‹ Cours théorique et clinique de pathologie interne et de thérapie médicale (volume 5)Chapitre 11 sur 58 · X. La parole était nulle ou fort embarrassée chez la plu · texte numérisé non relu

X. La parole était nulle ou fort embarrassée chez la plu

(*) Caua?ieilb, Arekivei, t. XTV, p. 11 et 13.

i40 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.

mère avait son aspect accoutumé et recouvrait un cerveau ordinaire (*).

M. Jules Cloquet a recueilli un exemple analogue sous le titre d!Hydropisie du périoste, avec décollement des épiphyses chez un fœtus hydrocéphale. La tête était volumineuse; le péricrâne était soulevé par une sérosité abondante, au milieu de laquelle nageaient les os du crâne; Tethmoïde détruit laissait une ouverture par laquelle passaient de la substance cérébrale et le liquide périméningien (^).

Cette remarquable forme d'hydropisie crânienne diffère de ce que les anciens auteurs ont appelé hydrocéphale externe, maladie qui n'est autre que Finfiltration séreuse sous-cutanée des parois de la tête. Dans deux cas de cette lésion que j'ai vus, la tête avait acquis un volume énorme. Chez Tun, elle présentait 60 centimètres de circonférence; chez l'autre,

elle avait aussi une grosseur monstrueuse. Mais le péricrâne et les os avaient conservé leur disposition ordinaire.

S II- — Hydrocéphalie congénitale arachnoîdienne on méningienne.

Cette variété résulte de l'accumulation de la sérosité sous la dure-mère dans la cavité de l'arachnoïde. Elle est rare, et il est facile de s'en laisser imposer, en supposant que le liquide est dans l'arachnoïde, tandis qu'il était réellement logé dans les ventricules. C'est lorsque la partie supérieure des hémisphères est tellement amincie, qu'elle ne forme qu'une sorte d^enduit médullaire sous les méninges, avec lesquelles elle se confond et s'enlève; mais alors on voit, au fond de la cavité qui s'est vidée, les éminences qui appartiennent à la paroi inférieure des ventricules, et il ne reste aucun doute sur le siège réel de l'épancbement.

Malgré cet indice, il est toujours nécessaire de porter une grande attention à cette recherche, et de ne pas oublier cette remarque des anatorao-pathologistes, que l'bydrocépha-

(*) Programma de hydrêuphalo, 1161. {Diuertationtê pragemei, l. I, p. 936.) ^') Bulletin de la Faculté de Médecine de Paris, 1817, p. 476.

lie est très rarement méniûgienne ou arachDoïdienne. Néanmoins^ elle peut l'être, et plusieurs faits ne permettent pas d'en douter.

D'abord, je rappellerai que dans beaucoup de cas d'anencépbalie déjà cités , lorsque la voûte du crâne Vêtait pas détruite, on a trouvé une poche ou sac plein de liquide occupant la place du cerveau. Or, cette poche a été mentionnée dans les cas observés par Ehrmann, Ormanoey, Savalier, Breschet, Cruveilhier, Baron, etc. L'atélencéphalie s'accompagne, au contraire, d'hydrocéphalie ventriculaire. Toutefois, l'observation de Barbier du Bocage fait exception.

La possibilité d'une hydropisie purement arachnoïdienne et indépendante d'une anomalie grave du cerveau a été établie par un certain nombre de faits qu'ont rapporté Blancard (*), Polisius (*), Stegman (^), Freind (*). 11 en est quelques autres qui paraissent la démontrer plus positivement : tels sont ceux de Zwinger et de Remmett.

Une femme, qui avait eu plusieurs enfants, accouche d'un garçon à terme et assez bien conformé, à l'exception de la léte. La partie supérieure du crâne forme une tumeur molle et fluctuante. Mort le vingtième jour, après des convulsions. Les os de la voûte manquent; les parois du crâne sont formées par la peau et par la dure-mère, étroitement noies. Entre cette dernière et la pie-mère se trouve une grande quantité de sérosité claire, ténue, inodore, contenue comme dans un sac membraneux. A la dure -mère est attachée une hydatide transparente, composée de plusieurs petits follicules. Les deux subistances du cerveau sous-jacent sont distinctes. Le cervelet, la moelle allongée et les qerfs n'offrent rien d'anormal (') .

(') Bonet, S9pvlchr€i,uM, t. 1, p. 387.

(*) Bpktmtr, natwra curiotor., dec. II, ann. 5, obs. 166.

C) ihidewi, dee. Ul, ann. I, obs. 10.

(^ Hiilo9ophical Tratuactiona, do 256, p. 318.

(*) Zirioger, Àcta heioetiea phyi. math, bot, mediea, Basil., 1751, t. I, p. 1.

442 llALAblËS DE L^ APPAREIL MERVeUX.

Une petite fille, née avec une tête volumineuse » offre sur le trajet des sutures écartées une fluctuation évidente. A deux mois , l'élargissement du crâne était considérable , et des ponctions sont faites avec la lancette. Mort soixante-dix jours après. Une grande quantité de liquide se trouve sous la dure-mère. Le cerveau, encore recouvert de la pie-mère, est constitué par une petite masse de substance médullaire appliquée contre la base du crâne (^).

Il peut arriver que Tépanchenient formé dans l'arachnoïde communique avec une cavité sous-péricrânienne par des lacunes de la dure-mère. C'est ce qu'a vu Yelse chez uil fœtus hydrocéphale. Le péricrâne était distendu par un fluide séreux rougeâtre, qui provenait de la cavité de l'arachnoïde et avait traversé des fissures de la dure-mère. La pie-mère et le cerveau étaient afiaissés sous la masse du liquide (').

M. Bardinet a vu des lésions analogues, mais plus compliquées, chez un monstre syrénomèle, dont la tête, fort grosse, offrait dans les parois du crâne des poches remplies d'un fluide séro-purulent et brunâtre. Ces poches communiquaient dans la cavité des méninges, entre ou à travers les os. De plus, il y avait un épanchement séreux dans les ventricules, dont la paroi supérieure manquait. La lésion du cerveau était incontestable, mais celle des os de la voûte n'était pas moins évidente, leur surface interne offrant des inégalités, des rugosités, des perforations (^).

S m. — Hydrocéphalie congénitale ventriciilaira.

Cette variété se présente sous deux aspects différents. Elle peut ne pas occasionner un élargissement notable du crâne, ou bien elle entraîne une dilatation évidente de cette cavité.

(^) uedieal Commentariêi, 1779, t. VI. p. 492.

(*) De mutuo inUiUnorum ingrenu. Lagdaai-BaUîpniffl, 1743. Hydroeêphalw intemut in infante reeem nato, p. 38.

(') »UUtini de la Société anatomique, 183S, p. 196.

LÊSIO;«S CONGÉNITALES. — HYDROCÉPHALIE. 443

A. Hydrocéphalie congénitale ventriculaire sans augmentation du volume du crâne. — Je pourrais rappeler ici plusieurs faits d'atélencéphalie dans lesquels les deux ventricules, ou spécialement Tun d'eux , étaient distendus par une assez grande quantité de sérosité, sans que la tête fût devenue plus volumineuse.

Indépendamment de ces cas, il en est quelques-uns dans lesquels Thydropisie formait Tétat morbide principal.

Dugès a rapporté l'observation d'un enfant mâle, qui vécut trois jours. 11 cria et téta. Il eut des convulsions et une légère teinte ictérique. La tête n'avait pas notablement augmenté de volume. Son diamètre fronto-occipital était de t3 centimètres, et le transverse en avait 10. Le sujet pesait 3,960 grammes, mais la sérosité contenue dans le crâne comptait pour 950 grammes. Ce liquide était renfermé dans une grande cavité membraneuse, extérieurement fibreuse, intérieurement molle, vasculaire, médullaire. Dans ce ûuide, qui était d'un jaune brunâtre , nageaient des particules comme micacées. Ce qui restait du cerveau était très mou. Le cervelet et le mésocéphale étaient sains (*).

Une autre observation est due à M. Padieu. Le jeune suj^t, du sexe féminin, ne vécut que quatre jours. 11 eut aussi une suffusion ictérique, en outre un sclérème aigu et des taches de purpura. Le crâne était d'un petit volume. Les fontanelles semblaient effacées. Le front était déprimé. Les os chevauchaient; ils étaient très épais et très durs. Les ventricules cérébraux contenaient beaucoup de sérosité ; ils communiquaient entre eux. On ne retrouva que quelques débris du septum. L'hémisphère droit n'était formé que par une lame très mince. Dans le ventricule gauche s'ouvraient quelques poches séreuses anormales. Les corps striés et les couches optiques étaient atrophiés, le corps calleux très mince, la substance cérébrale ferme et jaunâtre (*).

(') Digës, éphéméride* médiealet de MonlpellUr, t. II, p. S83. — Revu» médicale, \. X, p. 357. — Mémoiree de l'Académie de Médecine de Paris, t. 1, p. 313. \J] Bulletin de la Société anatomiqtie , 1835, p. 158.

\JU MALADIES DE l'apHREIL NEUVEUX.

L'hydrocéphalie congénitale peut, sans déterminer une augmentation sensible de volume du crâne , entraîner des déformations plus ou moins grandes. M. Vrolik a fait con-. naître un cas fort curieux. La voûte du crâne, aplatie en avant et en arrière, s'élevait sous la forme d une sorte de bonnet cylindrique. L'hémisphère cérébral droit était partagé en deux parties superposées; il contenait la plus grande partie du liquide épanché dans les cavités ventricu** laires (*).

B. Hydrocéphalie congénitale vefitriculaire avec augmenn talion du volume du crâne. — Une distinction est encore ici nécessaire : tantôt la dilatation du crâne s'est produite et a fait des progrès pendant la vie fœtale, tantôt l'augmentation du volume de la tête n*e$t devenue sensible qu'après la naissance.

a. Hydrocéphalie congénitale ventriculaire avec augmentation du volume du crâne, développée avant la naissance. — Cette hydropisie, hâtivement développée et ayant fait des progrès plus ou moins coasidérables , a donné à la tête de l'enfant des dimensions telles que l'accouchement a pu devenir très difficile. Cette sous-variété réclame donc à ce point de vue toute l'attention des hommes de l'art (*).

Jean-Louis Petit était à Varsovie en 1727, lorsqu'il fut mandé auprès d'une femme dont la parturition présentait de sérieuses difficultés. Une saillie membraneuse se montrait à l'orifice utérin. La sage-femme n'y voyait qu'une poche des eaux très épaisse; un médecin croyait à une môle, un autre à une hydropisie enkystée de l'utérus. Jean -Louis Petit touche, reconnaît les os du crâne, leur mobilité, leur écartement, etc.; il juge que le fœtus est hydrocéphale; il perce le crâne avec un bistouri , l'eau s'écoule , et l'accouchement peut se terminer (^).

(^) Tabula ad tiliitt. imbryog, tam nat, quam abnormam, iab. XXXV et XXXVI. (*) Hebenslreit, De eapitonibui laborioio partu nateentibut, ( Haller, Colleetio dûputa» tionum anatomiearum, t. VI, p. 3*20.) — Sandifort, ExercUationêt academica, t. Il, p. 121. (') OBuvrei ckirurgicaUa, t. III, p. 364.

Les circonstances d'accouchements analogues sont rapportées par Dufraigne (*), par Bilon (*), par Dugès ('), par Georget (*), par Reimonet ('), par Allonneau (®), par M. Blot C'), et surtout par M. Stoitz, dont l'observation ofifre beaucoup d'intérêt (*).

Dugès, qui a étudié l'hydrocéphalie congénitale comme obstacle à l'accouchement, fait remarquer que cette affection est assez rare. A l'hospice de la Maternité de Paris, de 1 799 à 1820, c'est à dire en vingt-un ans, sur 43,555 accouche-^ ments, on n'a compté que 15 cas d'enfants hydrocéphales. La proportion est ainsi dé 1 à 2,904 (^]. Elle est plus forte, selon Merriman; elle irait à 1 pour 900 (^^].

La collection séreuse peut se former chez le fœtus dès les premiers temps de la grossesse, comme l'ont prouvé divers exemples déjà présentés, et, de plus, un des faits rapportés par M. Vrolik -. à six mois, la tête était déjà volumineuse (^^); et un autre cas relaté par Leblanc Bellevaux : des coups violents avaient été portés sur la tête et le ventre de la mère pendant le deuxième mois de la gestation; l'enfant naquit au terme ordinaire, mais avec une hydrocéphalie et un spina bifida (^^).

Il existe quelquefois comme coïncidence, chez la mère, une anasarque ou une ascite. Les eaux de l'amnios sont parfois aossi en grande quantité. Le placenta et le cordon peuvent être infiltrés (Stoltz).

(«) ancien Journal, 1782, t. LVUI, p. 517. (') BtUUHn de la Faculté de Médecine de Parie, 1810, p. 60. (<) Meoue wnédicale, t. X, p. 357.

(*) Nouveau Journal de Médecine, 18S0, t. VU, p. 193. (') Obeervatear dee Seieneee médicalee de Maneille» t. I, p. 918. (') Journal complémentaire, 1830, t. XXXVI, p. 361. C) BnUetin de la Société anatomique, 1849, p. 9.

(') QatetU médicale de Straebourg, 1851, p. 974, — et Mémoiree de la Société de lédedne de Straêbourg, t. 11, p. 106.

(*) Mémtrirm de VAcadémie de Médecine de Parie, t. I, p. 398. (**) Stolli, I. e., p. 106.

Ô*) Tabulœ ad iUuetrandam, etc., tabuli XXXVII, fl;. 4. ("} Journal uuitereel, t. XLl, p. 910.

146 MALADIES DE l'aPPAREIL NERVEUX.

Dans le plus grand nombre des cas, la gestation parcourt ses périodes ordinaires.

Lorsque l'accouchement commence et que la tête se présente, son volume insolite peut être apprécié par le toucher. On reconnaît une tumeur large, molle, fluctuante; des os flexibles, mobiles, largement écartés. L'auscultation du cœur fait percevoir ses pulsations au dessus du lieu où il est ordinairement possible de les distinguer. On^ conçoit x\ue le volume de- la tête fait repousser le tronc en haut; c'est près de l'ombilic de la femme, et à peu de distance de la ligne médiane, que le§ battements sont entendus (à droite; Stollz).

Lorsque l'enfant se présente par le siège ou par les pieds, le diagnostic reste tout à fait incertain.

Les contractions utérines s'exerçant avec force sur le crâne, très dilaté et aminci, peuvent amener la rupture des méninges, puis celle des téguments. On dit aussi que, dans ses efforts contre celte masse liquide devenue incompressible, l'utérus a pu céder et se rompre (^).

Pour éviter les lenteurs interminables de l'accouchement, on a proposé de percer la tumeur saillante à l'orifice utérin avec un trocart. Si , après l'évacuation de l'eau , l'enfant ne venait pas naturellement, et s'il était vivant, on l'amènerait à l'aide du forceps, ou, s'il était mort, il faudrait l'attirer au dehors par le moyen du crochet appliqué à l'orbite ou à la mâchoire inférieure.

Le fœlus ainsi obtenu offre un aplatissement considérable du crâne, les os roulant et chevauchant facilement les uns sur les autres. L'épaisseur de ces os et les saillies de leur surface interne ont été notées par divers observateurs (*). On y a vu aussi des espaces restés membraneux (^), Le cerveau était mou, pulpeux, déchiré.

(^) Lee, Médical Timn, t. VIII. p. 105.

(') Chaassier, — Dagès, Èphéméridu médieaUi de Montpellier, t. Il, p. 984. — Blot. BuUetin de la Société anatomique, 1849, p. 9.

(*) Leblanc Bellevaax^ Journal univertel, t. XLI, p. 213.

J'ai examiné, il y a quelques années, la tête d'un fœtus hydrocéphale, ayant acquis avant la naissance un volume considérable. La ligne étendue de la bosse nasale à la protubérance occipitale avait une longueur de 49 centimètres , et celle d'un conduit auditif à l'autre, en passant aussi sur le vertex, en avait 43. Le liquide contenu dans le crâne fut évalué à 500 grammes ; il était sanguinolent. Ait côté droit de la tête, je vis une fente entre le temporal et le pariétal, que j'attribuai aux manœuvres faites pendant l'accouchement. Les os larges du crâne parurent plus étendus qu'ils De le sont ordinairement à la même époque de la vie. Le cerveau, déplié, aplati sous forme de membrane, tapissait les méninges. Les ventricules, très dilatés et formant une seule grande cavité, présentaient d'ailleurs très reconnaissablés les éminences aplaties de leur paroi inférieure. Les nerfs crâniens furent aussi parfaitement distingués. La masse encéphalique pesait 480 grammes.

Avec l'hydrocéphalie congénitale ont été observées diverses coïncidences graves, telles que le spina bifida (Sloltz, Blot, Bilon), et l'hydrorachis sans spina bifida[^): M. Voisin, du Mans, a donné l'observation d'un fœtus de sept mois et demi, hydrocéphale, et ayant de la sérosité dans le rachis dilaté, sans division médiane postérieure. La moelle, ramollie, se terminait à la première vertèbre lombaire. Chez ce fœtus, le larynx et la trachée étaient remplacés par un cordon à peine canaliculé (*). On a vu le cœur dévié à droite, et les viscères abdominaux logés en partie dans le thorax (Stoltz).

Dans les cas très graves que je viens de mentionner, la cavité du crâne était fort ample, et la quantité de sérosité épanchée considérable ; l'enfant n'avait pu survivre.

Mais dans d'autres circonstances, la tête étant moins volumineuse et n'ayant pas opposé à l'accouchement de sérieuses difficultés, la vie a pu se prolonger après la naissance, non

0) DesltDdM, ineim Journal de Médecine, t. XXVI, p. 74. n èuUêtin de V Académie de Médecine, t. I, p. 5U.

148 BIALADIES DE L'âPPÂREIL NERVEUX.

seulement plusieurs jours, mais quelques mois, et même au delà cPuD an {*).

Quelques faits paraissent même assez extraordinaires. Barnard rapporte celui d'un jeune garçon né avec une hydrocéphalie congénitale et augmentation du volume du crâne; il vivait encore à Tâge de près de deux ans, tenant mieux sa tête, laquelle avait alors 1 8 pouces de circonfércDce. L'ossification paraissait compacte (^).

Un autre jeune garçon, dont la tête était déjà grosse à sa naissance et avait acquis à quatre mois 1 8 pouces et demi dQ circonférence, fut soumis par Graefe à la ponction. Il était encore vivant à deux ans et demi ; il paraissait même vif et assez bien portant (^].

D'après le récit d'Alexandre Monro, un enfant mâle avait à sa naissance la tête fort allongée. Cette partie augmenta graduellement de volume jusqu'à quatre mois, puis très rapidement jusqu'à neuf mois. A neuf ans, cet enfant n'était pas mort {*).

Un autre fait très curieux est rapporté par Joan. Theod. Pfalzgraf : c'est le cas d'une fille qui naquit avec une tête volumiDeuse. Cet élargissement du crâne fit des progrès, sans que la santé générale fût compromise, jusqu'à six ans. Alors la variole, une sorte de teigne, la dentition, suspendirent les progrès de cet accroissement extraordinaire. Mais de graves accidents survinrent : c'étaient des spasmes, des paralysies, des rétractions de membres d'un côté du corps, etc. Néanmoins, cette fille put aller à l'école. A seize ans, elle fut réglée; elle vivait encore à l'âge de trente-huit ans (*).

(*) Home, dans la diss. de Qulû^Dehydroeephalo (Theiaurui edinentis, t. IV. p. HO.) — Baxter, Monography ofan extraordinary ease of hydrocephalut intemui, (Médical hepoêilory otNew-rTork, 1818, l. IV, p. 869.) — Will. Money, London Med. and Phytieal Journal, 183i. p. 463. (Bulletin dei Seiencti médicala de Fèrossae, t. IV. p. 273.)

(') Lancet, 1838-39, t. I, p. 377. (Expérienee, t. III, p. 303.)

(') àrehivet, 183S, t. XXVIII, p. 409.

(*) AnnaU of MedUine, 1803-1804, t. VHI, p. 364. — et âtmalei de Uttératun médicale étrangère, 1813, t. IV, p. 178.

(*) De hydrocephalo chronico congenito. Graphie, 18S4.

Cette variété de rhydrocéphalie coDgénitale présente donc des degrés qu'il est important de distinguer, à cause de la différence de danger qu'ils entraînent. Le degré le moins fâcheux, celui qui permet à l'enfant de vivre quelque temps, a les plus grands rapports avec la variété suivante, et se confond avec elle quant aux symptômes, à la marche, à l'anatomie pathologique et au traitement.

b. Hydrocéphalie congénitale n'offrant de dilatation con-sidérable du crâne qu'après la naissance. — La collection séreuse ayant commencé à se former pendant la vie intrautérine, peut ne devenir manifeste qu'après la naissance par l'augmentation du volume de la tête.

Cet élargissement du crâne étant survenu postérieurement à la naissance, il n'est pas facile, de prononcer si l'hydrocéphalie avait commencé pendant la vie intra-utérine, ou si elle ne date, en réalité, que de la naissance et depuis peu de temps avant le grossissement de la tête.

Comment résoudre ce problème?

Si la tête de l'enfant, au moment de la parturilion, était régulière et d'un volume normal, et si elle ne s'est accrue que deux ou trois mois après la naissance eu plus tard et lentement, il y a lieu de supposer que l'épanchement était récent.

Si, au contraire, l'augmentation du volume de la tête a commencé peu de temps après la naissance, et s'est produite assez rapidement dès les premières semaines de la vie, on doit regarder l'hydrocéphalie comme congénitale.

Il faut remarquer, en effet, que l'accouchement est une cause d'aggravation pour une maladie encéphalique déjà en voie de progrès. Les pressions, les changements de forme subis par la tête, ne peuvent qu'accroître l'excitation et provoquer une plus abondante hypersécrétion. En second lieu, si pendant la vie fœtale, la tête, soumise à la pression qu'exercent les eaux de l'amnios, soutenues elles-mêmes par les parois utérines et par les parois abdominales, n'a pu facilement s'amplifier à cause des résistances qu elle rencontrait, il n'en est plus ainsi après la naissance. Elle se trouve

i50 MALADIES DE L' APPAREIL NERVEUX.

libre dans uq milieu d'une toute autre nature, qui lui permet de céder immédiatement à un travail d'expansion. Une hydrocéphalie, commencée pendant la gestation, doit donc recevoir une vive impulsion des changements survenus à la i naissance, accrus eux-mêmes des modifications subies par la circulation du sang, et du nouvel exercice de la respiration, de la digestion, etc.

Ces réflexions peuvent jeter quelque lumière sur la distinction à établir entre Thydrocéphalie produite postérieurement à la naissance, et celle qui, réellement congénitale, n'a cependant ofl'ert un accroissement sensible de la tête qu'après cette époque; mais je ne saurais les présenter comme propres à dissiper les doutes dans tous les cas.

Les exemples de développement du crâne survenu presque immédiatement après la naissance, dans des cas d'iiydrocéphalie congénitale , sont assez nombreux. Ils ont été présentés par Pechlin (*), Pitschel {*), Betbeder (^), Mowat (*), Cappel («), WiUan («), Dixon (^), Michaelis (»), Alexandre Monro junior (®), Coindet (^®), Vose(**),Glover(**),

(*) Obiervationêi phytieo'fnedicœ. Hamburgi, 1691. lib. I, obs. 61. Celte observation paraît être la même qae celles relatées dans les Ephemer. natura eurioiwr,, par Commius et Paiscnias, et rapportées par Bonet {Sepulehr., t. I, obs. 7 et 8). Ces trois aotears avaieDl assisté ï l'examen cadavérique fait par Van Hom. (Morgagoi, Epist. XII, no 4.)

(*) De hydroeephalo intemo, Lipsix, 1741. (Haller, Disp. ad morb. hiit,, t. I, p. 194.)

(*) Ancien Journal de Médecine, 1755, t. III, p. 327 et 381. Cette observation, connue sous le titre 6' hydrocéphale de Bèglee (près Bordeaux;, a aussi fait le sujet d'un article de Castet (même Journal, t. IV, p. 83), et d'un Mémoire de Marcorelle {Hiitoir$ et Mémoint de V Académie de$ Sciences de Touloute, t. I, p. 75).

(^) Eseaia et Obtervatione de Médecine d'Edimbourg, t. 111, p. 406.

(*) Obeervationum ahatomicarum, decas I&. Helmstadt, 1783. p. 19. {Comment. Upt., t. XXVI, p. 345.) Même fait décrit par Boni, Sylloge observationum, dans Ifooa Acta phyneomediea Aeademiœ Casar. Ephemer. Norimberg», HSS, t. Vil, AppendiM, p. 169.

(*) Médical Commentaries, t. VII, p. 333.

C) Idem, l. X, p. 313.

(^) Médical Communicattone, t. I, p. 404.

(*) Deux observations. AnnaU of Medicine. Edinb., 1803-1804, t. VIII, p. 369 et 870. Ces observations sont traduites dans Annalee de littérature médicale étrangère, t. IV, p. 171.

('^) Mémoire tur Vhydrencéphale, Paris et Genève, 1817, p. 43, note.

C) Medico-ehimrgieal Traneaetion», t. IX, p. 354.

(^*) ObservalioD traduite par Uipp. Cloqnet (Nouveau Journal de Médêeim, t. IV, p. 983).

Lizars {*), Hood {«), Bright {\ Goebel (*), Russell (»), Caldwell H, Neubert (^), Whitridge (»), Kilgour H, Coldstream (*•), Coale {**), Blackman (^*), Bertholl {*5), Tournesko (**), Lawrence (**), Luton (**).

 ces nombreux faits, je peux ajouter le suivant que j'ai recueilli :

Marthe Lombard était née avec les apparences d^une bonne santé; mais quatre on cinq jours après, elle présenta une augmentation graduelle du volume de la tôle. Le crâne, au rapport des parents, offrait môme à cette époque une transparence assez marquée. Mais ce phénomène n'existait plus lorsque, le 4 juillet 1822, j'examinai cette enfant alors âgée de près de deux mois. Déjà des cheveux multipliés et bruns, couvraient les téguments épicrâniens. En parcourant des doigts le sommet de la tôte, on trouvait un large écartement des pariétaux et des deux portions du frontal. L'occipital était déjeté en arrière; les fontanelles offraient une étendue considérable. Dans l'intervalle des os, on sentait une membrane tendue, élastique, rénitente; on distinguait au dessus une fluctuation manifeste. On percevait aussi, quoique faiblement, les pulsations des artères. Les veines superficielles étaient fort apparentes et dilatées.

La face était régulière ; cependant, sa petitesse, son amaigrissement, la saillie du front, le rapprochement des mâchoires, donnaient à cette enfant les apparences de la caducité. Les yeux n'étaient

(^) Bdinburgh Med, and Surgieal Journal, 1821, t. XVll, p. 248 et 471. (') Undm, p. 510.

(*) Biporti ofmed, coiêi, t. II, p. 431, case CCV.

(^) Bulletin dti Seienceê médicales, t. VI, p. 218.

(') Edinburgh Med. and Surgieal Journal, 1833. {Gax, méd., 1833, p. 741, — et Bévue •éd., 1833, t. I. p. 464.)

(*) London Med. and Phyfieal Journal, sept. 1833. {Gax, méd., 1833, t. I, p. 719.)

C) De kydroeephalo eongenito. Heidelberg, 1838, p. 36.

(") Expérience, l. I, p. 400.

C) Edinburgh Med, and Surgieal Journal, 1840, t. LUI, p. 363, — et Archivée, 3« série, t. VIll, p. 99.

0®) Edinburgh Monthly Journal, april 1841. (archives, 3« série, t. XIII, p. 354.)

('*) Àwurican Journal ofmed. Science, 1851, oct., p. 364.

(^*) IfeW'Tork Journal of Medicine, may 1854 (balf yearlj abstract, t. XX, p. 935).

(") Bulletin de la Société anatomique, 1856, p. 814.

(^*) Gasette des Hôpitaux, 1856, p. 489.

(**) Médical Times and Gazette, 1858, april 3 (balf yearlj abstract, t. XXVIl, p. 55).

(^) GaMelU médieaU, 1858, p. 199.

152 MÂLALIES DE L' APPAREIL NBRVEUX.

point atteints de strabisme. Les pupilles n'offraient point une dilat talion extraordinaire.

Le corps était maigre, le ventre volumineux; les membres étalent développés; les doigts restaient sans cesse fléchis, ainsi que les poignets.

L'enfant était faible et ne pouvait soutenir sa volumineuse tôte.

La respiration était assez facile; le pouls à peu prés naturel pour la fréquence, mais faible; la chaleur modérée et parfois diminuée aux extrémités inférieures. La succion se faisait bien, les évacuations étaient libres; il survenait souvent des envies de vomir et même des vomissements.

Ayant recherché quelles pouvaient avoir été les causes de cette maladie, j'appris que, pendant sa grossesse, la mère avait éprouvé de vives frayeurs et reçu une contusion sur l'abdomen; que, du reste, l'accouchement avait été facile et naturel ; que l'enfant était un premier né , et que le père et la .mère étaient jeunes et bien portants.

Le Comité des consultations gratuites de la Société de Médecine conseilla de faire prendre une poudre composée de magnésie et de calomel à des doses très faibles, mais réitérées, et de frictionner la tôte avec la pommade d'Âutenrietb.

Dix à douze jours après que ce conseil eut été donné, le cuir chevelu était couvert d'excoriations, et fort engorgé. L'enfant avait eu des évacuations alvines abondantes, et était évidemment affaiblie ; on suspendit l'emploi des remèdes. '

Le 17, on vint m'apprendre que celle petite fille était morte. On permit l'examen de son cadavre. J'observai ce qui suit :

La tête exactement mesurée des bosses frontales à l'éminence occipitale, je comptai dix-sept pouces de circonférence. Le corps était émacié, le ventre volumineux.

Les téguments du crâne étaient épaissis, pénétrés d'une lymphe à demi concrétée et d'une teinte légèrement jaunâtre. En quelques endroits, et surtout près des excoriations, il y avait des espèces d'ecchymoses. Les veines des téguments étaient dilatées.

Les os, mis à nu, ainsi que la membrane fibreuse intermédiaire, on put mesurer exactement l'intervalle qu'ils laissaient. Les bords supérieurs des pariétaux étaient distants de près de deux pouces.

La dure-mère et le pèricrûne étaient étroitement unis. Cependant, on pouvait détacher des lames supei*posées. Le sinus longitudinal supérieur était entièrement vide de sang.

Le cerveau paraissait comme comprimé par son enveloppe albuginée. Il faisait une saillie plus ou moins prononcée dès que Ton divisait celle-ci. Les circonvolutions étaient presque entièrement

effacées, larges, aplaties ; les anfractDOsités n^o&alent que très peu de profondeur.

Les caYltés cérébrales étaient excessiTement distendues par la présence d'un liquide dont je parlerai dans un instant.

Les parois de cette vaste capacité n'avaient en haut et sur les cAlés qu'environ six à huit lignes d'épaisseur.

Le corps calleux ou mésolobe, très distendu, n'offrait aucune altération. La cloison transparente très mince et semblable à un léger réseau médullaire, paraissait être sur le point de se rompre. Le trigone cérébral, ou voûte à trois piliers, était étroit et fort allongé. Au dessous de son extrémité antérieure, entre celle-ci et la commissure correspondante, se voyait un large enfoncement, une sorte de ventricule antérieur, qui s'étendait jusqu'au niveau de l'ethmoïde.

Les ventricules latéraux offraient des dimensions considérables. Leurs éminences étaient distinctes, mais affaissées. La protubérance cylindroide, ou corne d'ammon, était détachée de la substance cérébrale dans l'endroit où la pie-mère pénètre entre la couche des nerfs optiques et le corps frangé.

Le plexus choroïde était converti en une substance molle, légèrement rosée, et recouverte d'une exsudation albumineuse. Sur les diverses parties des ventricules, on voyait épars des fragments détachés de couches membraniformes, molles, pulpeuses, blandiâtres.

Le ventricule du cervelet était aussi très distendu.

La totalité de la partie de l'encéphale contenue dans le crâne pesait une livre.

Les viscères thoraciques étaient sains.

Les organes abdominaux paraissaient exempts d'altération; le foie, très volumineux, avait une couleur jaunâtre. Les intestins étaient météorisés.

Le liquide extrait des ventricules de l'encéphale était d'une couleur jaune légèrement verdâtre, et à peu près analogue à celle du petit -lait encore trouble. Sa quantité était d'une livre quatre onces.

' Je priai Loze, pharmacien, dont le savoir et l'exactitude étaient généralement reconnus, d'en examiner avec moi les propriétés chimiques. Yoici les résultats de nos recherches :

Ce fluide, agité dans un vase, se couvrait d'écume, laquelle se eonserVia longtemps.

n verdit le sirop de violettes, et ramena au bleu la teinture de tournesol rougie par un acide.

Il donna par l'infusion de noix de galles un précipité abondant.

L'acide sôlfurique concentré le colora en jaune clair, et opéra un

154 M/u:iADiES DE l'apparëil nerveux.

bouillonnement sensible. Par le chlore, il y eut un précipité fort divisé, d'où résulta une couleur opaline.

La solution de deuto-chlorure de mercure produisit on précipité blanchâtre, abondant, non floconneux.

Avec Tacétate de plomb liquide, un précipité très abondant et blanc, que Peau ne put dissoudre.

Le muriate de baryte ne détermina aucun trouble.

Le nitrate d'argent produisit un précipité abondant, blanchâtre, floconneux, qui, après quelques minutes d'exposition â la lumière, prit une teinte violacée.

L'eau de chaux donn^ lieu â un précipité que diminua Pacide acétique.

Huit onces de la liqueur ayant été soumises à l'ébullition, l'albumine se concréta. Cette substance, retirée avec soin par la filtration^ pesait une once; elle fut réduite â cinquante-cinq grains par une dessiccation complète.

Une partie de la liqueur examinée, après cette filtration, avec l'infusion de noix de galles, aucun changement ne survint.

Le liquide soumis à l'évaporation et concentré ne donna aucun indice de la présence de l'osmazôme. On trouva le sel marin cristallisé, et des traces de carbonate et de phosphate de soude.

Il résulte de ces essais analytiques que le liquide épanché dans les ventricules était composé d'eau, d'albumine, de muriate, de carbonate et de phosphate de soude.

JtetMfit*^Me« généwaiéë #•#§* i'hydtfoeéphuiêe eoMffétêêiaie reniwieuiniwe. — Les considérations succinctes que je vais présenter se rapportent surtout à rhydrocéphalie ventriculaire dont les progrès se manifestent après la naissance, soit que la tête de Tenfant ait acquis au moment de Taccouchement un certain volume, soit que son développement n'ait commencé que quelques jours après.

L Un sexe n* a pas plus de disposition que Tautre à offric les apparences de Thydrocéphalie congénitale. Sur 35 cas, dans lesquels il a été possible d'avoir des renseignements suffisants, je trouve 18 garçons (^) et 17 filles (*). Morgagni

(^) Obs. de ZwiDger, Klinkoscb, Daxter, Pitschel. Willan, Dizon, Vosc, Hood, Gocbel, Money, Gnefe. Whitridge (c'était on petit nègre), Berlholl. Toarnesko, Barnard, Monro, Micbafilis, Bright.

(') Obs. de Freber, Remmett, Baron, Betbeder, Mowat, Goiodet, Glover, Lizars, Cappel, Rvssel, Kiigoor, Luton, Coldstream, Coale, praizgraf, et mon observation.

avait cru s'apercevoir que Thydrocéphalie du fœtus était plus fréquente chez ceux du sexe féminiii (^). Le résultat précédent ne permet pas de partager cette opinion, qui était fondée sur un trop petit nombre de faits.

II. Rien de précis quant aux causes. Parents tantôt intempérants, tantôt de mœurs régulières, jeunes ou vieux; quelquefois la mère avait eu, pendant la grossesse, des impressions morales vives ou reçu des percussions sur labdomen, ou eu la variole (Kilgour).

III. L'accouchement naturel avait été possible le plus souvent, malgré le volume de la tête.

IV. Le développement du crâne a été quelquefois précédé par des convulsions (Dixon, Whitridge), ou signalé par des cris, par le strabisme, par l'agitation désordonnée des yeux (Lizars, etc.).

V. Si la tête était déjà volumineuse au moment de la naissance, elle augmentait sensiblement. Si elle avait paru jusque-là d'une grosseur presque ordinaire, elle ne tardait pas à se développer. C'est dans le cours du premier mois, à la date de quinze jours ou trois semaines, que ce développement anormal commençait à devenir très apparent.

YI. Cette augmentation a paru quelquefois s'opérer dans le principe avec une activité plus grande que pendant les mois subséquents. Ainsi, l'hydrocéphale observé à Bordeaux, en 1755, par Betbeder, Castet et Marcorelle, commença à se manifester huit à dix jours après la naissance ; au bout de trois mois, le crâne présentait 1 pied 9 pouces de circonférence; un mois après, 1 pouce et demi de plus, et l'année suivante, à la mort, l'augmentation n'avait été que de 2 pouces. Chez le jeune malade de Monro, qui vivait encore à huit ans, l'augmentation de la tête avait été graduelle jusqu'à quatre mois ; de cette époque à neuf mois, elle fut rapide. Alors le crâne ressemblait par sa grosseur à celui d'un enfant de cinq ans; il avait 36 pouces et demi de circonférence, puis l'accroissement devint plus lent.

(*) Epist. zu, «o 0.

156 MALADIES DE l'APPAREIL NERVEUX.

VII. La tête, en se développant, prend ordinairement une forme arrondie, ou elle présente d'un côté une saillie plus prononcée (Monro). Le front est large, bombé, on sent la trace de la séparation des deux pièces du frontal ; les fontanelles, les sutures, sont très écartées.

YIII. Tout le crâne parait quelquefois très mince; il est presque transparent (Betbeder, Yose) (^). On distingue aisément , surtout aux rayons du soleil , dans une chambre obscure, les sinus, qui se dessinent d'une manière assez apparente, et la substance cérébrale, qui prend l'aspect d'une liqueur limpide et un peu rougeâtre.

IX. On sent, à travers les sutures et les fontanelles, une fluctuation évidente. J'y ai reconnu aussi des pulsations isochrones aux battements des artères. La pression sur ces espaces a produit la stupeur, l'assoupissement, la dilatation des pupilles (Coindet).

X. Sous les téguments du crâne serpentent des veines plus ou moins injectées, qui se gonflent quand l'enfant crie.

XI. Le cuir chevelu présente quelquefois des croûtes sèches et grisâtres (Mowat); les cheveux y sont quelquefois rares (Goebel). Je les ai vus assez bien fournis.

XII. L'enfant est souvent assoupi; quelquefois son intellect ne se développe qu'imparfaitement, il reste à peu près idiot; d'autres fois le moral acquiert une certaine activité, ou du moins ne reste pas obtus (Pitschel, Willan, Goebel, Monro).

XIII. L'odorat a donné de bonne heure des signes de sensibilité (Betbeder). L'ouïe est conservée. Les yeux sont saillants, écartés, quelquefois divergents. Les pupilles sont dilatées (Betbeder, Coindet, Monro, etc.); néanmoins, la vue n'est pas abolie (Betbeder, Willan); d'autres fois elle est perdue à un œil (Berlholl) ou aux deux (Monro).

XIV. La locomotion est empêchée par un double motif: la faiblesse des muscles et le poids de la tête. Celle-ci ne peut se soutenir d'elle-même; elle exige un appui (Willan,

(*) Morray. ( Roeeo, Maladie» de» enfanu, p. 493.)

Lizars, Goebel). Toutefois, cet eoipécbement n'est pas tou^"^ jours porté aussi loin , et on a vu le malade oûarcher malgré le volume et le poids de sa tête (Monro, Pfalzgraf). .

XV. Il se manifeste des ' convulsions (Willan, Coindet, Glover, Monro], parfois des attaques épileptiformes, et des paralysies partielles ou des contractures.

XVI. Uenfant a conservé rarement Tembonpoint qu*il avait en naissant (Betbeder, Luton). Le plus souvent il est devenu extrêmement maigre , tout en mangeant beaucoup (Pechlin, Mowat, Willan, Goebel, Monro, etc.).

XVII. Quand la vie se prolonge, on voit le développement du corps languir le plus souvent et demeurer en proportion inverse de celui du crâne.

XVIII. La dentition est plus ou moins retardée. Les digestions ont été assez faciles, mais il y a eu parfois des vomissements (Coindet] ; les selles ont été dans quelques cas involontaires.

XIX. Les appareils circulatoire et respiratoire n'ont pas offert, de symptômes constants.

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