C. Développement spontané

Nous avons hâte d'arriver à l’étude de la pathogénie des cas dits spontanés. Ces cas sont considérés comme très rares par la généralité des auteurs ; ils croient que le plus souvent l'angiôme rameux succède à un angiôme simple, profondément situé, méconnu pendant les premières années. La preuve en est, d’après Heine, que la pulsation n’apparaîit pas en même temps que la tumeur, mais survient en général plus tardivement, et ce n’est qu’ultérieument encore qu’on observe la dilatation des artères afférentes. Cette évolution successive prouve bien que la maladie ne consiste pas d’emblée en une simple dilatation artérielle.

Voici les opinions des auteurs qui croient à l’origine spontanée de l’angiôme rameux. Pour Kretschmann (2), sous l’influence d’une irritation de nature inconnue, il se produit une inflammation des tuniques interne et externe de l’artère, qui a pour conséquence une dégénérescence et une atrophie de la tunique moyenne.

« Primitivement, l’hyperplasie porte également sur toutes les tuniques, de telle sorte que le vaisseau augmente de volume sans que leur épaisseur relative en soit modifiée.

(1) Bullet, de la Soc. de Chir., 1869, p. 376. (ibocueit. pr19.

Arrivé à un certain développement, ce processus devient plus actif dans la tunique interne, et les cellules de nouvelle formation, traversant la couche élastique, pénètrent entre les faisceaux musculaires lisses de la tunique moyenne. Des éléments conjonctifs partent également de l’adventiceet, se dirigeant vers la tunique moyenne, s’unissent bientôt à ceux venus de la membrane interne. Il en résulte que la tunique musculaire, étouffée par ces produits embryonaires disparait ; et bientôt la paroi n’est plus constituée que par du tissu conjonctif jeune. Les cellules de ce tissu subissent plus tard la dégénérescence graisseuse, et alors la paroi vasculaire ne présentant plus une résistance suffisante au courant sanguin, il se produit une dilatation qu’on trouve surtout marquée aux points où la paroi du vaisseau est la plus amincie, là aussi où la pression sanguine est la plus accentuée, c’est-à-dire à la partie convexe des sinuosités décrites par l’artère. Ce processus à une tendance envahissante, d’une part vers les gros vaisseaux et d'autre part vers les tissus capillaires. Ces derniers perdent leur caractère de capillaires et se transforment en artérioles. En effet, dit-il, dans les préparations microscopiques, on trouve une quantité considérable d’artérioles qui ne sont guère plus volumineuses que des capillaires. Des capillaires le processus gagne les veines, dont les parois subissent des altérations analogues à celles des artères. La prolifération des éléments conjonctifs des parois artérielles n’est pas le seul fait à noter; il y a aussi une véritable néoformation vasculaire, puisque, ajoute-t-il, des capillaires se sont transformés en artérioles. Nous avons donc ici, c’est toujours Kretschmann qui parle, les deux conditions qui, d’après Virchow, caractérisent toute tumeur vasculaire ; aussi avons-nous appelé notre tumeur : angiôme artériel. Cette théorie, quelque peu fantaisiste, ne supporte pas

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l’examen; car s’il estrationnel d'admettre une néoformation de capillaires, c’est-à-dire de vaisseaux formés de cellules reliées entre elles par une substance cimentante amorphe, il estinadmissible que des capillaires, tels que la majorité des auteurs les comprennent, puissent se transformer, par le fait d’une néoplasie quelconque en artérioles, c’est-à-dire en vaisseaux à plusieurs tuniques dont les proportions sont parfaitement définies.

Il existe enfin quelques cas de prétendus anévrysmes cirsoïdes, dont la nature n’est pas parfaitement définie : nous voulons parler de dilatations cirsoïdes probablement d’origine vaso-motrice. C’est ainsi que, dans les cas rapportés par Decès (1, 8, 9.), on peut admettre avec Heine qu’il existait une diminution de la résistance des parois artérielles, due probablement à une dégénérescence graisseuse, ainsi qu’il arrive souvent à un âge avancé, et qu’un trouble vaso-moteur transitoire et sous la dépendance de la congestion cérébrale a dû amener, pour un temps, une dilatation des artères.

De même, dans le cas de Heïinecke (I, 14), où nous trouvons une douleur intense, peut-être une névralgie, précédant la dilatation, on peut incriminer aussi les phénomènes vasomoteurs. En raison de l’excitation morbide du trijumeau, ne serait-il pas possible que lirritation directe des fibres dilatatrices amenât une diminution du tonus vasculaire ? Ou bien

faut-il croire à une action vaso-dilatatrice réflexe, consécu- (tive à l’irritation des fibres sensitives ? Ce ne sont évidemment là que des hypothèses, si faciles à faire, disons le en passant, toutes les fois que l’on s’adresse à la complaisance des phénomènes vaso-moteurs.

En somme, de ces théories plus ou moins ingénieuses, parfois fantaisistes, il n’en est aucune qui concorde complétement

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avec les faits. Toutes péchent, soit par leur point de départ qui n’a aucune base certaine, soit par l’interprétation qui est vicieuse. Une seule, la théorie de Billroth, explique bien, il est vrai, l’hypertrophie primitive des parois artérielles et la dilatation vasculairé; mais elle ne rend pas compte de ce phénomène curieux, sur lequel Decès a, le premier, attiré l’attention : nous voulons parler du retour à l’état normal des artères afférentes à la tumeur centrale, une fois celle-ci enlevée. Or les parois de ces vaisseaux présentent les mêmes altérations que celles rencontrées sur les artérioles de la tumeur centrale ; pourquoi, dès lors, la lésion ne continueraitelle pas à évoluer sur ces artères? La masse centrale agirait done par sa présence. Cette influence, Billroth ne l’explique pas.

Nous n’avons pas la ridicule prétention de venir, à notre tour, ajouter une hypothèse à la liste, déjà fort respectable, de celles qui ont été émises par les auteurs sur la pathogénie de l’anévrysme cirsoïde ; plus modeste, nous nous contenterons de donner, à une théorie déjà existante, une interprétation sinon plus rationnelle, du moins plus en accord avec les altérations vasculaires constatées dans les derniers examens anatomo-pathologiques. Et d’abord, nous repoussons toutes les théories qui ont pour base, soit l’inflammation seule des parois artérielles, soit une néoplasie vasculaire, soit des troubles survenus dans le système vaso-moteur, pour nous rallier, avec Broca et Michon, à la théorie des communications artério-veineuses multiples. Ici le point de départ de la théorie n’est pas contestable, puisque ce sont les autopsies ellesmêmes qui nous ont montré ces communications entre les artères et les veines. D’autre part, avant que l’anatomie pathologique nous eût révélé ces lésions, les résultats fournis par les divers traitements mis en usage dans l’angiôme rameux

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prouvaient victorieusement que cette maladie était entretenue par une cause d'ordre uniquement physiologique. Que dit en effet l'expérience? Pour guérir la maladie, il suffit de faire disparaître la tumeur centrale ou de modifier sa texture, sans qu’il soit besoin de prendre garde aux artères périphériques dilatées elles aussi et serpentines, mais qui ne tardent point à revenir à l’état normal, le foyer central une fois supprimé. Si donc on avait affaire à une néoplasie, à une inflammation, à un phénomène vaso-moteur quelconque, pourquoi, comme nous le faisions observer plus haut, ce processus ne continuerait-il pas à agir sur ces artères qui rayonnent de la tumeur et présentent les mêmes altérations morbides que les vaisseaux enlevés ? Une modification dans le régime circulatoire local due à la présence de lPanévrysme cirsoïde, peut seule nous rendre compte de ces phénomènes; et cette modification consiste, comme nous l’avons vu, au chapitre de l’anatomie pathologique en un trouble circulatoire dû à des communications multiples entre les artères et les veines. Partant de ces données, nous allons essayer d’expliquer les lésions, tant macroscopiques que microscopiques, observées sur les vaisseaux dans l’anévrysme cirsoïde.

Voyons d’abord ce qui se passe lorsque l’angiôme rameux succède à un nœvus, ce qui est le cas le plus ordinaire. La dilatation du réseau capillaire a pour effet d’établir une communication plus facile entre les artères et les veines. Broca conclut qu’il en résulte une diminution dans la tension vasculaire intérieure. Nous croyons, au contraire, avec Heine que la pression sanguine devient plus considérable en ce point ; la physiologie de la circulation semble. d’ailleurs, plaider en faveur de cette théorie. Nous savons, en effet, que la vitesse du sang en un point donné esten raison inverse de la largeur de la portion des cônes circulatoires à laquelle appartient ce

point. Si donc l’appareil circulatoire se trouve anormalement élargi en un deses points, « le sang circulera plus lentement en ce point, de même que le courant d’une rivière se ralentit beaucoup là où cette rivière s’élargit, par exemple en un lac (1). »

« Dire donc qu’il y a dilatation anormale dans une partie du système artériel, c’est dire qu’il y a obstacle à la circulation. Pour vaincre cet obstacle, pour assurer le cours du sang, le cœur et les artères, au delà et en deçà de l’obstacle, sont soumis à un travail anormal, d’où hypertrophie de leurs parois, et plus tard atrophie graisseuse et dilatation consécutive. C’est absolument ce qu’on remarque pour le cœur dans tous les cas d’hypertrophie de cause mécanique. Les artères que l’on a désignées, à juste titre, sous le nom de cœurs périphériques, subissent le même sort dans les mêmes conditions (Montignac). »

Une objection des plus sérieuses à cette théorie se présente de prime abord. En effet du moment où nous admettons la communication artério-veineuse comme point de départ de la maladie, on est en droit de nous demander comment il se fait qu’une même cause, la communication entre les artères et les veines dont nous n’examinons pas ici Pétiologie, amène tantôt la formation d’un anévrysme variqueux, et tantôt engendre l’anévrysme cirsoïde; comment, dans l’angiôme rameux, on observe surtout la dilatation des artères et l’hypertrophie de leurs tuniques, les veines ne paraissant pas en général ni dilatées, ni pulsatiles, alors que dans la phlébartérie, l’ectasie vasculaire et les battements se rencontrent plus spécialement

sur les veines, et que les artères présentent ordinairement leurs parois atrophiées.

(1) Küss. PAysiologie, 1879, p. 248.

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Ces différences tiennent, selon nous, à des causes secondaires dont nous allons essayer d'interpréter le mode d’action. Et abord pourquoi cette atrophie primitive des parois artérielles dans la phlébartérie, alors que dans l’anévrysme cirsoide elles sont au contraire hypertrophiées ? La raison en est, croyons nous, dans ce fait qu’on n’a décrit jusqu'ici Panévrysme variqueux que sur des artères d’un assez gros calibre, par conséquent peu riches en fibres musculaires, et qui dès lors ne travaillant point ou presque point, n’ont pas de raison pour s’hypertrophier. D'ailleurs si cette atrophie est la règle dans la phlébartérie, 11 existe cependant des cas exceptionnels il est vrai Où l’hypertrophie des tuniques artérielles a été signalée. Dans l’anévrysme cirsoïde, l’hypertrophie est due non seulement à l’augmentation de travail imposé aux artères, mais encore à sa genèse. Il succède en effet le plus souvent à un angiôme simple où les artères présentent, comme on le sait, des parois plus épaisses.

Passons maintenant à l'examen comparatif des lésions que présentent les veines dans les deux affections. Dilatées et pulsatiles dans l’anévrysme variqueux, elles conserveraient à peu près leur état normal dans l’angiôme rameux. Ce n’est pas tout à fait exact; on a noté en effet la dilatation même considérable des veines dans l’anévrysme cirsoïde; nous citerons comme preuve les cas de Lefort (IT, 6), Clémot (II, 3), Verneuil (VIT, 13), et celui que nous rapportons. Nous croyons même que la dilatation veineuse est la règle dans l’anévrysme cirsoïde de la tête, mais qu’elle n'existe toutefois qu’à un faible degré.

Cela tient sans aucun doute à la facilité avec laquelle se fait la circulation veineuse à la tête favorisée et par l’action de Ia pesanteur et par l'appel énergique du sang vers le thorax lors de l'inspiration. Aux membres au contraire

où le sang doit lutter contre l’action de la pesanteur, une G 8

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partie de sa force d’impulsion agit sur les parois des veines et produit une dilatation parfois excessive de ces vaisseaux.

Les mêmes raisons qui s’opposent au niveau du crâne à la dilatation des veines ne leur permettent pas non plus d’être pulsatiles. Il faut un développement bien considérable de la tumeur cirsoïde et de larges communications artério-veineuses, pour que ce phénomène puisse exister. Nous n’avons trouvé, en effet, les pulsations notées que dans deux faits (Verneuil, VII, 12, Wernher, VII, 32). D'ailleurs, l'absence des pulsations est aussi la règle dans les anévrysmes variqueux de la tête, précisément encore à cause de la facilité de la circulation veilneuse.

En résumé, c’est à son siège au niveau du crâne et à ses communications artério-veineuses multiples que lanévrysme cirsoïde doit sa physionomie propre, qui permet de le différencier cliniquement de l’anévrysme artério-veineux, quoique la lésion initiale soit analogue dans les deux maladies.

Dans les cas d’angiôme rameux, suite de traumatisme, lorsque la tumeur apparait plusieurs jours ou même quelques mois après le choc, c’est encore à la communication entre les artères et les veines que nous croyons devoir rattacher le développement des accidents. Mais lorsque l’affection ne se montre que plusieurs années (3 ans, IT, ] : 10 ans, III, 26, et même jusqu’à 25 ans, IV, 4) après le traumatisme, il est plus difficile de voir entre le trauma et l’anévrysme cirsoïde, la relation de cause à effet que nous lui attribuions précédemment. On conçoit cependant qu’une contusion, portant simultanément sur les parois artérielles et veineuses et amenant ainsi un affaiblissement de la résistance de ces parois, puisse donner lieu ultérieurement à une communication entre les vaisseaux. Si maintenant on nous demande pourquoi l’anévrysme cirsoïde est une affection si rare, alors que les nœvi

sont si communs, surtout à la tête, et que les plaies du crâne se comptent par milliers, nous répondrons avec M. Lefort : nous l’ignorons.

Nous allons maintenant passer rapidement en revue les conditions générales qui président au développement de l’anglôme rameux :

Age. — [L'âge ne semble pas avoir une grande influence sur l’apparition de la maladie ; c’est ainsi que, sur un total de 130 observations que nous avons rassemblées, et où nous trouvons l’âge noté 105 fois, nous avons comme termes extrêmes 3 mois (III, 5) et 72 ans (I, 2) ; mais c’est entre 15 et 39 ans que le développement dela maladie est le plus fréquent ou pour mieux dire, c’est dans cette période qu’elle attire l'attention des malades (66 sur 105). Il est bien entendu que les indications relevées ici sont relatives à l’âge qu’avaient les patients au moment où ils se présentèrent au médecin.

Sexe. — Quant à l'influence du sexe, voici ce que nous apprend la statistique. Sur 130 observations 1l y à 66 hommes et 57 femmes. Dans trois cas il n’y a aucune indication à ce sujet. On pourrait peut-être invoquer, pour expliquer cette plus grande fréquence de la maladie chez l’homme, la nature de ses travaux qui l’exposent plus au traumatisme ; mais cette cause, que nous trouvons mentionnée 27 fois, se répartit à peu près également entre les deux sexes (12 femmes, 15 hommes), etilest permis de croire que ces résultats de la statistique sont absolument fortuits.

Siège. — La tête est signalée comme lieu d'élection de l’'anévrysme cirsoïde par tous ceux qui se sont occupés de cette maladie. Dans cette région même, il est des points qu’elle affectionne particulièrement ; c’est ainsi que dans le

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relevé de nos cas nous trouvons les régions suivantes indiquées par ordre de fréquence. |

RéGiOD(eMDOTAleRR ER A ue «LE Jet 29 fois.

RÉSIOR ONE RER RE cle DoRe 29 — Oreille et ses environs. .,..........., … 19 — RÉPION OCCIPITARE MORT, 0 LE 18 — L'une ou l’autre moitié de la face. . ....:. 14 — RÉSIOD DATE CEE fs 2 : se CE 19 — L'une ou l’autre moitié de la tête... ..... 8 — La tête sans désignation spéciale. . .... HO ÉRIC SOUPE IAITÉ ENT, » - : hope ele l —

La prédilection de la maladie pour le cuir chevelu avait frappé Robert, qui en avait d’abord cherché la raison dans une structure particulière des artères à ce niveau. Sollicité par lui, Robin et Verneuil firent quelques recherches qui aboutirent à un résultat absolument négatif. Le chirurgien de Paris se rejeta alors sur des causes banaies auxquelles il ne semble pas lui-même accorder grande confiance : richesse vasculaire de la tête, raptus sanguin de cause physique ou morale. Il faut dire toutefois que depuis Robin et Verneuil, les recherches de Gimbert (1) ont montré une certaine différence de structure dans les parois artérielles, suivant les régions. À la tête notamment l’élément musculaire prédominerait aux dépens de l'élément élastique. La théorie s’est de suite emparée du résultat de ces recherches, pour expliquer le mécanisme de la dilatation artérielle dans l’anévrysme cirsoïde. Suivant les uns, cette dilatation serait due à l’atrophie de la tunique musculaire, étouffée par la prolifération du tissu conjonctif des parois artérielles ; pour d’autres, elle tiendrait à la paralysie des nerfs vaso-moteurs. Nous n’avons plus à revenir sur ces hypothèses que nous avons déjà exposées.

(1) Thèse de Paris, 1866.

Influence du nœvus. — Nous avons vu plus haut que le nœvus était très souvent le point de départ de l’anévrysme cirsoïde, et comme il siège le plus souvent à la tête, là aussi doit être recherchée la raison de la fréquence de cette maladie en ce point. Pourquoi donc cette prédileétion marquée du nœvus et par conséquent de l’angiôme rameux pour la tête ? Elle serait due à la structure compliquée du crâne chez l’embryon. Virchow fait intervenir ici une marche vicieuse dans le processus de fusion des arcs branchiaux. A l’état normal, les fentes limitées par ces arcs disparaissent dès la fin du deuxième mois de la vie utérine, mais sous une influence encore inconnue; la vascularisation intense qui accompagne le développement des arcs branchiaux pour disparaître lors de leur soudure, peut persister et devenir, selon Virchow, le point de départ d’une télangiectasie. Heine, qui adopte la théorie de son confrère de Berlin, voit en outre dans la direction rectiligne de l’onde circulatoire du cœur au crane, une circonstance adjuvante. Le flot sanguin arrive directement, en effet avec toute sa force, et contribue à la dilatation des vaisseaux. Malheureusement cette théorie, tout ingénieuse qu’elle paraisse et malgré son apparence scientifique, tombe devant l’examen des faits. Outre qu’à la tête les nœvi sont loin de répondre toujours aux endroits où existaient primitivement des fentes branchiales, on les trouve encore sur d’autres parties du corps.

Influence des fonctions physiologiques. -— Elles ne peuvent par elles-mêmes donner naissance à l’affoction, mais elles favorisent dans une certaine mesure son développement. Toutes semblent agir en provoquant vers le point malade un afflux sanguin plus considérable, et dès lors cet endroit faible du système artériel ne pouvant résister à cette impulsion anormale, survient l'explosion des accidents. C’est ainsi que la pu-

berté chez la femme (TT, 2 ; III, 4; VI, 4 ; IX 19); et même chez l’horame (II, 6; VI, 6; VII, 28) à une influence indéniable ; de même la menstruation, la grossesse, les accouchements (I, 5 ; VII, 21; VII, 26; VII, 40; VII, 10), les efforts plus ou moins violents (VII, 27).

Influence des états morbides. — Pour l’anévrysme cirsoide comme pour les autres anévrysmes, les auteurs ont voulu voir aussi, dans certaines maladies générales préexistantes la cause de leur développement. C’est ainsi qu’on à invoqué la syphilis, le scorbut, l’alcoolisme, etc., mais sans aucune preuve à l’appui. Heine à incriminé l’état pléthorique, les hypérémies fluxionnaires. Dans un cas de Gibson (I, 11), une maladie fébrile intercurrente aurait par contre déterminé la guérison de la tumeur vasculaire.

Des faits exposés dans ce chapitre, nous croyons pouvoir conclure que le processus de développement de l’anévrysme cirsoide, soit qu’il succède à un traumatisme ou qu’il résulte de la complication naturelle du nœvus, tient à un trouble dans le régime circulatoire local, trouble qui consiste simplement en communications artério-veineuses multiples.