NERVEUX

On pourrait présumer qu'un ouvrage de la nature de celui-ci devrait se dispenser d'entrer dans des détails relatifs aux lésions congénitales; mais, en y réfléchissant, on en comprendra la nécessité. Il existe, en effet, une liaison étroite entre plusieurs états morbides de l'enfance et des lésions organiques dont l'origine remonte à la vie intrautérine : l'hydrocéphalie, l'idiotisme, l'épilepsie, diverses paralysies, donneront la preuve de cette connexité. Taurais pu, à l'occasion de ces maladies consécutives, remonter aux lésions qui leur ont servi de point de départ; mais cette vue rétrospective eût été certainement incomplète. Il était plus logique, il sera plus utile de grouper les affections congénitales, pour mieux montrer leurs degrés et l'influence

Bordeaix. — lap. G. Goovouiuioo, rae Gainade, 1t.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — DICÉPHALIE. 7

. ssoire peut occuper divers sièges à la périphérie

lie.

^ seconde espèce de dicéphalie appartient à la mons-

iié double idiosorae ou sysomienne (cxi^v, avec; ^ofia,

,>-;. Cest la séparation des têtes de deux corps dont la

;on est plus ou moins complète. Le tronc et les membres

iVrieurs sont étroitement unis, mais les deux têtes sont

restées très distinctes et écartées Tune de Tautre.

Les exemples de cette monstruosité sont assez nombreux. Ils sont rapportés par les auteurs suivants : Tul- |)iu> (*), Greisel (^), Berdot (^)y Bordenave (*), Marisy (^), Richard de Montaigu (^), Gacon ('^) , Springsfeld (^), Arnold (»), Lavialle V«), Boili (i'), Rolland ('*), J.-Fr. Meckel (^^), Hesse (^*), Wirtensohn (^»), Martin-S^-Ange {^^) et Serres (*"'), Pasi de Faenza (*®), Bromilow (*^), Malapert (*^), Baerstler (^i), Budd, de Bristol [^^).

L'École de Médecine de Bordeaux possède un spéci-

(*) Ohservationet medicœ, lib. III. cap. XXXVill.

(-) Ephemer. naturœ curioscr. Dec. I, ann. I, 1670, obs. 55.

I*) âeta helvetica, l. VI, p. 179.

(*) Ancien Journal, t. XV, p. 140.

P) Ibidem, t. XXXYI. p. 31V.

(•) Ibidem, t. XXXIX, p. 405.

(') Ibidem, I. XXXIX, p. 42.

(*} Sova acta naturœ curiotorum, t. III, p. 459.

(*) Ibidem, l. VI, Ap-pendix, p. 159.

(*<*) Dullettn de la Faculté de Médecine de Paris, 1804, t. 1. p. 201.

(**) liulletin de la Société médicale d'Émulation de Paris, 1810, t. VI, p. 5.

(**) Journal de médecine de Leroux, 1815. L XXXII, p. 244.

(*'] De duplicitate monstrosa commenlarius, lU\x et Berolini, 1815, p. 7G.

{**) Monstri bicipitis descriptio anat. Berolini, 1823.

(*') Monstrorum duplicium descript. anat, Dcroiioi, 1825, p. 17.

(") Journal hebdomadaire, 1830, l. VI, p. 13,

(*"') nBcherchet d'anat. transe. Paris, 1832. — Journal des Progrès, t. XVI, p. 261, et !. XVIII, p. 216.

(**) Gazette médicale, 1837, p. 428.

(") Bdinburgh med. and turg. Journal, 1841, t. LV, p. 435.

{^) Journal de Médecine de Poitiers, 1850, et Bévue médicale 1851, t. 11. ^ 619.

('*) âmeriean Journal of médical Sciences, 1855, july, p. 13.

.»») /6i dem, 1856, oclober, p. 475.

8 MALALIES DE L^API^AREIL NBRVEUX.

men de cette monstruosité. En voici la description su^ cincte :

Les deux sujets ont des dimensions à peu près semblables; leur longueur est de 28 centimètres. Les deux tètes regardent en avant; elles sont séparées par un intervalle d'un à deux centimètres; la droite parait un peu moins volumineuse que la gauche. Les cous sont distincts. Les deux thorax, les deux abdomens, sont, au contraire, réunis. Il n'existe de bien développés que deux membres supérieurs, un pour chaque individu. Il y a aussi deux membres inférieurs fort symétriques, tels que les présenterait un sujet normal. Les deux colonnes vertébrales sont distantes en haut de sept centimètres, décrivant une large courbure dont la concavité regarde la mutuelle jonction. A Tendroit où celle-ci commence, c'est à dire à la partie supérieure du thorax commun, on remarque en arriére une saillie inégale, une sorte de bosse, formée de rudiments osseux et cartilagineux, appartenant évidemment aux membres supérieurs, rudimentaires et confondus. De la partie postérieure des deux sacrums réunis sort un appendice pareil à une queue assez grêle, longue de sept centimètres et demi, et terminée par un pied droit muni de quatre orteils. Il n'y a qu'un anus et une vulve.

Le thorax est séparé de l'abdomen par un diaphragme. Dans cette dernière cavité se trouvent un foie très volumineux, divisé en plusieurs lobes, et les autres organes, qui semblent n'appartenir qu'à un seul individu. Il se trouve deux poumons séparés par le cœur. Le cœur est unique, renfermé dans un ample péricarde. Il offre de notables anomalies ; les veines caves aboutissent à l'oreillette droite, fort large et comme détachée du reste du cœur. Les deux ventricules sont accolés, et leur cloison est incomplète. De cette poche parlent trois vaisseaux : deux aortes et une artère pulmonaire; celle-ci, placée à gauche, donne une branche fort distincte au poumon du même côté, et va se jeter dans l'aorte gauche. Dans les cavités du cœur, et surtout dans l'oreillette droite, se trouvait beaucoup de sang coagulé.

Une dicéphalie très difforme a été décrite par M. Meigs; de Philadelphie. Un seul corps, appartenant au sexe fémii^jn, supporte deux têtes réunies sur la ligue médiane ; de sorte que les deux yeux voisins étaient rapprochés comme dans la cyclopie, et les deux oreilles correspondantes fondues en une sorte de petit tubercule logé sur la limite des deux faces soudées ensemble. Deux becs de lièvre et une anen-

LÉSIONS CONGÉNITALES. — DICÉPHALIE. 9

cépbalie commune aux deux tétes ajoutaient à leur imperfection (*).

La dicéphalie sysomienne ou monosomienne a été observée chez des fœtus nés avant terme ou à terme ; ceux-ci étaient morts ou ont pu vivre plusieurs semaines et plusieurs mois. (Le monstre double sysomien appelé Bita- Gristina n'est mort qu'à huit mois.)

Les deux tétes sont plus ou moins rapprochées, et dirigées du même côté. Elles peuvent être en conctact (Malapert), et, ce qui est plus rare, n'avoir qu'un seul cou (Arnold, Budd); les thorax peuvent aussi être tellement confondus, qu'il n'y a de conservés que deux membres supérieurs (Marisy, mon Observation), ou un troisième, imparfait (Richard), se portant de bas en haut #ntre les deux tétes, réduit à un humérus et un os de l'avant-bras (Meckel). Les m.embres inférieurs ont aussi quelquefois été réduits à deux ou à trois (Richard, Springsfeld); le troisième a pu n'apparaître que comme un appendice du sacrum (Marisy, mon; Observation); on a vu aussi deux des quatre membres inférieurs se porter de bas en haut entre les deux colonnes vertébrales, où les deux pieds se dégageaient (Baestler). Les deux têtes ont ordinairement les mêmes dimensions; d'autres fois, l'une d'elles est plus petite (Gacon), atteinte de bec de lièvre (Hesse). Dans un cas, une des têtes était privée d'os de la voàte crânienne, de sorte que l'on voyait le cerveau à travers les méninges transparentes. Le sujet vécut néanmoins cinq semaines ; les mouvements des deux têtes étaient simultanés; dans les efforts de succion, les quatre lèvres agissaient en même temps; dans le bâillement, les deux bouches s'ouvraient ensemble (Budd).

Cette communauté de sentiment et d'action n'aurait probablement pas persisté. L'exemple du monstre appelé Rita- Cristina le prouve. Une des tôles était petite, faible, cyanosée, et criait souvent ; tandis que l'autre, vive, gaie, était

(') Àwurican Jovamai of med. Sdeneei, 1857, jan., p. 45.

iO MALADIES DE l'APPAREIL NERVEUX.

toujours prête à prendre le sein. Le sentiment était distinct sor toutes les régions latérales ; mais il devenait commun lorsqu'il était provoqué par une excitation des parties où la jonction des deux êtres s'était opérée, comme à Tanus, à la vulve (*).

Les colonnes vertébrales sont ordinairement isolées, mais plus ou moins rapprochées, et les nerfs qui émanent des parties voisines ou contiguës perdent de leur volume et de leur étendue en raison de ce rapprochement. Les deux rachis se confondant par leur partie inférieure, les deux moelles peuvent s'unir. Prochaska en a donné un exempie (»).

Dans quelques cas, on n'a trouvé qu'un cœur (Greisel, Berdot, ke fait que j'ai rapporté); plus ordinairement, il y en avait deux, quelquefois inégaux [celui de Cristina était normal ; celui de Rita présentait des perforations du septum des oreillettes, et, de plus, deux veines caves supérieures dont une s'abouchait dans l'oreillelte gauche).

On a vu l'aorte, l'œsophage, la trachée, simples à leur partie inférieure, se diviser au voisinage du cou (Bordenave;; souvent, la division se prolongeait plus bas. On a Irouvé doux estomacs et l'intestin était double jusqu'à l'iléon (Serres), ou dans toute son étendue (Hesse). On n'a rencontré qu'un foie volumineux (Berdot, Bordenave, Hesse). On a trouvé deux utérus, mais l'un d'eux- rudimenlairc (Serres, Hecherches sur Rila-Cristina).

La dicéphalie a pu donner à l'art l'occasion d'intervenir lorstju'une tète ajoutée, imparfaitement développée, et implantée par une sorte de col, a suggéré l'idée d'en faire l extraction. C'est ce que montre le fait rapporté par le \Y Buhring.

L'enfant était né depuis dix-huit heures; il portait à la tmrlio postérieure du crâne une tumeur couverte de chc- \oux, offrant des traces de nez, d'yeux et de bouche. On

t) U, (iîHtffroySaioi-Hibiirc, H\$t. de» anomaliti, t. Ul, p. 168. •) i»|m»m«H>H#f uçademica. ?n%», 1780.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — MONOCÉPHÀLIE . H

fait une incision sur cette sorte de tête, et Ton y reconnaît la présence de la matière cérébrale. On passe une ligature à la base de la tumeur. La tête normale s'injecte beaucoup; on tire du sang; l'enfant prend le sein, mais il meurt le lendemain. La tête surnuméraire ne communiquait pas avec Tautre par la substance médullaire, mais seulement par les nerfs, les vaisseaux et un prolongement de la dure-mère. I-e cerveau avait ses deux hémisphères, mais le pont de Varole et les autres parties de cet encéphale manquaient. Cet insuccès ne saurait être un obstacle aux tentatives à laide desquelles on essaierait de débarrasser le sujet autosite d'une greffe aussi importune.

Si l'espèce de dicéphalie décrite par Isidore Geoffroy- Saint-Hilaire, sous le nom de desmiognate, et rencontrée chez deux veaux, s'observait dans l'espèce humaine, l'extraction de la tête surnuméraire serait facile; car, dans cette monstruosité, la deuxième tête, très imparfaite, ne tient au sujet principal que par des attaches musculaires et cutanées (*).

n. — MONOCEPHALIE.

I^ monocéphalie est constituée par la réunion de deux têtes n'en faisant qu'une sur deux corps distincts, dette dénomination n'est pas rigoureuse; car, dans cette tête unique, on retrouve plusieurs des éléments constitutifs de deux têtes; mais ils sont rapprochés sous un tégument commun, et les deux cavités crâniennes n'en forment qu uue. Le ternie de sycéphalie, employé par Geoffroy-Saint- Hilaire, serait plus exact; mais il est moins usité. Les mots fœtus uniceps bicorporeus {*) définissent assez bien cette monstruosité, qui peut se produire de deux manières : tantôt la réunion a lieu par les régions latérales, tantôt elle s'opère par les parties antérieures des deux sujets.

I^ jonction latérale est rare. Barkow rapporte l'exemple

(^) Andémie des Sciences, 10 février 1851. (Gazette médicale, 1851, p. 134.) i^) Hailer, De monstrie, (Opéra minora, i, III, p. ZB.)

de deux petits sujets qui semblaient s'être mis côte à côte comme pour dormir à Taise, en appuyant leurs deux télés l'une contre l'autre. Les crânes étaient confondus par les points correspondants. Les faces regardaient en avant, chacune un peu de son côté; la droite portait un bec de lièvre et semblait moins développée que la gauche. Les os crâniens étaient aussi du même côté plus larges, mais il n'existait qu'une cavité pour les deux têtes (^). M. Vrolik a donné la figure d'une monocéphalie analogue. Le crâne est simple; mais il y a deux faces tournées dans le même sens. On voit quatre yeux sur la même ligne, deux nez et deux bouches du même côté et peu éloignés l'un de l'autre (*).

La jonction monocéphalique opérée par les régions antérieures des deux sujets est la plus ordinaire. Cette union comprend toujours, avec les têles, les thorax et la partie supérieure des deux abdomens jusqu'à l'ombilic. Tandis que les colonnes vertébrales et les membres se regardent par leur côté antérieur, les sternums et les faces sont dirigés latéralement. Chaque sternum, chaque face, est formé de la juxtaposition et de l'adhésion intime des parties similaires de l'un et (\e l'autre sujet; union qui s*est établie sur une ligne médiane nouvelle résultant de la rencontre à la fois anormale et régulière des deux moitiés opposées.

Cette seconde espèce de monstruosité est beaucoup plus fréquente que la première. Les observateurs qui ont le plus contribué à la faire connaître sont : Heyiand (^), Honuphriis (*), Lacondamine (*^), J.-Fréd. Cassebohm (^), J.-George Duveruoi C^) , Boehmer (**), Launay-Hanet (*),

(^) De monstrii duplieibui verticibut inUne junctii. Berolini, 1831. (*) Tabulœ ad illuitrandam embryogetiesin hom., etc. Tabula XCIX, fig. 7. (') Uorutrum hcugiacum. Gies^x-Cattoruin, sans date. Le moaslre «itait oé en 1664. (*) Àctei de Leipsick, 1691. {Collection académique, part, étrang., t. VII, p. 398.) (B) Mém. de l'Académie dee Sciencee de Parie, 1732, p. 309.

(^) Tractatus quintua de aura humana eui aecedil Traetatue eextue de aure monetri humani, Haias-Magdeburgix, 1735. p. 36.

C) Comment, pelropolit., t. Y, n. 111. (Haller, Opéra minora, t. III, p. 71.) (') Obeervationum anatomicarum rariorum faeeie^luê. Halae, 175S, 11 oIm. IV. (*) âneien Journal, 1764, t. XXI. p. 44.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — MONOCÉPHALIE . 13

Cachet {*), Klinkosch (*), Bordenave (^), Pestalozzî (*), Sevelle ('), Brugnone (®), J.-Fréd. Meckel C'), Kreitner (^), Zschokke («}, Villette 0«), Mackay (**), W. Vroiik (*«), Habershon (*^), Fonssagrives (**).

Aux faits dont rindication précède, je peux en joindre deux autres qu'il m'a été donné d'étudier, et dont voici les principaux détails :

I" Observation.— Ce'monstre double avait eu pour mère une femme âgée de dix-neuf ans, d'une forte constitution , d'un tempérament sanguin et nerveux, enceinte pour la première fois, et ayant éprouvé pendant sa grossesse des affeclions morales très vives. L'accouchement eut lieu à sept mois et demi. 11 fut long et difficile. Les enfants présentaient le siège; il fallut les amener par les pieds; ils vécurent pendant une heure, mais.ne poussèrent aucun cri.

Les deux êtres qui composent ce monstre se ressemblent exactement, lis sont du sexe féminin. Leur longueur est de 0"29^80, depuis le sommet de la tète jusqu'à l'extrémité des pieds; de ceux-ci à l'ombilic, il y a O-'lfraO.

L'union s'était opérée par les régions antérieures des deux individus; mais les faces, les larynx et les sternums, au lieu de se confondre et dé rester cachés dans les points de jonction, sont placés latéralement, symétriques et dirigés en sens diamétralement opposés.

Pour comprendre cette disposition, indiquons l'un des fœtus par le chiffre 1, et l'autre par le chiffre 2, et désignons l'une des faces, y compris le larynx et le sternum, par la lettre A, et l'autre par la

(*) BUt. de V académie des Sciencet de Paria, 1764, p. 72.

(') Progr. quo morutri bicorporei monocephali detcrip. prop,, 1767. (Dttetttationei pragentee, t. II, p. SIO.) ,

(>> Mém. de ^Académie des Seiencea^ 1776, p. 697.

(*) Joiimal de Phytique, 1779, t. XIV, p. 132.

(*) ineien Journal, 1786, t. LXVIII, p. 468.

(*) Mém. de l'Académie de* Sdencea de Turin, 1793-1800, t. XI, p. 375,

('') De duplieitate monatroaa eommentariua. Halse et Berolini, 1815, p. 67.

(*) Dtêcriptio monstri duplicati. NordJingc, 183i.

(*) DeJaniê. BeroUoi, 1837.

(>^) Journal dea Procréa et dea InatUuHona méd., 1838, t. VIII, p. 157.

(**) DombU monocephalic human monater, {Bdinlurgh med. and ntrg. Journal, 1841, t LV, p. 76.)

(^') Tabulœ ad illuatrandam embryogeneain hominia et mammalium tam naturahm

los abnormam. Amstclodami, 1849. Tabalac XCVI, VII et VUI.

(^) Guy'a hoapital Béporta, 3» série, 1857, t. 111, p. 116.

(»♦) Arekwea, 1859, 5e série, t. XIll, p. 677.

14 llAL/a)IES DE L^ APPAREIL NERVEUX.

lettre B. Ou s'apercevra alors que la moitié droite du fœtus n^ 1, accolée à la moitié gauche du fœtus u° 2, a constitué la face, le larynx et le sternum du côté A, tandis que la moitié gauche du fœtus i et la moitié droite du fœlus i ont formé la face, le larynx et le sternum du côté B.

La tête est sphéroïdale, mais allongée dans la direction d'un occiput à Taulre, et applalie en sens inverse, lequel est celui des faces. Elle a dans son plus grand diamètre 0"1245, et dans l'autre, 0-7'45.

On ne voit à l'extérieur aucune limite entre les deux têtes; elles sont exactement confondues. La peau ne présente ni interruption, ni raphé sensible. Des poils courts recouvrent le cuir chevelu et s'avancent sur le front, où ils s'arrêtent en formant un angle rentrant.

Les deux faces sont applaties, diamétralement opposées, d'une exacte symétrie et d'une ressemblance parfaite. Les yeux sont rapprochés, petits ; l'ouverture des paupières est obliquement inclinée en bas et en dehors. La racine du nez est étroite; cette éminence applatie et la bouche petite. Les oreilles sont placées plus bas et plus antérieurement que dans l'état naturel.

Le cou est gros et très court.

Le thorax est applati sur quatre côtés, dont deux correspondent aux rachis, et deux aux sternums. Il y a 0"9'45 d'un rachis à l'autre, et environ O^S^^W entre les deux sternums.

L'union s'arrête à l'ombilic. Il n'y a qu'un cordon ombilical. Le rachis, le bassin, les membres de l'un et de l'autre fœtus n'ont aucune connexion réciproque.

En mettant à nu les os du crâne, on trouve beaucoup de sang épanché sous le cuir chevelu.

Les deux occipitaux difTèrent peu de l'état naturel, mais leur partie supérieure ou écailleuse n'a pas l'étendue ordinaire. Les pariétaux, au nombre de quatre, sont applatis et ont peu de largeur. Les temporaux, en pareil nombre, sont légèrement inclinés, de telle sorte que leur portion écailleuse est déjelée en dehors.

Les frontaux, formés chacun de deux pièces appartenant à l'un et à l'autre fœtus, sont étroits inférieurement et d'une figure presque quadrilatère. Ils sont solides et très épais sur la ligne médiane. La crête de leur face interne est double; la faux de la dure-mère est attachée à la crête gauche. Les arcades orbitaires sont très rapprochées .

On ne distingue ni crête ethmoïdale, ni lame criblée. L'épine nasale prolongée tient lieu des os propres du nez.

Les modifications des sphénoïdes sont très considérables. La partie

LÉSIONS CONGÉNITALES. — MONOCÉPIIALIE. ib

postérieure du corps, surmontée par la petite lame carrée, est unie à Tapophyse basilaire de Toccipital; les parties antérieures de Tun et de Fautre corps se regardent, mais sont très imparfaitement développées, et laissent entre elles une ouverture, une sorte de large hiatus, quadrilatère, ayant de diamètre 45 millimètres dans le sens des occipitaux, et 90 dans celui des frontaux. Cette ouverture, placée dans le centre de la base des deux crânes, est libre et communique dans le pharynx. De Tun et de l'autre côté, Tapophyse d'Ingressias d'une tète est unie étroitement à celle de Tautre. Les apophyses clinoïdes antérieures sont très prononcées. Les trous optiques sont fort rapprochés. Les grandes ailes fort peu développées.

Les deux dure-mères, confondues en une seule membrane, tapissent la vaste cavité formée par les deux crânes réunis. Les faux du cerveau, peu saillantes, constituent quatre reptis très minces dirigés en sens inverse. Deux de ces replis correspondent aux tentes du cervelet, peu développées; les faux du cervelet le sont davantage. L'arachnoïde et la pie-mère ne présentent rien de notable.

Les diverses parties de Tun et de l'autre encéphale ont en aVrière une disposition normale. Mais elles sont modifiées au devant par Tadossement des moitiés correspondantes des deux individus. De là, Tétat suivant : la moelle, le bulbe, le mésocéphale et le cervelet de chaque sujet sont sans altérations; seulement les tubercules quadrijuineaux sont volumineux et supportent un repli de la pie-mère dans lequel se trouve un léger aggrégat de substance grise qui représente la glande pinéale. Chaque cervelet a un ventricule bien conformé communiquant, par un aqueduc de Sylvius, avec le ventricule moyen. La commissure postérieure de chaque cerveau forme un cordon très volumineux. Coruesd'Ammon régulièrement disposées. Couches optiques saillantes et écartées en avant, très rapprochées en arrière, où leur union est établie par une lame médullaire large et consistante. Bandelettes demi-circulaires peu distinctes. Corps striés peu développés, déjetés en dehors. Absence des commissures antérieures et des deux septum lucidum. Corps calleux intimement unis à la voûte, partagés en deux bandelettes latérales rapprochées en arrière, écartées en devant, en décrivant une courbure, doQt la convexité est en haut et en dedans. Hémisphères très divergents en devant, circonvolutions petites, formées par une membrane médullaire épaisse repliée sur elle-même, offrant à la surface interne on réseau vasculaire très distinct.

Les nerfs olfactifs manquent; les optiques sont formés de chaque côté par l'union des parties correspondantes des deux sujets. Les autres nerfs ne présentent rien de remarquable, ainsi que les organes des sens. Il y a deux larynx très petits, deux trachées, quatre

poumons, deux lliymus. Ceux du côlé de la face A sonl plus volumineux que ceux du côté opposé.

Il y a deux cœurs : l'un correspond au sternum A, et Tautre au sternum B. Le premier est un peu plus développé que le second. Celui-ci, obliquement dirigé, ayant son sommet incliné à gauche, a le septum des ventricules perforé. Son oreillette droite reçoit une veine cave supérieure, à laquelle aboutit une grosse azygos. Du ventricule droit part un vaisseau qui se recourbe à la manière de l'aorte, reçoit une sorte de canal artériel, donne une branche pulmonaire, puis l'artère sous-clavière gauche du fœtus n* 2, et côtoie le rachis du même sujet, où il s'unit à un autre gros tronc provenant du cœur A. Le ventricule gauche fournit une artère qui, après avoir donné la carotide gauche du fœtus n° 2 et la carotide droite du n° 1, se termine par l'espèce de canal artériel déjà mentionné.

Le cœur A, plus volumineux que le précédent, comme lui incliné à gauche, a sa cloison interveulriculaire largement perforée; ce cœur reçoit à son oreillette droite la veine cave supérieure et l'inférieure, à laquelle se rend la veine ombilicale. Du ventricule droit nait un vaisseau qui fournit, par un tronc commun, mais bientôt divisé, la carotide gauche du fœtus n° l et la carotide droite du n**2, qui donne ensuite l'artère sous-clavière droite de ce fœtus, puis s'incline à droite en se recourbant, gagne le rachis du même individu, et là s'unit avec l'espèce d'aorte provenant du ventricule droit du cœur B. Le vaisseau résultant de cette anastomose suit le rachis, donne les artères ombilicales et celles des membres pelviens. Du ventricule gauche émane un vaisseau artériel plus petit, qui, après avoir donné une branche aux poumons et les sous-clavières droite et gauche du fœtus n*» 1, parvient au-devant de la colonne vertébrale du même sujet, ne fournit point d'artère ombilicale, et parait exclusivement affecté à la nutrition du cercle inférieur de ce fœtus.

Les organes digestifs ont subi des changements non moins remarquables. Il y a deux bouches; les voûtes palatines sont étroites; les langues également étroites, mais fort épaisses, les voiles du palais bien conformés.

Il n'existe qu'une cavité gutturale; elle est tétragone, placée entre les deux rachis, ouverte en haut, et communiquant avec le crâne par le large hiatus déjà décrit.

Un seul œsophage succède au pharynx et descend verticalement entre les deux cœurs et les quatre poumons.

Il n'y a qu'un estomac, très évasé à gauche avec trois bosselures, convexe et également bosselé à droite, mais moins ample de ce côté; puis il se rétrécit subitement pour se continuer avec le duodénum,

^ LÉSIONS CONGÉNITALES. — M ONOGÉPHALIE . 17

OÙ aboutissent les conduits cholédocque et pancréatique. L'intestin grêle qui lui succède est simple; il a une longueur de 60 centimètres; il se bifurque. Chaque division a à peu près le calibre du canal dont elle provient; après une longueur de 16 centimètres, Tune et l'autre s'évasent, revêtent Taspect du cœcum et du colon, et se rendent au bassin de chaque fœtus; ce gros intestin est long de 19 centimètres.

Il existe deux foies. Celui de la face B n'a que 4 centimètres de longueur sur 2 centimètres 70 de largeur. Il ne reçoit point de veine ombilicale, mais il envoie un conduit biliaire au duodénum. Le foie A est plus volumineux, long de 6 centimètres, large de 4, et épais. 11 est traversé par la veine ombilicale et donne un canal biliaire. On remarque deux rates petites, pyramidales, semblables des deux côtés.

Les organes urinaires et génitaux n'ont rien présenté d'extraordinaire.

II* Obs. — Le monstre qui fait le sujet de cette deuxième observation était conservé dans de l'alcool depuis plus de soixante ans quand je Tai disséqué. Il provenait du ci-devant collège de chirurgie. Les deux individus qui le forment appartiennent encore au sexe féminin. Leur longueur est de 0"28'42. 11 y a 16*^20 de Tprabilic au sommet de la tête. Ils sont accolés obliquement,*de sorte qu'il n'y a de face que d'un côté ; j'appellerai ce côté antérieur.

La tête est arrondie, globuleuse, cependant un peu applatie en devant. Elle a dans son diamètre anléro-postérieur 6 centimètres 75 millimètres, et dans le transversal, 9 centimètres 45 millimètres.

La face est très régulière; les yeux sont convenablement écartés, le nez saillant, la bouche bien conformée. Les oreilles de ce côté sont plus déclives et plus antérieures que ne le comporterait une disposition normale.

A la région postérieure de cette tête, on ne voit aucun vestige de bce; mais on distingue, très près de la ligne médiane, deux oreilles qui se regardent et se touchent presque. Elles sont semblables à la paire antérieure.

En devant, le sternum et les côtes présentent un développement convenable, mais en arrière les côtes sont plus courtes, le sternum est plus étroit, et les épaules ne sont séparées que par un intervalle de 2 centimètres 15 millimètres.

L'abdomen paraît presque aussi prononcé d'un côté que de l'autre. 11 n'y a qu'un cordon ombilical; la jonction des deux individus se termine à l'ombilic; les membres sont séparés et bien conformés. -

Examinés avec soin, les os du crâne ont paru en devant analogues i Tétat naturel. Ainsi, le frontal, évidemment formé aux dépens des deux êtres, présente plus de largeur en bas qu'en haut. Les deux

VI« Vol. s

pièces qui le composent, étroitemenl unies en bas, sont séparées en haut par un ëcartement qui va en s'élargissant vers la fontanelle. Il y a quatre pariétaux; les deux antérieurs ont les rapports accoutumés avec le frontal; les postérieurs se correspondent Pun à Tautre, car, en arriére, il n'y a point de frontal; les temporaux postérieurs remplissent inférieurement cette région. Sur la ligne médiane, en ce point, on ne distingue qu'un léger renflement osseux qui tient la place, non seulement du frontal, mais de Tethmoïde, des apophyses d'Ingrassias et de la face. Les deux sphénoïdes accolés obliquement, plus rapprochés en arrière qu'en devant, laissent entre eux une ouverture étroite et partagée en deux parties par un filament osseux.

Les tentes du cervelet très distinctes suivent la direction des occipitaux, lesquels sont placés en arrière et sur les côtés. On voit deux faux dirigées de derrière en devant, presque parallèles, écartées de 4 à 5 centimètres, et attachées aux pariétaux, soit postérieurs, soit antérieurs; ceux-ci en reçoivent l'insertion le long du bord qui correspond au frontal.

Les deux dure-mères paraissent n'avoir formé qu'une membrane. Il est impossible de reconnaître la disposition de l'encéphale, qui, concret et friable par sa longue macération dans l'alcool, tombe en petits fragments.

Je trouve deux cœurs d'un volume à peu près égal; Pun est antérieur^ l'autre postérieur. Leur sommet est incliné à droite. On ne peut distinguer les vaisseaux qui en partent, ni même constater le nombre des poumons.

L'abdomen est presque entièrement occupé par deux foies placés l'un devant l'autre; entre eux se trouvent les organes digestifs, confondus en une masse, où ils échappent à toute recherche.

Ces deux observations, tout en montrant les traits de ressemblance qui les rapprochent, font aussi reconnaître des différences assez prononcées. La monocéphalie ou sycéphalie peut se présenter à des degrés divers, selon le mode de réunion des fœtus qui, dans leur mutuelle adhésion, se sont rencontrés en face ou. plus ou moins obliquement ; de là les quatre variétés suivantes :

<'• YARiBTé. Monocéphalie bifaciale; Janus, Janiceps. C'est à cette variété que se rapporte ma première Observation, ainsi que les faits mentionnés par Lacondamine, Launey- Hanet, Bordenave, Brugnone. Il existe deux faces opposées,

LÉSIONS CONGÉNITALES. — MONOGÉPHALIE. 19

regardant de chaque côté ; elles sont entières, symétriques ; toutefois, Tune peut être un peu plus petite que l'autre (Brugnone). Les larynx et les sternums ont la même direction ' que les faces.

2® Yabibté. Monocéphalie ihiope, ainsi désignée par Geoffroy-Saint-Hilaire (^), parce que si d'un côté la tête présente une face entière, de Tautre il ne se trouve qu'un œil et une ou deux oreilles. Les faits rapportés par Heylaud, Cassebohm, Zscbokke, Habersbon en donnent des exemples. Les deux yeux, très rapprochés, sont reçus dans une cavité orbitaire simple, comme dans la cyclopie. Les deux oreilles peuvent aussi être réunies et n'avoir qu'un conduit auditif (Zschokke). Il peut y avoir quelques vestiges de nez (Cassebohffl) et des lèvres rudimentaires (Habersbon).

3* Variété. Monocéphalie synote. Nom donné par Geoffroy- Saint-Hilaire pour indiquer la présence de deux oreilles ou d'une oreille, comme constituant les seuls indices de la deuxième face. C'est là variété qui compte le plus d'exemples; ma deuxième Observation s'y rapporte. Les faits présentés par Honupbriis, Duvernoi, Boehmer, Cuchet, Klinkosch, Seville, Meckel, Kreitner, Yrolik, Fonssagrives s'y rattachent. Quelquefois les deux oreilles sont distinctes, bien conformées, mais toujours très rapprochées (Duvernoi, Seville, ma deuxième Observation); d'autres fois, elles sont réunies, et ont une conque commune (Honupbriis, Klinkosch, Yrolik, Fonssagrives). On a pu aussi distinguer des traces très peu sensibles de quelque autre partie de la face. Ainsi, Meckel a vu au-dessus des oreilles une petite papille double couverte de poils, qui semblait indiquer la place des yeux. Keitner a remarqué deux petites excroissances cartilagineuses, et entre elles un trou peu profond :. c'était peut-être on rudiment de nez.

(^) JIM. généraU du OMomaliêê, t. IH, p. 194.

4® Variété. Monocéphalie simple ou unifaciàk. Ce quatrième degré ne présente qu'une face entière, et point ou à peine des vestiges d'une autre face. Cette variété, assez fréquente chez les animaux, est rare dans l'espèce humaine. On cite l'observation de Pestalozzi ; j'y ajoute celle de Villette. Dans cetle dernière ont été notées, il est vrai, au côté opposé à la face, deux mamelons de peau« inégaux, portant à leur centre un point noirâtre; c'étaient, sans contredit, des rudiments d'oreilles, mais tellement imparfaits à l'extérieur, qu'on n'aurait pu ranger ce monstre parmi les synotes.

On a vu, d'ailleurs, que des nuances établissent entre les variétés des rapports qui les lient et mènent de l'une à l'autre.

La monocéphalie considérée en général, si intéressante à étudier au point de vue de l'embryogénie, offre un certain nombre de circonstances communes qu'il convient de signaler.

Les monstres de ce genre naissent ordinairement du G*"® au S'"* mois de gestation. Us sont morts-nés ou meurent peu d'heures après leur naissance. Ils sont bi-femelles ; les exception^ à cette règle sont rares ; je n'en conoais qu'une (Launay-Hanet).

Les deux sujets réunis sont à peu près semblables ; cependant, dans un cas, l'un des fœtus, plus petit, avait un vice de conformation que l'autre ne présentait pas (Bordenave).

Leur union s'étend du sommet de la tête à l'ombilic, c'est à dire jusqu'à la limite du cercle supérieur. Il n'y a qu'un cordon ombilical, mais souvent avec deux veines ombilicales (Launay-Hanet, Klinkosch, Villette).

Au-dessous de Tombilic commence la séparation ; il y a toujours deux rachis, deux bassins, quatre membres.

La tête est unique, régulière, symétrique, sans ligne de jonction ou de démarcation ; elle forme une grande cavité crânienne, qui, cependant, ne représente pas le total exact des deux crânes réunis : il y a toujours un déchet, même quand tous les organes des deux têtes se retrouvent. La di-

LÉSIONS CONGÉNITALES. — ACÉPHALIE. 2i

miDUtion Àt plus sensible quand un côté, par la pression mutuelle des points correspondants, s'est atrophié. Alors, tandis qu'une face reste entière, l'autre présente la successive disparition des traits et des organes des sens.

La moelle épinière, la moelle allongée, le cervelet, sont doubles. Le cerveau Test aussi ; mais le développement d'un côté peut être plus ou moins enrayé par la fusion qui s*est opérée chez les sujets dont une face est imparfaite ou absente.

On trouve deux langues, rarement une seule, qui est alors grosse (Meckel); deux larynx, deux trachées, quatre poumons.

En général il y a deux cœurs ; mais il peut n'en exister qu'un (Honuphriis, Yillette) fournissant, il est vrai, deux aortes. Du reste, il y a toujours entre les vaisseaux des deux sujets de nombreuses communications.

Ordinairement, il y a deux foies, deux rates, deux pancréas ; mais il peut ne se trouver qu'un foie très volumineux avec deux vésicules biliaires (Mepkel).

Constamment il n'existe pour les deux sujets qu'un œsophage, un estomac et un intestin grêle; mais toujours celuici se bifurque et il se continue avec deux gros intestins.

Les organes urinaires et génitaux, doubles et semblables chez les deux fœtus, n'offrent rien de remarquable.

ni. — ACÉPHALIE.

Vacéphalie est une monstruosité rare chez les animaux, plus fréquente dans l'espèce humaine, qui consiste en l'absence complète de la tête ; en outre, plusieurs viscères thoraciques et abdominaux ' font défaut, ainsi qu'un, deux ou trois membres. Ce qui reste de ces nombreux retranchements est toujours irrégulier et difforme.

Malgré ces irrégularités, il est possible de saisir quelques ressemblances entre les élres qui les présentent, et d'arriver à la connaissance de certaines dispositions générales assez curieuses.

3S MALADIES DE l'APPAREIL NERVEUX.

L'acéphalie, qui, longtemps, avait été confondue avec ranencéphalie, fut attentivement observée dès la fin du XVIP siècle, par Everhard (^), Gœller (?) et Schelhammer («); un traité de Mappus (^) précéda aussi de quelques années les communications faites à l'Académie des Sciences de Paris par Littre ('), par Méry (*), par Salzmann C'), par Gourraigne ('), et celles présentées à l'Académie de Montpellier par Poujol (®), à la Société Royale de Londres par de Superville (^•), aux médecins de Berlin par Katzky (^^). Vogli fit des recherches anatomiques intéressantes et nota surtout Tabsence du cœur (**). Un cas d'acéphalie devint le sujet d'une fameuse discussion élevée entre Winslow et Lemery (^^). D'autres faits furent recueillis par Dumonceau de Tournay (**), par Doneaud (^^), par Henckel (**), par Guignard (*'').

Haller avait cité et rapproché divers faits (^®) ; Sandifort, les comparant avec attention, essaya de déterminer les caractères principaux de Tacéphalie, en prenant pour motif

(^) Lu9 è tmebrii effuUa ex vUeerum momtr. parhu enueleatUmê, Middelb., 1663. (Blaxias, De Korutrii, Amstelodaroi, 1665, p. 100.) — Wepfer, Àcta naiurœ eur., dec. f, ani. 3, 1673, obs. 139. {ColL aead., t. VII, p. 144.) Cet acéphale fut précédé d'an Juffleao, l'on et l'aotre mâles; Il n'avait que la partie inférieore da tronc, et n'offrit d'aotres vifcères qae des anses intesUoales, on foie sans vésicole, et one sorte de pancréas.

(*) Ephtm, nat, cur,, dec. H, an. 3, obs. 143.

(*) Monttrum aeephalum. {Ephtm, nat. cur,, 1690, dec. Il, an. 9, obs. 149.)

(*) Biiloria med, de acephalis. Argeotor., 1687, in-4».

(*) Mém, de Vicad, dee Sciences, 1701, p. 91.

(•) Ibid., 1790, p. 13.

f) Ibid., 1740. p. 694.

(•) Ibid,, 1741, p. 497.

(*) Mém. de Vàcad, dm Scieneee de Montpellier, 1706, t. 1, p. 103.

(**) Philoioph, Traneaet,, 1740, t. XLT, part. I, no 456, p. 308.

(^^) Àcta Med, Berol., dec. I, vol. IX, 1791, p. 63.

(**) Fluidi nervei BUtoria, Bononle, 1720, p. 38.

(>') Mém, de l'Acad, de$ Sciences, 1740, p. 584, 607; 174S, p. 109.

(1^) Ancien Journal, 1768, t. XXVHI, p. 535.

(*•) iliictfn JourwU, 1772, t. XXXYU, p. 137.

(^*) Nova aeta nat, euriœ. Norirab., 1773, t. T, p. 169.

(") Cette observation, présentée en 1777 k l' Académie de Cblnrgie, a été pnblfée par Béelard. (aiiiZ. 8oe,dela Faculté de Méd. de Parie, 1815, p. 500, plandie Vin.)

(") Dé Monetrie. (Opéra minora, t. III, p. 65.)

LÉSIONS CONGÉNITALES. — AGÉPHALIE. âS

d'étude un oxemple qu'il avait sous les yeux (^). U partagea les acéphales eu ceux qui sont privés seulement de la tête, ceux qui, en outre, ont de moins quelques membres, et ceax dont le corps ne présente qu'une masse informe et irrégulière. Mais la première classe doit être rayée, car Tabsence de la tôt^ n'est jamais seule ; il y a toujours d'au* très défauts de développement.

Gilibert publia bientôt après les résultats d'une dissection attentive, faite à Grodno, en 1779 (*); J. Clarke [\ Alex. Monro {% James Âtkinson (^), donnèrent aussi les fruits de leurs recherches. Elmer nota une circonstanice digne d'attention (^); Meckel, Tièdemann, Prochaska C'], ajoutèrent de nouvelles Observations; Béclard, réunissant les nombreux matériaux que la science possédait, essaya, avec son esprit judicieux et méthodique, d'en donner une histoire générale (^). Ernest Elben fit aussi paraître, quelque temps après^ un travail fort important sur le même sujet. Il rapporte avec détail les descriptions de 6% acéphales; il présente 1 0 Observations inédites, et termine par des corollaires déduits des faits rappelés. Des figures nombreuses ajoutent à l'intérêt de ce Mémoire (^). Breschet proposa de classer les acéphales en ceux qui, conservant quelques vestiges de léte ou acéphalostomes, offrent une sorte de bouche; en acéphalothores ou avec privation de poitrine, acéphalogastres, acéphalobraches, acépbalochires, etc., selon l'étendue et la variété des imperfections, concomitantes. Ces distinctions

(') De aeephalii verig. Ànatome infantis cerebro deiiUuti. Logd.-Bat., 1784, p. 27.

(') Lueubratio anàtomiea de fœtu morutroto acephalo. Adversaria mêdico^pratica, f. cxTxii. Lo|doni, 1791.

(') Philoi. Traruact., 1793, 1. LlXXltl, p. 154. — Médical faeti, t. VII, p. 109.

(•) Detcript. of a human maie montler, 1794. (Médical faeti, l. VII, p. 170.)

(*) Médical and Ph\/$, Journal, 1804, t. XII, p. 13.

(*) dnnaUi de littérat. méd, étrangère, 1809, t. VIII, p. 343.

C) Ditquiiitio anett, phy$. organitmi eorp. hum, Vienn», 1819, p. 153.

(*) Mém, tur U$ fcetut acéphaUi, (Bullet. de la FacuUédê Méd. de ParU, 1815, p. 447; iai7, p. 488.

(*) ne aeephaUe tive de wumetriê cordé earenHbuê, IHee» acad, anat. phyrioL eum Xlli tabuUê Uth, B«rolini, 1821.

n*ont point été adoptées, les deux premières ne reposant que sur des faits insuffisants, et les dernières sur de simples variétés sans valeur ; mais Breschet était évidemment préoccupé du désir de faire cadrer ces divisions avec les lois de révolution embryogénique (*).

Ces lois étaient invoquées aussi parGeofiTroy-Saint-Hilaire, qui, à diverses reprises, donna des notions intéressantes sur racéphalie, mais ne précisa pas assez les limites de cette anomalie si distincte, cependant, de toutes les autres (*). Vernière voulut, en 1827, fixer les degrés de la monstruosité selon le nombre de vertèbres absentes {^); de là des divisions et des subdivisions purement osléologiques, sans rapport avec les autres agénésies plus importantes encore à étudier.

Isidore Geoffroy-Saint-Hilaire a également voulu donner une classification des acéphales; plaçant dans un premier genre ceux qui sont composés d'un tronc et de trois ou quatre membres ou acéphales proprement dits; dajis un second ceux qui n'ont pas de membres supérieurs, ce sont les péracéphales {irépay au-delà, outre mesure) ; et dans un troisième, ceux dont les membres sont rudimentaires ou nuls et le corps très irrégulier et tout à fait informe, ce sont les mylacéphales (*). L'expression de péracéphale se rapprochant beaucoup de celle de paracéphale, qui exprime tout autre chose et qui est souvent employée, peut donner lieu à une confusion fâcheuse ; et le mot mylacéphale, qui veut dire acéphale en forme de môle, est inexact, en ce que les monstres compris sous ce titre ne sont pas dépourvus d'organisation; ils peuvent môme avoir une structure fort complexe comme le prouvent les exemples rapportés par Klein [^), par Siebold (®), par Vrolik, etc.

(^) Dictionnaire de Médecine en SI folomes, t. I, Acéphale, 1891. (*) Philosophie anatomique, t. II, p. '27. — Mvue méd,, 1896, t. III, p. 80, etc. (*) Mém.turletfatuê aeéphalee,(Bép,d'Ànat,,dePhifHol.,pit Breschet, t. III, p.l, 1897.) (^) Biit, génér, dea anomaliee, 1836, t. II, p. 468.

(*) Specim, inaïug. tietene moMtfwrumquontmdamdeecriptiontm, SUtlgard, 179S, p. 95. (Elben, p. 35.) (*} BIben, p. 75, flg. XXI.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — AGÉPHAUE. S5

Ces remarques prouvent combien il est difficile de former une division naturelle 'des acéphales. Cette difficulté tient à ce qu'on ne constate aucun rapport constant entre les formes extérieures et les anomalies intérieures. Il faut donc encore s'en tenir à Texamen et à l'appréciation isolée des faits.

Indépendamment de ceux déjà cités, la science en possède d'autres communiqués par Norman de Bath et Lawrence (^)y Serres («), G. Vrolik {% Kalck (% Moreau {»), Gergens («), Bedîngfield H, Pfotenhauer (»), Astley Coopère, Helie^*), Cazeaux ("), Ad. Richard (*>), Isaacks (*»), Defilippi (**), Alexis Moreau (**), Will. Dickinson (*•). Une mention particulière est due aux Observations de M. W. Vrolik à cause de leur nombre, de leur exactitude et de leur fidèle reproduction (^''). J'ai aussi examiné} au point de vue anatomiquCi un acéphale conservé à l'École de Médecine ; je ne donne pas les détails de cet examen ^ ils rentrent dans les données générales. Ces données, qui résultent de recherches multipliées, peuvent se résumer de la manière suivante :

1 ^ Il est à peu près constant qu'un acéphale ne se forme

(«) Mêdieo-eMr. Tramaet., t. V, p. 169, 1819, S« èdit.

(*) BuUêi, de la 8oe, méd. d'Émulat., 18^1, p. 339.

O Mém. fur quêlquei n^ett intérenarUi d'anatomU et de phytiologie, tnd. pir Fallol ABftcrteiD, 18SS, p. 85, avee figures.

(^) Monttri aeephali hum, expoi, anatamtea, Berol., 1825.

(■) SéiBce de l'Aead. de Hèd. do 6 Join 1826. {Archivée, I. XI, p. 495.)

(^ dnat. beichr., etc. (Geofflroy-SaiDt-Uilaire, Tératologie, t. II, p. 473.)

C) The Laneet, 1833. (Gax. méd,, t. I, p. 578.)

(*) De maneiro aeephalo httmano. BeroUnI, 1835.

(*) Noie eomfflDDiqaée par Uodgkin. (Gax. méd., 1887, t. Y, p. 505.)

(*^ Jotirn. de la Soe, aead. de la Loire-Inférieure, (Gtu, méd,, 1844, p. 578.)

(<S) Soe. de Biologie, t. III, p. SU, 1851.

(") archivée, 4e série, t. XXIX, 1853, p. 15S.

(^) Joum, of Medieine of Wew^Iork, mareh 1858, p. 805.

(**) Jmilacéphale, (Gas.hebdom., t. Il, p. 559.)

{**) Bulletin de la Société anatomique, 1860, p. 116.

(^) Medicù-ehirurgical Traneaetione, 1863,«t. XLYI, p. 141.

(^^) Tethula embryogeneein homimum et mammalium, ete, Amstelodami, 1849. — Les piaBcbei XLTI, XLVII, XLYIII, XUX et L, aoBt oonsaei^es k l'acéphaUe. Les figares 1 et 8 de Il pItBcbe XLYII sont la reprodietion de eellas qa'avatt dosnéei M. 6. VroUk, ei-deisii dté.

26 HÂLADIES DE L'APPABEIL NERVEUX.

pas isolément dans Tutérus. Il y a en, en outre^ un ou deux jumeaux assez bien conformési et même plus volumineux que leur âge ne Teùt fait présumer.

2^ Rarement Tacéphale sort le premier de Tutérus (^) ; quoique peu volumineux, il peut n*étre expulsé qu'avec difficulté. .

3® Quand il n'y avait pas d'autre enfant dans l'utérus avec l'acéphale, il s'y trouvait des hydatides.

4* L'acéphale et son jumeau sont à peu près constamment du même sexe.

5^ Geoffroy-SaintrHilaire pense que c'est le sexe féminin qui domine. Un simple coup d'œil jeté sur les planches d'acéphales m'avait fait douter de l'exactitude de cette assertion. Une vérification plus approfondie a justifié ce doute. En effet, en joignant aux 72 faits fournis par Elben les 22 autres recueillis depuis, on trouve un total de 94 acéphales. Sur ce nombre, il en est 24 à l'égard desquels le sexe n'a pas été indiqué ou est demeuré incertain; il reste donc 70 individus sur lesquels on peut baser une comparaison. Or, sur ce nombre, j'en trouve 36 du sexe masculin et 34 du sexe féminin. On peut donc dire qu'il y a presque égalité entre les deux sexes, et que, s'il y a une différence, elle est en faveur des mâles.

6® L'expulsion des fœtus a lieu généralement entre les

gme Qi gmc j^q\^ ^q grosSeSSC.

9^ Souvent il n'y avait qu'un placenta pour les deux sujets, quelquefois qu'une poche et qu'un cordon; mais plus fréquemment se trouvaient deux cavités membraneuses et des cordons distincts depuis le placenta.

10^ L*abdomen de la mère a semblé plus volumineux que ne pouvait le faire supposer une grossesse ordinaire (^).

1 1 ^ Rarement la mère était primipare ; ordinairement elle avait donné des preuves d'une assez grande fécondité.

12^ Dans divers cas, il a été constaté que des coups, des

(*) DuBOoeeta l'i ?• espalsè eUt^ Joun afast te jamtto. Ce eii est aoeptionnel. (*) GeoArof-SilBi-HUaira, Mpm méd., \SU, t. UI, p. 40.

LÉSIONS CONGÉllITALESr -— ACiPHAUE . 27

chutes avaient ébranlé et comprimé Tutérus dans les premiers mois de la grossesse (^).

13® Le plus haut degré de monstruosité acéphalique consiste en un corps irrégulièrement globuleux, sans membres ni appendices. Le sujet de la XLVI»"* planche, fig. 1 , de Vrolik, présente un exemple de cette extrême simplicité, qui forme la première espèce d'acéphalie, selon cet auteur. Au voisinage du cordon ombilical se voyaient de petites éminences arrondies, entourées de cheveux ; cette masse, d'apparence inorganique, contenait des fragments de vertèbres, une portion de moelle épinière, quelques cordons nerveux et plusieurs anses intestinales; celles-ci étaient renfermées dans Tune des saillies ombilicales.

Un mylacéphale observé par Siébold et retracé par Elben avait la forme d'un rein. Daos sa concavité s'insérait le cordon ombilical ; on y distinguait quelques poils, une sorte de petit sac rougeâtre, un court appendice muni de trois doigts, et un pénis (*).

* 1 i"" L'acéphale peut ne présenter qu'un membre inférieur (Astley Gooper), c'est la troisième espèce de M. Vrolik (Planche XLVII) ; dans la deuxième, les deux pieds existent et ne font qu'une légère saillie.

1 5^ L'acéphale présente le plus souvent deux membres inférieurs assez bien développés, le tronc étant réduit à l'abdomen, ou même à son extrémité pelvienne (Norman, Vrolik; planche XLVII, fig. 7; quatrième espèce de cet auteur); d'autres fois, les vertèbres lombaires, plusieurs vertèbres dorsales et quelques côtes constituent une sorte de tronc (Atkinson). C'est la cinquième espèce d'acéphale de M. Vrolik.

Cette réduction aux membres inférieurs et à un tronc incomplet, ou péracéphalie, se voyait dans les faits fournis par Méry, Vogli, Superville, Winslow, Gilibert, Prochaska, Gaignard, Monro, Gooper, Kalck, Gazeaux, Alexis Moreau, etc.

(*) GeoAof-StlBUHiliira, Bmm méd, ISSe, p. 48. — Bèelard, p. 409. («) M uephaiiê, p. 75, pi. UI.

28 HALADiEs m l'appareil nerveux.

16® Quelquefois il n'existe qu'un membre supérieur (Isaacks) et deux inférieurs, avec des doigs courts, palmés, eu nombre réduit.

1 7® Lorsque les quatre membres existent (sixième espèce de M. Yrolik), ils sont rarement exempts de difformités; lea supérieurs sont parfois réduits à des espèces d'appendices comparés à des oricules (irenckel)i ou à des membres de cétacés (Pfotenbauer) ; ils sont très courts et les mains sont imparfaites (Dickinson).

Les membres inférieurs, dans les diverses espèces d'acé^ phalesi sont en général anguleux comme ceux d'un batracien, avec torsion des pieds en dedans. Ces divers membres peuvent n'offrir que deux doigts (Moreau), ou les uns deux ou trois et les autres cinq [Katzky, dans Elben, p. 7, pi. I; Malacarne, ibid.; Béclard, pi. IV.)

18"* L'extrémité supérieure du tronc offre tantôt une légère convexité, tantôt une dépression; on peut y découvrir quelques poils ou des cheveux. On a vu aussi une sorte de sac dermoïde faisant une saillie plus ou moins forte (Geoffroy-Sainl-Hilaire). On y a trouvé assez souvent un tissu dense, épais, cellulo-fibreux (Pfotenbauer), ou cellulovasculaire (Gergens); parfois des vestiges osseux; quelquefois l'aspect d'une cicatrice ; en général une texture très confuse. Enfin, dans un cas (Elmer), une surface dénudée et encore sanglante, comme si une adhérence intime venait d'être rompue (^).

1 9® La surface antérieure présente l'ombiliCi très souvent avoisiné sur la ligne médiane par une poche membraneuse contenant l'intestin grêle. En outre, on a vu une petite fente longitudinale à un ou deux centimètres au-dessus (Âtkinson. — Yrolik, pi. XLIX, fig. 1). Gilibert a trouvé deux petites éminences, dont l'une contenait un organe important. Chez l'acéphale sans membres supérieurs conservé dans le Musée de l'École de Médecine de Bordeaux, une petite éminence

(>) L'acéphale de Henckel àait adhèrent I son plaeenta.

LÉSIONS CONGâlflTALES. — ACÉPHAUE. 29

eylindroïdei pédicuiée^ d'uD centimètre et detni de long, s'élève à trois centimètres au-dessus de la poché ombilicale ; elle contient l'intestin grêle. Ayant divisé Cette sorte d^appendice, je l'ai trouvé formé par un prolongement de la peau et un tissu celluleux assez serré. Il n'y avait ni canal, ni orifice ; mais son mode d'implantation est tout à fait semblable à celui du cordon ombilical.

SO"" Les tégumeqts des acéphales sont denses, rugueux, coriaces (Prochaska) ; quelquefois parsemés d'épaisses plicatores (Kalck), doublés par un tissu cellulaire assez épais et infiltré. Les muscles forment des couches irrégulières, d'une eoulear pâle.

21. Le système osseux a présenté des différences nombreuses. On a rarement trouvé la colonne vertébrale entière (Defilippi), ou n'ayant de moins que les deux premières vertèbres du cou (Isaacks, Bedingfielcl). C'est dans ces cas qu'on a pu découvrir à l'extrémité supérieure de la colonne quelques fragments d'occipital, de sphénoïde, même de temporaux et de maxillaire (Isaacks, Defilippi); mais la confusion était fort grande (^). D'ailleurs l'extrémité supérieure du rachis se recourbe en avant, de sorte qu'il n'y a pas à proprement parler de saillie céphalique.

On a vu la colonne vertébrale commencer à la quatrième vertèbre cervicale (Vrolik, L* planche), à la septième cervicale (Helie) (^), à la première dorsale (Gilibert), à la huitième dorsale (Â. Richard), à la dixième dorsale (Cooper), à la deuxième lombaire (Vrolik, pi. XLYIII). Les vertèbres ont été parfois bifides (Béclard, p. 494).

On a observé l'absence complète de la colonne vertébrale et des côtes formant le thorax (Clarke, Gergens, Kaick (^). Cependant le sternum se retrouvait dans l'un de ces cas (Gergens).

(*) Gh ridiflMflls de t^e ne lont pit tafflsanto ponr ftire admettre le genre proposé par

•8i»l>Bilalre sons le non de er\fftoeéphaU. (*) Ckrt le ia^H disséqoè par Pfotenbanerp lei vertèbres da coq étalent remplacées par me wê€ coafase, déprimée, fermant l'eitrémlté snpérienre da canal rachldlen. O te» parais da tronc étalent formées par des parties moHes. (Kalck, p. 10.)

SO MALiiDIES DE L'APPAIIEIL NERVEUX.

Le nombre des côtes a quelquefois été uormal (Pfotear hauer), plus souvent variable, et rarement le môme des deux côtés.

Le bassin a paru imparfait (Cooper).

Les os des membres étaient incomplets ; j'ai vu les fémurs très épais et très durs.

22*^ On ne trouve aucune trace de Tencéphale proprement dit; mais le cordon rachidien se distingue dans les parties de la colonne qui ont conservé leur intégrité, et même il descend souvent jusqu'à la région sacrée (Vernière, Richard).

On a vu la moelle presque entière (Bedingfield); mais une disposition presque aussi rare est son absence complète (Clarke, Cooper).

23*^ Tous les nerfs crâniens manquent, et les spinaux sont en rapport avec le nombre des pièces du raçbis qui existent. Quand les nerfs cervicaux se montrent, ils se diri* gent de bas en haut, pour sortir et aller former les plexus brachiaux (Beding&eld). On a reconnu des ganglions du grand sympathique, très rarement au cou (Defiiippi), moins rarement au thorax, plus souvent dans Tabdomen (Meckel, Béclard, Vernière, Richard).

24^ En général, le thorax, quand il existe, n'est pas séparé de Tabdomen. Toutefois, on a trouvé quelquefois une sorte de diaphragme membraneux (Katzky,^ Isenflamm, Prochaska; Yrolik, planches XLIX et L).

25® L'absence des poumons a été généralement constatée; mais M. Yrolik a cru voir des corps spongieux qui en tenaient la place (Planche XLIX). Le thymus a également fait défaut.

26^ Il en a été de même du cœur. Cependant, la tumeur trouvée par Gilibert en dehors du thorax lui a paru constituée par cet organe, dont il a reconnu les cavités. Geoffroy- Saint-Hilaire a élevé des doutes sur l'exactitude de cette appréciation. Il me semble cependant que le fait a été très attentivement recueilli. Deux oritices de l'organe creux s'ouvraient vers la poitrine, dans un canal qui descendait

LÉSIMS CONGÉNITALES. — ACÉPHALIE. SI

dans rabdomen ; selon Gilibert, c'était Taorte. Une sorte de oœor a encore été reconnue par Katzky (^]. H. Serres a vu chez un sujet un organe de forme cylindrique continu avec l'aorte, et chez un autre un cœur mieux caractérisé fournissant les artères sous-clavières. Ces faits sont exceptionnels; ils ne doivent pas empêcher de considérer Tabsence du cceur comme à peu près constante chez les acéphales.

27^ Il a été souvent difficile de distinguer les divers ordres de vaisseaux. En général, le système veineux parait dominer; il contient un fluide roussâtre qui tient lieu de sang. La veine ombilicale se divise dans Tabdomen pour fournir des vaisseaux aux reins, au mésentère, au testicule (Ricbard), aux membres inférieurs. Les veines ont paru dépourvues de valvules (Kalck, p. 13; Helie); quelquefois on n*a vu dans le cordon ombilical qu'une veine sans artères (Vernière) ; mais, généralement, on y a trouvé une artère se continuant dans Tabdomen avec un vaisseau consi* déré comme l'aorte, ou avec l'une de ses divisions, telle que l'iliaque primitive gauche (Pfotenhauer). Kalck a vu deux artères ombilicales; Tiedeman et Breschct ont cru que le sang arrivait à l'acéphale par une artère ombilicale ; rien ne prouve que tel doive être le cours de ce fluide.

28® Le foie, la rate, le pancréas manquent ordinairement; Gilibert a cependant cru reconnaître ce dernier organe.

29^ L'estomac n'existe pas le plus souvent, mais une portion de l'intestin grêle, fréquemment herniée, et le gros intestin sont parfaitement développés. L'anus, parfois, est imperforé.

30^ Les capsules surrénales sont généralement absentes (elles ont été vues par Pfotenhauer, Isaacks), mais les reins existent presque toujours, et même sont quelquefois volumineux. Les uretères, la vessie, Touraque, l'urèthre ont aussi été retrouvés.

31^ Les organes génitaux ont parfois manqué; mais, très souvent, le scrotum et le pénis ont été fort apparents;

(•) FIben, 9

Si MALADIES DE l'APPARBIL NERVEUX.

oii « trouvé aussi les testicules. La vulve a été très marquée, bJea que Tulérus et les ovaires aient manqué (Cazeaux) ; on a vu le premier de ces organes très imparfait (Isaacks).

3:i^ L'aeéphale, dépourvu des moyens d'exister hors de t\iléru$> meurt dès qu'il est né. Telle n'est pas sa fin s*il $'tkU greffé à son jumeau » et si celui-ci, en vertu de son aptitude autosite, continue à vivre pour tous les deux. Alors m soutient une existence bien digne encore de la curiosité du physiologiste.

33"^ Cette union d'un acéphale à un individu bien conformé, 9Q«b4ilue l'kétéradelphie, l'un des genres de Thétérolypie. CMIi^ iiîoustruosité, signalée par notre illustre Montaigne (^), Il ^ étudiée par plusieurs observateurs : Winslow (^), ll^lcarph (*)• Cartwell (^) , Percival (*) , Reichel et Ander- »liv*^^^^^^'^^^^(^)' Wirtensohn {*), Pearson et Livingston (•), |liX»iiil\i)l t^^> Rambar, Orye et Geoffroy-Saint-Hilaire (^'), îù#*tw \}% Mayer l^^), Zagorsky (**), Scoutetten et Salle (^»).

t¥t «I vu racéphale parasite attaché sur la partie antérieure ^ th^Mlux composé d'une partie du tronc et de quelques IMmbr^ difformes ou assez réguliers (^^), jouir d'une tempé-

X^\ §iû4mt IJH »<f»K-> 1773, p. 356; 1734, p. 468.

^) MiAW^v^i^. i.vii. p. 100.

\^\ tMm^. pnmèti*» t. XLI, part. I, p. 137. — Je foopçooM qoe c'est le même sojet ^ I» «44^^^^x t< ^i^ ^^^^ '"^' °^ ^ Crémone. iM **«M^* fWMiwwl., t. XLVII, p. 361.

^^ mi^s nu»» t LXXIX, p. 167. (Ancien Journal, t. LXXXVI, p. 417.) ||v 11^^^ n^ «Mil, fur., novemb. 1770, t. IV, p. 150. th lujimm m^mirtifum duplic, hum. deêcript, Berolioi, 1835.

i*\ lÊf4^^9^^*^^^'* 1391. (0un.(l«<a Soc. m^d.d'^uL, 18?2,Ubleltes,p. 115.) .|tv 11^^ ^ Wm^m d'hiU, nat., t. XV, p. 407. (Hètéradelphe de Chine.) OM IM^* ^« '^* ^* ^^'^' '^^' ^^^' (Uètèradelpbe de Bèoais.)

(«) àfthifH, liW. l, XVII. p. 579.

(••i rwm àiwi«ii<. •<«• (*''"• **' l'^cad. de Pétenbourg, 1839, p. 187.)

(Il) XitMmH ém 9*H%m i» P«ris, 1833, 30 JaUlet et 19 aoAt. (Gaz, méd., 1833.

0*k Vtt|i« la M*** ^ rbMèndeipbe observé par Sjxtorph. — Le monstre décrit par Wirtensohn irèiHlaU %u\f* mm^ff* î ^ \9itér\eurs alUcbés an bassin; les supéiiears, conru et dirigés k ^m^ l»iiU«lfiil twlir 4f la H^Hm de l'aotosiie.

LÉSIONS CONGÉNITALES. -^ PARACÉPHALIE. 33

rature oormale (^]. Les impressions faites sur sa surface étaient ressenties par l'autosite, mais il n'obéissait pas à la volonté de celui-ci ; lexcrétion de Turine se faisait assez librement. On a remarqué, en outre, chez le parasite mâle, une sorte d'érection (Busseuil, Reichel, Andersen). Enfin, ces deux êtres ont pu pousser leur commune carrière jusqu'à la première enfance (^], ou à l'adolescence, ou même jusqu'à l'âge adulte; enfin, l'autosite a pu se marier (Buxtorph).

L'organisation des parasites hétéradelphes est entièrement analogue à celle des acéphales isolés, mais il y a entre eux, à un autre point de vue, une différence notable. Si ces derniers ne se rencontrent guère que dans l'espèce humaine, les hétéradelphes sont, au contraire, assez communs parmi les quadrupèdes et les oiseaux.

Enfin des fragments de fœtus peuvent être implantés sur diverses parties. Ainsi Arthur Jacob a vu l'implantation d'un pied sur le sacrum d'un jeune homme ; l'extirpation en fut faite (3).