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de la rétine, comme le montre le reflet miroitant de celle-ci, tout le long des ramifications vasculaires.
On reconnaîÿt donc directement à l’ophtalmoscope cette conformation cyanotique du sang et l’observation en est facilitée par la dilatation des vaisseaux.»
Notons que LEBER n'écrivit cet article qu’en 1915, et les quelques observations générales qui y sont contenues, sont basées sur d’autres cas que le sien, qu’il observa en 1877.
En 1878, STANGLMEIR rapporte chez un autre malade atteint de sténose de l’artère pulmonaire, avec persistance du trou de Botal, une observation de cyanose de la rétine avec de grosses veines tortueuses, de petites artères, et fait à noter, deux grosses hémorragies dans la portion nasale de la rétine, qui apparurent peu avant la mort.
En 1879, d'après l’article de LEBER, dans la « Græfe Sæmisch » de 1915, un autre cas de cyanose de la rétine avec hémorragies rétiniennes, dont nous ne possédons pas le compte rendu, aurait été rapporté par RAMPOLDI.
En 1882, LITTEN observe un autre cas chez un homme de 25 ans : « papille d’une rougeur diffuse, dilatation et tortuosité des veines, hémorragies 1étiniennes, fond d’œil franchement bleuâtre ». À l’autopsie. l’artère pulmonaire fut trouvée oblitérée.
En 1890, NAGEL rapporte le cas d’une petite fille de 9 ans avec sténose pulmonaire congénitale et insuffisance mitrale.
Tous les vaisseaux rétiniens sont dilatés, les veines sont presque noires, la papille hyperhémiée,
PR Pere
En 1891, George CARPENTER, dans sa monographie sur les affections congénitales du œur cite un cas survenu chez un enfant de 5 ans et demi, et nous dit « les veines de la rétine sont très grosses, les artères sont d’un beau calibre, et les unes comme les autres sont tirebouchonnées ». La cyanose était généralisée à tout le corps, on trouva à l’autopsie une communication interventriculaire.
Peu après, le même auteur eut l’occasion de voir chez un autre enfant les mêmes modifications du fond d'œil, dans des circonstances à peu près semblables.
À la même époque, LORING, dans son traité d’ophtalmologie, décrit un cas survenu chez une jeune femme de 28 ans atteinte de cyanose généralisée « Les veines du fond d'œil sont démesurément hypertrophiées et tortueuses, et ont en certains endroits, une courbure antéro-postérieure, mais seulement sur le disque et en son voisinage immédiat. Il y a de nombreux vaisseaux qui sont pleinement visibles et peuvent être suivis loin dans la rétine.
La couleur du sang dans les veines est violette. Les artères sont considérablement distendues, mais pas autant que les veines. Le sang dans les artères présente la couleur qu'il a habituellement dans les veines.
Il n’y a de pulsations ni dans les veines, ni dans les artères.
En 1892, HIRSCHBERG observe encore deux cas qu’il publiera seulement en 1904 dans les « Archiv für Ophtalmologie »
« Le 25 mai 1892, À. H., âgé de 23 ans, vint
dans le service se plaignant de faiblesse de la vue,
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Des deux côtés, acuité réduite à 1/4, améliorée un peu par les verres, champ visuel normal.
Le malade a une cyphoscoliose moyenne, mais une cyanose intense de la peau et des muqueuses visibles ; les doigts sont épaissis aux extrémités, les veines des membres sont dilatées.
L'examen clinique ne révèle aucune malformation cardiaque, si ce n’est une dilatation du ventricule droit avec emphysème pulmonaire. A l’examen ophtalmoscopique, les artères de la rétine sont normales, mais les veines sont fortement sinueuses, augmentées du double au moins et remplies de sang bleu foncé, l'entrée du nerf optique n'étant pas nettement délimitée. On ne voit pas d’hémorragies.
Dans le deuxième cas observé, il s'agissait d’un malade atteint de cyanose congénitale avec malformation cardiaque. La vision était normale. L'aspect ophtalmoscopique était sensiblement le même.
BABINSKI rappelle dans la Revue neurologique de 1904, un cas publié par le Docteur GALEZOWSKI, où l’acuité visuelle était très abaissée à cause de la congestion intense des capillaires de la macula, et où l’on observa des hémorragies rétiniennes quelques jours avant la mort.
Dans le même article, 1l nous cite une observation personnelle de cyanose de la rétine, qu'il fit chez un garçonnet de || ans, cyanosé, avec symptômes cardiaques indiquant une communication interventriculaire et hyperglobulie (7.700.000), atteint d’une hémiplégie consécutive à une coqueluche.
« L'examen oculaire montre un champ visuel nor-
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mal pour le blanc et les couleurs. L’acuité visuelle est normale. Les conjonctives palpébrales sont très vascularisées. La tension intra-oculaire est normale.
Le fond d'œil est cyanosé : à la périphérie, mais surtout au fond de la papille, sa teinte est nettement bleuâtre. Les artères sont sinueuses et dilatées, mais on est surtout frappé par une énorme dilatation des veines, qui sont sinueuses et d’une teinte bleue foncée presque violette par places. En dedans et en haut, de la papille (O0. D.), on note au niveau de l’entrecroisement d’une veine et d’une artère, un mouvement de progression du sang dans la veine. Ce mouvement est trop faible pour donner l'impression du pouls veineux. Le mouvement de progression du sang se voit aussi dans les artères.
La papille présente au centre une excavation profonde de 1 mm. 1/3 de couleur blanche ; dans sa profondeur, on voit des petits vaisseaux dilatés. Un vaisseau plus grand passe en pont sur l’excavation, pour se diriger transversalement vers la macula. Les gros vaisseaux forment un coude très prononcé au niveau du bord interne de l’excavation. Le reste de la papille entoure l’excavation en forme de cercle très rouge violacé à bords surélevés mais à contours nets.
Les petits vaisseaux s’avancent beaucoup dans la région maculaire sans l’atteindre complètement. Cette région maculaire a la teinte bleuâtre du fond d'œil.
Cette image est identique pour les deux yeux. »
À la même époque que BABINSKI, GOLDZIEHER rapporte le cas d’une autre cyanose de la rétine, accom-
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pagnée d’hémorragies entraînant la formation d’un glaucome hémorragique.
En 1908, la question est de nouveau d’actualité avec HARMS et BAQUIS : le malade de HARMS est un homme de 37 ans, atteint de maladie bleue (l’autopsie montra l'ouverture du foramen ovale : à l’examen du fond d'œil, on notait une dilatation des veines rétiniennes et de petites hémorragies, un élargissement important de l’espace de Schwalk semblable à celui observé dans les stases papillaires.
Chez le malade de BAQUIS, un des yeux fut perdu presque complètement à la suite d’hémorragie du vitré, l’autre fut atteint d’une «forme étrange de rétinite hémorragique ». Dans ce cas, on pouvait observer à côté de nombreuses hémorragies rétiniennes une ectasie et une stase importante des veines avec resserrement et oblitération des ramifications artériellles.
Il s'agissait d’un homme porteur d’une malformation cardiaque, et BAQUIS croyait pouvoir conclure « dans les cas légers de cyanose de la rétine, on observe la dilatation des artères et des veines, tandis que dans les cas graves, les veines se dilatent encore davantage, mais les artères se rétrécissent jusqu’à oblitération complète ». Il fut prouvé par la suite, comme nous le verrons plus loin, que cette idée était erronnée.
En 1910, KRAEMER observe un cas typique de cyanose de la rétine chez un jeune homme porteur d’une communication entre le cœur droit et le cœur gauche avec sténose pulmonaire prononcée :
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« Les veines du fond d'œil étaient élargies d'environ quatre fois la normale, tortueuses, noirâtres et accompagnées de stries de reflets blanc-bleuâtre, larges, brillantes. Les artères étaient aussi dilatées. La couleur générale du fond d'œil était d'un rouge carminé. la région maculaire plus sombre. »
En 1911, CARL BEHR nous décrit ainsi le fond d'œil d’une cyanose qu'il eut l’occasion d'observer « le fond d'œil est de couleur bleuâtre. Dilatation et coloration sombre des veines de la rétine avec tortuosité
prononcée de tous les vaisseaux du fond.
Les veines montrent des irrégularités de calibre, elles sont très élargies, en partie tortueuses, et ont acquis une coloration bleu noir.
Les artères sont un peu dilatées et de teinte plus sombre que la normale. La couleur de la rétine n'est pas rouge, mais d’un bleu livide. »
KRONFELD, à la séance du 14 décembre 1925, de la Société d'ophtalmologie de Vienne présenta un jeune homme de 18 ans avec malformation cardiaque congénitale, et il insista sur le fait que cette maladie est caractérisée ophtalmoscopiquement par la dilatation des vaisseaux de la rétine.
En 1928, GINSBURG nous apporte trois cas où les altérations ophtalmoscopiques augmentent en concordance avec l'aggravation de la maladie causale.
D'abord, un enfant de 5 ans avec vice congénital du cœur, état général assez bon, ayant 6.500.000 globules rouges par millimètre cube de sang, sujet à des poussées de cyanose généralisée. On note une simple
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hyperhémie de la papille et une coloration remarquablement sombre des veines.
Ensuite, une jeune fille de 20 ans, avec vice congénital du cœur ; à l’examen du fond d'œil, tableau typique de cyanose de la rétine : papille rouge clair avec vaisseaux artériels et veineux très dilatés et sinueux ; artère de la couleur des veines normales ; veines violet sombre presque noires. La numération globulaire donnait 7.600.000 G. KR.
La troisième est une adolescente, porteuse d’une sténose de l'artère pulmonaire, congénitale, avec un foramen ovale ouvert et 9.800.000 G. R. au mm : GINSBURG nota une dilatation anévrysmale partielle des veines sous forme d’ectasies rondes ou fusiformes de la paroi vasculaire ; les vaisseaux épaissis ou élargis faisaient bomber la limitante interne dans le vitré, ce qui provoque ainsi que l'explique KREICKER les reflets vasculaires lumineux. L’autre œil était atteint d'un glaucome hémorragique.
En 1926, UTHOFF, chez une malade atteinte de polycythémie vraie observa encore un type caractéristique de cyanose rétinienne : « dilatation et tortuosité des veines dont la couleur est remarquablement sombre ». Les artères étaient un peu plus sombres et plus larges que de normale.
KRONFELD, en 1931, revient sur la question : Il s’agit d'un garçon de 18 ans, porteur d’une malformation cardiaque congénitale, vérifiée par l’autopsie : l'aspect du fond d'œil était tout à fait caractéristique et rappelait en tous points les descriptions ci-dessus,
On n'observa jamais d’hémorragies. La numération globulaire montrait 8.500.000 globules rouges par mm”.
Les publications les plus récentes nous paraissent être celles de COHEN (Archiv. of Ophtalmology), en 1937, et celles de SHAPIRA (in American Journal of Ophtalmology), en 1938.
L'un et l’autre n'apportent qu'une observation nouvelle, et la description qu'ils donnent du tableau ophtalmoscopiaue, n'apporte aucun élément nouveau, mais SHAPIRA apporte les premières photographies du fond d'œil, à notre connaissance, de cyanose de la rétine.
