CHAPITRE II
observations cliniques avec autopsie et examen ilistologique (empruntées)
SOMMAIRE : 1 Observation de Leyden, 1876.
1 » Greiff, 1882.
1 » RuMPF, 1885.
1 » schmauss, 1889.
1 » Môller, 1891.
3 Observations de Siemerling, 1891.
3 » GOLDFLAM, 1893.
Observation 116.
Leyden. — Casuistische Mittheilungen. (Charité Annalen, Bd III, année 1876, édité en 1878, p. 260.)
RÉSUMÉ CLINIQUE. — Femme, 30 ans. Syphilis probable à l'âge de 16 ans. A 27 ans, en 1871, symptômes prodromiques : douleurs et fourmillements dans les membres inférieurs, jjuis faiblesse brusque suivie de parésie. Amélioration. — 4 octobre 181k,récidive brusque, suivie d'amélioration incomplète. — 13 décembre 181k, nouvelle rechute, suivie de symptômes graves et persistants : paraplégie presque absolue, atrophie musculaire, douleur dans les jambes avec diminution très marquée de la sensibilité objective, troubles des sphincters. Aggravation progressive, à partir de janvier 1875; décubitus, mort le 10 août 1875.
Autopsie. — Ramollissement et sclérose de la moelle lombaire, oblitération artérielle, pie-mère épaissie, adhérente. Dégénérescence secondaire ascendante et descendante.
Histoire clinique. — Emma K..., âgée de 30 ans. Antécédents héréditaires insignifiants. Sujet ordinairement sain. Réglée à 14 ans; à partir de cette époque, quelques migraines au moment des menstrues.
Mariée à 16 ans avec un homme âgé qui semble lui avoir communiqué la syphilis. Jusqu'à l'âge de 20 ans, elle eut ijuatre enfants qui moururent rapidement.
Un peu plus tard, ayant perdu son mari, elle vint à Paris oîi elle mena la vie de « femme entretenue ». Jusqu'à cette époque (1870), elle avait vécu à Strasbourg.
En 1871, pendant le siège de Paris, elle avait alors 27 ans, elle souffrit de privations et éprouva alors dans les jambes des douleurs et des fourmillements. Bientôt survint brusquement une faiblesse des jambes, telle que la malade qui était dans la rue à ce moment dut s'asseoir sous une porte cochère pour ne pas tomber. A la suite de cet accident^ flaccidité et amaigrissement des mollets.
Amélioration^ mais guérison incomplète, car la malade, revenue à Strasbourg en 1873, se plaignait de faiblesse dans les jambes.
Retour à Paris. Le 4 octobre 1874, récidive des accidents ; brusquement douleur vive dans la jambe gauche et paralysie totale. Au bout de
deux mois, amélioration incomplète. La malade retourne à Strasbourg et entre à l'hôpital le 15 décembre 1874 pour une troisième atteinte.
État actuel, 20 décembre. — Femme bien constituée, membres supérieurs et région céphalique sains, état général satisfaisant. La malade se plaint de douleurs dans les jambes et de paralysie. Les deux extrémités inférieures sont profondément et presque également paralysées; de faibles mouvements des orteils et des articulations des pieds sont seuls possibles. Si l'on essaye de mettre la malade debout, ses jambes ploient sous elle; atrophie des mollets, atrophie moins accentuée aux cuisses. Réflexes diminués, mais pas complètement abolis.
Sensibilité altérée, une piqûre d'épingle est mal perçue et mal localisée.
La partie inférieure du rachis est douleureuse à la pression, mais sans déformation.
Sphincters incomplètement paralysés.
La paralysie se complète jusqu'au 13 janvier, époque à laquelle elle est totale. La sensibilité disparaît peu à peu ; perte totale des réflexes, paralysie des sphincters. Les membres supérieurs étaient faibles, tremblaient dans les mouvements, mais n'étaient pas paralysés à proprement parler.
Depuis le 15 janvier, développement rapide des accidents de décubitus. Mort le 10 avril 1875.
La maladie comprend trois périodes.
La première commence en 1871 : après quelques prodromes, faiblesse, paralysie brusque, amélioration progressive mais guérison incomplète.
Deuxième attaque le 4 octobre 1874, amélioration encore incomplète
Nouvelle rechute à la suite d'un voyage le 13 décembre, rechute qui produit une paralysie totale et amène la mort le 10 avril 1875.
Autopsie. — Ramollissement et coloration grise par places dans la moelle lombaire. L'examen détaillé à la suite du durcissement a donné les résultats suivants.
Il s'agit d'un foyer morbide de la partie inférieure de la région dorsale empiétant sur le renflement lombaire et long de plusieurs centimètres. Le foyer offre d'ailleurs des aspects variés sur les différentes coupes.
Dégénération secondaire ascendante du cordon de Goll et, dans la région cervicale, atrophie de la substance grise.
Dégénérescence secondaire descendante des cordons latéraux dans le renflement lombaire avec un ratatinement de la substance grise des cornes antérieures, plus prononcé à droite qu'à gauche.
Le territoire du foyer de myélite off're des particularités remarquables.
Dans sa partie moyenne, il envahit toute la largeur delà moelle, mais d'une façon inégale.
Au premier coup d'œil, on voit que la moitié gauche est atrophiée et
fortement imprégnée de couleur rouge. La moitié gauchie est spongieuse, verdâtre, de consistance finement vésiculeuse. Il s'agit à gauche d'une sclérose vulgaire de la moelle, nous n'y insisterons pas. Dans la moitié droite, il s'agit, au contraire, d'un processus qui revêt tous les caractères d'une myélite aiguë.
On remarque de plus, dans la partie gauche sclérosée, un petit foyer situé à la périphérie de la partie postérieure du cordon latéral, d'une consistance ferme, et presque décoloré. C'est un tissu de cicatrice privé de fibres nerveuses et assez pauvre en cellules embryonnaires. Dans le centre, on trouve une artère complètement oblitérée et remplie de granulations jaunes, de pigment sanguin. Ce foyer est assez peu étendu et ne se retrouve que sur un petit nombre de coupes.
Enfin, dans toute l'étendue de la partie malade, la pie-mère est épaissie, infiltrée de cellules et adhérente.
Il est à remarquer que la lésion anatomique, comme l'histoire clinique, comprend trois stades.
A la première période correspond la cicatrice fibreuse avec l'artère oblitérée; à la seconde, la sclérose; à la troisième, le foyer de myélite aiguë.
L'auteur considère la sclérose médullaire comme une cicatrice (résidu d'un foyer de ramollissement) et le foyer de myélite comme une récidive.
Les circonstances qui plaident en faveur de l'origine syphilitique du processus sont :
1° L'infection syphilitique relevée dans les antécédents ;
2» L'évolution de l'affection, qui a présenté des alternatives de rémission incomplète et d'aggravation ;
3» Au point de vue anatomique, la constitution cicatricielle qu'on retrouve dans une faible étendue de la moelle comme résidu d'une myélite antérieure, et l'oblitération artérielle.
De nombreuses recherches sur la syphilis cérébrale ont appris que l'artérite oblitérante suivie de ramollissement est une caractéristique fréquente delà syphilis cérébrale. Cette donnée peut s'appliquer logiquement à la moelle, surtout dans le cas actuel.
Observation 117 (résumée).
Greiff. Ueber Riickenmarkssyphilis. Arch. f. Psych., 1882, Bd XII,
RÉSUMÉ CLINIQUE. — Femme, i3 ans, ulcérations aux parties génitales il y a douze ans; fausse couche. Avril 1880, céphalalgie, troubles cérébraux. Septembre 1880, troubles de la motilité dans les membres, mais les phénomènes psychiques occupent le premier rang. Etat de
la sensibilité inexplorable à cause de l'état mental. Dépression, paraplégie, collapsus. Mort le 2 mars 1881.
Autopsie. — Cerveau. Méningite, petits foyers de ramollissement (cerveau et protubérance). Moelle. Méningite dans la région cervicale, dilatations vasculaires.
Examen microscopique. — Inflammation de la pie-mère surtout périvasculaire ; lésions considérables des artères et des veines. Altérations relativement peu prononcées des éléments propres du tissit nerveux.
Histoire clinique. — Femme de 43 ans; rien dans les antécédents héréditaires.
Mariée depuis douze ans ; douze grossesses, dont une fausse couclie de trois mois suivie de métrorrliagies abondantes. Tous les enfants sont morts au bout de quelques mois ou de quelques semaines, sauf une petite fille qui est actuellement en bonne santé.
Le mari affirme avoir toujours été bien portant, mais il a remarqué que sa femme présentait des ulcérations aux parties génitales au moment de son mariage. L'existence de la malade est pleine de fatigues et de privations ; sauf l'anémie, elle ne se plaint de rien ; cependant, après sa fausse couche (mars 1880), elle fut atteinte de manie puerpérale : insomnie, excitation^ accès de colère, troubles psychiques; ces accidents durèrent quatorze jours. La malade reprit alors son travail, mais il existait une diminution notable des forces.
En avril, douleurs frontales, caractère sombre, puis insomnie, tristesse, crainte, tendance au suicide. Cet état s'accentue et la malade entre à l'hôpital le 19 juin 1880.
Elle semble d'abord n'être qu'une mélancolique simple: dépression, peur, démence et obnubilatioa ; il n'existe pas de troubles moteurs, seulement quelques modifications pupillaires passagères.
A la fin de septembre, il survient de l'excitation nocturne, la malade est agitée, marmotte sans cesse les mêmes phrases. De plus, il existe des troubles de la motllité, du tremblement et des mouvements choréiques dans les mains et dans les bras. Parésie faciale droite. Marche naturelle. Quelques éclairs d'intelligence, pendant lesquels la malade se plaint de céphalalgie, d'étourdissements, d'odeurs désagréables.
Cet état se maintient jusqu'en janvier 1881. A cette époque, elle est tout à fait démente, ne reconnaît plus personne, se promène toute la journée, cherche à s'enfuir, a peur de tout. Inégalité pupillaire, parésie faciale, quelques phénomènes passagers de paralysie dans les muscles des yeux fptosis persistant à droite, ptosis variable à gauche; diplopie probable. La parole est embrouillée, mais la malade tire la langue directement.
Démarche trépidante, chutes fréquentes, pas de diminution notable dans la force musculaire.
La sensibilité ne peut être explorée à cause de l'état mental, mais la conductibilité douloureuse et réflexe est conservée.
Le d janvier, la température tombe à + 32», sans état de collapsus, et se maintient du 13 au 16 entre + 30o et + 35". Elle se maintient à + 36o jusqu'au 24, puis remonte à la normale, qu'elle dépasse le 26 et le 28, où elle marque -f 40» et + 42°, 2. La peau est sèche, il existe un état de somnolence. Dans la suite, la courbe thermométrique subit de grandes oscillations.
Au commencement de février, l'état de dépression fait place à la gaieté, au rire, à la loquacité. Les jambes sont alors très faibles, la malade ne peut se tenir debout. Ptosis gauche, convulsions dans le domaine du nerf facial gauche.
Dans le courant de février, Texcitatiou reparaît, accès de violences, boulimie; la température retombe à 32°, le 2 mars. Le soir, collapsus. Mort.
Autopsie. — Calotte crânienne épaisse et compacte. Vaisseaux de la dure-mère vides. Pie-mère congestionnée ; à la base , elle est congestionnée et trouble, surtout au voisinage de la protubérance et du chiasma ; adhérences dans la fente cérébrale antérieure, épaississemont de la pie-mère au niveau des tractus olfactifs ; de même au niveau du lobe temporal, jusqu'à la fosse sylvienne à droite, et sur une moins grande étendue à gauche.
Les artères de la base du cercle de Willis et de la scissure de Sylvius présentent des plaques blanchâtres et des nodosités.
Plaques grisâtres sur les nerfs optiques et sur les nerfs crâniens.
Ventricules latéraux dilatés par de la sérosité,
La substance cérébrale est ferme. A droite, au niveau de la partie antérieure du corps strié, existe une place ramollie et jaunâtre. La substance corticale est normale, sauf dans les parties qui correspondent aux adhérences. En ces points, la limite nette entre la substance grise et la substance blanche a disparu.
Dans la protubérance : à gauche, un point ramolli et jaunâtre, de la grosseur d'un pois ; à droite un foyer analogue plus petit.
Moelle. — Région cervicale ferme ; l'aire de la substance grise est plus étendue à droite, mais plus bas cette différence disparaît. Moelle plus ferme qu'à l'état normal. Aorte et artères principales saines et lisses.
Néphrite interstitielle des deux côtes. Urne masse gommeuse dans le foie. Ostéo-sclérose de la tête fémorale.
Examen microscopique [résumé). — Pour le cerveau, on constatait dans les artères l'altération décrite parHeubner.
Moelle. — ■ Asymétrie des cornes antérieures, dégénérescence des cordons de Goll et des faisceaux cérébelleux directs.
Dans la substance grise et dans les sillons, on constatait à l'œil nu de nombreux petits points noirs et des stries dus aux vaisseaux.
La dure-mère est saine. L'arachnoïde est épaissie, mais a conservé sa transparence.
La pie-mère est épaissie surtout au niveau de la région cervicale, où elle a près d'un demi-millimètre d'épaisseur.
Les vaisseaux qui rampent à sa surface sont très sinueux, en partie remplis de sang. En certains points, il existe des dilatations des branches anastomotiques ([ui partent des vaisseaux spinaux et se dirigent avec les racines vers les orifices de la dure-mère.
Sur une artère de la région pyramidale, on trouve un renflement nodulaire de la grosseur d'un grain de chènevis.
Pour la commodité de l'étude, la pie-mère avec les vaisseaux fut détachée de la moelle et incluse à part.
Il existe des modifications très prononcées des' artères et des veines.
Les artères sont atteintes de l'affection décrite par Heubner.
Pour les veines, il s'agit d'une altération d'un caractère différent,mais dont le résultat ultime est l'oblitération du vaisseau.
Artères. — Au niveau des pyramides, on trouve une endartérite d'intensité variable suivant les vaisseaux, mais d'un degré moyen en général. La tunique musculaire est normale. C'est seulement dans les points où la tunique interne atteint son plus haut degré d'altération qu'on constate une infiltration légère de la tunique adventice ; on trouve le plus souvent une endartérite manifeste avec quelques lésions de l'adventice, la musculaire étant intacte ; celle-ci n'est affectée que plus tard.
Arièrespinale antérieure (cinquième racine cervicale). — Légèrement épaissie, endartérite oblitérante, accompagnée de lésions dans la tunique adventice, musculeuse intacte.
La pie-mère présente le maximum d'altération dans les régions qui entourent la tunique adventice des vaisseaux. — (Région dorsale supérieure.) Épaississement de l'endartère , tissu composé de cellules allongées et fusiformes ; tunique moyenne intacte, légère infiltration de l'adventice et des parties voisines de la pie-mère. — (Région dorsale inférieure.) Endartérite très légère ; tuniques moyenne et externe intactes. En certains points cependant, il existe une infiltration très prononcée de l'adventice et la pie-mère, dans le voisinage, est très épaissie. — (Région lombaire.) — Endartérite de moyenne intensité. Ici l'adventice est également infiltrée.
L'infiltration de la pie-mère et des veines du voisinage est très marquée.
Veines. — Le processus est tout différent de celui qui atteint les artères. La paroi entière du vaisseau est intéressée; il s'agit d'un épaississement avec rétrécissement concentrique qui aboutit à l'oblitération.
Dans le premier stade de simple épaississement, il existe une augmentation du nombre des cellules entre les plans des tuniques, surtout
dans les couches externes ; ces cellules s'apf^loinèrent, tandis que la pie-inère du voisinage est aussi très infiltrée. Puis il se fait une diminution progressive du calibre de la lumière,jusqu'à la disparition complète; il en résulte un cordon solide composé de fibres ondulées et de cellules rondes.
Ces lésions sont surtout développées dans les régions cervicale et lombaire.
A côté de cette « phlébite oblitérante », on trouve des dilatations des veines, tantôt cylindriques, tantôt fusiformes.
Pie-mère. — Le stroma conjonctif est très épaissi, les faisceaux sont élargis et le tissu d'apparence presque homogène et peu coloré. L'infiltration embryonnaire est surtout développée au voisinage des vaisseaux. On peut constater très souvent que là où les modifications des artères et des veines sentie plus marquées, l'infiltration delà pie-mère est aussi la plus massive, et que l'infiltration de l'adventice des artères et des veines est en rapport immédiatavec l'infiltration delà pie-mère enflammée.
Dans la région où l'épaississement de la pie-mère était le plus accentué et visible à l'œil nu (région cervicale), le prolongement du sillon antérieur a cinq fois son diamètre normal. Tout le sillon est comblé par un stroma fin rempli de cellules rondes. L'épaississen ent part du sillon antérieur et se propage sur les côtés de la moelle jusque dans la partie moyenne des cordons latéraux où il s'atténue. Dans le voisinage et dans le centre de cette néoformation, les vaisseaux sont extrêmement altérés. L'arachnoïde est également épaissie en ce point.
Dans toute l'étendue de la moelle même, et surtout dans les parties cervicale et lombaire, il y a des modifications en rapport avec les lésions des vaisseaux et de la pie-mère. Sur une coupe dans la moelle cervicale, où l'épaississement de la pie-mère est le plus prononcé, on trouve un élargissement considérable des septa conjonctifs qui vont de la piemère dans la moelle. Ces prolongements sont quatre à cinq fois plus considérables que normalement, ils donnent naissance à des prolongements secondaires également élargis. Ce processus est étendu irrégulièrement sur la coupe transversale des cordons blancs, surtout dans les points où la pie-mère est le plus affectée, et dans les points où les vaisseaux entrent dans la moelle. En quelques endroits, le processus d'envahissement de la moelle est si intense que tout un segment de la substance est remplacé par ce tissu. Les septa les plus larges englobent des vaisseaux dont les parois sont épaissies et la gaine périvasculaire remplie de masses de cellules; un vaisseau peut être ainsi entouré par une ou plusieurs assises de cellules. Les vaisseaux, coupés longitudinalement, montrent des élargissements fusiformes et des irrégularités de leur lumière. Dans la substance grise et surtout dans la blanche, il y a autour de ces vaisseaux un exsudât homogène tel qu'il a été décrit
par Hayem, principalement au voisinage du canal central et en arrière de la commissure postérieure. On trouve encore des plaques homogènes très colorées, à contour en zigzags, qui suivent les septa, ou bien sont isolées. Parfois elles englobent la coupe d'un vaisseau ou un groupe de fibres nerveuses qui paraissent comprimées. Ces plaques contiennent quelquefois un grand nombre de noyaux, dans leur voisinage on voit des corps amyloïdes, mais pas de corps granuleux.
Les éléments nerveux sont peu altérés, cylindres-axes et gaines sont conservés en général ; la gaine manque le plus souvent dans les tubes entourés par les plaques et, au voisinage des vaisseaux élargis, il y a quelques cylindres-axes gonflés ; le tissu paraît dissocié et friable.
Les cordons de Goll présentent la prolifération du tissu interstitiel ordinaire aux dégénérescences secondaires ; il n'y a pas de dégénérescence des cordons latéraux.
La substance grise, en dehors des altérations vasculaires et périvasculaires, est à peu près saine, les cellules ^nerveuses sont normales, pigmentées. Le canal central est entouré de nombreuses cellules et souvent double.
Pas de ramollissement ni de lésion systématique bien prononcée.
En résumé : infiltration très accentuée de la pie-mère au début de son évolution ou très avancée suivant les points. Altération très prononcée des artères et des veines, avec lésion de la moelle caractérisée par un gonflement et une hyperplasie du tissu interstitiel, une exsudation inflammatoire autour des vaisseaux et une participation modérée' des éléments nerveux.
Greiff explique la genèse des lésions artérielles de la façon suivante: raffection débute dans la tunique externe, l'endartérite est secondaire. Cependant celle-ci est jusqu'à un certain point indépendante, car une fois provoquée elle peut s'étendre au loin et se propager dans des parties du vaisseau où il n'y a pas de modifications des couches externes. La tunique moyenne, au contraire, n'est affectée que quand l'adventice et l'endartère sont profondément altérés, elle n'a par ellemême aucune tendance à s'infiltrer primitivement.
L'affection des veines est toute particulière et Greiff semble être le premier à la décrire dans les veines de la moelle.
Les altérations du tissu nerveux propre sont consécutives à la fois à l'infiltration partie de la pie-mère et aux altérations vasculaires qui produisaient un ralentissement de la circulation.
Observation 118 (résumée).
RUMPF. — Beitrâge zur pathologischen Anatomie des Centralnervensystems ( ueber Geliirn und Ruckenmarks syphilis). A rch. Psych., 1885. Bd XVI, H. 2, p. 410.
RÉSUMÉ CLINIQUE. — Si/phUis à 29 ans ; onze mois après, hémiplégie droite, puis, quelques mois plus tard, paraplégie spasmodique avec troubles des sphincters. Mort deux ans après le début de l'hémiplégie.
Autopsie. — Foyer appoplectique ancien dans le cerveau du côté gauche, dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal droit dans la moelle. Sclérose primitive du cordon latéral gauche et foyer de myélite transverse dans la région dorsale. Altérations vasculaires considérables.
Histoire clinique (résumée). — Un tailleur de pierres prend la syphilis à 29 ans (éruption et angine), traitement par des frictions mercurielles. Onze mois après, hémiplégie droite subite qui s'améliore par l'électricité et le traitement spécifique. A la suite de cette hémiplégie, il survint au bout de quelques mois une paralysie spasmodique des membres inférieurs, puis de l'incontinence d'urine et des matières fécales. Douleurs en ceinture. Finalement la sensibilité diminua dans les deux membres inférieurs.
Le malade succomba quelques mois plus tard aux accidents du décubitus, deux ans environ après l'apparition de l'hémiplégie.
Autopsie. — On trouva : 1° dans le cerveau : un foyer apoplectique de vieille date dans l'hémisphère gauche, occupant la partie interne du noyau lenticulaire, empiétant un peu sur la capsule interne et le corps strié.
2° Dans la moelle : une dégénérescenc du cordon latéral gauche. Cette lésion commençait à la partie supérieure de la région cervicale, oîi elle était très peu marquée, et descendait en s'accentuant et en s'étendant; une dégénérescence des cordons de Goll, qui gagnait les cordons cunéiformes au niveau du segment dorsal.
Dans l'épaisseur de ce segment, la moelle était le siège d'un travail inflammatoire qui occupait toute son épaisseur, et qui se cantonnait dans les cordons postérieur le long du segment lombaire.
Toutes les parties sclérosées se distinguent par un développement considérable de vaisseaux et par l'augmentation du tissu conjonctif et des noyaux. Ces lésions sont particulièrement accentuées dans le cordon latéral gauche. Elles sont en général limitées à la région pyramidale
des cordons latéraux; cependant à gauche elles s'étendent excentriquement et atteignent la corne postérieure.
En somme, d'après l'auteur, il s'agissait dans ce cas d'une dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal droit, à laquelle se sont associées plus tard une sclérose primitive du cordon latéral gauche et une myélite transverse du segment. dorsal, laquelle tenait peut-être sous sa dépendance la sclérose du cordon latéral gauche.
Les altérations vasculaires étaient extrêmement prononcées et l'auteur en donne la description suivante.
« A la région dorsale, le tissu de sclérose contient un nombre considérable de vaisseaux très développés (artères et veines). Entre ces vaisseaux, on ne trouve qu'un très petit nombre de tubes nerveux conservés. Ces altérations sont surtout marquées dans la substance blanche, tandis que la substace grise est relativement peu modifiée, à part un développement énorme des vaisseaux. A la suite du durcissement, il s'est produit dans le tissu de nombreuses fentes.
« Dans les préparations, les vaisseaux se trouvent sectionnés, soit transversalement, soit longitudinalement.
« Sur les coupes transversales, ce qui frappe tout d'abord, c'est le petit calibre de la lumière, qui est quelquefois si exiguë qu'elle ne peut être distinguée qu'avec un fort objectif. Enfin sur quelques vaisseaux elle manque totalement. Sur ces vaisseaux, et sur ceux qui possèdent encore une lumière, on trouve des parois très épaisses, formées d'anneaux concentriques assez irréguliers et composés d'un tissu fibrillaire semé de nombreux noyaux. Dans beaucoup de vaisseaux, il est impossible de différencier la tunique interne ; sur d'autres, au contraire, on peut poursuivre les modifications de cette membrane. On trouve alors une hyperplasie nucléaire considérable, qui envahit la lumière du vaisseau qu'elle rétrécit ; c'est le tableau de l'endartérite. Mais ces modifications ne se limitent pas à la tunique interne, et les autres parties de la paroi sont envahies par le même processus. En d'autres points, on trouve des vaisseaux, des veines surtout, oià se sont produites des thromboses. Dans ce cas, on constate dans la lumière du vaisseau l'existence, en dehors des noyaux qui tendent à y pénétrer, de grandes cellules avec plusieurs prolongements. Ces cellules, disséminées dans la lumière, souvent unies entre elles et bien colorées par le carmin, ont l'apparence de cellules granuleuses. Il faut y joindre un fin réseau fibrillaire qui parcourt le caillot. Il s'agit évidemment là d'une artérite ou phlébite oblitérante qui s'est ajoutée aux modifications de la couche interne. Tous ces vaisseaux sont entourés par une zone de prolifération nucléaire très accentuée.
« Sur les coupes longitudinales des vaisseaux, on voit une paroi relativement compacte entourée d'une gaine qui, selon sa richesse en noyaux, s'applique plus ou moins à la paroi vasculaire et donne l'impression d'un espace lymphatique périvasculaire.
« L'infiltration embryonnaire et la prolifération du tissu conjonctif s'étendent dans le tissu environnant. Cet envahissement est surtout prononcé dans les points où l'artère ou bien la veine est entourée d'une gaine abondante en noyaux qui rayonnent dans toutes les directions. La pie-mère est relativement très peu altérée, sauf dans la région dorsale. A ce niveau, les vaisseaux sont épaissis et le tissu conjonctif hyperplasié, surtout dans le sillon médian postérieur oîi le prolongement de la pie- mère contient des vaisseaux épaissis et de nombreux noyaux. Audessus et au-dessous de cette région, la pie-mère redevient normale.
« A mesure que l'on considère dans la moelle des régions plus éloignées de la région dorsale, les altérations vasculaires diminuent d'intensité. Toutefois, dans ces parties, les nombreux vaisseaux que l'on y trouve sont encore atteints soit d'artérite, soit de phlébite dont les apparences sont analogues à celles que nous avons décrites.
« Ces altérations sont surtout développées dans le cordon latéral gauche pour presque toute la longueur de la moelle. Elles sont moins accentuées dans le cordon latéral droit.
« Dans la région lombaire, tous les cordons affectés montrent des allérations vasculaires également assez prononcées, moins toutefois qu'au niveau du segment dorsal. »
L'auteur établit une comparaison entre les lésions vasculaires qu'il a constatées et celles qui ont été décrites par Heubner dans les vaisseaux du cerveau et par Greiff dans ceux de la moelle. 11 reconnaît toutefois que ces modifications, bien que pouvant être logiquement attribuées à la syphilis, n'ont cependant rien d'absolument caractéristique.
Observation 119 (résumée).
ScHMAUSS. Zur Kenntniss des Ruckenmarkssyphilis. Deutsches Arch. f. hlin. Med., Leipzig, 1888-89, XLIV, p. 244-264, 2 pl.
RÉSUMÉ CLINIQUE. — Homme. Syphilis à 25 ans, en 1875, traitement . Printemps 1887, iritis. Avrit 1887, symptômes prodromiques d'une affection spinale. Début en septembre 1887 , à 37 ans; traîne la jambe pendant quelques jours, puis paraplégie brusque, rétention d'urine, troubles de la sensibilité, décubitus, mort en deux semaines.
Autopsie. — Pas d'altérations osseuses ni méningées ; dans la moelle, plaques diffuses de sclérose.
Examen microscopique. — Méninges saines, à part des lésions vasculaires. Vaisseaux de la moelle ét de la pie-mèrv très altérés, infiltration et dégénérescence hyaline des parois; thromboses. Altéra-
tions du parenchyme médullaire en rapport avec les lésions vasculaires.
Histoire clinique (résumée). — Le sujet était un homme, qui vers râge de 25 ans, en 1874 ou 1875, contracta la syphilis. Le traitement spécifique fut institué à cette époque.
Au printemps de 1887, le malade, alors âgé de 37 ans, eut une iritis syphilitique.
Au mois d'avril de la même année il se maria, bien qu'à cette époque il commençât à éprouver de la fatigue dans les jambes, des douleurs dans la région sacrée et une abolition de la perception du sol sur lequel il marchait; il lui semblait que son pied reposait sur une semelle de caoutchouc. Au conimencement de septembre, il commença à traîner la jambe, et quelques jours après il fut pris d'une paralysie subite, avec rétention de l'urine et des matières fécales.
On constata alors des altérations très marquées de la motilité et de la sensibilité. Un peu plus tard, la sensibilité s'améliora un peu, puis elle disparut complètement. Il se produisit des secousses dans les jambes. La paralysie du rectum et de la vessie persista. Vers la fin, l'urine s'écoulait goutte à goutte et les matières fécales s'échappaient en dehors de la volonté du malade.
Puis, phénomènes de décubitus aigu, escarre énorme qui dénude le sacrum, œdème périmalléolaire. Fièvre, 39o-40o, frissons, diarrhée, collapsus. Mort le 14 septembre 1887.
Autopsie. — Aucune altération macroscopique des enveloppes osseuses ou molles de la moelle.
L'autopsie fut assez imcomplète et Schmauss n'eut à sa disposition que les portions cervicale et dorsale de la moelle, avec la partie correspeudante de la colonne vertébrale.
Examen microscopique {passiin). — La moelle présentait des foyers d'altération en plaques et en stries.
Cordons postérieurs. — Dans le renflement cervical, le cordon de GoU est dégénéré en entier jusqu'à la commissure grise. Les parties antéro-latérales des cordons postérieurs sont également atteintes, et il existe une légère augmentation du tissu conjonctif dans les faisceaux cunéiformes.
Un peu plus bas, la partie dégénérée du cordon de Goll n'atteint pas la commissure. Les portions antérieures du cordon postérieur sont saines; mais des deux côtés, la zone marginale voisine de la racine postérieure est le siège d'une dégéoération qui se prolonge dans le cordon grêle. Plus bas encore, le cordon de Goll seul est pris, les cordons grêles sont sains.
Dans la région dorsale, la sclérose des cordons postérieurs est irrégulièrement distribuée. En certaines régions, elle so limite aux cordons
de Goll ; eo d'autres, elle forme des plaques diffuses. Dans d'autres poiuts, la portion antérieure des cordons de Goll est saine, etc.
Cordons latéraux. — Dans les régions cervicale et dorsale, il existe des plaques irrégulières de sclérose, le plus souvent disposées à la périphérie, plus rarement dans les parties centrales. Il n'y a pas de localisation exclusive aux pyramides ; les lésions sont plus prononcées au voisinage des racines postérieures.
Cordons antérieurs. — Même localisation à la périphérie ; élargissement des septa conjonctifs.
Les méninges sont saines, à part des lésions vasculaires. Dans la moelle, les vaisseaux sont, les uns normaux, les autres à parois très épaisses, avec une lumière rétrécie. Les trois couches des tuniques vasculaires ne se comportent pas de la même façon: la couche interne est épaissie et hyaline, la membrane fenètrée éloignée du centre. Sur certaines places, l'endartère épaissi présente une structure fibrillaire ou esl infiltré de cellules rondes. Dans les portions hyalines, il existe aussi des espaces circulaires remplis de cellules.
Les cellules endothéliales sont quelquefois multipliées, mais pas constamment ; dans quelques vaisseaux, les noyaux endothéliaux ont disparu ou sont réduits à quelques vestiges.
La membrane élastique est très nette et quelquefois multiple.
Parfois l'infiltration de la tunique interne fait défaut, ou bien se place au second plan, les altérations étant plus marquées dans la tunique moyenne ou la gaine lymphatique.
L'altération de la couche moyenne se caractérise par la perte des noyaux musculaires et par le développementde cellules analogues àcelles qui envahissent l'endartère.
Parfois l'infiltration est surtout prédominante dans les parties périphérii{ues du vaisseau artériel.
Il existe entre ces trois formes des types de transition et des types combinés.
Il faut ajouter que, dans la dégénérescence hyaline, le bloc hyalin semble avoir une structure fibrillaire, avec peut-être une dégénération homogène partielle. On constate dans beaucoup de petits vaisseaux des thrombus formés pendant la vie. L'abondance des globules blancs et le nombre restreint des globules rouges indique une formation lente. Le caillot est parcouru par un fin réseau fibrineux avec des granulations. Les parois présentent d'ailleurs les altérations que nous connaissons. Les zones sclérosées de la moelle ont partout un rapport défini avec les vaisseaux modifiés, elles accompagnent les vaisseaux qu'on trouve avec leur gaine lymphatique infiltrée au milieu des plaques de sclérose.
La destriictirin de'' gaines de myéline et des fibres suit la direction de la gaine lymphatique qui est le point de départ du processus de dégénération.
La sclérose est constituée par une disparition des fibres nerveuses, avec formations de tractus épais et hyalins, qui séparent les tulles persistants.
Les noyaux sont augmentés de nombre et ne se distinguent pas des noyaux de névroglie. Pas de caryokinèse.
Il existe de grands noyaux irréguliers, étoilés, dont les rayons très fins se prolongent dans la substance interstitielle, donnant l'aspect de cellules araignées. Les autres parties du tissu interstitiel paraissent sans structure, même avec le plus fort objectif.
Les modifications vasculaires que nous avons signalées existent dans la substance blanche, la substance grise et dans la pie-mère ; elles ne se limitent pas à un territoire vasculaire déterminé, mais atteignent jusqu'aux plus petits vaisseaux.
Les veines étaient également atteintes de phlébite et d'endophlébite oblitérante.
En résumé, il s'agissait de foyers irréguliers de sclérose de la substance blanche, sclérose marginale et dégénérescence secondaire des cordons de Goll qui s'expliquait par les foyers de sclérose situés plus bas et dont l'ensemble intéressait toute la largeur du cordon postérieur. Toutefois cette dégénérescence n'est pas exclusivement secondaire, car les cordons cunéiformes sont également atteints et, de plus, le tissu de sclérose présente une dégénérescence hyaline analogue à celle des loyers inférieurs.
L'altération des vaisseaux est certainement primitive ; en effet, dans les méninges, il n'y a pas de lésions, bien que les vaisseaux y soient même plus altérés que dans la moelle; de plus les lésions de la moelle accompagnent partout les vaisseaux.
Les altérations vasculaires sont, les unes régressives, ce sont la dégénération hyaline, la transformation fibrillaire, l'oiîlitération ; les autres inflammatoires, comme l'infiltration cellulaire. Il existe de plus des thrombus composés de cellules lymphatiques.
Tantôt c'est l'infiltration cellulaire qui domine, ou bien c'est la dégénérescence hyaline ; d'autres fois ces deux processus sont également développés ; aussi peut-on regarder l'infiltration comme une inflammation régressive, qui est en tous cas postérieure à la dégénérescence hyaline.
L'endartérite est consécutive à l'altération des deux couches externes ou est combinée à ces modifications.
L'altération vasculaire précédente se distingue de l'athérome par l'absence de processus de nécrose et par Tenvahissement de toutes les parties de la paroi {panartérite).
L'altération du tissu nerveux peut être considérée comme secondaire aux lésions vasculaires. L'évolution du processus serait la suivante: oblitération vasculaire et troubles de nutrition suivis de dégénération
des éléments nerveux. Il se fait ensuite un travail secondaire de prolifération de noyaux et de cellules fusiformes. Les corps granuleux sont un indice de résorption.
Observation 120 (résumée).
Magnus Môller. — Zur Kenntniss des Riickenmarkssyphilis. ^î'c/iiu. f. Dermatologie und Syphilis. — Wieu, 1891, XIII, p. 207-252, 2 pl.
Dans ce travail, M. Môller rapporte cinq observations de syphilis médullaire intéressant trois hommes et deux femmes. Ces cas sont survenus moins de deux ans après l'infection. Le cinquième cas fut suivi de mort et est particulièrement intéressant. L'auteur a constaté des altérations vasculaires considérables qu'il a décrites et figurées.
RÉSUMÉ CLINIQUE. — Homme, 4.5 ans, syphilis en automne 1881 . En 1888 , quelques phénomènes cérébraux. — 16 avril 1889, paraplégie survenue en une journée, rétention d'urine, paresthésies légères, paraplégie flasque. Décubitus. Mort le 22 juin.
Autopsie. — Pas d'altérations microscopiques de la moelle.
Examen microscopique. — Altérations vasculaires considérables dans la moelle et les méniyiges. Endartérite et endophlébite prédominantes. Infiltration embryonyiaire de la pie-mère très discrète et périvasculaire. Foyer de ramollissement ischémique long de 3 à 4 centim. dans la région dorsale moyenne. Dégénérescence secondaire ascendante et descendante.
Histoire clinique. — J.-L.-J. Charpentier, 45 ans, entré à l'hôpital le 16 mai, mort le 22 juin 1880.
A l'automne de l'année 1887, le sujet avait pris la syphilis ; accidents secondaires, traitement mercuriel.
En 1888, quelques phénomènes cérébraux : céphalalgie^ bourdonnements d'oreille, surdité.
IG avril 1889. Le matin, impossibilité d'uriner; l'après-midi, fourmillements dans les cuisses et faiblesse des jambes. Pas de douleurs, ni dans les jambes ni dans le rachis; pas de douleurs en ceinture ni de raideur du dos.
Les jours suivants, même état, cathétérisme obligatoire.
19 avril. Escarre sacrée ([ui s'agrandit rapidement.
16 mai. Paraplégie complète, flasque, avec quelques secousses dans les jambes ; pas de douleurs, à part un sentiment d'engourdissement dans les jambes, abolition des réflexes rotuliens et cutanés, léger
œdème des malléoles ; hypothermie. Pas de troubles trophiques ni vaso-moteurs eu dehors de l'escarre gangréneuse.
24 mai. Aggravation des symptômes du décubitus ; incontinence des urines et des matières fécales ; marasme.
Malgré le traitement spécifique, mort le 22 juin, deux mois et six jours après Tattaque de paraplégie.
Autopsie. — On ne trouve dans la moelle et les méninges aucune altération macroscopique appréciable, en sorte qu'on aurait pu croire à une paralysie « sine materia », comme disaient les anciens auteurs (Zambaco).
Après cinq. mois de séjour dans le liquide de Mtiller, la moelle présente sur les coupes examinées à l'œil nu un foyer d'altération long de 3 à 4 centim. et situé au milieu de la région- dorsale. En ce point, on trouve dans la substance blanche des stries et des petites taches disposées en rayons qui n'atteignent pas la substance grise. Les plus grands foyers sont surtout situés à la partie postérieure des cordons latéraux. La coloration de ces foyers est jaune gris, comme celle de la substance grise, mais d'un ton plus mat, d'apparence plus granuleuse.
Il n'y a pas d'altérations macroscopiques de la substance grise. On observe de plus une dégénération ascendante des cordons de Goll et des faisceaux cérébelleux directs et une dégénération descendante des cordons latéraux.
Les méninges et les racines paraissent saines.
Examen microscopique. — Au microscope on reconnaît :
1" Une altération des vaisseaux, qui aboutit à la diminution de calibre et à l'oblitération complète de la lumière du vaisseau;
2° Des altérations de la substance blanche ;
1° Sur toutes les coupes, les vaisseaux compris dans l'épaisseur de la pie-mère ou situés en dehors d'elle ont leurs parois épaissies ou sont oblitérés.
A la partie supérieure de la moelle, près du sillon médian postérieur, on trouve une grosse veine oblitérée.
Au niveau du renflement lombaire, on trouve également un vaisseau oblitéré près du sillon postérieur.
Si, de ces deux parties extrêmes, on se rapproche du milieu de la région dorsale, on constate que le nombre des vaisseaux malades augmente progressivement. L'intensité des altérations vasculaires s'accentue également et atteint son maximum au niveau du segment de la moelle qui à l'reil nu paraissait le plus modifié.
Dans cette région, les vaisseaux sont altérés surtout dans la partie postérieure (zones radiculaires postérieures et sillon postérieur; piemère et substance médullaire). La moitié au moins des vaisseaux est oblitérée. Dans la région antérieure, les modifications sont moins prononcées; près du sillon antérieur, il n'y a que des altérations veineuses.
L'affection porte à la fois sur les artères et sur les veines.
Pour les artères, si l'on cherche quel est le point de départ du processus et son mode de progression dans la paroi, on constate que c'est lu membrane interne qui est affectée la première.
Sur la coupe des vaisseaux, on trouve de nombreuses formes de transition, depuis un léger épaississement de la membrane interne, jusqu'à l'oblitération complète. Les coupes successives d'une même artère montrent une série d'altérations croissantes de la membrane interne. Au début, l'épaississement n'est pas aussi accentué sur tout le pourtour interne du vaisseau, il a l'apparence d'une prolifération en forme de croissant et constituée par une masse fondamentale d'apparence granuleuse contenant des cellules fusiformes. Dans un stade plus avancé, les cellules s'allongent encore et se placent concentriquement dans la substance intermédiaire légèrement striée. Puis, à mesure que l'épaississement progresse, le nombre des cellules diminue, les stries de la substance fondamentale se voient moins et la structure est moins différenciée.
Tandis que les modifications de la membrane interne atteignent ce degré d'intensité, les autres couches de la paroi du vaisseau conservent ordinairement leur aspect normal.
La membrane élastique est partout distincte et la couche musculaire bien limitée. La tunique adventice a son épaisseur normale, avec des cellules en quantité ordinaire. Mais peu à peu, la lim.ite entre les diverses couches devient plus indistincte, la membrane élastique n'est plus aussi finement striée, elle devient trouble et semble parfois se dédoubler; on constate aussi plusieurs membranes élastiques ondulées sur quelques artères. La tunique musculaire se charge de petites granulations, les noyaux sont moins nets. L'adventice est encore saine.
Enfin, quand l'artère est complètement oblitérée, on voit en dedans de la couche élastique une partie centrale d'apparence homogène contenant une petite quantité de cellules fusiformes, ou même complètement privée de cellules.
Quand la membrane élastique a complètement disparu, le centre est formé par une boule hyaline à la périphérie de laquelle on voit quelques noyaux allongés indiquant la place de l'ancienne musculaire. Tout à fait en dehors se trouve la tunique adventice, avec ou sans hyperplasie cellulaire.
Pour les veines, c'est encore la membrane interne qui est essentiellement affectée. Sur les veines qui ont leur paroi modifiée, mais où la lumière persiste, l'adventice a à peu près l'aspect normal, tandis qu'entre elle et l'endothélium on trouve une couche hyaline. On constate parfois dans cette couche une striation concentrique qui. ici comme pour les artères, correspond à un stade plus avancé dans l'altération.
Dans les vaisseaux oblitérés, on trouve parfois un ou plusieurs petits
vaisseaux de nouvelle formation, à la place ordinairement oîi se trouvait la couche musculaire ou bien en dedans de celle-ci.
Bien qu'eu général les modifications de l'adventice soient plus tardives que celles de la membrane interne, on trouve cependant par exception des vaisseaux où à l'épaississement de la tunique interne se joint une infiltration très marquée de la tunique adventice.
La plupart des vaisseaux, même ceux dont le calibre est très rétréci, contiennent du sang qui a conservé ses caractères normaux. Mais plusieurs vaisseaux sont thrombosés, la lumière est partiellement remplie par une masse granuleuse riche en cellules qui ont l'aspect de globules blancs, et parcourue d'un fin reticulum. La pie-mère est d'épaisseur normale, en dehors des modifications que nous avons décrites. On ne trouve d'hyperplasie cellulaire qu'au pourtour des vaisseaux.
2° Pour les altérations du tissu nerveux, sur les coupes faites dans le segment de la moelle oii les lésions macroscopiques étaient le plus marquées, coupes colorées par les méthodes de Weigert ou de Pal, on trouve une dégénération ou une destruction des éléments nerveux. Les fibres nerveuses ont disparu, elles sont remplacées par des produits de dégénération et des éléments étrangers.
Sur des champs entiers de microscope, au niveau surtout des cordons postérieurs, on ne trouve plus une fibre nerveuse normale, ou bien une ou deux tout au plus ; çà et là, on voit un cylindre-axe granuleux et renflé dont la gaine de mj'éline est réduite à un contour bleu noirâtre, le fond est constitué par une masse de grumeaux et de fragments de nuance plus claire, mais dont la couleur bleu noirâtre indique l'origine myélinique.
Ces modifications sont encore plus caractéristiques sur les coupes longitudinales. La gaine de myéline est remarquablement variqueuse, séparée par places du cylindre-axe mis à nu, formant en d'autres points des amas fusiformes dont le centre est parfois occupé par une partie claire en forme de vacuole.
Les cylindres-axes montrent des renflements fusiformes, ils se disposent en zigzags, en forme de vrille, de crochet, etc. Ces altérations sont surtout accentuées dans la périphérie de la moelle et aussi au voisinage de la substance grise ; les fibres de la zone intermédiaire sont moins altérées.
La substance fondamentale (interstitielle ?) qui résulte de la destruction des éléments nerveux est partout prédominante. Elle est constituée par un reticulum de névrogliedans les mailles duquel se trouvent logés les éléments de dégénération que nous venons d'indiquer. On y trouve encore des cellules graisseuses plus ou moins grosses, tantôt très nettement dessinées, tantôt irrégulières. Elles ont disparu en certains points, laissant dans le tissu un espace vide vacuolaire.
On trouve, par places, des îlots formés par un amas de cellules granuleuses enserrées dans un réseau névroglique qui est refoulé à la jiériphérie.
A côté de ces produits d'un processus dégénérât! f, on pouvait s'attendre à trouver des phénomènes d'irritation des vaisseaux : augmentation du nombre des cellules périvasculaires, etc. On constate bien un certain degré de ce processus, les cellules de l'adventice sont hyperplasiées, mais les parois des vaisseaux sont à peine épaissies.
Dans quelques vaisseaux, la lumière est remplie par un amas de globules blancs entourés d'un reticulum fin. Les éléments de la substance grise, vaisseaux et tissu interstitiel, cellules et tubes nerveux, sont restés intacts.
Les racines des portions cervicale et dorsale supérieure de la moelle sont intactes. Pour les racines voisines du foyer, il existe des lésions irrégulièrement distribuées dans les fibres postérieures. A un faible grossissement, on voit nettement une hyperplasie embryonnaire au pourtour des vaisseaux et une destruction accentuée des fibres nerveuses. Avec un fort objectif, on constate des modifications analogues à celles delà moelle : disparition des fibres nerveuses, prédominance du tissu interstitiel qui forme un réseau dont les mailles sont vides ou remplies pas des corps granuleux. Léger épaississement hyalin ou fibrillaire des parois vasculaires. Les cellules granuleuses sont nombreuses autour des vaisseaux. Périnèvre intact. Aucune formation pathologique au point où la racine traverse la dure-mère, ni dans les ganglions racbidiens.
Au niveau de la protubérance, on trouve quelques altérations vasculaires.
M. Mo lier fait suivre l'exposé de cette observation des considérations suivantes :
Le foyer constaté au niveau de la région dorsale résultait d'une nécrose anémique consécutive à l'altération des vaisseaux radiculaires postérieurs.
L'altération des artères consistait surtout en une endartérite analogue à celle que Huebner a décrite dans les vaisseaux du cerveau. Le sujet était syphilitique et la lésion présentait les caractères attribués à la syphilis artérielle.
Deux caractères négatifs importants sont encore en faveur de la nature syphilitique du processus : c'étaient, d'une part, l'absence de dégénérescence graisseuse dans la paroi des vaisseaux altérés, et d'autre part, l'absence également de lésions athéromateuses dans l'aorte et les gros troncs.
Enfin, ni les commémoratifs ni l'examen microscopique n'ont permis
de concevoir une étiologie autre que la syphilis pour expliquer la maladie.
Le fait de la localisation exclusive de la syphilis aux vaisseaux n'est pas rare dans la littérature médicale. Le développement soudain de la paraplégie dans ce cas peut paraître surprenant, mais cette Ijrusquerie dans le début de la paralysie est ordinaire dans la syphilis artérielle du cerveau et l'explication est la même pour la moelle.
Dans le rétrécissement progressif des artères, la substance nerveuse peut plus ou moins s'accoutumer à une diminution lente dans l'apport des matéiiaux de nutrition; mais cette modification ne peut s'accentuer impunément au delà d'une certaine limite ; il arrive un moment où la circulation est insuffisante, et il se produit alors une altération du tissu nerveux.
Il est possible encore qu'à ce degré l'altération ne persiste pas et que la substance nerveuse s'iiabitue de nouveau à cette faible circulation ; mais bientôt survient un nouvel accès. On peut ainsi observer une série d'oscillations avant la nécrose définitive.
Dans le cas actuel, l'absence de phénomènes d'excitation, de contracture, de raideur et de douleur est en rapport avec l'intégrité des méninges. Les altérations partielles des racines dorsales et lombaires expli(iuent l'absence des réfiexes et l'existence de l'hyperesthésie.
Le traitement spécifique a été et devait être inutile, car il était nécessairement sans action sur un parenchyme nécrosé.
Les trois observations suivantes sont empruntées à Siemerling, elles sont complexes, tant par la localisation des lésions primitives que par l'évolution de ces lésions et les altérations secondaires qui en ont résulté. En effet, deux de ces observations ont trait à des cas de Syphilis cérébro-spinale ; de plus, à côté d'altérations médullaires secondaires relevant des troubles circulatoires produits par l'inflammation des vaisseaux et de la membrane nourricière tout entière, on trouve dans ces trois cas un envahissement plus ou moins étendu de la moelle même par l'infiltration spécifique gommeuse.
. Observation 121 (résuméej.
E. Siemerling. Zur Syphilis des Centralnervensystems. Arch. f. Psycli., 1891, Bd XXII, p. 191 (obs. 1).
RÉSUMÉ CLINIQUE. — Femme, 47 nns. Syphilitique. Douleurs dans les jambes pendant plusieurs semaines, puis paraplégie développée en une nuit (11 mai 1881). — 21 mai : paraplégie flasque, réflexes dimi-
nues, sensibilité amoindrie dam le membre inférieur gauche, paralysie des sphincters. Aggravation progressive des phénomènes paralytiques et des troubles de la sensibilité. Mort le 7 juin. Autopsie. — Congestion de la. substance cérébrale, athérome des artères de la base. Dans la moelle, foyer de myélite transverse au niveau de la région dorsale inférieure, avec épnississement et infiltration gommeuse partant de la pie-mère et envahisssnt le cordon antérieur gauche jusqu'à la corne antérieure. Foyer de ramollissement dans le locus niger.
Histoire clinique. — B. M..., femme âgée de 47 ans, alcoolique et syphilitique; l'époque de la contamination est inconnue, mais elle a subi plusieurs cures spécifiques, en particulier, au mois de janvier 1886, puis au mois de septembre de la même année, pour une iritis syphilitique. En 1887, après plusieurs semaines de symptômes prodromiques, pendant lesquelles elle éprouva dans les jambes de vives douleurs, elle ressentit une nuit (le 11 mai 1887) des douleurs au niveau du sacrum et se trouva paraplégique, elle ne perdit pas connaissance, mais put à peine se dresser assise sur son lit.
État actuel. 21 mai. — Paralysie flasque des extrémités inférieures^ réflexes diminués, altération de la sensibilité, diminution et lenteur dans la perception des impressions douloureuses au niveau du membre inférieur gauche. Incontinence des urines et des matières fécales. L'état des réflexes patellaires a beaucoup varié d^un jour à l'autre pendant les dix-neuf jouis qui ont précédé la mort. Au début, il y avait une diminution des réflexes et même une absence complète du côté gauche, puis on constata une abolition complète, et bientôt après une exagération, puis un retour à l'état normal.
La mort survint dans le collapsus, le 8 juin. Température post mortem, 42o, 5.
Autopsie. — L'étude porta sur le cerveau et sur la moelle. La moelle montre, sur une coupe de la région dorsale inférieure, des taches rouges dans la substance blanche. La région lombaire supérieure et le renflement correspondant paraissent sur tpute la coupe très rouges et semés d'un grand nombre de taches grisâtres.
La calotte crânienne est extraordinairement rouge et dure. Cerveau petit, pèse 1,110 grammes, très congestionné.
Les vaisseaux de la base, en particulier l'artère basilaire et l'artère sylvienne, sont d'apparence athéromateuse de deux côtés. Les ganglions centraux sont intacts.
Diagnostic. — Myélite transverse, congestion cérébrale, athérome des artères de la base du crâne.
Etude microscopique. — Les altérations atteignent leur maximum d'intensité dans la région dorsale inférieure de la moelle, elles diminuent au-dessus et au-dessous.
Coupe dans la région dorsale inférieure. — Lapie-mère est épaissie, composée de stratifications conjonctives, surtout au niveau des régions antérieure et postérieure, moins au niveau des cordons latéraux. Au niveau du cordon antérieur gauche, elle forme un bourrelet saillant dans lequel l'infiltration cellulaire est très prononcée. De ce point, l'infiltration pénètre en forme de coin dans la substance blanche et envahit même la corne antérieure dont les éléments cellulaires ont disparu. Presque tous les septa conjonctifs détachés de la pie-mère sont élargis et infiltrés de cellules. Dans la substance blanche, comme dans la grise, on trouve un grand nombre de vaisseaux dont les parois sont épaissies et infiltrées. Au niveau de la tumeur même, les vaisseaux sont remplis de sanq- et un grand nombre oblitérés. Çà et là, on trouve une fibre nerveuse dont la gaine est fragmentée et le cylindre-axe très petit.
Les cellules de la corne antérieure droite sont intactes, tandis que celles de l'autre côté sont détruites. Un grand nombre de fibres nerveuses de la substance blanche, en particulier au voisinage du foyer, préientent des altérations assez accentuées. La gaine de myéline a perdu sa disposition concentrique, le cylindre-axe est gonflé ou détruit.
Les vaisseaux de la pie-mère, notamment l'artère et la veine spinales antérieures montrent des modifications de leurs parois. L'artère spinale antérieure est atteinte d'une endartérite assez légère ; la veine correspondante est infiltrée de cellules, mais l'oblitération n'est pas complète. Le même aspect se retrouve sur les grosses et petites veines accolées à la pie-mère ou contenues dans son épaisseur, les parois sont épaisses, infiltrées, quelques veines sont oblitérées.
Les racines antérieures sont englobées par le processus et complètement détruites. Les racines postérieures ont beaucoup moins souffert. Le périnèvre est infiltré, mais les fibres nerveuses sont pour la plupart intactes. Quelques gaines de myéline et quelques cylindres-axes seulement ont disparu. Les vaisseaux des racines ont leurs parois envahies par des cellules embryonnaires et sont le point de départ de traînées de noyaux qui s'infiltrent entre les tubes nerveux.
Dans la région dorsale tout à fait inférieure et dans la région lombaire, l'énorme épaississement de la pie-mère a disparu, il existe seulement une légère infiltration, qui pénètre moins dans la substance blanche.
La veine spinale antérieure est si épaisse qu'elle est complètement oblitérée, tandis que l'artère correspondante ne montre d'infiltration qu'au niveau de la tunique adventice.
. A mesure que l'on descend vers la partie inférieure de la moelle, répaississement de la pie-mère et l'importance de la prolifération diminuent. Le nombre des septa épaissis est encore assez grand, notamment dans les cordons latéraux. L'artère spinale antérieure, comme les autres vaisseaux de la pie-mère, présente les mêmes aspects que plus haut,
mais la veine spinale antérieure n'est pas oblitérée. Beaucoup de vaisseaux de la substance grise ont leurs parois infiltrées de noyaux, particulièrement les veines voisines du canal central.
Un peu au-dessus du renflement lombaire, les altérations sont beaucoup moins accentuées. L'épaisseur de la pie-mère diminue, le nombre des septa épaissis est très restreint. L'infiltration des parois vasculaires, celle de la veine spinale antérieure, en particulier, est modérée et se limite à l'adventice. Au niveau du renflement, l'épaississement de la piemère est très léger; les septa sont plus élargis. Les éléments de la substance nerveuse et les racines sont intacts.
Régions supérieures de la moelle. — Dans la région cervicale, la pie-mère ne parait pas épaissie, mais elle est cependant infiltrée. Quelques septa des cordons latéraux sont élargis. Rien de particulier dans la substance nerveuse. Pour l'artère spinale antérieure, infiltration très légère de la tunique adventice; même particularité pour la veine, mais à un degré plus marqué. Toutes les autres veines ont leurs parois infiltrées.
Racines antérieures intactes. Dans les racines postérieures d'un côté, il existe un faisceau de fibres complètement dégénéré et remplacé par du tissu conjonctif riche en cellules.
Dans le renflement cervical, mêmes altérations, racines intactes.
Région dorsale supérieure. — C'est à ce niveau que commence l'élargissement des septa et l'infiltration des parois veineuses. Les vaisseaux de la substance grise sont intéressés. Le processus augmente d'intensité à mesure qu'on se rapproche de la région dorsale moyenne.
Le bulbe, la protubérance et les tubercules quadrijumeaux ont également été étudiés sur des coupes. Il existe un petit foyer de ramollisse ment dans le locus niger, au voisinage du noyau oculo-moteur commun d'un côté. Les autres parties sont saines.
L'artère vertébrale d'un côté présente sur la coupe une membrane interne très épaisse, une infiltration de la tunique interne et de la tunique musculaire, avec de petits foyers hémorrhagiques récents. La membrane élastique a perdu sa disposition ondulée et est comme tendue.
Observation 122 (résumée).
E. SiEMERLiNG. Loc. cit., p. 197 (obs. II). Syphilis cérébro-spinale.
RÉSUMÉ CLINIQUE. — Femme 65 ans. Date de Vinfection syphilitique inconnue. En 1882, accidents oculaires. Décembre 1881, parésie progressive des jambes. 26 décembre, attaque apoplectiforme. 18 janvier 1888, hémiparésie droite, paralysie oculaire, phénomènes pupillaires, démence, affaiblissement rapide. Mort le 22 février.
Autopsie. — Gommes et foyers multiples de ramollissement dans les hémisphères et l'isthme de l'encéphale.
Moelle. — Dégénérescence de la paroi des vaisseaux, épaississement de la pie-mère, gomme de la région dorsale inférieure et des cordons postérieurs. Dégénérescence ascendante. Foyers hémorrhagiques dans le segment cervical. Atrophie des racines postérieures.
Histoire clinique. — P..., femme âgée de 65 ans. L'époque de la contamination syphilitique n'a pu être fixée. En 1878, la malade eut une éruption sur tout le corps.
A l'été de 1882, après un refroidissement, paralysie des muscles de l'œil gauche, accompagnée de diplopie.
Au commencement de décembre 1887, parésie progressive des jambes. La malade put d'abord continuer à marcher, puis le séjour au lit devint nécessaire.
26 décembre 1887. Attaque aplopectiforme, suivie d'une paralysie passagère du côté droit, affaiblissement intellectuel.
Le 18 janvier 1888,1a malade entre à l'hôpital. Pendant les trente-quatre jours qui précédèrent sa mort, elle présenta les symptômes suivants : démence, hémiparésie droite avec participation du facial. Abolition de la réaction pupillaire. Paralysie complète de l'oculo-moteur à droite. Exagération des réflexes patellaires surtout à droite. L'état mental de la malade ne permet pas de se renseigner sur les troubles de lasensi. blité. La malade succombe dans le coUapsus le 22 février 1888.
Autopsie. — On trouve des gommes et des foyers multiples de ramollissement dans les ganglions centraux et dans la capsule interne gauche. Un foyer situé dans la couche optique à droite se continuait dans le pédoncule. L'examen histologique a fait constater des altérations des parois des artères de l'encéphale, la dégénérescence des noyaux et troncs de l'oculo-moteur commun et de l'oculo-moteur externe du côté gauche. Infiltration du chiasma; atrophie des nerfs optiques.
Moelle. — Dure-mère intacte. La pie-mère, dans la région cervicale supérieure et la région dorsale inférieure, estmodéréraentépaissie. Dans le renflement cervical, le septum antérieur forme un coin épais. Les amas de noyaux de la pie-mère sont surtout localisés autour des vaisseaux.
A la région lombaire, l'épaississementde la pie-mère cesse, on trouve seulement cà et là une légère infiltration de cellules rondes. Les altérations des vaisseaux de la pie-mère sont surtout prononcées dans les veines, tandis que les artères sont proportionnellement très peu intéressées. Cette différence est partout sensible, mais elle est surtout manifeste dans les gros vaisseaux. L'artère spinale antérieure ne présente dans la région cervicale supérieure qu'un léger épaississement de la membrane interne et une faible infiltration de la tunique adventice ;
dans les autres points de son parcours, on ne trouve pas d'altérations marquées. Il en est tout autrement de la veine : l'adventice est infiltrée au niveau de la région dorso-lombaire sur une longue étendue, la membrane interne est très épaissie.
A la hauteur du renflement cervical, la veine est complètement oblitérée. On trouve un grand nombre de vaisseaux néoformés, on en compte jusqu'à six dans l'épaisseur du thrombus ; quelques-uns contiennent des globules rouges, ils ont tous une lumière très nette. Malgré cette oblitération complète, la membrane élastique a bien conservé son aspect de ruban ondulé, la tunique musculaire est peu infiltrée, il n'y a que l'adventice qui soit épaisse et riche en noyaux.
Pour la substance médullaire, on trouve par places des altérations variées de la substance grise et de la substance blanche, jusqu'au niveau delà région dorsale inférieure. Plus bas, la moelle et les racines émergentes sont intactes, à part une légère infiltration de la pie-mère.
A partir de la partie moyenne de la région dorsale, on constate une dégénération ascendante du cordon de Goll, avec prédominance d'un côté. Cette dégénération a pour point de départ une tumeur gommeuse qui siège dans la région dorsale inférieure. Cette tumeur est accolée à la pie-mère légèrement épaissie et pénètre comme un coin dans un des cordons postérieurs. La corne postérieure du même côté est complètement détruite ; les deux cornes antérieures sont intéressées, les cellules et les fibrilles nerveuses en grande partie détruites. Cette néo formation comprime le cordon postérieur du côté opposé et l'envahit même un peu plus haut, en faisant disparaître la séparation constituée par le septum postérieur. Dans le cordon postérieur ainsi comprimé, on constate une atrophie très marquée des tubes nerveux. Les racines postérieures sont dégénérées.
Les cordons latéraux ont également souffert de la pression excentrique de la tumeur. Les septa sont élargis, infiltrés de noyaux. La plupart des tubes nerveux sont en voie de dégénération.
En un poiût du cordon antérieur, on trouve encore une petite infiltration partie de la pie-mère.
Sur les coupes qui intéressent des parties plus élevées de la région dorsale, on note un développement marqué des vaisseaux dans la substance blanche et surtout dans la substance grise, et un élargissement des septa. La tumeur se prolonge un peu en avant.
Les nombreux vaisseaux qui parcourent la substance grise ont leurs gaines lymphatiques très élargies, souvent remplies de globules rouges ; les parois elles-mêmes du vaisseau sont épaisses, infiltrées de cellules rondes.
La dégénération ascendante du cordon de Goll se prolonge dans la moelle allongée jusqu'au noyau du cordon grêle. Dans la région cervicale supérieure et le renflement cervical, on voit des foyers hémorrhagiques
dans la substance médullaire (substance grise et cordons blancs surtout). Ces foyers ont amené le déplacement de certaines parties ; une des cornes postérieures est ainsi déjetée. Après résorption partielle du sang, il se produit une rétraction du tissu et une diminution du diamètre de toute la coupe ; ainsi, en un point de la région cervicale inférieure, à la suite d'une Jiémorrhagie dans la corne antérieure et la substance blanche voisine, le cordon blanc est réduit presque de moitié. A la périphérie du foyer, on voit encore quelques globules sanguins, mais le tissu détruit, d'aspect homogène, ne présente aucune structure, aucun développement de tissu conjonctif. Dans la corne antérieure opposée, il y a quelques globules rouges.
En certains points, notamment au niveau du cordon antéro-latéral d'un côté, il existe un envahissement embryonnaire parti de la piemère.
Les racines antérieures des régions cervicale et dorsale supérieure sont intactes. Dans les racines postérieures, quelques fibres sont le siège d'une atrophie simple.
Observation 123 (résumée).
E. SiEMERLiNG. — Loc. cit., p. 205 (OBS. III). Syphilis cérébro-spinale
RÉSUMÉ CLINIQUE. — Femme, 42 ans, pas de traitement spécifique antérieur. Depuis le mois de mars 1887, nombreuses manifestations de syphilis cérébrale : ictus, phénomènes convulsifs et paralytiques. État actuel, 8 février 1888 : démence, hémiplégie gauche, parésie de la jambe droite, troubles pupillaires, hémianopsie droite réflexes variables. Sensibilité (?). Dans la suite aggravation, phénomènes bulbaires; mort dans le coma après une attaque apoplectiforme le 26 mars 1888.
Autopsie. — Gommes, foyers hémorrhagiques et foyers de ramollissement dans le ceroeau et l'isthme, dégénérescence partielle des nerfs crâniens.
Moelle. — Epaississement considérable des méninges, altération des parois vasculaires. Foyers gommeux dans la substance de la moelle, altérations myélitiques diffuses. Dégénérescence ascendante du faisceau pyramidal antérieur à droite, atrophie des racines antérieures et postérieures. Destruction d'une moitié de la moelle, consécutive à une hémorrhagie et à un ramollissement.
Histoire clinique. — A. E..., âgée de 42 ans. L'époque de l'infection syphilitique est inconnue, en tous cas la malade n'a jamais suivi de traitement spécifique.
Au mois de mars 1887, attaque apoplectiforme suivie d'une paralysie du côté gauche qui s'améliore rapidement.
Retour de la paralysie quelques mois plus tard. Août 1887, fin janvier 1886: deux attaques convulsives avec perte de connaissance.
Le 7 février, troisième attaque de paralysie du côté gauche. Le lendemain, la malade entre à l'hôpital en état de démence, avec une paralysie de tout le côté gauche, facial compris ; parésie de la jambe droite, abolition de la réaction pupillaire, hémianopsie droite. Parole traînante) nasillarde. Conservation des réflexes patellaires. Plus tard, l'état des réflexes varie beaucoup d'un jour à l'autre. La paralysie gauche rétrocède ; nouvelles attaques épileptiformes. Les réactions pupillaires repa raissent.
Par moments, symptômes graves de paralysie bulbaire. L'état de démence ne permet pas de se renseigner sur l'état de la sensibilité.
Mort dans le coma après une attaque apoplectiforme, 26 mars 1888.
Autopsie. — Cerveau et isthme : ramollissement de l'hémisphère gauche ; une gomme du volume d'une noix dans le lobe temporal gauche. Sclérose des artères de la base. Foyers hémorrhagiques dans la moelle allongée, dans la protubérance, dans les tubercules quadrijumeaux. Dégénérescence descendante de la pyramide droite. Tuméfaction et infiltration du chiasma, atrophie partielle rétrobulbaire du nerf optique. Légère dégénérescence des deux nerfs oculo-moteurs communs.
Moelle. — Les enveloppes molles, la substance médullaire et les racines sont très altérées.
La pie-mère est épaissie depuis le haut de la région cervicale jusqu'à la région sacrée, stratifiée, et infiltrée de cellules rondes. Le maximum d'épaississement siège dans la région cervicale et le renflement lombaire, le minimum dans la région dorsale moyenne. Les parois des vaisseaux de la pie-mère sont très altérées, surtout celles des veines. Cette prédominance est du moins manifeste pour les vaisseaux dont le calibre permet d'établir leur nature artérielle ou veineuse.
L'artère spinale antérieure n'est pas atteinte au même degré dans les différentes régions :
Au niveau du renflement cervical, l'endothéliura est soulevé par une hémorrhagie, la membrane élastique et la tunique musculaire sont saines, l'adventice est infiltrée.
Dans la région dorsale supérieure, l'adventice seule est envahie par des cellules rondes.
Dans la région dorsale moyenne, l'épaississement considérable de l'endartère oblitère presque complètement la lumière du vaisseau. A partir de ce point, Tadventice seule est infiltrée, les autres membranes sont saines.
Au commencement de la région lombaire, l'artère est intacte ; puis l'infiltration de l'adventice reparait au niveau du renflement lombaire.
Dans les autres vaisseaux, l'endartère est aussi épaissi.
La veine spinale antérieure est également atteinte comme l'artère. Elle est absolument saine juste aq-dessus du renflement lombaire. Dans les autres régions, la paroi' est infiltrée de cellules, mais l'épaississement ne va pas jusqu'à l'oblitération.
La substance blanche est très altérée et par divers processus.
Dans toute la hauteur de la moelle, on trouve une dégénération descendante de la pyramide latérale gauche et de la pyramide antérieure droite jusqu'au milieu de la région dorsale.
La pîe-mère épaissie envoie dans la substance médullaire des septa épaissis et riches en cellules. En plusieurs points, on trouve une infiltration très prononcée qui pénètre comme un coin à des profondeurs variées. Cette infiltration n'a pas toujours l'aspect du tissu conjonctif émané de la pie-mère, en certains points elle a les caractères d'un épaississement gommeux et paraît même en état de nécrobiose. Cet aspect est surtout manifeste pour une masse qui, dans la région dorsale inférieure, a détruit une corne avec une grande partie de la substance grise.
Au niveau de la région dorsale supérieure, une tumeur gommeuse s'est développée dans l'épaisseur du faisceau pyramidal dégénéré et a envahi une grande partie du cordon latéral. La pie-mère à ce point n'est pas particulièrement épaissie et la périphérie de la moelle contient même encore des fibres saines. Les coupes pratiquées à ce niveau semblent indiquer que la néoplasie n'a pas eu la pie-mère pourpoint de départ; tout au contraire, l'existence d'une bande marginale saine semble prouver qu'elle a pris naissance dans le faisceau pyramidal dégénéré, et qu'elle s'est étendue excentriquement.
L'infiltration embryonnaire émane le plus souvent de la pie mère des régions antérieures ; celle-ci envoie d'épais tractus dans la substance blanche au niveau du renflement cervical, de la région dorsale inférieure, de la région lombaire supérieure et du renflement correspondant.
Les racines antérieures traversent sans altération la partie atrophiée du renflement cervical. L'infiltration gommeuse des cordons antérieurs est surtout prononcée dans la région dorsale inférieure. En ce point, on trouve la tumeur que nous avons déjcà mentionnée et qui détruit une grande partie de la substance grise.
Les cordons latéraux adjacents, principalement celui du côté gauche dans lequel existe la dégénération descendante, sont fortement envahis.
Dans la région dorsale inférieure, la destruction porte sur presque toute une moitié de la moelle. Quelques portions des cordons antérieur et latéral persistent encore. Les deux cornes de ce côté sont fortement prises. La pie-mère adjacente est très épaissie. L'ensemble de la coupe est déformé, le septum médian déplacé.
L'origine du processus est difficile à déterminer, il n'a pas l'aspect d'un tissu de cicatrice, mais résulte peut-être de la fonte d'une tumeur gommeuse ou de la résorption d'un foyer hémorrhagique, peut-être des deux à la fois. L'affaissement de la région et le déplacement du septum antérieur s'accordent bien avec l'idée d'une tumeur qui aurait existé en ce point.
Les altérations des cordons postérieurs sont relativement plus légères. La dégénération d'une partie des cordons postérieurs est certainement secondaire à l'atrophie très marquée des racines postérieures ; lésions que nous décrirons plus loin. Cette dégénération est visible dans le renflement cervical, les régions dorsale inférieure, lombaires supérieure et moyenne et le renflement correspondant. Cependant, dans les étages où les racines postérieures sont moins atteintes, les altérations des cordons postérieurs sont également moins prononcés ; dans les régions cervicale inférieure et dorsale supérieure, par exemple. Il n'y a d'infiltration dans les cordons postérieurs qu'au niveau d'une mince zone périphérique à la hauteur de la région cervicale inférieure ; autrement, il ne s'agit que d'une atrophie simple avec disparition des fibres.
Au sujet des altérations de la substance grise que nous avons déjà en partie décrites, il faut ajouter qu'ici, comme dans la substance blanche, les parois des vaisseaux sont très épaissies, notamment celles des veines qui se trouvent au voisinage du canal central. Les parois vasculaires sont surtout très épaisses dans la région dorsale supérieure, oii se trouvent également des hémorrhagies récentes Les cellules des cornes antérieures sont intactes.
Le processus d'altération de la substance blanche est surtout représenté par une infiltration de cellules rondes. La pie-mère épaissie envoie des tractus élargis et riches en noyaux dans le tissu nerveux. Les vaisseaux sont dilatés, leurs parois sont infiltrées de cellules rondes, bon nombre sont oblitérés. La plupart des tubes nerveux sont détruits ou en voie de dégénérescence.
Il ne nous reste plus que les racines à étudier. Les racines antérieures et postérieures sont atteintes de la même façon. Cependant le processus est plus marqué là où, avec un épaississemenl prononcé de la pie-mère, on constate un envahissement du tronc nerveux, en particulier dans la région dorsale inférieure. Dans les régions cervicale et dorsale supérieure, les racines ont moins souffert.
Les altérations ne sont pas non plus régulièrement réparties dans toutes les racines d'un même étage; c'est ainsi que dans la région lombaire on trouve sur les racines divers degrés d'altération, et les nerfs de la queue de cheval présentent des faisceaux intacts, à côté d'autres complètement détruits.
La nature du processus de destruction est la même que pour la moelle.
Le périnèvre est épaissi, infiltré de cellules, il entame le faisceau nerveux sans le pénétrer. D'autres fois l'endonèvre est intéressé, il est épaissi, rempli de noyaux qui s'amassent surtout autour des vaisseaux.
L'intensité de cette prolifération est très variable. En certains points, il existe, comme dans la moelle, du tissu gommeux en voie de nécrose. Cet aspect est surtout net dans une racine antérieure de la région dorsale supérieure; tandis que la moitié du faisceau nerveux est infiltrée de noyaux, le reste est composé d'un tissu nécrosé, riche en vaisseaux et pauvre en noyaux, qui entourent les quelques tubes nerveux persistants.
Dans cette prolifération, les tubes nerveux ont plus ou moins souffert. En certains points ils ont totalement disparu, ailleurs on trouve des fibres avec cylindre-axe et gaine de myéline en plein tissu infiltré ou nécrosé. La gaine de myéline a souvent perdu son apparence concentrique, le cylindre-axe est gonflé ou très petit. Dans les faisceaux où le périnèvre seul est atteint, les tubes nerveux sont sains.
L'auteur fait remarquer la variété des altérations constatées dans ces trois cas.
Infiltration de la pie-mère, altérations vasculaires, envahissement du tissu nerveux (substance blanche et racines) parrinfiltration,hémorrhagies et foyers de ramollissement, altérations rayélitiques des éléments de la substance blanche, dégénérescence secondaire ascendante et descendante. Enfinil existait de véritables tumeurs gommeuses dont le point de départ, le plus souvent méningé, a été aussi dans un cas rant médullaire. Ces néoplasies gommeuses ont subi en certains points la caséification centrale.
Les altérations des éléments nerveux sont toujours secondaires.
Mais c'est principalement sur les altérations des vaisseaux que l'auteur attire l'attention. Il rappelle les cas où des altérations analogues ont été constatées et fait remarquer la diversité de ces modifications.
Tantôt c'est dans la tunique adventice que domine l'infiltration, les autres parties du vaisseau restant presque saines , d'autres fois on constate une endartérite type prédominante telle que l'a décrite Heubner .
Les veines sont toujours plus profondément modifiées et atteintes de phlébite oblitérante.
Les parois vasculaires sont infiltrées de cellules embryonnaires ou hyalines ; la lumière souvent oblitérée.
De nombreux vaisseaux néoformés apparaissent, tant dans les parois du vaisseau épaissi que dans le caillot central organisé.
L'intensité de l'altération n'est pas toujours proportionnelle à celle du tissu environnant. C'est ainsi que dans des parties où la piemère est très épaissie, les vaisseaux peuvent être peu touchés ; dans d'autres, au contraire, leurs lésions sont prédominantes.
Ces lésions vasculaires n'ont d'ailleurs rien de spécifique, et c'est plutôt dans l'ensemble des lésions qu'il faut chercher une caractéristique de la syphilis.
Observation 124. (résumée).
S. GoLDFLAM. Ueber Ruckenmarks-syphilis. Wiener Klinik. Feb.- Mârz 1893, p. 41. (obs. X), p. 65. Myelitis acuta. Myelomalacia.
RÉSUMÉ CLINIQUE. — Homme, 31 ans, syphilis depuis quinze mois. Période prodromique : douleurs lancinantes et engourdissement dans les jambes, douleurs en ceinlure. Puis rétention d'urine. Après douze ou quatorze jours, paraplégie rapide et complète. Etat actuel, quatre semaines après le début {29 août 1885) : paraplégie absolue, flasque, anesthésie jusqu'à la ceinture, douleurs en ceinture légères, constipation, incontinence d'urine. Dans la suite escarres, infection, mort le 11 septembre.
Autopsie. • — Épaississement léger de la pie-mère cérébrale, pas de lésions du cerveau. Moelle : deu.x foyers de ramollissement (cinquième et sixième racines dorsales), (douzième dorsale, première racine lombaire).
Examen microscopique. — Pie-mère infiltrée surtout au pourtour des vaisseaux. Altérations vasculaires extrêmement prononcées dans la pie-mère et dans la moelle. Foyers hémorrhagiques, nécrose des éléments nerveux, au niveau des foyers de ramollissement. Dégénérescence secondaire des cordons de Goll. Racines très altérées dans la région dorsale.
Histoire clinique. — H..., 31 ans, entre à l'hôpital le 29 août 1885, pour une paraplégie.
Début il y a quatre semaines, par des douleurs vives dans les jambes et les organes génitaux externes, pendant quelques minutes seulement le premier jour. Le jour suivant (mercredi) les douleurs reprennent et cèdent à un bain ; douleurs en ceinture d'abord légères. Jusqu'au vendredi, le malade se sentait assez biea; le soir, reprise des douleurs en ceinture et des élancements dans les jambes, amélioration par l'huile de ricin, les douches, la quinine.
Le mardi suivant, état assez bon, légères douleurs en ceinture et épigastriques, engourdissement des extrémités inférieures.
Jeudi, rétention d'urine, le lendemain cathétérisme obligatoire, les jambes sont plus raides et le malade est obligé de se coucher. Quelques jours plus tard, treize ou quatorze jours après le début des accidents, le malade ne pouvait plus faire aucun mouvement avec ses jambes.
Au bout de quelques jours, escarre sacrée, puis escarre des trochanters, oedème des jambes, constipation, incontinence des urines qui sont troubles, douleurs en ceinture légères.
Le malade, quinze mois auparavant, avait eu un chancre induré avec ganglions cervicaux, angine; àla suite, traitement mercuriol etabsencede manifestations jusqu'en janvier 1885. A cette époque, céphalalgie, puis paralysie passagère du bras droit sans participation de la face ni de la parole ; guérison en quatre ou cinq jours. Un peu plus tard, douleur et gonflement du coude droit.
Dans le jeune âge, scrofule, excès sexuels, fièvre typhoïde, pas d'alcoolisme.
État actuel. — Bonne constitution, alopécie, ganglions inguinaux et épitrochléens, pas d'autres signes de la syphilis, arthrite modérée du coude droit, avec atrophie partielle des muscles du bras et de l'épaule, diminution de l'excitabilité électrique.
Pieds et jambes enflés. PJscarres sacrée et trochantériennes.
Extrémités inférieures complètement paralysées et flasques.
Persistance de quelques petits mouvements.
Réflexe rotulien très faible à droite, un peu plus accusé à gauche, perte de l'excitabilité électrique.
Sensibilité (tact, douleur, température) abolie dans les pieds et les jambes, très émoussée dans les cuisses.
Perte du sens musculaire, conservation du réflexe cutané plantaire.
Incontinence des urines, qui sont alcalines et troubles, constipation, absence d'érections.
L'anesthésie remonte jusqu'à l'ombilic.
Les muscles abdominaux sont paralysés, et le réflexe abdominal aboli.
Nerfs crâniens sains, intelligence conservée.
5 septembre. Frissons depuis quelques jours, affaiblissement général. Les jours suivants : extension des escarres, fièvre, état infectieux. Mort le 11 septembre 1885.
Autopsie. — Épaississement des méninges cérébrales. Substance cérébrale congestionnée, mais sans lésions macroscopiques.
Dure-mère spinale adhérente aux corps vertébraux dans la région lombaire.
Moelle ramollie en deux points.
1° A la hauteur des cinquième et sixième racines dorsales. La coupe
dans cette partie montre de nombreux petits foyers hémorrhagiques, surtout dans la moitié gauche de la moelle et dans la substance grise. Dans le cordon latéral droit, une tache jaunâtre. La couleur de la substance médullaire est gris jaunâtre. Le dessin de la substance grise est conservé.
2° A la hauteur des douzième dorsale et première lombaire. La piemère est épaissie, congestionnée, les cordons latéraux comme gonflés, la consistance est encore plus molle que celle du premier foyer, la teinte jaune plus accusée; la substance grise est déformée.
Les vaisseaux de la pie-mère, à la hauteur de la queue de cheval, sont remplis de caillots rouges et mous.
Les préparations à l'état frais montrent des boules et des granulations de myéline, des gouttes de graisse, des tubes nerveux gonflés et des corps granuleux.
Pas de tuberculose pulmonaire, cystite, pyélonéphrite ascendante.
Examen microscopique. — Après durcissement de la moelle, l'examen microscopique décèle des altérations surtout marquées dans les deux foyers dorsal et lombaire.
Foyer dorsal (cinquième et sixième racines dorsales). — On trouve une masse de vaisseaux sur la coupe, car les petits eux-mêmes sont remplis de sang. Les parois vasculaires sont très épaisses et scléreuses, aux dépens surtout de la membrane interne qui est fibreuse. La tunique adventice et la gaine lymphatique sont remplies de cellules lymphoïdes. Les cellules de l'endothélium sont augmentées de nombre et pénètrent dans la lumière du vaisseau. Les plus petits vaisseaux présentent cet épaississement prononcé de la tunique interne et l'infiltration périvasculaire.
L'épaississement des parois est tel que les vaisseaux voisins arrivent à se confondre. Certains vaisseaux ont un volume absolument inaccoutumé.
Le rétrécissement de la lumière est souvent extrême et va jusqu'à l'oblitération complète.
A côté des vaisseaux, il y a des épanchements sanguins microscopiques et même visibles à l'œil nu et souvent, dans l'épaisseur même des parois vasculaires, des granulations de pigment sanguin.
L'infiltration de la tunique adventice et de l'espace périvasculairc s'étend souvent dans les parties environnantes du tissu médullaire.
Les éléments nerveux sont très altérés. Dans la substance blanche, principalement dans les cordons latéraux au niveau des points qui constituent les taches jaunes visibles à l'état frais, les tubes nervi'ux sont détruits presque complètement. Le degré de l'altération est variable : fibres ne se colorant plus, cylindres-axes hypertrophiés, corps granuleux.
Le réseau névroglique est hypertrophié, riche en noyaux. En maints
endroits, le tissu médullaire prend l'aspect d'un tissu granuleux semé de noyaux, ou bien est constitué par un réseau de travées épaissies; les mailles sont occupées par des corps granuleux ou forment des vacuoles privées de corps granuleux par l'action de l'alcool et des essences. Les fibres nerveuses saines sont relativement plus nombreuses dans le voisinage de la substance grise.
Les cellules nerveuses des cornes antérieures se colorent mal, elles sont gonflées, arrondies, vitreuses, sans noyau et privées de prolongements; un petit nombre seulement a conservé son noyau et ses nucléoles. Mêmes altérations dans les cellules des colonnes de Clarke. ha, pie-mère est épaissie, infiltrée de cellules qui sont surtout groupées autour des vaisseaux. Les parois de ceux-ci présentent au plus haut degré les mêmes modifications que les vaisseaux intramédullaires. L'épaississement porte surtout sur la membrane interne. L'adventice est infiltrée, la lumière rétrécie est obstruée par un caillot ou complètement oblitérée. Dans le centre des vaisseaux, on trouve de nombreuses cellules lymphoïdes. Il y a de plus dans la pie-mère des épanchements sauguins et des granulations de pigment hématique, mais pas d'épaississement des prolongements de la pie-mère dans la moelle.
Dans les racines tant antérieures que postérieures, on ne trouve presque plus de tubes nerveux, le périnèvre et l'endonèvre sont infiltrés, on trouve des faisceaux de fibres détruits et des corps granuleux. Les vaisseaux des racines sont épaissis et infiltrés.
L'intensité des altérations atteint son maximum à la hauteur des cinquième et sixième racines dorsales; au-dessus et au-dessous, elle diminue, surtout dans la direction du segment cervical.
Au niveau du premier nerf dorsal, les modifications sont encore notables : hyperliémie, foyers hémorrhagiques peu nombreux, épaississement et infiltration modérés des parois vasculaires, tissu névrogiique hyperplasié et riche en noyaux, fibres nerveuses détruites, corps granuleux, vacuoles. Dans les cordons de Goll, début de la dégénérescence secondaire ascendante.
Mais à cette hauteur il y a déjà beaucoup de fibres nerveuses saines. Les cellules nerveuses sont encore gonflées, vitreuses sans prolongements ni noyau.
Les modifications de la pie-mère sont analogues à celles que nous connaissons, mais moins prononcées. Les racines sont encore très infiltrées et presque complètement privées de fibres.
Dans la région cervicale inférieure et le renflement cervical, l'aspect est presque absolument normal, mise à part la dégénérescence secondaire du cordon de Goll. Pas d'altération des vaisseaux, la névroglie est déliée, les tubes nerveux se colorent bien. Dans les cornes antérieures, le réseau nerveux reparaît, les groupes de cellules nerveuses occupent leur place ; ces éléments sont polygonaux, possèdent leurs
prolongements et leur noyau. La pie-mère est mince et sans modification, à part quelques petits foyers d'infiltratioa périvasculaire. Les racines nerveuses sont intactes.
L'aspect normal s'accentue à mesure qu'on remonte vers la moelle allongée.
Au-dessous du foyer dorsal, les altérations continuent assez marquées.
A la hauteur de la huitième racine dorsale, on trouve les modifications des vaisseaux, les foyers hémorrhagiques, des foyers de nécrose dans la substance blanche^ l'altération des cellules nerveuses, l'infiltration de la pie-mère surtout autour des vaisseaux comme plus haut.
A la hauteur de la dixième racine dorsale, les altérations s'atténuent.
Les tubes nerveux sont conservés partout, les vaisseaux sont moins nombreux, moins remplis de sang, les parois sont moins épaisses et moins infiltrées. La névroglie n'est épaissie que dans les zones périphériques. Beaucoup de cellules nerveuses sont bien formées, mais quelques-unes sont dégénérées. La pie-mère, mince et peu infiltrée, contient encore de nombreux vaisseaux, notamment de grosses veines énormément épaissies, très infiltrées et oblitérées. Les racines sont peu touchées.
Au niveau du deuxième foyer d'altération {douzième dorsale, première lombaire), le processus atteint le plus haut degré d'intensité.
La pie-mère est épaissie et l'infiltration, développée surtout autour des vaisseaux, prend même en certains points l'aspect d'une tumeur gommeuse qui ne pénètre d'ailleurs jamais dans le tissu même de la moelle. Les vaisseaux de la méninge sont épaissis, infiltrés, le rétrécissement de leur lumière va jusqu'à l'oblitération.
L'infiltration cellulaire envahit les racines dont les tubes sont détruits, les gaines de Schwann sont vides. Le périnèvre, l'endonèvre et les vaisseaux sont épaissis.
Par suite vraisemblablement de l'épaississement de la pie-mère, la moelle est déformée, le diamètre antéro-postérieur est diminué, la fissure antérieure est sinueuse, les cornes antérieures, surtout celle de droite, sont inclinées vers les cordons latéraux. Dans la substance médullaire il existe une hyperplasie des noyaux, les vaisseaux sont congestionnés, leurs parois épaissies, infiltrées, entourées de petits foyers hémorrhagiques moins nombreux toutefois que dans le foyer dorsal. Le nombre des cellules nerveuses, surtout dans la corne gauche, est diminué; celles qui persistent sont hyalines ou granuleuses, sans prolongements ni noyau.
Dans la partie moyenne du renflement lombaire, l'hyperplasie nucléaire est encore notable, on trouve encore des foyers hémorrhagiques. Les altérations vasculaires sont plus modérées ; dans la substance grise, il y a de nombreux larges capillaires (néoformés) dont les parois sont infiltrées (ces néocapillaires ont déjà été notés par Oppenheim et Jiirgens).
Les tubes nerveux sont conservés, le réseau nerveux de la substance grise bien formé, les cellules nerveuses saines pour la plupart, la piemère normale. Dans les racines : nombreuses fibres saines, périnèvre et endonèvre peu infiltrés.
Région lombaire inférieure. — Les altérations sont minimes. La piemère est mince ; dans les racines, quelques fibres seulement sont détruites. Dans la substance grise, de nombreux capillaires néoformés et quelques petits foyers hémorrhagiques.
L'artère vertébrale et ses branches étaient atteintes d'une endartérite très prononcée, la périartérite était au contraire peu marquée.
Pas d'altération des troncs nerveux périphériqnes ni des muscles des membres inférieurs.
L'auteur considère ce cas comme un exemple de ramollissement {myélomalacie) relevant des altérations du système circulatoire de la moelle.
Observation 125 (résumée).
S. GoLDFLAM. Lac. cit. (obs. XI), p. 73. Myelomalacia.
RÉSUMÉ CLINIQUE. — Homme, 22 ans, Au début du mois de mai 1890, chancre induré, accidents secondaires, traitement. Céphalalgie précoce. Au commencement de septembre 1890 : symptômes prémonitoires, rachialgie, etc., quelques jours après, paralysie de la jambe droite, puis de la jambe gauche. Bientôt paraplégie complète. Anesthésie jusqu'aux fausses côtes, rétention d'urine. Puis escarres, fièvre, marasme. Mort le 12 octobre 1890, trente-deux jours après le début des phénomènes paralytiques, cinq mois après l'infection.
Autopsie. — Pas de tuberculose pulmonaire, cystite, pyélo-néphrite. Cerveau sain. Ramollissement de la moelle dorsolombaire.
Examen microscopique. — Altératio7is légères du tissu projjre de la pie-mère. A Itérations vasculaires énormes, nécrose anémique de la moelle.
Histoire clinique. — Homme de 22 ans, entré à l'hôpital le 24 septembre 1890. Au commencement de mai 1890, chancre induré^ ganglions, roséole. Traitement : frictions et KL Un peu plus tard, céphalalgie intense, sensation de froid dans le dos, puis rachialgie qui privait le malade de sommeil. Quatorze jours avant l'entrée l'hôpital, paralysie des sphincters, paresthésie et paralysie de la jambe droite dans la même journée. Le lendemain, la jambe gauche est prise. La sensibilité a persisté encore quelque temps, dans la jambe gauche surtout. Cathétérisme obligatoire. Constipation. Traitement mixte infructueux.
État à Ventrée. — Paralysie flasque et complète des membres infé-
rieurs. Réflexe plantaire faible. Disparition des réflexes crémastérien et abdominal. Sensibilité et sens musculaire complètement abolis, le malade ne perçoit ni les piqûres, ni le pincement, ni le contact de l'eau bouillante.
Rétention complète d'urine, perte du sentiment de distension vésicale et du besoin de la défécation. Urines alcalines, purulentes. Le malade ne peut s'asseoir sur son séant sans aide, les muscles abdominaux ne se contractent plus. La colonne vertébrale n'est pas sensible à la pression.
L'anesthésie remonte jusqu'aux fausses côtes en avant et jusqu'à la dernière vertèbre dorsale en arrière.
Pupilles égales, réagissant bien. Les organes des sens, la face, l'intelligence, sont intacts. Traitement mixte.
29 septembre. Escarre sacrée; petits frissons depuis quelques jours.
Les jours suivants, l'escarre s'étend, d'autres se produisent au niveau des trochanters; oedème des jambes, fièvre, frissons répétés, anorexie, marasme.
Mort le 12 octobre 1890, trente-deuxième jour de la maladie, cinq mois après l'infection syphilitique.
Autopsie. — Cadavre amaigri^ etc. Poumons sains, cystite purulente avec péritonite circonscrite dans le voisinage. Pyélonéphrite ascendante.
Dure-mère cérébrale saine ; pie-mère œdémateuse. Cerveau sain à la coupe.
Dure-mère spinale lisse, mais congestionnée. A la coupe de la moelle dorsale, on trouve des foyers gris rosé dans la substance blanche et la substance grise. Dans la région lombaire supérieure, cette apparence envahit toute la surface de la coupe, sauf une mince bande marginale. Les contours de la substance grise sont diffus (myélite aiguë disséminée dorso-lombaire).
Examen microscopique de la moelle. Région cervicale supérieure. — Cordons de GoU dégénérés secondairement. Nombreuses veines à parois infiltrées.
Région cervicale inférieure. — La pie-mère, surtout dans la partie postérieure, est épaissie et infiltrée. La plupart des vaisseaux ont des parois très épaisses et infiltrées de cellules. Altération qui va jusqu'à l'oblitération. L'infiltration cellulaire est surtout prononcée au niveau de la tunique adventice ; cependant beaucoup de vaisseaux présentent un épaississement de la membrane interne. Ces modifications intéressent surtout les veines, les artères sont bien moins malades. Infiltration légère des racines antérieures et postérieures.
Dans la moelle, les vaisseaux sont congestionnés, beaucoup ont leurs parois infiltrées. Hémorrhagie dans la corne antérieure. Sur les confins de la corne antérieure, on trouve dans le cordon antérieur une accu-
mulation de cellules rondes qui correspond vraisemblablement à un vaisseau. Le nombre des tubes nerveux est diminué dans la partie postérieure des cordons postérieurs, la névroglie est gonflée.
Région dorsale supérieure. — Pie-mère assez infiltrée de cellules. Les vaisseaux, surtout les veines, ont des parois énormément épaissies, la tunique adventice est infiltrée, beaucoup de lumières sont oblitérées. Dans les racines, il y a presque autant de fibres altérées que de fibres saines.
Les vaisseaux de la moelle sont dilatés ou à parois infiltrées. Dans la substance blanche, les petits foyers visibles à l'œil nu montrent des altérations très prononcées des tubes nerveux : la myéline a disparu, le cylindre-axe est gonflé, souvent granuleux ; corps granuleux ; destruction complète des tubes; vacuoles vides. A la périphérie de la moelle, il y a cependant encore quelques fibres saines ; la névroglie est en prolifération.
Parmi les cellules nerveuses, il n'y en a que quelques-unes qui ont conservé leurs prolongements ; les autres sont atrophiées, arrondies ou triangulaires, avec ou sans noyau. Cet aspect se retrouve en particulier au niveau des colonnes de Clarke.
Région dorsale moyenne. — Mêmes altérations de la méninge; c'està-dire épaississement énorme des parois vasculaires surtout pour les veines, oblitérations vasculaires, infiltration de la tunique adventice. '
Racines antérieures et postérieures très altérées : destruction de la gaine de myéline, hypertrophie des cylindres-axes, vacuoles, destruction complète. Infiltration modérée du périnèvre et de l'endonèvre. Parois vasculaires épaissies ; mais tous les tubes ne sont pas détruits, il en persiste même un assez grand nombre.
Dans cette région, le tissu médullaire est très altéré. Pour la substance blanche, on trouve une foule de petits foyers ou de grands oià les tubes sont complètement détruits. Entre ces foyers, il y a encore des parties relativement saines. Cet état de ramollissement siège surtout dans les zones marginales ; il existe aussi dans la partie centrale, et couvre sur la coupe une étendue plus considérable que les parties relativement saines surtout disposées autour de la substance grise.
L'altération s'étend partout, mais intéresse les cordons antéro-latéraux plus que les postérieurs.
La forme des foyers est irrégulière : ils sont tantôt triangulaires à base périphérique, tantôt ronds ou ovales, ou irréguliers. Dans ces foyers, les cylindres-axes sont énormes, la myéline a disparu, les vaisseaux sont dilatés, infiltrés, çà et là existent des petits foyers hémorrhagiques.
Altérations profondes des cellules nerveuses des cornes antérieures et des colonnes de Clarke ; elles sont gonflées, granuleuses, vacuolaires, rondes ou ovales, ordinairement sans prolongements ni noyau.
Région dorsale inférieure. — Mêmes altérations. Dans les parois
épaissies des vaisseaux on trouve de nombreux capillaires néoformés dont le nombre peut aller jusqu'à une dizaine.
Région lombaire supérieure. — Les altérations vasculaires de la piemère sont ici très marquées. En un point de la partie latérale, on trouve dans la pie-mère une grosse veine très épaissie, infiltrée et oblitérée, qui déprime la moelle sans quô l'infiltration pénètre dans son intérieur entre les tubes nerveux.
Dans la substance blanche, il n'y a presque pas de modifications, quelques tubes nerveux seulement sont détruits à la périphérie de la coupe et la névroglie est hyperplasiée.
Les cellules nerveuses sont encore profondément altérées.
Région lombaire moyenne. — Pie mère mince, légèrement infiltrée, vaisseaux peu altérés, à part un certain nombre de veines oblitérées. Racines saines. Dans la moelle, congestion peu prononcée, la plupart des cellules et des tubes nerveux sont sains.
Dans une corne antérieure, il y a un amas de cellules lymphoïdes qui semble correspondre à la coupe d'un vaisseau, mais le fait n'est pas absolument certain.
Région lombaire inférieure. — Pie-mère légèrement infiltrée, vaisseaux légèrement épaissis et infiltrés mais sans diminution de calibre. Les parties périphériques de la moelle présentent une légère hyperplasie de la névroglie. Les cellules nerveuses sont normales pour la plupart.
L'auteur insiste sur la faible intensité des lésions propres à la piemère, l'absence de participation des prolongements pie-mériens dans la moelle. Il fait ressortir l'importance des lésions vasculaires, en faisant remarquer l'existence de la vascularisation secondaire. Enfin, il considère la lésion médullaire comme un ramollissement anémique consécutif aux altérations des vaisseaux.
Observation 126.
S. GOLDFLAM. Loc. cit. (obs. 'VIT), p. 55.
RÉSUMÉ CLINIQUE. — Homme, syphilis en 188^, à 49 ans. En 1885, douleurs sacrées, faiblesse des jambes, puis paralysie déoeloppée progressivement, paralysie des sphincters. État en 1888 (11 mars) : paraplégie complète avec participation des sphincters. Sensibilité conservée, sauf pour la température. Réflexes rotuliens conservés. Les jours suivanls aggravation, escarres, marasme, mort le 3 juin 1888.
Autopsie. — Cerveau sain, la moelle présente de nombreuses taches de sclérose, surtout dans la région dorso-lombaire, pie-mère légèrement épaissie et trouble.
Examen microscopique. — Pie-mère épaissie, infiltrée, surtout autour des vaisseaux. Altérations vasculaires énormes. Dans lanioelle, dégénérescence ascendante du cordon de Goll, sclérose ynarginale dans la région dorsale moyenne et inférieure. Moelle déformée et perte de substance centrale à la région dorsale inférieure. Ramollissemen dans la régioii lombaire supérieure. Nécrose des éléments nerveux, sclérose névroglique. Racines médullaires du segment dorsal très altérées.
Histoire clinique. — L..., 53 ans, entre à l'hôpital le 11 mars 1888. Depuis trois ans, il souft're de douleurs dans la région sacrée. Progressivement il s'est développé une faiblesse des jambes qui est allée j usqu'à la paralysie complète. Depuis le début de l'affection, incontinence des urines et des matières fécales.
Il y a quatre ans, infection sypiiilitique suivie de traitement.
Etat actuel. — Homme vigoureux, sans lésions des viscères. Paralysie complète des jambes, sensibilité conservée sauf pour la température, réflexes conservés.
Traitement mixte, bains, électrisation.
17 mars 1888. Apparition des symptômes de décubitus au niveau du sacrum.
Le 22. Œdème des jambes, les plaies des pointes de feu ne se guérissent pas.
Avril. Escarres aux malléoles externes, bulles remplies de sérosité à la plante des pieds.
Le 13. Perte des réflexes rotuliens; la sensibilité disparaît au niveau des pieds.
Mai. Légère amélioration, quelques mouvements reparaissent dans les pieds.
Le 27. Aggravation ; les jours suivants, extension des escarres, abcès, fièvre, marasme.
Mort le 3 juin 1888.
Autopsie. — Lésions du décubitus, etc. Aortite chronique, cœur gros, poumons sans lésions tuberculeuses, néphrite.
Cerveau. — Pie-mère laiteuse, surtout à la convexité des hémisphères petit foyer hémorrhagique de la pie-mère au niveau de la protubérance. Artères de la base du cerveau épaissies. Substance cérébrale pàle, ventricules dilatés, granulations épendymaires sur la paroi des ventricules latéraux et du quatrième ventricule.
Moelle. — Liquide sous-arachnoïdien abondant. Pie-mère épaisse et trouble, unie à la dure-mère par de nombreux tractus lâches. La substance médullaire est pâle. La moelle, un peu grêle dans la région dorsale inférieure, est aplatie latéralement; dans la moitié gauche, on trouve une cavité arrondie, large de 2 niillim. et haute de trois quarts de centi-
mètre qui semble formée surtout aux dépens de la corne postérieure droite et est remplie de sang. La sui^stance médullaire présente une coloration diffuse à cette hauteur, la consistance parait normale.
Examen microscopique après durcissement. Deuxième racine cervicale. — Dégénération secondaire des cordons de Goll. Dégénération marginale du cordon latéral. Pie-mère mince, légèrement infiltrée, vaisseaux sains, sauf l'artère spinale antérieure dont la membrane interne est épaissie. Dans la substance grise, quelques petits foyers hémorrliagiques. Beaucoup de cellules nerveuses ont perdu leurs prolongements et leur noyau.
Quatrième racine cervicale. — Même disposition des parties dégénérées. Pie-mère mince, mais gros vaisseaux (artères et veines) présentant un épaississement de la membrane interne. Beaucoup de veines ont une lumière très rétrécie. Racines : épaississement de Tendonèvre, infiltration légère et épaississement modéré des parois vasculaires.
Huitième racine cervicale. — Pie-mère épaissie, infiltrée, prolongements intramédullaires importants. Vaisseaux épaissis, tunique adventice infiltrée, cellules endothéliales multipliées, pénétrant dans la lumière du vaisseau. Dans la moelle, dégénération marginale du cordon latéral et sclérose prononcée des cordons de Goll. Espaces périvasculaires remplis de cellules. Quelques corps amyloïdes. Nombreuses cellules nerveuses, sans prolongements ni noyau, remplies de pigment.
Deuxième racine dorsale. — Même état de la pie-mère, vaisseaux, artères surtout, avec une membrane interne épaissie, lumière très rétrécie, en partie comblée par des cellules endothéliales. Atrophie partielle des racines avec infiltration et altérations vasculaires. Dans la moelle, la dégénération marginale s'étend en profondeur. Réseau aévroglique épaissi, corps amyloïdes. Entre les parties très altérées et les parties saines, zone de transition oii les tubes nerveux présentent des modifications variées, depuis la destruction de la gaine de myéline, le gonflement du cylindre-axe, jusqu'à la disparition complète de la fibre et la formation de corps granuleux. Cellules araignées hypertrophiées et multipliées. Cellules nerveuses très altérées. Les parois des vaisseaux sont épaisses, légèrement fibreuses, les espaces périvasculaires dilatés et remplis de petites cellules, de corps amyloïdes et de corps granuleux. L'infiltration périvasculaire s'étend un peu dans le tissu environnant.
Sur les coupes longitudinales, la névroglie forme, au niveau des cordons de Goll, des faisceaux parallèles, et dans la sclérose marginale, un réseau épais.
Cinquième racine dorsale. — Dégénérescence de presque tout le cordon postérieur, sauf une petite bande contiguë aux cornes postérieures. La dégénération marginale est toujours prononcée, surtout au niveau des cordons latéraux. Le tissu médullaire (tubes et racines) et les vaisseaux présentent les mêmes altérations que plus haut. De même
pour les racines. Dans les cordons postérieurs, la névroglie forme des tourbillons analogues à ceux qu'ont signalés Dejerine et Letulle dans la maladie de Friedreich (sclérose névroglique pure).
Septième racine dorsale. — La moelle est déformée, aplatie latéralement du côté droit, la corne correspondante déjetée en dehors. Les régions scléreuses occupent à peu près la même situation et les modifications du tissu médullaire sont celles que nous avons indiquées. Petit foyer hémorrhagique à la base de la corne antérieure gauche.
Dixième racine dorsale. — Moelle aplatie d'avant en arrière, cornes postérieures écartées. Dans la partie postérieure de la moitié droite de la moelle, il y a une perte de substance, elliptique, formée aux dépens de la corne postérieure et limitée par un épaississement de la névroglie. La dégénération marginale est moins large que plus haut. Les altérations microscopiques du tissu sont celles que nous connaissons.
Région dorso-lombaire. — On voit ici comment le ramollissement médullaire est sous la dépendance des altérations des vaisseaux de la pie-mère. En rapport avec un épaississement énorme de la paroi de l'artère spirale antérieure (épaississement surtout formé par la membrane interne), et avec un rétrécissement excessif de la lumière du vaisseau, on trouve des altérations très prononcées des cordons antérieurs et des cornes antérieures. Les éléments nerveux sont nécrosés : tubes nerveux détruits et remplacés par des corps granuleux, etc., cellules nerveuses atrophiées, etc. Il existe quelques petits foyers hémorrhagiques dans la substance grise.
Région lombaire inférieure. — Lésions moins prononcées. L'endartère de l'artère spinale antérieure est moins épais, la lumière du vaisseau largement béante, les vaiseaux de la moelle sont moins altérés. Cordons postérieurs presque intacts. Dégénération marginale légère. Dans la substance grise, quelques petits foyers hémorrhagiques. Altération modérée des cellules nerveuses.
Racines presque absolument saines.
Dans l'aorte descendante, inflammation de la membrane interne. Endartérite prononcée des branches de l'artère basilaire et de l'artère cérébrale postérieure.
D'après l'auteur, les altérations de la moelle sont dues à deux causes. L'épaississement de la pie-mère tient sous sa dépendance la dégénération marginale. D'autre part, la destruction des tubes, le ramollissement, les petites hémorrhagies sont une conséquence des troubles circulatoires résultant des lésions des vaisseaux.
