CHAPITRE PREMIER

DÉFINITION. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU COL FÉMORAL DANS LA LUXATION CONGÉNITALE DE LA HANCHE

Qu'est-ce d’abord que la COXa vara ?

C’est une affection décrite pour la première fois en Allemagne 1l y a une vingtaine d'années et qui consiste en une déformation, congénitale ou acquise, du col fémoral qui est anormalement incliné en bas et incurvé en arrière.

Anatomiquement la coxa vara est caractérisée par la modification des angles d’inclinaison et de déclinaison formés par le col et la diaphyse du fémur ;

Le premier, qui est l'angle que fait l'axe du col avec celui de la diaphyse fémorale, mesure en moyenne de 125 degrés (Mickulicez, Lauenstein) à 135 degrés (Schmidt) chez l'enfant normal ; il se transforme souvent dans la coxa vara en angle droit et peut même se fermer davantage; l'inclinaison peut devenir telle que

le bord inférieur du col peut ne plus présenter qu'une 3. NM. 2

ie encoche, une dépression située entre la tête fortement déviée en bas et le petit trochanter ; l’inflexion se produit tantôt à la base du col du côté du trochanter, de sorte que le col s'incline tout entier, tantôt elle siège au niveau de la région juxtacervicale de la tête : le col conserve alors sa direction et la tête seule se déplace en bas, en modifiant son orientation de manière à regarder plus ou moins obliquement en bas ;

Le second qui est constitué par un angle dièdre de 12 degrés environ, ouvert en dedans et en avant déterminé par deux plans verticaux dont l’un est mené par l'axe de la diaphyse qu’il coupe en deux moitiés antérieure et postérieure et dont l’autre passe par le grand axe du col, diminue aussi.

La diminution de l'angle d'inchinaison entraîne l’abaissement de la tête fémorale, la modification subie par l’angle de déclinaison consiste en une incurvation du col à convexité antérieure.

Cette double modification explique les symptômes cardinaux de la coxa vara : élévation et saillie du grand trochanter au-dessus de la ligne de Roser Nélaton, rotation du membre en dehors, limitation des mouvements d’abduction et de rotation en dedans. Le diagnostic est rendu certain par la radiographie qui montre la déformation du col fémoral et la situation de la tête dans la cavité cotyloïde.

Disons maintenant ce qu'est la luxation congénitale de la hanche.

C'est une des malformations les plus fréquentes, connue de toute antiquité (Hippocrate, Avicenne, Ambroise Paré), dont l’histoire clinique commence

ME en 1826 par le Mémoire de Dupuytren à l'Académie des sciences et qui est attribué actuellement à un arrêt de développement des éléments constituants de l’articulaton de la hanche, à une véritable dystrophie articulaire (Kirmisson), à un état fœtal de l'articulation.

Elle se rencontre surtout chez les sujets du sexe féminin el l'hérédité semble jouer, dans sa production, un rôle incontestable. Elle est uni-ou bilatérale. Au moment de la naissance, les lésions typiques consistent en une atrophie de toutes les parties constituantes de la jointure. Toutefois, le déplacement est alors minime, la tèêle chevauchant le sourcil cotyloïdien:; le déplacement des surfaces articulaires va s’accentuer dès que l'enfant commencera à marcher, la tête se déplacera peu à peu, presque toujours dans la fosse iliaque, tantôt en arrière et en haut du rebord cotyloïdien, tantôt plus bas vers l’échancrure sciatique.

Un point commun aux deux affections que nous étudions, c’est que les os du membre malade (dans le cas de siège unilatéral) n'ont pas élé atteints dans leur croissance, car 1l n'y a pas eu de processus inflammatoire, ils auront donc une longueur égale à celle des os du membre san: le membre entier présentera un raccourcissement apparent si on le mesure de l’épine iliaque antérieure et supérieure à la pointe de la mal- . léole externe en raison de la flexion du col fémoral (coxa vara) ou de la situation de la tête fémorale dans la fosse ilhiaque (luxation congénitale), mais le raecourcissement disparaîtra si on mesure la distance qui sépare la pointe de la malléole externe du sommet du grand trochanter, des deux côtés.

NU

Telles sont, en quelques lignes, les notions élémentaires concernant la coxa vara et la luxation congénitale de la hanche.

Entrons maintenant plus avant dans le cœur du sujet el supposons le cas, calqué sur les observations que nous développerons plus loin, d'une luxation congénitale de la hanche réduite dans des conditions excellentes et chez laquelle le résultat anatomique est parfait à la fin du traitement. La guérison paraît complète et bientôt l’enfant marche et court sans aucune difficulté. Des mois et des années passent, mais intrigué par l'apparition d’un raccourcissement progressivement croissant et d’une claudication qui gène chaque jour davantage les ébats de l’enfant, le chirurgien demande à la radiographie la solution de l'énigme : 1l constate dans ces conditions, une inflexion plus ou moins grande du col fémoral alors que la tête s’est maintenue dans la cavité cotyloïde. Comment expliquer cette coxa vara et quels sont les liens qui unissent deux états en apparence si différents l’un de l’autre ?

Nous avons cru qu'une étude anatomo-pathologique du col fémoral dans la luxation congénitale de la hanche apporterait quelque lumière dans la solution de la question. Nous avons, dans ce but, fait de larges emprunts aux auteurs, anciens ou modernes, qui avaient abordé ce sujet, et ce sont ces constatations . anatomo-pathologiques, recueillies impartialement, que nous allons reproduire maintenant.

Dans le tome I de son Traité d'anatomie pathologique générale (1849); Gruveilhier nous indique que «le col est plus court et perpendiculaire à la diaphyse »,

TRACE RE Plus loin : « On trouve la tête du fémur représentée par une apophyse styloïde dans une pièce qui existe au musée Dupuytren. Dans ce cas, 1l y a absence complète de la tête et du col du fémur, en sorte que l’extrémité supérieure de cet os se trouve réduite au grand trochanter. » Il cite aussi l'observation d'une jeune fille de dix-huit ans qui était atteinte de luxation congénitale de la hanche et qu'il autopsia : «le col avait la longueur et la direction ordinaires. » Il rapporte enfin les résultats de l’autopsie d’un enfant mort-né : « J'ai vu les têtes des fémurs déformées, aplaties, conoïdes, dépourvues de col. »

Dans ses Observations d'analomie pathologique (1863), Ehrmann, à propos de l’autopsie d’une jeune femme de vingt ans. atteinte de luxation congénitale de la hanche, écrit ceci : à gauche, « la tête du fémur est atrophiée et coudée presqu’à angle droit sur le corps de l'os » ; à droite, «la tête fémorale était supportée par un col très court et ayant entièrement perdu la forme sphérique. »

Monnier a présenté en 1882, à la Société anatomique de Paris, les pièces provenant d’un sujet de soixante et un ans qui avait présenté pendant la vie les symptômes classiques de la luxation double des hanches. L’observation signale « un col fort diminué de longueur, surtout en arrière où il y a comme un tassement. Il est déjeté en dehors et se trouve presque dans un plan antéro-postérieur passant par lui et la diaphyse fémorale, L’angle du col avec le corps, au lieu de 135 degrés, n'a guère que 90 degrés ».

En 1885, nouvelle présentation (Chaput), à la Société

a Le 7 RS anatomique de Paris, de pièces provenant d’une femme de trente-ceinq ans environ, atteinte de luxation congénitale double de la hanche. « Le fémur est atrophié, son diamètre transversal ne mesure que 1 cm. 90 à sa partie moyenne. Du côté de son extrémité supérieure, notons que le col est très diminué de longueur (à peine 1 CM. 00.) »

Dans sa thèse (Paris 1896), Guerlain écrit que « le col est court, quelquefois allongé, conique et forme un angle moins obtus avec la diaphyse... Le col manque parfois, la tête repose alors directement sur la diaphyse. En général il est peu développé, plus oblique. »

Dans son T'railé des maladies chirurgicales d'origine congénitale (1898), Kirmisson expose les résultats de l'examen qu'il put pratiquer avec MM. Bar, Cautru, Lamotte et son élève Sainton, de deux pièces de luxations congénitales de la hanche chez des enfants nouveau-nés. Dans la première «le col existe à peine, il semble que la tête soit accolée directement à l'extrémité supérieure de l'os, leurs axes formant entre eux un angle droit environ.» Dans la seconde, «le col n'existe pour ainsi dire pas, la tête estimplantée directement et presque à angle droit sur l'extrémité supérieure du fémur. » Chez l'enfant qui a marché, les lésions sont les suivantes : «Dans les cas les plus graves et tout à fait exceptionnels, la têteet le col manquent en totalité. Ici la malformation a été poussée à l'extrême, 1l s’agit d’une véritable absence de l’articulation coxofémorale par arrêt de développement, plutôt que d'une luxation proprement dite. Il est non moins exceptionnel de voir la tête fémorale conserver

Dub

ses caractères normaux. Le plus souvent, l’extrémité supérieure du fémur en totalité a subi des modifications considérables, elle est atrophiée dans tous ses éléments. La tête fémorale est diminuée de volume et plus ou moins déformée. Dans certains cas, le col est affaissé, 1l est diminué de longueur, de sorte que la tête du fémur repose directement pour ainsi dire sur le grand trochanter ; en même temps l'angle que forment entre eux le col et le corps diminue de hauteur, il se rapproche de l'angle droit. Une disposition que J'ai rencontrée beaucoup plus souvent que la précédente, c'est celle dans laquelle l’ouverture de l'angle formé par le col et le corps du fémur estau contraire exagérée; la tête conique, en forme de pain de sucre pour ainsi dire, surmonte alors le col qui tend à se redresser et dont la direction se rapproche de celle du corps du fémur.

« Chez les tout jeunes enfants, écrit Kirmisson, dans le tome VIII du Traité de Chirurgie de Duplay et Reclus (1899), le col est souvent atrophié, horizontal... La forme des parties se modifie au fur et à mesure que les enfants avancent en âge et surtout à partir du moment où ils commencent à marcher... Le col est quelquefois complètement absent, de sorte que la tête parait reposer directement sur le corps de l’os. »

Dans les Nouveaux éléments de pathologie chirurgicale de Gross, Rohmer, Vautrin et André (1900), nous lisons que « le col fémoral est plus court » et qu'il « peut encore changer de direction et devenir presque horizontal ».

« La tête fémorale (Piéchaud, Chirurgie infantile, 1900) repose sur un col atrophié qui peut donner, à

ENS po

l'extrémité fémorale, l'aspect de l’épiphyse humérale.» Plus loin, il parle de « brièveté du col » et ajoute : Le col, dans certains cas, peut être très modifié dans sa direction et implanté plus ou moins en avant sur le fémur, de sorte que le membre inférieur doit opérer un mouvement de rotation de dehors en dedans pour ramener la tête au contact de l'os iliaque: c’est ce que Lorenz désigne sous le nom d’antéversion du col. Quant à son abaissement, il peut être plus apparent que réel si le trochanter est plus saillant au-dessus de la tête quand le col est très court et la tête très atrophiée; enfin, il peut avoir une direction et des dimensions normales ou à peu près. »

Dans la thèse de Comte (Lyon, 1901), nous trouvons les résullats de l’autopsie d'une fillette de trois ans et demi morte de trachéo-bronchite dans le service de M. Nové-Josserand; « le col paraît absolument normal ».

Froelich (Revue médicale de l'Est, 1901), dans une revue d'ensemble sur la luxation congénitale de la hanche, en expose ainsi l'anatomie radiographique. Il classe les enfants qu'il a examinés en lrois catégories : enfants de moins de deux ans, enfants de trois ans, enfants de cinq ans. D’après lui, chez l'enfant de moins de deux ans, l'angle d’inclinaison du col et du corps du fémur est plus oblus que du côté normal et que chez l'enfant sain; chez l'enfant de trois ans, l'angle d’inclinaison est moins obtus; chez celui de cinq ans, l'angle d’inclinaison est plus prononcé, avec tendance à l’angle droit. Done, l'angle d'inclinaison du

col avec la diaphyse est plus ouvert chez le tout Jeune

na —

enfant luxé, et 1l semble que le col et le corps sont dans le prolongement l’un de l’autre. Cette différence semble disparaître à trois ans. Vers cinq ans, les rapports deviennentinverses, c’est-à-dire que le col luxé fait un angle plus fermé avec la diaphyse que chez un enfant normal du même âge, l'angle d’inclinaison se rapproche alors de l'angle droit. Le col semble, en outre, plus court que normalement.

Dans la Revue d'orthopédie 1901), Lepage et Grosse rapportant l’autopsie d'un enfant atteint de la luxation congénitale de la hanche droite mort quatorze jours après sa naissance, écrivent ce qui suit : « À droite, toute l'extrémité supérieure de l'os, tête fémorale, grand trochanter, col, est atrophiée. Le col fémoral existe à peine. La distance qui sépare la base du grand trochanter du sommet de la tête au niveau de la cupule du ligament rond est de 11 millimètres à droite, de 17 millimètres à gauche. »

Hallopeau présenta en 1902 à la Société anatomique de Paris l’os coxal et le fémur d’une petite fille de deux ans et demi morte de rougeole et bronchopneumonie treize jours après une première tentative de réduction d'une luxation congénitale de la hanche gauche. L'état du col fémoral était le suivant : « Le col fait avec le corps du fémur un angle à peu près normal, mais 1l est très court et l'insertion de la capsule sépare seule en haut la surface articulaire du grand trochanter ; c’est dans une fente étroite que s'engagent les tendons aboutissant à la face interne de cette apophyse. »

Oschsner, dans les Annals of Surgery (1902), rap-

= — porte l'observation d’une fillette de quatre ans atteinte de luxation congénitale double de la hanche. La réduction fut obtenue après trois tentatives. Un an après, l'enfant marchait très bien ; il n'y avait plus ni lordose, ni saillie des hanches. Elle mourut accidentellement de lésions intestinales. À l’autopsie, à droite, « le col est épais, de longueur à peu près-normale; l'angle qu'il forme avec le corps du fémur est un peu moindre que normalement ».

« Le col fémoral est plus court », écrit Bouilly dans son Manuel de pathologie externe (Paris, 1902).

En 1903, Caubet présenta à la Société anatomique de Paris une luxation congénitale de la hanche trouvée à lEcole pratique, sur une vieille femme ayant dépassé la cinquantaine. « Le col fait, pour ainsi dire, complètement défaut; la tête est appliquée contre la partie verticale du fémur; une simple rainure sépare la tête du grand trochanter; cette rainure est tout ce qui représente le col. Par suite de la suppression du col, la tête du fémur qui, normalement s’élève bien audessus du niveau du grand trochanter, est ici très abaissée : son pôle supérieur se trouve sur le même plan horizontal que le grand trochanter. Quant à son pôle inférieur, qui est très aplatr, 1l est appliqué directement contre la face interne du fémur. »

Polliot (thèse Lyon, 1903), déclare que « l’épiphyse fémorale est généralement très anormale ». Cependant, d’après lui, « les rapports du col, de la tête et des trochanters ne sont pas modifiés ». Il ajoute qu’il « est possible que l’angle du col et de la diaphyse diminue: il y a alors tendance à la coxa vara ». Fréquemment

il augmente au contraire et l'axe du col tend à coïncider avec l'axe de la diaphyse; le col est alors redressé. Chez l'enfant jeune, à l’état normal, le col est court; dans les cas de luxation congénitale, il est parfois si peu marqué que l'épiphyse fémorale ressemble à l'extrémité supérieure d’un humérus.

Dans l'American Journal of orthop. Surgery (1905), Nathaniel Allison rapporte la description anatomique de la hanche d’une fillette de sept ans morte quatre mois après la réduction d’une luxation congénitale de la hanche. « A gauche, on trouve un col raccourci formant avec la diaphyse un angle de 100 degrés, recouvert de cartilage sur sa face supérieure, »

Dans son Précis d'orthopédie (1905), M. Nové- Josserand s'exprime ainsi : « Le col fémoral est fréquemment raccourci; ainsi, sur les pièces décrites par Paradies, on le trouve réduit à un simple sillon chez des enfants de dix à onze ans ; la forme de l'extrémité supérieure du fémur présente alors quelque analogie avec celle de l’humérus. Mais Lorenz a peut-être exagéré la fréquence de cette brièveté du col; sur les radiographies, il n’est pas rare de le trouver normalement développé et parfois même allongé. Les modifications dans la direction du col semblent être plus fréquentes. Quelquefois son angle d'inclinaison sur la diaphyse est diminué, se rapproche de l’angle droit et donne ainsi lieu à une déformation rappelant la coxa vara. Mais Lorenz fait justement observer que cet abaissement est rare et ne se rencontre guère que chez des enfants déjà grands. Il est bien plus fréquent de

= OÙ — trouver un redressement du col qui tend ainsi à se mettre sur le prolongement de la diaphyse. Cette disposition, qui coexiste souvent avec la brièveté du col, a pour effet d’écarter la tête du bassin, ce qui est un obstacle sérieux au maintien après la réduction. Enfin, le col peut aussi modifier sa direction dans le sens de la déclinaison: il se met alors en antéversion et fait avec l'axe transversal passant par les condyles fémoraux un angle qui peut atteindre et même dépasser 90 degrés. »

Dans The medical news (1905), « le col est d’ordinaire raccourci, écrit F. Mueller; l'angle formé par le col et le corps du fémur est d'ordinaire diminué. Normalement, l'axe du col est incliné sur le plan frontal des condyles du genou d'environ 30 degrés; dans le cas de luxation congénitale de la hanche, cet angle peut être soit augmenté, soit diminué ».

Potocki (Revue d'orthopédie, 1905) rapportant l’autopsie d’un enfant mort-né atteint de luxation congénitale de la hanche gauche, indique que le « col du fémur est très rudimentaire. La distance comprise entre la base du trochanter et le sommet de la tête fémorale est de 16 millimètres à gauche, tandis qu’elle est de 20 millimètres à droite du côté sain ».

Le Précis de chirurgie infantile de Kirmisson (1906) nous fournit les renseignements suivants : « Le col est parfois affaissé, à angle droit sur le corps : il y a, en un mot, un certain degré de coxa vara; il est en même temps plus court qu'à l’état normal. Dans d’autres cas, au contraire, et ceux-ci m'ont semblé les plus nombreux parmi les luxations congénitales que

j'ai opérées par la méthode sanglante, le col est plus long que normalement ; l'angle qu’il forme avec le corps du fémur est plus ouvert et, au sommet de ce col redressé, se voit la tête fémorale qui le déborde de toutes parts comme le manteau d’un champignon. »

Enfin, dans le Précis de chirurgie orthopédique de Joachimsthal (1907), Lorenz et Reiner écrivent que « l’aplatissement du col peut être tel que l'angle d’inclinaison devient droit. On a également observé la coxa valga, ainsi qu'un certain degré d'antéversion du col. On peut aussi avoir des apparences d’inclinaison anormale du col ; c'est ainsi qu'on peut voir un déplacement en haut de la calotte de la tête rappelant la coxa valga et, rappelant la coxa vara, un déplacement en bas de cette même calotte avec brièveté anormale du col fémoral, si bien que le pôle supérieur de la tête ne s'élève plus comme normalement au-dessus du bord supérieur du grand trochanter ».

Pour nous résumer, ce que nous devons retenir de cet exposé anatomo-pathologique et ce qui conslitue les modifications du col fémoral rencontrées le plus constamment par les auteurs dans la luxation congénitale de la hanche, ce sont les quatre termes suivants : la hbriéveté du col, son ahaissement, son redressement, son antéversion. L'abaissement est plutôt rare, le re-° dressement a été rencontré plus fréquemment, Si nous ne voyons citer nulle part la modification de l'angle de déclinaison aboutissant à la courbure, à convexité antérieure, de la coxa vara, reconnaissons cependant que les deux affections, en ce qui concerne le point particulier que nous étudions, ont des points com-

nie muns, une certaine parenté d'origine soupçonnée il y a dix ans lors de la publication des premières observations de coxa vara congénitale, affirmée plus près de nous par de nombreux cliniciens, particulièrement en Allemagne (Hoffa, Lorenz, Alsberg, Helbing) qui ont établi, sans contestation possible, la possibilité de la coexistence des deux affections. Mais nous serions coupables si nous négligions d’exposer et de discuter, à côté de cette étiologie congénitale, les raisons purement mécaniques, qui ont été données pour expliquer la coxa vara. Nous verrons alors que, dans l’état actuel de la question, nous n'avons pas le droit de conclure fermement.

sons