VI. — PSEUDENCÉPHALIE
La pseudencéphalie consiste en un épaississement extraordinaire des méninges, prenant la place et souvent imitant Taspect du cerveau.
(^) Académie des Sriences; 10 septembre 1866. (OaxeUe médicale, 1866, p. 617.) (*) mémoires <U la Société médicale d'Émulation, t. IX, p. 7S.
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Cest une des conséquences ou du moins une des coïncidences de Tanencéphalie. On n*a point d'exemple de celte sorte d'hypertrophie des membranes cérébrales sans la disparition plus ou moins complète de Tencéphale.
Déjà on a vu, dans plusieurs cas d'anencéphalie, les méninges, repliées sur elles-mêmes, former comme une petite saillie rougeâtre; ou bien, s'étendant sur la base du crâne, la recouvrir d'une membrane très vasculaire, ou, enfin, offrir un aspect charnu, glanduleux ou fongueux.
Ces nuances conduisent au véritable caractère de la pseudencéphalie, et rendent de plus en plus évidents les rapports étroits qui lient cette lésion congénitale à Tanencéphalie.
L'expression de pseudencéphalie est assez heureuse, car il est peu d'observateurs qui, à la première vue, n'aient pris pour un cerveau irrégulièrement développé et excessivement injecté, cette tumeur rougeâtre, inégale et bosselée qui surmonte la base du crâne. C'est l'impression que j'ai moi-même éprouvée lorsqu'un cas de ce genre, dont je donnerai les détails, s'est offert à mon examen.
Geoffroy-Saînt-Hilaire a divisé la famille des pseudencépbaliens en trois genres, sous les noms de nosencéphalie, thiipsencéphalie ei pseudencéphalie proprement dite. Dans le premier genre, la tumeur occupe la partie antérieure du crâne; dans le second, les régions antérieure et moyenne, et dans le troisième, la partie postérieure avec fissure rachidienne. Cette division ne porte donc que sur le plus ou le moins d'étendue et sur la position de l'intumescence méningienne, c'est à dire sur une différence peu essentielle.
La distinction à établir entre les divers cas de pseudencéphalie doit correspondre aux différents degrés de l'anencéphaiie. Il est vrai que quelques faits ne présentent pas des détails suffisants, et que l'état de l'appareil encéphalorachidien, c'est à dire l'exposé de ses dégradations, n'est pas toujours assez rigoureusement déterminé. Ainsi, les
?!• Vol. 5
66 MALADIES DE l'APPAREIL NERVEUX.
observations de Barlholîn (*), de Denys (*), de Khonius (^), de Maigret (*), d^Enguîn [^), laissent beaucoup à désirer. Guthrie reconnaît l'absence du cerveau et du cervelet, mais ne s'assure pas de la présence de la moelle épinière (^). M. Lecadre a vu, chez un fœtus de sept mois, anencéphaie, deux poches simuler les hémisphères cérébraux, et ne contenir aucune parcelle de cerveau ni de cervelet; il y avait en même temps un spina bifida dorsal, et le lecteur ignore dans quel état était la moelle épinière, si même elle existait en totalité ou en partie C').
Ces renseignements donnés, les diverses observations viennent se classer très naturellement, en suivant les bases adoptées pour Tanencéphalie.
1 ° Pseudencéphaîie avec absence du cçrveau, du cervelet, du mésocéphale et de la moelle épinière. — Rayger a observé un fait de ce genre chez une petite fillç qui vécut vingtquatre heures; la masse rouge qui surmontait la base du crâne présentait deux cavités qui imitaient des espèces de ventricules (®). Litlre montrait, en 1700, à l'Académie des Sciences (^), un fœtus qui portait sur le derrière de la tête une espèce de bonnet, comme ceux des petits laquais qu'on appelait dragons. Il n'y avait que la base du crâne; les sept vertèbfes du cou étaient ouvertes et le capuchon les recouvrait. Ce fait, je l'avoue, est très imparfaitement exposé et peu digne, par sa description, de l'illustre assemblée à laquelle il fut soumis. Qui connaît aujourd'hui les capuchons des petits laquais du commencement du siècle dernier? Une bien plus grande exactitude se trouve dans l'exposition
(*) Obi. cent., 1.
(*) Philoi. Trantaet.» 1673, n© 99, art. 11.
(*) Ephemtr. naturœ curios., dee. I, an. 9-10, obs. 93.
(*) Ancien Journal, t. XV, p. 142.
(*) Thèae sor les acéphales. Paris, 18.1*2, no 36.
(*) Edinb. Med. and Surg, Journal, t. XXVf, p 38.
CO nevue méJ., 1830, t I, p. 433.
0) Ephemer. naturœ curios., dec. I, an. S, 1677, obs. 64.
(*) Uémoire», an. 31, p. 45. (coU. aead., l. I, p. 511.)
LÉSIONS CONGÉNITALES. — PSEUDENCÉPHALIE. 67
d*ua fait, sans doute analogue, présenté par Plazanet, simple chirurgien d'un petit village du Poitou. Le sujet était mortrué, du sexe féminin, âgé de huit mois. Il n'avait pas de cou, pas de voûte du crâne, pas de vertèbres cervicales supérieures, pas d'apophyses épineuses et obliques des vertèbres dorsales. La base du crâne était recouverte par une expansion fongueuse qui se prolongeait jusqu'au bas du dos. Toutes les parties de l'encéphale, ainsi que la moelle épinière, manquaient (^).
11 y a lieu de penser que l'on peut rapporter ici les figures 3 et 4 de la XL"" planche de M. Vrolik; c'est un cas d*anencéphalie avec pseudencéphalie, et, en outre, de synécéphalie. Ce dernier genre d'altération, dont il sera parlé plus loin, est démontré par la présence d'un appendice ou espèce de cordon ou de bride, provenant sans doute des adhérences contractées avec les annexes du fœtus.
2** Pseudencéphalie avec conservation d'une partie de la moelle épinière et absence des autres parties de l'appa7^eil encéphalo^achidien. — Ici se rattache une observation de Rouaut relative à un enfant mâle qui vécut six heures et qui portait à la base du crâne, à la place du cerveau et du cervelet, une excroissance comparée par l'observateur à un rognon de bœuf. La moelle épinière ne commençaié qu'au niveau de la troisième vertèbre cervicale (*). C'est encore à cette catégorie que me paraît devoir se rapporter une observation de GeoGTroy-Saint-Hilaire, dans laquelle il est dit que la moelle était interrompue (^). Des détails plus précis sont consignés daas un fait rapporté par Ritter. Le fœtus, du sexe féminin, âgé de huit mois, ayant le faciès des anencéphales acrânes, avait les six premières vertèbres ouvertes en arrière; le canal ne commençait qu'à la septième. La moelle se montrait au niveau de la deuxième. On ne trouvait sur la base du crâne qu'une tumeur arrondie, de
C) àneUnJowmal, 1773, t. XXXVII, p. 498.
O Mém. de l'âeadémU dit Sciences, 1713. {CoU. àcad., t. III, p. 571.)
if) Mém. de la Société médicale d'émulation, t. IX, p. 65.
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couleur pourpre, molle, entourée d'une membrane fibreuse, et imprégnée d'une sérosité sanguinolente et concrescibie par la chaleur. Ce liquide n'offrait au microscope que des globuFes sanguins, et rien qui rappelât une organisation médullaire. Toutefois, la tumeur présentait à sa partie inférieure comme des débris de nerfs optiques. Les nerfs olfac* tifs manquaient. Les nerfs trifacial, facial et acoustique existaient (^).
3° Pseudencéphalie avec conservation de la moelle épinière et absence des autres organes encéphaliques. — plusieurs observations importantes se rangent dans cette division. Un enfant mâle, à terme, ayant vécu pendant quinze heures, fut observé à Montpellier en i 71 4 par Chicoyneau, Barancy et Marcot. Au lieu de crâne, on voyait une espèce de chair mollasse, fongueuse, spongieuse, de couleur livide, de forme inégale. A la partie moyenne et supérieure de cette tumeur se trouvait un trou, dans lequel une sonde pénétrait fort librement. Cette substance,, analogue à un parenchyme, contenait beaucoup de vaisseaux et des espèces de petites vessies, semblables à des hydatides, de diverses grosseurs, remplies d*un fluide aqueux. La base du crâne était modifiée, la selle turcique convexe et même saillante. Le sphénoïde 9lait épais et très dur. Tous les nerfs existaient; mais on ne put reconnaître ni cerveau, ni cervelet; la moelle épinière était normale (^).
Heysham, de Garlisle, a donné Thistoire d'un enfant, du sexe féminin, qui vécut sept jours, tétant assez bien. Le crâne manquait de voûte, et offrait une tumeur rouge brune, recouverte par une dure-mère, qui imitait la séparation des hémisphères et du cervelet. La pression sur cette tumeur produisait des mouvements convulsifs. Divisée après la mort, son tissu parut consister en des membranes, des vaisseaux et des poches de diverses largeurs, remplies d'un
(*) Disquisitio anatomica momtri acephali spuKii. Heidelbcrg, 1844. (S) Marcot, dans Mém. de lAcad. des Sciences, 1716, p. 329. (colf. aead., part, franc., l. IV, p. 457.)
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fluide brun qui jaillissait quand ces kystes étaient ponctionnés. On ne trouva sur la base du crâne aucun vestige de substance médullaire, mais le cordon rachidien était normal et sans connexion avec la tumeur (^).
Lobstein décrit, en quelques mots, une pseudencéphaKe, avec conservation de la moelle épinière. Il compare le tissu de la tumeur à celui des corps caverneux; il mentionne aussi des petits kystes pleins d'un sang aqueux. La moelle épinière était mince, mais entière et entourée de membranes épaisses. Les nerfs optiques, trijumeaux, glosso-pharyngiens, pneumo-gastriques et hypoglosses, étaient assez distincts^ et le grand sympathique tout à fait normal (^).
Meckel a décrit un hémicéphale dont le crâne contenait une masse molle, spongieuse, tenant la place du cerveau, et se continuant au niveau de la première vertèbre du cou avec la moelle épinière (^).
Ici se rapporte la figure i'® de la XLP® table de M. Vrolik.
Des recherches très attentives ont été faites récemment par M. Adolphe Richard, sur la production pseudencéphalique d'un fœtus à terme, du sexe féminin. La moelle et son bulbe étaient intacts et très développés. La pie-mère qui les recouvrait, de plus en plus épaissie, se continuait avec la masse fongiforme, qui tenait la place de l'encéphale. Dans cette masse se trouvaient trois poches sphériques, sur les parois desquelles M. Richard a trouvé une couche ferme, peu épaisse, blanchâtre, nerveuse à l'intérieur. Le nerf optique était grêle, la rétine n'en avait pas moins tout son développement. La cinquième paire et son ganglion étaient dans un état normal. La circonférence de la tumeur adhérait à l'espèce de rebord osseux et cutané qui fixait les limites de la base du crâne; mais, en arrière, il existait un orifice qui, selon M. Richard, est le trou de Magendie (*).
(*) Utdical ComfMniantt, t. XIII, p. 429.
O De ntrvi tympathetiei, (te., p. 52, § LKVII.
(^ Deêcriplio monstrorum nonnuUorum, p. 3.
(0 Mém, dé la Société (U Biologie, t. III, p. 0».
J'ai recueilli avec soin, il y a déjà longtemps, un fait dont voici quelques détails :
Le 23 juin 1832, je fus informé qu'on venait de déposer à Thospice des Enfants-trouvés un nouveau-né atteint d'une anomalie considérable. Cet enfant, qui paraissait à terme, était volumineux. Sa tête offrait un état très anormal. La face était rendue irrégulière par l'absence du nez et de la cloison des fosses nasales, et par Técartement des parois latérales de ces cavités, sur lesquelles se distinguaient les cornets inférieurs. Les yeux étaient à quatre ou cinq centimètres Tun de Taulre, et dans un état naturel, ainsi que les oreilles. La bouche offrait une forme triangulaire, la lèvre supérieure étant 1res élevée sur la ligne médiane, circonstance qui coïncidait avec la rencontre oblique des deux os maxillaires dont la portion montante était déjetée en dehors. La racine du nez et le front manquaient, ainsi que la voûte osseuse; mais on voyait sur celte région une tumeur très large et saillante, qui recouvrait toute la base du crâne, imitant assez bien le cerveau. Elle avait environ un, décimètre transversalement et d'avant en arrière, et six cenlînjètres de hauteur. Elle était comme partagée en deux hémisphères inégaux par un sillon longitudinal. Le gauche était plus volumineux, et comme subdivisé en lobes. La surface de Tun et de l'autre côté offrait des espèces de bosselures qui auraient pu faire croire à des circonvolutions. Le sillon médian aboutissait, en arrière, à un enfoncement peu profond, après lequel la surface devenait convexe, comme si elle eût contenu le cervelet. Toute la circonférence de la tumeur présentait une continuité parfaite entre la membrane d'enveloppe et les téguments extérieurs; ceux-ci en arrière, refoulés sous la tumeur, présentaient quelques cheveux courts et châtains. La surface de la production anormale était d'un rouge vif, semblable à la couleur du sang. Sa consistance était molle et un peu élastique. La main, appliquée sur celte tumeur, ne distinguait aucune pulsation. Je ne pressai qu'avec modération, de crainte d'accélérer la mort.
La respiration était bruyante et de plus en plus gênée. La déglutition avait pu se faire sur le lait versé dans la bouche. La mort eut lieu dans la nuit.
Je procédai, le lendemain, à l'examen analomique de la tête. La tumeur me parut avoir pour enveloppe la dure-mère. Des lamelles enlevées avaient l'aspect fibreux de cette membrane. Son insertion était très intime au dessous de l'emplacement du nez. Le sillon longitudinal ne présentait pas de traces de sinus. On ne remarquait aucun intervalle entre cette membrane et les tissus sous-jacents. La continuité n'était interrompue que par des kystes séreux, multipliés,
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sans communications mutuelles, ayant de quelques millimètres à deux ou trois centimètres de diamètre. La sérosité qu'ils contenaient était limpide et jaunâtre dans les uns, rongeàtre dans les autres. Ces kystes étaient logés dans un tissu cellulo-vasculaire, qui me parut semblable à celui du placenta dans les premiers mois de la grossesse. En le divisant et le pressant, on faisait ruisseler beaucoup de sang. L'onverture que j'ai signalée à l'extrémité postérieure du sillon longitudinal était Porifice d'un conduit assez large qui se dirigeait Yers la partie postérieure de la base du crâne, et tombait sur le trou occipital.
Ayant enlevé avec précaution tonte la masse anormale, je ne ironvai ancune trace de cerveau, de cervelet, de mésocéphale; mais je constatai la présence de la moelle dans le canal rachidien, que j'ouvris dans toute son étendue.
Les neriis olfactifs manquaient, les optiques étaient isolés; les trifaciaux, faciaux, acoustiques, pneumo-gastriques furent facilement distingués, mais leur extrémité centrale était tout à fait libre et sans continuité avec la tumeur.
Le modèle en cire de la pièce anatomique fournie par ce cas de pseudencéphalie est déposé dans le Musée de TËcole de Médecine de Bordeaux.
4* Pseudencéphalie avec conservation de la moelle épinière et du mésocéphale; et avec absence du cervelet et du cerveau. — Un exemple de ce degré est consigné par Wepfer dans les Éphémérides des curieux de la nature (*). Une petite fille, née à terme, ayant vécu seize heures, crié et exécuté quelques mouvements, qui, avant de mourir devinrent des convulsions, portait sur la tête une masse rouge, convexe, sillonnée comme un cerveau. Cétait, dît Wepfer, un corps charnu, composé de vésicules plus ou moins larges, contenant de la sérosité claire, parsemée de vaisseaux, et remplaçant la voûte du crâne, le cerveau et le cervelet. On ne voyait sur la base que trois petjls corps médullaires, arrondis, dont deux semblaient fournir les nerfs optiques. Mais la moelle allongée et la moelle épinière étaient à Tétat normah
Wepfer mentionne deux autres cas analogues : l'un qui
0) Drc I, au. 3, Ltf'a, obs 120. {r.uU. acad.. part, ètrang., t. 111, p. 137.)
7â MALADIES DE L'APPAREIL NERVEUX.
lui fut communiqué par Jean Siegelius (^), l'autre par Chr. Arderus (•).
Stalpart van der Wiel rapporte un autre exemple de production fongueuse sur la base du crâne, rencontrée chez un enfant qui vécut vingt-quatre heures. La moelle de Tépine commençait par une extrémité volumineuse et arrondie. N'était-ce que le bulbe? Ne peut-on pas y voir le bulbe et la protubérance réunis (^)?
Marrigucs vit au-dessous de la masse pseudencéphalique deux petits corps médullaires situés sur la gouttière basilaire. N'était-ce pas encore des rudiments de mésocéphale? Il y en avait, en outre, deux autres situés en avant, d'où semblaient émaner les nerfs olfactifs et les nerfs optiques (*).
La même probabilité me paraît devoir être admise à l'égard d'un fait présenté par M. Gosselin. Il s'agit d'un fœtus atteint à la fois d'anopsie, d'arhinie et de pseudencéphalie. Le bulbe rachidien se continuait avec deux petites masses de substance médullaire, où se trouvait l'origine des cinquième et septième paires (*).
Mais je dois convenir que dans ces divers cas, le mésocéphale, s'il existait, se trouvait ou atrophié ou rudimentaire et à peu près méconnaissable.
5** Pseudencéphalie avec conservation de la moelle épinière, du mésocéphale et du cervelet, absence plus ou moins complète du cerveau. — Peu de faits sont compris dans cette division, et même l'état du cerveau n'y est pas très exactement défini.
Burrows rapporte qu'un enfant du sexe féminin eut, en naissant, des convulsions produites par la pression qu'avait supportée au passage une tumeur de la base du crâne. Cet enfant vécut six jours, sans prendre d'aliments et sans s'évacuer. Il n'avait pas crié; mais il faisait entendre une
(*) Ephemer, naturœ curioi,, dec. I, an. 8, obs. 1S9. (CoU. acad,, part, étrang , t. in, p. 146. — L'eafani, du sexe féminio, vécot on jour. (*) îhid., p. 147. — Enfant mort-n^.
Q) Observ, rar, cent., I. Obs. 2, t. 1. p. 6. (*) Ancien Journal, 1770, t. XXXIV, p. 53. O Mém, de la Société de Biologie, t. Il, p. ill.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — PSEUBENCÉPHALUC. 7$
plainte désagréable. La tumeur avait une couleur rouge, et une forme de champignon. Le cervelet existait; mais, en outrci selon l'observateur, le cerveau débordait hors du crâne et on y distinguait des circonvolutions (^). Je présume que la tumeur pseudencéphalique a été prise pour le cer^ veau; car je ne pense pas qu'il existe d'exemple d'acrâniç avec conservation et même exubérance du cerveau.
La même méprise paraît avoir été faite par M. Dalton, en décrivant un fœtxi^ femelle dont la face présentait quelques vices de conformation, et dont le crâne manquait de voûte. Ce cerveau, ajoute-t-on, retombait comme un turban sur la circonférence de la base du crâne. Mais l'observateur ajoute qu'à la place des circonvolutions se trouvait une membrane épaisse, rougeâtre, granuleuse, renfermant une sorte de sac. Il n'y avait aucune trace de corps strié, ni de couche optique; seulement le cervelet, la moelle allongée et la moelle rachidienne existaient (^).
6** Une dernière variété me parait devoir être admise, faisant le pendant du sixième degré de l'anencéphalie. Elle , aurait pour caractère la conservalion d'un cerveau imparfait et Tabsence de la moelle épinière. Un fait, examiné par M. Houel, sert de type à cette forme de pseudencéphalie. C'est un monstre féminin, né à sept mois, d'une mère faible, âgée de trente-six ans. La tête, petite, présente une double tumeur formée par les téguments, les méninges et une lame mince de substance cérébrale; c'étaient les parois d'une large cavité produite par la jonction des deux ventricules dilatés. Les os de la voûte du crâne faisaient défaut. La moelle manquait dans toute son étendue. On a noté, de plus, chez le même sujet, la division médiane du nez, l'absence de quelques phalanges de la main gauche et une fracture de la jambe droite (^]. Les traits caractéristiques de ce monstre le font différer beaucoup des autres pseudencéphales.
0) ir«tteo-eA<nf»y. Traiao/ci., t. 11, p. 53.
(*} Amtricoak iwmaX of mtd- Sciences, 1850, t. I, p. 340.
(^ Mém. de la Société de Biologie, 186d, 4« strie, t. VI, p. 39.
Voici maintenant quelques renaarques générales sur la pseudencéphalie.
Cette lésion congénitale ne s'observe que dans l'espèce humaine; elle n'y est pas très fréquente. Les vingt-six observations dont l'indication a été donnée ne sont pas sans doute les seules que les Annales de la science puissent offrir; toutefois, je dois faire remarquer que plusieurs de celles qui ont été citées en dehors de cette série avaient été mal à propos rattachées à la pseudencéphalie. Gomme preuve du peu de fréquence de cette anomalie, M. Adolphe Richard note qu'on en trouve fort peu d'exemples dans les musées, comme dans celui de Dupuytren, où les échantillons d'anencéphalie sont au contraire fort nombreux.
On a cru que la cause principale de cette anomalie consistait en des pressions fortes et soutenues auxquelles l'abdomen de la mère aurait été exposé dans les premiers temps de la gestation. Je ne pense pas que cet ordre de causes produise la pseudencéphalie plutôt qu'un autre désordre dans le développement du fœtus.
La date de la naissance et la prolongation de la vie sont généralement subordonnées au degré d'agénésie encéphalorachidienne.
Malgré l'absence des organes centraux de l'innervation, comme dans le genre précédent, les enfants peuvent avoir, du reste, une organisation régulière, être bien nourris, gras et d'un poids ordinaire, ou môme exagéré.
La tumeur pseudencéphalique a un volume variable. Sa situation n*est pas toujours la môme. Elle peut être frontale, ou fronto-pariétale ou occipitale.
On trouve dans sa forme une fausse apparence de cerveau. Ses limites paraissent avoir été posées par la dure-mère, dessinant le sillon longitudinal, la scissure transverse qui semble limiter le cervelet, et quelques bosselures comme lobuleuses. M. Richard pense que la dure-mère s'arrête à la base de la tumeur.
Lors de la dissection que je fis, je crus parfaitement
LÉSIONS CONGÉNITALES. — CTCL0CÉPHAL1E. 75
reconnaître dans la lame extérieure de la tumeur la structure fibreuse. Dans ce cas» la dure-mère ne reste pas isolée, elle se confond avec l'arachnoïde et la pie-mère. Elle seule me paratt apte à donner au développement méningien une forme déterminée.
Les vésicules plus ou moins volumineuses trouvées dans la tumeur pseudencéphaliquei comparées par Morgagni à des hydatides (*], sont sinon constantes, du moins très fréquentes. M. Âd. Richard y qui n'en a compté que trois» a cru reconnaître une couche nerveuse à leur intérieur et les a rapportées à l'évolution des cellules cérébrales primitives. Je ne peux admettre cette opinion, n'ayant rien trouvé d'analogue à une membrane nerveuse dans les vésicules que j'ai attentivement observées, et n'ayant pas trouvé trois vésicules seulement, mais un grand nombre de grandeurs diverses et très irrégulièrement disposées. J'ai cru plutôt voir dans ces vésicules le développement de celles dont se composent les plexus choroïdes, si disposées à grossir.
Le siège réel de la lésion est dan» la pie-mère. Gette membrane s'hypertrophie outre mesure, tandis que l'encéphale s'arrête complètement dans sa formation première. La pie-mère ne se développe pas seulement dans sa portion superficielle, mais encore dans ses replis profonds. Peut-être des fragments d'arachnoïde fournissent aussi les germes des vésicules, qui ont, à leur intérieur, l'aspect d'une poche séreuse.
M. Ad. Richard a trouvé, et j'ai aussi reconnu à la partie postérieure de la tumeur, une ouverture conduisant vers la base du crâne et même vers le grand trou occipital. Étaitr-ce le trou de Magendie? Je n'ai pas pu m'en rendre compte.
Vn. — CTCLOCÉPHALIE.
On appelle cyclope un monstre dont les deux yeux, très rapprochés, souvent réunis et môme confondus en un seul.
(<) Epist. III, 0* 6.
OU encore à Tétat rudimentaire» sont contenus dans une cavité orbitaire unique, traçant comme un cercle autour d'eux. Cette définition justifie Tétymologie des mots cyclopie ou cyclocéphalie, dont les synonymes sont, avec moins d'exactitude, monopsie, monaphthalmie.
Ce genre de monstruosité prouve que l'imagination des poètes grecs et latins n'a pas seule fait les frais de l'invention des cyclopes. Mais si l'on aperçut quelque part un enfant né avec un œil au milieu du front, on ne le vit jamais se développer, devenir un homme, et encore moins un habile ouvrier. La confusion des yeux est liée à des vices d'organisation cérébrale qui s'opposent à la persistance de la vie.
Il est étonnant que, malgré le peu de rareté actuelle de cette monstruosité, malgré le sentiment de curiosité qu'elle aurait dû faire nattre chez les médecins et les naturalistes, il faille arriver au' XVII® siècle pour trouver Tindication de quelques-uns des faits qui doivent en composer l'histoire. Les premières mentions furent incomplètes et peu exactes ; telles sont celles qu'on rencontre dans les écrits de Fortunio Liceti (*), d'Aldrovande (*), de Pierre Borel (^), d'Olaus Borrichius (^), de Jaenisius ('). A la même époque et longtemps après, on recueillit aussi des faits de cyclopie chez divers animaux, tels que le cochon, le mouton, le bœuf, le chien, le chat, le cheval (®). Je ne m'arrêterai point à ces observations de tératologie comparée, pour ne pas donner trop
(*) De monttronm eautii, etc. Patavii, 1616, p. 144.
^ Momtrorum hiitoria, Bonooi», 1643, folio, p. 449.
(*) nUtoriarum et obtervationum medieo-^ynearum. Gastris, 1657, p. 196. — Sujet ▼a i Paris chez oo cbirorgien nommé Tamponet.
(0 deta Bafnientia, 1671 et 1672. (Coll. aead,, t. Vil, p. 174.) — Fœtus tq ii Paris ebM le même chirurgien.
(*) Le fait publié par cet auteur dans les Éphémérideê de$ curieux de la nature (Decur., I, anq. S, 1672, obs. S77, — et ColL acad., part, étrang., t. ill, p. 191), arcompagné de de» figures, présente comme surcroît de monslmosilé une inversion telle de la tête, que la face regardait en arriére. J'ai des doutes sur i'euctilude de cette disposition tout ï fait insolite.
(*) Parmi les dissertations dans lesquelles ces descriptions sont données. Je dois mentionner surtout celle de Speer, De cyclopia. Hais, 1819 (il a donné, sous la direction de IdcclLcl, la description de trois agneaux monopses), et celle de Ruben, Detcript. anat. capitis fœtui equini eycloptet. Berolini, 1834.
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d'étendue à ce travail, et parce que, d'ailleurs ils n'éclaireraient pas l'histoire de la cyclopie humaine, dont les variétés et les types sont établis sur un nombre suffisant de faits.
On peut citer, comme ouvrant la série des observations exactes, celles que Méry (^) et Littre (*) communiquèrent à TÂcadémie des Sciences de Paris, et celle dont Eller présenta la description très détaillée à l'Académie de Berlin, au commencement du siècle dernier (^) ; puis vinrent les faits recueillis par Delarue {*), Ploucquet (•), Tarsizio Riviera (•), Hooper f ), Collomb {»), Knape [\ Lobstein (*«), Laroche (**), Uuth 0*), Tiedemann [^^), Dugès {»*), Raddalz (*»), Duane (*•), Billard ("), Clauzure(««), Lacroix (*«), Jourdan(««), Bardinetj"),
(^ Olte obsenration est du ï Bartholomée Seifar, médecin danois. Mérj la prétenla et It eoanenta. (Mém, de l'àcad, det Sdenca de Pari», 1709, p. 16. — CoU, aead., part, fnnc., t. II, p. 707.)
(*) Mém. d» VAead. de» Science» de Pari», 1717, p. 285.
O Mém, de l'àcad. de Berlin, 1755. — ancien Journal de Médical, t. VI, 1757, p. 347.
(0 Ancien Journal, t. YII^ p. S78.
O 06iefv. medic. deçà», Obs. V. (Nova àcta phytieo^medica, Norembergc, 1701, I.VIII, p. 95.)
O Stcfia di uno vumocolo, Bologna, 1793.
C) Mem. of thê wudieal Society of London, 1704, t. II, p. 836.
(') OBuore» médico- chirurgicale». Lyon, 1708, p. 458. ^
(*) Monttri humani maxime notabili» deecrtptio anatomica, Berolini, 1833.
(^®) Nervi »ifmpaihetici humani fabrica, Parisls, 1823, p. 54.
(") Thèses de Paris, 1823, p. 67.
(*«) Ibid,, p. 65.
(*") Trois obserrations dans nn Mémoire de Tiedemann, traduit dans Journal compléin. de» Sâenee» médicale», 18S4, t. IX, p. 313, — et dans Journal de» Progri», 1827, t. III, p. 55.
(**) Bévue médicale, 1837, t. iV, p. 409.
0>) De cyclopia. Beroliof, 1830, deux obserrations : l^e, p. 19; se, p. si.
(^0 The North American Med, and Phy». Journal, 1830. (Hemie méd„ 1830, t. 11, p. 896.
O'O ''noC. path, de Vcnl, dans traduction des Mal. de» yeux de Lawrence. Paris, 1830, p. 459.
0>) Bevuê méd., 1830, t. Il, p. 59.
0*) Tran»aUion»méd., 1833. t. XIII, p. 141.
C^ Thèses de Paris, 1833, no 303.
C^) BuUet. de la Soc. anat., 1838, p. 333. — Le sujet, décrit avec beaucoup d'eiaetitnde et 4e détails par M. BarJinel, ^it réprimé dans la 33« llvraisou de \* Anatomie pathologique de 11. Cniveilhier.
Roeraer (*), Roy («), Otlo (3), W. Vrolik (*), Caradec («). A ces trente et quelques Observations» déjà consignées dans les annales de la science, je puis en ajouter une qu'il me fut donné de recueillir, il y a plusieurs années, et dont voici une note succincte :
L^enfant, né à terme, appartenait an sexe féminin ; il poussa qnelqnes cris et bientôt après expira. Le tronc et les membres avaient une disposition assez régulière. Toutefois, la main gauche se trouvait contournée comme par une pronation forcée.
La télé, vue par devant, paraissait fort petite. Du synciput au menton, on trouvait 9 centimètres, et d'une oreille à Tautre, 7.
La face présentait sur la ligne médiane, et de bas en haut :
1^ Une ouverture transversale située à 22 millimètres du menton, et longue de 12 : c'était la bouche, dont on distinguait très bien les rebords alvéolaires, et que remplissait la langue.
2* A deux centimètres au-dessus, une saillie circulaire formée par un œil.
Z^ Quatre millimètres plus haut, un appendice cylindroîde, un peu aplati, percé à son extrémité libre, et dirigé de bas en haut et un peu à droite : c'était une sorte de trompe.
Le crâne de ce jeune sujet n'avait par lui-même que de très petites dimensions, mais il se prolongeait en arrière et à gauche, pour former une tumeur très volumineuse reposant sur la nuque et sur la partie postérieure du dos. Cette grosse tumeur ovoïde, ayant sa petite extrémité tournée en haut et continue au crâne, mesurait douze centimètres dans le sens de sa longueur et neuf dans celui de sa largeur ; la peau amincie et quelques cheveux la recouvraient.
Telles étaient les dispositions anormales que présentait à Texte-rieur la tète de ce fœtus. Voici les altérations qu'une dissection attentive permit de constater :
1® L'œil se montrait comme enchâssé entre quatre paupières bordées de cils et parfaitement continues entre elles, de sorte qu'on ne distinguait pas de commissures. Le globe avait un peu plus d'étendue
0) Bxpérieneê, 18 Sd, t. IV, p. SOS.
(*) Emu méd , 1841, t. III, p. 3C.
O Montiror, iexeentorum, etc. VralislaYia, 1841, tabola II, ûg, 5, p. 84; tabula lit, Ig. 1. p. 88.
(0 Tabulœ ad illuttrandam Embryogenain hominii et mammalium, tam naturalem 911dm abtiormtm. Amstelodami, 1847, tabula XXVI; tabula LUI, flg. 1, flg. 8.
(*) Compta fiKdtu §t Mém, de la Société de tiiologie, 1860, 4* série, l. III, p. 117.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — GYGLOCÉPHALIE. 79
iransTersalement que de haut en bas; il avait deux centimètres dans le premier sens et dix-sept millimètres dans le second. La sclérotique ne présentait aucune trace de division, mais sou ouverture antérieure était occupée par une cornée double, c'est à dire formant deux saillies allongées de bas en haut et parfaitement soudées Tune à côté de l'autre : c'étaient bien deux cornées qui n'en faisaient qu'une. Dans l'intérieur de l'œil, je trouvai deux iris dont les pupilles étaient allongées de haut en bas; deux cristallins de forme sphéroïdale, le droit plus gros que le gauche; une seule choroïde, un seul corps vitré, une rétine. Deux nerfs optiques, réunis sous ua névrilème commun, pénétraient par la même ouverture dans cet œil alternativement double et simple.
2^ La trompe était constituée par un prolongement de la peau, formant un canal revêtu à l'intérieur par une membrane rougeâtre évidemment muqueuse. Entre ces tissus se trouvait une couche mince, résistante, élastique, dont la texture fibro-cartilagineuse était surtout marquée vers la base ou lieu de la jonction de l'appendice à la partie inférieure et médiane du frontal. Cette trompe, dans laquelle un stylet ordinaire pouvait facilement s'introduire, n'était perméable que jusqu'au point de son insertion. Par sa texture, cutanée à l'extérieur, muqueuse en dedans, et fibrocartilagineuse dans l'épaisseur de ses parois, cet organe représentait le nez.
3^" La tumeur, placée en arriére du crâne et du cou, contenait environ 250 grammes d'une sérosité légèrement trouble, d'un jaune citrin. Les parois de cette poche étaient constituées par la peau, par une couche mince de tissu cellulaire, et par une membrane vasculaire plus ferme et un peu plus épaisse vers l'occiput que vers l'extrémité évasée de la tumeur. Cette membrane se continuait dans l'intérieur du crâne par une large ouverture sygmoïde, à concavité tournée en haut et à bords parfaitement lisses, formée aux dépens de la partie écailleuse gauche de l'occipital. A travers cette ouverture faisait saillie un prolongement mou, mince, et de nature médullaire.
La cavité du crâne était fort resserrée, les pariétaux étaient rudimentaires, et le frontal déprimé. Le cerveau, très petit, offrait à peine la trace de sa division normale ; l'hémisphère droit était plus considérable que le gauche ; les circonvolutions n'étaient séparées que par des sillons très peu profonds; les ventricules étaient amples, remplis de sérosité.
Le cervelet, normal â droite, semblait atrophié à gauche; mais ce lobe ne manquait pas; seulement, il s'était allongé, et c'est lui qui faisait saillie dans la tumeur occipitale.
Le mésocéphale, volumineux, mais mou, était contenu, ainsi que
80 Maladies de l'appaiieil nerybux.
le bulbe rachidien, dans un évasement fort large de la partie supérieure du canal vertébral. Le trou occipital était comme effacé, correspondant à la base de cette dilatation infundibuliforme, qui s^étendait jusqu'au commencement de la région dorsale. Le prolongement rachidien, après avoir offert un développement anormal dans sa partie supérieure, reprenait ses dimensions ordinaires et se terminait an niveau de la troisième vertèbre lombaire.
Il n'y avait chez ce sujet aucune trace des nerfs olfactifs; les optiques se rapprochaient en avant. La troisième paire était fort distincte. Je ne pus reconnaître la quatrième. Le trifacial offrait, dans la partie qui s'appuie sur le rocher, un renflement arrondi et consistant, d'où émanaient ses trois branches. Les autres paires nerveuses n'offi:aient rien de particulier.
Isidore Geoffroy-Saint-Hilaire a divisé les cyclocéphaliens en deux séries : à la première se rapportent ceux dont les yeux sont séparés dans deux fosses orbitaires très rapprochées, et à la seconde ceux dont les yeux confondus n'occupent qu'une seule cavité. Ces derniers sont, à proprement parler, seuls des cyclopiens; les précédents n'en présentent pas les vrais caractères. Ainsi, les cébocéphaleSy dont la face a été comparée à celle du singe, n'offrent qu'un rapprochement des yeux et des orbites par l'étroitesse ou Tatrophie des cavités nasales, et les ethmocéphales présentent outre ce rapprochement des yeux la transformation du nez en une sorte de trompe. Mais les faits relatifs à ces monstruosités sont rares dans l'espèce humaine; on ne peut guère citer comme exemple du premier ordre qu'un cas décrit par Sœmmerring (*), dans lequel les lobes antérieurs du cerveau et les nerfs olfactifs étaient nuls, et Tethmoïde à peu près effacé; et comme exemples de la seconde variété, une observation de Morgagni (^) et un fait communiqué par Isenflamm à Ploucquet (^], d'après une pièce conservée dans le musée d'Erlang. Dans ces deux faits, une trompe existait, les deux orbites étaient fort rapprochées, mais non confondues.
(0 Beichr. u. abb, dniger mittoeb. mùinx, 1*791. (Speer, p. 6.)
P) Epist. XLVIII, no 53.
C) îtova Âcia nat, eur., t. Vlll, p. 39.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — CYCLOCÉPHALIE . 81
La véritable cyclopie résulte du rapprochement ou de la fusion des deux yeux dans une orbite commune.
Geoffroy-Saint-Hilaire distingue la rhiîwcéphalie , caractérisée par la présence d'une trompe ; la cyclocéphalie, dans laquelle l'appareil nasal est atrophié dans toutes ses parties; la siomocéphalie , qui offre un état rudimentaire ou très incomplet de la bouche.
Mais ce dernier genre n'est qu'un degré peu avancé d'une autre forme tératologique qui sert de base à la famille des otocéphaliens ; celte famille présente les genres otocéphale, édocéphale, opocéphale. Ce sont des cyclopiens avec ou sans trompe.
Ces divisions me paiaissent trop multipliées; les divers faits peuvent se classer d'une manière plus naturelle et plus facile à saisir.
D'abord se présentent les monslres dont les deux yeux rapprochés, confondus ou atrophiés, occupent le centre de la face sans la moindre apparence d'un appareil nasal quelconque ; c'est la cyclopie simple, ou cyclopie proprement dite. Les exemples en sont fournis par Littre, Lobstein, Lauthy Raddatz (!'*» et II® Obs.), Roemer, Roy, Caradec.
Dans une deuxième série se trouvent les cas dans lesquels les deux yeux sont rapprochés et unis, et oii le nez, refoulé en haut et ayant changé de forme, prend l'aspect d'une trooipe. Ce vice d'organisation doit s'appeler rhino-cyclopie. C'est le mode le plus commun. Il a été offert par les monslres qu'ont décrits Eller, Delarue, Ploucquet, Riviera, Hooper, Tiedemann (r® et II® Obs.), Dugès, Duane, Billard, Clauzure, Jourdan, Bardinet, Otto (P® Obs.), Vrolik (K® et II* Obs.), et c'est ici que doit se ranger mon Observation.
Le troisième mode esl celui dans lequel les yeux sont confondus ou peu apparenls, et la partie inférieure de la face, les mâchoires et la bouche d'une très petite dimension, rudimentaires ou même nulles. Il résulte de cette absence de la partie antérieure et inférieure de la tête, que les temporaux se rapprochent et que les oreilles viennent prendre
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82 ItALADlES DE l'âPPAREIL NERVEUX.
la place des mâchoires, à la partie supérieure du cou. Quand cette double anomalie n'offre aucune trace de nez, elle forme YastomO'Cyclopie, Les exemples en sont rares. Collomb et Knape en ont cependant produit; on doit en rapprocher un fait mentionné par Prochaska (^]. C'est Vapocéphalie de M. Geoffroy Saint-Hilairè.
La quatrième variété présente, outre l'absence de la bouche, la conversion du nez en trompe, circonstance qui doit faire nommer cette monstruosité astamo-rhino-cyclopie. Un premier degré a été présenté par l'un des faits dus à Otto ; une absence plus complète de la face a été constatée dans les observations deSeifar ouMéry, de Laroche, de Tiedemann (IIP Obs.), de M. Vrolik (tabula XXVI).
Tels sont les quatre types auxquels peuvent se rattacher les véritables cyclocéphaliens.
Quelques remarques générales doivent être maintenant présentées sur leur manière d'être et sur les particularités de leur organisation.
1 ^ Rien de constant n'a été reconnu relativement aux dispositions spéciales qui exposent les mères à produire ce genre de monstruosité. C'était souvent après deux ou trois enfants bien constitués qu'un cyclope naissait. On a parlé de coups, de chutes, d'impressions morales vives (^) ayant agi dans le premier ou le deuxième mois de la gestation. Un fait plus péremptoire a été rapporté par Jourdan. La mère du monstre que ce médecin a décrit avait été frappée, au commencement de sa grossesse, par la peinture effrayante qu'on lui fit de Polyphème. Une circonstance éliologique curieuse est fournie par l'observation de M. Caradec. Le monstre, né à terme et du sexe féminin, était le cinquième enfant d'une femme atteinte elle-même de strabisme, et dont le premierné avait été une fille atteinte de cyclopie. Les parents étaient intempérants et de mœurs peu régulières.
2^ Les fœtus cyclopes ont été expulsés de l'utérus à qua-
0) Journal det Progris, i. ill, p. 65. (*) Tiedemann, H^ obs.
LESTONS CONGÉNITALES. — CYCLOCÉPHALIE. 83
tre mois (Dugès), à sept mois (Deianie, Hooper, Collomb), à huit mois (Raddatz, IP Obs.], plus souvent à neuf (Eller, Laroche, Raddatz, 1^ Obs., Billard, Lacroix, Caradec, mon
Obs.).
3** Ils ont pu faire entendre quelques vagissements, exercer de légers efforts de déglutition ; ils sont morts au bout de quelques secondes (Hooper], de quinze minutes (Clauzure), de vingt minutes (Duane), de demi-heure (Ploucquet), deux heures (Jourdan), trois heures (Collomb), quatorze heures (Roy), huit] jours (Caradèc). C'est la période la plus longue, durant laquelle Tenfant put crier, prendre le sein, boire à la tasse, s'évacuer; mais sa respiration était gênée, et la mort eut lieu par asphyxie.
4® Tiedemann a remarqué que le plus grand nombre des cyclopes appartenait au sexe fémininr. Parmi les observa^ tions les plus exactes dans lesquelles le sexe est indiqué, je trouve 13 individus féminins et 5 mâles. Ces derniers ont été vus par EUer, Tiedemann (IIP Obs.), Raddatz (IP Obs), Duane, Jourdan. II faut ajouter le sujet représenté par Jaenisius, et celui dont M. Cruveilhier a fait donner la figure sans description dans la 33^ livraison de son Anatomie pathologique,^ ce qui en porterait le nombre à 7 sur 20.
5^ La tête des cyclopes est en général petite, à moins que quelque état morbide coïncidant n'ait développé les parois du crâne. Les téguments ont aussi quelquefois paru plus amples que ne le comportaient les surfaces osseuses sous-jacentes. Ils étaient flasques, plissés (Roy), ou même retombaient sur la nuque (EUer).
6* Plusieurs fois le front s'est montré saillant dans son milieu (Knape, Jourdan, etc.). On distinguait un (Raddatz) ou deux sourcils transverses ou obliques (Delarue, Laroche, Jourdan, Roemer], ou ils étaient absents (Caradec).
7^ Les paupières, placées sur la ligne médiane, ainsi que lœil qu'elles recouvrent ou circonscrivent, ont présenté des dispositions diverses. Tantôt petites et rapprochées, elles couvraient un œil rudimentaire, ne laissant entre elles
84 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.
qu'une fente transversale (Vrolik), ou une petite division triangulaire imitant celle qui résulte de la piqûre d'une sangsue (Raddatz); tantôt plus larges, elles étaient au nombre de trois, une supérieure et deux inférieures (Knape), plus souvent au nombre de quatre, réunies par autant d'angles ou de commissures, dont deux médianes, l'une supérieure et l'autre inféiieure, et deux latérales (Eller, Ploucquet, Riviera, Laroche, Tiedemann, Duane, Lacroix, Roy, Otto). Les bords libres de ces paupières représentaient une sorte de quadrilatère [Jourdan] ou de losange [Lacroix, Garadec]. Les paupières se sont montrées aussi parfaitement continues et traçant un véritable cercle autour de l'œil (Otto, Vrolik, tab. XXVI, mon Obs.). Sur les bords des paupières, on a souvent constaté la présence des cils et des follicules de Meibomius (Riviera, Tiedemann).
8° L'œil des cyclocéphaliens s'est présenté dans des états fort différents, rudimenlaire et à peine visible, à peu près normal ou d'une texture complexe. C'est dans quelques cas de cyclopie pure, c'est à dire avec absence complète des organes de l'olfaction, que l'œil a lui-même disparu presque en entier (Roemer, Raddatz, r° et II® Obs., Garadec (*). Cet état s'est montré aussi dans la rhino-cyclopie (Glauzure, Vrolik). Lobstein a vu l'absence d'une moitié des organes de l'olfaction, avec coïncidence de trompe, accompagnée de la nullité du globe oculaire (^).
Cet organe a paru souvent d'un volume ordinaire, ou plus gros qu'un seul ne l'eût été (Eller, Ploucquet, Tiedemann, IIP Obs., Otto, Vrolik, table XVI), ou notablement élargi et ovalaire, ayant plus d'étendue transversale que de hauteur (Delarue, Duane); quelquefois il a été simple dans toutes ses parties (Laroche, Tiedemann, II® Obs.; Jourdan, Bardinet), ou simple en avant et double en arrière (Littre), ou simple en arrière et double en avant (Tiedemann, III® Obs.).
(^) Anophthalmie eyclopique. Siogmand Rosen>(cin, Gas. med., 1855, p. 68$. — M. Candee Domme son monstre eycloeéphale anopse. Il y avait absence complète do globe oealaire. (*) Nervi aympath,, p. 53, § LXVI.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — CYCLOCÉPHALIE. 85
La sclérotique n'a jamais été complètement double ; seulement elle a paru bilobée en arrière (Tiedemann, I" Obs.). La cornée, au contraire, a souvent formé deux saillies distinctes, placées à côté Tune de l'autre (Ploucquet, Collomb, Knape, Tiedemann, P® Obs.; Dugès). D'autres fois les deux cornées, bien que distinctes, étaient fort étroitement rapprochées et unies (Duane, mon Obs.], et présentaient une figure ellipsoïde (Otto) ou ovalaire (Eller). La cornée s'est montrée recouverte d'une conjonctive rougeâtre (Eller), opaque (Otto), ou atteinte d'une sorte de staphylôme (Billard).
L'iris, nulle dans un cas (Otto), non perforée dans un autre (Eller), s'est montrée double (Ploucquet, Knape, Dugès, Duane), ou percée de deux pupilles (Delarue, Tiedemann, I'* Obs., mon Obs.).
On a vu aussi deux cristallins (Knape, Dugès, Duane, mon Obs.), ou un seul (Riviera, Collomb), volumineux et opaque (Eller). Il était absent dans un cas, ainsi que le corps vitré (Otto), Celui-ci était double chez un petit nombre de sujets (Knape, Duane). La choroïde et la rétine se sont aussi présentées doubles en totalité ou en partie (Tiedemann, T® Obs.; Dugès).
9^ L'appareil musculaire qui entoure l'œil était ou réduit à quelques faisceaux (Collomb), ou composé de nombreuses bandes fibreuses, tantôt régulières (Tiedemann, IP Obs.; Bardinet), tantôt plus ou moins confondues (Knape).
\ 0° L'appareil lacrymal s'est composé d'une ou de deux glandes lacrymales (Eller, Tiedemann, IIP Obs.; Jourdan), de points lacrymaux (Tiedemann, Duane, Jourdan, Roemer), et d'un canal dirigé vers la cavité buccale (Jourdan), où il s'ouvrait (Delarue).
On a trouvé tantôt une seule caroncule lacrymale, située à l'angle inférieur et moyen des paupières (Eller, Duane, Jourdan, Roy), tantôt deux caroncules, situées aux angles médians supérieur et inférieur (Delarue, Tiedemann, P® et
IIP Obs.).
11* Les organes de l'olfaction ont constamment subi une
86 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.
agénésie plus ou moins eutière. Elle était complète dans la cyclopie et rastomo-cyclopiei puisqu'on ne distinguait pas plus de vestiges de nez à l'extérieur que de traces de cavités nasales dans l'épaisseur de la face. Mais dans la rhino-cyclopie et dans l'astomo-rhino-cyclopie, le nez, refoulé en haut, au-dessus de l'œil, persiste et prend une forme nouvelle; il a l'aspect d'une trompe. Cette sorte d'appendice peut varier. Elle s'est montrée dans quelques cas très petite (Vrolik, Dugès), ou comme un tubercule pédicule (Duane], ou elle était remplacée par une éminence arrondie, dure, élastique, formée d'un tissu cellulo-fibreux (Otto); mais en général elle a 2 à 3 centimètres de longueur; elle est à peu près cylindrique ou aplatie, déprimée sur l'un de ses côtés (Vroiik, figure de l'Obs. de Tiedemann^, étroite à sa base (Delarue), ou large en cette partie (Otto), ou renflée à son extrémité libre (Tiedemann) ; là se trouve constamment un orifice. C'est l'ouverture extérieure d'un petit canal qui règne dans l'épaisseur de la trompe, soit dans toute, soit dans la plus grande partie de son étendue, mais ne pénètre jamais au-delà, et n'a par conséquent aucune communication avec l'intérieur du crâne.
Dans la structure de la trompe, on trouve : en dehors, un prolongement de la peau; à l'intérieur, une membrane muqueuse; dans l'épaisseur des parois, un tissu cellulofibreux et même fibro-cartilagineux; vers la base, chez certains sujets, quelques petits cartilages (Bardinet), ou des lamelles osseuses (Billard) fixées au frontal, directement (Lacroix) ou par le moyen de fibres ligamenteuses (Tiedemann) . On a cru reconnaître aussi dans la trompe la présence de quelques fibres musculaires (Eller). A la base de cet organe et près de la partie supérieure de l'orbite, Jourdan a trouvé un corps membraneux, replié sur lui-même et très vasculaire. C'était probablement une dépendance de la membrane muqueuse.
12® Les organes de la mastication, les mâchoires, la boucbe, en un mot la partie inférieure de la face, bien dévelop-
LÉSIONS CONGÉNITALES. — GTGLOCÉPHÂLIE . 87
pés dans la cyclopie, ont plus ou moins fait défaut dans l'astoDQO-cyclopie et dans rastomo-rbino-cyclopie. Les différents os de la face ont été remplacés par un seul os de forme triangulaire, dont Tun des angles, dirigé en avant et en bas, formait comme une sorte de menton arrondi (Collomb) ou pointu (Laroche) en forme de bec (protuberaniia rostriformis, de Knape).
Quelquefois l'absence des maxillaires n'était pas complète, et on a pu retrouver dans ce détritus de la face des traces d'alvéoles et quelques rudiments de dents (LaroQbe).
1 3^ La conséquence nécessaire de Tastomie est le déplacement des oreilles, qui se rapprochent et tendent à s'unir. Les pavillons deviennent très obliques, les conduits auditifs convergent; une fente transversale (Knape) ou un simple orifice (Tiedemann, IIP Obs.) communique avec l'extrémité supérieure de la trachée et de l'œsophage (Méry, Tiedemann); les caisses du tympan sont réunies, les osselets de l'ouïe incomplets, les rochers plus ou moins confondus.
1 4* Ces changements dans la disposition extérieure de la tête des cyclopes en supposent de non moins importants dans letat des organes intérieurs, et principalement de leur région antérieure. Les deux pièces du frontal sont intimement soudées; elles ont aussi manqué presque entièrement (Caradec); l'etbmoïde a disparu, ainsi que la faux et plusieurs sinus de la dure-mère. Le cerveau surtout a présenté de notables altérations; la séparation des deux hémisphères est à peine distincte ou entièrement efifacée ; les deux lobes antérieurs sont atrophiés et réunis en un seul ; les circonvolutions et les anfractuosités sont remplacées par une surface uniforme et convexe; les ventricules ne forment qu'une cavité étroite. Les corps striés manquent (Eller, Tiedemann, Duane), ainsi que le corps calleux (Eller, Lacroix, Roy), la voûte a trois piliers (Eller) et les tubercules mamillaires (Tiedemann, Lacroix). Tout le cerveau était réduit à une petite masse informe (Caradec). Le cervelet, le mésocéphale, le bulbe rachidieoi la moelle conservent leur intégrité.
88 MALADIES DE l'aPPAREIL NERVEUX.
15^ Les nerfs olfactifs ont manqué presque constamment. Jourdan est, je crois, le seul qui en ait aperçu quelques traces. Les optiques sont allongés, grêles, aplatis, doubles en arrière, ordinairement accolés en un seul cordon en avant. L'absence de ces nerfs a été constatée dans quelques cas (Dugès, Lacroix, Roemer, Caradec); celle de la quatrième paire, de la sixième, du facial, et de quelques branches de la cinquième, a eu lieu chez divers sujets.
1 6** Les vaisseaux cérébraux n'ont pas subi des retranchements proportionnés à ceux des organes encéphaliques. Jourdan a très exactement suivi le trajet et les divisions de Tartère cérébrale antérieure et de Tartère ophthalmique ; d'où il suit que l'agénésie n'a pas été le résultat d'une privation du fluide nutritif.
<7° Différenles anomalies graves ont été observées chez les cyclopes; telles ont été l'absence de l'œsophage et de la trachée, en même temps que deux cœurs se trouvaient dans la poitrine (Collomb); l'absence des capsules surrénales (EUer), l'ectopie des viscères abdominaux par l'ombilic (Vrolik), la hernie cérébrale (Bardinet, mon Obs.), l'hydrocéphalie (Raddatz, II® Obs., Otto), des doigts surnuméraires, etc.
i 8** La cyclopîe est évidemment le résultat d'un arrêt de développement des parties centrales et antérieures de la tête, c'est à dire de celles qui, dans leur jonction primitive, forment en avant la ligne médiane du crâne et de la face.
Cet arrêt de développement remonte aux premiers temps de la vie intra-utérine, peut-être à la troisième ou à la quatrième semaine.
Il est bien difficile de déterminer quel ordre de causes peut à cet âge arrêter d'une manière aussi exactement circonscrite l'évolution nutritive. Les ébranlements éprouvés par la mère peuvent bien retentir sur le produit de la conception. Des causes extérieures, des pressions exercées sur l'embryon peuvent, on le conçoit, produire des lésions irrégulières, comme celles qu'a signalées Klinkosch chez un
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ÀTÉLENCÉPHALIE. 8d
monstre décrit par lui (^); mais elles ne sauraient rendre raison de ces altérations parfaitement symétriques, de ces fusions si régulières soumises à des lois fortuitement substituées à celles de la genèse normale de l'organisme.
Vm. — ÀTÉLENCÉPHALIE.
Je réunis, sous le nom d^alélencéphalie, les lésions congénitales qui résultent de la formation incomplète, insuffisante ' ou irrégulière de quelques-unes des parties dont se compose Tencéphale. Le mot aiélie, dérivé d'areX/jç, incomplet, impar^ fait, est déjà employé pour désigner les difformités qui résultent du développement insuffisant de quelque membre. On a proposé aussi celui ô^ atélo- encéphalie (*).
Ce genre de lésion a quelquefois été appelé atrophie. Ces dénominations ne doivent pas être confondues. Celle ai atrophie doit ôtre réservée pour les diminutions de volume qui résultent d'un décroissement de nutrition survenant après la naissance.
Le mot agénésie exprime mieux un défaut primitif de formation; mais il entraîne Tidée de la privation plus ou moins complète d'une partie, d'un manque radical de formation; tandis qu'il ne s'agit ordinairement, dans l'atélencépbalie, que d'une imperfection, d'une absence d'organe plus ou moins limitée ou partielle.
Ces distinctions étant présentées pour donner aux termes employés une plus grande précision, il demeure convenu que les mots atélie, atrophie, agénésie,' ^oxiTToai servir à désigner les diverses lésions congénitales qui font le sujet de ce chapitre.
Ces lésions diffèrent considérablement de toutes celles qui précèdent, en ce qu'elles ne sont pas incompatibles avec la persistance de la vie pendant un temps plus ou moins
(^) JHtttHaiioMêfMdicm'HUcUorespragsniei, t. I, p. 201. n Preneafl, Thèses de Paris, 1837, no 342, p. 7.
90 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.
long; d*où il suit que si les précédentes appartiennent presque en entier à la tératologie, celles-ci rentrent plus particulièrement dans le domaine de la pathologie.
Leur caractère commun est de produire des états morbides qui, ayant apparu dès la naissance ou peu de temps après, se perpétuent pendant toute la durée de Texistence comme traces indélébiles des altérations subies pendant la vie intra-utérine.
Dans un remarquable travail, Cazauvieilh a réuni un certain nombre d'Observations de développement incomplet du cerveau, produisant des effets asse% bien caractérisés et permanents (^). Lallemand a essayé de donner Tétiologie de ces imperfections congénitales, en les rattachant à des maladies connues de Tencéphale, telles que des phlegmasies ou des hémorrbagies, qui se seraient effectuées pendant la gestation comme elles ont lieu après la naissance (^). Si cet , ordre de causes est admissible dans certains cas, il ne saurait être invoqué pour toutes les variétés de Tatélencéphalie.
Les faits sur lesquels peut être établie l'histoire de ce genre d'anomalie sont assez nombreux, et il me parait utile d'en présenter le sommaire, en les distribuant surtout selon les parties de Tencéphale affectées. Cette division, essentiellement anatomique, donne une base positive.
S I«r. — AtélieB méningiennes.
Les méninges offrent des altérations congénitales diverses qui dépendent de celles de l'encéphale lui-même. Ainsi, elles sont interrompues dans l'anencéphalie avec acrflnie, distendues, dénaturées dans la pseudencéphalie, Tencéphalocélie, etc. La faux manque dans la cyclocéphalie. Elle peut présenter des perforations dont on ne s'était pas douté
(^) BechirehiM tur l'agénétie cérébrale. (Atchivei, 1837, t. XIV, p. 1 et 347.) (') Hicherehei anatomico-pathologiques tur t encéphale, t. UI, p. 991, 844.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ÂTÉLENGÉPHÂLIE . 91
pendant la vie. Elle manquait chez une femme âgée de vingt ans, qui paraissait n'en avoir éprouvé aucun préjudice (^). Elle était également absente chez une autre femme âgée de trente ans, qui ne parut malade que dans les cinq dernières années. Les ventricules contenaient beaucoup de sérosité. C'était là sans doute la véritable source des phénomènes morbides; l'arachnoïde était épaisse et opaque, les os étaient minces; les deux hémisphères accolés ne laissaient qu'une rainure pour le passage du sinus longitudinal supérieur (').
Bien différent des cas qui précèdent, le suivant, qui eut dans le temps un très grand retentissement, va donner de l'importance de la dure-mère une idée peut-être exagérée. Il est vrai qu'il ne s'agissait pas de la faux, mais de la tente du cervelet et de la partie de la méninge qui recouvre la base du crâne. Voici ce que ce fait présente de plus remarquable :
!*• Observation. — Fille, 17 ans, née avant terme et très faible, ayant un œil plus petit que l'autre, aveugle, sourde et muette, à peu prés insensible, ayant la plupart de ses muscles paralysés, et poussant des cris pour exprimer ses besoins. Cette tille avait eu, quelques semaines après sa naissance, des convulsions; à Page de la puberté, il se manifesta quelques apparences de menstruation. — A Fouverture, on trouva les vaisseaux cérébraux distendus, un peu de sérosité dans les ventricules latéraux. L'encéphale, d'ailleurs, était sain, mais la dure-mère manquait complètement sur la base du crâne; à sa place on voyait une membrane mince, demi-transparenle et lâche. La majeure partie de la tente du cervelet était absente (').
Cette Observation est, jusqu'à ce moment, demeurée um'qae. Il serait donc difficile d'apprécier l'influence réelle
(^ AiQioBy Garlisie, Trantact. of a JSociety for itnprovimenl of mid. and turg. know- Uigg, c. I, p. lis. {Journal dei Progrès, t. III, p. 253.)
(^ Sbav, TramtaetUmt of the pathological Society of London, 1848, t. I, p. 178.
(*) Ce bit fat reeoeiUi par James Coles, et présenté ii la Société royale de Londres par Davies Gâkri. Ce dernier a M soofent elle par erreur comme auteur de robservatioo. (sdinlurgh Med. md 8wg. Journal, 1838, t. XXIX, p. 438. — Journal des Progrès, t. IX. p. 353; • 1S)0, t. II, p. fdl. — Journal hebdom., t. Il, p. 39. ^ Nouo. Biblioth. méd,, 1838, L n, p. 3S6, et 1839, 1. 1. p. 91 . — BulUl. des Scienees méd. de Pérassac, t. XV, p. 343.)
des altérations constatées, car d'autres lésions peuvent avoir échappé à l'attention, et être la cause principale de la profonde inertie, de la torpeur morale et physique du sujet. Néanmoins, raisonnant sur ce qui est connu, ne peut-on pas regarder l'absence de la tente du cervelet comme ayant laissé cet organe exposé à une pression permanente de la part des lobes postérieurs du cerveau? On verra maintes fois se manifester des troubles de la vision, de la locomotion, etc., dans les maladies du cervelet; mais' rarement on remarquera une influence aussi générale que celle dont il vient d'être fait mention. 11 est vrai que la face inférieure du cerveau était posée sur la base du crâne, sans Tintermémédiaire habituel des trois méninges. De là, sans doute, la gêne ressentie par cet organe, gêne qui, cependant, n'a pas empêché la vie de persister jusqu'après l'adolescence.
S IL — Atélies encéphaliques générales^on multiples.
Il est des lésions congénitales qui frappent l'ensemble de Tencéphale ou qui se montrent en des points disséminés de cet organe, et présentent des changements dans le développement, la forme, la consistance, la couleur des parties lésées.
Une diminution générale du volume du crâne est Tun des effets les plus communs de cette variété de l'atélencéphalie. Il est quelques races humaines qui paraissent, par leur fusion, disposer certains individus à un développement imparfait du crâne; ces individus sont appelés microcéphales. Ce sont spécialement les Aztèques qui en ont fourni des exemples. Tandis que la voûte du crâne est rétrécie et la mâchoire inférieure très courte, la base du crâne est ample, et avec des circonvolutions cérébrales presque effacées, on trouve un cervelet largement développé. Le moral de ces microcéphales a peu d'étendue; ils sont inattentifs, et leur langage est réduit à la plus grande simplicité. Ils ne paraissent pas enclins aux rapports sexuels. Ils ne se sont pas
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reproduits; mais Faction musculaire est chez eux vive et presque incessante. Ils sont remuants et assez agiles (^]. Ces traits distinguent cette dégénérescence Vurieuse de l'espèce humaine de la catégorie réellement pathologique qui va faire le sujet de Fétude actuelle.
L'atélie encéphalique multiple ou générale n'entraîne pas toujours la petitesse du crâne, et elle enraie le plus souvent les actes locomoteurs. Elle lèse profondément les facultés intellectuelles. C'est Fidiotie qu'elle produit. Cette influence funeste est depuis longtemps connue. Willis a donné la figure du cerveau d'un jeune idiot, chez lequel les hémisphères, le cervelet, la moelle allongée avaient un volume extrêmement réduit (^). Ce genre de constatation s'est maintes fois répété, et on a surtout remarqué que dans Foblitération intellectuelle , le défaut de développement porte principalement sur les circonvolutions cérébrales et cérébelleuses (^).
Afin de mieux faire apprécier les modes divers sous lesquels se présente Faiélencéphalie complexe ou multiple, je vais citer un certain nombre de cas recueillis depuis l'âge le plus tendre jusqu'à la vieillesse.
il* Obs. — Enfant] mort au bout de cinquanle-cinq heures. Sa respiration avait été accompagnée d'un certain bruit dans lé larynx. — Cerveau d'une extrême petitese ; le cervelet existait (♦).
III* Obs. — Fille, nouvellement née, peau d'une teinte rouge Tineuse, ainsi que les muqueuses. Œdème et refroidissement sans induration. Cris ; quelques mouvements des membres. Succion peu énergique. Respiration et circulation lentes. Néanmoins, apparence d'une constitution robuste; tète bien conformée et d'un volume normal. Somnolence. Progrès du sclérème. Température sous Faisselle à vingt-sept degrés et demi, au lieu de trente-sept qui est le chiffre ordinaire pour les nouveau-nés. Mort le dixième jour. — Pas d'éeartement des fontanelles; sous la voûte du crâne, quatre-vingts grammes de sérosité. Lobes antérieurs du cerveau réduits à la
(*) Gnliolet, Mémoire» de ta Société d'Anthropologie, 1863, t. I, p. 61.
(*) Opéra. Veoeliis, 1730, t. I, p. 1S2, flgora 4.
C) Maeartoey; Medkal Timet, t. VU, p. 150.
(*) Manliall Ralt, DiMoiea and dérangement» of the nervou» 8y»tem, p. 137.
94 Maladies de l'appareil nerveux.
moitié de lenr volume ; lobes mojens et postérieurs remplacés par une sorte de gelée transparente d'un blanc jaunâtre, et limitée par un bourrelet imitant une ancienne cicatrice. La faux existe, le corps calleux a disparu, le septum est perforé, les ventricules sont assez larges, couches optiques hypertrophiées, corps striés atrophiés (*).
IV* Obs. —Enfant, dix-huit mois, pas de signes d'intelligence, cris, agitation continuelle et convulsive. Microcéphalie. Angle facial fort aigu. — Téguments du crâne formant de larges plicatures. Les os étaient déjà soudés et très épais, avec de fortes saillies â la face interne. Le cerveau avait son organisation ordinaire, mais il était très petit («).
V® Obs. — Petit garçon, deux ans, idiot; incontinence d'urine et de selles. Paralysie des membres droits. — Crâne petit, déprimé à gauche, épais. Circonvolutions des quatre cinquièmes de Thémisphère gauche atrophiées, aplaties, dures, en partie remplacées par des kystes séreux. Développement imparfait des circonvolutions de la région moyenne et supérieure de Thémisphère droit (»).
VI* Obs. — Petite fille, deux ans, idiote; somnolence habituelle, éclampsie. — Crâne globuleux, élevé au centre, déprimé en avant et en arrière, os épais. Sérosité dans les méninges et dans les ventricules. Parois ventriculaires entourées par une couche de substance grise, comme celle de la périphérie (*).
VII* Obs. — Petite fille, trois ans, idiote. — Crâne étroit, déprimé en avant. Sérosité dans les méninges et dans les ventricules. Substance grise d'une teinte ardoisée, mêlée de nuances rougeâtres et violacées (»).
VIII* Obs. — Garçon, trois ans, crâne petit, yeux saillants, iris contractiles, intellect nul ; sensations de la vue et du tact bornées et tardives; surdité, aphonie complètes. Mouvements des membres rares et peu étendus; le plus souvent cuisses fléchies sur le bassin. Parfois légères convulsions; déglutition de plus en plus difficile. Mort. — Crâne étroit, déprimé en avant; pas de traces de fontanelles. Os épais, avec leur surface interne parsemée d'éminences et
(^) Henri Roger, Complet rendu» de la Société de Biologie» 1851, t. 111, p. 146.
(') Grofeilhier, Traité d'anatomie pathologique, t. III, p. 164.
(*) Dagès, Hphéméridee médicalee de Montpellier, 1820, t. I, p. 393.
(*) Ibidem, p, 317.
(') Ibidem, p. 315.
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de dépressions digitales. Dure-mère blanchâtre, épaisse. Beaucoup dé sérosité dans la cavité de Tarachnoïde, dont le feuillet pariétal est épais, opaque et grisâtre. Cerveau petit, avec des circonvolutions distinctes et môme écartées; tout Forgane semble arrêté dans son développement; les ventricules contiennent de la sérosité. Cervelet un peu petit; protubérance peu développée, surtout â la face antérieure ; bulbe rachidien très imparfait, à l'exception des éminences olivaires, assez saillantes, et des corps restiformes, assez bien dessinés. Moelle épiniére d'un volume normal; épanchement séreux dans Tarachnoïde racbidienne. Rétrécissement de Toesophage derrière le larynx. Estomac étroit. Testicules en dehors de Panneau, mais non descendus dans le scrotum, d'ailleurs assez développés (').
IX« Obs. — Pierre N...., âgé de six ans et demi, était â l'hospice des Enfants assistés de Bordeaux depuis deux ans lorsque je rexaminai. Il avait toujours été dans un état d'idiotisme complet. Il ne connaissait personne ; sa physionomie était sans expression. Il criait de temps à autre, et s'agitait si quelque chose le fatiguait. Quand on l'appelait, il ne semblait pas avoir entendu; toutefois, il paraissait voir. Ses yeux étaient saillants et dans un état normal. La bouche, presque toujours béante, était remplie par la langue, qui dépassait le bord des lèvres. Les membres ne jouissaient d'aucune action. L'enfant était ou couché dans son lit ou assis sur un petit fauteuil, et retenu par des liens sans lesquels il n'eût pu se soutenir. L'avant-bras gauche était presque toujours fléchi. Les doigts du même côté étaient, les uns fléchis, les autres dans une extension forcée. Cet enfant avait la peau blanche, le tissu adipeux assez développé. Il ne prenait pas ses aliments ; on était obligé de le faire manger. Ses digestions s'exécutaient très bien. Les évacuations étaient involontaires.
Il survenait, par temps, des vomissements et des convulsions qui paraissaient, pour l'instant, mettre la vie en danger; mais l'état antérieur ne tardait pas â revenir. Dans le courant de l'hiver, il était survenu aux parties génitales des pustules qui furent attribuées à une syphilis héréditaire, et un traitement spécial fut commencé. D n^avait amené aucun changement, et lorsque je pris le service, au moisd^avril suivant, je me bornai à faire faire des lotions émollientes et résolutives, et à recommander les soins de propreté les plus attentifs. Ces pustules guérirent; mais elles laissèrent le prépuce et le scrotum engorgés, épaissis et d'une couleur livide.
Vers le mois de juin, la rougeole se manifesta. Il n'y eut que peu
(^) BarMer dt Bocage, BulUHn de la Société anatomiquet 1896, p. 177, -^ et CniTelIhier, fOtkoUgiqiÊê, 5e titraison, planche IV.
96 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.
de fièvre, et môme peu de toux. Cependant Tenfant parut très affaibli ; il eut des convulsions et une stupeur plu^ profonde que celle qui lui était ordinaire. Son pouls devint petit et fréquent. Sa face se décomposa ; il mourut le 10 juillet 1826.
Le crâne était petit comparativement à la face; le front fuyait; une large dépression suivait le trajet de la suture fronto-pariétale. La circonférence du crâne, mesurée du front à l'occiput, était de 41 centimètres. Les os avaient une [épaisseur considérable, plus marquée à gauche qu'à droite; l'apophyse Crista-galli était très développée; la dure-mère épaissie dans toute son étendue ; la piemère et Tarachnoïde rouges et infiltrées, et les vaisseaux de la surface du cerveau très injectés. La pie-mère se détachait fort aisément de celte surface. Quelques circonvolutions étaient d'un très petit volume; d'autres assez larges. On distinguait à peine la couche corticale, très mince, de la substance blanche. A la partie antérieure et externe de l'hémisphère droit, les membranes étaient soulevées par un fluide séreux tenant la place des circonvolutions, aplaties et comme effacées. La dépression qui en résultait allait aboutir à l'extrémité externe de la scissure de Sylvius. La face interne de l'hémisphère gauche présentait une disposition analogue. Lé cerveau, d'ailleurs, était assez ferme.
Le corps calleux consistait en une membrane mince, résistante, à fibres transversales très distinctes. La voûte à trois piliers lui était étroitement unie et le septum manquait presque entièrement.
Les ventricules latéraux contenaient environ 60 grammes de sérosité.
Les corps striés étaient volumineux et peu consistants, les couches optiques peu volumineuses et dures, la droite surtout. Ces deux éminences étaient unies entre elles par un filament médullaire d'un centimètre environ, transversalement étendu^ et entouré d'une gaine membraneuse très distincte, se continuant sur la paroi ventriculaire. Près de la ligne médiane, ce filet médullaire présentait deux petites saillies qui tenaient la place de la glande pinéale absente. Au dessous se trouvait la commissure postérieure.
Le cervelet était dans l'état normal. La valvule de Yieussens offrait des sillons transverses très prononcés, et semblait formée de plusieurs lames imbriquées.
Le mésocéphale et les autres parties de l'encéphale ne présentaient rien de remarquable.
Poumon droit sain, d'un gris blanchâtre. Poumon gauche rouge brun en arrière, où se trouvaient une hépatisation très prononcée et plusieurs points de suppuration. Cœur à parois très minces à droite et hypertrophiées du côté gauche. Foie très volumineux,
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mais sain. Estomac dans Tëtat naturel, ainsi que les intestins. Quelques ganglions mésentëriques engorgés.
X* Obs. — Fille, sept ans, idiote et épileptique, ayant les membres inférieurs grêles et impotents, et le membre supérieur droit contracture. Crâne petit, pie-mère très infiltrée. Ventricules latéraux remplis de sérosité; circonvolutions cérébrales petites, flétries, inégales, quelques-unes déprimées et très denses ; couches optiques et corps striés petits, surtout à gauche, où la couche optique est rugueuse et comme chagrinée (0-
XI* Obs. — Jeune garçon, né de parents intelligents qui avaient trois autres enfants bien portants. Pas de collatéraux atteints de maladies nerveuses. La mère prétend avoir été vivement impressionnée, au cinquième mois de grossesse, par la vue d^un enfant en convulsions. Le sujet de Tobservation actuelle, quoique né à terme, parut chétif; sa tète était très petite, la fontanelle antérieure et supérieure déjà fermée et la surface du corps d'une couleur sombre. Dans les six premiers mois, il se développa assez bien; mais la coloration particulière de la peau continuait. 11 mit ses dents incisives inférieures, et eut, pour la première fois, des convulsions intenses. 11 se trouva ensuite aveugle. Sa tête ne paraissait pas avoir augmenté de volume depuis la fin de la première année. Il n'était pas capable de se soutenir seul ; il criait ou marmottait incessamment, et ne se calmait que quand on le promenait sur les bras. 11 ne parlait pas. Sa première dentition se fit bien ; seulement les deuxièmes molaires ne sortirent qu'à sept ans. Lorsqu'il en avait cinq, on le trouva un matin dans un état comateux et avec le bras gauche entièrement paralysé. Les convulsions furent alors plus rares, ne revenant que deux ou trois fois par an, et quand elles avaient lieu, le membre supérieur gauche restait immobile. La surface du corps était toujours livide; les extrémités étaient froides, et il s^y manifestait des engelures. L'intelligence était extrêmement bornée. Cet enfant reconnaissait son père, sa mère et la domestique qui le soignait; il exprimait en riant ou en criant le plaisir que leur présence lui causait. 11 ne distinguait pas les objets, mais on crut s'apercevoir que son attention était attirée par ceux qui étaient très brûlants. Le goût était naturel; l'ouïe et la sensibilité générale d'une extrême finesse. On ne sait pas si l'odorat s'exerçait. L'appétit était généralement bon; l'enfant ne pouvait avaler que les morceaux coupés menus, et il vomissait souvent ceux qu'il avait pris. 11 rendait ses évacuations au lit; il parait que c'était moins par l'impossi-
(1) Aainl, CUnUfiiê médiealt, ô« volame, p. 6^7, A* obs. '
Vl« Vol. 7
bilitë de les retenir que parce qu'il n'avait pu apprendre à le faire. Il ne pouvait pas se relever lui-même; il était presque toujours couché sur le côté gauche, li ne pouvait pas saisir les objets avec la main ; cependant il s'y essayait quelquefois, et lorsqu'il tenait quelque corps» il était dilBçiie de le lui faire lâcher. Dans les deux dernières années, son intelligence avait encore baissé et il avait maigri. L'épine était courbée en avant, le cou très court, et le menton reposait sur la poitrine; les côtes étaient aplaties, le sternum saillant et l'abdomen gonflé, les bra$ appliqués contre le thorax, les poignets fléchis, les doigts raides, les cuisses tirées vers l'abdomen, les genoux fléchis et les pieds tournés en dedans. La tète, couverte d'épais cheveux, était petite, le front très court, les côtés aplatis et le sommet du crâne anguleux le long de la suture sagittale. Les deux côtés étaient égaux. Yeux non proéminents, en une continuelle agitation; bouche large, lèvres épaisses; la salive coulait librement. Cet enfant fut pris de la scarlatine, et il mourut le dixième jour de cette maladie; il avait onze ans. 11 s'était cassé la cuisse, probablement en tombant du lit, trois ans avant. La lividité de la peau n'avait jamais disparu. — Le corps ne pesait que vingtune livres (pounds) et demie (un autre enfant âgé de huit ans en pesait quarante-deux). Le cœur était sain, si ce n'est que les cavités droites et l'artère pulmonaire étaient considérablement dilatées, tandis que les poumons étaient petits, injectés, incomplètement crépitants, et paraissaient ne s'être jamais bien développés. Foie large et gras, vésicule biliaire distendue par un liquide visqueux, incolore. Reins volumineux, congestionnés, mous. Crâne en quelques points presque transparent et d'épaisseurs inégales; sutures ossifiées. Dure-mère peu adhérente aux os; beaucoup de sérosité s'écoule quand on l'ouvre ; la partie antérieure de la faux manque entièrement. Les deux hémisphères adhèrent fermement sur la ligne médiane; les méninges sont très épaissies et opaques sur le côté droit, principalement en arrière. Circonvolutions très petites, surtout encore à droite et en arrière; substance cérébrale d'une consistance moyenne et non congestionnée. Cerveau petit, ne pesant que 17 onces 2 drachmes et un quart; le cervelet; le pont de Varole et la moelle allongée pèsent 4 onces 1 drachme et un quart. Hémisphère cérébral droit moins long que le gauche, ses circonvolutions plus petites, surtout celles du lobe postérieur; ventricule droit beaucoup plus ample que celui du côté opposé ; lobe droit du cervelet, au contraire, un peu moins étendu que le gauche. Absence des bandelettes optiques sur les pédoncules cérébraux, tandis que le reste du nerf existe; tubercules quadrijumeaux et corps géniculés en rapport ave le reste du cerveau. La matière grise sur les circon-
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENCÉPHALIE. 99
Yolations parait Datnrelie, et les différents nerfs sont assez bien déyeloppés. La moelle épiniëre est petite. La pesanteur spécifique de rencëpbale est de 1030 (0.
Xn* Obs. — Garçon, treize ans, idiot et infirme depuis sa naissance; il ayait les deux membres inférieurs contractures, habituellement fléchis, et résistant douloureusement à Pextension. Il éprouvait une sorte de trismus permanent. — Front étroit, court, aplati ; méninges imbibées de sérosité, cerveau petit, circonvolutions larges, mais peu nombreuses. A la partie inférieure et postérieure du lobe postérieur droit, au fond d'une anfractuosité, était logé un corps flbrioeux rougeâtre, entouré de substance médullaift endurcie et d'une teinte fauve (*).
XIII* Obs. — Femme, vingt-neuf ans, sourde, muette, aveugle, radiitique, presque immobile; calme quand le décubitus avait lieu sur le côté droit; agitée quand il se faisait à gauche. Évacuations involontaires. — Crâne épais, irrégulier, déprimé au sommet, où les circonvolutions sont aplaties; cerveau mou; sérosité dans les ventricules et dans le canal vertébral; faux du cerveau réticulée; pie-mére injectée et épaissie vers le sinciput. La glande pinëale manquait (').
XIY* Obs. — Idiot de naissance; assez gai; ayant été incapable d'apprendre à lire et à écrire; mort à vingt-neuf ans, de pneumonie. — Lobes postérieurs du cerveau absolument rudimentaires, permettant au cervelet de dépasser de deux pouces la place qu'ils devaient occuper. Ces lobes sont d'uù blanc grisâtre, fermes, homogènes, sans distinction des substances corticale et médullaire. Les autres parties du cerveau sont imparfaitement développées; néanmoins, les corps striés, les couches optiques, le pont de Yarole et la moelle allongée paraissent être à Tétat normal {*).
XV* Obs. — Femme, trente ans, moral toujours obtus, parole inintelligible, ëpilepsie, côté gauche paralysé et moins développé que le droit. — Crâne épais, spongieux, pesant; front étroit, mais sensiblement bombé à droite; hémisphère gauche petit, ainsi que son ventricule et ses éminences intérieures. Dans le lobe postérieur droit se trouve un noyau' de substance jaunâtre, ayant à son centre une petite cavité vide, tapissée par une membrane très vasculaire (»).
(^) Peaeoek, Traniaet, of the pathoL SocUty of London, 1859, t. X, p. 15.
(*) iotlaiger, Tlièses de Paris, 1824, n« 195, p. 80.
(>) BiVrirol, Àr€hi9$$, t. XXVI, p. 78.
(*) WafDcr, àrth. de Beilk.^ p. 371. 18G4. {Balf yearly abttraet., t. XLI, p. 103.)
if) CautfJcUb, Archives, t. XIV, p. 15.
100 MAUDIES Dfi L'APPilllEIL NERVEUT.
XVI» Obs. — Homme, trente-deux ans, sourd-muet depuis Penfance^ plus tard ëpileptique. Il ne fait entendre qu^un son sourd et ne prononce qu^un mot un peu intelligible ': tabak^ témoignant ainsi sa prédilection pour ce stimulant. Mains portées en dedans par les fléchisseurs. Digestions bonnes. Pendant les huit derniers jours, perte de connaissance et mort. — Crâne mince, os frontal petit, fuyant en arrière; dure-mère très injectée. Méningite du sonmiet, avec efi^sion séro-purulente sous l'arachnoïde. Pie-mère adhérente à la substance corticale, dont elle enlève des couches minces. Circonvolutions des lobes antérieurs petites, en quelques points d'une couleur blanche, en Vautres rosée à l'intérieur. Grandes veines de Galien couvertes d'exsudation purulente. Dans les ventricules, sérosité claire. Voûte et couche optique droite ramollies, corps striés sains. Traces d'inflammation des méninges sur la moelle allongée. Racines postérieures des nerfs acoustiques très développées dans la quatrième ventricule; néanmoins, ces nerfs sont atrophiés dans leur trajet. Cervelet recouvert vers son centre par une infiltration purulente. Glande pinéale contenant des concï*étions volumineuses. Corps oUvaires petits, plus opaques et d'une couleur plus obscure qu'à l'ordinaire, et ayant des vaisseaux très développés (0-
XVII*» Obs. — Homme, trente-neuf ans, épileptique depuis sa première enfance, peu intelligent, mais susceptible de travailler. Mort d'une affection du cœur et de l'aorte. — Os du crâne très épais et très durs ; pie-mère couverte de végétations sur chaque hémisphère et le long de la faux; encéphale fort petit, avec des circonvolutions étroites et des anfractuosités peu profondes; lobes postérieurs allongés et irréguliers; corps calleux, septum et voûte très courts; corps striés, couches optiques, hypocampes imparfaitement développés. La couleur de la substance noire des pédoncules est très prononcée, le mésocéphale consistant, ainsi que le bulbe et la moelle épinière (•).
XVIII» Obs. — Homme, quarante-quatre ans, idiot, parlant à peine, mais pouvant remplir à Bicôtre quelques minces emplois. Il avait un pied bot droit et le membre Inférieur du même côté moins volumineux que l'autre. — Voûte du crâne d'un centimètre d'épaisseur; cerveau petit, surtout à gauche ; substance grise des circonvolutions résistante, très injectée et même tachetée. Du côté externe du lobe
(^) Roeil, de Dordreebt; Examen de l'encéphale, par Sebroeder tid der Kolk. (jrtmrtf eimeflirt and functionê of the tpinal cord and mednUa oblongata, tnnslated. Loadoo, 1859,
(*) dlmell, Journal hebdomadaire, 1830, t. I. p. 2S1.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENCÉPHALIE. 101
moyen gauche existait une large dépression où les circonTolutions étaient mdimentaires, ou même absentes. Des cavités remplies de sérosité se trouvaient dans la substance blanche de Thémisphëre gauche et à la pointe des deux lobes antérieurs. Couches optiques petites et d^une fermeté presque cartilagineuse. Corps olivaires offrant aussi beaucoup de dureté , ainsi que les corps restiformes, mais ceux-ci à un moindre degré. Le coeur était volumineux (0.
XIX* Obs. — Femme, quarante-sept ans, idiote depuis sa première enfance, et atteinte de paralysie des membres inférieurs, surtout de la jambe droite. — Tête fort petite, déprimée en avant et sur les côtés; os très épais, ainsi que la dure-mère ; induration de la substance médullaire au dessus des ventricules, principalement du gauche (*).
XX* Obs. — Homme, quarante-huit ans, de faible constitution, idiot et disposé aux convulsions épileptiformes; toutefois, la locomotion est assez régulière; sensibilité, irascibilité; indifférence absolue pour le sexe. — Sérosité sous Parachnoide, cerveau divisé à ses surfaces supérieure et inférieure en trois lobes distincts; scissure de Sylvius très profonde du côté gauche, s'étendant à la face supérieure de rhémisphère, bifurquée au fond, et pénétrant jusqu'au ventricule; corps calleux petit; voûte à trois piliers^ corps striés, couches optiques, mons; cervelet volumineux; pont de Yarole saillant, et bulbe rachidiea déformé par Uaugmentation de volume des ëminences olivaire gauche et pyramidale antérieure droite, au détriment de leurs congénères (*).
XXI* Obs. — Femme, idiote, ayant habité la Salpétrière de 1795 i 1852. Elle n'a jamais pu apprendre à lire ou à compter. Face large, crâne petit, déprimé à gauche, bombé à droite, ayant dans son diamètre antéro-postérieur 14 centimètres et 11 dans le sens transversal. — Cerveau très petit, hémisphère droit saillant, circonvolutions resserrées, ressemblant à des vers lombrics ; protubérance et bulbe dans Tétat normal {*).
Les observations qui viennent d'être exposées montrent les atteintes profondes qu'ont reçu les fonctions de Tappareil nerveux. Tous les sujets sont restés dans un état d'inertie
0) LdJit, archive», t. XXVI, p. 4B.
(^ SeipiM PiMl, Journal de Phytiologie de Ifigendie, t. II, p. 903. (>) DcMhaapt (dellelaB), GaxHU médicale, 1843, t. XI, p. 755. {*) Lebert, Traité d*anaUmie palholoçique générale et tpécial». Paris, 1857, 1. 1, p. 84, HiMbe IX, 0|. 1 et 2.
102 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.
intellectuelle. La plupart étaient dans un idiotisme complet; quelques-uns, en très petit nombre, ont pu donner de faibles marques d'intelligence, reconnaître leurs plus proches parents, et deux ont pu s'occuper de travaux manuels et rendre quelques services.
La physionomie donnait toujours Texpression d'un intellect obtus, avec les yeux fixes et la bouche béante.
Les sensations étaient comme émoussées. La vue a été plusieurs fois nulle; il en a été de même de l'ouïe. Ce dernier sens toutefois, dans un cas exceptionnel, était d'une , grande finesse (xi); souvent il y a eu surdité et mutisme. Quand la parole n'a pas été totalement enrayée, elle était bornée à quelques monosyllabes ou à quelques mots mal prononcés. Plus souvent c'étaient des cris et de l'agitation qui témoignaient des impressions reçues.
Il y a eu, en général, une grande faiblesse musculaire, portée jusque la paralysie, à l'impotence, affectant le plus souvent les membres inférieurs, plus rarement les supérieurs, quelquefois ceux d'un côté surtout; il y a eu parfois contracture et rétraction permanentes des extrémités affectées.
Des convulsions se sont fréquemment produites; elles ont pris l'aspect de l'épilepsie. Il y a eu dans un cas une sorte de trismus (xii).
Les sujets ont eu souvent de la peine à se tenir debout, quelquefois même à se soulever quand ils étaient étendus. Il a fallu souvent les faire manger.
On a noté fréquemment l'incontinence des urines et des matières fécales. Toutefois, les fonctions digestives se sont accomplies assez facilement. Il est survenu cependant, dans quelques cas, des vomissements, de la dysphagie.
La respiration a été faible, languissante, incomplète; la circulation lente, irrégulière; dans un cas la température de la peau était très basse (m), et dans un autre les téguments étaient non seulement froids, mais d'une teinte livide (xi). Il y a eu, chez un adulte dont le cervelet était volumineux, indifférence absolue pour le sexe (xx).
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ÂTÉLENCÉPHÂLIE. 103
La téte^ chez la plupart des sujets, était petite ; rarement elle a conservé ses dimensions normales (m]; plus souvent elle était non-seulement moins grosse qu'à l'ordinaire, mais encore aplatie sur les côtés ou d'un côté, ou au front ou à l'occiput; elle présentait des formes diverses et irrégulières. Avec cette microcéphalie coïncidaient l'occlusion des fontanelles, l'épaississement des os du crâne, dès saillies plus ou moins marquées de leur surface interne, la densité, la teinte blanche des méninges, des collections de sérosité à la surface ou dans l'intérieur du cerveau.
Cet organe a été d'un volume réduit. Les circonvolutions étaient petites ou larges, mais alors peu nombreuses, ou elles étaient en quelques points interrompues et remplacées par une accumulation de sérosité, que l'arachnoïde et la piemère enveloppaient en prenant les apparences d'un kyste.
Diverses parties du cerveau étaient à peine ou imparfaitement développées ou de consistance anormale ; le septum, la glande pinéale ont manqué ; il y a eu aussi des inégalités jusque dans les éminences du bulbe rachidien.
Les organes thoraciques ont présenté quelques altérations. Ainsi, les cavités droites du cœur et l'artère pulmonaire étaient largement dilatées et les poumons en partie compacts chez le sujet qui portait la teinte de la cyanose (xi).
S III. — AtéUe cérébrale centrale.
L'atélie peut porter spécialement sur la région centrale du cerveau et offrir l'absence du corps calleux, du septum et de la Yoûte, soit que les deux hémisphères se trouvent soudés sans intermédiaire, soit qu'ils restent parfaitement séparés. Tiedemann rencontra la première de ces dispositions chez un fœtus de sept mois ; les hémisphères cérébraux étaient accolés l'un à l'autre, les nerfs olfactifs absents, le corps calleux et la voûte à peine distincts, les ventricules incomplets, les corps striés et les cornes d'Ammon très imparfaits, etc. (*).
(*) Jommal du Procréé, t. 111, p. 51, S« obs.
104 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.
L'imperfection de la région centrale du cerveau a des conséquences diverses, que les faits suivants font connaître.
XXI^ Obs. — Fille, sept mois, née avec une tête très grosse. A cinq mois, le crâne mesurait 77 centimètres de circonférence. Les sens ne paraissaient pas inertes; les fonctions digestives s^exerçaient assez bien ; toutefois, Tenfant était maigre. — Abondante collection séreuse ventriculaire; séparation des deux hémisphères, résultant de Tabsence du corps calleux, du septum et de la voûte. Une simple membrane placée entre les hémisphères renfermait le liquide accumulé (*).
XXIII* Obs. — Enfant né le 20 novembre 1843. Assez bien jusqu'au mois de février suivant. Alors, convulsions violentes et répétées. Néanmoins le jeune sujet continue à prendre le sein et à se développer; mais sa dentition est enrayée, et à sa mort, arrivée en .novembre 1844, il n'avait que deux dents. — Corps calleux, septum et voûte absents. Immédiatement au devant des tubercules quadrijumeaux se trouvait une hydatide du volume d'une petite noisette, remplie d'un fluide gélatineux. Nerfs optiques très petits et tubercules quadrijumeaux également peu développés. Petite quantité de sérosité dans les ventricules. Substance cérébrale ferme. Moelle allongée et partie supérieure de la moelle épiniére de consistance cartilagineuse (•).
XXIV* Obs. — Garçon, neuf ans, idiot, 1,'aîné de trois enfants; le second est également idiot, mais les deux autres, fille et garçon, sont bien portants et intelligents. Pas de consanguinité entre les parents. La mère avait eu des douleurs dans la région lombaire, attribuées à un calcul rénal. Pendant sa grossesse, elle avait pris beaucoup d'opium. L'enfant n'avait rien pu apprendre; il pouvait à peine prononcer deux mots. — Poids de l'encéphale, 2 livres 8 onces; diamètre antéro-postftrieur, 6 pouces 1/2; en largeur, 5 1/2. Diamètre antéro-postèrieur du cervelet, 2 1/2, et sa largeur, 3 1/2. Forme, volume et couleur des circonvolutions dans l'état normal. Le corps calleux n'est représenté que par une simple bande de substance médullaire ; la commissure molle, le septum et la voûte manquent; quelques vestiges de celle-ci se trouvent sur les côtés (*).
(*) Andrew DoDcan Janior et John Gordon, Tramaet» of th9 mêdico-ehirurgictU Society of Edinburgh, 1834, t. I, p. 905.
(>) Joho Cbatto. Med. Gaxette, t. XXXV, 1845, Janoary, p. 487.
(') J.-L.-H. Dowo, Proc€$ding of Royal Med. and Chir, Society, Jnly 6, 1861. {Half ytorly ahttract., t. XXXIV, p. 75.)
LÉSIONS CONGÉNITALE. — ATÉLENCÉPHALIE. 105
XXY* Obs. — Garçon, quinze ans, ayant le moral lent ; néanmoins, il avait appris à lire et à écrire. Sa conduite était raisonnable. — Le corps calleux manquait en avant, et était remplacé en arriére par une bandelette médullaire transversale. La voûte à trois* piliers n'existait qu'en arrière. Il n'y avait pas de septum lucidum (*).
XXVI* Obs. — Fille, vingt-un ans, n'ayant jamais offert de trouble de nntelligence, ayant même beaucoup de vivacité ; on ne pouvait lui reprocher que d'être peu soigneuse. — Le corps calleux ne formait qu'une commissure imparfaite, manquant en avant et en arriére. Le septum faisait défaut, ainsi que la voûte sur la ligne médiane (*).
XXVII* Obs. — Femme, trente ans, bien portante, mais légèrement idiote; elle s'acquittait assez bien des commissions dont la chargeaient les habitants de son village pour la ville voisine. Elle mourut subitement. — Épanchement de sérosité dans les ventricules ; corps calleux offrant une perte de substance dans toute sa longueur ; couches optiques à découvert ; les deux hémisphères n'étaient unis que par la commissure antérieure et par les tubercules quadrijumeaux. La cloison transparente manquait. Les piliers de la voûte étaient distincts, et^ se confondant des deux côtés avec les parois des ventricules, formaient un rebord lisse et arrondi (').
XXVni* Obs. — Homme, quarante-cinq ans, d'un caractère irascible et querelleur, manquant d'idées suivies ; il comprenait cependant les besoins ordinaires de la vie, et demandait ce qui lui était utile. Il mangeait gloutonnement, et rendait parfois ses évacuations sans conscience. Il n'avait manifesté aucun penchant pour le sexe. Sa tète était petite, son visage imberbe, ses membres inférieurs comme atrophiés, fléchis et contractés. Mort par suite de gastro-entéritè. — Le cerveau parait sain à l'extérieur et dans l'aspect des substances qui le forment; mais la scissure médiane manque dans un tiers de la longueur du cerveau. La jonction des hémisphères s'est opérée par le moyen de circonvolutions passant d'un côté à l'autre et recouvrant le corps calleux, dont elles ne laissent apercevoir que les extrémités antérieure et postérieure. La voûte à trois piliers, la cloison, les piliers réfléchis, les corps frangés, manquent complètement. Les deux ventricules latéraux et le moyen ne forment qu'une seule cavité. Éminences mamillaires, glande pinéale, d'un
(*) Mitdien Rmiri, London medico-ehirurgical Tramactiom, 1848, d« série, t. XXXf, p. 3S9. (àrckivei, iP sfrie, t. XIX, p. 470.)
(') Piget, Medico^ehirurgical Traiùactions, 1840, t. XXrX, p. 55. {ârehivts, 4e sërif, t. XIII, p. 618.)
O Beil. daos TiedfDann. Anatomie du cerveau, trad. de Jonrdan. Parif, 18Sd, p. 969.
petit TOlume. Cornes d'Ammon rudimentaires; couches optiques petites et réunies par la commissure molle. Portion postérieure des ventricules latéraux absente, ainsi que les circonvolutions inférieures du lobe postérieur {*).
XXIX* Obs. — Homme, soixante-douze ans, n'ayant éprouvé que trois ou quatre fois en vingt-cinq ans des éblouissements passagers avec pâleur de la face et résolution momentanée des membres. Varices aux membres inférieurs, se rompant parfois. Claudication habituelle. Léger pied-bot varus gauche qui augmente et rend la marche presque impossible. En dernier lieu, plaie variqueuse suivie d'angioleucite mortelle. Le crâne présente une voûte aplatie et une base fort large. Légère surdité congénitale. Vue longtemps très bonne ; autres sens intacts. La mère, dans les premières semaines de sa grossesse, avait été vivement impressionnée par les événements de la Révolution. Cet individu était faible d'esprit; il avait pu apprendre à lire et à écrire, mais sans orthographe, et un peu à compter. Sa mémoire était restreinte, mais tenace pour les souvenirs anciens. 11 avait la conscience de son infirmité intellectuelle, qui ne pouvait dépasser les notions et les combinaisons d'idées les plus simples. Alternatives de jovialité niaise et de maussaderie puérile. — A l'ouverture du crâne, il s'est écoulé 130 grammes de sérosité incolore; cerveau aplati en haut, diSluent, mais sans ramollissement interstitiel, ni injection, ni coloration anormale; pas de vestiges de corps calleux; trigone borné à quelques fragments de piliers; persistance des commissures; développement considérable du ventricule latéral droit, avec diminution d'épaisseur de la substance médullaire ; inégalité des hémisphères; absence de quelques circonvolutions des faces internes; dépression et inclinaison du pédoncule cérébral gauche et de la protubérance; lobe gauche du cervelet plus volumineux que le droit. Poids total de l'encéphale et des méninges, 1,078 grammes; poids du cervelet et du mésocéphale, 100 gr. (•).
XXX* Obs. — Le corps calleux été trouvé absent dans l'encéphale d'un épileptique ouvert à Paris sous les yeux de M. Foerg (•).
Les neuf observations d'atélie cérébrale centrale ou médiane, tout en présentant des conséquences assez diverses, montrent une influence commune exercée sur le moral ; c'est
(^) Parcbappe, Traité de la foUê. Parii, 1841, p. 868, obs. 335. (*) Poterio-Damotel, Cowipteê rtndaïf et Mémoiret de la Société de Biologie, 1862, S* aèdf , t. IV, p. Oi, — et Gaxettê du Bàpitwx, 1863, p. 47. (') Longet, Phytiologie du iy$Umê nerveug, t. I, p. 586.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENGÉPHALIE . 107
tantôt un assez haut degré, laotôt une faible nuance d'idiotie. Le moral est ordinairement lent, inactif. Si Téducation peut aller jusqu'à apprendre à lire et à écrire, Forihographe manqua, Tiotellect ne s'élève pas jusqu'aux idées complexes et abstraites. D'un autre côté, si l'esprit est plus développé et assez actif, il manque d'ordre et de suite. Il y a donc toujours le cachet d'une certaine infériorité morale ; mais l'exercice des facultés intellectuelles n'est nullement suspendu; il n'est qu'enrayé plus ou moins. Il y a eu, dans quelques cas, des attaques de convulsions et d'épilepsie; mais pas de paralysie, pas de troubles de la sensibilité; seulement, dans un cas, surdité et en même temps pied-bot.
L'absence plus ou moins complète du corps calleux, du seplum lucidum et de la voûte n'a pas été la seule altération présentée par plusieurs sujets. 11 y a eu aussi une certaine quantité de sérosité dans les ventricules, fusion des circonvolutions opposées; dans un cas, hydatide au devant des tubercules quadrijumcaux et induration de la moelle.
S IV. — AtéUes cérébrales latérales.
Un hémisphère cérébral peut être affecté isolément, soit dans toute, soit dans une partie de son étendue.
Les faits assez nombreux qui vont se présenter doivent être partagés en deux séries, selon que l'hémisphère affecté est le droit ou le gauche.
A. — AtéUes cérébrales latérales affectant l'hémisphère droit.
XXXI* Obs. (*) — Elisabeth M..., âgée de cinq ans et demi, était née après deux antres enfants qui jonissaient d'nne bonne santé. Lorsque sa mère la portait, elle fut très effrayée par un homme ivre, qui la fit tomber. La grossesse datait alors de six mois. L'accoachement fut naturel. A dix-huit mois, Tenfant, qui n'avait encore
(I) Celte obeenatioD, que J'ai reeneillie il y a longtemps, a éiè Incomplètement rapportée dm ^Kl^M raeoeUf (àrehivei, t. Xtl, p. 479; Lallemand, t. III, p. S51, etc.); Je U féiablis ifec euetiUide.
dit que papa et maman, eut des convulsions, qu^on attribua à des vers; elles durèrent huit à dix heures et furent suivies de fièvre. A ningt-deux mois, on mit un vèsicatoire au bras; il seiàbla que Pintelligence commençait à se développer. Les attaques de convulsions se renouvelèrent néanmoins tous les quinze jours, tous les mois ou tous les deux mois. L'enfant semblait mâcher; elle rendait une salive noirâtre Les mouvements étaient très violents. Les évacuations s'opéraient toujours involontairement. La diarrhée était fréquente, n n'y eut jamais de vomissements. Vue très faible; pupilles non dilatées, mais yeux continuellement agités par des mouvements de droite â gauche. L'intelligence était nulle. Cette enfant paraissait entendre; mais oa ne pouvait appeler son attention. Elle marchait, ou plutôt courait sans but et longtemps, en traînant et en levant tout d'une pièce la jambe et le pied gauches. Il n'y avait jamais eu d'éruption â la tète; mais il y avait eu un eczéme sous les aisselles. Eféjà cette petite fille toussait : elle s'aflaiblit rapidement, en présentant des symptômes de tuberculisation pulmonaire et mésentérique. Le corps était extrêmement émacié. La tête offrait un aplatissement marqué sur les régions latérales, une proéminence assez sensible au front et à l'occiput. Sous la protubérance occipitale, on distinguait deux petites bosselures. Les méninges étaient épaissies, mais sans trace d'inflammation, ainsi que le cerveau. La partie antérieure et supérieure de l'hémisphère droit, sur la limite des lobes antérieur et moyen, était interrompue dans une étendue de six centimètres sur trois et demi de profondeur. Cette large dépression était occupée par un fluide séreux, que renfermait une enveloppe continue avec les méninges. La surface érodée était molle, médullaire, non lisse, mais parsemée de brides ou filaments se portant d'un côté à l'autre, comme si des vaisseaux oblitérés avaient été respectés par un travail de dissolution. Un examen attentif me fit reconnaître que cette altération appartenait à une seule circonvolution, qui s'était élargie en se creusant et en se rempHssant de sérosité. La substance grise manquait complètement en cet endroit; les circonvolutions voisines étaient petites, pressées les unes contre les autres, et leur nombre était à peu près égal â celui des circonvolutions du lobe gauche. Les membranes qui constituaient la paroi externe de cette sorte de poche, évidemment fournies par l'arachnoïde et la pie -mère, étaient adhérente» l'une à l'autre et ne formaient qu'un feuillet mince, demi-transparent et non vasculaire. Le reste du cerveau était sain et d'un tissu assez ferme. La partie antérieure du ventricule droit n'était séparé de l'excavation du lobe que par une lame médullaire dense de cinq millimètres d'épaisseur. Il n'y avait pas de sérosité dans les ventricules; il s'en trouva quel-
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENCÉPHAUE. 409
çaes grammes à la base du crâne. Les nerfs optiques étaient grêles et fermes. Le tissu du mésocépbale et du bulbe rachidien offrait une légère dureté, toutes les parties de Pencéphale autres que celle de rhémisphère droit occupée par la lésion ci-dessus décrite, étaient saines.
Cœur volumineux, ayant les cavités droites peu développées et les cavités gaucbes larges; le ventricule gauche et la cloison interventriculaire présentaient une grande épaisseur (deux centimètres et demi). Poumon droit adhérent aux côtes, dense, d'un rouge pâle, livide, rempli de tubercules blanchâtres, irréguliers. Le gauche était libre; mais la plèvre était parsemée de tubercules blanchâtres, aplatis, de la grosseur d'un grain de millet ou d'un pois. Le poumon lui-même contenait des tubercules, mais moins que le droit. Des productions de la même natut'e étaient répandues sur toute retendue du péritoine, principalement sous le diaphragme, sur Testomac, le foie, la rate, dans les deux épiploons. Il y avait des ganglions mésentériques engorgés et tuberculeux ; ils étaient d'un blanc sale, dors, arrondis, de la grosseur d'un pois à celle d'un grain de raisin. Foie volumineux, dur et d'une couleur foncée; rate petite; pancréas sain. L'estomac avait des parois épaisses, à rugosités et plicatures très prononcées de sa membrane interne. Intestins minces, demi-transparents, d'une teinte rougeâtre vers l'iléon ; en quelques points, celte coloration était brune. Dans un espace d'un décimètre de longueur, on remarquait un ramollissement prononcé, une vive injection et une couche épaisse de mucus verdâtre. Le ccecum et la portion ascendante du colon étaient épaissis et enflammés. Les reins, la vessie, l'utérus et ses dépendances n'offraient rien d'insolite.
XXXII* Obs. —Jeune homme, dix-sept ans, idiot et épileptique, membres gauches paralysés et contractés d'une manière permanente dans le sens de la flexion. — Crâne petit, allongé d'avant en arrière ; cervean peu développé ; hémisphère droit moins volumineux que le gauche, surtout dans son lobe postérieur, formé principalement par un prolongement du ventricule latéral, contenant de la sérosité. La membrane séreuse de cette cavité était épaisse et blanche et se détachait focilement. La paroi supérieure était indurée, jaunâtre et peu épaisse. L'hémisphère gauche ne présentait rien de notable (*).
XXXUI* Obs. — Fille idiote et épileptique, dix-huit ans. Paralysie et amaigrissement du bras et de la jambe gauches, main fléchie sur l'avanV-bras. Marche difiicile, traînante. Parole mal articulée. -^
(<) PliiMteat, GautU médicaU, 1846, p. 198.
iiO MALADIES DE L^ APPAREIL NERVEUl.
Crâne épais et très dur; hémisphère droit moins volaminenx qne le gauche; circonvolutions petites, serrées en avant et en arrière, larges et profondes en haut. Induration sous le ventricule. Hémisphère gauche de consistance normale. Arachnoïde spinale injectée. Moelle ramollie vis à vis les huitième et neuvième vertèbres dorsales (*).
XXXIY* Obs. — Homme jeune, intelligent. Hémiplégie gauche avec atrophie du membre supérieur, et courbure de la main sur Pavant-bras; parole libre. — Atrophie de l'hémisphère droit du cerveau, sortes d'ampoules remplaçant les circonvolutions; atrophie du tubercule quadrijumeau postérieur droit et du corps genouillé. Atrophie du nerf optique droit (").
XXXY* Obs. — Homme, vingt-neuf ans. Intégrité des facultés intellectuelles, jugement sain. Hémiplégie congénitale avec atrophie et contracture des membres gauches; difformités des doigts do même >côté. Marche impossible sans béquilles. Mort de phthisie pulmonaire. — Épanchement séreux sous-crânien. Hémisphère droit remplacé par un simple feuillet membraneux. Nerf olfactif, nerf optique, couche optique, corne d'Ammon, pyramide, éminence olivaire et tubercules quadrijumeaux du côté droit atrophiés; corps strié normal. Hémisphère gauche sain; lobe droit du cervelet un peu ramolli (•).
XXXVI* Obs. — Fille, trente ans. Peu après la naissance, convulsions. A trois ans, faiblesse des membres gauches, roideur de Pavant-bras. A six ans , variole, et alors pas d'attaques. A quinze ans, menstruation; convulsions répétées, marche difficile. Paralysie et atrophie du côté gauche. Intellect développé, mais â la fin démence. — Crâne bombé à gauche, os assez mous; infiltration sous-arachnoïdienne â droite; hémisphère de ce côté petit, circonvolutions comme effacées en arrière. Sérosité dans le ventricule droit; corps strié et couche optique du même côté comme effacés ; lobe antérieur dense et ferme comme de la gomme élastique, lobe gauche du cervelet petit et dense (^).
XXXVII* Obs. — Femme, trente-sept ans, idiote, inerte. Paralysie et contracture dés membres gauches. — Atrophie congénitale de
(^) Scfpion Pinel, Journal de Phytiologiê de Magendie. t. II, p. 191, l^e obs. (*) Leiat, Journal hebdomadaire, 1833, t. XIII, p. 410. (>) Tbiaodière, la Clinique, t. III, 1829, p. 971.
(*) Saint* Yves, Bulletin de la Société anatomique, 1834, p. 177. — Archivée, 8« série, t. VII, p. 96.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ÂTÉLENCÉPHALIE: . 111
rbémisphère droit, endarcissement circonscrit sous le ventricule. Hypertrophie du cœur (0.
XXXVni* Obs. — Femme, quarante-deux ans, moral obtus, sensibilité assez développée. Membres gauches faibles, maigres, paralysés; main fléchie sur Tavant-bras. — Crâne épais et étroit en devant à droite, et en arriére à gauche. Fosse occipitale droite large. Atrophie congénitale de Thémisphére cérébral droit, du corps strié et de la couche optique droits; lobe droit du cervelet plus volumineux que le gauche (*).
XXXIX* Obs. — Ancien marchand, quarante-sept ans. Paralysie du côté gauche du corps, depuis les premiers temps de la vie. Pas de contracture, mais développement incomplet des membres paralysés, plus courts et plus grêles que ceux du côté droit; la sensibilité cutanée y est conservée. Intelligence un peu faible, mais raison intacte et parole facile; d'ailleurs fonctions nutritives en bon état. Mort de pneumonie. — Crâne déprimé d'une manière notable dans toute sa partie droite, dont les parois sont plus épaisses qu'à gauche. Hémisphère droit du cerveau plus petit que le gauche. Cette petitesse dépend surtout du ratatinement du lobe moyen, dont le tissu est en même temps très dense. Couche optique et corps strié droits, plus petits que les gauches. En même temps, ventricule latéral droit plus ample et contenant plus de sérosité que son congénère (*).
XL* Obs. — Femme, cinquante -neuf ans, moral borné, parole *diflScile et rare. Membres gauches très faibles, bras^moins volumineux et jambe plus courte qu'au côté sain; muscles tendus, doigts écartés, mouvements difflciles; claudication. — Volume moindre de tout Phémlsphère droit, avec substance grise des circonvolutions très mince, corps strié et couche optique petits; ventricule gauche large (*).
B. — Atëlie cérébrale latérale affectant l'hémisphère gauche.
XLI* Obs. — Enfant de onze jours. — L'hémisphère droit existe seul; le gauche est remplacé par une sorte de vaste poche remplie 8e sérosité. On ne distingua que quelques vestiges du corps strié et de la couche optique (').
(^) Seipioa Pioel, Journal de Phyiiologiê de Magendle, t. II, p. 31, 8« obs.
(*) Caaafieilb, Àrchivet, t. XIV, p. 13, 3e obs.
(') Andral, CUniqiu médicale, t. Y, p. Q34.
{*) GMBfffieilli, àrehioet, 1837, t. XIV, p. 8, Ire obs.
(*) Bresehet, archivée, t. XXV, p. 466.
112 MALADIES DE L'APPAREtt NERVEUX.
XLII* 0^. — Garçon, deux ans, idiot. Membres droits immobiles et flasques. Éyacuations involontaires. — Crâne étroit; circonvolntions postérieures de Thémisphère gauche atrophiées, aplaties, blanchâtres à l'extérieur, de consistance presque cartilagineuse, et quelques-unes converties en kystes allongés pleins de sérosité (0-
XLIII* Obs. — Garçon, trois ans et demi, idiot, petit, faible, muet, mais non sourd. Yeux sensibles à la lumière, pupilles dilatées. Station impossible; balancement de la tête en avant et décote; évolution dentaire lente; grand appétit. — Crâne de volume ordinaire; sérosité très abondante dans le ventricule latéral gauche, d'où rextensidn et ramincissement de tout Thémisphère du même côté, réduit en quelques points à un état simplement membraneux par Tadossement des méninges extérieures et de la membrane ventriculaire. Absence de €orps strié et de couche optique. Nerfs du côté droit du corps paraissant plus développés que ceux du côté opposé (*).
XLIY* Obs. — Garçon, quatre ans, idiot, sourd-muet, strabiqua et presque aveugle. Front proéminant, non symétrique. — L'hémisphère gauche ne pèse que 365 grammes, le droit en pèse 515. Atrophie du corps strié et de la couche optique gauches , lesquels contiennent une petite tumeur fibro-plastique (').
XLV* Obs. — Fille, cinq ans, idiote, parole nulle; seulement, cris et grognements. Agitation. Yeux divergents. — Crâne bien conformé. 250 grammes de sérosité sous la dure-mère du côté gauche. A la base de rhémisphère du même côté, enfoncement et communication avec le ventricule voisin, où la corne d'Ammon manque, et la couche optique est atrophiée. Cervelet diminué de volume à gauche (*).
XLVl* Obs. — Fille, six ans, d'un caractère triste, d'une intelligence très développée. Depuis sa naissance, contracture du poignet et du pied droits, avec atrophie légère et hémiplégie incomplète. Pas d'accidents nerveux. Mort accidentelle par maladie aiguë. — L'hémisphère gauche présente, à son tiers postérieur, une dépression due à une circonvolution dure, ratatinée, ressemblant à
(*) Dugbs, éphéméridet médicalet de Montpellier, t. I, p. 323.
(*) Brcscbel, Archives, t. XXV, p. 463. — Journal de Phytiologiê de Magendie, t. 111,
(*) Delasianve, Union médicale, 1860, t. V, p. 143.
(*) Fait commaniqaé par Goersent et Maréchal k M. CruTeilbler. ifuttomie pathologique, io-folio, 5e Ufraisoo, plaocbe V, p. 5, Se obs.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENCÉPHALIE. 113
de ]a cire pressée entre les doigts, rosée à la surface, un peu jaunâtre dans son épaisseur et enfoncée entre deux autres circonvolutions saines. Les membranes qui la recouvrent sont épaissies et blanches 0).
XLVII'Obs. — Fille, sept ans, idiote; parole nulle, immobilité absolue. Quand on lui montre des aliments, elle ouvre la bouche pour les recevoir. — Absence d'une partie de l'épaisseur de l'hémisphère gauche, remplacé par une sorte de large kyste séreux. Indurations et disposition rameuse de quelques fibres du même côté (•).
XLYiU' Obs. — Fille, dix ans, idiote. Hémiplégie et amoindrissement des membres droits, claudication. — Cerveau petit. Bouche légèrement déviée. A la partie .supérieure et antérieure de Thémispbère gauche, dépression allongée jusqu'à la scissure de Sylvius, remplie de sérosité. Circonvolutions représentant des cordonnets vermiculaires, durs et grisâtres. Atrophie de la partie antérieure du corps strié gauche. Glande pinéale volumineuse (').
XLIX* Obs. — Fille, dix ans, idiote depuis sa première enfance; membres contractés; impotence; agitation; sons inarticulés. — Crâne irrégulier, pariétal gauche saillant, os minces. Sous l'arachnoïde, infiltratioiL de 150 grammes de sérosité, comprimant l'hémisphère gauche, dont les circonvolutions sont réduites d'un tiers de leur volume. La sérosité est contenue dans une sorte de poche de la piemère. Substance blanche dure au dessous. Absence de septum Ineidiim. Nerfs optiques petits {*).
L* Obs. — Garçon, seize ans; intellect très sain. Depuis la première enfance, membre supérieur droit grêle et rétracté; thorax moins large à droite qu'à gauche; raccourcissement et maigreur de toQt le membre inférieur droit. Moitié droite de la face moins développée que l'autre. — Hémisphère cérébral gauche petit, surtout en arrière, où les circonvolutions sont remplacées par un kyste continu avec les méninges. Substance médullaire de ce lobe jaunâtre, très vascalaire, molle, gélatiniforme. Couche optique gauche un peu atrophiée, ftdoncule cérébral gauche et pyramide antérieure du
(') Ptjeo« Thèses de la Facallé de ParL<, 1826, no 31, p. 36.
(*) Crofeiihier, ànatomie pathologique, 5^ livraison, plaoche IV, et 5« obs., p. 1. — Le laie aiUU»oe la lésion !i ruénaisphcre droii ; mais h pUnchc, et quelques iudications da texte Wk-mèmie, èiablisseot qoe le siège do la lésion était li riiéoiispiière gaacho.
0 Dofès, éphémérideê médicalti ds MontpeUier, t. I, p. 331, 3e obs.
(*) IkMlaafer, Thèses de la Faculié de Pari^, 1824, n" 195, p. 39.
W Vol. 8
114 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.
môme côté moins développés qu'à droite. Cervelet, corps restifor* mes, etc., égaux des deux côtés (O*
LI* Obs. — Fille, dix-huit ans, épilepsie congénitale, hémiplégie du côté droit, parfois convulsions; membre supérieur droit rétracté, atrophié; avant-bras fléchi, main en pronation; main bot cubitopalmaire. Membre inférieur légèrement atrophié; pied bot varoéquin. Marche possible. Strabisme; vue faible. Intelligence saine, mais peu développée; souvent, douleurs vives dans les membres paralysés. Menstruation nulle. Phthisie pulmonaire. — Crâne petit, aplatissement du pariétal gauche. Absence d'une partie considérable de Thémisphëre gauche; à la région moyenne, excavation de 4 centimètres de profondeur, s'étendant à la scissure de Sylvius, mais sans communication avec le ventricule, contenant 80 grammes de sérosité. En outre, sérosité dans le ventricule. Nerf optique, couche optique, corps strié, tubercule mamillaire et pédoncules gauches petits. Corps calleux intact, tubercules quadrijumeaux réguliers. Cervelet normal. Côté gauche de la protubérance affaissé. Nerfs crâniens égaux des deux côtés. Atrophie considérable de la pyramide antérieure gauche. Cordon anté-latéral droit de la moelle atrophié dans sa portion interne et postérieure (*).
LU* Obs. — Fille, dix-neuf ans; à trois mois, convulsions; paralysie et amaigrissement des membres droits. Intellect retardé et borné; cependant, parole nette et sensibilité normale. Menstruation. Phthisie pulmonaire. — Tête en apparence régulière, mais crâne plus étroit et os plus épais à gauche qu'à droite. Partie supérieure de Thémisphère gauche remplacée par une sorte de kyste contenant un liquide séreux (').
LUI* Obs. — Femme, vingt- sept ans; intellect faible, parole embarrassée. Hémiplégie droite congénitale. Membres de ce côté .raccourcis, atrophiés. Claudication. Bouche déviée à droite. Sensibilité presque égale des deux côtés, mais moindre du côté atrophié. — Crâne irrégulier, front aplati à gauche ; occiput déprimé à droite. Lobe cérébral antérieur gauche petit, formé d'une substance jaunâtre, alternativement molle et dense en divers pointe, criblée de petites cellules kystiques remplies d'un fluide gélatiniforme. Sérosité dans les ventricules. Corps striés et couches optiques à l'état normal (*).
(^) Tnroer, Thèses de Paris, 1856, uo 4, 4e obs., p. 60. (*) Tarner, Tbèse, 1856, no 4, 3« ob««nratlon, p. 47. (>) Hèoocb, Gas, médUaU, 1848, p. 341.
[^) CauDfieiib, Archiva, (. XIY, p. 20.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENCÉPHALIE . 115
. LIY* Obs. — Fille, vingt-sept ans ; depuis sa première enfance, paralysie du côté droit; manque d'intelligence. Séjour habituel au lit. Cette fille avait, néanmoins, un peu appris à parler, et pouvait exprimer quelques sensations; mais, plus tard, sa stupidité parut augmenter, et son caractère devint violent et obstiné. Elle eut une éruption prurigineuse, et une attaque de manie pendant laquelle elle essaya de mettre le feu. C'est alors qu'on la plaça à Thôpital suburbain d'Amsterdam, sous la direction du professeur Schneevogt. Paralysie |et atrophie du côté droit, mais non au point d'y empêcher tout mouvement ni d'y éteindre toute sensibilité; vue égale aux deux yeux, lesquels se meuvent parallèlement. Moral au plos bas degré de l'échelle, ne s'intëressant qu'à la satisfaction des besoins, et ne s'exprimant que par quelques mots saccadés et mal articulés. Cette fille se salissait sans s'en inquiéter, et quelquefois souillait les autres avec ses excréments. Quand on faisait son lit et qa^on la lavait, elle se fâchait et poussait des cris continuels. La menstruation n'avait jamais eu lieu; il n'y avait eu aucune manifeslation de désir sexuel ni aucun indice d'onanisme. Décubitus indifférent des deux côtés, plus fréquent cependant sur le droit. Appétit bon, fonctions naturelles s'accomplissant bien. Quoique la face fût très peu mobile, on reconnaissait que le côté droit était plus flasque. — En ouvrant le crâne, on constate que le côté gauche est plus épais que le droit. Hémisphère droit sain. Le gauche est plus petit, l'arachnoïde y est plus épaisse, et au dessous d'elle se trouve beaucoup de fluide. Tout cet hémisphère est mou et fluctuant, la substance grise est pâle et jaunâtre, les circonvolutions sont minces et très peu adhérentes à la pie-mère, et, çà et là, séparée par de la sérosité. Les vaisseaux de la pie-mère contiennent peu de sang. Le ventricule gauche a des parois minces et molles ; le corps strié .droit est plus long et plus étroit que le gauche. La couche optique droite est plus tongae que la gauche, qui a une forme presque triangulaire. Le tœnia est gonflé et épaissi, la glande pinéale volumineuse et obUque, kl commissure molle des couches optiques détruite. Des tubercules qsadryomeaox, l'antérieur gauche est plus petit. La corne postélieQre du yeniricule gauche est dilatée. A la base, différences non moins marquées. L'hémisphère droit excède en longueur le gauche de 27 millimètres. Le lobe moyen gauche est surtout très atrophié, et ses parois sont minces, ses circonvolutions petites et presque effacées. Le pédoncule gauche est mince, et le corps mamillaire gauche petit; la moitié gauche du pont de Yarole et le corps pyramidal gauche ont une moindre circonférence que ceux du côté droit. La diflérence entre les éminences olivaires est moins marquée. Dans le cervelet, l'atrophie est du côté opposé, c'est à dire à droite.
116 MALADIES DE L'aPPAREIL NERVEUX.
Aucune diiïérence ne se remarque entre les nerfs des côtés droit et gauche; seulement, le nerf optique gauche est plus mince, le nerf olfactif du môme côté plus court et moins développé. Tandis que la moelle allongée au dessus de la décussation était plus large à droite, ainsi que le corps pyramidal du même côté, au dessous de la décussation, le côté gauche du cordon rachidien est le plus épais; de sorte que Tatrophie de Thémisphère gauche se transporte au côté droit de la moelle épiniére. Mais cette disposition n'est bien constatée que jusqu^au niveau de la septième vertèbre cervicale, le canal vertébral n'ayant pas été ouvert plus loin. Les racines des nerfs cervicaux, surtout des cinquième et sixième, et leurs ganglions, moins volumineux à droite. La même différence s'observe dans les troncs nerveux après leur sortie des trous de conjugaison ; mais après un certain trajet aux membres, non seulement TégaUté se rétablissait, main si elle était rompue, c'était à l'avantage du côté atrophié. Les os, les muscles offraient un pareil changement de rapport. Leurs dimensions étaient sensiblement moindres du côté droit. Toutefois, la différence allait en décroissant de haut en bas (*).
LV* Obs. — Homme, vingt-neuf ans, épileptique depuis l'enfance, liras droit plus mince et plus court que le gauche; poignet droit rétracté et atrophié. Les attaques d'épilepsie se sont considérablement rapprochées; on en a compté plus de quarante par vingtquatre heures. Dans les intervalles, cet individu avait sa raison, et pouvait aider à nettoyer les corridors; mais il devenait violenta l'approche des accès. Mort de phthisie pulmonaire. — Forme et dimensions du crâne naturelles. En ouvrant les méninges, beaucoup de sérosité s'écoule du côté gauche. L'encéphale pèse 40 onces^ le cerveau 34; mais Thémisphère gauche est plus petit que le droit et ne pèse (|ue 7 onces; absence de plusieurs circonvolutions à sa partie supérieure et postérieure, d'où une brèche profonde et une cavité pouvant contenir une noix, tapissée par une membrane ayant Tuspect de l'arachnoïde épaissie et traversée par de larges vaisseaux sanguins. Cette perle de substance parait cicatrisée ; mais aux environs, lu substance du lobe moyen est très ramollie. Dans les autres puiuls, l'encéphale est sain {*).
LVhOiis. — Adulle; intellect normal; hémiplégie à droite.— RpdlsslsNement des parois du crâne du côté gauche; sérosité abon-
(^) ptrhriNNlfr fsn der Kolk, Casê of atrophy of the Uft hemitphere of the Itrain, (ranslated ly Moiirri {!^tU) Budtnham Society.) Kondon, 1861, p. 1*29.
(*) liivil fl Jolin W. Ogir. (Tramael. of l*ie palhological Society of London, t. XVI,
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENCÉPILVLIE. 117
dante dans le ventricule et atrophie de rhémisphère cérébral du môme côté. Pédoncule gauche petit; cervelet atrophié à droite (0-
LVII* Obs. — Homme, quarante-deux ans, intellect normal; hémiplégie et atrophie congénitales des membres droits; deuxièmes phalanges des doigts renversées. Affection du cœur. — Crâné très épais, surtout à gauche ; hémisphère du même cété déprimé, avec saillie moindre du lobe antérieur; circonvolutions amincies, aplaties, blanches et fermes; anfractuosités larges; ventricule distendu; pédoncule cérébral et tubercule mamillaire du même côté atrophiés. Lobe droit du cervelet moins volumineux que le gauche (*).
LVIII* Obs. — Femme., cinquante-un ans, intellect au dessous de rordinaire; paralysie congénitale du côté droit; volume et longueur moindres et contracture du bras. — Petilesse des circonvolutions de rhémisphère gauche, mais état normal du corps strié et de la couche optique du même côté (').
LIX* Obs. — Femme, soixante-huit ans, moral non obtus; paralysie congénitale des membres droits ; main renversée ; égalité de volume des deux bras. — Atrophie de rhémisphère gauche, dont le lobe antérieur présente une cavité communiquant avec le ventricule latéral. Corps strié et couche optique gauches petits (*).
LX* Obs. — Homme, soixante-onze ans ; pas de renseignements sur les premiers temps de sa vie. Ancienne hémiplégie droite affectant le sentiment et le mouvement. Moral très obtus; quelques paroles inintelligibles. — Dans son quart antérieur,' rhémisphère gauche est remplacé par un kyste à parois transparentes rempli d'une sérosité limpide ; une couche très mince de substance nerveuse le sépare du corps strié. Pas d'autres lésions dans les centres nerveux (»).
LXI* Obs. — Femme, vieille, idiote. Crâne irrégulier, déprimé à gauche, mesurant, d'avant en arrière, 0"!4*; transversalement, Orll*; dans sa circonférence, 0"42«. Cerveau petit; hémisphère gauche rétréci, aplati ; circonvolutions ramassées, bosselées, quelques-unes atrophiées; lobe postérieur terminé en pointe (*).
(*) Bodey, observation présentée ï la Société anatomiqae; rapport de Bérard. (ttevuê méd,, 1830, t. II, p. 234.)
(*) Fait commuDiqoé par M. Gacneau de Mass; ï M. Craveilbier. (Anatomiê pathologique, 8* livraison, plaoebe V.)
(') Caianfieilb, Archives, 1837, t. XIV, p. 11. 2* obs.
(*) GaMavieilb, Arehivet, X. XIV, p. 17, 5e obs.
i>) Andral, CUtâque médicale, t. V, p. 620.
(*) Zambaco, RuUtlin de la Société anatomique, 1852, p. 18.
Les trente et une Observations qui précèdent peuvent donner lieu à quelques rapprochements dignes d'attention.
D'abord, on peut remarquer que Tinfluence exercée sur l'intellect a élé 1res variable. Quatorze sujets sont restés dans un état d'idiotisme à peu près complet; cinq ont eu un moral très borné; dix ont manifesté une intelligence ordinaire ou même assez développée ; un individu, après avoir paru intelligent, est tombé dans la démence (xxxvi).
La parole a été à peu près nulle ou mal articulée chez ceux dont l'intellect était très obtus. Elle a paru assez facile chez quatre sujets, et il n'est pas indifférent de remarquer que chez trois Fhémisphère droit était affecté (xxxiv, xxxv, xxxvi], et chez le quatrième c'était le gauche (lu). Ce dernier n'était pas idiot, il avait seulement l'esprit borné. Les autres individus de cette sous-division avaient la parole embarras* sée, difficile, rare ou nulle.
Il y a eu parfois surdité et mutité (xliv], mais aussi mutité sans surdité [xliu].
Les autres sens ont été plus ou moins troublés, la vue faible ou obscurcie, les yeux déviés, affectés de strabisme, agités de mouvements continuels.
Neuf malades ont eu des convulsions, quelquefois avec le cachet de l'épilepsie.
Plusieurs ont paru frappés d'impotence, condamnés à l'immobilité (xlvii, xlvui, xlix), mais vingt-cinq ont présenté une hémiplégie du côté opposé à l'hémisphère afifecté. La paralysie était ordinairement bornée aux membres ; dans un cas, elle s'étendait au côté de la face correspondant (l). Les membres paralysés offraient en même temps de la maigreur, un développement incomplet, divers degrés de contracture, de rétraction des doigts, une difformité plus ou moins prononcée des mains. La marche a été néanmoins possible. La petite fille dont j'ai donné l'Observation courait en traînant sa jambe gauche. L'usage des béquilles a été souvent nécessaire. En général, il y a eu claudication et locomotion difficile.
LiSIOIfS CONGÉNITALES. — ÂTÉLENCéPHALIE. ii9
La sensibilité générale n'a point été éteinte, même dans les parties privées du mouvement. Quelquefois, des douleurs y ont été éprouvées.
Les fonctions nutritives n'ont pas été compromises; seulement dans l'idiotisme porté à son dernier degré, il y a eu incontinence des urines et des selles.
Dans deux cas, la menstruation s'est assez régulièrement établie; dans deux autres elle n'a pu se produire.
Quatre individus ont été atteints de phthisie pulmonaire.
Chez tous, l'un des hémisphères cérébraux était le siège d'une lésion plus ou moins grave, l'autre étant demeuré à peu près sain. La lésion affectait plusieurs points de l'hémisphère , et plus particulièrement l'un de ses lobes ; son volume était évidemment amoindri et son poids réduit.
Le mode de lésion le plus fréquent consistait en une sorte de lacune, une perte de substance portant sur une ou plusieurs circonvolutions, ainsi creusées d'une cavité contenant de la sérosité et complété par les méninges demeurées intactes. Il en résultait comme des espèces d'ampoules, ou de kystes, ou même, quand la lésion était plus considérable, de sacs ou de vastes poches, qui tenaient la place de la presque totalité de l'hémisphère.
Dans quelques cas, la perte de substance avait gagné en profondeur, et communiquait avec le ventricule voisin
(XLV, Lix).
La surface érodée offrait quelques inégalités, la substance grise y était détruite, la substance blanche parfois indurée.
Souvent il y a eu épanchement séreux dans le ventricule; développement incomplet du corps strié, de la couche optique, de la corne d'Âmmon, du tubercule mamitlaire, du pédoncule cérébral , des nerfs olfactif et optique du côté de l'hémisphère atrophié.
Uo pareil amoindrissement s'est montré sur la même ligne du mésocéphale, sur les tubercules quadrijumeaux et sur la pyramide du même côté; mais après l'entrecroisement des fibres nerveuses sous-jacent au bulbe, c'était du côté opposé
de la moelle épinière qu'on distinguait une différence de volume en moins.
Une inégalité analogue, mais déterminée par une tout autre circonstance, existait à Tégard du cervelet, dont l'un des lobes latéraux s'est plusieurs fois développé précisément du côté de rbémisphère cérébral atrophié (xxxvi, xxxviii, Liv, Lvi, Lvii); il n'y a d'exception que dans un cas (xlv).
Enfin, le crâne a subi des changements en rapport avec les lésions cérébrales. Il était quelquefois déformé, aplati, amoindri du côté de l'hémisphère malade ; les os y avaient une épaisseur anormale.
S V. — Atélie cérébrale antérieure.
Dans quelques-uns des faits de la précédente série, un hémisphère a pu être lésé dans son lobe antérieur; dans ceux qui vont suivre, la lésion affectait simultanément les deux lobes antérieurs.
LXII* Obs. — Une petite fille, qui vécut quarante jours, avait les yeux saillants et le front déprimé, ainsi que les régions pariétales; rocciput proéminait. Les lobes antérieurs du cerveau étaient remplacés par une poche membraneuse remplie de sérosité citrine; le corps calleux et la voûte à trois piliers manquaient en partie; les corps striés étaient petits; les nerfs olfactifs étaient restés sans rapport avec le cerveau (*).
LXIII* Obs. — Fille, six mois, physionomie d'un idiot, bouche ouverte, langue saillante, et deux éminences adipeuses sur les côtés du cou. — Développement très incomplet des lobes antérieurs du cerveau (•).
LXIY* Obs. — Garçon, quinze mois. Dentition nulle; flexion des avant-bras à angle droit sur les bras; pouces des deux mains étendus dans la paume de la main, et maintenus par les autres doigts, fortement fléchis et roides. Membres inférieurs dans la flexion, dureté du ventre; tête et tronc renversés en arrière. Le déplacement,
(M Billard. Maladiei dt$ FnfatUi. p. 768.
(') Thomas Rliurd. Medir.n-ehirtit'^ical Transaet. of loudon, t. XXXlll, 1850. (o/un'can Journai, l. I, |t. 161.;
le pincement des membres, détermine des mouvements, des cris, une respiration anxieuse. Pupilles fiormales, mais iris immobiles. Télé assez bien conformée, mais frontal déprimé. Idiotisme complet.—Volume normal du crâne, fontanelle antérieure et supérieure large, circonvolutions des lobes antérieurs atrophiées et converties en kystes séreux (*).
LXV* Obs. — Garçon, dix-neuf tnois, privé de la vue, et dans un état continuel d'opisthotonos ; la tête était un peu volumineuse. Sensibilité et motilité conservées. — Hydrocéphalie ventriculaire, lobes antérieurs seulement formés par les méninges (*).
LXVI* Obs. — Garçon, vingt-deux mois, jouissant de la sensibilité et de la motilité musculaires, atteint de strabisme et probablement de cécité. Il y eut des convulsions avant la mort. — Tête volumineuse, 300 grammes de sérosité dans les ventricules; amii\pissement eitréme des lobes antérieurs, à peu prés remplacés par les mé< ninges (•).
LXVH*» Obs. — Garçon, quatorze ans, idiot de naissamce. Point de parole ; évacuations involontaires, appétit vorace, symptômes de congestion cérébrale, mort prompte. — Lobes antérieurs du cerveau courts, étroits et comme tronqués obliquement de dedans en dehors et d'avant en arrière, déprimés à leur face inférieure pour recevoir la saillie des voûtes orbitaires. La partie intermédiaire correspondant aux nerfs olfactifs est comparativement longue et épaisse. Circonvolutions minces, anfractuosités peu profondes. Couche corticale mince, hypérémie des deux substances et des membranes {*).
LXYIII* Obs. — Fille, quinze ans, ayant le crâne et la face plus développés à gauche qu'à droite. État d'idiotisme assez prononcé, mais sans privation absolue de la parole. Cette fille parlait, surtout quand elle avait faim. Il fallait rhabiller et la faire manger. Elle voyait; mais elle semblait insensible et indifférente à tout, excepté aux menaces, qui lui faisaient pousser des cris. Elle remuait très bien les bras et les jambes, mais refusait de s'en servir. — Sérosité sous la dure-mére. Les lobes antérieurs n'existaient pas, de sorte que les ventricules latéraux, largement ouverts en avant, laissaient
(*) Crateilhier, Anatomie pathologique, 17^ livraison, plâocbe I, p. 2.
(') Bresebft» Archives, t. XXV, p. 165.
(*) Brtscbrt. Archivée, t XXV, p. 464.
(*) Parrbappr, Traité de la folie, p. '^66.
ISâ MALADIES DE L'APPARËIL NERVEUX.
Toir les corps striés. L'hémisphère droit était plus petit que le gauche 0).
LXIX* Obs. — Fille, quinze ans. Depuis sa première enfance, état d'idiotisme et d'insensibilité, ou de telle dépravation des sensations, qu'elle avalait les immondices avec une sorte de prédilection. Elle voyait et entendait. Elle prononçait comme machinalement quelques mots, toujours les mêmes. Elle marchait. Adonnée à une masturbatipn effrénée, elle provoquait une sécrétion vaginale sanguinolente. •— Les lobes antérieurs du cerveau étaient aplatis, surtout le droit, creusés à leur partie supérieure d'excavations recouvertes par les méninges. La couche corticale était dure, et la substance médullaire jaunâtre, dense, très serrée, et contenant des petites concrétions calcaires. Les bosses frontales avaient, à droite surtout, une grande épaisseur. L'utérus et les ovaires étaient squirrheux (*)•
LXX* Obs. — Garçon , dix-sept ans , épileptique. Carie des phalanges de l'index gauche. Lymphatique; membres grêles, déformés. Parole rare, bornée à quelques mots; voix tremblante; caractère faible, indolent, doux. Ventre rétracté, vomissements, diarrhée rebelle. — Cuisse droite plus courte que la gauche, par altération de l'articulation coxo-fémorale. Crâne conique, saillies de la base produites par les bosses orbitaires et par les rochers; dépressions cérébrales en rapport avec ces saillies. Développement insufiSsant des lobes antérieurs; les circonvolutions y sont petites, nombreuses; les anfractuosités peu profondes. Léger ramollissement de toute la substance corticale; légère induration de la substance médullaire, qui ressemble au blanc d'œuf concret (•).
LXXI* Obs. — Jeune militaire, épileptique; il tombe pendant une attaque au milieu d'un amas de matières liquides et s'asphyxie. — Cerveau peu volumineux, arrondi. Le peu d'étendue du diamètre antéro-postérieur tient â un développement imparfait des lobes antérieurs, tandis que les lobes moyens sont grands et surtout larges (♦).
LXXI^ Obs. — Femme, Tingt-cinq ans, célibataire, intelligence nulle, mutisme absolu; indifférence générale. 11 faut la faire manger. Évacuations involontaires; marche pénible, habituellement position
(^) Brescbel, ârchivei, t. XXV, p. 470. — Cette obsenatlon se troote aceompafBèe d'une pUncbe daos l*Anatomie pathologique de M. Croveilliier, 8* livraisoD, planche VI. — Revue fhédieaU, 1830, t II, p. SS3.
(') Silvcatri, de Païenne. {Arehivet, 3« série, t. V, p. 618.)
(*) Bosc, NouoelU Bibliothèque médicale, 18i&7, t. III. p. 95.
(*) Rennes, Archivée» 18S8, t. XXVll, p. «S.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ÂTÉLENGÉPHALIE . 123
accroupie. Jambes faibles et déformées. Taille et aspect d'une fille de dix aus. Pbthisie pulmonaire. — Lobes antérieurs du cerveau, à leur face inférieure , déprimés et comme tronqués. Substance grise épaisse, substance blanche mince, yeniricules latéraux distendus (0-
LXXm* Obs. — Homme. Il avait paru jusqu'à trois ans dans un état à peu prés ordinaire, parlant assez bien; alors, il fut pris de convulsions et perdit toute intelligence. Il se développa néanmoins, n avait 4 pieds six pouces. La tête mesurait 21 pouces 3/4 de circonférence, et la courbure occipito-frontale avait 12 pouces 1/2. La bouche, béante, laissait couler la salive. En marchant, il hâtait le pas, les bras en avant, comme s'il eût craint de tomber. Il était enclin à Ponanisme. Il mourut à trente-trois ans. — Portion antérieure du crâne très épaisse, surface externe de la dure-mére très vascnlaire. Petites effusions sanguines disséminées sur la surface interne de l'arachnoïde pariétale. Infiltration séreuse sous-arachnoïdienne. Épanchement de sérosité dans les ventricules. Lobes antérieurs du cerveau incomplets, circonvolutions petites. Substance médullaire injectée. Partie nerveuse du septum lucidum absente; cette cloison n'est formée que par l'adossement des feuillets de la membrane interne des ventricules. Toute à trois piliers molle. Pédoncules cérébraux et couches optiques également ramollis. Poids du cerveau, 2 livres 2 onces eft 2 gros. Poids du cervelet et de la moelle allongée, 6 onces 2 gros (*).
Parmi les sujets des douze Observations d'atélie cérébrale antérieure, il en est cinq qui sont morts fort jeunes, et il était diflScile de juger des dispositions intellectuelles qu'ils auraient manifestées. Toutefois, la dépression du front et l'aspect de la physionomie ne pouvaient donner,, pour la plupart, que des présomptions défavorables.
Quant aux sept qui ont franchi la période dé la première enfance, cinq sont demeurés complètement idiots. Les deux autres étaient épilepliques, et Tun d'eux avait été jugé apte au service militaire.
La parole, nulle chez ceux dont Tintellect était absolument obtus, était bornée à peu de mots chez quelques autres
(LXTin, LXIX| LXX).
(i) PirelURpe, Traité d$ la folie, p. 371.
(') Solly, Mfdieal GazetU, 1844, t. XXXV, p. 948.
124 MALADIES DE l'APPÂREIL NëRYKUX.
Il y a eu cécité et strabisme (lxv, lxvi).
L'influence reçue par l'appareil locomoteur a été très variable. Indépendamment des deux cas d'épilepsie signalés, il y en a eu deux autres de convulsions (lxvi, lxxiii), un d'opisthotonos (xxv), un de contracture et de rétraction des membres supérieurs et inférieurs (lxiv), un d'affaiblissement considérable des membres inférieurs (lxxii), et chez cinq la motilité était assez bien conservée, la marche était possible (lxv, lxvi, Lxvni, lxix, Lxxni).
Chez deux individus, il y a eu disposition très prononcée, à lonanisme (lxix, lxxiii],
La lésion des lobes antérieurs du cerveau a présenté divers modes ou degrés. Quelquefois il n'y a eu qu'un développement imparfait, insuffisant de ces lobes; d'autres fois, la perte de substance était plus considérable et ils semblaient comme tronqués. Dans un cas, la destruction allait jusqu'aux ventricules restés béants (lxviii), les méninges couvraient ce qui restait des lobes antérieurs, où elles formaient des kystes remplis de sérosité, qui tenaient la place des lobes absents. Dans un de ces cas, le corps calleux, la voûte à trois piliers, les carps striés avaient subi de notables dégradations (lxii).
S VI. - AtéUe cérébeUeiue
Une absent je totale de cervelet a été observée chez des fœtus qui r^résentaient en même temps une méningocélie occipitale ^i) ou une hydrencéphalocéiie (*). La vie a pu se mainteni ç^ malgré l'arrêt de développement du cervelet complet ou incomplet, ainsi que l'attestent les e^^emples suivants:
Ly JCIV Obs. — Enfant d'un an et demi; atteint de coqueluche ®^ ^'ie pneumonie. Pas de symptômes cérébraux. — Tumeurs scro-
(*) Depaol, Bulletin de la Société anatomique, 1840, p. 105.
(•) HohI, Demierocêphalia, Hala», ISST. — Fœlas femellf ï terme, portant Sl^' ** somnel (la crâne od sac longitadioalement partagé en dcox parties contenant les méninges et ffpe .^^ (ID cerveao. di.<tenda par an mâo, Vn nMna biflda s>lendail de la première oerfipjk * première dorwie. '
LÉSIONS CONGÉNlTilLES. — ATÉLENCÉPHAL11::. 195
fuleuses dans le cerveao, les poumons, le foie, et sérosité dans les méninges et les ventricules. Poids du cerveau, 2 livres 4 onces. Le lobe gauche du cervelet a son volume naturel, mais le droit n^en a que le tiers. L'occiput présente une dépression correspondante. Cœur volumineux (*).
LXXV* Obs. — Jeune fille, née fort grêle, très retardée au physique et au moral. Elle ne commença à bégayer qu'à Irois ans, à se soutenir sur ses jambes qu'à cinq. Sujette à des convulsions épileptifonnes. Pupilles dilatées; parole difficile et mal articulée. Membres inférieurs faibles. Cette enfant, qui mourut à onze ans, se livrait avec excès à la masturbation. Aussi ne trouve-t-on pas d'hymen. Les grandes lèvres étaient rouges, et le vagin très ample ; mais l'utérus et les ovairesîdans un état normal. —Cerveau assez volumineux, présentant un petit épanchement sanguin dans le lobe postérieur gauche. Beaucoup de sérosité sous la tente du cervelet, et, à la place de cet organe, on ne rencontre qu'une membrane celluleuse gélatiniforme, tenant à la moelle épinière par deux pédicules. Il n'y avait ni quatrième ventricule ni pont de Yarole, mais les tubercules quadrijumeaux existaient, et une érosion se voyait à l'orifice de raqnednc de Sylvius («).
LXXVI® Obs. — Homme, vingt ans, mort le douzième jour d'une fièvre grave; bien conformé et musculeux, et ayant le parfait usage des membres. Sourd -muet de naissance. Organes génitaux bien développés; des cicatrices existent à chaque aine, faisant supposer que des bubons avaient existé. — Le lobe gauche du cervelet manque presque entièrement, et le pédoncule cérébelleux du même cété ne consiste qu'en un simple tubercule accolé au pont. Lobe et pédoncule droits sains. Pédoncule cérébral gauche petit; protu* bérance^irrégulière dans sa forme et dirigée obliquement. Origine des nerfs normale. Lobés cérébraux moins développés à gauche qu'à droite (').
LXXYII* Obs. — Jeune homme dont les organes génitaux sont très peu développés. — Disproportion notable dans le volume des deux lobes du cervelet (*).
(*) Sims, Midico^chirurgieal Transaetiont, t. XIX, p. 37S.
(*) Comliette, Bevuê médieaU, 1831, t. H, p. 67. -- Croveilbier, 15e livraison, pi. V. — BiCKlMt, ârtkS99i, t. XXVI, p. 56, etc. — Laneeiie, t. IV, p. 369.
O Grtne^ Pii6ltii Journal of med. aeUneet, juiy 1840. (Bdinh, Juum,, 1840, t. LIV, p. 508, — et àrehioa, de série, t. IX, p. 79.)
{*) Radliff, imialcf et Bulletin de la Société de Médecine de Gand, 1838. (Gazette mé^tteaUj I. YI, p. 69d.)
iâ6 MALADIES DE L^ APPAREIL NSRVEUX.
LXXVIIi* Ors. — Filie, vingt ans, qui n'a jamais été menstruée. — L'utérus manque, le clitoris est très petit. Les ovaires ont leur grandeur naturelle, mais contiennent des espèces d'bydatides. Le cervelet présente une inégalité de volume de ses lobes {^). .
LXXIX* Obs. — Homme, quarante- quatre ans, présentant plusieurs difformités. La colonne vertébrale est courbée en avant, et forme, à drx)ite, un angle presque aigu. Les deux jambes sont tirées en arriére sur les cuisses, et Tavant-bras droit restera demiûéchi sur le bras. Les parents étaient des ivrognes; d'ailleurs, ils avaient joui d'une bonne santé, et leurs autres enfants se portaient bien. Tous les quinze jours, régulièrement, cet individu était pris d'une attaque d'épilepsie, qui s'annonçait par une vive douleur et des cris aigus, se plaignant surtout de la tète. 11 avait l'habitude de faire chaque jour sa prière; mais il ne pouvait pas soutenir une conversation. Si on lui adressait quelque question simple, il répondait raisonnablement. Tous les sens étaient parfaits. 11 ne marchait pas, mais il pouvait se servir de ses bras autant que le permettaient leurs difformités. Jamais de délire, ni de paralysie, ni de coma, ni spasme autre que les attaques d'épilepsie. Les fonctions s'accomplissaient d'une manière assez naturelle. 11 était excessivement passionné, et on pense qu'il s'adonna longtemps à la masturbation. Le volume considérable de la tète était congénital, mais les difformités du corps s'étaient accrues avec l'âge. Les eschares et les ulcérations provenant du séjour continuel au lit hâtèrent ses derniers moments. — La circonférence de la tète est de i pieds et 4 pouces. Il y a peu de cheveux. La peau seule couvre le crâne. 11 ne parait ni aponévrose crânienne ni muscle occipito-frontal. La dure-mère est fortement attachée aux os. En enlevant la voûte, le cerveau parait fluctuant, et en l'ouvrant, il s'écoule beaucoup de sérosité. Cet organe ne consiste qu'en un large sac plein de fluide. En l'enlevant entièrement, la fosse moyenne du crâne se montre profonde de chaque côté. Les os sont bien conformés, et pas plus minces qu'à l'ordinaire; toutes les sutures sont distinctes ; la tète forme un ovale assez régulier. Le cerveau (qui fut envoyé de Guernesey, par le D' Cockburn, au D' Hyde Salter, à Londres) avait ses circonvolutions aplaties, et unies principalement en haut et sur le côté gauche, ou dans une partie elles étaient presque effacées, et les lames du cerveau si minces eu certains endroits, qu'elles étaient presque translucides. La scissure longitudinale était eflacée par l'expansion du corps calleux, et son élévation au niveau de la surface supérieure des
(A) Paellorr, àntuUet §1 Bulletin de la Société de Médecine de Gand, 1888. {Gautte médUalc, . Yl, p. 690.;
lisiOMS CONGÉNITALES. — ATÉLENCéPHALIE. iS?
drooDYolutions. La surface intérieure du cerveau ne formait qu'une large cavité par la dilatation de tous les ventricules, leur libre communication et la destruction des organes situés sur la ligne médiane (corps calleux, septum, voûte), dont une partie n'était reconnaissable que du côté droit. Commissures moyenne et postérieure parfaites, Tantérieure nulle. Glande pinéale et ses pédoncules à Tétat normal. Passage du troisième au quatrième ventricule non dilaté. Couche optique et corps strié droits, ayant conservé une bonne partie de leur forme naturelle. Ceux du côté gauche, très aplatis, pouvaient à peine être reconnus. Tubercules quadrijumeaux naturels et symétriques. La lésion la plus remarquable appartenait au cervelet. La partie centrale et le lobe gauche manquaient. Le lobe droit représentait seul cet organe. Il n'y avait aucun processus vermiforme, ni supérieur ni inférieur, ni rien de ce qui entre dans la formation du lobe gauche, et aucune trace de pédoncules supérieur, moyen et inférieur; tandis qu'à droite, toutes ces parties étaient parfaites et rhémisphère assez bien développé et de ligure naturelle. Le pédoncule inférieur de volume normal, le moyen petit, et n'offrant pas de fibres transverses ou commissurales passant d'un hémisphère à Fautre. Pont de Yarole très réduit, en conséquence du défaut des fibres transverses; en outre, difforme, déprimé et raccourci du côté gauche par .l'absence du pédoncule cérébelleux moyen. La cinquième paire sortait d'abord libre du pont, et était du même volume que l'autre; mais il n'y avait aucune trace de la septième^ foii de la portion dure, soit de la portion molle, et la partie du pont de laquelle elle aurait dû émerger était atrophiée et même détruite. Moelle allongée très large, et cela, joint à la petitesse du pont, don. naitaumësocéphale l'apparence de celui d'un animal inférieur. L'espace occupé à droite par le cervelet était rempli à gauche par des circonvolutions épanouies du cerveau, lesquelles correspondaient à la dilatation de la corne postérieure du ventricule latéral. De ce côté, il n'y avait pas de tente du cervelet, ou du moins il n'y en avait qu'une portion sans point fixe de tension (^).
LXXX* Obs. — Homme, quarante-neuf ans, très intelligent, d'une grande indifférence pour les femmes. Organes génitaux très petits, pas de poils sur aucune partie. Taille de 5 pieds. Toux, accidents cérébraux, coma, mort. — Épanchement séreux dans l'arachnoïde, qui est opaque et blanchâtre; cervelet extrêmement petit, tête fort étroite en arrière. Tubercules pulmonaires (*).
(*) Hjte Sillcr, TroMOCt, of thê pathologieal Society of Umdon, 1853, t. IV, p. 31. ^') Critp, Tkê ametl, 1840.
128 MALADIES DE l\pPAREIL NERVEUX.
LXXXl* Obs. — Homme, cinquante-trois ans, commissionnaire, de forte constitution, marié, père de trois enfants bien portants; il sait lire et écrire; il a une intelligence ordinaire. Depuis quelques années, usage très fréquent de Teau-de-vie. Sorte d'abrutissement, un peu de surdité; marche lente, mais non vacillante. Pendant l'hiver, panaris, cessation momentanée du travail, misère. 16 avril, affaissement, face congestionnée. Tout à coup, chute sur la voie publique, privation du sentiment et du mouvement. Face pâle, respiration normale, pouls un peu fréquent. A droite, la paralysie et l'insensibilité sont absolues; à gauche, on obtient quelques mouvements de réaction. Mort huit heures après la chute. — Immédiatement au dessous de la dure-mère, épanchement sanguin situé à l'union du tiers postérieur avec les deux tiers antérieurs de la face supérieure de l'hémisphère cérébral gauche. Le sang, à demi-fluide, forme une plaque elliptique longue de G centimètres. A ce niveau, la substance cérébrale est un peu déprimée. Méninges à la convexité du cerveau fortement congestionnées, un peu opalines. Glandes de Pacchioni très développées. Sous la tente du cervelet se trouve une certaine quantité de sérosité lactescente. Crète occipitale interne fortement déviée à gauche, avec l'insertion de la faux du cervelet. Lobe cérébral postérieur gauche prolongé, et descendant plus bas que le droit d'un centimètre et quelques millimètres. Absence du lobe gauche du cervelet. Il est réduit au volume d'une noisette, comme appendu à la partie latérale de la protubérance et continu avec le pédoncule cérébelleux moyen en avant. Sa direction est oblique en dehors et en arrière. Son grand axe mesure 23 millimètres. L'absence de ce lobe donne au cervelet la forme d'une pyramide triangulaire, dont la base est à gauche et dépasse d'un centimètre la ligne médiane. Ce lobe, atrophié, est séparé du reste du cervelet par un large hiatus, au fond duquel se voit le quatrième ventricule; il est partagé par un sillon transversal en deux parties, qui représentent en avant le lobule du pneumogastrique, en arrière l'amygdale. Le centre de ce lobe atrophié présente de la substance médullaire et une trace du corps rhomboidal. Le pédoncule cérébelleux supérieur gauche est très atrophié; le moyen Test bien moins. On constate aussi le moindre développement de l'olive et du corps strié du côté droit, comparativement au côté opposé, ce qui donne l'idée d'une atrophie croisée de ces organes par rapport à celle du cervelet (^).
LXXXII* Obs. -— Homme, soixante-onze ans, très adonné aux femmes; depuis seize ans, goutteux, atteint d'une maladie des voies
(*) Lallcment, BullêHn de la Société anatomiqw, 1862, p. 190.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENCÉPHALIÊ. 129
minaires. Hématurie, surdité du côté gauche, dépression du même côté de Pocciput. — Crâne moins développé à droite qu'à gauche, lente du cervelet petite et déformée à gauche, hémisphère gauche du cerveau plus gros que le droit. Égal défaut pour le cervelet, mais affectant le côté opposé, son lobe droit étant plus volumineux du double. Le ver supérieur manque , la commissure transversale simple de Reil est également absente ; Thémisphëre gauche du cervelet est petit, le lobe central de Reil est gros. Pont de Varole plus petit à gauche qu'à droite, se trouvant ainsi en rapport avec le cervelet (*).
Les huit observations qui viennent d'être exposées présentent des dissemblances très marquées. Elles montrent un développement physique et moral très enrayé (lxxv), une intelligence bornée (lxxix) ou ordinaire (lxxxi) ou assez active (lxxx). «
Un individu était sourd-muet (lxxvi).
Deux ont été épileptiques (lxxv, lxxix), et chez lun des contractures et des rétractions avaient entraîné des difformités permanentes.
La motililé a été en général libre. Les membres inférieurs étaient faibles chez deux sujets, les autres n'offraient aucun indice de paralysie. Il n'y avait ni tremblement, ni instabilité de l'action musculaire.
L'influence exercée sur les organes génitaux n'a rien présenté de constant. Quelques individus ont paru indifférents pour les rapprochements sexuels, leurs organes génitaux étaient peu développés (lxxvh, lxxx). Chez une fille de vingt ans, les règles avaient manqué; l'utérus lui-même faisait défaut (lxxviii); mais, d'un autre côté, un homme était marié et père de famille (lxxxi); un autre était très passionné pour les femmes (lxxxii) ; deux se livraient à la masturbation (lxxv, lxxix).
L*absence à peu près complète du cervelet, c'est à dire des lobes latéraux et de la majeure partie de la région centrale n'a été constatée que chez un des sujets (lxxv) ; le
(*) Albert de Bonn, Borni Arehivea. (Bidleàn dei Sciencet médicaUi, t. XVII, p. 161. •^ Journal eomplémentairej t. XXXIV, p. 152.)
Vl« Vd. 9
128 MALADIES DK lVpPAREIL NERVEUX.
LXXXI* Obs. — Homme, cinquante-trois ans, commissionnaire, de forte constitution, marié, père de trois enfants bien perlants; il sait lire et écrire; il a une intelligence ordinaire. Depuis quelques années, usage très fréquent de Teau-de-vie. Sorte d'abrutissement, un peu de surdité; marche lente, mais non vacillante. Pendant l'hiver, panaris, cessation momentanée du travail, misère. 16 avril, affaissement, face congestionnée. Tout à coup, chute sur la voie publique, privation du sentiment et du mouvement. Face pâle, respiration normale, pouls un peu fréquent. A droite, la paralysie et rinsensibilité sont absolues; à gauche, on obtient quelques mouvements de réaction. Mort huit heures après la chute. — Immédiatement au dessous de la dure-mère, épanchement sanguin situé â l'union du tiers postérieur avec les deux tiers antérieurs de la face supérieure de Thémispliére cérébral gauche. Le sang, à demi-fluide, forme une plaque elliptique longue de G centimètres. A ce niveau, la substance cérébrale est un peu déprimée. Méninges à la convexité du cerveau fortement congestionnées, un peu opalines. Glandes de Pacchioni très développées. Sous la tente du cervelet se trouve une certaine quantité de sérosité lactescente. Crète occipitale interne fortement déviée à gauche, avec l'insertion de la faux du cervelet. Lobe cérébral postérieur gauche prolongé, et descendant plus bas que le droit d'un centimètre et quelques millimètres. Absence du lobe gauche du cervelet. II est réduit au volume d'une noisette, comme appendu à la partie latérale de la protubérance et continu avec le pédoncule cérébelleux moyen en avant. Sa direction est oblique en dehors et en arrière. Son grand axe mesure 23 millimètres. L'absence de ce lobe donne au cervelet la forme d'une pyramide triangulaire, dont la base est à gauche et dépasse d'un centimètre la ligne médiane. Ce lobe, atrophié, est séparé du reste du cervelet par un large hiatus, au fond duquel se voit le quatrième ventricule; il est partagé par un sillon transversal en deux parties, qui représentent en avant le lobule du pneumogastrique, en arrière l'amygdale. Le centre de ce lobe atrophié présente de la substance médullaire et une trace du corps rhomboidal. Le pédoncule cérébelleux supérieur gauche est très atrophié; le moyeu Test bien moins. On constate aussi le moindre développement de l'olive et du corps strié du côté droit, comparativement au côté opposé, ce qui donne l'idée d'une atrophie croisée de ces organes par rapport à celle du cervelet (^).
LXXXII* Obs. — Homme, soixante-onze ans, très adonné aux femmes; depuis seize ans, goutteux, atteint d'une maladie des voies
(*) Lallfmenl, BuUet'n de la SorJété anatomiqu'^, 186*2, p. 190.
arinaires. Hématurie, surdité du côté gauche, dépression du môme côté de Pocciput. — Crâne moins développé à droite qu'à gauche, lente du cervelet pelite et déformée à gauche, hémisphère gauche du cerveau plus gros que le droit. Égal défaut pour le cervelet, mais affectant le côté opposé, son lobe droit étant plus volumineux du double. Le ver supérieur manque, la commissure transversale simple de Reil est également absente; Phémisphére gauche du cervelet est petit, le lobe central de Reil est gros. Pont de Varole plus petit à gauche qu'à droite, se trouvant ainsi en rapport avec le cervelet (*).
Les huit observations qui viennent d'être exposées présentent des dissemblances très marquées. Elles montrent un développement physique et moral très enrayé (lxxv), une intelligence bornée (lxxix) ou ordinaire (lxxxi) ou assez active (lxxx). «
Un individu était sourd-muet (lxxvi).
Deux ont été épileptiques (lxxv, lxxix), et chez lun des contractures et des rétractions avaient entraîné des difformités permanentes.
La motilité a été en général libre. Les membres inférieurs étaient faibles chez deux sujets, les autres n'offraient aucun indice de paralysie. 11 n'y avait ni tremblement, ni instabilité de Faction musculaire.
L'influence exercée sur les organes génitaux n'a rien présente de constant. Quelques individus ont paru indifférents pour les rapprochements sexuels, leurs organes génitaux étaient peu développés (lxxvii, lxxx). Chez une fille de vingt ans, les règles avaient manqué; l'utérus lui-même faisait défaut (lxxviii); mais, d'un autre côté, un homme était marié et père de famille (lxxxi); un autre était très passionné pour les femmes (lxxxii); deux se livraient à la masturbation (lxxv, lxxix).
L*absence à peu près complète du cervelet, c'est à dire des lobes latéraux et de la majeure partie de la région centrale n'a été constatée que chez un des sujets (lxxv) ; le
(*) Albert de Bonn, Bom'i Archives. (BtdUUn det Sciencei médicaUt, t. XVII, p. 161. — Journal complémentaire , t. XXXIV, p. 152.)
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128 M\L\DIES DK l'appareil NERVEUX.
LXXXl* Obs. — Homme, cinquante-trois ans, commissionnaire, de forte constitution, marié, père de trois enfants bien portants; il sait lire et écrire; il a une intelligence ordinaire. Depuis quelques années, usage très fréquent de Teau-de-vie. Sorte d'abrutissement, un peu de surdité; marche lente, mais non vacillante. Pendant l'hiver, panaris, cessation momentanée du travail, misère. 16 avril, affaissement, face congestionnée. Tout à coup, chute sur la voie publique, privation du sentiment et du mouvement. Face pâle, respiration normale , pouls un peu fréquent. A droite, la paralysie et l'insensibilité sont absolues; à gauche, on obtient quelques mouvements de réaction. Mort huit heures après la chute. — Immédiatement au dessous de la dure-mère, épanchement sanguin situé à l'union du tiers postérieur avec les deux tiers antérieurs de la face supérieure de l'hémisphère cérébral gauche. Le sang, à demi-fluide, forme une plaque elliptique longue de 6 centimètres. A ce niveau, la substance cérébrale est un peu déprimée. Méninges à la convexité du cerveau fortement congestionnées, un peu opalines. Glandes de Pacchioni très développées. Sous la tente du cervelet se trouve une certaine quantité de sérosité lactescente. Crète occipitale interne fortement déviée à gauche, avec l'insertion de la faux du cervelet. Lobe cérébral postérieur gauche prolongé, et descendant plus bas que le droit d'un centimètre et quelques millimètres. Absence du lobe gauche du cervelet. II est réduit au volume d^une noisette, comme appendu à la partie latérale de la protubérance et continu avec le pédoncule cérébelleux moyen en avant. Sa direction est oblique en dehors et en arrière. Son grand axe mesure 23 millimètres. L'absence de ce lobe donne au cervelet la forme d'une pyramide triangulaire, dont la base est à gauche et dépasse d'un centhnètre la ligne médiane. Ce lobe, atrophié, est séparé du reste du cervelet par un large hiatus, au fond duquel se voit le quatrième ventricule; il est partagé par un sillon transversal en deux parties, qui représentent en avant le lobule du pneumogastrique, en arrière l'amygdale. Le centre de ce lobe atrophié présente de la substance médullaire et une trace du corps rhomboidal. Le pédoncule cérébelleux supérieur gauche est très atrophié; le moyen Test bien moins. On constate aussi le moindre développement de Tolive et du corps strié du côté droit, comparativement au côté opposé, ce qui donne l'idée d'une atrophie croisée de ces organes par rapport à celle du cervelet (^).
LXXXII* Obs. -— Homme, soixante-onze ans, très adonné aux femmes; depuis seize ans, goutteux, atteint d'une maladie des voies
(') Lallfmcnt, nHUêt:i\ de la Société anatomiqw, 186*2, p. 190.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENCÉPHALIE. 129
urinaires. Hématurie, sardité du côté gauche, dépression du môme côté de l'occiput. — Crâne moins développé à droite qu'à gauche, tente du cervelet pelite et déformée à gauche, hémisphère gauche du cerveau plus gros que le droit. Égal défaut pour le cervelet, mais affectant le côté opposé, son lobe droit étant plus volumineux du double. Le ver supérieur manque , la commissure transversale simple de Reil est également absente; l'hémisphère gauche du cervelet est petit, le lobe central de Reil est gros. Pont de Varole plus petit à gauche qu'à droite, se trouvant ainsi en rapport avec le cervelet (*).
Les huit observations qui viennent d'être exposées présentent des dissemblances très marquées. Elles montrent un développement physique et moral très enrayé (lxxv), une intelligence bornée (lxxix) ou ordinaire (lxxxi) ou assez active (lxxx). «
Un individu était sourd-muet (lxxvi).
Deux ont été épileptiques (lxxv, lxxix), et chez lun des contractures et des rétractions avaient entraîné des difformités permanentes.
La motilité a été en général libre. Les membres inférieurs étaient faibles chez deux sujets, les autres n'offraient aucun indice de paralysie. Il n'y avait ni tremblement, ni instabilité de l'action musculaire.
L'influence exercée sur les organes génitaux n'a rien présenté de constant. Quelques individus ont paru indifférents pour les rapprochements sexuels, leurs organes génitaux étaient peu développés (lxxvii, lxxx). Chez une fille de vingt ans, les règles avaient manqué; l'utérus lui-même faisait défaut (lxxviii); mais, d'un autre côté, un homme était marié et père de famille (lxxxi); un autre était très passionné pour les femmes (lxxxii); deux se livraient à la masturbation (lxxv, lxxix).
L'absence à peu près complète du cervelet, c'est à dire des lobes latéraux et de la majeure partie de la région centrale n'a été constatée que chez un des sujets (lxxv) ; le
(*) Albert de Bonn, Bom'a Archivée. (BuUeàn des Sciences médicales, t. XVII, p. 161. •^ Jowmal complémentaire j t. XXXIV, p. 153.)
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130 MAUDIES de L'APPÂtlElL NERVEUX.
plus souvent l'arrêt de développement n'a porté que sur l'un des lobes, sur le droit (lxxiv) ou sur le gauche (lxxvi, Lxxix, Lxxxi, Lxxxii), entraînant une simple inégalité entre les deux côtés (lxxvii, lxxviii): Chez un individu, il n'y a eu que petitesse générale de l'organe (lxxx).
Quelques coïncidences onl été remarquées, comme hydrocéphalie (lxxix), épanchements séreux dans l'arachnoïde (lxxx), et surtout accumulation de liquide sous la tente du cervelet.
Dans deux cas, en nxême temps que le lobe gauche du cervelet manquait, Thémisphère cérébral du même côté se prolongeait en arrière et dépassait notablement son congénère (lxxi, Lxxxii). Cette alternance, déjà signalée à l'occasion des atélies cérébrales latérales, a souffert une nouvelle exception. Dans un cas, l'atrophie soit du cervelet, soit du cerveau, était du côté gauche (lxxvi). Une autre anomalie peut être notée dans les deux cas précédents : l'absence du lobe gauche du cervelet coïncidait, pour l'un, avec la petitesse relative du corps strié et de l'éminence olivaire du côté droit (lxxxi), et pour l'autre, avec un moindre développement du pont de Varole à gauche (lxxxii).
S vn. — Atélies du mésocéphale et du bnlbe rachidien.
Le bulbe rachidien et le mésocéphale, malgré leur extrême importance, peuvent présenter des altérations congénitales compatibles avec la conservation de la vie. Mais ces altérations ne consistent pas en des pertes considérables de substance; ce sont des modifications de forme, des diminutions partielles de volume. Même réduites à ces minimes proportions, ces anomalies sont rares. Je n'ai pu réunir que les cas suivants :
LXXXIII* Obs. — Fille idiote, ayant depuis sa naissance un trem* bleraent du bras gauche, sans paralysie. Elle éprouvait fréquemment de la céphalée, de la somnolence, des pertes de connaissance. Pas de vomissements; pupilles à l'état normal. — La protubérance
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENCÉPHALIÊ. 431
cérébrale offre le double de sa largeur ordinaire, mais moins d'épaisseur. Avec ce changement de forme très notable coïncide celui de la base du crâne. Les fosses temporales sont élevées, la gouttière basilâire large et convexe, et les fosses occipitales déprimées (^).
LXXXIV* Obs. — Idiot, muet, mais non sourd. Il n'a jamais articulé que deux mots, et encore d'une manière peu intelligible; d'ailleurs, il est assez adroit, il aide à calendrer et i faire les lits. — Cerveau assez bien développé. Pas d'atrophie aux hémisphères. La moelle allongée offre une singulière conformation : un des corps olivaires, le gauche, paraît poussé en* haut, tandis qu'au dessous il y a une dépression profonde. Plus petit que le droit, dans la proporiioD de 11 à 15 millimètres, le nerf vague gauche est aussi à son origine plus mince que le droit, dans le rapport de 5 à 7. Il y a peu de différence entre les deux hypoglosses, mais la racine inférieure du gauche dépasse l'extrémité du corps olivaire (*).
LXXXV* Obs. — Fille, vingt-deux ans; face peu développée; depuis l'enfance faiblesse intellectuelle. Deux frères sourds -muets. Malicieuse et colère étant mal nourrie, puis plus calme étant mieux soignée; en général, bontie santé; menstrues régulières. Elle n'a jamais pu proférer une parole; seulement elle a murmuré un son sourd, ou poussé des cris perçants; pas de surdité; langue habituellement avancée entre les dents, sans s'incliner d'un côté ou de l'autre. Quelquefois toux sèche. Diarrhée, inappétence, maigreur, mort. — Corps grêle, tète petite, front arqué et fuyant. Crâne dur, mais mince et étroit; cerveau petit, mal développé. Circonvolutions, surtout aux lobes antérieurs, peu nombreuses et imparfaites; celles des lobes postérieurs peu volumineuses. Sur les lobes antérieurs, sous le frontal, se trouve une tache de la largeur de la main, avec une exsudation sanguinolente sous l'arachnoïde. Pie-mère adhérente à la substance corticale, qui, en plusieurs points, est ramollie. Substances grise et blanche parsemées de gouttelettes de sang. Couches optiques d'une teinte jaunâtre. Pont de Varole plus petit et plus mou qu'à l'ordinaire. Exiguïté remarquable des corps olivaires (*).
LXXXYI* Obs. — Femme, soixante-quinze ans, complètement paralysée du côté droit depuis sa naissance. Le pied était tourné
(*> Dfgaille, BulUlin de la Soeiélé antUomiqiu, 1850, p. 111.
(*) Rœmaer, médecin de i'asile des aliénas de Zophten. (Scbroeder ?in der Kolk, Uinuti Uruetun and funetiom of thê ipinal eord and mêdulla obUmgata, transi, by Moore. Bydenham Sœiely, Londres, 1859, |k 155.)
(*) Srbroeder van der Kolk, Minute Hrueture and funetiom ofthê ïïpinal eord and medulla ohlongata, trantlated by Moore. Sydenham Society. Lnndon, 1859, p. 149.
iâi Maudies de l'appareil nerveux.
en dedans. — Atrophie de la pyramide antérieure gauche , et aplatissement de la moitié gauche de la protubérance 0).
Il n'est pas indifférent de remarquer que sur les quatre sujets mentionnés dans cette catégorie, trois étaient idiots, parmi lesquels deux muets, mais non sourds.
Un individu avait une hémiplégie congénitale; un autre des tremblements permanents de Tun des bras ; deux autres n'avaient aucun trouble de la locomotion.
La protubérance annulaire a été élargie et en même
temps amincie ou rétrécie, ou aplatie d'un côté; une
éminence olivaire ou pyramidale a été amoindrie et défor-
'mée. On a trouvé, en outre, des vestiges de méningites, des
circonvolutions peu nombreuses et le crâne étroit (lxxxv).
S VIII. — Atélies des nerfs encéphaliques.
L'absence ou l'atrophie de différents nerfs crâniens résulte quelquefois de l'anomalie plus ou moins considérable subie par les régions inférieures de l'encéphale. On en a vu différents exemples dans le présent chapitre. La cyclopie arrête infailliblement la formation des nerfs olfactifs. La fusion des deux lobes antérieurs entraîne la même conséquence , ainsi que l'ont vu Leydig de Mayence , et Tiedemann, chez des fœtus atteints de bec de lièvre avec scission palatine ('). Blandin a présenté à la Société Anatomique une Observation tout à fait analogue. La lame criblée de l'ethnoïde manquait (^].
L'absence des nerfs olfactifs a été constatée aussi sans altération grave des autres parties de l'encéphale, comme le prouvent les deux observations suivantes :
LXXXVII* Obs. — Homme, cinquante-neuf ans, privé de l'olfaction dès Tenfance, mais non de la sensibilité générale de la muquease nasale; caractère actif, mais doux et facile; frère aîné
(^) Dinnd-Fardel, Thèses de Paris, 1840, no 96\, p. 17.
(*) Journal de» Progrii, t. III, p. 50.
(') Bulletin de la Société anatomique, 18i7, p. 18.
aliéné ; frère cddet et sœur bizarres et hypocondriaques. Mauvaises affaires, découragement, chagrin, abus des spiritueux, dérangement mental, sictes de folie. Phthisie pulmonaire. — Diamètre antéropostérieur du crâne, 5 pouces 4 lignés; diamètre transverse, 4 pouces 9 lignes; épaisseur du crâne, 3 lignes en arrière et 2 lignes en avant et sur les côtés. Sérosité abondante dans l'arachnoïde, dont le feuillet viscéral est épais et blanchâtre. Cerveau de consistance normale. Absence des nerfs olfactifs; les sillons qui If s reçoivent ordinairement, sont recouverts par la pie-mère et Parachnoïde. L'extrémité postérieure des lobes antérieurs présente le mamelon ou pyramide grise où s'implante la racine grise du nerf; mais il n'y a ni bulbe, ni racine. La lame criblée de l'ethmoïde n'a qu'un trou pour le ûlet nasal de la cinquième paire. Pas d'altération de la duremère, ni de la membrane pituitaire (*).
LXXXVIII* Obs. — - Homme, soixante-dix ans, privé de l'odorat, n'offrant aucun vice de conformation. — Aucun vestige de nerfe olfactifs; seulement, à la scissure de Sylvius se trouvé un petit noyau médullaire de la grosseur d'un pois. Néanmoins, les racines des olfactifs n'ont pu être distinguées (•).
Ces deux faits paraissent péremptoires. L'absence des nerfs olfactifs était bien constatée et congénitale.
On pourrait en ajouter un troisième, dû à M. Després, qui ne trouva de nerf olfactif ni d'un côté ni de Tautre, ni même, d'un côté, le sillon destiné à loger ce nerf (•'^); mais les détails manquent.
L'obseiTation suivante laisse incertaine la date précise de la lésion.
LXXXIX" Obs. — Homme, soixante-quatorze ans, ayant eu une ophthalmie par suite de l'explosion d'une certaine quantité de poudre à canon. Myopie de l'œil droit. Marasme sénile. L'odorat n'était pas détruit. — L'olfactif gauche existe en partie, mais il se termine insensiblement en se confondant avec l'arachnoïde. Le droit est atrophié, et ne fournit que peu de filets pour traverser la lame criblée de l'ethmoïde (*).
(1) Pressât, Thbses de la Facaltè de Paris, 1837, n* 441, p. 7. (') Rosen Mûller, De nervorttm olfactoriorum defectu. Leipzig, 1816. (') Bulletin de la Société anatomique, 1841, p. 140.
(*) Fail recoeilli par Rodolphi, Neumann et Blanroch. (Blaorocb. De neworum eennum iefeetu. Berolini, 1828.)
1S4 NilLADIES DE l'aPPÀREIL NERVEUX.
La cécité congénitale peut dépendre d'une anomalie grave des nerfs optiques ou des tubercules quadrijumeaux vers lesquels leurs racines remontent. L'atrophie de la paire supérieure de ces tubercules paraît avoir eu cette conséquence d'après Gall (^), Magendie (^), etc.; mais cette liaison n*est pas constante, ainsi que l'ont prouvé les faits observés par G. Vrolik (^) et par M. Lélut [% dans lesquels les tubercules quadrijumeaux étaient à peu près à l'état normal, bien que la vision ait été nulle dès la naissance.
L'absence des nerfs optiques a été observée par Yinc. Malacarne, par Weidele(*), par Klinkosch (*), par Knape f), etc.; mais un exemple, rapporté par Rudolphi^ est d'autant plus curieux que les lésions étaient nombreuses et presque entièrement unilatérales.
XC* Obs. — Chez l'enfant dont il s'agit, les nerfs olfactif, optique, moteur commun, moteur interne et moteur externe du côté droit, manquaient totalement. Ceux du côté gauche et les autres nerfs existaient, mais l'olfactif gauche naissait sans racine de la portion du cerveau embrassant les corps cannelés. Les circonvolutions de l'hémisphère droit étaient séparées par de larges excavations; le ventricule du même côté était moins étendu que l'autre ; le corps calleux court, la couche optique, la corne d'Âmmon, la bandelette demi-circulaire, le pilier de la voûte . el l'éminence mamillaire du côté droit, étaient absents ou très imparfaits; le cervelet petit, mais régulier; le corps olivaire gauche plus petit que le droit. Les tubercules quadrijumeaux étaient dans un état normal (*).
JieftNirgtfetf géHérm§e9 9uw t'aiéëeneéphaMie. —
L Sur quatre-vingt-trois des Observations qui précèdent ,
(*) ânaumiê et phytiologi$ du iynème nerveux. Paris, 1810, t. I, p. 8S.
(*) Leçone tur le eyetime nerveux, t. Il, p. 141.
(') Mémoiree tur quelquee tt^eu intéreuante dunatomie et de phy$iolo(fie, irad. par Fallot. ADSterdam, 1823, p. 10.
{*) Journal hebdomadaire, t. XIII, p. 402.
(>) Blaoroeb, De nerwmm aeiitiium defeetu, Berollol, 1898, p. 11.
(') DieeertatUmee ffrageneee, t. 1. no XII, p. 199.
(^ MorntH humani maxime not, Berolini, 1828.
(*) Rodolphi, âbhandl. derphyeik klaeee, eU., 1814-1815. {Journal compUmentaire , t. XVIf. p. 83.)
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENCÉPHALIE. 435
et dans lesquelles le sexe des individus avait été noté, quarante-trois appartenaient au sexe masculin et quarante au sexe féminin.. On peut donc avancer qu'il y a eu à peu près disposition égale, tandis que poyr Tacéphalie les sujets mâles remportent, et que pour Tanencéphalie les sujets du sexe féminin sont les plus nombreux.
II. Bien différente des anomalies étudiées précédemment, Tatélencéphalie est compatible assez souvent avec la conservation de la vie, pendant un temps plus oii moins long.
Voici les âges auxquels les individus sont parvenus :
Pendant la première année, il en est mort 7
De 1 an à 10 ans 21
De 11 ans à 20 — 16
De 21 — à 30 — 14
De 31 — à 40 — 5
De 41 — à 80 — 9
De 51 — à 60 — 5
De 61 — à 70 — 2
De 71 — à 75 - 4
N*y a-t-il pas lieu de s'étonner que la vie ait pu résister pendant tant d'années avec des imperfections si prononcées dans les centres nerveux, avec des destructions partielles, subies par des organes aussi essentiels que ceux dont l'encéphale est constitué?
m. Les alélies qui affectent le cerveau, et celles surtout qui siègent dans un hémisphère, sont les plus fréquentes. Les anomalies du cervelet, du mésocéphale et du bulbe rachidien sont plus rares. C'est sans doute, comme le pense Cazauvieilh, à cause de la précocité de la formation de ces derniers organes, tandis que le cerveau, développé plus tard, longtemps sans consistance et offrant une plus large surface, devait être plus susceptible d'altération.
lY . Les agénésies unilatérales ne se sont pas produites en égale proportion de l'un et de l'autre côtés. Sur trente-neuf cas, il y en a eu douze du côté droit et vingt-sept du côté
gauche.' Dans ce dernier nombre sont comprises non seulement les lésions des hémisphères cérébraux, mais encore celles des lobes cérébelleux ou des côtés du mésocéphale et du bulbe.
V. Si Tanencéphalie paraît être le plus ordinairement Teffet d'un arrêt de développement, Tatélencéphalie semble résulter assez fréquemment d'une maladie déterminée de quelque partie de Tencéphale. Une contusion reçue par le fœtus, une pression prolongée, une phlegmasie aiguë ou chronique, ou toute autre lésion contractée pendant la vie intra-utérine, a pu amener Tairophie ou la destruction de quelques-uns des points les plus affectés, produire des indurations, des épanchements sanguins ou séreux, des concrétions fibrineuses, des membranes accidentelles, etc. Plusieurs des observations relatées dans Texposé qui précède, prêtent leur apppi à cette proposition, qu'étayent d'ailleurs d'autres faits (^).
VI. L'une des altérations qui coïncident le plus souvent avec les agénésies partielles de l'encéphale est la substilution d'un fluide séreux à la substance môme de l'organe qui manque. Ainsi, une ou plusieurs circonvolutions, un lobe, cérébral ou cérébelleux, etc. faisant défaut, cette lacune est remplie par de la sérosité qui est renfermée dans une ou plusieurs cavités ou poches membraneuses. Les méninges concourent à la formation de ces sortes de kystes ; c'est parfois une néo-membrane qui les constitue. Dans quelques cas, la substance cérébrale, profondément creusée, parait à nu au fond de la cavité.
VII. Les agénésies cérébrales exercent sur les parties voisines une influence plus ou moins sensible. Le volume, la forme de la tête en sont modifiés; des dépressions correspondent aux points affectés; les os y acquièrent une plus
(*) Tjson, Philoiophical Trantactioni, t. II, p. S6. — Dngès, Revue médicale, t. X, p. 358. — èphémérides médicales de Montpellier, t. I, p. 331, obs. 8; l. II, p. 383. — Mémoiree de VAccidémie de Uédecine, t. I, p. 343. — Deslandrs, Bibliothrque médicale, t. KXXVn, p. TG. — U)lem.in(l, leltres sur l'encéphale, t. III, p. S35, 8S6, 928. etc.
grande épaisseur, les méninges sont plus vasculaires^ plus épaisses, plus résislalates. Lorsqu'un hémisphère cérébral est atrophié, le lobe cérébelleux du même côté est généralementy ou à peu d'exceptions près, plus volumineux que son cmigénère; et réciproquement Ta'bsence d'un lobe cérébelleoi s'accompagne du développement exagéré du lobe cérébral postérieur correspondant. Avec l'atélie cérébrale antérieure et celle du mésocéphale a coïncidé l'absence de quelques nerfs crâniens. Quant aux nerfs des membres paralysés, ils n'ont pas perdu de leur volume, au contraire; ils ont paru quelquefois un peu jaunâtres (^].
VIII. L'une des conséquences les plus fréquentes de Tatélencéphalie est l'obstacle mis à la manifestation de l'intelligence. Sur soixante-onze sujets ayant dépassé la première enfance, et dont l'état mental a été noté, quarante étaient dans un état d'idiotisme, douze avaient l'intellect plus ou moins borné, et quinze avaient un moral à peu près ordinaire; quatre seulement ont eu une certaine activité intellectuelle.
Les parties qui, par leurs défectuosités, ont nui le plus au développement psychique, sont le cerveau, lorsque les deux hémisphères étaient lésés ou lorsque les lobes antérieurs manquaient. L'absence des parties centrales et les lacunes creusées dans un seul hémisphère ont laissé parfois l'intelligence se manifester plus ou moins. Les lésions du cervelet, celles du mésocéphale et du bulbe ont porté une atteinte grave aux facultés mentales, alors môme que le cerveau paraissait assez bien conformé.
IX. Les sens ont souvent retenu une partie de leur activité; presqu'aussi fréquemment ils ont été faibles ou obtus. La cécité a paru liée aux atélies cérébrales multiples et antérieures, quelquefois à des lésions partielles du mésocéphale. Plusieurs sujets étaient sourds-muets.
