V. — ANENCBPHALIE

Vanencéphalie est une anomalie caractérisée par l'absence de l'encéphale ou du moins d'une grande partie des organes qui composent l'appareil encéphalo-rachidien.

Les monstres de cette catégorie étaient autrefois nommés acéphales. Sandifort a, le premier, blâmé cette dénomination, et a préféré se servir d'un titre plus long mais plus exact (^).

(^) neicrijd, mutœi anatom., pire 1*» n» 3037.

(*) De masiU, infer. parv, et defeetu, p. 23.

(') SexeerUorum montlrorum descriptio anatomUa. VratisIaTi», 18il, p. 5i.

(*) Archivée, 4« série, t. XX, p S5.

(*) ànaiome infantie eerehro deititiUû Logdoni-BaUYoram, 1184.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — ÂNENCÉPHALIE. 37

Quelques auteurs ont employé les mots faux acéphale, hémicéphale (^], hémiencéphale, pour faire entendre que la tête ne manque pas en totalité, et celui de microcéphalie pour indiquer que son volume est diminué. Mais ces expressions sont vagues et peuvent s'appliquer à des altérations de divers genres. M. Vrolik préfère le mot acranie. Cette expression n'est pas rigoureusement juste. Le crâne ne fait jamais complètement défaut ; ce n'est que la volute qui manque, et encore son absence n'est-elle pas constante ; la base existe toujours, et malgré ses déformations, on en retrouve les diverses régions; circonstance qui distingue essentiellement Tanencéphalie de la paracéphalie. Les médecins allemands ont employé le mot aencephalia, les français celui d'anencéphalie, qui est aujourd'hui consacré par l'usage.

Et. Geoffroy-Saint-Hilaire a fait de nombreuses espèces d'anencéphales en prenant pour types de simples individus, et en donnant des noms tirés, soit des pays où les monstres étaient nés, soit de quelques circonstances particulières. De là les titres d! anenceplialus Drocensis (Dreux), Sequanensis (Seine), Sannensis (Sannois, près Paris), Mosensis (Corniéville), ichthyoïdes, occipitalis, perforatus, evisceratus (*). Il y ajouta une neuvième espèce qu'il appela mumia, parce qu'elle était représentée par une petite momie apportée d'Egypte en 1826 (^). Si cette dénomination paraît, ainsi que les pré-' cédenles, étrangère aux caractères essentiels de l'anomalie, le fait en lui-même reste fort intéressant, soit par son antiquité vingt fois séculaire, soit par la facilité de le rattacher à une monstruosité maintenant bien connue, mais qui jadis fut honorée à l'égal des animaux divinisés, et sans doute prise pour un singe conçu dans le sein d'une femme.

Selon Geoffroy-Saint-Hilaire, le mot anencéphalie signifie-

(') Meekel, Deteriptio monitrorumnormullorum, Lips., 1836, p. 3. Mcmitra hemieephala» O Mémoiru du Mméum d'hU^oirt na^urtXlet t. XII, p. 384. — Philoiojphie anaiomiquê,

1833, t. II. p. 11, 133, 135, ete. — Jowmal unwtn^l du Beieneei médieaUi, t. XXXVI,

p. 139.— ârOntm, 1835, t. IX, p. 46.

(') AwMieê dês teUncei nalurellet, V^ série, IH36, t. Vil, p. 357.

S8 MALADIES DE L'âPPABEIL NEHTEUX.

rait perte totale de la substance médullaire, soit spinale, soit cérébrale (^). Mais la dégradation n*est pas toujours aussi complète. Les pertes subies sont plus ou moins considérables; elles offrent des degrés sur lesquels des variétés peuvent être établies. Voici les distinctions qui me paraissent devoir être adoptées :

1«' Degbé : Absence de cerveau, de cervelet, de mésocéphale et de moelle ëpinière. — Cette variété, la plus grave de toutes, nommée par Béclard amyelencephalie, a été observée, en premier lieu, par Maurice Hoffmann, en 1646. Un fœtus de neuf mois naquit avec la tête très difforme, les yeux saillants et écartés, la voûte du crâne manquait, ainsi que le cerveau et le cervelet. La première vertèbre était recouverte d'une substance charnue; au dessous, le rachis était ouvert et vide (*). Kerckring mentionne un autre sujet dans lequel il n'existait pas de cavité du. crâne, et dont répine était divisée jusqu'au niveau de l'angle inférieur du scapulum. La moelle faisait défaut, même dans la partie du rachis dont le canal était resté entier (^).

Van Horn, célèbre professeur de Leyde, communiqua à Wepfer les détails d'une dissection très attentive faite sur un foôtus mâle, né à sept mois, dont le cou n'était pas distinct, et dont le crâne, aplati, était constitué par une base épaisse et dure; l'encéphale manquait, et le rachis déhiscent était sans moelle (*).

Liltre (•'^), Fauvel (^), Méry C), Sue (®), communiquèrent à l'Académie des Sciences de Paris de nouveaux exemples

(*) Mém. du Kuiéum d'hUt. naL, t. XII» p. 233. — Arehivei, t. IX, p. 11.

(*) Bphemer, naturœ curios., dec. I, aiin. 2» 1671, obs. 36. — Ce fait est reproduit par Vptling, Bpiit. medieœ. HafoiaB, 1G64, obs. 44. ■ (') SpieiUgium anatomicum, 1670, iD-4o. Obt. anat., 23, p. 59.

{*) Bphemir. naturœ eurioi., dec. I, aon. 3, 1672, obs. 1S9. (CoU. aead,, t. III, p. U6, partie étrangère.)

(I) Mém. et Bût. de V Académie dee Science», 1701, p. 24.

(•) Ibid., 1711. p. 26. — Coll. acad., t. III, p. 341.

C) Ibid,. 1713, p. 40. — Coll. acad., t. III, p. 550.

(•) /Wd., 1746, obs. 6, n© 1.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — ANENCÉPHÀLIE. S9

d'anencéphalie complète, avec absence de la voûte du crâne et ouverture du canal rachidien dans une plus ou moins grande étendue.

Morgagni a rapporté une Observation, recueillie par Valsalva, dans laquelle Tabsence du cerveau et de la moelle fut constatée; des éminences, qu'on aurait pu prendre pour les naies et testes, n'avaient nullement la structure médullaire. L'épine offrait des bourbures prononcées (^).

Un autre fœtus du sexe féminin, né à huit mois environ, a été particulièrement examiné par Morgagni lui-même. La voftte crânienne manquait; la base était tapissée par une membrane rouge, qui s étendait le long du rachis; plusieurs vertèbres cervicales et quelques dorsales étaient soudées, et toutes, jusqu'à l'avant-dernière lombaire, étaient bifur- . quées. Il n'y avait ni canal ni moelle (^).

Renard (^), Robin de Kyavalle (♦), Dufour ('), Anselin (*) ont consigné quelques autres exemples.

Lawrence a fait connaître un cas d'absence de l'encéphale et de la moelle, remplacés par une membrane vasculaire. Le rachis était ouvert dans toute son étendue; le cœur, les poumons, le foie, quelques doigts manquaient IJ).

André de Dreux a présenté les détails anatomiques et le dessin d'un amyélencépbale (^), dans lequel le rachis était ouvert jusqu'aux lombes.

Lallemand consigna, dans sa thèse, un fait analogue aux précédents, mais qui présentait une circonstance fort curieuse. C'était une perforation à travers le corps des vertèbres cervicales et des sept premières dorsales, per-

(f; EpUt. XLViU, no 48.

(*) Epist. XLVIU. no 50.

C) Ancien Jcmmal, 1765, t. XXIII, p. 118. (*) Ibid., 1770. t. XXXII, p. 151.

(») /Wd , 1771, t. XXXV, p. 325.

(•) Ibid., p. 336.

(^ MedieO'€hir, Trantaet,, t. Y. p. 168, 3« édition, 1819.

(") Socs ce titre : AeéphaU avec spina bifida. (Annuaire de la Soc, de Médecine de l'Bttre, 1810, p. 331.)

40 HÂLADIES DE l'APPAAEIL NERVEUX.

mettant à l'œsophage de pénétrer dans la cavité crftniorachidienne et de venir prendre la place du cervelet (^).

Finaz a vu une poche pédiculée implantée sur le centre de la base du crâne, contenant quelques fragments d'une substance médullaire. Cette poche était fermée de toutes parts. Le rachis était ouvert et dépourvu de moelle (^). Le racbis était également ouvert, ainsi que dans les Observations publiées par Roux de Saint-Maximin (^) et par Bouille (^). C'est ici que se rattache un fait observé par Meckel. Le fœlus mâle, né à quatre mois de grossesse, avait le crâne ouvert et complètement vide, la colonne vertébrale bifide; les méninges rachidiennes existaient, mais la moelle manquait. Il y avait, en outre, un exomphale considérable et plusieurs difformités des membres ('].

J'ai attentivement étudié, en 1837, un monstre du même genre, dont je reproduis en peu de mots la description.

Ce fœtus, âgé de six mois, du sexe féminin, a vingt^deux centimèlres de longueur. Le sommet du crAne manque entièrement. A la circonférence de la base se voit une sorte de bourrelet cutané, recouvert de cheveux. De cette base dénudée s'élèvent des membranes rougeâtres représentant une sorte de poche dans laquelle se trouve une couche de matière pulpeuse rougeâtre, d'un h deux millimètres d'épaisseur; les nerfs optiques, très distincts à leur entrée dans le globe de Toeil, vont se perdre sur la membrane fibreuse de la base du crâne. Cette base n'est constituée que par le corps du sphénoïde, les rochers et l'apophyse basilaire de l'occipital. Le rachis manquait d'arc postérieur des vertèbres cervicales et dorsales, et n'offrait pas la moindre apparence de cordon rachidien. Les cinq vertèbres lombaires, soudées entre elles, formaient une forte courbure saillante en arrière.

Ce fœtus avait la tête enfoncée entre les épaules, sur lesquelles reposaient les oreilles. La peau de la face s'étendait sur le thorax, sans oiïrir la trace du cou. Les yeux étaient saillants et écartés de

(«) Thèses de Pari», 1818, no 165.

(<) Journal univerul, 1831, t. XXIII, p. 130. (*) Obiervatêur du icieneu m^dieaUi de ManeilU, t. IX, p. 189. Jl*) BuUetin de V Académie de Médecine, 1843, t. IX, p. 115. (*) Deeeriptio monttrorum nonniUlorum, § VII, p. 38.

LÉSIONS CONGÉllITALESl — AIŒNCÉPIULTE. 41

deux centimètres, le nez épaté. Il existait une exomphale toIqminense, une déformation de la main gauche et une déviation des pieds.

Toutes les observations que je viens de citer présentent ce trait de ressemblance , que la voûte du crâne et les téguments n'existaient pas, et que la base était entièrement mise à nu. Nieder a publié une Observation un peu différente, en ce que, la voûte manquant, la peau du crâne formait néanmoins une sorte de sac lâche, couvert de quelques cheveux, et sans ouverture apparente. Cette poche se trouva vide; le rachis n'était pas ouvert, mais il était étroit et dépourvu de moelle. Les premières vertèbres étaient comme soudées à l'occipital , dont l'épaisseur était fort grande. On ne trouva pas de nerfs dans la cavité crânienne (^).

Dans quelques cas, la voûte crânienne existait et avait été distendue par l'accumulation d'une certaine quantité de liquide. Fontanus dit avoir vu beaucoup d'eau à la place du cerveau et de la moelle (^).

Un fait pareil a été recueilli par Schlegel sur un embryon de six semaines, qui était, en outre, dépourvu d'avant-bras et de jambes. Les téguments du crâne et les méninges formaient une poche contenant de l'eau, sans apparence de cerveau ou d'autres organes médullaires. Les parois de ce sac présentaient quelques taches opaques qu'on a pu considérer comme des points d'ossification (^). Un autre fait a été recueilli par Dubrueil chez un embryon de sept semaines ; les parois membraneuses dont se composait la voûte distendue offraient une large solution de continuité. Les bords de cette rupture étaient noirâtres et repliés ; l'encéphale et la moelle rachidienne manquaient, ainsi que les arcs vertébraux (*).

(*) De aneêphaio. Monaehi, 1834.

(*) BopoM. «I cur, med,, Ub. I.

C) Dim. fitMM oêncêphalorum kûtoriam, oriçimmqiu, Beroliiii, 181S, p. 8.

(*) aemu médUaU, 1831, t. lY, p. 940.

Ces cas, observés chez des embryons, forment une catégorie rare, et pour ainsi dire à part. Celui dont a parlé Nieder est tout à fait exceptionnel, tandis que les vingt faits précédemment indiqués forment le type le plus ordinaire. Tous se ressemblent, en effet, par laspect de la tête, dont la forme a été comparée à celle d'un batracien, par la saillie des yeux, par l'aplatissement du front, par l'absence de la voûte du crâne et par la déhiscence plus ou moins complète du rachis. Les os de la base du crâne étaient ordinairement épais. Les méninges formaient des prolongements de formes ou de consistance diverses; dans un cas, le corps pituitaire a paru très développé (Dufour). On a vu les nerfs crâniens aboutir au fragment de pie-mère conservé; chez un sujet, le nerf optique manquait, et cependant la rétine était déjà formée (Renard). Le ganglion ophthalmique a été distingué, . ainsi que les autres ganglions nerveux, qui étaient assez développés (Lallemand).

Les nerfs rachidiens, visibles à leur extrémité centrale, allaient se plonger et se perdre dans les téguments arrêtés, sur les bords de la division rachidienne, ainsi que le fit voir Geoffroy-Saint-Hilaire dans un cas d'anencéphalie, soumis, en 1821, à son examen (^).

Quant aux circonstances étiologiques, on a constaté des impressions vives et pénibles de la part de la mère, au moment de la conception (^), dans les premiers mois de la grossesse (^) . Les mouvements de l'enfant ont été parfaitement sentis jusqu'à peu de temps avant l'accouchement. L'utérus a quelquefois contenu beaucoup d'eau (Dufour, Lallemand); l'accouchement a été rapide ou lent. lia eu lieu au cinquième mois (Robin de Kyavalle), au sixième (Nieder, mon Observ.), au septième (Maur. Hoffmann, VanHorn, Sue, Renard, Roux, Bouille), au huitième (Littre, Valsalva, Morgagni, Dufour, Lallemand), au neuvième (Fauvel, Méry, Anselin, André).

(^) Philoiophiê anaiomiquê, t. II, p. 135.

(') Sorprise, eBlroi. ( LaUemaod.)

(*) Yoe iDattendoe d'an crapiBd. (Roax de Saint-Maiimln.)

LÉSIONS COTIGÉNtTALBS. — ANERCÉPBALIE. iS

L'enfant était mort le plus souvent avant de nattre; mais plusieurs fois il a vécu jusqu'à une époque très voisine de la parturition (Dufour^ Anselin, André, Lallemaùd); dans quelques cas rares, il est né vivant, et même a pu respirer pendant deux (Fauvel), et même vingt-une heures (Méry), doniiant quelques indices de sentiment et faisant quelques légers efforts de déglutition.

Le sexe de l'enfant n'^st mentionné que pour treize sujets. II s'en est trouvé neuf du sexe féminin, et quatre du sexe masculin (Obs. de Van Horn, Méry, Robin, Lallemand). Morgagni avait déjà annoncé la prédominence du nombre des monstres femelles (^). Sandifort a fait la même remarque («).

2* Dbgeé : Absence du cerveau, du cervelet, du mésocéphale et d'une partie de la moelle épinière. — Cette catégorie de fait^ diffère de la précédente par la présence d'une partie de la moelle épinière. Ici se rapporte le genre dérmcéphale de Geoffroy-Saint-Hilaire.

Morgagni a donné quelques notes sur un monstre disséqué à Forli, âgé de six mois, bien nourri, n'ayant ni front, ni sinciput, ni occiput; sur la base du crâne se trouvait une membrane lâche et rouge, ne recouvrant ni cerveau, ni cervelet, ni moelle allongée. La moelle épinière ne commençait qu'au niveau de la première vertèbre dorsale; elle ne formait qu'un mince filet (^).

Un autre exemple très analogue fut communiqué à Morgagni par Baroni. Le monstre^ femelle et expulsé à cinq mois de gestation, portait, en outre, une ectopie du foie et des intestins (^).

Olivry a vu un fœtus de sept mois, mort-né, offrant une sorte de tubercule rougeâtre et probablement médullaire,

(*) Epift. ZII, DO 6; epist., XLYIII, no 49.

(*) MaereUaHotm, lib. II, cap. I, p. 37.

(>) BptMtoia anaiomiea, XX, art. 56. Àdvina/ria, 11. intmodv./SS.

(') Epift. XLVni, n* 69.

44 MALia)iEs DE l'appareil nerveux.

pénétrer dans le canal rachidien, mais les quatre premières vertèbres cervicales étaient bifides, et la moelle ne se présentait que sous la forme de flocons nageant dans un liquide rougeâtre (*).

Moreau présenta à TAcadémië de Médecine , le 30 novembre 1824, un fœtus de six mois, anencéphale, dont le rachis était bifide dans sa portion cervicale seulement (^).

Allonneau a fait connaître le résultat de ses recherches sur un monstre anencéphale mâle, et âgé de huit mois. La voûte, le cerveau, le cervelet, la moelle épinière ' manquaient; mais on trouvait des débris de moelle à la partie inférieure du canal rachidien, qui n'était pas bifide (^).

Vincent Portai a donné l'histoire de trois monstres du même genre, observés dans la même contrée (département du Tarn) par son aïeul, par son père et par lui-même. La voûte du crâne faisait défaut chez ces trois fœtus; de la base pendait en arrière une poche membraneuse ne contenant que du liquide ; les vertèbres cervicales étaient ouvertes en arrière. Un de ces sujets vécut un quart d'heure. Un autre, qui était mâle, naquit avec un jumeau hydrocéphale. Le troisième, né à six mois de grossesse, et du sexe féminin, offrait une division médiane non seulement de la voûte du crâne, mais aussi de la partie supérieure de la face {*).

Blandin a recueilli avec une grande exactitude l'observation d'un fœtus né à sept mois, du sexe féminin, et accompagné d'un jumeau bien constitué, il y avait deux cordons et deux amnios, un chorion et un placenta. Cou très court, tête enfoncée, yeux saillants en haut, pas de sourcils, crâne aplati; les os et les téguments de la voûte manquent. La base du crâne est recouverte d'une membrane très vasculaire, demi-transparente, que traverse une fongosité rou-

(*) NouvtUe BihL méd., 1893, t. IIp. 4 34. (*) Arehivêi, t. VI, p. 618.

(S) Nùw. BibL méd., 1895. t. IX, p. 883. {*) amme mdd., 1897, t. I, p. 969.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — ANENGÉPHALIE. 45

gefttre. Les os de cette base sont très consistants et forment une surface convexe. L'occiput est très imparfait. Le rachis est bifide jusqu'à la quatrième cervicale ; c'est à ce niveau que commence la moelle vertébrale (^).

Un autre fait a été présenté avec détail par M. Emile Dubois. Monstre masculin et à terme ; pas de voûte ; base circonscrite par une sorte de cercle cicatriciel ^ où la peau se continue avec une membrane mince analogue à une séreuse. Saillie sur la base des apophyses clinoïdes postérieures et des rochers; caillot fibrineux organisé sur le corps du sphénoïde. Nerfs optiques, terminés isolément dans le tissu fibreux de la môme région. Les trois premières vertè^ bres cervicales manquent d'apophyses épineuses. En ce point manque aussi la moelle vertébrale qui existe dans le reste de l'étendue du canal (^) .

La Li"* planche de l'ouvrage de M. Yrolik présente un autre exemple d'acrânie ou anencéphalie, chez un fœtus mâle, né à sept mois, dans lequel le rachis est ouvert jusque dans la région dorsale ; vers le milieu de cette région apparaît la moelle épinière, très aplatie, mais se terminant d'une manière normale par les nerfs des membres inférieurs. Sur la base du crâne se trouve une substance rougeâtre volumineuse, sans structure déterminée, où semblent aboutir les extrémités centrales des nerfs crâniens.

Tels sont les faits sur lesquels cette deuxième variété peut être admise. On reconnaît leur analogie avec ceux de la première. Il est évident que la conservation d'une portion, même étendue, de la moelle ne change guère les conditions d'existence de ces jnonsires. La plupart des sujets étaient morts avant de naître; l'un d'eux n'a vécu que quelques instants.

Tous présentaient la suppression de la voûte du crâne et la déhiscence partielle du rachis. Celle-ci ne dépassait pas, en général, la région cervicale r

(*) Journal hebdomadaire, 1838, t. I, p. 107. (*) BaUei. dêlaSoe. anal., 1847, p. 441.

46 MALABIES DE L^APPÀREIL NERVEUX.

Ces fœtus sont nés à cinq, six, sept et huit moiSi plus souvent qu*à neuf. Les sexes ont été à peu près en égale proportion.

3® Degré : Absence de cerveau, de cervelet et de mésocéphale. Présence d'une moelle épinière (issez complète. — Les observations qui servent de base à cette catégorie offrent des analogies très propres à démontrer combien est naturelle la division auatomo-palhologique que j'ai cru devoir établir.

Le premier de ces faits est dû à Saviard. L'enfant était à terme, et du sexe masculin; il n'avait ni voûte du crâne, ni cerveau. La moelle commençait au niveau du grand trou occipital, en formant une petite tumeur rouge. Cet enfant ouvrait et fermait les yeux, criait, tétait et même mangeait de la bouillie. Sa vie se soutint ainsi pendant quatre jours (*).

Méry mentionne un fœtus à terme, dont la base du crâne était dépourvue de cerveau et de cervelet; mais dans le canal rachidien se trouvait un filet médullaire (^).

Haller examina un monstre déjà en putréfaction, qui ne lui présenta d'autre organe encéphale -rachidien que la moelle, laquelle commençait au niveau de la deuxième vertèbre cervicale (^).

Sandifort a décrit avec une grande exactitude un autre anencéphale féminin, âgé de neuf mois, dépourvu de toute la partie supérieure du crâne et offrant à sa place une sur* face plane et rougeâlre. Entre les rochers existait une substance dure et saillante. Les deuxième, troisième, quatrième, cinquième, sixième paires de nerfs étaient très distinctes, bien que le cerveau, le cervelet et la moelle allongée manquassent complètement (^).

(*) Journal det 3a»anU, 1691. [CoU. acad., partie élrang., t. Vit, p. 19.)

(*) Mém. de VAcad, dei Scienen, 1704, p. S6. (CoU. aead,, partie franc., t, II, p. 111.)

(*) Opéra minora, t. Il, p. 13.

(^) Anatqmi infantU cêrtbro dmiituiL Ufd.-Bata? ., 1784, 6 planebei.

LÉSIONS CONGENITALES. — ÂNBNCÉPHALIE . 47

Lawrence a donné des détails intéressants sur une petite fille à termoi dépourvue des organes encéphaliques. La moelle commençait par une sorte de bulbe situé au niveau du grand trou occipital. Le contact de cette petite éminence produisait des convulsions. Cette enfant urina plusieurs fois et eut des évacuations fortement colorées. Elle respira assez librement; sa chaleur était naturelle; sa vie persista jusqu'au quatrième jour (^).

Bacqué a donné la description d'un monstre féminin, à terme, aoencéphale, chez lequel les globes oculaires, assez gros, étaient dépourvus de rétine et de nerf optique. Il ne trouva dans le crâne aucune des paires de nerfs qui en partent; tandis que le ganglion cervical supérieur était très développé. La moelle remplissait le canal vertébral (^).

Troussel-Delvincourt a vu également un enfant mons* trueux chez lequel la moelle commençait brusquement (^).

Dugas a donné l'histoire d'un fœtus femelle de huit mois, dont la base du crâne présentait un tubercule composé de vésicules remplies de matière sanguinolente. Les nerfs olfactifs et optiques mabquaient à partir du grand trou occipital. La moelle élait normale (^).

Oliivier d'Angers a fait connaître les principales circonstances de la vie et de l'organisation d'un anencéphale femelle né à terme, accompagné d'un jumeau mâle. Un seul placenta servait aux deux. Le monstre vécut vingt heures. 11 cria et exerça des mouvements de succion et de déglutition. Avant de mourir, il fut pris de convulsions. Sur la selle turcique et sur le corps pituitaire qui y était logé s'élevait une substance mamelonnée fongueuse, molle, violacée. A la place du mésocéphale on ne voyait qu'une lamelle grisâtre très molle et très mince. Le bulbe rachidien était, au contraire, distinct. On pouvait reconnaître les origines des septième

(*) ChUd wUhmii brain uOiieh lived four day$. Medico-ehir, Tramaet., t. Y, p. 165.

Ô Jimoles eiùUqiUi de MontpeUier, 1806, t. XIII, p. 64.

(*) Komemi Jtmmal, t. X, 1821, p. lôS.

{*) Bphéwiérid€$ médieaUt de MontpeUier, 1826, t. II, p. 265.

48 KALADIES DE l'aPPAREIL NERVEUX.

et huitième paires. La moelle s'étendait jusqu'à la deuxième vertèbre lombaire. Le rachis n'offrait aucune scissure (^).

Spessa a présenté à TAthénée de Trévise, en 1832, l'observalion d*un enfant du sexe féminin, né à terme, avec Tabsence de la voûte du crâne, du cerveau, du cervelet et de la moelle allongée, ayant vécu onze heures. Pendant ce temps, la respiration s'établit et quelques légers mouvements furent exécutés par les membres. A l'ouverture supérieure du canal rachidien, on remarquait une sorte de mamelon très sensible ; quand on le touchait, la respiration s'accélérait, on provoquait quelques cris et une sorte de hoquet. Ce mamelon formait l'extrémité d'une moelle épinière, qui était entière, mince et consistante (^).

Helie, de Nantes, a vu une anencéphalie chez un sujet femelle, né à neuf mois, ayant vécu vingt heures. A la place des organes encéphaliques se trouvait une tumeur molle, fibro-celluleuse, infiltrée de sang, et recouverte d'une membrane rouge et mince. La moelle commmençait brusquement, sans connexion avec cette tumeur (^).

MM. Costes et Gaubrie ne trouvèrent, chez une petite fille, née à neuf mois et qui vécut une heure, ni voûte du crâne, ni cerveau, ni cervelet, mais un bulbe formant l'extrémité supérieure de la moelle, laquelle s'étendait jusqu'à la dernière vertèbre lombaire. Le sphénoïde, très épaissi, formait une surface largement convexe où Ton ne distinguait ni selle turcique, ni apophyses^ clinoïdes (^).

M. Prestat a présenté à la Société anatomique un fait qui diffère de la plupart des précédents. Le fœtus était mâle et né à six mois et demi. Le crâne, rudimentaire et sans voûte, offrait à sa base une petite tumeur divisée en deux parties par une cloison transversale. La partie antérieure ne conte-

(^) Haladiêê de la moêOi épinUf, t. I, p. 179.

(*) AwmM tmivfrfali, oofembn 18â3. (rroniool. «UiiieaUf, t. ïl, p. 80. — Gat. m4d,t t. I» p. 46.)

(S) mmuméd,, 1839. t. 1T, p. 497.

(*) Jowmai de Médecine de Bordeaux, 1836. i. ill, p. 30.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — ANENCÉPHALIE. 49

naît que le corps pituilaire ; la postérieure offrait rextrémité supérieure de la moelle épinière à Tétat normal. Il existait, eo outre, plusieurs vices de conformation des membres et des organes intérieurs (^].

M. Juteau a donné quelques détails à l'occasion d'un anencéphale, dont il n'indique pas le sexe, né à huit mois, chez lequel fut constatée Tabsence du cerveau, du cervelet, du mésocépbale, et la présence du bulbe et du prolongement rachidiens (^).

Les quatorze Observations dont je viens d'indiquer les traits les plus saillants ont offert d'assez grandes ress^emblances. Dans toutes, il y avait acrânie, ou absence de la voûte du crâne, et intégrité du rachis. Dix sujets avaient pu atteindre le terme naturel de la grossesse, tandis que presque tous ceux du i '^ et du 2"® degré étaient nés avant terme. Sur douze cas dans lesquels le sexe a été noté, dix enfants étaient du sexe féminin, proportion beaucoup plus forte que dans les catégories précédentes. Il est une autre différence encore très importante : c'est la persistance de la vie pendant une, onze, vingt heures, et même pendant trois ou quatre jours. Les monstres amyélencéphaliques meurent en naissant s'ils ne sont morts avant. Enfin, la conformation de ces monstres, la tête exceptée, a été généralement assez régulière, et le tissu adipeux suffisamment nourri. La présence de la moelle vertébrale a donc exercé sur le développement et sur le degré d'énergie vitale de ces monstres une influence très notable.

Je dois actuellement mentionner quelques faits qui diffèrent des précédents, bien qu'ils s'y rattachent par la conservatioa exclusive de la moelle épinière.

L'un d'eux a été observé par Ollivier, d'Angers, sur un sujet né du septième au huitième mois de grossesse. Il y avait acrânie. La base du crâne était recouverte par une membrane rouge, molle et mince, analogue à la pie-mère.

(<) BulUt, de la Société anatomique, 1837, p. 167. (^) Bévue médicO'Chirwrgicale, 1851, t. X, p. 56.

La moelle rachidienne existait sous la forme de deux longs filets; mais toules les apophyses épineuses manquaient, avec cette particularité, que les téguments du rachls offraient un état parfaitement normal depuis le crâne jusqu'à la quatrième vertèbre dorsale, tandis qu'au dessous ils manquaient, et qu'on voyait un spina bifida dont les méninges minces formaient la paroi postérieure (^).

Un autre fait assez analogue a été adressé à la Société de Biologie par M. Olier, d'Orléans. C'est une petite fille née, déjà morte, à neuf mois. Le rachis était ouvert en arrière depuis le crâne jusqu'à la troisième lombaire, mais une membrane fine et transparente recouvrait la moelle, qui était bifurquée et qui se terminait brusquement à la base du crâne. Il n'existait pas de continuité entre cette moelle et les nerfs rachidiens (*).

Deux exemples du troisième degré d anencéphalie ont présenté la coïncidence de l'hydrocéphalie. L'un d'eux a été recueilli par M. Mercier sur un fœtus de cinq mois. A la place du cerveau se trouvait une large poche composée de deux membranes, et contenant un liquide séreux. La moelle seule existait, s'arrétant brusquement au grand trou occipital (3).

Le deuxième exemple est dû à M. Ehrmann. La monstruosité était complexe. Indépendamment de l'anencéphalie, de l'hydrocéphalie avec méningocèle sincipitale, il y avait agénésic des organes de l'olfaction et de la vision. La face, sans nez, n'avait qu'une seule fente palpébrale et une orbite sans yeux. Les nerfs olfactifs et optiques manquaient, ainsi que la quatrième paire. Les troisième, cinquième, septième et huitième paires (facial et labyrinthique) n'aboutissaient point à la substance cérébrale. La moelle commençait par un renflement olivaire, qui fournissait les glosso-pharyngiens pneumo -gastriques et hypoglosses. Ce renflement était un

{}) Maladiii dt la moelle épinière, t. 1, p. 191. (') Ném. de la Société de Biologie, t. M, p 106. (') BuUet. de la Société anatomique, 1836, p. 108.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — ANENCÉPHALIE . 5l

bulbe rachidien. Il n'ea sortait ^ucun des nerfs qui sont en rapport direct avec le mésocéphale. Le sujet était du sexe féminin (*).

Dans ce troisième degré, l'hydrocéphalie ne produit pas toujours l'augmentation du volume du crâne. Il peut y avoir plutôt microcéphalie (^).

4* Degré : Absence du cerveau et du cervelet; conservation du mésocéphale et de la moelle épinière. — Je ne connais que trois exemples de ce degré de Tanencéphalie.

Le premier fut recueilli par Dolignon, de Crécy, près Laon. L'enfant, dont le sexe n'est pas indiqué, naquit à neuf mois et ne vécut que quelques minutes. Les méninges formaient, sur la base du crâne, une membrane rouge fongueuse, épais3e, recouvrant une moelle allongée incomplète(^).

Une deuxième observation, plus détaillée et plus précise, est due à Panizza, de Pavie. Le sujet, né après un jumeau bien constitué, était à terme et du sexe masculin. Il vécut dix-huit heures. La voûte du crâne manquait; à sa place se trouvait une pellicule molle et rougeâtre. La respiration put s'établir, mais lenfant ne poussa pas de cris. Cependant, il n'était pas insensible. La lumière semblait impressionner les yeux, car les pupilles se resserraient. Un suc amer, introduit dans la bouche, fut aussitôt rejeté. Des sons aigus produisaient quelques trémoussements. La base du crâne offrit une petite tumeur formée par la pie-mère. Il n'y avait aucun vestige de cerveau ni de cervelet; mais la moelle allongée existait et se continuait avec le prolongement rachidien. Les nerfs olfactifs manquaient. Les optiques venaient, en s'atrophiant, se terminer à la petite masse méningienne. Il n'y avait ni troisième ni quatrième paire. La cinquième et toutes les suivantes existaient. Les nerfs ciliaires, les ganglions ophthalmiques furent également trouvés (^).

(^) Répertoire d'analomie de Brescbet, t. IV, p. 5.

(') Craveilhier, ànatomie paihoL, t. 111, p. 171.

O AncUn Journal, 1786, t. LXVl, p. 91.

(*) Inttituio lombardo. {Gaz. dei Hôpit., 184-2. p. 836.)

La troisième observatioç appartient à M. Ëhrmann. La télé, d'un volume ordinaire, présentait des bosselures formées par des poches renjplies d'un fluide séreux. Le mésocéphale et le bulbe rachidien formaient un renflement volumineux, ovoïde, allongé, comme tronqué à son extrémité supérieure, et duquel émanaient les cinquième, sixième, septième, huitième, neuvième, dixième et onzième paires. L'enfant, né à neuf mois, et paraissant atteint de cyanose, vécut trente-six heures. 11 n'avait pas de capsules surrénales (*).

5* Degré : Absence plus ou moins complète du cerveau;

conservation du cervelet, du mésocéphale et de la moelle épinière. — Ce degré présente deux variétés, selon qu'il y a coïncidence d'acrânie ou d'hydrocéphalie; la première est rare et la deuxième est fréquente.

A. — La tête peut être écrasée et difforme, sans acrânie véritable, comme dans un cas rapporté par Bayle, mais il y avait en même temps hernie du cervelet (^).

Pettmann a donné l'observation assez peu précise d'un fœtus de sept mois, manquant de voûte du crâne, et ofi*rant, sur la base, une membrane très mince, sans vestiges de cerveau, mais avec des débris de cervelet. La moelle existait (^).

Lobstein a sommairement décrit un monstre atteint d'acrânie avec cyclopie, dans lequel le cerveau n'était représenté que par un petit tubercule pisiforme, émettant les nerfs optiques très grêles. Les olfactifs manquaient. Le cervelet et la moelle allongée étaient à l'état normal (^).

Meckel a offert un autre exemple curieux d'hémicéphalie, dans lequel la voûte osseuse manquait ; le crâne était fortement aplati et présentait néanmoins quelques restes de

{}) Bépertoire d'anatomie de Breschet, t. IV, p. 2. (') ancien Journal, t. XXV, p. 518.

(*) De fœtu in utero aine cranio et eenbro vivante et eeee agitante. Kova aeta naturœ eurioM., 1767, l. lll, p. 493.

(*} De nervi tympathetiei, etc., p. 54. § I.XVIII.

LESIONS CONGÉNITALES. — ANENGBPHALIE. 53

cerveau composés d'une lame imitant des circonvolutions et des corps striés, des couches optiques, du corps calleux et de la cloison (^).

B. — La place du cerveau est plus souvent occupée par un liquide. Il y a alors hydr(Minencéphalie. Cette coïncidence tantôt ne laisse au crâne que des dimensions ordinaires, ou même moindres, tantôt elle les augmente. Cette différence tient à la quantité du liquide épanché. Elle pourrait tenir aussi à l'activité plus ou moins grande de Tossification, mettant un obstacle précoce à l'extension du crâne.

L'absence du cerveau peut être complète. D'autres fois, on retrouve quelques vestiges de cet organe. Plusieurs faits servent de base à ces distinctions.

Ormancey, de Dijon, ne trouva, chez un enfant né avant terme mais ayant ensuite vécu trente-deux heures, ni faux du cerveau, ni cet organe lui-même. A sa place, il y avait cinq à six onces de sérosité. Le cervelet et sa tente existaient. Le foie était très volumineux (*).

Baron présenta à l'Académie de Médecine, en 1825, l'observation d'un enfant qui avait vécu quatre jours. Son crâne, fort développé, contenait beaucoup de sérosité. On reconnaissait les méninges, mais pas le moindre fragment de cerveau. Seulement, il existait sur la selle turcique une substance pulpeuse qui recevait l'extrémité postérieure des olfactifs et des optiques, et se continuait avec la tige pituitairê. En avant de la protubérance annulaire, on voyait deux petits mamelons qui, sans doute, étaient les rudiments des pédoncules cérébraux. Le cervelet existait. Cette pièce tératologique donna lieu à une assez vive discussion entre Serres d'un côté, Baron et Achille Comte de Tautre, au sujet des artères cérébrales, que le premier crut voir oblilérées, et que les seconds prétendirent avoir trouvées assez développées et perméables (^).

(^) Descriptio monstrorum nonnullorum, § VI, p. 23.

i^) Journal de Corvitarl, Leroux et Boyer, 1812, t. XXIV, p. 353.

(') Archives, 1896. l. VII, p. 460, 463, 470, 607.

54 Maladies de l'appareil nerveux.

Savatîer a publié robservation d'un enfant qui vécut trois jours, et dont le crâne était bien conformé. Les os de la voûte étaient mobiles. La cavité crânienne contenait de la sérosité, qui remplissait une membrane fine et vasculaire. Les hémisphères cérébraux manquaient. Les nerfs olfactifs existaient, mais sans continuité avec aucune autre partie. Les nerfs optiques, petits, aplatis, s'étendaient, par des racines très lénues, jusqu'aux tubercules quadrijumeaux. Il n'existait de l'encéphale que le cervelet et la moelle allongée. Les artères carotides avaient leur volume ordinaire (*).

Quatre observations, dues à Breschet, se rapportent encore à cette forme de l'anencéphalie.

Un enfant à terme, du sexe masculin, ayant vécu quatorze jours, avait la tète d'un volume et d'une forme ordinaires, avec les os mobiles. Il paraissait faible; sa respiration était laborieuse; il eut quelques mouvements convulsifs. Douze à quinze onces de. sérosité étaient contenues dans l'arachnoïde et dans la pie-mère, qui était épaisse, consistante et très vasculaire. Le cerveau était absolument nul, ainsi que les pédoncules. Au devant de la protubérance annulaire se trouvait une petite quantité de substance grisâtre, molle, inégale, mamelonnée. Le cervelet était plus développé à gauche qu'à droite. Le mésocéphale, le bulbe et le cordon rachidiens étaient dans l'état normal ; les nerfs olfactifs existaient; les optiques étaient atrophiés dans le crâne, mais ils aboutissaient au mésocéphale. Leur commissure n'offrait point un entrecroisement réel (^).

Un enfant à terme, du sexe féminin, vécut trois jours dans un état de torpeur, de légère dypsnée, avec coloration violacée, et pouvant cependant avaler. La tête était un peu forte, les os du crâne un peu écartés et plus mobiles qu'à l'ordinaire. Vingt onces de sérosité tenaient la place du cerveau. On ne voyait sur la gouttière sphéno-basilaire que de

(*) La Clinique des Hôpitaux, t. I, n» 79, — et Journal dee Procrée, t. VI, p. 356. (') Journal de Phyeiologie de llagendie, t. Il, p. 270. — Journal Complémentaire, t. Xni, p. 303. — Archivée, t. XXV. p. 456.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — ÂNENCÉPHALIE. 55

minces débris de couches optiques et de pleiLus choroïdes. La glande pinéale ne fut pas trouvée. Le mésocéphale, le cervelet, la moelle épinière, n'offraient que quelques légères altérations de forme ou de volume (^).

Un autre enfant, âgé de cinq jours, dont la tète avait un développement normal, mais dont les fontanelles présentaient de la fluctuation, offrit une grande accumulation de liquide séreux dans les méninges, très distendues; à peine si quelques débris de substance cérébrale se voyaient au fond des fosses moyennes et latérales de la base du crâne. Le mésocéphale, le cervelet, le cordon rachidien, étaient sains. Les nerfs optiques n'avaient que leur névrilème ; les autres nerfs étaient dans un état régulier (^].

Béclard fit connaître à Breschet un autre exemple assez analogue, recueilli chez un enfant qui vécut encore cinq jours, et dont la télé était régulière, mais un peu volumineuse. Il y avait beaucoup d'eau dans le crâne. La cerveau n'offrit que quelques rudiments de pédoncules, de couches optiques et de corps striés. Les nerfs olfactifs existaient et se prolonlongeaient jusqu'à la moelle allongée, qui était développée, ainsi que le cervelet et la moelle épinière (^).

Un cas dont la ressemblance est frappante fut observé par Billard en 1826. Le sujet était un enfant mâle, âgé de trois jours, ayant de l'embonpoint, criant et exerçant bien la succion. H mourut subitement. Le crâne, développé, contenait dans les membranes cérébrales un fluide abondant, albumineux. Il n'existait du cerveau que des vestiges de couches optiques et de corps striés et deux petites expansions pulpeuses très minces, sortes de rudiments des hémisphères. Les nerfs olfactifs étaient réduits à Tétat de filaments, les optiques atrophiés; les autres nerfs, la protubérance, le cervelet et la moelle épinière, à l'état normal (^).

{*) Arehivei, t. XXV, p. 458. - Journal dt Physiologie, t. Ifl, p. 233. (*) ircAirff, t. XXV, p. 469.

(') Journal de Physiolpgie, t. Il, p. 373. — Archives, t. XXV, p. 463. (♦) Maladies des Bnfants, 3e 6dU., p. 771,

M. Gruveilhier a vu un enfant mort-né, à terme, dont le crâne n'avait pas la moitié de son volume ordinaire, et dont Fossification était très avancée. La place du cerveau était occupée par une poche remplie de sérosité. Il ne restait de cet organe, vers sa base, que quelques débris indurés de circonvolutions, des corps striés irréguliers, des couches optiques -tout à fait atrophiées. Les nerfs olfactifs et optiques étaient aussi presque nuls; le cervelet petit, mais sain ; les tubercules du mésocéphale étaient normaux (^).

Malgré l'absence presque complète du cerveau, la vie peut se prolonger pendant plusieurs mois, comme le prouvent les trois faits suivants :

James Sym, de Kilmarnock, a vu un enfant dont la tête, à la naissance, élait petite. La succion et les diverses fonctions paraissaient s'accomplir assez bien, malgré la faiblesse générale. A six semaines, la tête grossit; à la onzième semaine, elle était volumineuse et diaphane. Les yeux semblaient déjà sensibles à la lumière, car, pendant la nuit, l'enfant criait si le flambeau s'éteignait. On fit plusieurs ponctions; mais la mort arriva au sixième mois. L'arachnoïde épaissie, formait un large sac contenant deux livres et demie de sérosité limpide, séparé en deux cavités par la faux. Au lieu de cerveau, on voyait une petite masse aplatie, de la grosseur d'une fève, appliquée sur la selle turcique. Le cervelet et le pont de Yarole étaient à l'état normal, ainsi que les nerfs (*).

M. Gruveilhier a vu un enfant vivre neuf mois, atteint d'une hydrocéphalie considérable, dans laquelle le cerveau était réduit à l'état de membrane fort mince. II est vrai que les couches optiques, les corps striés, la voùle à trois piliers, les pédoncules, la protubérance, le cervelet, etc., étaient dans un état assez régulier (^).

Treviranus mentionne aussi l'observation d'un enfant qui

(^) Ànaiomie pathologique, t. III, p. 166.

(') Bdinb. Med. and Surg. Journal, t.>XXlV, p. 295.

(') Traité d'anatomie pathologique, 1856, t. IIl, p. 173.

LÉSIONS CONGÉMITALES. — AIlENGÉPHiiLIE . 57

vécut jusqu'à Tâge de deux ans. La partie antérieure du crâne était aplatie. Il y avait cécité et surdité, probablement aussi absence de guslation. Les membres exécutaient des mouvements fréquents. Trois dents incisives poussèrent quelques mois avant la mort. Il y avait hydrocéphalie. Les nerfs olfactifs étaient très mous et les optiques fort minces. Il ne restait que des fragments de cerveau. Le corps calleux, la voûte, les corps striés, les couches optiques ne formaient qu'une seule masse aplatie, homogène et adhérente aux membranes cérébrales. Il n'y avait que quelques vestiges de circonvolutions {^).

Ces faits établissent une sorte de transition entre Tanencéphalie et l'atélencéphalie, qui sera le sujet d'un autre chapitre.

L'absence du cerveau coïncidant avec une accumulation considérable de liquide dans la cavité du crâne, est une lésion congénitale fréquente* Les sujets sont appelés hydrocéphales, parce qu'on a surtout égard au volume de la tête et à la quantité du fluide épanché.

J'ai vu plusieurs exemples de cette variété de l'anencéphalie. Ordinairement les jeunes sujets sont morts en naissant. Le volume du crâne a formé un obstacle à l'accouchement, qui a été pénible, et qui, néanmoins, a pu s'effectuer sans rupture des parois. J'ai trouvé les autres parties de réconomie développées d'une manière assez complète.

Dans un cas, dont j'ai fait l'examen détaillé, la sérosité était abondante et trouble. La faux du cerveau n'était représentée que par un filament membraneux tout à fait isolé et se portant vers la crête ethrooïdale; une autre espèce de cordon se dirigeait à gauche vers le bord du frontal, et ne représentait rien. La voûte du crâne était tapissée par la dure-mère, enduite elle-même d'un feuillet vasculaire mou, d'apparence muqueuse plutôt que séreuse ou médullaire. Mais vers la base, et surtout dans les fosses temporales,

(*) Journal CompUmentairt, i. XVH, p. 36.

celte sorte d'enduit^ plus épais, avait tout à fait les caractères de la substance corticale ; c'étaient quelques restes des hémisphères cérébraux, s^étendant plus haut et se perdant insensiblement à la face interne de la voûte crânienne. Il ne restait pas d'autre partie du cerveau. On ne voyait à sa place que quelques débris membraneux tout à. fait méconnaissables. Les nerfs olfactifs étaient réduits à leur renflement sus-ethmoïdal. Les nerfs optiques ne parvenaient pas jusqu'à la selle turcique. Les autres nerfs paraissaient bien développés et aboutissaient au mésocéphale, qui était comme tronqué en avant. Le cervelet et sa tente avaient leurs dimensions ordinaires.

6^ Aux cinq Degrés ou variétés de Tanencéphalie que je viens de parcourir, il faudrait en ajouter un sixième, qui serait l'inverse absolu du cinquième, si plusieurs observations se présentaient pour en faire une réalité. Mais je n*en connais qu'un seul exemple, encore assez imparfait, rapporté par Lonsdale : c'est celui d'un fœtus monstrueux, chez lequel manquaient le cervelet, la moelle allongée et la moelle épinière; mais le cerveau existait, et les ventricules étaient pleins de sérosité {*). L'auteur a nommé cette variété hydrencéphaîocélamyelie. Malgré sa longueur, ce nom ne donne qu'une idée insuffisante de l'anomalie qu'on a voulu désigner.

tieÈÊ%ntr^ue9 génétrmMe» #•##* M'aneneéphaMie,-- 1. L'anencéphalie diffère essentiellement de l'acéphalie, non seulement parce que la tête ne manque pas, mais encore parce que le cœur et la plupart des viscères thoraciques et abdominaux offrent un état plus ou moins normal. Les anencéphales peuvent quelquefois être accompagnés d'un jumeau; mais ce n'est pas la règle comme pour les acéphales. Ceux-ci sont aussi souvent, et même plus souvent, mâles que femelles; il est, au contraire, reconnu que

(^) Edinh. Med. and twrg. Journal 1843, t. LX, p. 334.

LÉSIONS GONGÉNITALES. — ANENGÉPHALIE. 59

les anencépbales sont très fréquemment du sexe fémi-* nin (*).

IL L'anencépbalie diffère de la paracépbalie par Texisteoce coDstaute de la face et par un développement plus ou moins régulier des diverses parties de Torganisme.

m. Les causes de cette anomalie, comme celles de plu«sieurs autres, paraissent avoir été quelquefois extérieures, dépendant de percussions ressenties par Tutérus, de com* motions physiques ou morales. On a voulu faire jouer un rôle à Tabus des alcooliques et à l'état d'ivresse des parents au moment de la conception ('] ; mais cette cause est assez commune, et l'effet qu'on lui attribue est rare et attend d'autres preuves pour être mieux déterminé.

IV. Le recensement des faits a démontré que l'anencéphalie offre des différences assez grandes, selon le degré d'dgcnésie de l'appareil encépbalo-rachidien ; mais il est fort remarquable que l'absence complète des centres nerveux n'entraîne pas, en général, un désordre plus complet des viscères ihoraciques ou abdominaux, tandis que dans l'acéphalie et la paracéphalie, la conservation d'une partie plus oa moins étendue de la moelle épinière ne garantit pas la formation du cœur et de divers autres organes essentiels de la vie de nutrition. C'est probablement parce que ces dernières anomalies remontent à une époque plus voisine de la genèse primitive des organes.

V. Les anencépbales se présentent sous deux aspects, tantôt avec la conservation de la voûte du crâne, et alors avec collection séreuse dans cette cavité, tantôt avec l'absence de la voûte et alors avec aplatissement considérable de la tête.

YI. Les anencépbales chez lesquels la voûte du crâne manque, et qui, le plus souvent, sont privés non seulement de cerveau, mais aussi de cervelet ou de mésocéphale, ont

(*) Ton les obtervatcars ne sont pas da même avis. Blarye a va C aneneèphales, dont 5 étaient ëa sœ mascoUn. (archives, 1827, t. XIV, p. 383.)

(') bemcàax, BuUet. de i'Acad, impériale de Médecine de Pane, 1864, t. XXIX, p. 433.

la face plus ou moins allongée^ le nez aplati, la bouche ouverte, la langue saillante, les yeux proéminents et dirigés en haut, tandis que le front, écrasé, fuit rapidement en arrière. La longueur de la face, l'acuité de fangie facial, la saillie des yeux, Taplatissement du crâne donnent à là tête l'aspect de celle d'un batracien.

VIL L'ouverture du crâne est plus ou moins large, les os forment une sorte de. rebord, où s'arrêtent également les méninges et la peau munie de cheveux; mais quelquefois ces téguments se prolongent pour former une sorte de poche incomplète.

VIU. L'absence des os de la voûte s'accompagne ordinairement de rbypertrophie de ceux de la base. Leur épaisseur, et surtout leur consistance, ont augmenté; les articulations sont^ soudées et les dépressions sont effacées. D'où résulte l'élévation plus ou moins uniforme, la convexité générale de ce plancher.

IX. Les nerfs crâniens se retrouvent en général, bien que leurs extrémités centrales soient demeurées libres. Il en est de même dans l'amyélencéphalie. Toutefois, ces racines semblent souvent s'implanter dans les expansions méningiennes.

X. Les ganglions du grand sympathique sont ordinairement très développés chez les anencéphales et surtout chez les amyélencéphales (*).

XI. Les anencéphales, parvenant assez souvent jusqu'au terme de leur croissance intra-utérine, peuvent être reconnus avant leur naissance. Le toucher a fait distinguer les déformations du crâne, l'aplatissement du front, la saillie des yeux, etc.; mais la tête ne se présente pas toujours la première dans l'anencéphâlie.

XII. L'anencéphâlie entraîne l'impossibilité de vivre longtemps hors de Tutérus. Cependant, lorsque les parois du crâne sont conservées et que Tagénésie ne porte que sur le

(*) Lougct, Phyiiologie, t. I, p *296.

LÉSIONS CONGÉNITALES. *- ANENCÉPHALIË . 61

cerveau, la vie peut se maintenir pendant un certain temps, et même quelques mois ; mais avec l'absence de la voûte et avec l'ouverture du crâne, la vie ne tarde pas à s'éteindre; elle ne s'est prolongée que quelques heures.

XIII. La possibilité d'une persistance, toujours limitée, de la vie chez les anencépbales peut faire nattre une ques* tion médico-légale assez importante. Qu'un enfant né avec cette anomalie soit exposé à des violences qui hâtent la fin de son existence, y a-t-il eu crime? Y a-t-il eu infanticide si l'enfant devait nécessairement mourir? La négation peut être soutenue par un avocat devant une Cour d'assises, mais il y a eu intention coupable. L'enfant était vivant, il pouvait exister encore plusieurs heures, plusieurs jours, plusieurs semaines. Avec une pareille doctrine, ce ne serait pas un crime que de tuer un phthisique arrivé à la dernière période de la maladie. Ce sujet a fait la matière d'une discussion intéressante dans laquelle MM. Gery, Devergie et Boys de Lonry ont émis l'opinion que je viens de rappeler (^).

XIV. L'étiologie de l'anencéphalie a occupé l'attention des médecins depuis Morgagni. Cet illustre observateur a pensé que la tête de l'embryon étant d'abord le siège d'une hydropisie, la voûte du crâne éclatait, lorsque le cerveau était encore presque liquide, et qu'alors cet organe était entraîné hors de la cavité (^). Cette opinion, partagée par Sandifort p), par Vogel (^), par Dugès ('), s'appuie sur l'observation de fœtus fort jeunes déjà atteints d'hydrocéphalie (^), sur les traces de rupture que présente le crâne, sur l'abondance des eaux de l'amnios, augmentées du fluide provenant de l'épancbement hydrocéphalique, de la pré-

(<) Benie médieaU, 1843, t. I. p. 20.

(<) Epist. XII, D« 5, no 8.

(>) Âuatomê imfanUâ eerebro dettituti, p. 64. Bxereilationês, lib. Il, cap. I, p. 28. (*) De orifim hmieephalû Rostock, 1826. (BulUl. dê$ Seienea médiealei de Périssae, t. XIIÎ. p. 201.) (») aermméd., t. X, p. 354, 372. — Éphémér. tnéd, de MotUpelliêr, t. Il, p. 275. (*) L*eieaple ronrol par Dobrucil. L'bydroeépbalie aarait ea liea arant le troistènie mois de

62 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.

seoce de quelques débris de substance médullaire dans ces eaux (^). Mais cette dernière circonstance est fort rare. Les anomalies congénitales peuvent provoquer par elles-mêmes une plus abondante sécrétion amniotique. Les fœtus anencéphales sont en général assez forts, assez gros, tandis que l'hydrocéphalie produit l'amaigrissement et la faiblesse.

On conçoit qu^m épanchement dans l'arachnoïde produise TafiTaissement, l'atrophie du cerveau, mais non la destruction de cet organe; qu'une collection dans les ventricules entraîne l'expansion, l'amincissement et même la destruction de la majeure partie des hémisphères; mais les organes situés vers la base ne sont point alors exposés à un pareil anéantissement, surtout quant au mésocéphale et au cervelet.

On a ajouté aux arguments qui précèdent que l'hydrocéphalie, assez considérable pour détruire le cerveau, devrait entraîner la mort du fœtus (^); mais ne jugeons pas des effets des maladies durant la vie fœtale par ceux que nous avons sous les yeux pendant les autres périodes de l'existence, puisque l'absence même de la tête n*est point, dans l'utérus, une cause de mort immédiate. L'opinion de Morgagni peut très bien être soutenue relativement au cinquième degré de lanencéphalie; mais elle ne rendrait nullement raison des premiers degrés de cette anomalie.

XV. On a vu dans quelques cas ce qui restait d'encéphale injecté, rougeâtre, ramolli; on a trouvé des caillots dans le crâne ou dans le rachis. 11 y en a eu assez pour suggérer l'opinion que ranencéphalie était le résultat d'une inflammation du cerveau et spécialement de la pie-mère (^); mais quand il y a absence totale d'encéphale et de méninges, où trouver le point de départ de la maladie?

XVL Des violences exercées contre lutérus pendant la grossesse peuvent-elles produire des solutions de continuité,

(i) Morgagni, Bpisl. XH, n* 6-7.

(') NIeder, p. 13.

(') Blandin, Journal hebdomadairtf t. I, p. 112.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — ANENCÉPHALÎE. 63

des inflammations, des adhérences entre le fœtus et ses membranes, des brides, des tiraillements, etc. (')? Mais ces violences, qui, pour amener ces résultats, doivent agir dans les premiers mois, comment peuvent-elles atteindre l'embryon lorsqu'il est plongé dans un liquide abondant et que la tête est ainsi soustraite à une action droite, ou du moins n'est pas plus exposée que les autres régions aux chocs venant de l'extérieur?

XYII. Un arrêt de développement a paru rendre raison ^ mieux que toute autre cause, de l'absence des divers organes de l'appareil encéphalo-rachidien. Cette opinion diffère radicalement des précédentes, dans lesquelles on admet que les organes avaient été primitivement formés, mais consécutivement détruits. D'après celle-ci, l'évolution a été arrêtée dès son principe. Prochaska, Sœmmerring, Meckel (^), ont expliqué de la sorte ces grands désordres, qui ne laissent aucun vestige de la substance des organes absents.

XVIII. Mais cet arrêt de développement ne serait-il luimême qu'un effet, et quelle en serait la véritable origine? Serait-ce que les organes auraient manqué de matériaux nutritifs? Serait-ce une altération, une oblitération des vaisseaux artériels qui aurait tari la source des éléments constitutifs, ainsi que Ta soutenu Serres (^)? Mais j'ai dit ailleurs combien quelques faits ont été controversés; et si, dans l'acrânie, lorsque le cerveau et ses enveloppes font défaut, les artères intra-crâniennes sont oblitérées, ne peuton pas aussi bien regarder cette oblitération comme un effet que comme une cause? Dans l'anencéphalie avec hydrocéphalie, les artères conservent leur calibre; et cependant le cerveau manque.

XIX. M. Dareste a soutenu une opinion mixte. Il admet un arrêt de développement et une hydropisie encéphalique; mais il pense que ceUe-ci, au lieu de se produire après que

(1) Geoffroy-Saint-Hilaire, Morutruoiités. Philoi, anat., I. 11, p. 473. (*) Deteriplio nonnullorum monttrorum, p. 82. (») Bévue méfi., 1821, t. VI, p. 186.

64 Maladies de l'appaheil néhveux.

les organes sont constitués et de les détruire, se forme d'abord, et enraie leur développement (^).

XX. Pour rendre compte de cette hydropisie, il a fallu remonter à des causes générales appartenant à la mère et au fœtus. Il a été question de débilité constitutionnelle, d'altération, de pauvreté de sang. Je ne conteste pas la probabilité de cette étiologie; quelques faits peuvent même rétayer; ainsi Geoflfroy-Sainl-Hilaire a trouvé le placenta squirrheux ('), et par conséquent impropre à fournir au fœtus un sang suffisant et richement hématose. Mais ces cas sont loin d'être constants, ou même fréquents, et, en supposant quelque vice coïncidant, quelque imperfection dans l'appareil circulatoire du fœtus, c'est une cause non seulement d'arrêt de développement dans un organe, mais d'arrêt de la nutrition dans l'organisme tout entier.

Cependant, on voit, avec l'anencéphalie , coïncider la pseudencéphalie, qui témoigne d'un excès de nutrition et de vascularité; on voit assez fréquemment les fœtus anencéphales naître avec un tronc et des membres volumineux et bien constitués. Comment supposer alors que, sous l'influence d'une cause générale, aurait pu se consommer une détérioration aussi profonde, un pareil désastre limité à un organe?

M. Dareste répond à l'objection que cette remarque peut soulever, en disant que les graves désordres des premiers temps peuvent être réparés par des causes physiologiques et que le développement, temporairement interrompu, peut reprendre son cours normal. C'est une conjecture; peut-être des faits nouveaux viendront-ils l'appuyer.