IL. — ICHPHYOSE SÉBACÉE ÉPONEUSE

4° La matière sébacée, épaissie, solidifiée, et formant des saillies allongées et nombreuses, rapprochées ou disséminées,

(*) Piliatre sebexio. (Gas. méd., 1847, 1. XV, p. 191.) (*) Diseases of the skin, p. 603.

ICHTHYOSE SÉBACÉE, OU FAUSSE ICHTHYOSE. 223 produit l'ichthyose épineuse ; elle diffère de la précédente, dont les productions sont aplaties et accolées sur la peau.

2° Les individus atteints de cette sorte d'ichthyose ont été comparés au porc-épic.

L'exemple le plus souvent cité et le plus remarquable a été fourni par une famille chez laquelle cet état anormal s'est transmis de père en fils. Je veux parler de la famille Lambert, de Suffolk, qui a eu pour historiens Machin, professeur d'astronomie (!), Baker (?), Girardeau (*), Tilesius (#), Lauth (°), et qui n'était pas encore éteinte en 4834 (5).

Sur toute la surface de la peau, excepté à la face, à la paume des mains, à la plante des pieds et aux parties génitales, la peau était recouverte d'excroissances cylindroïdes ou cuboïdes, aplaties sur les côtés, de 2 à 3 centimètres de longueur, # à 5 millimètres d'épaisseur; elles étaient implantées sur une peau blanche, qui paraissait saine.

Je pus voir deux membres de celte singulière famille en 4805. lis se montraiënt pendant la tenue de l'une de ces foires qui attirent périodiquement l'exhibition de curiosités diverses : c’élaient des jeunes gens, qui parlaient l'anglais et assez bien le français; les espèces d'épines dont ils étaient couverts avaient une couleur brune: elles étaient sèches, dures, mobiles, el pouvaient, en se choquant, faire entendre un petit bruit pareil à celui que produit en s’agitant l'extrémité caudale du serpent à sonneltes (’).

Ces productions cornées tombaient tous les ans, vers l'automne, et se renouvelaient successivement. En les humectant pendant plusieurs jours, on hâtait leur chute. Cet état de la peau n’empêcha pas l'éruptiou de la variole de se faire. Dans

(*) Philos. Transact., 1731, no 424.

() #bid., 1755, vol. XLIX, part. 1.

(*) ancien Journal, 1771, t. XXXVI, p. 149.

(‘) Ser ls familie Lambert. Altenburg, 1802, in-folio.

(5) mém. de la Soc. d'agriculture, Sciences et Arts de Strasbourg, 1611, t. 1, p. 397, — et Lolstein: 4nat. path., t. 1, p. 359.

(*) London med. and Surg. Journ., 1834, sept. (Archives, 26 série, t. VI, p. 496.)

(*) La comparaison était facile. Un serpent de cette espèce était montré dans une loge voisine.

cetle famille, c'était ordinairement vers le deuxième ou le troisième mois après la naissance que les saillies cornées commençaient à se prononcer. En 4802, déjà cinq générations avaient offert cette altération cutanée, toujours dans la ligne masculine. Le descendant qu'on voyait en 1834 avait quarante-cinq ans, et son frère avait deux fils, tous deux atteints de cette remarquable dermatose.

3° La science possède quelques autres exemples d'ichthyose épineuse, dont les saillies étaient nombreuses et disséminées. Le sexe masculin n’a pas été seul affecté.

Ingrassias paraît avoir observé cette altération cutanée chez une jeune fille, dont la tête, le front, les membres, étaient hérissés de productions cornées aiguës (!). Fabrice, de Hilden, rapporte l'observation d’une fille des environs de Berne qui avait sur les bras, les jambes et le dos des cornes noirâtres, droites ou recourbées, de 2 à 3 centimètres de longueur (?). Musœus, et Franck de Frankenau ($), virent à Copenhague une jeune fille qui présentait des productions cornées nombreuses. Enfin, Ash a donné l'exemple d'une autre personne, nommée Anne Jackson, qui eut sur tout le corps, et principalement au voisinage des articulations, une multitude de petites cornes; il s'en trouvait aussi à l'extrémité des doigts qui avaient pris naissance entre la pulpe et les ongles : c'était comme des ergots de coq. Cette fille, âgée de quatorze ans, ne paraissait en avoir que cinq; elle n'était point menstruée. Elle était faible, mais ses fonctions digestives s'exéculaient fort bien (*).

k° Les faits suivants appartiennent au sexe masculin.

Richter a vu chez un goutteux se former sur la peau des membres inférieurs des productions cornées, noirâtres et insensibles ().

() De tumoribus prœter naturam, t. 1, p. 336.

(*) Fabrice de Hilden, centur. 11, obs. 25.

(*) Muscœcs ; De wnguibus monstrosis et cornuum productions in puella cornigers. Hafu.,

(*) Philos. Transact., n° 178, p. 1903.

(*) Journal de Loder, 1797. — Cavry, p. 44.

ICHTHYOSE SÉBACÉE, OU FAUSSE ICHTHYOSE. 225

M. Sormani a décrit l’état d'un jeune homme de vingt-un ans, qui, depuis sa naissance, portait des éminences cornées de diverses formes; ces éminences conoïdes ou prismaliques, ayant jusqu'à 5 ou 6 centimètres de long, étaient nombreuses aux membres, surtout aux inférieurs, à la jambe droite et à la cuisse gauche; la plante des pieds et la paume des mains en étaient exemptes. Il y en avait à la face; elles étaient rares sur le crâne. A leur sommet, elles étaient dures; cepondant, l’ongle pouvait les entamer; mais à leur base elles étaient plus molles, et même elles offraient un tissu vasculaire. L'eau chaude les ramollissait. M. Sormani a appelé cette altération, qui n'était nullement héréditaire, cératiase multiple ().

Le D' Durkee, de Boston, a présenté une autre observation fort intéressante sur le même sujet. Un marchand, âgé de trente-deux ans, jouissant d’une bonne santé, avait hérité de son père et offert, peu après sa naissance, des productions cornées, épineuses, qui recouvraient tout le côté gauche de son corps, à l'exception de la face, du cou, de la paume de la main et de la plante du pied. Mais l'aissèle, le coude, le dos de la main et des doigts en présentaient un grand nombre. Elles avaient la forme d'un grain de blé. Ordinairement inclinées sur le côté du tronc, elles se redressaient par les mouvements du bras. Le côté droit du pénis était également garni de ces saillies épineuses. Il en résultait, lors des approches conjugales, beaucoup d'irritation dans les organes sexuels de la femme. Les saisons étaient sans influence sur l'altération cutanée. La perspiration était absolument nulle du côté affecté (?).

5° Quelques recherches ont été faites pour déterminer la paturc des excroissances del’ichthyose épineuse. Tilesius ayant examiné l'effet des réactifs sur celles des frères Lambert, D'arriva pas à des résultats positifs. Buniva fut plus affirmatif : il crut y reconnaître la présence d'une gélatine solide, dure, unie à du phosphate et du carbonate de chaux (5). Le

(1) Giornale, etc., 1841. (Gas. méd., t. X, p. 687.) (*) American Journ, of med. Sciences, 1859, jancary, p. 113. (#) Wilson, p. 608.

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microscope y a fait découvrir une multitude de poils extrémement fins, roulés et diversement contournés {!).

6° Le siége primitif de la formation de ces épines a été depuis longtemps placé dans les follicules sébacés. Elles procèdent, dit Girardeau, des glandes cutanées, et ce qui le prouve, c'est que l'intérieur des mains, qui en est dépourvu, ne présente jamais de ces productions (%. Tilesius soutient aussi que c'est le fluide sébacé qui se concrète et forme les éminences cornées. Struve professe la même opinion.

On a vu les follicules remplis d'une substance épaisse (*). Il s’écoulait, de l'intervalle des épines ou cornes, une malière glutineuse; ces saillies, devenues si dures, avaient été d'abord molles et humides (*). Leur base a paru quelquefois vasculaire et sensible ; c’est qu'elle était embrassée par les follicules développés, élargis et irrités. Peut-être même ceux-ci envoyaientils des prolongements vasculaires dans le plasma, servant d'intermédiaire et de lien entre les parois et la base de la concrétion cornée.

On a remarqué la sécheresse de la peau dans les régions où les éminences cornées étaient nombreuses; ç'était probablement par la compression des conduits sudorifères placés entre les follicules distendus. Il y a lieu de présumer que le derme lui-même se modifie à la longue, et que la présence des concrétions qu'il supporte le rend épais et dense.

7° Les moyens qu'on pourrait opposer à l'ichthyose épineuse sont analogues à ceux qu'on emploic contre les variétés précédentes. Il faut ramollir par des bains prolongés, simples ou aicalins, la base des éminences cornées, et quand elles sont détachées, prescrire des bains toniques, sulfureux ou aromaliques, ou ceux de décoction de feuilles de noyer, ou mieux encore d'écorce de chêne, pour modifier l'état de la

peau.

() Mém. de l'acad. des Sciences d: Turin, 1811, p. 361-408. (*) Ancien Journal, t. XXXVI, p. 165.

(3) Cavrg, p. 78.

(*) Gibert; Maladies de la peau, p. 294.

4° Si l'altération dont je viens de parler, au lieu d'être disséminée, se concentre sur un petit nombre de follicules, elle y prend un développement plus considérable. Il en résulte une ou plusieurs éminences volumineuses, allongées, ordinairement recourbées, auxquelles on donne le nom de cornes humaines.

2° Les exemples de cornes développées sur diverses régions du corps humain sont nombreux. La plupart ont été cités et rapprochés dans la Thèse de M. Dauxais (!). On en compte environ soixante.

On peut en ajouter quelques autres, dont on trouvera les délails aux sources suivantes :

(4*e) Parkinson, 1790; Medical Memoirs, 1. IV, p. 391.— (9° et 3°) Everard Home, 4791 ; Philosoph. trans.,t. LXXXI, pars 4; Medical facts, t. III, p. 103; Biblioth. médicale, tu. XVII, p. 387. — (4°, 5°, 6°) Tuflet, de Rochefort, et Follet; Thèses de Paris, 14845, n° 239, p. 49. — (7° et 8°) Caldani, Meckel; Journal complémentaire, 1. IV, p. 91. — (9°) Antoine Dubois; Breschet; Dict. de Médec., 1893, t. VI, p. 36. — (10°) Richond des Brus; corne développée sur le gland; Archives de Médecine, t. XV, p. 248. — (11°) Lozes; Académie de Médecine, séance du 2 mars 4830, et Archives, t. XXI, p. #16. — (12°) Jules Cloquet; Archives, t. XXIIT, p. 460.— (13° et 14°) Fagel; Journal de Médecine de Bordeaux, 4835. — (16°) Cruveilhier ; Anatomie pathologique, in-f°, 26° livraison, p. 6. — (16°) Landouzy; Bulletin de la Sociélé anatomique, 4835, p. 414. — (17°) Mercier ; tbidem, p. 434. — (18°) Portal, 4842; Filiatr. Sebez; Gaz. méd., t. X, p. 165.— (19°) Er. Wilson; London med. Gaz., 4844, et Annales des maladies de la peau, t. 1, p. 383. — (20°) Charière de Barnstaple (Er. Wilson; Discases of the skin,

(*) Des côrnes. (Thèses de Paris, 1890, n° 953, p. 26.)

p. 626).—(21°) Dalby, Lancet, vol. IE, 4850, p. 342, et Wilson, Diseases of the skin, p. 627. — (22°) Rayer; Soc. de Biologie, 4860; Gaz. méd., 1. XVII, p. 254. — (23°) Lebert; Mémoires de la Société de Biologie, 1860, t. If, p. 428. — (24°) Souberbielle; Jackson; American journ. of med. Sc., 4851; January, p. 60. — (25°) Bauchet; Bull. de la Société analomique, 4852, p. 140. — (26°) Denucé; tbidem.

3° Sur les 86 observations dont on peut aisément suivre la trace, le sexe n'est connu que pour 81; elles ont été recueillies chez 34 hommes et #7 femmes. M. Wilson, qui a fait un relevé de 83 observations, peut-être différentes, dit qu'il est fourni par 39 hommes et #4 femmes. Décidément, le sexe féminin l'emporte.

&° L'âge n'a été précisé que 54 fois : 3 fois les cornes ont été congénitales ({); elles se sont formées 3 fois chez des sujets âgés de moins de dix ans, 3 fois chcz des individus de vingt à quarante ans, 46 fois de quarante à soixante ans, et 29 fois de soixante à soixante-dix. La personne qui fournit à Gastellier son observation avait quatre-vingt-dix-sept ans.

5° Le siége occupé par les cornes n’a été bien spécifié que 84 fois. Il se divise ainsi : 89 fois à la tête, 44 fois au tronc, 20 fois aux membres. Il se subdivise de la manière suivante : crâne, sans détermination précise, 8; front, 20; occiput, 3; vertex, 5; région pariétale, 2; région temporale, 2; nez, 6; joue, 2; mâchoire, 2: — dos, #:; lombes, 1; région sternoclaviculaire, 3; mamelon, 4; gland, 3; — cuisse, 13; cuisse et jambe, 4; genou, 1; jarret, 4; jambe, 1, talon, 4; pied, 1; bras, 1.

6° Il est remarquable que sur 43 cas de cornes insérées au front avec indication du sexe, 41 appartiennent à des femmes et 7 à des hommes; que sur 6 cas de cornes fixées sur le nez, 5 se trouvaient chez des femmes, 1 sur un homme; que les 43 cas de cornes implantées aux cuisses ont Lous été re-

(1) Ces trois faits sont fournis par Amatas Lasitaous (cent. 1, eur. 1); — Zscatos Lusitanus (Prasis, Kb. 111, Obs. 83); — Lanzoni (&phem. nat. cur., 1678). lis appartiennent à une époque où les Obserrations laissaient en général à désirer plus de détails c! ples d'exactiinde.

cueillis sur des femmes, et que sur les 12 cas de cornes nées sur le tronc, une seule appartenait au sexe féminin, tandis que 41 se trouvaient sur des hommes.

Ce n'est certainement pas le hasard qui a décidé ces différences; elles sont trop tranchées pour ne pas tenir à quelque loi de l'organisme digne des recherches des biologistes. M. Cruveilhier a attribué la fréquence des cornes aux cuisses chez les femmes à l'usage des chaufferettes (!), Cette cause ne peut être réelle que pour un très-pelit nombre de cas.

7° Les cornes sont nées sous des influences diverses, une conltusion, une plaie, une brûlure, une irritation locale quelconque; plusieurs fois un développement de follicules avait pris les caractères d'une tumeur enkystée (?). Le plus souvent leur naissance a paru spontanée.

8° Quelle que soit leur cause, il y a eu sécrétion anormale en vertu d'un mode particulier d'irrilation de quelques follicules sébacés, comme dans le genre d'ichthyose précédemment décrit.

Il est à présumer que plusieurs follicules voisins, atteints du même mode morbide, versent simultanément leurs produits, qui se mélent sans se confondre absolument ; de là l’apparence striée ou même fibreuse de ces sortes de concrétions, de là aussi les apparences vasculaires de leur base, dans l'épaisseur de laquelle pénètrent et se prolongent les cloisons inter-folliculaires; de là enfin les adhérences intimes, et parfois la sensibilité du point d'attache des cornes humaines.

Celles qui ne naissent que d'un seul follicule sont loin d'offrir le même genre d'union. J'ai eu l'occasion de m'en assurer.

Marie B..., âgée de soixante-dix ans, était entrée à l'hôpital Saint- André pour une maladie légère. Je m’aperçus qu'elle portait au cou, un peu au-dessus de la clavicule droite, un corps dur, noirâtre, de 5 à 4 centimètres de long, conoide, allongé, recourbé, et jouissant d'une certaine mobilité : c'était une véritable corne. En la faisant mouvoir en

(*) Anatomie pathologique, 24° livraison, p. 6. (*) Home, p. 19. — Caldani. — Cuvry. — Westrumb; Bulles. des Sciences méd. de Férussac, L. XVI, p. 1U6. — Gastellier a vu des loapes aa volsinage de la corne qu'il a décrite.

divers sens, je distinguai une sorte de rebord qui en étreignait la base. Alors je refoulai ce collet, et je vis le corps étranger assez profondément engagé. Continuant à détacher les bords de ce large orifice, il devint plus facile d’ébranler et enfin de décoller complétement cette corne, qui laissa vide la cavité très-amplifiée d'un follicule. Les parois de celui-ci étaient pâles, sèches, mais tapissées par une matière grasse et poisseuse. Au bout de peu de jours, cette cavité s'était resserrée. La corne avait mis trois ans à se développer, du moins la malade ne s'en était aperçue que depuis ce temps. Probablement son origine était beaucoup plus ancienne. {1 y avait sur la face de cette vieille femme des plaques circonscrites et épaisses d'acné sébacée squameuse. Ainsi, d’autres follicules avaient subi une altération du même genre.

9° Lorsque les follicules, au lieu de n'offrir qu'une simple altération de sécrétion, sont irrités et enflammés, ils fournissent une exsudation séro-purulente qui humecte la base des cornes naissanlies ou déjà développées. Souvent leur tissu se désorganise.

40° Les cornes mettent à s'accroître beaucoup de temps, toujours plusieurs années. En s'allongeant, elles gardent rarement la ligne droite: elles se contournent en spirale ; elles se recourbent en un sens ou en plusieurs, comme celles du bélier {ichthyosis arelina). Elles restent simples ou se divisent en deux ou trois parties ou se partagent en différentes lames. Elles peuvent acquérir jusqu’à 26 centimètres de longueur et 30 à 40 centimètres de circonférence à leur base.

41° Généralement il ne se forme qu'uve corne sur ua sujet; mais dans plusieurs cas on en a vu deux, trois, quatre. On en a compté jusqu'à huit.

42° Une corne amputée près de sa base repullule. Il est même arrivé que des cornes détachées en entier se sont reproduites.

13° L'examen chimique de ces productions a présenté une grande quantité de matière animale, qu'on a considérée comme de l'albumine, de plus du mucus, du phosphate de chaux (!), du muriate de soude, du lactate de soude (°).

(1) Piccinelti. (Cavry, p. 76.) (*) Wilson, p. 622.

44 Le traitement des cornes consiste, si elles sont peu volumineuses et peu adhérentes, à les détacher après en avoir ramolli la base par le moyen des bains et des lotions légèroment alcalines. e

Si elles sont plus solidement fixées, "si la base est le siège d'une inflammation ou d'un suintement, l’exlirpation est nécessairc.

On a vu la chute ou l'extraction irrégulière et imparfaite des cornes donner lieu à des inflammations vives, à des ulcérations de mauvais caractère (!)}, à des tumeurs épithéliales envabissantes et dont l'issue était funeste (*.