II. — EXENGEPHALIE

Vecaencéphalie est cette grave anomalie dans laquelle une partie considérable de l'encéphale se trouve située en dehors de la cayité du crâne.

Si une partie plus ou moins circonscrite de cet organe

(^) Union médicale, 1861, nonvelte série, t. XI, p. 95. — GaM^îte du B&pUtm», 1861, p. 345 (avec flgares).

(*) Médical and Phyeieal Jotumal, 1803, t. VII, p. 885 (avae llfnre).

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kit issue par une ouverture anormale, le déplacement prend le nom de hernie de cerveau ou encéphalocèle.

Si cette hernie coïncide avec une hydrocéphalie ventriculaire, elle prend le nom à'hydrencéphalocélie, et si les méninge», pour franchir Touverture crânienne, sont soulevées par la sérosité arachnoïdienne et font seules saillie au dehors, ^anomalie s'appelle méningocèle ou mieux hydroméningocélte. Ces définitions suffisent pour montrer les rapports, mais aussi les différences de ces anomalies remarquables. Elles diffèrent par le degré, par le volume et par la nature des organes déplacés.

L'exencéphalie a les caractères suivants : 4^ la partie de Fencéphale déplacée est considérable ; 2^ le crâne présente de grands changements de capacité, de forme, de constitua* iion, en rapport avec ceux que l'encéphale a subis; 3^ la m ne peut se maintenir avec des vices d'organisation qui, par leur gravité, se rapprochent de l'anencéphalie.

L'exencéphalie a quelquefois reçu le nom d'ectopie céré^ kale (^) , mais cette dénomination a une acception plus étendue et convient aux diverses sortes de déplacements.

Geoffroy-Saint-Hilaire, en fondant la famille des exencéphaliens, l'a divisée en deux sections, l'une sans, l'autre avec coïncidence. de fissure spinale : la première est formée des genres notencéphale , proencéphale, podencéphale, hypérencéphale ; la seconde, des genres iniencéphale et exencéphale.

Ces divisions sont trop multipliées; elles n'embrassent chacune qu'un très petit nombre de faits connus. Il me paraît plus simple de distinguer l'exencéphalie en frontale, sincipitale ou occipitale, selon la direction que le cerveau a

prise.

S I. — Ezencéi^lialia frontale.

L'exencéphalie frontale correspond au genre proencéphale de Geoffroy-Saint-Hilaire.

(*) Spriag. {Mimoim dâ l'Aeadémi€ royale de Médecine de Belgiqtu, t. III, p. 179.)

164 MALADIES DE l'aPPARBIL NERVEUX.

La science n'en possède que peu d'exemples. Le plus ancien, dû à un médecin de Windsor nommé John, a été publié par Jacobœus. La figure qui est jointe à la description montre une tumeur très volumineuse, occupant la place du front et du nez, assez transparente pour y laisser voir de la sérosité et une grande partie du cerveau (^).

Gottl. Friderici a décrit la tumeur frontale que portait un nouveau-né du sexe masculin. Cette tumeur avait la grosseur des deux tiers de la tête. Elle renfermait la presque totalité du cerveau. Le frontal et une partie des pariétaux manquaient, tandis que le fragment restant de ces os et l'occipital étaient extrêmement épais et durs (^).

Je trouve un troisième exemple d'exencépbalie frontale dans une dissertation de Scubartb. Le fœtus, du sexe masculin et très difforme, avait la tête couverte de cheveux. La face n'offrait que des débris informes de nez, de paupières et del lèvres. Deux tumeurs en occupaient toute la partie antérieure et droite. Le frontal avait ses deux pièces écartées et dépourvues d'apophyses orbitaires internes. Le grand sac, qui tenait lieu de face, était rempli par le cerveau, les membranes et du sang coagulé (^].

S IL — Exoncéphalio gincipitalo.

Cette anomalie résulte de l'absence de la voûte. Il y a acrânie, mais non anencéphalie; expressions, comme on le voit, mal employées parfois comme synonymes.

Les pariétaux , les parties supérieures du frontal , de l'occipital, des temporaux, peuvent être' restés à l'état rudiroentaire; la cavité du crâne n'existe pas, et le cerveau entouré de ses membranes n'y est point contenu.

Un premier exemple de cette anomalie a été décrit par

(^) Aeta Bafniituii, 1677, t. V, p. S73. {Collection académique, partie étrangère, t. vil. p. 377.)

(') Monitrum humanum rariuimum. Lipsiae, 1737.

(') De magillœ inferiori parvitaU ei dtfectu. Berolini, 1818, p. 18.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — EXENCÉPHALIE. 465

lean-Geoi^e Thamm, en 1715 (^). Des faits analogues ont été vus par Thibault, de Noyon (*) ; par Roioff (^) ; par Nolleson (*); par Aug.-Fréd. Waither (*); par Thiébault^ de Bruyères. Le cas observé par ce dernier était celui d'un fœtus femelle de six mois, chez lequel Tacrânie était plus prononcée en avant qu'en arrière ; la face offrait aussi des déformations considérables; le cerveau, déjeté en avant, couvrait les yeux (®).

Béclard a vu la tumeur formée par le cerveau divisée en deux parties par l'adhérence du cordon au sommet de la tête.

Un fait observé par Duchâteau f ) fut l'occasion des recherches de Geoffroy-Saint-Hilaire , et de la création par cet illustre anatomiste du genre hypérencéphale (^). Encore ici, il y avait une synécéphalie, laquelle consistait en une bride très solide partant du côté de la tête, et allant se fixer au placenta. Otto a également vu une adhérence placentaire au point de séparation de deux poches hypérencéphaliqueSi situées au côté gauche de la voûte (®).

Phil. Pézerat, de Gharolles, donna des détails très précis sur un autre monstre, dont l'exencéphalie était sincipitale. Geoffroy-Saint-Hilaire a présenté ce fait comme le type de soD genre podencéphale, ou cerveau pédicule. Une lecture attentive de l'Observation ne me permet pas d'adopter cette idée. En effet, le crâne n'offrait point une ouverture rétrécie par où sortait le cerveau pour prendre la forme d'un champignon; les pariétaux manquaient, ainsi que les parties écailleuses des temporaux et du frontal; les fosses occipitales

(*) Mediein, 8oe. in Bud,j etc. Commentarii de nbutgntU, €te., t. VII, p. 161. (') ancien Journal, 1761» t. XV, p. 434.

O Mémoire» de V Académie royale dee Science» de Berlin ponr l'année 1761. — Collection êcadémiquÊ, partie élrangère, t. XIl, p. 17. (*) Ancien Journal, t. XXIX, p. 514.

(*) Hailer, Opéra minora, 1768, I. III, p. 19.

(*) La Médecine éclairée par les fciencee physiquea (Foareroy), t. II, p. 86. 0 Journal complémentaire, t. VIII, p. 377. (') mioeophie anaUmiquê, t. II, p. 155, 234, 3S3, 455. (*) Monetrorum ee^Cêntorum, fol. 38, ifi LXIV, tab. X.

i^ MAUD1E6 BE L'APPAREIL mBRYBOX.

étaient remplies par le cervelet et la moelle allongée, tandis que le cerveau était refoulé en avant et sur les côtés, surtout à droite, formant des saillies inégales et plus ou moins volumineuses, au nombre de sept (^)«

M. Belhomme a vu chez un autre sujet les parois du crâne remplacées par des fragments membraneux proveorat d'adhérences avec l'amnios, tandis que le cerveau formait tumeur (*).

Un autre type a été décrit par Hohl. Le cerveau était contenu dans une sorte de sac que surmontait le crflM déprimé. Les ventricules étaient distendus (^).

Burrows (*), Lee de New-York {'), Walther (^), ont également trouvé le cerveau presque en entier hors du crâne, par Tabsence d'une partie de la voûte. Dans sa planche XLV, M. Vrolik montre un fœtus dont la voûte crânienne était remplacée par deux poches contenant de la matière cérébrale , et la planche XLI, fig. 4 , représente une tumeur pédonculée placée au sommet de la tête, et contenant un cerveau petit, mais de structure normale. M. Houel a donné rObservation d'un fœtus de huit mois portant une large hypérencéphalie formée par l'issue du cerveau et du cervelet, dépendant de l'absence du pariétal, du frontal et de roccipital du côté gauche f).

Dans ces divers cas, on remarque la coïncidence constante d*UQ arrêt de développement du système osseux, et souvent d'une synécéphalie. Le cerveau n'en a pas moins acquis des proportions presque ordinaires. Il n'y a donc pas une corrélation absolue entre l'organe contenu et ses enveloppes solides. Celles-ci peuvent manquer, lorsque celui-là conserve presque toute son intégrité.

(*) Journal eomplémentaire, t. XXIX, p. S59.

(*) Bévue médicale, 1846, t. II, p. 434.

(>) De Mierocephalia. Haï», 1837.

(*) Medico-^irurçical Tramaetiont, t. II, p. 53.

(*) Journal hebdomadaire, 1836, t. I, p. 374.

(*) Musœum anatomieum, p. 1635 et 1636.

P) GazetU dei BâpitauM, 1850, p. 91.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — EXENGÉPHALIE . 467

S III. -^ Ezencéphalie ooeipitalo.

Cette sorte d'ectopie comprend les trois genres désignés par Geoffroy-Saint-Hilaire , sous les noms de notencéphale, miencéphale et eœencéphale.

Ce sont des degrés d'une anomalie qui consiste en l'issue de la partie postérieure du cerveau, et souvent du cervelet et de la moelle allongée, à travers une large brèche faite à la région postérieure du crâne , tandis que sa propre cavité s'est rétrécie en avant. Le rachis participe aussi quelquefois à h perte de substance.

On peut diviser les faits d'exencéphalie occipitale de la matière suivante :

A Issue du cerveau par la fontanelle postérieure ou par rabsmce de la partie supérieure ou moyenne de l'occipital. — Dugèi a vu l'encéphale comme suspendu dans une poche memtraneuse à la partie postérieure du crâne; la tête, aplatit, était renversée en arrière (*). Sanson a vu le cerveau sortan par la fontanelle postérieure, très élargie (*). Ortwin Naegeb rapporte un fait analogue (^). M. Blot a donné la descri{jlion d'une exencéphalie, dans laquelle le cerveau avait passé pr une ouverture réponciant à la protubérance occipitale (V Breschet a vu le cervelet en entier et les trois qaarts (u cerveau contenus dans une tumeur bilobée de la région (ccipitale (^). M. Joly a étudié un monstre humain, chez lequel une grande partje de l'encéphale avait traversé une large ouverture de l'occiput (^).

B. Issu du cerveau et ordinairement du cervelet par une large ouvrture de la partie moyenne de Vocdpital, comprenant souvnt le grand trou de cet os. — Des faits de ce

{^) Èphémériu médicalei de Montpellier, t. II, p. 298, obs. 17.

(*) NouveoMg'UmenU de Pathologie médioo-chirwrçieaU, t. IV, p. 494.

(») Spriof, p. .90.

(•) Onùmméttale, 1849, p. 441.

(«) àrékkeet, tXXV, p. 484.

(') Gazette mtieale» 186d, p. S73.

f68 MALADIES DE l'^APPAREIL NERVEUX.

genre sont fournis par Gail (^), Désirée ('), Roux de Brignolles {% Breschet {% Nalalis Guillot (% M. Vrolik (•).

Une Observation de ce dernier auteur, communiquée à M. Spring, me paraît devoir être rangée ici, quoique placée par celui-ci parmi les faits d'hydrencéphalocélie C). Il n'f est nulle part fait mention d'hydrocéphalie. Le crâne était* pelit, et portait en arrière une tumeur dont le volume excédait le sien. Les lobes postérieurs du cerveau , notablemeni hypertrophiés, formaient cette tumeur. Le cervelet n'exîstail pas, la protubérance était presque effacée. L'issue du cervesu avait eu lieu par une large ouverture s'étendant de près de Tangle supérieur de Foccipital jusqu'à Tare postérieur delà deuxième vertèbre cervicale.

Je dois rapprocher des faits précédents une Observaton d'exencéphalie de l'occiput et du vertex, publiée par M. Houel. Là tête du fœtus, déprimée à sa partie antérieire, présentait, en arrière, une grosse tumeur inférieurenent biiobée, retombant sur le cou, et formée par la mqeure partie des hén^isphères , qui étaient reçus dans une vaste poche, à laquelle concourait le rachis. Une deuxième tumeur hémisphérique, placée vers le sommet du crtne et sur la ligne médiane, était également remplie par la pulpe cérébrale, que circonscrivait un double anneau fibeux et osseux. Les ventricules ne contenaient que très >eu de sérosité; ils étaient altérés dans leur forme; le gauoe était à peu près oblitéré (*).