L. LUNIER. IQ
« Ils sont sourds, dit-il, muets, presque insensibles aux coups, et portent des goitres prodigieux qui leur descendent jusqu'à la ceinture : ils ne sont ni furieux, ni malfaisants, quoique absolument ineptes et incapables de penser ; ils n'ont qu'une sorte d'attrait assez violent pour leurs besoins physiques et s'abandonnent aux plaisirs des sens de loule espèce, sans soupçonner aucun crime, aucune indécence. Les habitants du Valais regardent ces crétins comme les anges lutélaires de la famille... Ils ont la peau très-livide et naissent crétius, c'està-dire aussi slupides , aussi simples qu'il est possible de l'être (1). »
Simler avait déjà dit que les Valaisans considéraient comme une faveur du ciel d'avoir un crétin dans leur famille.
De Saussure a donné des crétins une description qui mérite d'être reproduite :
a Tous les goitreux ne sont pas crétins, dit-il, mais tous les crétins, tous ceux du moins que j'ai vus, en sont affligés... Tout indique en eux un relâchement extrême : leur peau flétrie et pendante, leur langue épaisse, leurs lèvres et leurs paupière* grosses et saillantes. Leur teint est d'un jaune tirant sur le brun. d'où leur est venu vraisemblablement le nom de Maronsqa'on leur donne dans la vallée d'Aosle... »
(t) Recherches philosophiques sur les Américains, par M. de I'. ... 3 vol. ïn-12. Bel lin, I7()'.). Yoy. t. Il, p. 19. — L'auteur nous apprend qu'il a emprunté ce qu'il ilit des crétins à un mémoire lu par M. le comte de Montgiron à la Société royale de Lyon, et que je n'ai pu trouver à Paris.
De Saussure admet, d'ailleurs, des degrés dans le crétinisme : « On voit des crétins qui ne profèrent que des sons inarticulés ; d'autres qui balbutient quelques mots ; d'autres qui , sans avoir l'usage de la raison, sont pourtant capables d'apprendre par imitation à vaquer à quelques-uns des travaux de la maison ou de la campagne ; on en voit même qui se marient, remplissent tant bien que mal les devoirs de la société, et sont pourtant évidemment atteints de cette infirmité (1). »
Il n'est guère possible de mieux définir ce que l'on entend généralement aujourd'hui par les expressions : crétins, semicrcfi/is, crutineux. N'oublions pas, d'ailleurs, que les ouvrages de Fodéré (2) et des frères Wenzel (3) n'avaient point encore paru .
Ackermann, qui a étudié le crétinisme dans les Alpes, et surtout dans le Valais et les Grisons, ne croit pas que le goitre soit le premier degré du crétinisme. Il y a des localités dont tous les habitants sont goitreux et où le crétinisme est inconnu.
Les crétins sont pour lui une race dégénérée d'hommes (Menschenabart) déformés par la maladie, à face pâle et plombée, à chairs flasques, à sensibilité presque nulle, qui portent généralement des goitres, ne peuvent articuler aucun son, sont lourds, apathiques et ont l'air idiot.
(1) Voyages dans les Alpes, par H. B. de Saussure, à vol. in-4. Genève, 1786. Voy. t. II, p. 480 à tiHà.
(2) Essai sur le goitre et le crétinage. Turin, 1792.
(3) Jos. und Karl Wenzel, Ueber den Cretinismus. W'ien, 1802,
Ackermaim considère le crétinisme comme le degré le plus élevé de la cachexie des vallées profondes, et attribue les vices de conformation du crâne des crétins à un ramollissement de nature rachitique (1).
Le crétinisme ne se produit que dans les deux premières années et augmente d'intensité jusqu'à dix à douze ans : les enfants ne présentent aucune trace de crétinisme avant la fin de la première année.
De Salis croit qu'il ne faut pas confondre le goitre et le crétinisme que l'on rencontre l'un sans l'autre dans certaines localités. Il ne lui répugne aucunement d'admettre cependant que ces maladies représentent deux degrés différents d'une même entité morbide (2).
Pour le docteur H. Reeve, qui a étudié le crétinisme dans le Valais, en 1805, le goitre n'est pas un attribut constant du crétinisme; il n'y a pas une corrélation indispensable entre les deux maladies ; on voit beaucoup de crétins sans goitre, et de goitreux qui n'offrent aucune trace de crétinisme.
Le crétinisme se manifeste immédiatement après, parfois même avant la naissance.
(1) Ackermann, Ueber die Crclinen, cine besondere Menschenabart in den Alpen. Gotha, 1790.
(2) Ouvrage cite.
Il y a entre le crétioisme et le rachitisme une certaine analogie, mais pas davantage (1).
Il n'a point vu que les Valaisiens fussent satisfaits d'avoir des enfants crétins (2).
Coindet veut qu'on distingue le goitre aussi bien du crétinisme que des scrofules (3).
Troxler définit le crétinisme une dégénérescence originelle de la vie organique (eine ursprùngliche Entartung des organischen Lebens), dont la cause prochaine consiste en une lésion intime du principe qui préside à la formation de la vie.
Il admet dans le crétinisme quatre formes ou mieux quatre groupes de phénomènes morbides qui peuvent exister séparément et constituer des maladies distinctes, mais qui offrent des caractères spéciaux quand ils forment un des éléments du crétinisme ; ce sont : le goitre, la leucocétiopie ou blafardise, la surdi-mutité et Y idiotie.
Le goitre accompagne habituellement, mais non fatalement, le crétinisme ; il y en a deux espèces : le goitre endémique des Alpes et le goitre symptomatique du crétinisme.
La leucocétiopie ou blafardise, caractérisée par la teinte
(1) Sortie Account of Cretinism, by Henry Reeve, M. D. of Norwick, in Philosophical Transactions of the Royal Society of London, année 1808, lre partie, p. 112-114.
(2) Ouvr. cité, p. 118.
(3) Découverte d'un remède contre le goitre, dans Bibliothèque universelle de Genève, t. XIV, 1820, p. 190-192.
plombée de la peau, se rencontre ailleurs que dans les pays où le crétinisme est endémique; mais dans ceux-ci, elle affecte un caractère tout particulier.
La surdi-mutité marche habituellement de pair avec le crétinisme, dont elle est à la fois un symptôme et une forme. Maison la rencontre parfois aussi, même avec le caractère endémique, dans des parties de la Suisse où il n'y a pas de crétins.
Quant à Y idiotie, elle constitue l'un des symptômes principaux du crétinisme, dont elle diffère d'ailleurs sous certains rapports (1). ,
Lo docteur Ebliii (de Cotre) ne croit pas, comme l'a prétendu Hufeland, que le crétinisme ne soit qu'une des manifestations de l'affection scrofuleuse (2).
M. G. Gimrd, professeur de philosophie à l'Université de Fribourg, qui présida la Société helvétique des sciences naturelles dans la session qui se tint dans cette ville les 24, 25 et 26 août 18^0, définit le crétinisme « une dégradation tout à la fois corporelle et spirituelle de la nature humaine, et une dégradation qui date de la naissance de l'enfant, bien qu'elle ne se développe qu'insensiblement comme tout le reste (3). »
M) Der Crctinitmus und seine Formen als endemische Menschenentartung in unsem Vaterlandc, dans les Mémoires de la Société helvétique des sciences naturelles. Saint-Gall, 1830.
<">) Iterirht iiber dem Hestand und die Wirhsamkeit der naturforchenden Kantonalgesellschaft m Graubiinden, Ckur. IS'27, et A< la Société helvétique des sciences naturelles, in-8. Fribourg, IN il. p. 49.
(3) Actes de la Société helvétique, p. 05.
Et ailleurs, « le seul caractère distinctif et général du crétinisme est donc l'engourdissement anormal et notable des facultés intellectuelles et affectives qui ne se développent point. »
Le vice organique radical qui constitue la maladie étant encore inconnu, M. G. Girard croit devoir classer les crétins d'après l'engourdissement plus ou moins complet des facultés intellectuelles.
Il appelle crétins complets ceux dont toutes les facultés sont engourdies à tel point qu'ils se trouvent, pour ainsi dire, audessous de la brute, et crétins incomplets ceux chez lesquels on retrouve encore « dans la conduite, la docilité et l'expression de la physionomie, du regard et du langage, les dispositions qui constituent la nature humaine ». Il voudrait qu'on désignât ces derniers sous le nom de stupides, parce que c'est la stupeur qui caractérise surtout leur état habituel (1).
Pour M. Lebert, le crétinisme consiste essentiellement dans un développement incomplet des centres nerveux, principalement de l'intelligence et des organes des sens, et, diffère absolument, dans sa nature intime, des affections scrofuleuses et tuberculeuses. Le savant professeur ajoute qu'on ne rencontre même ni plus de tuberculeux ni plus de scrofuleux parmi le crétins que parmi ceux qui ne le sont pas (2).
(1) Loc. cit., p. 67.
(2) Lebert, Traite pratique des maladies scrofuleuses, in- 8. Paris, IS49, p. 91, et Ueber den Cretinismus im Kanlon Waadl in der Schioeiz, dans Archiv fur physiologische Heilkunde, par Roser, Wunderlich et Griesinger. 1848, p. 516 à 529.
152 DE l'aliénation mentale en suisse,
Le docteur Meyer Ahrens admet qu'on puisse envisager le crétinisme dans le sens étroit du mot, et ne le considérer que comme une espèce d'idiotie associée à une conformation vicieuse du corps de nature spéciale, et à l'imperfection des sens ; mais il croit plus rationnel de donner à l'expression crétinisme un sens beaucoup plus large, et de rattacher à une même famille morbide, partout où règne l'endémie, les imbéciles, les goitreux, les sourds-muets, les sourds, les muets et les nains qu'on y rencontre (1).
Je partage cette manière de voir, en tant du moins qu'il s'agit d'éliologie et de prophylaxie.
Le docteur Gnggenbùhl n'admet pas qu'on confonde le goitre et le crétinisme ; le premier est une maladie locale, le second une maladie constitutionnelle, « une affection cérébrospinale, d'où résulte une faiblesse physique et intellectuelle (2). »
Gnggenbùhl veut également qu'on distingue le crétinisme de l'idiotie ; le crétinisme est souvent une maladie acquise pendant la vie, tandis que l'idiotie est toujours congénitale. La conformation physique des crétins est lourde et grossière ; les idiots sont souvent élancés et bien conformés. Chez les premiers, les organes des sens sont imparfaits; la perception des objets, l'association des idées, le jugement, la compréhension,
(1) Dans Schweiz. Zeitschrift fur Med. Chir., etc. Zurich, 1853.
(2) Actes de la Société helvétique des sciences naturelles, séant à Soin les 17, 18 et 19 août 1 852 ; vol. in-8. Sion, 1852, p. 52.
sont lents, obscurs, vagues, incomplets; les idiots, au contraire, entendent, voient, sentent, mais ne comprennent pas, n'ont aucune idée, ne pensent pas. Ce qui, en un mot, pour M. Guggenbiihl, caractérise le crétinisme, c'est l'état de torpeur, d'engourdissement, de confusion dans la perception des images transmises par les organes des sens.
Les crétins, d'ailleurs, ont généralement de la mémoire et une certaine sensibilité morale.
Guggenbuhl admet quatre formes principales de crétinisme:
1° La forme atrophique, dans laquelle dominent les lésions de la moelle épinière, et, par suite, la paralysie et l'atrophie des extrémités ;
2° La forme rachitique avec ramollissement et déformation des os ;
8° La forme hydrocèphalique ;
k° La forme congénitale, la plus grave de toutes et qui constitue le degré le plus élevé du crétinisme (1).
Le professeur Griesinger, qui a observé le crétinisme en Suisse, notamment quand il était professeur de clinique médicale et de psychiatrie à Zurich, a présenté sur celte affection des considérations intéressantes dans son Traité des maladies mentales.
(1) Guggenbuhl, Briefe ueber den Abendberg. Zurich, 1844; Ueber den Crelinismus und den Hosp. auf dem Abendberg, 1345 ; Die Heilung und Verhuetung des Crelinismus, und ihre neuesten Fortschritte. Berne, 1853, et Actes de la Société helvétique. Sion, 1852, p. 53.
156 DE l'aliénation mentale en suisse.
Pour le savant aliéniste, le crétinisme n'est qu'un genre particulier d'idiotie :
«Chez les crétins, dit Griesinger, la tète est généralement grosse et disproportionnée, la figure plus vieille que ne le comporte l'âge du sujet, le corps est petit, ramassé, boursouflé; les lèvres sont épaisses, les paupières saillantes et bouffies ; le nez est large et profondément enfoncé à sa racine, la peau du corps et le tissu cellulaire sous-cutané sont quelquefois hypertrophiés : enfin, ordinairement, ils sont goitreux il). »
Tels sont les crétins des montagnes, chez lesquels Virchow a signalé l'ossification prématurée des cartilages de la base du crâne et particulièrement de l'articulation sphéno-basilaire (2). Cette lésion fondamentale, entrevue par Ackermanu en 1790, les frères Wenzel en 1802 et Stahl en 1868, aurait, d'ailleurs, pour effet d'augmenter la courbure en avant de la base du crâne, de déterminer l'aplatissement et le développement en largeur du sphénoïde, et par suite de donner à la face la déformation caractéristique du crétinisme.
Cette synostose tribasilaire, comme l'appelle Virchow, ne se rencontre pas, d'ailleurs, chez tous les crétins ; elle caractériserait seulement une espèce spéciale, mais assez fréquente de crétinisme.
(1) Traite des maladies mentales, p. hàl.
(2) Zur Enticicklungsgeschiclite des Cretinismus and der Schadeldifformit&ten, dans Gesammte Abhandhmgm. rYnncfort-sur-le-Mein, L856, et Knochenwaehitum und SefcddetybrawH mit besmderw liucksicht auf Cretinismus, dans les Archives d'anatamie et de physiologie, t. Un. Berlin, 1858.
DE l'aliénation mentale en suisse. 155
Lors de mon passage à Berne, en mai 1867, je me suis entretenu de cette question avec l'honorable professeur Klebs, qui m'a montré des pièces pathologiques fort curieuses, réunies à cet effet au musée de cette ville; j'y ai vu notamment le crâne d'un crétin mort à l'âge de trente ans, dont l'articulation sphéno-basilaire n'était pas ossifiée.
M. Klebs ne croit pas que cette ossification se fasse plus rapidement chez les crétins que chez tous autres, et il n'attribue au rachitisme qu'un rôle très-secondaire dans la genèse du crétinisme. Le savant professeur d'anatomie pathologique de Berne est d'ailleurs bien placé pour étudier cette question, et il ne tardera pas, il faut l'espérer, à faire connaître au monde savant le résultat des recherches qu'il a entreprises à ce sujet.