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« cond cas, un aphasique sensoriel. Il existe même, ainsi « que l’ont montré Sérieux et Joffroy, une paralysie géné- « rale à forme d’aphasie sensorielle (1). »
(1) J. DÉJERINE. — L’aphasie sensorielle ; sa localisation et sa physiologie pathologique. Presse Médicale, n° 55, 11 Juillet 1906. P. 437.
= OBSERVATIONS
OBSERVATION XX (Personnelle)
Aphasie sensorielle. Ictus successifs ayant amené par leur répétition un affaiblissement intellectuel considérable. Mort. Autopsie (1).
Ch... Maria, 44 ans, entre dans le service du Docteur Toulouse, à l’Asile de Villejuif, le 14 Janvier 1908. Le certificat de quinzaine établi à cette occasion, est ainsi libellé : « Etat de confusion mentale. Troubles aphasiques. Parle, écrit et lit; mais comprend difficilement ce qu’on lui dit. » D’ailleurs, antérieurement à son entrée à l’Asile, la malade avait été observée et le diagnostic d’affaiblissement des facultés mentales avait été porté : nous allons voir, dans quelques instants, que ce prétendu déficit intellectuel devait être mis sur le compte des troubles aphasiques, simulant un état presque démentiel.
Cette femme souffre d’une affection mitrale depuis 4 années environ. Il y a 2 ans, en Juin 1906, elle fait un ictus, suivi d’hémiplégie gauche qui s’atténue, d’ailleurs, assez rapidement. Depuis cette époque, la parole est très difficile et Maria ne comprend pas ce qu’on lui dit ; ajoutons qu’elle n’est pas sourde.
Il n’y a rien de bien intéressant dans les antécédents de Ch... : son père est mort à 70 ans, sa mère est décédée à un âge assez avancé. En ce qui la concerne, elle n’a jamais été malade. Elevée chez les Sœurs de Saint-Vincent-de-Paul jusqu’à l’âge de 12 ans, elle ne paraît pas avoir retiré un grand bénéfice de cette éducation ; elle prétend toutefois avoir toujours travaillé, parce qu’elle est très courageuse.
Au moment de son entrée dans le service, Maria semble fort
() Nous remercions vivement notre collègue et ami, le Docteur Maurice Mignard, qui a bien voulu faire l’autopsie de cette malade et nous en communiquer le résultat. £
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déprimée. Ses lèvres sont violacées, sa physionomie est triste et elle déclare spontanément qu’elle veut se lever et ne pas rester couchée.
Ce qui frappe au premier abord, lorsqu'on l’interroge, c’est l'incohérence de ses réponses, qui n’ont aucun rapport avec la question posée. « Où êtes-vous ici, lui demande-t-on ? » « Je vais bien » répond-elle. Madame Ch. ne comprend pas ce qu’on lui dit, elle n’exécute pas les ordres qui lui sont donnés de vive voix ; quand on lui parle, elle voit les lèvres de son interlocuteur remuer, mais le sens des mots lui échappe. Elle présente donc une surdité verbale presque totale.
La lecture à haute voix et la lecture mentale sont à peu près normales ; la malade comprend ce qu’elle lit. Les ordres écrits, non complexes, sont convenablement exécutés ; cependant une légère alexie se manifeste dans la lecture des chiffres et des nombres. Ajoutons, que les mêmes troubles paraphasiques réapparaissent, lorsqu'on oblige la malade à répondre tout haut aux questions écrites.
La parole spontanée est correcte, déduction faite de cette paraphasie constante qui attire l’attention, dès qu’on entend parler Madame Ch...
L'écriture spontanée paraît normale et Maria répond parfois d’une manière assez exacte aux questions qui lui sont posées graphiquement ; toutefois, elle dit que sa mère a 48 ans et elle écrit 80 ans. Lui demande-t-on son âge, elle répond qu’elle est née en 1862 et elle écrit 18602.
L'écriture sous dictée est nulle ; l’écriture d’après copie s’exécute normalement (transcription facile de l’imprimé en manuscrit). :
L'examen physique nous révèle, chez cette femme, une lésion mitrale (insuffisance et retrécissement) considérable, quoique bien compensée. Du côté droit, les reflexes radiaux et patellaires sont légèrement exagérés. Pas de Babinski, pas de symptômes oculaires appréciables.
Peu après son arrivée, la malade se lève et rend d’assez grands services dans le quartier où elle se trouve ; elle coud, travaille, se livre à mille occupations quotidiennes. De prime abord, on est tenté de la prendre pour une démente, parce qu’elle présente de la surdité verbale, mais, en réalité, Maria est intelligente et l’affaiblissement démentiel n’est qu’apparent.
Pas de troubles de la mémoire : les souvenirs anciens sont parfaitement conservés, mais les faits récents manquent de précision dans l'esprit de la malade. La conscience est normale : pas de désorientation auto ni allo-psychique. Le jugement est sain. L’affectivité est remarquablement conservée.
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Ch... est en correspondance continuelle avec les personnes qui s'intéressent à elle et reçoit avec joie les visites qui lui sont faites à l’Asile.
Cet état se maintient jusqu’au mois de septembre 1908 ; à ce moment, le cœur fléchit, le myocarde ne compense plus la lésion valvulaire, et l’asystolie avec tout son cortège de symptômes aigus et menaçants, apparaît alors. Dès cet instant, l’aspect de la malade change totalement : celle-ci s’alite, le teint cyanosé, les lèvres bleuâtres et s’alimente avec difficulté.
Des monoplégies partielles s'installent, à différentes reprises, dans le bras droit, le membre inférieur du même côté, paralysies révélatrices d’ictus successifs qui ont frappé Maria pendant la durée de ces crises asystoliques. Bientôt, la démence organique s’installe ; Ch... est immobile dans son lit, les yeux démesurément ouverts, figée dans une attitude quasi-extasique, dans une rêverie, dont on ne peut la tirer qu’avec peine.
La parole spontanée est incorrecte, incompréhensible, monosyllabique ; les réponses, qu’elle nous fait d’une voix faible et éteinte ne correspondant pas aux questions que nous lui posons : « Quel est votre nom ? »
« Çà fait un mois. »
« Quel âge avez-vous ? »
« Il n’est plus à moi. »
« Dans quel pays êtes-vous née ? »
« Oui. »
« Donnez-moi la main ? » ni « Oui. »
« Remuez la tête ? »
« Oui, Monsieur. »
Les ordres donnés verbalement ne sont pas compris.
La parole répétée présente des troubles analogues.
La lecture à haute voix est à peu près normale : la malade lit les articles des journaux à voix lente et basse, mais d’une façon correcte, ayant parfois quelque difficulté à prononcer certains mots. Elle ne semble pas comprendre ce qui est écrit sur le papier. Nous inscrivons : « Fermez les yeux », elle lit exactement la phrase, mais n’exécute pas l’ordre donné ; il en est de même pour l’ordre graphique « donnez-nous la main ».
La lecture des nombres à 3 chiffres est conservée, mais non comprise ; toutefois, si les nombres sont plus compliqués, il lui est absolument impossible de les énoncer d’une manière exacte.
Nous lui montrons un choix de couleurs, et nous écrivons : « Montrez la couleur bleue, » elle lit facilement cet ordre, mais ne fait aucun geste.
Les emblèmes ne paraissent pas attirer son attention.
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Les mêmes symptômes sont aussi manifestes du côté des images auditives ; Madame Ch. ne comprend pas les questions qui lui sont posées, et répond indifférement « oui ou non » à tout ce qu’on lui dit.
La compréhension du fangaee parlé, des chiffres et des nombres est nulle.
L’agraphie est totale ; 1 mettons-nous un crayon entre les mains et un texte imprimé ou écrit à la main devant elle : c’est d’un geste las qu’elle trace sur le papier des signes sans aucune signification. D’ailleurs, au bout de quelques minutes d’interrogatoire, la malade se fatigue rapidement ; elle reste muette et sa physionomie ne trahit plus aucun sentiment. Nous tentons une pénible épreuve ; nous exposons à sa vue un nom qui lui est cher, pensant que son visage trahira une émotion violente : mais il n’en est rien, elle regarde le papier, à la façon d’une personne indifférente, et détourne aussitôt les yeux. Et pourtant, quelques semaines auparavant, ce nom lui avait fait verser bien des larmes ; sa pensée constante était vers celui qui le portait !
I1 ne reste plus rien chez cette femme, ni mémoire, ni jugement, ni affectivité. Le déficit intellectuel est considérable : il a été réalisé en quelques semaines par ces ictus successifs, qui ont déterminé des lésions diffuses irrémédiables. Et c’est pourquoi cette observation est intéressante, car elle nous permet de distinguer, chez la malade, deux périodes dans son affection : une première, dans laquelle le foyer de ramollissement est resté localisé, l’affaiblissement démentiel étant nul ; une deuxième, dans laquelle les lésions cérébrales se sont diffusées, alors que le déficit intellectuel devenait global.
AUTOPSIE : La malade succombe le 25 Octobre 1908.
A l’ouverture du cœur, on trouve une double lésion mitrale, insuffisance et rétrécissement.
L'examen du cerveau est des plus intéressants : en effet, cet organe est légèrement ramolli dans son ensemble, mais le ramollissement est beaucoup plus prononcé au niveau de la zone de Wernicke du côté gauche (surtout lésion du pied de la 1" temporale).
Si nous faisons la coupe de Brissaud, dans chaque hémis-: phère, nous constatons que la presque totalité du noyau lenticulaire gauche, est détruite par une hémorragie assez récente ; de même à droite, la tête du noyau caudé présente une lésion. hémorragique considérable, ne paraissant pas très ancienne.
Ajoutons, en terminant, que cet examen nécropsique nous apporte la confirmation de ce que nous pensions dans l’observation ci-dessus : lésions localisées et diffuses probables. No-
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tons cependant que, malgré les lésions hémorragiques situées toutes deux dans le quadrilatère de Pierre Marie, de chaque
côté, la malade, à ce que nous sachions, n’a jamais présenté d’anarthrie.
OBSERVATION XXI (résumée)
Ilctus successifs. Démence. (Observation V. Thèse Fernand Bernheim, page 210).
Observation de la malade Chabanol Jeanne, qui entre à la Salpêtrière, le 17 Janvier 1894, à l’âge de 44 ans.
«€ De 1891 à 1895, plusieurs ictus avec ou sans perte de connaissance, avec troubles de la motilité du côté droit du corps et aphasie. Examen en 1895 : hémiplégie droite avec contracture ; la malade ne peut émettre qu’un grognement sourd. Surdité verbale et psychique. Cécité littérale et verbale. On ne peut la faire écrire. Gâtisme ; inégalité pupillaire. Au début de 1896, la malade est devenue une vraie démente aphasique. avec agitation, contracture des quatres membres et rire spasmodique. Mort le 5 Mars
AUTOPSIE : Microgyrie de l’hémisphère gauche, avec atrophie des circonvolutions temporales, frontales et pariétales, surtout au niveau de la face externe de l’hémisphère ; les faisceaux d'association et les fibres de projection sont tassés, diminués de volume et partiellement dégénérés. Aplatissement du thalamus ; dégénérescence du pulvinar, de la partie superficielle du tubercule quadrijumeau antérieur, du corps genouillé interne et du faisceau de Türck. »
OBSERVATION XXII (résumée)
Aphasie de Wernicke chez un vieillard de 80 ans. Deux ictus successifs. Pas d'affaiblissement intellectuel marqué. (Souques. Société Médicale des Hôpitaux. 27 décembre 1907).
R... O0..., cordonnier, est pris à l’âge de 77 ans, d’une première attaque, à la suite de laquelle il reste incapable de parler ; mais cet état ne persiste que pendant 6 semaines ; au bout de cette période, il se remet, et les troubles de la parole disparaissent.
Deux ans plus tard, en Janvier 1906, seconde attaque. Il ne perd pas connaissance, n’a pas d’hémiplégie, mais est incapable
de proférer une seule parole. Toutefois, les troubles du langage articulé s’améliorent rapidement et voici ce que l’on constate en juin 1907 :
Pas d’hémiplégie. Aucun signe de contracture. La parole spontanée est incorrecte ; le malade est jargonaphasique.
La parole répétée présente des troubles analogues, cependant moins accusés. La même incorrection se manifeste dans la lecture à haute voix : les phrases courtes sont lues, tantôt exacte-” ment, tantôt d’une façon incompréhensible.
L’agraphie est très accusée : spontanément, R..., ne peut écrire que son nom ; sous dictée, il n’écrit rien de correct et il en est de même pour la copie du manuscrit et de l’imprimé.
La compréhension de la parole présente des troubles très nets : il y a un degré très accusé de surdité verbale.
La compréhension de l’écriture imprimée ou manuscrite est profondément touchée ; le malade est alexique. Il lit les phrases assez correctement, mais dans aucun cas il n’en comprend le sens et n’exécute l’ordre donné.
-€ Il reconnaît et dénomme la plupart des lettres de Falphabet; il se trompe cependant pour quelques-unes.
Il retrouve souvent, non toujours, le nom des objets usuels qu’on lui montre, et en sait l’usage.
1 reconnaît le plus souvent les chiffres écrits, mais il lui arrive parfois de dire l’un pour l’autre et d’ajouter un mot, le mot « franc » par exemple. Il écrit souvent mal les chiffres et nombres dictés : 30 pour 50, 3 pour 4 etc. Pour la lecture des chiffres, il y a des troubles nets : tantôt, il bredouille des mots incompréhensibles, tantôt, il lit correctement, tantôt il prononce un chiffre au lieu d’un autre Il reconnaît Fheure ; On lui montre 10 h. 55 : il dit d’abord 10 h. 10, puis 3 heures moins le quart, enfin 3 h. 20. On peut s’assurer, en essayant de le tromper, qu’il reconnaît réellement l’heure.
Le malade se conduit très correctement dans la salle. Il est propre, poli, ordonné, rangeant avec soins ses affaires, son lit, ses ustensiles de table, sortant tous les jours dans le jardin. Il aime la solitude, pleure quelquefois sur son état de santé, ne parle pas aux autres, mais répond dans son jargon, quand on l’interpelle. Il est d’un caractère calme. Il a la notion assez exacte du temps et très nette des personnes.
La mimique ne présente pas grande altération. Le visage reflète l’état des sentiments intérieurs. R.…, fait comprendre nettement par gestes son métier de cordonnier. L’acte de dormir, de faire le salut militaire, de nager, de grimper, de donner un coup de pied, ou un coup de poing... etc., sont traduits en gestes appropriés et exacts.
De même, la mimique imitative est généralement correcte, qu’il s’agisse d’actes complexes ou non. »
Cette observation est intéressante par ce fait, que des troubles aphasiques, ayant débuté chez un vieillard, n’ont pas amené chez celui-ci et malgré son grand âge (il a 80 ans), un déficit intellectuel très marqué. Le malade a eu 2 ictus succesifs, il présente de la surdité verbale, de l’alexie, et pourtant ses facultés mentales sont presque intactes. Si on le juge plus affaibli qu’il n’est en réalité, c’est que son langage jargonaphasique fait penser, de prime abord, aux paroles incohérentes et sans suite d’un dément.
OBSERVATION XXIIF (résumée)
Aphasie motrice. Trois attaques. Guérison presque complète. (Observation XV. Thèse Fernand Bernheim, page 293).
V..., fleuriste, âgée de 51 ans, est examinée dans le service de M. Déjerine en 1895.
Hémiplégie droite et aphasie motrice à l’âge de 30 ans, en 1874. Deuxième attaque à 32 ans; troisième attaque 6 mois plus tard.
— Examen en 1895. Parole spontanée : la malade peut dire - des mots qu’elle scande, mais pas de phrases ; répétition avec les mêmes troubles, ainsi que la lecture à haute voix. Pas de cécité ni de surdité verbales. Spontanément, la malade ne peut écrire que son nom; sous dictée, quelques mots; la copie est normale. Etat intellectuel conservé.
— En 1899 : amélioration considérable, sauf l'écriture restée stationnaire. L'intelligence est conservée, la fatigue de l’attention n’est pas rapide. L’émotivité existe, mais sans exagération ; ii en est de même de la mimique. La mémoire est diminuée à un degré assez marqué.
— « A la suite de ses 3 attaques, cette femme est restée pendant 6 ans atteinte d’aphasie motrice. Puis pendant 16 à 18 ans, l'amélioration s’est produite lentement, pour arriver à une amélioration pratiquement voisine de la guérison. »
OBSERVATION XXIV (résumée)
Aphasie motrice. Deux attaques. Guérison. (Observation XXI. Thèse Fernand Bernheim, page 314).
J..., fille de salle, âgée de 39 ans, entre en 1895, salle Carrette, dans le service de M. Déjerine.
— Hémiplégie droite et aphasie motrice en 1888, sans perte de connaissance ; deuxième attaque six mois après.
— Examen en 1895 : Parole spontanée, lecture et écriture très améliorées, presque guéries.
— En 1899, disparition de l’aphasie motrice, sauf l’écriture spontanée et sous dictée qui restent altérées ; mais la malade prétend qu’elle faisait des fautes d'orthographe avant sa maladie. Intelligence assez bonne.
— Ainsi, malgré 2 attaques successives à six mois d'intervalle, malgré la surdité verbale qui a duré six mois, après la première attaque, malgré l’alexie qui a persisté pendant deux ans, la malade a guéri de son aphasie motrice.
OBSERVATION XXV (résumée)
Aphasie motrice. Guérison 30 ans après le début de la maladie. (Observation XXII. Thèse Fernand Bernheim, page 317).
— « Femme âgée de 58 ans.
« Hémiplégie droite avec aphasie motrice en 1870, à la suite « d’une frayeur. Retour de la parole un an après.
« Disparition de la cécité verbale en 1892. Persistance de lagraphie.
« En 1900, guérison de l’aphasie motrice ; seuls persistent l’agraphie partielle et les troubles latents de la lecture men- « tale. Intelligence bien peu touchée. »
Cette observation est curieuse, par ce fait, qu’une malade, atteinte de cécité verbale pendant 22 ans, a fini par en guérir ; à mesure que l’état intellectuel est devenu meilleur, l’aphasie a été en s’améliorant.
La guérison complète n’a été obtenue qu’en 1900.
