ETIOLOGIE ET ANATOMIE PATHOLOGIQUE

À. — Premier groupe d'observations.

Le lait que ces observations concernent des prématurés ou des débiles, le ait que la vision apparaît, compte tenu des

variations individuelles, vers Fâge à peu près constant de

» mois, lont déjà envisager l'hypothèse d'un arrêt de dévelop-

pement. Nous résumerons ici le résultat des travaux de labo-

ratoire de M. le professeur Beauvieux, en 1926, montrant que

cet arrêt évolutif porte sur la myélogénèse des voies optiques. 1° Retard de myélinisalion :

La myélogénèse des voies optiques n'arrive à son stade définitif qu'à 9 mois de gestation pour les voies optiques inférieures, qu'au deuxième mois après la naissance pour les voies intracérébrales (date normale d'apparition de la vision consciente). Cette forme d’amaurose transitoire des nouveaunés sera donc envisagée comme la conséquence d’un retard, d'un décalage dans cette évolution. Le phénomène inverse est d’ailieurs possible, la myélinisation peut se prolonger, les fibres myéliniques débordent alors la papille en une ou deux flammèches, dans le sens des vaisseaux, au lieu de s'arrêter à la lame criblée, physiologiquement on à un élarsissement de la tâche aveugle.

Nécessité de la muyéline dans la transmission de l'influx lumineux :

Il ne faut pas perdre de vue l'importance que donnent à ja myéline, les théories modernes du neurone; autrefois considérée comme un simple fourreau isolant, aujourd’hui envisagée comme formant un tout avec la fibre nerveuse, elle

est indispensable à la transmission de l’influx lumineux.

Indispensable, cependant en 1909, Magilol nolai que l'arc inférieur réflexe fonctionnait quand la myéline n'exislail pas autour du nerf optique et des neris ciliaires; cette myélinisation n'est pas achevée vers la fin de la vie utérine, comme l'ont montré les recherches de Bernheimer, Merkel et Orr, Von Hippel. Il y a là une contradiction que les variations individuelles dans la date d'apparition du réilexe photomoteur, que note Magitot, ne sullit pas à expliquer. Il remarque que la gaine de myéline commence à se montrer dans les bandelettes au dernier tiers de la gestation, puis descend, toujours d’arrière en avant, dans le chiasma et les neris optiques et n'atteint pas encore la lame criblée à la naissance. Sans myéline, ces fibres transmettaient l'influx lumineux, les examens de prématurés de 6 à 9 mois en font foi.

En réalité, les réflexes pholo-moleurs conslalés sont calqués, en intensité el en dale d'apparilion sur la myélinisation des voies optiques inférieures.

En ellet, à la fin du septième mois, au huitième et au neuvième, la teinte gris-ler que prend la myéline par la méthode de Nageotte-Loyez, atteint respectivement : le trou optique, la hauteur de la pénétration des vaisseaux centraux et la lame criblée, mais elle est précédée d'une teinte grise-jaune qui lonce dans la zone axiale du nerf, où l'on distingue des fibres plus épaisses. Ce gonflement des fibres nerveuses, cette teinte, pâle encore, représentent un stade de prémyélinisation, aussi à la fin du septième mois, au huitième, au neuvième, les réllexes des prématurés sont vifs. Au sixième mois, la teinte gris-ler atteint la racine chiasmatique du nerf optique, le centre du nerf présente déjà la coloration prémyélinique : le réilexe est peu intense, voire vermiculaire. Enfin, à 5 mois, la temte gris jaune nest pas assez étendue, à 4 elle n'existe plus, avec elle disparaît le réflexe photo-moteur.

Ces faits établis par M. le professeur agrégé Beauvieux, après des examens sur des fœtus de 2 à 9 mois, montrent la nécessité de la myéline pour la transmission de l’influx lumi- EUX.

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Mais on pourra objecter que tous les prématurés, avant h mois el demi, devraient présenter cette forme d’'amaurose, or elle est rare. De nombreux prématurés naissent sans en présenter les symptômes parce que : la lumière favorise la myélogénèse, constatation faite par M. le professeur Beauvieux, à la suite de l'étude comparée de coupes de nerfs optiques, de fœtus de sept mois et demi et d’un prématuré du même Âge. La myélinisation est plus avancée chez ce dernier.

2° Retard de pigmentation :

A côté du retard de la myélinisation, il faut mentionner une hypogénésie correspondante de la pigmentation chorio-rétinienne. En ellet, les cellules étoilées de la choroïde ne commencent à se pigmenter qu'au seplième mois de la vie fœtale, après celles de la rétine. Hypogénésie sans coexistence obligatoire d’un albinisme généralisé, car l’enfant a toujours dans son fond d'œil une certaine déficience de pigment; la pigmentation de l'œil n’est pas encore achevée à la naissance, cet albinisme local décroît avec l’âge, le mystagmus, la photophobie, la baisse d’acuité qu'il entraînait disparaissent. L’iris habituellement bleu chez le nouveau-né poursuit sa genèse pigmentaire dans les nombreux cas où son brunissement est constaté dans les premiers mois de la vie.

Pour M. Doyne, la déficience de pigment est une cause du développement tardif de la fixation (7 cas sur 9 retards cités) dans ces cas le pronostic concernant la vision est bon (Doyne). Nous rappelons ici que l’albinisme était déjà considéré comme un arrêt d'évolution chez des sujets frêles et mal développés, à grande mortalité, par Maverhausen et Mansfeld.

Le retard de développement myélinique et pigmentaire étant prouvé comme cause directe de cette amaurose temporaire, il reste à trouver les causes secondes. T faut naturellement les chercher dans les antécédents héréditaires ou obstétricaux. Or. les maladies de la nutrition, le rachitisme, la syvphilis, la tuberculose, les infections et les intoxications de toutes natures ont une action fâcheuse sur les lipoïdes nerveux et sur la myéline en particulier. Cependant, rien de net ne ressort de

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l'étude des dix cas présentés. la syphilis ne semble pas en cause plus de quatre fois et n’agit peut-être que comme facteur d'accouchement prématuré. Grossesse el accouchement semblent avoir aussi quelque importance, on relève plusieurs grossesses pénibles et six accouchements prématurés.

Le sexe féminin paraît environ deux fois plus atteint que le sexe masculin. Ce fait peut être rapproché de la déficience pondérale constatée chez presque tous les enfants examinés, qu'ils soient prématurés où simples débiles.

Il est intéressant au point de vue étiologique d'étudier le cas n° 2, ou la coexistence de la cécité transitoire avec une maladie de Little évoque la similitude des deux théories proposées pour expliquer ces affections. Pour la maladie de Little, on a supposé une agénésie du faisceau pyramidal dont le développement (pour sa partie qui naît de l’écorce du lobule paracentral et se termine aux membres inférieurs) ne s'effectue que dans les dernières semaines de la vie intra-utérine., Si l’enfant naît prématurément, la formation de ce faisceau ne s’achèvera que très lentement par suite des conditions nouvelles de la vie extra-utérine. On aura ainsi un état spasmodique, sans troubles intellectuels, dont la guérison débutera aux membres supérieurs, les fibres en voie d’allongement atteignant plus vite le renflement cervical que le renflement lombaire de la moelle. Cet arrêt de développement n’est plus admis d’ailleurs comme la seule cause de la rigidité paraplégique ou généralisée, on tient compte aussi des difficultés de l’accouchement, asphyxie du nouveau-né à terme, traumatismes obstétricaux, et de la naissance avant terme, témoignant peut-être d’une syphilis maternelle. Enfin, il est à noter que la maladie de Little présente souvent des troubles oculaires (thèse Vigouroux) analogues à ceux qui encadrent notre amaurose : troubles moteurs très fréquent (strabisme dans 30 p. 100 des cas : W. C. Posey, de Philadelphie, Nystagmus, instabilité du regard).

Troubles pupillaires : inégalité pupillaire (non relevée dans nos cas), mydriase, trouble des réflexes.

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Enfin, des troubles sensoriels sans altération papillaire et amaurose très rare. L'atrophie du nerf optique est exceptionnelle et ses lésions sont différentes de l’atrophie progressive du tabès (Uhthoff).

B. — L'Etiologie du retard de développement

dans les observalions du groupe IL.

Il est un fait certain, c’est que ces amauroses transitoires des nouveau-nés sont parfois consécutives à des méningites fœlales, que ces méningites soient syphilitique, tuberculeuse, ou de toute autre cause, Aussi trouve-f-on souvent dans les observations d’amaurose transitoire des signes méningés. Comment expliquer cette réaction sur la vision ?

La propagation d’une inflammation voisine du nerf optique suggère une première hypothèse ‘qui n’est pas à retenir vu l'intégrité des voies optiques dans les cas qui nous occupent), c'est celle d’un léger degré de névrite (Gay), qui disparaîtrait ensuite si la guérison s’ensuit et, dans le cas contraire, entraîperait l’otrophie. Or, l'implication directe du nerf optique doit être rare, pour Nettleship, l’affection dérive de nombreuses conditions pathologiques et il suggère une deuxième hypothèse

Pour la même raison que précédemment, nous ne la retiendrons pas : Le fait initial serait une méningite de la base, oblitérant le foramen de Magendie et déterminant ainsi une distension du troisième ventricule. Celle-ci produirait une compression du chiasma optique et par suite des troubles dans la conduction des sensations lumineuses au cortex. Dans les cas où l’amaurose est temporaire, l’oblitération du foramen de Magendie serait de courte durée. Dans ceux où la cécité est permanente, elle deviendrait suffisamment longue pour léser le chiasma d’une facon définitive, grâce à la dilatation prolongée du troisième ventricule.

De ce processus, il faudrait rapprocher celui signalé par Netter, en 1916, sur la cécité et sa guérison, chez un enfant