région cervico-dorsaie et dans la région lombaire.

On retrouve en somme, dans ce dernier cas, les lésions communes de la syphilis médullaire, et l'auteur fait lui-même remarquer qu'il ne s'agissait nullement de la sclérose classique des cordons postérieurs, mais de lésions d'une autre nature qui, par leur localisation prédominante dans ces cordons, avaient donné lieu au tableau clinique presque complet du tabès dorsal.

A côté de cette forme dont la nature ne laisse aucun doute, il existe un certain nombre de faits anatomiques dont l'interprétation est assez délicate ; nous voulons parler des autopsies dans lesquelles les auteurs ont constaté des lésions des cordons postérieurs, ne se distinguant en rien de celles du tabès et coïncidant avec des altérations syphilitiques caractéristiques des vaisseaux et des méninges. Tels sont les cas de Eisenlohr, de Hoffmann, celui deMinor que nous avons déjà résumé (obs. 80) et les observations suivantes de Kuhetde Dinkler.

Observation 101 (résumée).

S. KuH. Ein Fall vou Tabès dorsalis mit Meningitis spinalis syphilitica. Arch. f. Psych., Bd XXII, 1891, p. 690.

Histoire cliniqui:. — Homme, 20 ans, chancre du gland, traitement mercuriel, pas de symptômes secondaires. Décembre 1887, début rapide de l'affection par de l'incertitude des jambes et des vertiges. Traitement par des frictions mercurielles puis par des courants galvaniques. Etat en février 1888 : pas de douleurs lancinantes; de temps en temps, crampes dans les jambes ; organes internes et sphincters intacts, impuissance depuis un an, pupilles paresseuses, intelligence et parole intactes, léger signe de Romberg, réflexes patellaires abolis, diminution de la perception douloureuse au niveau des orteils.

Eu mai, amélioration. En juin, aggravation, démarche ataxique, troubles de la sensibilité plus accentués. En septembre, arthropathie des deux genoux. Fin de mars 1889, vertiges, palpitations, accès d'oppression, mort subite.

Autopsie. — Dégénérescence des cordons postérieurs et des zones radiculaires. Au niveau de la queue de cheval, congestion très marquée; dure-mère légèrement épaissie, les autres enveloppes molles sont infiltrées de cellules. Altérations vasculaires très prononcées : infiltration, épaississement considérable des parois. L'infiltration embryonnaire tantôt se limite à la membrane interne, tantôt envahit toute la paroi. Sur quelques vaisseaux elle a visiblement son point de départ dans les vasa-vasorum, L'endartère épaissi forme sur quelques vaisseaux une saillie qui pénètre dans la lumière du vaisseau et la divise en deux, La tunique moyenne est aussi fréquemment d'une épaisseur anormale.

L'auteur pense que les deux processus tabès et méningite sont d'origine syphilitique, mais que le premier ne relève peut-être pas du second, car les altérations méningées paraissent plus récentes que celles des cordons postérieurs, de plus, elles n'étaient pas exclusive-

ment limitées à la région des cordons postérieurs, mais s'étendaient à toute la moelle et même aux méninges cérébrales.

Observation 102 (résumée).

DiNKLER. Tabès dorsalis incipiens mit Meningitis spinalis syphilitica. Deutsche Zeitschrift fur Nervenheilhunde, 1893. Bd III, 4unil 5 II. {Revue Neurolog., mars 1893, p. 120.)

Histoire clinique. — Homme, 42 ans, issu de parents nerveux (mère épileptique). Chancre à l'âge de 27 ans. Premières douleurs fulgurantes dans les jambes en 1886 ; ultérieurement, troubles vésicaux. On constate (avril 1891) du myosis et de la diminution des réflexes pupillaires. Pas d'ataxie , pas de signe de Romberg. Les troubles de la sensibilité objective se bornent à une hypo-algésie assez prononcée des extrémités inférieures et à une hyperesthésie de la région dorsale et lombaire du rachis. Réflexes cutanés conservés; les réflexes tendineux des membres supérieurs sont très forts ; aux membres inférieurs, le réflexe patellaire droit est plus faible que le gauche qui est normal. Le traitement spécifique est institué sans aucun profit ; les réflexes rotuliens sont abolis quelques semaines plus tard. Octobre 1892, douleurs rachidiennes, engourdissement des mains et des jambes ; pas d'ataxie. Mort sans cause appréciable le 7 novembre.

Autopsie — Hémorrhagie méningée à la base du cerveau, sur le cervelet, se poursuivant jusque sous la pie-mère de la moelle, çà et là. Artérite noueuse du tronc basilaire. A l'œil nu, on constate dans la moelle la dégénération grise des cordons de Goll.

Examen histologique de la moelle. — Dégénération des cordons postérieurs limitée aux cordons de Goll dans la région cervicale, intéressant les cordons de Goll et de Burdach dans la région dorsale supérieure et moyenne et circonscrite de nouveau à la partie antérieure des cordons de Goll dans la région dorsale inférieure. Les zones de Lissauer sont dégénérées dans toute la hauteur. Cette dégénération encore peu avancée, ne présente aucun caractère qui permette de la distinguer de celle du tabès non syphilitique et des dégénérations secondaires.

Méninges. — L'ara(;hnoïde est épaissie et infiltrée de cellules rondes, ovales et fusiformes. A la hauteur de la septième racine dorsale, sur cette arachnitis difi'use, quelques petites nodosités qui ont la constitution de gommes miliaires. La pie-mère présente une infiltration semblable qui offre son maximum d'intensité dans les régions cervicale et dorsale. Participation des vaisseaux (artères et veines) dans les mêmes régions.

Racines et ganglions. — Les racines montrent une infltrationde leur enveloppe et de leur tissu interstitiel qui n'est que le prolongement de la méningite spinale ; les fibres nerveuses sont dégénérées principalement dans les racines postérieures de la région dorsale. Epaississement

hyalin de la paroi des rasa nervorum. Quant aux ganglions, ils sont peu altérés, mais on y constate une hypertrophie de leur enveloppe conjonctive, avec dégénération de quelques fibres nerveuses.

Cerveau. — Les méninges et la substance cérébrale ne présentent rien d'anormal ; mais les artères de la base offrent une endo-périartérite gommeuse typique.

L'auteur considère la dégénération tabétique d'une part, les altérations méningo-vasculaires d'autre part, comme relevant également de la syphilis, mais il n'admet pas que la première se soit développée sous l'action des secondes. Marinesco (1) a rapporté un cas analogue aux deux précédents.

Dans ces cas, s'agit-il de lésions médullaires développées sous l'influence des altérations vasculaires et méningées, ou bien sont-elles de même nature que celles du tabès vrai et établissent-elles par leur coïncidence avec des altérations spécifiques une transition entre la syphilis médullaire commune et le tabès ? C'est une question que nous ne saurions trancher.

En tous cas, il existe une forme de pseudo-tabes qui comporte les altérations de la syphilis médullaire, ainsi que le prouvent les observations d'Oppenheim et de Ewald. Cette forme se distingue du tabès vrai par le mode de début et l'évolution qui sont plus rapides, la fréquence des accidents aigus et la sensibilité au traitement spécifique.

b) Myélopathie syphilitique à forme de sclérose latérale.

Parfois, les lésions médullaires paraissent presque exclusivement limitées aux cordons latéraux. Dans ce cas, la dégénération primitive des éléments nerveux excessivement disséminée est plus particulièrement développée dans ces cordons sur une étendue plus ou moins considérable de la moelle. La dégénérescence secondaire se manifeste; elle envahit au-dessus le faisceau cérébelleux, au-dessous le faisceau pyramidal ; l'ensemble simule une sclérose latérale primitive et presque systématique. C'est peut-être de cette façon qu'il faudrait interpréter l'observation suivante :

Observation 103 (résumée).

MiNKOWSKi. Primare Seitenstrangssklerose nach Lues. Deutsch. Arch. f. klin. Med., Bd XXXVI, p. 433.

Histoire clinique. — Femme, 19 ans. En mai, accidents primaires. (1) Maeinesco. Wiener med. Wochenschrift, n»» 51 et 52.

Août, accideuts secondaires syphilitiques^ guérison par frictions. Depuis cotte époque, faiblesse dans la marche, tremblement des membres inférieurs, la faiblesse s'accentue rapidement. A la fin de l'année, marche impossible sans aide, traînante, incertaine. Il survient rapidement un tremblement très intense des membres inférieurs. Sensibilité absolument intacte. Réflexes cutanés abolis, réflexes tendineux très exagérés aux membres inférieurs, surtout à droite. La malade fait chaque jour (les frictions mercurielles.

Janvier, amélioration sensible. Février, la malade peut marcher sans être soutenue.

28 juillet, mort par tuberculose pulmonaire.

Autopsie. — A la région dorsale de la moelle, les lésions siègent surtout sur le faisceau pyramidal et le faisceau cérébelleux. Les tubes nerveux ont complètement disparu, la myéline est atrophiée, la névroglieunpeu plus développée que normalement. On trouve aussi des cellules granuleuses interstitielles et des corps amylacés. Dans les faisceaux cérébelleux des cordons latéraux, les tubes nerveux ont presque complètement disparu. Il existe dans cette région un réseau de névroglie assez développé. A la région lombaire, ces mêmes altérations existent, mais atténuées. A la région cervicale, les lésions sont moins accentuées dans les faisceaux pyramidaux, mais plus marquées dans les faisceaux cérébelleux.

Nous avons observé une disposition à peu près identique des zones d'altération dans notre cas n" VII.

En somme, cette forme se distingue si peu de la forme commune tant au point de vue clinique que par la distribution des lésions qu'elle mérite à peine d'être considérée comme une forme spéciale.

c) MyélopatJiie sijpliilitique à forme de sclérose multiloculaire et de sclérose en plaques.

Dans certaines circonstances, les altérations médullaires disséminées peuvent donner lieu à certains symptômes qui rappellent de loin la sclérose en plaques.

Observation 104 (résumée).

Mendel. Syphilis disséminée de l'axe cérébro-spinal Annales de dermatologie et de syptiiligraphie, mai 1893.

Homme de 22 ans. Chancre périnéal à l'âge de 19 ans. Avril 1889;

accidents secondaires. Début de l'afl'ection nerveuse en janvier 1893.

Etat actuel. — Céphalée persistante, diplopie, paralysie du moteur oculaire externe gauche, exagération des réflexes, sensation de coups de canif dans les genoux. Sensibilité émoussée dans tout le côté gauche (hystérie antérieure), afî'aiblissement de la mémoire, vertiges, bourdonnements, polyurie, polydipsie, glycossurie légère. Traitement: Kl, 3gr. 2 pilules de Dupuytren.

Mai, diplopie, la paralysie de la sixième paire gauche est guérie, début de la paralysie de la troisième paire gauche, ptosis, mydriase. Réflexes exagérés, trépidation épileptoïde. Douleurs difl'uses dans le crâne, l'abdomen, la région lombaire, douleurs presque fulgurantes dans les jambes. Marche facile, mais tremblement à l'occasion des mouvements volontaires, vomissements.

Dans ce cas, le tableau clinique n'offre qu'une ébauche très imparfaiLe de la sclérose en plaques, car le tremblement survenant à l'occasion des mouvements volontaires était le seul signe qui rappelât cette affection, mais quelquefois, le tableau clinique est des plus fidèles comme dans le cas rapporté par Schuster.

Observation 105 (résumée).

Schuster. Ein Fall von multipler Sklerose, etc. Deutsche med. Wochenschr., 1885, n» 51.

Homme de 32 ans, syphilitique. 1<"' décembre 1884. Le sujet souffre depuis cinq mois de tremblement des membres supérieurs et inférieurs, marche en traînant les pieds et chancelle. Exagération des réflexes tendineux. Contracture. Trépidation. Tremblement des mains, des bras, de la tête, s'exagérant dans les mouvements volontaires, tremblement de la langue. Nystagmus.

On diagnostique une sclérose en plaques, le malade présente d'ailleurs des manifestations syphilitiques multiples : ulcération syphilitique du pharynx, ganglions indurés, périostite du tibia à droite. Frictions mercurielles^ amélioration au bout de trois mois; à la fin de juin 1875, guérison complète des symptômes cérébro-spinaux.

L'action favorable et immédiate du traitement prouve bien qu'il ne s'agissait pas d'une sclérose en plaques; cette observation reste un exemple remarquable de pseudo-sclérose en plaques' syphilitique.

d) Formes amyotrophiques .

L'atrophie des muscles paralysés est un symptôme commun dans les formes graves de paraplégie syphilitique. Elle se manifeste surtout dans la période qui suit l'attaque de paraplégie, et fait présager

la persistance de symptômes graves, car elle annonce la destruction des centres gris spinaux correspondants. Ainsi, dans les cas de paralysie spinale qui se terminent par la mort, l'atrophie, si elle a le temps de se manifester, atteint ordinairement un degré prononcé ; au contraire, dans les formes complètes qui aboutissent à la période spasmodique, ce symptôme fait souvent absolument défaut, ou bien n'est qu'à peine indiqué.

Dans quelques cas, l'atrophie musculaire est un des symptômes les plus saillants et peut donner à l'affection l'aspect d'une forme spéciale.

Rodet (1) et Caizergues ont rapporté des observations qui, par l'ensemble des symptômes constatés, rentrent dans le cadre des formes cliniques ordinaires que nous connaissons; les muscles paralysés étaient atteints d'atrophie. Nous avons vu que ce symptôme pouvait atteindre un degré prononcé dans les formes communes, sans dénaturer l'aspect ordinaire de l'affection.

Mais dans un certain nombre de cas, cette atrophie musculaire devenait pour ainsi dire le symptôme capital.

Telles sont l'observation de M. Dejerine (2), celles de Eisonlohr (3), Schultze (4), Rumpf (5), Schmauss (6), les cas rapportés par MM. Rendu et Raymond (7). Il faudrait peut-être (?j faire également rentrer dans ce cadre une des observations de Caizergues (8) : un homme de 33 ans, ayant eu, à l'âge de 28 ans, un chancre suivi d'éruptions secondaires, fut pris alors de douleurs et de gêne des mouvements dans les membres inférieurs, puis d'une atrophie musculaire qui s'étendit lentement aux muscles du bassin et des épaules. 11 n'existait pas de phénomènes spasmodiques, ni de troubles des sphincters.

En général, l'affection se distingue de la téphromyélite systématique par un certain nombre de signes comme les douleurs lombaires

(1) EODET. Gazette médicale de Lyon, avi'il 1859.

(2) Dejeeine. Archives de physiologie, 1876, p. 430.

(3) EiSENLOHR. Arcli.f. Psyc.li., Bd VIII, p. 314.

(4) Schultze. Berlin. Itlin. Woohenseln\j\9,%i, n" 39.

(5) RuMPP. Syphilitische Erkrank. des Nerrensystems. ((5) Schmauss. Deutsch. Aroh.f. Idin. Med., Bd XLIV. (7) Raymond. Suc. méd. des hôp., Paris, février 1893.

(S) Caizergues. Thèse, Montpellier, 187:!, obs. II, p. Cl.

et périphériques, les phénomènes spasmodiques, les troubles des sphincters, etc.; mais, ici comme pour le tabès, on s'est demandé si la syphilis ne pourrait pas agir directement sur l'élément nerveux lui-même, atteindre les cellules ganglionnaires et être un des facteurs étiologiques de l'atrophie musculaire progressive myélopathique.

Leyden a vu l'atrophie musculaire se développer à la suite de la syphilis, mais il ne dit pas si c'est une forme typique.

Jarisch (1), ayant constaté dans une moelle d'enfant mort sans phénomènes médullaires, mais au milieu d'un exanthème syphilitique, une diminution de nombre, un ratatinement et des modifications du protoplasma cellulaire des cellules des cornes antérieures, admet que ces altérations peuvent se produire sous l'action directe du poison syphilitique.

Chauvet (2), au contraire, pense que « la syphilis n'a aucune influence sur le développement de l'atrophie musculaire progressive » et, pour Siemerling (3), l'altération des cellules ganglionnaires résulte soit d'une hémorrhagie, soit d'un ramollissement, soit d'une infiltration embryonnaire.

En réalité, l'atrophie musculaire dans la syphilis répond toujours, comme les autres symptômes, à une altération deutéropathique des cellules nerveuses.

Dans certains cas, le mécanisme de la destruction de ces cellules s'explique par la compression ou l'envahissement des cornes antérieures par une infiltration gommeuse, comme dans les cas de Siemerling (obs. 121, 122, 123). Mais la cause la plus fréquente est la nécrose des éléments, consécutivement aux altérations des vaisseaux nourriciers de la substance grise, absolument comme dans la forme commune. Cette opinion a été soutenue, ainsi que nous l'avons dit, par Môller et par M. Lancereaux; elle nous semble trouver sa confirmation dans une observation de Schmauss.

(1) .Jakisch. Vierteljahrschrift f, Derm,., 1881.

(2) Chauvet. Influence delà syphilis sur les maladies du, système nerveux central- Thèse d'agrégation, Paris, 1880.

(3) SIEMEELING. ArcJt.f. Psych., Bd XXII, 1891, p. 270.

Observation 106 (résumée).

ScHMAUSS. Hyaline Degeneration des Riickeiimarksgefasse. Polio niyelitis syphilitica. Deutsch. Arch. f. klin. Med., Bd XLIV.

Histoire clinique. — Homme présentant depuis deux ans et demi de la faiblesse des jambes et des crampes de temps en temps. Douleurs dans la région sacrée. Après une amélioration passagère, depuis six mois, parésie progressive des jambes avec atrophie musculaire, abolition des réflexes, sensibilité conservée. Selles involontaires, rétention d'urine. Mort par tuberculose pulmonaire. Infection syphilitique vingt ans auparavant.

E.XAMEN MICROSCOPIQUE DE LA MOELLE. — Méniuges absolument intactes, tissu fondamental et vaisseaux. Dans la moelle même, do nombreux petits vaisseaux présentent un épaississement de la membrane interne avec dégénérescence hyaline. Dans ce tissu hyalin existent des noyaux étoilés. Dégénérescence granuleuse des membranes moyenne et adventice. Infiltration à la périphérie des vaisseaux. Ces altérations vasculaires sont surtout développées dans les cordons postérieurs de la moelle lombaire. On trouve de plus dans la partie supérieure de la région lomliaire une diminution de teinte des cornes antérieures, surtout à gauche. H s'agit d'un foyer de ramollissement avec dégénération des cellules nerveuses, gonflement des cylindres-axes, développement du tissu interstitiel infiltré des noyaux. Dégénération du cordon antérolatéral et des racines antérieures.

Le malade de M. Raymond avait présenté les symptômes d'une atrophie musculaire disséminée et g'énéralisée, qui s'était développée progressivement mais assez rapidement ; il existait de plus des douleurs lancinantes, des contractures, des raideurs, de l'exagération des réflexes. Vers la fin survinrent des phénomènes bulbaires. Le sujet était sypliilitique.

L'examen histologique a montré l'existence de lésions vasculaires intenses réparties dans toute la moelle et dans la partie inférieure du bulbe, mais surtout prononcées dans le renflement cervical. La piemère est le siège d'une inflammation de même nature. Il s'agit, en somme, d'une méningo-mijâlite vasculaire diffuse. Consécutivement à ces lésions, les éléments nerveux ont subi une atrophie qui porte principalement sur les cellules ganglionnaires des cornes antérieures dans presque toute l'étendue de l'axe spinal et atteint même les noyaux bulbaires. Mais il existait également des altérations des tubes nerveux des cordons blancs et, en conséquence, un certain degré de dégénérescence secondaire des cordons de Goll et des faisceaux pyramidaux.

Dans sa communication à la Société médicale des hôpitaux, M. Raymond rapporte encore l'observation clinique d'un second malade et rappelle que deux cas analogues ont été publiés par Vulpian dans la clinique de la Charité; M. Rendu a également observé un cas semblable.

En somme, le processus d'altération dans la forme atrophique est le même que celui des formes communes, le syndrome clinique ne diffère qu'en raison de la localisation particulière dans les cornes antérieures. Cette localisation n'est d'ailleurs pas exclusive et on observe conjointement un certain nombre de modifications dans le tissu médullaire, modifications qui, en raison de leur moindre importance, se placent au second plan (1).

L'affection peut évoluer plus ou moins rapidement, et selon que la destruction de la substance grise se produira brusquement sous forme d'un foyer de ramollissement de la corne antérieure, ou que les cellules nerveuses dégénéreront lentement, on aura un aspect clinique qui rappellera soit la poliomnélite antérieure aiQuë, soit la poliomyélite antérieure chronique (l'atrophie musculaire progressive myélopathique).

e) Forme bulbaire.

Nous avons déjà signalé parmi les symptômes de la syphilis médullaire commune certains signes indiquant une lésion ou un trouble fonctionnel de la région bulbaire.

Dans certains cas, ces symptômes semblent pouvoir se grouper et prendre l'aspect d'une paralysie labio-glosso-laryngée.

M. Mauriac (2) a déjà attiré l'attention sur ces accidents bulbaires au cours des manifestations nerveuses de la syphilis ; il rapporte l'observation d'un sujet syphilitique qui, ayant guéri d'une hémiplégie cérébrale à forme intermittente, présenta une nouvelle attaque d'encéphalopathie accompagnée d'affaiblissement musculaire généralisé et de phénomènes bulbaires: salivation, diificulté dans la déglutition et dans le mécanisme de l'articulation des mots. Il existait en même temps des troubles des sphincters.

(1) POUSSAED. D'une amyotruphie spinale progressive chez les syjihiUtiqjws. Thèse, Paris, mai 1893.

(2) Mauriac. Gazette lieMomadaire, 1877.

Dans un cas dû à M. Hayem. le malade ayant présenté des troubles de la langue et du pharynx (paralysie de la langue, impossibilité de la déglutition), on trouva à l'autopsie trois gommes dans la protubérance et une altération diffuse s'étendant jusqu'au plancher du quartième ventricule.

Une autre observation a été publiée par Chauvet (1) : le malade, un homme de 33 ans, présenta six ans après un chancre des accidents de syphilis cérébrale, et bientôt après tous les signes d'une paralysie labio-glosso-laryngée : saillie des lèvres, impossibilité de souHler, de siffler, parésie des muscles rétracteurs de la commissure, impossibilité de tirer ou de relever la langue, mastication et déglutition très difficiles, etc. Le malade, à la suite d'un traitement spécifique, s'améliora beaucoup.

Les altérations qui atteignent le bulbe et les noyaux gris de cette région ne diffèrent en rien de celle des autres parties de la moelle. Les lésions vascidaires, l'infdtration des méninges peuvent aussi bien présenter leur maximum dans la partie supérieure de la moelle et agir sur les éléments nerveux de la même manière que dans les autres régions. Dans l'observation de poliomyélite syphilitique rapportée par M. Raymond, les noyaux du bulbe présentaient des altérations de même nature que les autres parties de la substance médullaire.

Ce n'est en somme qu'une question de localisation.

E. — Formes spéciales

Nous comprenons sous ce titre les formes cliniques qui correspondent aux lésions anatomiques que nous avons décrites comme formes anatomiques spéciales : la méningite et la pachyméningite syphililiques et les gommes.

a) Méningite et 2:)achyméningite syphilitiques.

Les observations de Eisenlohr, Buttersack, Oppenheim, Jiirgens, Siemerling, Lamy, etc., que nous avons résumées, établissent l'existence et les caractères principaux de ces formes.

L'infiltration et l'épaississement des méninges offrent un développement variable dans les formes communes de la syphilis médullaire,

(1) Chauvet. Luc. cit., obs. XVII, p. G4.

mais sont assez peu accentuées, et les altérations du tissu nerveux causées par les lésions vasculaires sontordinairement constituées avant que celles des nnéninges aient acquis un développement avancé. Cependant, à mesure qu'elles s'accentuent, ces dernières provoquent des symptômes propres : une exagération de la douleur et de la raideur rachidiennes,des irradiations douloureuses, des atrophies musculaires partielles, des troubles de la sensibilité objective en rapport avec des lésions radiculaires, etc.

Parfois, les méninges infiltrées et épaissies s'unissent et forment une couche considérable. La dure-mère participe à cetépaississement, elle est atteinte soit après les membranes molles, à la suite d'une propagation émanée de celles-ci, soit avant elles, lorsqu'une lésion détermine une pachyméningite externe.

En laissant de côté la pachyméningite consécutive à la carie osseuse syphilitique, la pachyméningite s'observe le plus souvent à la région cervicale, et, dans ce cas, l'affection revêt une allure un peu particulière.

C'est alors surtout que se trouve vérifiée l'opinion de Jûrgens, qui considérait les lésions syphilitiques de la moelle comme émanées d'altérations analogues occupant primitivement la base du cerveau. Les malades présentent d'abord une céphalalgie intense et bientôt des douleurs très vives de la nuque accompagnées d'une raideur très marquée. Les douleurs irradient dans les régions interscapulaire, sus-claviculaire, cervicale, etc. ; la tête est immobilisée, les mouvements spontanés sont impossibles, les douleurs sont réveillées par la pression locale, les tentatives de mouvement. Indépendamment de ces signes propres à la méningite, on observe proportionnellement à la participation des racines et de la moelle, les symptômes que nous avons décrits à propos de la localisation cervicale des lésions : para lysie, atrophie, troubles de la sensibilité, troubles oculo-pupillaires, troubles respiratoires, etc.

h) Gommes de la moelle.

Si la méningite syphilitique s'observe assez fréquemment, les gommes de la moelle sont excessivement rares. Il faut avouer que leur existence ne s'accuse par aucun signe bien caractéristique ; le

plus souvent, d'ailleurs, elles coexistent avec des lésions communes dont les symptômes se mêlent à ceux qui résultent de la présence de la tumeur syphilitique. Théoriquement, on peut admettre que le développement d'une gomme, comme lésion exclusive, provoque les symptômes ordinaires qui résultent d'une compression lente de la moelle. 11 semblerait même que cette lésion est tout à fait propre à réaliser le syndrome de l'hémilésion de la moelle ; cependant l'observation clinique ne vient pas à l'appui de cette idée théorique.

Daus les cas où l'on observe des symptômes d'hémilésion de la moelle chez un syphilitique, on porte généralement le diagnostic de gomme de la moelle, surtout s'il survient une amélioration par le traitement spécifique. Et cependant, dans le cas de MM. Charcot et Gombault^ qui présentait le syndrome dans toute sa pureté, l'autopsie a bien révélé l'existence d'une lésion unilatérale, mais nullement la présence d'une gomme.

L'épaississement gommeux ou fibreux des méninges, les gommes circonscrites peuvent siéger à divers étages de la moelle et déterminer des symptômes en rapport avec ces localisations ; mais il est une localisation sur laquelle nous voulons appeler l'attention. Parfois ces lésions intéressent la queue de cheval, en sorte que, quelle que soit leur importance, le cordon médullaire lui-même échappe à leur action directe ; cependant la destruction des nerfs de la queue de cheval produit une paraplégie flasque avec atrophie musculaire, des douleurs généralement très vives, l'anesthésie des parties paralysées, des troubles trophiques et une paralysie des sphincters. Eisenlohr (1) (obs. 49) a rapporté un cas de cette nature.

(1) BiSENLOHE. Neurol. CcntralU., 1884, n» 4, p. 73.

§ 5. — Diagnostic.

Les symptômes que nous avons décrits ne répondent en réalité qu'à la notion d'existence d'une affection de la moelle, ils peuvent même indiquer le siège de l'altération, mais ils ne donnent pas de renseignements sur la nature des altérations et encore moins sur la cause qui les a produites.

La nature de la lésion peut jusqu'à un certain point être indiquée par le mode d'apparition et la marche des symptômes ; par exemple, le début brusque des accidents, les oscillations des symptômes que nous avons notés dans l'évolution de la syphilis médullaire sont assez caractéristiques de lésions liées à un trouble circulatoire; d'autre part, les douleurs lombaires intenses avec irradiation indiquent l'inflammation des méninges.

Quant à la cause, elle ne peut être élucidée que par l'étude des antécédents et la recherche d'une infection syphilitique antérieure. Ce facteur étiologique prend une grande valeur quand il repose sur une lésion primitive bien nette, de date récente, ou bien sur des accidents secondaires ou tertiaires bien caractéristiques s'étant manifestés à une époque peu éloignée ou étant encore en cours d'évolution au moment de l'apparition des accidents spinaux.

En somme; l'affection une fois constituée ne se distingue guère de toute jya.7^aplégie spasmodique par lésion transverse de la moelle épinière. Les phénomènes sont en rapport avec la localisation des lésions et non avec leur nature. Buzzard compare la structure de la moelle au rouage d'une montre : quelle que soit la cause qui en trouble le mécanisme, un cheveu, un gravier, etc., le résultat est toujours le même et n'indique nullement la nature du corps étranger. Aussi bien, sans parler du mal de Pott, des tumeurs et de toutes les lésions qui sont capables de déterminer par action locale une lésion transverse de la moelle, toufc cause infectieuse agissant sur le système vasculaire lymphatique et conjonctif de la moelle peut pro-

duire dans cet organe des altérations semblables à celles de la syphilis nnédullaire.

Cependant, lorsqu'on se trouve en présence d'un sujet jeune, sans autre tare appréciable qu'une infection syphilitique antérieure et pré. sentant les symptômes d'une affection spinale caractérisée par l'ensemble clinique que nous avons décrit, le groupement de ces circonstances prend une grande valeur pour l'affirmation du diagnostic et commande de toutes façons l'emploi du traitement.

Dans les formes complètes, le tableau clinique est jusqu'à un certain point caractéristique ; il est bien entendu tout d abord qu'on a relevé dans les antécédents un chancre syphilitique ou des accidents consécutifs ; le malade a éprouvé le plus souvent une céphalée particulièrement intense, parfois même des symptômes cérébraux vagues et intermittents, des paralysies oculaires surtout. Ces signes ont déjà une grande valeur comme éléments de diagnostic ; leur diffusion et leur marche oscillante sont bien propres à la syphilis, et ils sont les premiers indices d'une localisation nerveuse.

Si, dans ces conditions, les symptômes spinaux diffus que nous avons décrits comme constituant la période prémonitoire se produisent en continuité avec les manifestations cérébrales, parfois à la suite d'une recrudescence de ces symptômes ou après une période d'accalmie plus ou moins longue, on a le devoir de tenter l'épreuve du traitement spécifique. D'autant que, même en l'absence de commémoratifs précis, les signes de la période prémonitoire ont une physionomie assez particulière : la rachialgie, surtout la rachialgie nocturne, est un phénomène particulièrement fréquent, les troubles vésicaux, les sensations subjectives périphériques, la raideur et la faiblesse des jambes, etc., dans leur mobilité et leurs variations d'intensité d'un jour à l'autre sont bien en rapport avec la nature des lésions primitives propres à la syphilis.

Lorsque, à la suite de ces symptômes, survient Vattaqiie de paralysie, le diagnostic est éclairé par ces précédents ; mais il arrive parfois que les phénomènes prémonitoires caractéristiques font défaut, et l'on n'a plus comme argument que l'existence d'une infection syphilitique antérieure. Le diagnostic se fait alors par exclusion, et ce n'est qu'après avoir écarté toutes les affections locales qui peuvent atteindre la moelle par contiguïté et toutes les infections autres que

la syphilis, que l'on sera en droit de considérer cette dernière comme la cause très probable de l'affection. Dans tous les cas douteux, le traitement spécifique s'impose.

Lorsque les malades se présentent avec les signes de la période de paraplégie spasmodique, ils sont arrivés à cet état soit lentement et progressivement, avec tout le cortège des signes caractéristiques de la période prémonitoire qui se sont accentués progressivement, soit en passant par la période de paraplégie aiguë. Ce n'est encore là que par exclusion le plus souvent qu'on pourra établir le diagnostic. Cependant, dans les cas où les malades sont capables de marcher, l'altération transverse de la moelle épinière, sans doute en raison d'une disposition particulière des lésions qui n'affectent qu'une portion restreinte et sensiblement constante de la moelle (zone périphérique), détermine une paraplégie spasmodique d'un aspect un peu particulier. Les malades offrent tous les symptômes d'une myélite transverse, mais atténués ; l'impotence fonctionnelle n'est pas très prononcée, les troubles de la sensibilité objective et subjective, les troubles trophiques sont peu accentués, la contracture est peu développée, bien que les réflexes soient très exagérés. Toutes ces particularités ont été bien mises en évidence par E r b ; il ne faudrait toutefois pas exagérer leur valeur diagnostique ; ainsi, dans les cas que nous avons observés, la contracture était en général assez prononcée et devenait par instants excessive chez certains sujets.

Ce qui distingue plus particulièrement la paraplégie syphilitique, soit à la période aiguë, soit à la période spasmodique, c'est l'existence de phénomènes indiquant une diffusion des lésions dans toute la moelle ou même dans l'axe cérébro-spinal tout entier : symptômes oculo-papillaires, phénomèmes bulbaires et céphaliques, etc.

Il faut d'ailleurs reconnaître que, dans nombre de cas, ces derniers symptômes font complètement défaut.

Aux différentes périodes de son évolution, la myélopathie syphilitique commune peut présenter des analogies avec un certain nombre d'autres affections dont elle devra être différenciée.

A la période jjrérnonitoire, les différents symptômes sont rarement isolés: aussi ne prendra-t on pas les douleurs lombaires ou périphériques, les troubles vésicaux, la faiblesse des jambes pour des signes relevant d'affections idiopathiques comme un lumbago, une névralgie

banale, une manifestation rhumatismale articulaire ou musculaire, une affection vésicale, etc.

Ordinairement, les symptômes, dans leur ensemble, indiquent une affection nerveuse dont on aura à déterminer la nature exacte et la localisation.

Les troubles vésicaux, les phénomènes diffus céphaliques, parfois des modifications dans l'état de la pupille, des douleurs périphériques pourraient faire songer à la période préataxique du tabès; mais ici, à moins de cas tout à fait particuliers, on ne trouve pas d'abolition des réflexes, les douleurs n'ont pas le caractère fulgurant propre au tabès, le signe d'Argyll Robertson manque, etc. Dans le tabès, on observe bien des douleurs en ceinture, mais la rachialgie lombaire fixe à exaspération nocturne manque. Enfin, et surtout, dans la syphilis médullaire, les symptômes sont plus diffus, marchent plus vite et sont moins constants dans leur progression.

Certains névropathes atteints de syphilis présentent, souvent peu de temps après l'infection ou même quatre ou cinq ans plus tard, un état particulier que M. le professeur Four nier a décrit sous le nom de neurasthénie syphilitique . Les malades ont une céphalée intense, des troubles de la sensibilité, hyperesthésie, anesthésie. des douleurs névralgiques un peu partout; les jambes sont faibles, les réflexes pai*fois exagérés. On pourrait croire aux premiers signes d'une affection cérébro-spinale, d'autant plus que les sujets, particulièrement frappés de leur état, attirent l'attention sur leur syphilis antérieure. Mais les symptômes de lésions organiques manquent, il n'y a pas de troubles vésicaux ni de phénomènes oculo-pupillaires, les phénomènes sont surtout diurnes et résistent à l'action du traitement spécifique ; enfin, il s'ajoute parfois des signes de nature franchement hystérique, des troubles sensoriels, un rétrécissement du champ visuel, etc.

Lorsque la paraplégie débute brusquement ou rapidement, précédée ou non des symptômes prémonitoires, elle ne se dislingue guère de celle qui résulte des myélites dites vulgaires. Ici, comme pour les paralysies brusques de la syphilis cérébrale, le tableau symptomatique dépend de la localisation et non de la cause étiologique de la lésion. Cependant, on peut considérer comme étant jusqu'à un certain point particuliers à la paraplégie syphilitique l'existence de ces troubles prémonitoires oscillants en rapport avec un trouble de la circulation

et l'établissement brusque de la parapk'gie au moment où se produit le foyer de ramollissement ischémique.

Le développement subit de la paraplégie n'est pourtant pas exclusivement propre au ramollissement médullaire syphilitique.

En dehors de tout traumatisme, on devra écarter par un examen méthodique toutes les causes de compression brusque de la moelle et se rappeler qu'une lésion de voisinage développée môme lentement peut provoquer des accidents brusques. Nous avons précisément observé dans le service de M. Dejerine un malade syphilitique qui fut frappé d'une paraplégie grave développée rapidem.ent ; ce malade succomba en quelques mois, après avoir présenté une paraplégie absolue avec atrophie musculaire, troubles vésicaux et rectaux, décubitus, etc. On trouva à l'autopsie un sarcome développé sur les lames vertébrales et comprimant la moelle dans la partie moyenne de la région dorsale.

Lorsque ces causes auront été éloignées au moins dans la mesure du possible, on aura à discuter les causes qui peuvent intéresser directement la moelle ou ses enveloppes. Il semblerait qu'en l'absence de tout facteur étiologique autre que la syphilis, on fût en droit d'incriminer cette dernière infection, mais les causes générales des myélites sont si peu connues qu'on ne pourra jamais affirmer qu'il ne s'agit pas d'une myélite de cause ignorée développée chez un syphilitique.

Ici, comme pour la syphilis cérébrale, on tirera des arguments de l'infection syphilitique récente, de l'âge du sujet, de l'existence de phénomènes diffus prémonitoires ou concomitants, enfin de l'action du traitement, bien qu'à cette période il n'ait souvent pas, il faut l'avouer, d'influence bien favorable.

Le malade ayant atteint la phase spasmodique, le tableau symptomatique est assez caractéristique pour qu'on n'hésite pas à reconnaître son origine spinale.

La paraplégie névritique se reconnaît par l'absence de phénomènes spasmodiques, par Tatrophie qui accompagne la paralysie ; celle-ci frappe surtout les extenseurs ; les troubles de la sensibilité sont souvent précoces et très marqués, les réflexes tendineux sont abolis, les troubles des sphincters manquent, la démarche du malade est caractéristique (démarche du stepper), etc.

Certaines affections, qui déterminent des phénomènes spasmodiques dans les membres inférieurs et des trouljles de la marche, peuvent ressembler jusqu'à un certain point à la paraplégie spastique syphilitique.

La coxalgie sénile s'accompagne souvent dans les membres inférieurs d'atrophie musculaire et d'un état de contracture qui peuvent parfois en imposer pour une paraplégie spasmodique légère. Nous avons observé dans le service de M. Dujardin-Beaumetz un sujet de 56 ans, qui présentait une coxalgie sénile double. Le malade, étant couché, avait les jambes assez souples, bien qu'on pût constater une exagération très marquée des réflexes tendineux, et même le clonus du pied ; mais dès qu'il se levait, les jambes se raidissaient, les muscles pelvi-trochantériens contracturés fixaient l'articulation coxofémorale et déterminaient une rotation externe très prononcée des deux membres inférieurs. Le malade ne pouvait marcher qu'avec deux cannes, les jambes raides ; il se plaignait de douleurs et d'un sentiment de lassitude dans les jambes. A première vue, il semblait atteint d'une paraplégie spinale spasmodique légère, dans le type de la paraplégie syphilitique, mais l'absence de troubles des sphincters et surtout les signes objectifs fournis par l'examen des deux hanches ne laissaient pas de doute sur l'origine de ces phénomènes spinaux.

La paraplégie hystérique spasmodique peut simuler la paraplégie spinale, et lorsqu'elle survient chez des sujets atteints de syphilis antérieurement, on comprend combien l'erreur serait facile pour un observateur non prévenu.

M. Souques (1) a particulièrement insisté sur ce syndrome et fait ressortir les signes propres à dépister son origine. Nous avons nousmême observé, dans le service de M. le professeur Debove, un cas bien instructif.

Observation 107 (personnelle).

Recueillie dans le service de ÏNLle professeur Debove, à l'hôpital Audral. M. J...., forgeron, âgé de 27 ans.

Antécédents. — Père mort paralytique à 48 ans. Le sujet lui-même n'a pas eu de maladie grave dans son enfance. A 19 ans, en février 1885, chancre (de la couronne du gland à droite du frein) qui dure un mois,

(I) Souques. Syridromcs hygtéyiqnes simulateiirs. Thèse, Paris, 1891.

traitement local, pas de traitement interne. Roséole, traitement pendant un mois : deux cuillerées de sirop de Gibert par jour et une quarantaine de pilules de protoiodure en tout.

Dans la suite, plusieurs poussées de sypliilides cutanées.

Deux ans après le chancre, gomme ulcérée sur la face interne du tibia droit au-dessus de la malléole ; la cicatrice existe encore très étendue (8 centim. sur 5 centim).

Un an plus tard, fièvre typhoïde grave. Léger degfé d'alcoolisme. Le sujet a toujours été très impressionnable, sans avoir jamais présenté de crises ni de phénomènes nerveux caractéristiques.

Maladie actuelle. Commémoratifs. — Au mois de février 1893. Huit ans après le chancre, douleurs sourdes et lancinantes dans les mollets et dans les cuisses, lourdeur des jambes s'accentuant progressivement ; le jambes sont faibles, fléchissent sous le, malade. Le malade se plaint de fatigue rapide, il éprouve des vertiges et des éblouissements, se plaint d'avoir la vue trouble; céphalalgie surtout la nuit, pas de douleurs lombaires.

État actuel, 18 mars 1893. — Un mois après le début. Le malade étant au lit peut faire exécuter à ses jambes tous les mouvements mais avec peine, la raideur des membres est très prononcée. Pas d'incoordination motrice, les réflexes rotuliens sont très exagérés, sans qu'on puisse provoquer le phénomène du pied. L'énergie musculaire est affaiblie, mais il n'existe pas d'atrophie.

Étant assis, il ne peut croiser que difficilement une cuisse sur l'autre, il est forcé de se rejeter en arrière pour exécuter ce mouvement. Raideur des jambes.

Debout, il présente le signe de Romberg d'une façon légère, et ne peut se tenir en équilibre sur une seule jambe même les yeux ouverts.

Dans la marche, les jambes sont moins raides que lorsque le malade est couché, cependant l'allure est lente et s'accompagne d'un balancement qui rappelle celui des malades atteints de paraplégie spasmodique ; les pieds sont lourds et heurtent les aspérités du sol, l'ascension d'un escalier est très pénible.

Sensibilité. — Le malade se plaint d'une céphalalgie gravative, continue ; il n'éprouve pas de douleurs ni dans les reins ni dans les jambes, mais se plaint d'avoir les pieds toujours froids (on constate, en effet, à la main, une diminution très marquée de la température dans ces extrémités) et d'éprouver sous la plante des pieds une sensation de frémissement, de fourmillement. Lorsqu'il se met debout, les pieds nus, il n'apprécie pas exactement la nature du sol sur lequel il repose. Ou constate, au point de vue olîjectif, une abolition de la perception du contact etune diminution très marquée de la sensibilité à la douleur et à la température dans les jambes ; la zone d'anestliésie est limitée brusquement par une ligne circulaire un peu au-dessus du genou (anesthésie en botte).

Le malade ne présente pas de troubles marqués des sphincters, cependant depuis un certain temps, il éprouverait de l'hésitation dans la miction et sa puissance génitale serait amoindrie depuis deux à trois mois. Les membres supérieurs sont sains.

Pour les organes des sens, on note une diminution marquée de l'acuité visuelle et auditive, surtout à gauche. Eufin il existe un rétrécissement prononcé du champ visuel, concentrique et bilatéral.

On voit combien l'affection simulait de près une paraplégie spinale syphilitique ; cependant, un certain nombre de signes manquaient ou étaient insolites ; il n'existait pas de douleurs lombaires ni de troubles vésicaux nets; contrairement à ce qui s'observe dans la paraplégie spinale syphilitique, la raideur était plus prononcée au lit que pendant la marche. Enfin le malade présentait des signes non douteux de nature hystérique : l'anestliésie segmcntaire, une diminution de l'acuité sensorielle et un rétrécissement accentué du champ visuel.

Une fois l'origine spinale de la paraplégie bien établie, on recherchera d'abord, par l'examen du rachis, s'il n'existe pas de lésion vertébrale.

Bien que les lésions de syphilis osseuse du rachis constituent une véritable rareté, si l'on constatait une saillie osseuse de la colonne verté])rale, on devrait, dans le doute, avoir recours au traitement spécifique.

On écartera également les autres altérations osseuses, comme le mal de Pott; le cancer vei^tébral, qm se distingue par une marche plus rapide, des douleurs violentes, l'existence d'une tumeur primitive en un autre point du corps, l'état général, etc. ; enfin, toutes les causes de compression de la moelle.

L'absence de ces causes palpables permet d'admettre (en faisant la part des lésions cachées indiagnostiquables et des surprises) qu'il s'agit d'une altération primitive de la moelle ; et dans ces conditions, la connaissance de l'infection syphilitique antérieure entraîne un peu forcément le diagnostic, surtout si l'affection se présente avec cet ensemble un peu particulier que Erb a reconnu à la paraplégie spinale syphilitique. Hâtons-nous d'ajouter que, dans ce dernier cas, le diagnostic, tout en étant vraisemblable, n'est pas absolument certain, car il est possible d'observer, et nous avons nous-même rencontré, dans le service de M. Dejerine, des malades qui présentent une affection reproduisant fidèlement le tableau de la paraplégie syphilitique, sans qu'il soit possible de retrouver, dans les

antécédents, aucun indice de syphilis, ni même aucune cause étiologique à laquelle on puisse rapporter l'affection spinale dont ils sont atteints.

Nous avons vu que la syphilis médullaire pouvait revêtir des aspects cliniques rappelant certaines maladies systématiques de la moelle.

Le pseudo-tabes syphilitique se distingue du tabès ordinaire par une évolution beaucoup plus rapide des symptômes, de fréquentes oscillations dans leur gravité, par l'existence de la rachialgie lombaire, par une sensibilité marquée au traitement spécifique. Il faut avouer cependant que, dans nombre de cas, il est bien difficile de se prononcer.

La pseudo-sclérose en plaques syphilitique présente d'ordinaire un tableau très incomplet de l'affection qu'elle simule ; cependant, dans quelques cas, la ressemblance peut être assez trompeuse; enfin, il est des formes frustes, ou exclusivement spinales de la sclérose en plaques qui ne se distinguent que difficilement de certains aspects de la syphilis médullaire. L'existence fréquente d'accidents aigus, les oscillations et les variations d'intensité dans les symptômes, enfin l'influence favorable du traitement sont des arguments en faveur d'une lésion syphilitique.

Les formes amyotrophiques se distinguent toujours des poiiomyélites systématiques par un certain nombre de signes qui indiquent la participation diffuse delà moelle tout entière. Il existe des douleurs lombaires^ des phénomènes spasmodiques, des troubles des sphincters, une marche oscillante, etc., caractères qui n'existent pas dans les formes d'amyotrophie spinale systématique.

Une affection contre laquelle il est bon de se mettre en garde lorsqu'on pense avoir affaire à une amyotrophie spinale syphilitique, c'est la polynévrite généralisée à forme de paralysie générale spinale antérieure subaiguë de Duchenne (de Boulogne) ; on observe dans ce cas des douleurs, une paralysie avec atrophie, et même des paralysies oculaires ; l'affection, qui est susceptible de guérison spontanée, peut paraître influencée par un traitement spécifique ; tout semble indiquer une paralysie syphilitique, mais les phénomènes spasmodiques font complètement défaut, et le mécanisme des sphincters est respecté.

Parfois, les phénomènes spasmodiques dans la syphilis médullaire s'accompagnent d'atrophie musculaire et de dissociation dans les

sensibilités (Oppenli ei m). L'affection pourra rappeler la sijringomyélie (1); mais ici encore, la marche rapide et oscillante, la coexistence d'autres symptômes indiquant une distribution diffuse des lésions, établissent que le syndrome syringomyélique n'est qu'un élément combiné à d'autres manifestations de syphilis médullaire.

Les formes bulbaires s'écartent également des affections systématiques des noyaux de cette région par la diffusion et l'absence d'isolement des symptômes.

Nous n'insisterons pas sur le diagnostic de la loCcilisation des altérations aux divers étages de la moelle. Le siège de la douleur rachidienne et des irradiations en ceinture, la participation de telle ou telle partie (muscles intercostaux, diaphragme, etc.), l'étendue des troubles moteurs et sensitifs indiquent la hauteur à laquelle siège le maximum des lésions.

Existe-t-il des aspects cliniques particuliers en rapport avec certaines formes anatomiques spéciales de la syphilis médullaire comme la pachyméningite ou les productions gommeuses ?

La pachyméningite , par les symptômes spéciaux que nous avons décrits, par la localisation ordinaire dans la région cervicale, présente un aspect caractéristique.

Quant aux gommes de la moelle, elles échappent ordinairement au diagnostic ou plus exactement on a eujusqu'ici une tendance à attribuer à ces productions une importance qui est démentie par Tétude anatomique. En présence d'une hémiparaplégie spinale améliorée à la suite d'un traitement iodo-mercuriel, on résiste en effet difficilement à l'idée qu'il s'agit d'une gomme ayant comprimé momentanément la moelle, et cependant, en raison de la rareté de ces productions dans la moelle, on ne peut considérer ce diagnostic que comme bien incertain. On se souviendra cependant qu'un épaississement des méninges ou des productions gommeuses pourront comprimer la queue decheval en donnantlieu à dessymptômesdenévritesciatique intense, à des douleurs très violentes, et produire une paraplégie flasque avec atrophie des muscles, troubles trophiques cutanés, anesthésie cutanée et paraplysie des sphincters.

(1) Beevor. Syphilitic tumors of spinal cord, with symptoiiis simulating syringomyelia. Lrnurt, London, 1893, II, 1252.

Pronostic et traitement.

Ce que nous savons de l'évolution anatomique des lésions d'une part, et d'autre part l'observation clinique fournissent d'importantes notions sur le pronostic de l'affection et sur les indications du traitement.

Dans la première période, alors que les lésions des vaisseaux et des méninges ne produisent dans le tissu nerveux que des troubles fonctionnels, l'influence du traitement spécifique est toute-puissante. Si elle intervient à temps, l'inflammation vasculaire et méningée pourra être modérée, les lésions primitives rétrograderont avant la nécrose du tissu nerveux et les symptômes s'amenderont peu à peu jusqu'à la guérison complète.

Lorsque, au contraire, le ramollissement ischémique ou la destruction par compression sont survenus, le traitement iodo-mercuriel est sans action sur les lésions dégénératives. A cette période cependant il est encore indiqué, car il préviendra de nouveaux désordres en s'opposant à l'extension des altérations primitives et pourra même, en amenant une rétrocession des lésions inflammatoires, favoriser la réparation du tissu nerveux.

En dehors du traitement prophylactique, l'emploi de la médication iodo-mercurielle s'impose dès qu'apparaissent les premiers signes d'une manifestation nerveuse chez un syphilitique. Il faut agir vite et frapper fort car les lésions syphilitiques se développent parfois très rapidement, ainsi que le prouvent certains cas dans lesquels des phénomènes de la plus haute gravité apparaissent dans une période très courte.

Les malades seront soumis à des frictions quotidiennes avec 3 à 6 gr. d'onguent napolitain en une ou deux séances avec la technique connue et en observant les précautions hygiéniques recommandées (soins de la bouche, etc.). L'iodure de potassium sera employé concurremment à des doses assez fortes, 4 et 6 gr. et même davantage par jour.

On devra associer, à cette époque, au traitement spécifique l'emploi de la révulsion sur la colonne vertébrale sous forme de pointes de feu pratiquées au moyen du thermocautère.

C'est lorsque les phénomènes prodromiques se manifestent lentement et alors qu'il ne s'est pas encore produit d'accidents aigus que l'action du traitement est le plus favorable, car alors les lésions primitives peuvent être arrêtées dans leur évolution avant la destruction des éléments nerveux. Il est malheureusement assez rare que l'on puisse agir à temps et le plus souvent les malades, du moins à l'hôpital, ont déjà été frappés d'accidents graves, lorsqu'ils se présententà l'examen. Enfin il ne faut pas se dissimuler que, dans certains cas, malgré un traitement précoce et bien entendu, les symptômes progressent et s aggravent.

Lorsqu'il s'est manifesté une attaque de paralysie, le pronostic dépend naturellement de la localisation de l'altération : le ramollissement de la région cervicale est le plus grave, une localisation dans la région lombaire est toujours plus redoutable qu'une lésion de la région dorsale.

Les formes aiguës sont ordinairement plus graves que les formes qui se développent lentement, précisément parce que les lésions primitives étant plus étendues et plus intenses, la nécrose des éléments nerveux survient avant qu'ait pu se produire l'action résolutive du traitement. Cependant, ici comme pour les paralysies cérébrales, l'apparition brusque des symptômes n'indique pas nécessairement une destruction achevée du tissu nerveux intéressé; les symptômes, pour intenses qu'ils étaient au début, ont pu dans certains cas s'améliorer à tel point que les malades ont guéri presque complètement dans la suite.

Aussi, lorsqu'on verra se produire des accidents brusques, ne devra-t-on pas considérer la partie comme perdue, il est peut-être encore temps d'agir sur les lésions primitives fraîches dont la rétrogradation permettra le rétablissement d'un courant nutritif momentanément et incomplètement interrompu. Si cette condition se réalise, le tissu nerveux dont les fonctions physiologiques seules ont été suspendues, maisdontla vitalité propre n'a pas été compromise, reprendra ses propriétés et les symptômes s'amenderont rapidement.

Sinon, les symptômes persistent, les altérations trophiques appa-

raissent dans les parties paralysées, indiquant la nécrose manifeste et irrémédiable du parenchyme nerveux.

Bien que l'on puisse observer la guérison à la suite d'une attaque brusque de paraplégie intense, on ne devra pas fonder de trop grandes espérances sur cette heureuse éventualité qui n'est en réalité qu'une exception. Tout au contraire, les formes aiguës paient le plus lourd tribut à la mortalité dans l'affection qui nous occupe et dans les cas que l'on peut considérer comme heureux, lorsque la lésion médullaire se limite après une certaine amélioration, le malade reste atteint d'une paraplégie spasmodique qui persiste à l'état chronique et présente une intensité proportionnelle à celle des premiers accidents aigus.

Cependant, alors même que la persistance des signes graves et l'apparition des troubles trophiques auront établi que la destruction du parenchyme nerveux est consommée, on aura encore le devoir d'insister sur le traitement spécifique dans le but :

1" D'entraver le développement de nouvelles altérations primitives.

2° D'amener, si possible, la rétrogradation des lésions inflammatoires déjà constituées et de permettre ainsi à des parties du tissu nerveux seulement compromises légèrement de recouvrer leurs propriétés.

A cette période, il est nécessaire d'ajouter au traitement spécifique la médication tonique et les précautions hygiéniques minutieuses. On devra surveiller le fonctionnement des réservoirs, pratiquer s'il y a lieu le cathétérisme avec les précautions antiseptiques recommandées, obvier à la constipation qui peut aller, faute d'attention, jusqu'à l'obstruction intestinale.

Bien que le décubitus relève essentiellement de la lésion médullaire, deux circonstances favorisent le développement des escarres ; ce sont la pression locale longtemps prolongée et la macération de la peau par les déjections. On diminuera faction nocive de la première en modifiant souvent la position du malade, en faisant usage de matelas à air ou à eau, etc.; une propreté scrupuleuse écartera l'effet irritant de la seconde.

Lorsque, en dépit de ces précautions, une escarre se sera développée, il sera possible d'en limiter l'extension par une surveillance constante et des pansements antiseptiques. En somme, à cette période, deux accidents surtout sont à redouter, c'est la cystite purulente et l'infection des plaies.

On emploiera les préparations toniques et fébrifuges, le quinquina, les préparations martiales, la quinine, l'arsenic, etc., selon les indications fournies par l'état général. A cette période, le pronostic doit être réservé, tant qu'il ne se manifeste pas une amélioration notable. Les symptômes propres à assombrir le pronostic sont les manifestations d'origine bulbaire, les troubles respiratoires, la paralysie du diaphragme, les troubles tropbiques graves, le développement d'une cystite purulente avec albuminurie et surtout l'apparition d'une fièvre hectique indiquant l'infection de l'économie.

Si le malade franchit la période des troubles tropbiques graves, de nouvelles indications thérapeutiques surgissent.

D'abord, le traitement iodo-mercuriel, qui aura été continué dans la mesure de la tolérance offerte par le malade, pourra être restreint et réduit à l'usage de l'iodure ; mais l'attention sera toujours fixée sur l'allure de l'affection, et même si les symptômes n'accusent pas une reprise des manifestations primitives, il sera bon de revenir au traitement mixte après une période de repos.

De plus, les membres paralysés seront soumis à des mouvements méthodiques, à des frictions, au massage, à l'action des courants faradiques. Ces derniers exercent une action favorable sur l'atrophie musculaire, mais ils produisent parfois une exagération de la contracture et sont alors contre-indiqués. On fait en Allemagne un usage fréquent des courants galvaniques appliqués sur la colonne vertébrale. Les malades se trouvent souvent bien de pointes de feu légères appliquées sur la colonne vertébrale et fréquemment répétées. Les bains sulfureux sont également favorables. Enfin les malades seront envoyés aux eaux thermales sulfureuses ou chlorurées sodiques.

Lorsque le malade se présente avec les signes d'une paraplégie spasmodique, ou bien il est encore dans la période d'augment d'une affection qui se développe lentement sans accidents aigus et sans phénomènes graves; dans ces conditions, le traitement iodo-mercuriel et la révulsion locale sont les principales bases du traitement; ou bien il est dans une période d'état stationnaire, succédant soit à des accidents aigus, soit à un développement progressif. Dans ce dernier cas, si les accidents de la période de croissance sont encore récents, on devra insister sur le traitement mixte; si, au contraire, l'état est stationnaire depuis plusieurs mois, on n'emploiera plus que l'iodure

de potassium à faible dose (1 à 2 gr.), toujours prêt à reprendre l'usage du mercure à la moindre alerte. On doit, en effet, être prévenu que le malade n'est pas à l'abri des rechutes.

Dans cette période d'état stationnaire qui est l'aboutissant ordinaire de la paraplégie syphilitique commune, le tissu scléreux a remplacé les éléments nerveux nécrosés, et la thérapeutique n'a que peu d'action sur cette altération. Cependant on devra prescrire le massage, la gymnastique médicale, les bains sulfureux et le séjour dans les stations thermales.

Dans ces conditions, on voit généralement les malades bénéficier d'une amélioration très lente et toujours restreinte, qui semble devoir être attribuée à une régénérescence partielle des éléments nerveux au milieu du tissu de sclérose.

Il est assez difficile de donner une formule générale de la gravité de la syphilis médullaire, car tout dépend de la localisation et de l'intensité des lésions, et l'affection présente, à cet égard, de grandes variations.

La syphilis médullaire est toujours une maladie sérieuse, car si elle ne menace pas toujours l'existence, il est rare qu'elle guérisse complètement.

Dans la statistique de MM. Gilbert et Lion, sur 52 cas, 16 se sont terminés par la mort et 14 ont abouti à la guérison.

Sur 53 observations relevées par Kuh, il y a eu 6 morts et 5 guérisons.

Parmi les 23 cas inédits que nous publions, nous avons 9 cas de mort par les progrès de l'affection et 1 seul cas de guérison presque complète.

Il est vrai que, poursuivant particulièrement l'étude anatomique de l'affection, nous avons surtout recherché les formes graves. Nous n'en persistons pas moins à considérer la guérison complète comme un événement rare, lorsqu'il s'est produit des accidents aigus. La plupart des malades présentent, après une période d'accidents aigus, une amélioration parfois très notable, mais l'aboutissant naturel est la paralysie spasmodique persistant à l'état chronique, et en rapport avec une cicatrice scléreuse incurable d'une portion du parenchyme médullaire.

I 7. — Conditîon!« éliologiques.

A. — Fréquence

Il est assez difficile de donner une idée exacte de la fVéquence de la paraplégie syphilitique; les opinions des différents auteurs ne s'accordent pas toujours à cet égard, bien que la plupart tendent à considérer cette affection comme assez rare. Cependant, dès 1846,Ricord écrivait : « Je suis absolument convaincu qu'un grand nombre de paraplégies dépendent de la syphilis à sa troisième période. »

Bazin allait plus loin : « La paraplégie syphilitique, dit-il, est si commune que je me crois en droit d'affirmer qu'elle constitue à elle seule les deux tiers environ de tous les cas de paraplégie réunis. »

La paraplégie spinale syphilitique est toutefois moins fréquente que les autres manifestations paralytiques relevant de la syphilis, surtout de la syphilis cérébrale. Lagneau père et Zambaco considéraient la paraplégie comme un accident syphilitique peu commun et même très rare en comparaison des accidents de syphilis cérébrale. Cette dernière opinion est certainement exagérée, car sur 120 cas de paralysie syphilitique rapportés par Lad reit de Lacharrière, nous relevons i8 cas de paraplégie.

Caizergues regarde les altérations syphilitiques de la moelle comme fréquentes à la période secondaire; Julliard au contraire les considère comme rares et Eulenburg (1) émet même des doutes sur l'influence possible de la syphilis dans le ramollissement ou l'inflammation chronique de la moelle. Rosenthal (2), tout en admettant la réalité des myélopathies syphilitiques, renonce à donner une appréciation de leur fréquence. Erb (3) établil à la fois l'influence mani-

(1) Eulenburg. Lchrhuch der Nervenhrankheiten, 2" édit., 1878, 2"^ partie, p. 362.

(2) Rosenthal. Klinih der Rilclienmarkshramli., 2« édit., 1876, p. 355.

(3) Erb. Kranklwitcn des Ruchenmarks, 2° édit., 1878, p. 410.

feste de la syphilis sur le développement des myélites chroniques et l'existence assez fréquente de la myélite aiguë à une époque rapprochée de la date de l'infection.

Proux (1), au contraire, pense que : « la paraplégie précoce dans la syphilis constitue un accident rare. » C'est aussi l'opinion de Hammond (2) qui croit plutôt à l'existence des formes subaiguës.

Gowers (3), par contre, est bien convaincu de l'existence des formes aiguës au début de la syphilis, mais ne se prononce pas sur la fréquence des myélopathies syphilitiques chroniques bien qu'il considère la syphilis comme un facteur étiologique important.

D'après Kuh, la lecture des observations publiées entraîne la conviction' que la syphilis a une influence manifeste sur le développement des myélites aiguës et chroniques, mais il est difficile d'appuyer cette opinion sur une preuve statistique tant à cause de la complexité de certains cas qu'à cause de l'incertitude de plusieurs autres.

Les aspects cliniques de la paraplégie syphilitique ne distinguent en effet nullement cette affection des autres paraplégies spinales et c'est surtout sur l'aspect des lésions anatomiques constatées à l'examen microscopique qu'on devra établir la nature syphilitique de l'affection observée durant la vie du malade. 11 faut même avouer que, dans l'état actuel de nos connaissances, les lésions syphilitiques n'ont pas toujours de caractère bien spécifique. Cependant, si dans certaines myélites chroniques survenues chez des sujets syphilitiques, on constate àcôté de lésions presque cara^ téritiques, comme des infiltrations gommeuses circonscrites par exemple, d'autres altérations comme une inflammation diffuse des vaisseaux et des méninges, on pourra admettre que ces lésions ont la même origine.

Quant à l'existence des myélopathies syphilitiques aiguës, elle nous semble prouvée par ce fait qu'on retrouve dans ces formes certaines altérations propres aux formes chroniques.

Dès 1859, T rousseauetRicord avaient observé des myélites ai guës chez des jeunes gens en pleine période secondaire ; les lésions constatées à l'autopsie étaient une inflammation avec ramollissement de la moelle. Trousseau admettait nettement l'origine syphilitique de

(1) Peoux. Thèse, Bordeaux, 1887.

(2) Hammond. Loo. cit.

(3) GoWEKS. Biseases uf thc nervuus System, 2" édit., 1892.

ces altérations, mais Ricord n'osait se prononcer. De nombreuses observations ont été depuis publiées, et, bien que l'on soit encore à la recherche de l'élément spécifique capable de caractériser les altérations anatomiques de ces formes, on s'accorde aujourd'hui à reconnaître la réalité des myélites aiguës d'origine syphilitique.

Au reste, entre les formes chroniques et les formes aiguës, il ne nous semble pas exisler une séparation aussi tranchée, car entre les cas extrêmes, on observe tous les intermédiaires. Nous avons de plus essayé de démontrer que, dans tous les cas, les lésions initiales ont beaucoup d'analogie et que les variétés d'aspect des altérations constatées à l'autopsie tiennent à des différences dans l'extension des lésions primitives et dans le degré d'ancienneté des altérations secondaires.

On peut se faire une idée delà fréquence de la myélopatliie syphilitique en consultant la statistique de M. le professeur Fournier (1) qui, sur 1,085 cas de syphilis nerveuse, n'a rencontré que 77 cas de syphilis médullaire, à côté de 416 cas de syphilis cérébro-spinale.

L'opinion de Erb nous fournit un autre terme de comparaison, l'auleur considère la paraplégie syphilitique comme dix fois moins fréquente que le tabès, car pour environ 400 cas de tabès observés par lui en dix ans, il compte à peine 30 à 35 cas de paraplégie spinale syphilitique.

B. — Conditions résultant de la nature du virus

a) Date cVapparitioyi. — La distinction dans l'évolution de la syphilis en période secondaire et période tertiaire a une raison plutôt clinique qu'anatomique, car la nature des lésions primitives ne change pas. Cependant il n'en est pas moins intéressant de se demander si la paraplégie sypliilitique est un accident précoce ou tardif. L'étude des observations montre qu'il peut être l'un et l'autre, mais qu'il se manifeste de préférence à une époque assez proche de l'infection primitive.

Sur 88 observations de Valdemar-Steenber g (2), 8 malades avaient encore des accidents secondaires, 10 n'en n'avaient plus depuis quelques mois, 22 depuis deux ans, 48 avaient eu des

(1) FOUBNJEE. In BOULLOCHE. LoC. cit.

(2) Valdemar-Steenbeeg. Kiôbenhaven, 1860.

accidents secondaires et tertiaires. L'auteur arrive à cette conclusion que la syphilis de la moelle est surtout un accident de la période tertiaire.

Cependant Ladreit de Lacharrière (1) fait la remarque suivante : (( Presque tous les auteurs ont jusqu'à présent rangé les accidents nerveux parmi les manifestations tardives ou tertiaires de la syphilis. En étudiant les observations que je publie, il est facile de se convaincre que telle n'est point la règle, et que les désordres du système nerveux peuvent appartenir à une époque beaucoup plus récente de la maladie. »

Heubner et Keyes (2) considèrent le terme de six mois comme une date fréquente. M. Mauriac a vu se produire des accidents spinaux (rois mois après le chancre et Richet a même observé un cas un mois après l'infection.

Pour M. Fournier (3), le maximum de fréquence est entre la quatrième et la dixième année ; c'est à peu près la conclusion de Jespersen (4) qui donne la quatrième année comme l'époque la plus favorable à l'éclosion des accidents; c'est aussi celle de Buzzard(5) et de Broadbent (6) qui indiquent la cinquième année.

Le Petit (7) rapporte dans sa thèse trois cas qui se sont produits entre le quatrième et le dixième mois, il considère la syphilis de la moelle comme une manifestation tertiaire qui peut survenir tantôt de bonne heure, un à deux ans après le chancre, tantôt beaucoup plus tard, à une échéance de dix à vingt années.

Caizergues (8) incrimine surtout la période secondaire (entre deux et dix ans) tandis que Julliard (9) et Hammond (10) sont du même avis que Steenberg.

Vinache (11), dans cinq cas personnels, observe un écart considérable entre un minimum de huit mois et un maximum de vingt ans

(1) Ladreit de lachabrière. Thèse, Paris, 1861.

(2) Keyes. Syphilis of nerv. syst., Nem-Yorh med. Journ., nov. 1870.

(3) Fournier. Leçons .mr la syph. médtill., Hôpit. Saint- Louis, 1876.

(4) Jespersen. Kiobenhaven, 1874.

(5) Buzzard. Lanoet, de fév. à mai 1873.

(6) Broadbent. Laneet, janv., fév., 1874.

(7) Le Petit. Thèse^ Paris, 1878.

(8) Caizergues. Thèse, Montpellier, 1878.

(9) Julliard. Thèse, Lyon, 1879.

(10) Hammond. A treatisc on the diseases ofthe nervous systviii, 1881.

(11) Vinache. Thèse, Paris, 1880.

comme laps de temps entre la date de l'infection et celle des accidents spinaux. 11 admet cependant avec Caizergues une plus grande fréquence dans la deuxième année.

La statistique de Savard (1) repose sur 74 cas qui se répartissent de la façon suivante : 26 entre six mois et un an, 48 entre un an et vingt-cinq ans, avec un maximum entre la deuxième et la huitième année.

D'autres cas plus précoces ont été depuis signalés par M. Dejerine (2) et par Breteau (3).

Dans les 55 observations relevées par MM. Gilbert et Lion (4), sur 47 fois où l'époque de l'infection a été déterminée, les accidents spinaux sont apparus :

16 fois du 3« au 6e mois.

7 — 7« au 12» — 14 — 14« au 24« —

avec un maximum de fréquence au sixième mois.

Sur les 22 cas observés par E rb (5), dans lesquels la date de l'apparition du chancre a été relevée, 13 fois (soit plus de la moitié des cas), les symptômes médullaires sont apparus dans les trois premières années; 18 fois moins de cinq ans après, et 4 fois seulement, plus tard, entre la neuvième et la vingtième année. « L'affection apparaît relativement tôt après l'infection syphilitique, et il n'est pas rare de la voir dans la première année. »

M. Boulloche (6), dans 70 cas de la pratique de M. le professeur Fournier, note le début de la paraplégie :

Pendant la année 8 fois.

De la 5« à la 10= — 17 —

Soit 62 cas sur 100 avant la cinquième année.

(1) Savaed. Thèse, Paris, 1882.

(2) DeJERINE. Bévue de médec'mi; janv. ISSi.

(3) Beeteau. Thèse, Paris, 1889.

(t) Gilbert et Lion. De la syph. médull. précoce. Arch. de méd., 1889.

(5) Eeb. Neurol. CentralU., 1892, p. 165.

(6) Boulloche. Arm. de dermat., cet. 1891.

Muchin (1), sur 20 cas, en compte 9 dans les six premières années, 9 autres entre six et dix ans et 2 après dix ans, mais aucun après la quinzième année.

Kuh (2), réunissant 52 cas empruntés aux différents auteurs, établit la statistique suivante :

Le début des accidents syphilitiques s'est manifesté après le chancre :

Moins de 1 an dans 7 cas. Entre 6 et 10 ans dans 5 cas.

Entre 1 et 2 ans dans 13 — — 10 et 15 — 6 —

— 2 et 4 — 14 — Après 16 ans dans 1 —

— 4 et 5 — 2 — Après 20 ans — 4 —

En somme, 36 cas sur 52, soit 69 p. 100 avant la sixième année. Goldflam (3), sur 18 cas personnels, observe :

Avant 6 mois 4 cas.

Après 6 mois 2 —

Après 1 an 3 —

Dans le cours de la 2« année 4 —

Après 2 ans 5 —

Les 23 cas que nous avons observés se répartissent ainsi :

Dans la l" année 3 cas (dont 1 au 6e mois).

Entre 6 et 11 ans 6 —

Soit 17 cas sur 23 (74 p. 100) dans les six premières années.

Les trois cas les plus graves sont survenus quatorze mois, deux ans et sept ans après l'infection.

Ces résultats concordent avec ceux de Boulloche et de Kuh.

b) Gravité de la syphilis à V origine. — Une semble pas exister de rapport constant entre le degré de malignité de l'infection syphilitique et la localisation spinale. D'ailleurs, dans l'espèce, ce qui constitue la gravité de la syphilis, c'est plutôt la localisation que la

(1) MtrcHiN. Centralhl. f. NervenlieUU. w. Psych., mai 1892.

(2) Kuh. Deutsche Zidtschr. f. Nervenheillt., 1893, Bd III, p. 286.

(3) Goldflam. Ueber Ruckenmarkssyphilis. Wien. Klinik., 1893, 41-96.

malignité du virus. Cepenflaiil, plusieurs autours se sont attacliés à rechercher si certaines formes de la syphilis ne s'attaquaient pas plus volontiers au système nerveux. Broadbent, en 1874, avait cru remarquer que les lésions spinales étaient plus souvent précédées par des accidents secondaires bénins et fugaces.

M. Mauriac (1) écrit, quelques années plus tard : « Un fait qui me frappa beaucoup lorsque j'observai, pour la première fois, des cas de syphiloso cérébro-spinale, ce fut la bénignité des accidents primitifs. Tous ces malades ont eu un chancre infectant superficiel, qui n'a manifesté aucune tendance à l'ulcération et qui s'est guéri en quelques jours, sans laisser aucune trace. Et ce que je dis du chancre s'applique aussi bien aux manifestations générales de la maladie. Des infections érythémateuses ou papuleuses, des plaques muqueuses, tels étaient les accidents qui précédaient, accompagnaient ou suivaient les attaques de syphylose cérébro-spinale. On peut dire qu'ils ont toujours été insignifiants, eu égard à la gravité de la lésion viscérale. »

M. Fournier incrimine également la syphilis bénigne ou d'intensité moyenne : sur vingt-deux cas, il ne note qu'une fois une syphilis grave à l'origine, neuf fois une forme moyenne et douze fois des accidents bénins au début.

Tous les auteurs ne sont pas de cet avis. Vinache, sur cinq malades, constata quatre fois des accidents assez sévères au début. Proux signale aussi des formes graves à l'origine. Dans quarantedeux observations de MM. Gilbert et Lion, où les accidents secondaires, intermédiaires ou tertiaires ont été signalés, on trouve vingt-sept fois des accidents secondaires qui ont été graves dans huit cas, et seize fois des accidents tertiaires qui se sont montrés très sévères chez six malades, soit quatorze syphilis malignes.

Ces auteurs pensent que l'opinion de M. Fournier sur la sypliilis cérébrale « à laquelle les syphilis originairement moyennes ou bénignes paraissent fournir le plus fort contingent (2) », n'est pas applicable aux myélopathies syphilitiques. Cependant Boulloche remarque que dans soixante et onze cas de syphilis médullaire, observés par M. le professeur Fournier dans sa pratique extra-

(1) Mauriac. Ann. de dermat. et de syph., 1879, p. 96.

(2) Fournier. La syphilis du cerveau, p. 14.

hospitalière, il n'est pas fait mention d'accidents graves à l'origine de la syphilis.

Dans les cinquante-deux cas rapportés par Kuh, la syphilis était en général de moyenne intensité et sensible au traitement : chez six malades, on n'avait pas observé de symptômes secondaires, six autres au contraire avaient déjà présenté des manifestations tertiaires; enfin, dans trois cas de syphilis maligne, l'affection spinale s'était manifestée moins de deux ans après le chancre, malgré un traitement spécifique antérieur énergique.

Dans nos propres observations, nous n'avons noté que deux fois des accidents antérieurs graves, les autres cas avaient été précédés de manifestations légères et même parfois tout à fait frustes. Nous n'avons relevé qu'un seul exemple de chancre extragénital (chancre de la lèvre), le sujet fut atteint quatorze mois plus tard d'une myélopathie syphilitique excessivement grave qui se termina par la mort (cas n° III).

c) Influence du traitement arttérieur. — Les avis sont partagés sur l'efficacité d'un traitement méthodique au début des accidents syphilitiques comme moyen prophylactique des localisations spinales.

Valdemar Steenberg avait attribué au traitement tardif ou incomplet une influence funeste : sur quatre-vingt-neuf cas de lésions nerveuses syphilitiques, il notait vingt-cinq malades qui n'avaient suivi aucun traitement. Jullien (i) a émis une opinion qui semble bien paradoxale et nous ramène à l'époque des antimercurialistes. Se fondant sur les apparences que fournit sa statistique, il considère le mercure comme un adjuvant des accidents nerveux. En effet, sur deux cent trente-sept cas d'infection syphilitique, cinquante-neuf malades qui n'avaient pas suivi de traitement n'ont pas eu d'accidents nerveux; parmi quarante-sept qui avaient pris du mercure ab initio, sept furent frappés de localisation spinale, et parmi cent onze autres qui s'étaient traités delà même façon après l'apparition des accidents secondaires, onze présentèrent des lésions nerveuses; enfin sept malades qui avaient pris de l'iodure de potassium sont restés indemnes.

Sans aller aussi loin que Jullien, certains auteurs pensent que le traitement ne prévient nullement l'apparition des paraplégies ; telle est

(1) Jullien. Traité des maladies vétiériennes, 1878.

Topinion de Leyden . de M. Mauriac. MM. Gilbert et Lion sont d'avis au contraire que l'intluence du traitement n'est pas indifférente, ainsi qu'il résulte de la statistique suivante : sur cinquante-six cas de syphilis médullaire, quinze fois seulement le traitement a été méthodique et répété, dix fois il n'est pas indiqué, six fois il a été nul. liuit fois négligé, dix-sept fois n'a été appliqué que pendant quelques mois seulement.

Boulloche constate que dans cinquante-deux des cas qu'ila publiés où il est fait mention du traitement antérieur, il a été nul dix fois et insuffisant vingt-quatre fois ; dans dix-huit cas, au contraire, le traitement a été méthodique et prolongé. Parmi ces derniers, dix fois le début a été précoce, il s'est montré dans les deux premières années. Il résulte de ce relevé que les accidents médullaires sont deux fois plus fréquents chez les syphilitiques qui n'ont pas pris de mercure ou qui on ont pris d'une façon insutTisante.

Dans cinquante-deux observations de sources diverses recueillies par Kuh, trente-trois fois les accidents primitifs ou secondaires ont été traités, mais la durée du traitement n'a pas toujours été indiquée, il a été certainement insuffisant dans dix cas.

Nous avons nous-même remarqué que la plupart de nos malades ne s'étaient pas, ou s'étaient très incomplètement soignés, le plus souvent ils n'avaient été soumis au traitement iodo-mercuriel que lorsque des accidents secondaires ou tertiaires gênants les avaient amenés à l'hôpital. L'importance du traitement prophylactique ne nous paraît pas douteuse; rien ne permet de supposer que ce traitement puisse favoriser une localisation nerveuse du virus; bien au contraire, tout moyen capable d'en atténuer la malignité contribue à diminuer les chances de localisations nerveuses ou autres.