IV. — PARACÉPHALIE

La paracéphalie (Tra^oa, près, presque) constitue une monstruosité voisine de l'acéphalie, dans laquelle la léte ne manque pas entièrement, mais elle est privée de la majeure partie du crâne et de la face.

Geoffroy-Saint-Hilaire a distingué des paracéphaliens proprement dits, des omacéphaliens, et des hémiacéphaliens ; ces trois genres ne sont que des degrés.

Le premier, dont la simplicité est la plus grande, est constitué par un petit tronçon de tête fixé sur le thorax; le crâne et la face sont absolument rudimentaires. Les faits de

(*) Plus basse qae celle de TéUt normal, selon Reiebel et Anderson. O Le doQble sojet de l'obseryation de Majer est mort en naissant. Le cœor de l'aotoslta ■'avait qo*on ventiicole.

(*) Dublin hotpital Seporti, 1827. {BulUt. det Sdencet médieaUi de Fèrnsiae, t. XYII«

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34 MALia)iES DE l'appareil nerveux.

cette sorte sont fournis par Sulsman (^), par Werner Gurtius (*), par Lecat (^), par Lawrence {*), par M. Houel (^), par MM. Desormeaux et Gervais (^). La variété la plus inférieure est représentée par un fait qu'ont publiés MM. Fonssagrives et Gallerand : la tête n'est constituée que par un tubercule osseux, petit, multiloculaire, et ne renfermant pas de substance nerveuse f ).

Dans un second degré se placent les fœtus dont la face et les organes des sens existaient à peine, mais dont le crâne paraissait volumineux étant distendu par une certaine quantité de sérosité. li y avait complication de paracépbalie et d'hydrocéphalie. Les faits qui se rapportent à ce degré sont ceux qu'ont observés Goeller (®), Clesius (•), Seiler (*•), M. Laroche (^^), M. Tonnelé (**). La poche hydrocéphalique semblait formée surtout par les téguments; elle a contenu, parfois, quelques vestiges de cerveau.

Ces divers monstres oGTraient beaucoup d'analogies avec les acéphaliens. La plupart étaient accompagnés d'un jumeau. Des difformités considérables se remarquaient au tronc et aux membres ; les membres supérieurs manquaient souvent (omacéphales de Geofifroy-Saint-Hilaire). Plusieurs des principaux viscères thoraciques et abdominaux faisaient également défaut.

Un troisième mode, qui se rapproche plus ou moins du précédent par les imperfections de la tête et surtout de la

(*) Journal det Savantt, 1726, p. 750.

(*) D€ monitro humano eum infante gemello, Lagd.-Bat., 1763. (Sandifort, Thetaurut diu., t. 11, p. 143 )

(*) Philoiophical Transaetiont, 1767, t. LVII, p. 1.

(^) Medico-ehir, Tramact., t. V, p. 165. — Le fœtas, dépoanra de cerveau et de moelle, iTait le racbis oovert et la face tout i fait ioforme.

(>} Bullet. de la Soe. anal., 1850, p. 293.

(*) Cas, méd., 1660, p. 116. — Gax. hebdom.t 1860, p. 168.

O GaM. de$ Bôpit., 1864, p. 195.

(*) Bphemer, natura cwr,, dec. 11, ann. 9, obs. 143, ann. 1683.

(*) Isld. GeolIroj-SaiAt-Uilalre, Biet. dee anomalUt, t. II, p. 445.

(••) /6id., p. 447.

(^^) Monttruotitéê de la fœê. (Thèses de Paris, 1893, no 41, p. 65, 9» obs.)

(^*) Jowmal du Progrèi, t. XIY, 1899, p. 955.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — PARACÉPHALIE. 35

face, s'en distingue par uq développement plus régulier des autres parties de l'organisme, par Texistence du cœur et la conservation de la plupart des autres viscères. Â cette série appartient la triocépbaiie d'Isidore GeofTroy-Saint-Hilaire (^), qui fait partie de la famille des otocépbaliens. Mais elle diffère essentiellement des autres monstruosités de cette famille par Fabsence complète des yeux, du nez, de la bouche, en un mot par le défaut absolu de la face. Aussi a-tnon préféré l'appeler aprosopie (^), dénomination encore incomplète» car la face n'est pas seule absente : toute la partie aotérieure du crâne, les lobes antérieures du cerveau et les premières paires des nerfs crâniens manquent aussi.

Dans cette sorte d'anomalie, on trouve, assez bien conservés, la moelle allongée, le cervelet et une partie du cerveau ; les temporaux sont rapprochés ; les oreilles viennent se toucher sous la base du tronçon de crâne. C'est cette disposition qui a fait placer par Geoffroy-Saint-Hilaire les triocéphales parmi les otocéphaliens, dont ils doivent être séparés à cause de l'Asence complète de l'organe de la vue (^).

L'aprosopie ou triocéphalie est assez commune chez les animaux. Les auteurs en citent de nombreux cas. Le Musée de l'École de Médecine de Bordeaux possède un très bel échantillon fourni par un agneau dont la tête semble avoir été tranchée transversalement. Toute la partie antérieure manque ; les oreilles sont très développées et placées au dessous du crâne.

L'espèce humaine n'en a présenté que peu d'exemples.

(*) Trifoe^pbale de Geoffroy-Saint-Bilalre père. {Arehiva, t. II, p. 101.) (<) Laroche (èlèfe de Béclard), Thèse, 1833, dp 11, p. 83. — Dagès, Btvuê méd., 1837, I IV, p. 107. — Yigla, Arehivet, 1« série, t. XX, p. 35.

(') L'otocéphalle n'est qo'OD effet et nun ane disporilion primitiTe; elle peut exister ^ on biUe degré atee eonserraiion des organes des sens par simpie agènësie de la mâchoire inférieure. Sebnbarth n donne on exemple parfaitement caractérisé ( De magilla inferiorii parvitaU ei defeUm. Berol., 1S18, p. d3). — La II® figure de la dissertation allemande de Uliersperger (Wirtzboirg, 1823), en représente un second non moins caractérisé. Dans ces dcnx cas, l'onvertare de h boache est dirigée de haat en bas ; les yeux, le nex sont normaux. Ce ne sont pas des CM de ptfaeé^Ue.

36 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.

On en trouve un signalé dans ie musée de Walther (^) et dans la dissertation de Schubarth (*). La tête est avortée, mais hérissée de cheveux; on ne trouve aucun vestige de front, de nez, d'yeux, de bouche ; deux oricules pendent sur les côtés du cou. Deux autres faits ont été présentés : Tun par Otto (^) et Tautre par M. Vigla (*). Tous deux appartenaient au sexe féminin, et offraient une absence complète de la face et de la partie antérieure du crâne; mais le monstre d'Otto manquait, en outre, de voûte, laquelle avait été perforée et détruite par le fait d'une hydrocéphalie. Dans les deux fœtus les parties postérieures de Tencéphale étaient assez distinctes ; les premières paires de nerfs, surtout les olfactifs, optiques, moteurs communs et propres, manquaient. La cinquième paire était absente chez le monstre d'Otto, tandis que M. Yigla Ta parfaitement distinguée. Les deux temporaux étaient très rapprochés à la partie inférieure de ce tronçon de tête et les deux oreilles se trouvaient presque confondues. Otto n'a reconnu qu*une caisse contenant deux marteaux, deux étriers et deux enclumes, lesquelles étaient soudées. M. Vigla a vu les voies digestives et respiratoires Vouvrir dans un pharynx entièrement clos en avant et en haut. Ce fœtus, né à 7 mois, avait fait en sortant quelques vains efforts de respiration ; il était mort immédiatement.