ETUDE CLINIQUE

Les deux observations précédentes concernant deux cas typiques du syndrome de Guillain-Barre, leur analyse va nous permettre de préciser la symptomatologie de cette curieuse affection.

Chemin faisant, nous indiquerons d’ailleurs à propos des différents chapitres, les rares points qui dans ces deux cas s’écartent quelque peu de la forme classique et nous rapporterons par contre, en même temps, certains symptômes susceptibles d’être rencontrés, mais qu’ils n’ont pas présentés.

Etiologie

Notons tout d’abord un fait important sur lequel ont insisté tous les auteurs. Chez nos deux malades le syndrome s’est présenté comme une affection absolument primitive du névraxe puisqu'il a frappé deux jeunes sujets en pleine santé, n’ayant aucun passé pathologique et chez lesquels on n'avait remarqué les jours précédents, ni une maladie éruptive quelconque, ni même la moindre angine. Au surplus un prélèvement pharyngé, fait à chaque fois systématiquement, n’a rien montré d’anormal.

A js

Par contre, l’âge auquel sont apparus les troubles est peut-être un peu moins classique, le syndrome se voyant surtout chez l’adulte et plus spécialement chez l’adulte jeune, sans que le sexe paraisse jouer un rôle. Toutefois, nous aurons l’occasion de faire remarquer plus loin que le vieillard et surtout l’enfant sont bien loin d’être épargnés.

Début

S’il n’y a pas eu, avant l’apparition des paralysies, d'infection bien caractérisée, les deux fois cependant le début a été marqué par un éfal grippal avec courbature, anorexie, caractère grognon. Rappelons d’ailleurs à ce propos, que la température de ces deux sujets oscillait autour de 38° pendant les premiers jours de leur hospitalisation.

Pourtant le professeur Guillain a rapporté plusieurs cas complètement apyrétiques.

D’autre part, ce début a aussi été caractérisé par un signe essentiel : les douleurs au niveau des membres que ces enfants, par suite de leur jeune âge, analysaient mal, mais qui n’en revêtaient certainement pas moins une acuité atroce puisqu'elles ne cessaient de leur arracher des plaintes et troublaient même leur sommeil.

Au bout de quelques jours (4 à 5 dans les deux cas) ces douleurs se sont vite accompagnées de fourmillements, puis de troubles paralytiques, qui apparus au

niveau des membres inférieurs, se sont vite généralisés en moins d’une semaine.

Un tel stade douloureux, l'apparition précoce des désordres moteurs et leur extension rapide sont tout à fait dans la règle habituelle du syndrome. Toutefois, dans certains cas plus rares, l’état grippal peut rester isolé pendant une à deux semaines, tandis que d’autres fois aussi, les phénomènes paralytiques mettent plus longtemps à atteindre leur acmé.

Période d'état

A ce stade, ce qui frappait d'emblée, c'était le déficit moteur très net qui, atteignant symétriquement les membres au niveau surtout de leur extrémité distale, imposait tout de suite l’idée d’une atteinte polynévritique.

Toutefois, dans l’observation n° 2, le petit malade avait aussi une peine très grande pour s’asseoir, par suite d’une atteinte de ses muscies sacro-lombaires. Au surplus cet aspect pseudo-myopathique sera beaucoup plus net encore à la convalescence.

Les muscles atteints nous ont paru les deux fois incontestablement hypotoniques, d’où le caractère « tombant » et « ballant » des pieds comme des mains Par contre, nous n’avons pas manqué d’être frappés par ce fait qu'ont déjà souligné nombre d’auteurs, à savoir : l'absence d'atrophie musculaire notable au cours d’une paralysie pourtant considérable du second neurone même après trois ou quatre semaines

d'évolution. Remarquons à ce propos que Barre a méme signalé dans certains cas une hypertonie tout à fait curieuse, avec extension spontanée du gros orteil qui cède d’ailleurs dès qu’on gratte la semelle plantaire.

Aux deux fois, nous avons observé quelques troubles vaso-moteurs, se manifestant par de l’hypothermie et une légère cyanose des extrémités, mais jamais de sudation importante, comme Van Bogaert, ou d’æœdèmes des extrémités, comme Barre. Nous n’avons pas non plus retrouvé les myoclonies sur lesquelles a insisté ce dernier auteur.

La sensibilité, tant superficielle que profonde, était sensiblement normale et c’est à peine s’il convient de signaler quelques erreurs de position aux doigts de la main droite dans l’observation n° 1. Une telle intégrité est d’ailleurs classique.

Par contre, signe essentiel, la pression des troncs nerveux élait horriblement douloureuse, ainsi du reste que celle des muscies, et cela non seulement au niveau des membres, mais encore au niveau des masses para-vertébrales du rachis et de la nuque, tandis que la manœuvre de Lasègue était nettement positive les deux fois. Bien plus, il existait même chez nos malades une hyperesthésie superficielle marquée, qu’objectivait le moindre frôlement de la peau ou la recherche du signe de Babinski.

Quant aux douleurs spontanées, elles nous ont semblé moins vives à la période d’état qu’à celle de début, préparalytique, mais à la condition que le petit

malade restât immobile. Elles réapparaissaient, en effet, au moindre mouvement, ce qui explique très bien la crainte que de tels sujets éprouvent d’un examen médical qu'il faut pour cette raison, conduire avec infiniment de douceur.

Les réflexes tendineux étaient tous abolis, tandis que les cutanés demeuraient conservés, ce qui est la règle.

D'autre part, on notait aussi dans les deux cas: une alteinte des nerfs craniens : le moteur oculaire externe dans le premier; le pneumogastrique, l’hypoglosse et les deux faciaux dans le second.

Une réaction méningée incontestable avec raideur de la nuque et signe de Kernig.

Ces deux points ont été signalés par tous les auteurs qui se sont occupés de la question, car ils sont très fréquents. Remarquons simplement, à propos de l’atteinte des nerfs craniens que les plus fréquemment touchés sont la VIT: paire (diplégie faciale), le trijumeau et le moteur oculaire externe. Par contre, les nerfs bulbaires sont d’ordinaire respectés, ce qui n’était d’ailleurs pas le cas pour notre observation n° 2, où nous rappelons qu’il existait une atteinte du voile et de la langue.

Nous tenons d'autre part à préciser que la contracture de la nuque et du rachis rencontrée, était bien d’origine méningée et ne provenait pas seulement, comme l’a très justement fait remarquer Barre, de la douleur des muscles périvertébraux qui conduit les

sujets « à se contracter autant qu’ils le peuvent pour réduire les déplacements douloureux ».

Notons enfin au chapitre des signes négatifs, l’absence de tout désordre d’origine centrale et plus particulièrement de troubles pyramidaux et sphinctériens. Cependant ces derniers ont pu être parfois signalés, indiquant alors une participation probable des nerfs de la queue de cheval ou même, peut-être, des centres médullaires.

Telle était donc la symptomatologie clinique de ces deux cas absolument typiques, qui se présentaient par conséquent comme des quadriplégies polynévritiques certaines, mais spéciales tout de même par :

leur histoire,

l’importance des douleurs comme de la réaction mé-

ningée,

l'absence d’atrophie musculaire notable, malgré une

paralysie grossière du second neurone,

la participation de certains nerfs craniens.

Toutefois, si caractéristique que soit ce tableau, il n’aurait pas été suffisant à lui seul pour justifier un diagnostic ferme. Il faut, en effet, pour parler du syndrome de Guillain-Barre, qu’aux symptômes purement cliniques s'ajoutent deux autres éléments primordiaux :

La dissociation albumino-cytologique dans le liquide céphalo-rachidien, et

l’évolution spontanée vers la guérison.

Mais nos observations satisfont précisément tout à fait aussi à ces deux conditions essentielles.

La ponction lombaire

Nos deux malades présentaient une hyper-albuminose nette dans le liquide céphalo-rachidien : 3 grs pour le premier, 1 gr. 60 pour le second.

Rappelons que les taux les plus fréquemment rencontrés varient entre 1 et 2 grs et que M. Guillain considère le chiffre 0 gr. 50 comme la limite inférieure de l’hyperalbuminose compatible avec le syndrome légitime.

Exceptionnellement, des albuminoses rachidiennes très élevées pouvant atteindre 9 el 10 grs (cas de Govaerts et de Biémont) ont été signalées.

Notons à ce propos que Van Bogaert pense que l’hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien varie non seulement avec l’intensité de la maladie d’un cas à un autre, mais également avec le moment où la ponction lombaire a été pratiquée. Il semblerait, d’après cet auteur, qu’il y ait une ascension de l’hyperalbuminose pendant la période d'état de la maladie, le maximum étant observé entre le 25° et le 45° jour.

En opposition avec cette variation cyclique de l’albuminose du liquide céphalo-rachidien, tous les observateurs sont d'accord pour admettre que pendant toute la durée de la maladie il y a absence de réaction cytologique du liquide.

Enfin, nos malades, ce qui est classique, n’ont présenté, ni hypertension du liquide céphalo-rachidien, ni modification de l’épreuve de Queckenstedt.