Aphasie ei Démence sénile
Il ne semble pas que l’étude des troubles du langage chez les déments séniles ait jamais provoqué, de la part des neurologistes et des psychiatres, un enthousiasme considérable ; la bibliographie de cette question est, en effet, fort courte, trop courte même, à notre avis, et les renseignements qu’on y peut trouver, épars dans les ouvrages classiques ou les articles originaux, sont, il faut le reconnaître, d’une insuffisance notoire.
La plupart des auteurs s'accordent, à notre ne pour affirmer que l’aphasie motrice ou sensorielle, dont paraissent atteints certains déments séniles, n’est pas en rapport avec des lésions localisées dans les centres du langage, mais
(1) Consulter à ce sujet : S. LWoFF. — Etude sur les troubles intellectuels liés aux lésions circonscrites du cerveau. Thèse de Paris, 1890. Henri Jouve, Editeur.
résulte vraisemblablement de l’état démentiel du sujet. C’est, en particulier, l’opinion de Redlich, Seiler, A. Léri et aussi de Marchand (1). Liebmann et Max Edel (2) vont plus loin : non contents de distinguer très insuffisamment des troubles du langage des “HIDE démentiels liés aux phénomènes de régression qu’on observe chez les vieillards, ils soutiennent que l’aphasie sensorielle et la paraphasie sont des formes de la démence sénile.
Cette assertion est entièrement fausse : elle ne repose, en effet, sur aucune base scientifique et les faits journellement établis la contredisent formellement. Nous considérons de même comme inexacte et en complet désaccord avec l’observation clinique, la théorie exposée précédemment, à laquelle se rangent les différents auteurs que nous avons cités plus haut. Nous allons en donner les raisons.
Rappelons-nous tout d’abord ce qui se passe d’une façon courante chez les vieillards : « à des époques plus ou moins « avancées de la vie suivant les personnes, surviennent « des désordres de la mémoire intéressant les représenta- « tions diverses des mots, auditive, visuelle, motrice. Ce « sont là des faits d’amnésies verbales. Les images des noms « propres, des dates, puis des substantifs sont les premiè- « res à s’effacer (3). » Tels sont les troubles de la fonction langage que l’on remarque communément chez cette catégorie de malades. L’amnésie verbale est le premier degré de l’aphasie ; maïs il peut arriver aussi qu’on ait affaire à des troubles du langage de même nature et beaucoup plus caractérisés : nous entrons alors de plain-pied dans le domaine de l’aphasie vulgaire.
Nous sommes fondé à croire que le processus de sénilité engendre de préférence des symptômes d’aphasie sensorielle consistant surtout en surdité verbale avec paraphasie. Quant à l’aphémie proprement dite, il y a tout lieu de sup-
(1) L. MarcHanD et G. Perir. — De l’épilepsie chez les déments séniles. Revue de Psychiatrie, Février 1909 (n° 2). Page 71. (2) A. LrEBMANN et Max EDeLz. — Die Sprache der Geiteskranken
nach stenographischen Aüfzeichnungen. Halle, 1903 ; 183 S. Dementia senilis, 54-69.
(3) J. Séazas. — Des troubles du langage chez les aliénés, Paris 1892. J. Rueff et Cie, Editeurs. Page 74.
poser qu’elle est excessivement rare, car nous en connaissons peu d'exemples.
L'intérêt de cette étude n’est pas dans la constatation de tel ou tel trouble particulier du langage chez les déments séniles, mais réside plutôt dans ce fait, que l’aphasie sensorielle donne au sujet qui en est atteint, un aspect démentiel beaucoup plus apparent que réel. Si le malade manifeste depuis quelque temps déjà un certain degré d’affaiblissement intellectuel, l’apparence démentielle provoquée par les troubles du langage est encore plus considérable (Voir les observations XXXVI et XXXVII). Parfois même la paraphasie compliquée ou non de surdité verbale et associée à l’amnésie, suffit à elle seule pour entraîner la conviction qu’on se trouve en présence d’un dément global, alors que ce prétendu dément n’est, en réalité, qu’un sénile devenu paraphasique, dont la déchéance mentale se réduit, en fin de compte, à un amoindrissement psychique nul ou relatiment minime (Voir les observations XXXV et XXXVWVIII).
Dans aucun cas, contrairement à l’opinion soutenue par L. Marchand et les auteurs précités, les troubles du langage chez les déments séniles ne sont fonction de l’état démentiel ; mais ils gardent, au contraire, vis-à-vis de ce dernier, une indépendance absolue. Quelle est la cause de ces troubles ? Ceux-ci relèvent, selon nous, des altérations cellulaires de la zone de Wernicke ou, avec une fréquence beaucoup moindre, du centre verbal moteur, altérations liées soit au processus athéromateux, soit plutôt au processus de sénilité.
Des cinq observations que nous avons réunies à la fin de ce chapitre, les quatre premières nous sont personnelles et parmi celles-ci, une seule (Observation XXX VII) a été suivie d’autopsie.
L'examen nécropsique de la malade qui fait l’objet de. cette observation, nous permit de constater, à l’ouverture du crâne, la présence, sous la dure-mère, d’un hématome volumineux se moulant entièrement sur la face externe de l'hémisphère gauche. La tumeur liquide, allongée dans le sens antéro-postérieur, du pôle frontal au pôle occipital, large de 0,05 centimètres environ, exerçait une compression très marquée sur les circonvolutions voisines de la scissure de Sylvius (zone de Wernicke) et sur la moitié inférieure du lobe frontal ; à ce niveau, la surface de l’hémis-
phère était aplatie, complètement déformée et présentait, en outre, quelques foyers blanchâtres de ramollissement supérficiel.
Les observations d’aphasie chez les déments séniles sont
Peu nombreuses dans la littérature médicale : citons, à titre documentaire, les cas publiés par Leslie Meacham (1), Pierre Marie (2), Vigouroux et Naudascher (3). F. Moutier rapporte l’observation d’un dément sénile qui, à l’autopsie, fut trouvé porteur d’un ramollissement très étendu, intéressant la partie postérieure des deux lèvres de la scissure de Sylvius, le gyrus supramarginalis, la Première, la Deuxième Temporales et le pli courbe, du côté gauche (4). L’étude de ce cas suggère à l’élève de M. Pierre Marie des remarques tout à fait justes ; Moutier écrit en effet : « On « peut avoir les idées les plus diverses sur les rapports, « sur la coïncidence de la démence et des lésions de Wer- « nicke. Ces deux ordres de faits se rencontrent souvent en- « semble chez le même individu. Ces « déments séniles » « sont fréquents dans un hospice de vieillards, et le diagnos- «. tic d’aphasie sensorielle est rarement porté. On pense d’ha- « bitude à une simple verbigération démentielle, et l’on
“« passe à côté de la loquacité de l’aphasique (5). »
En résumé, le dément sénile n’est pas toujours un dément : ce n’est parfois qu’un aphasique. Les quelques considérations précédentes, touchant les rapports de l’aphasie
avec-la démence sénile, contribuent donc à restreindre, dans une certaine mesure, le cadre de cette dernière affection.
(1) Leslie MEACHAM. — Un cas de démence présénile avec symptômes ‘d’aphasie. New-York Neurological Society, 5 Février 1907. The Journal of nervous and mental Disease, Septembre 1907, Page 602.
(2) Pierre MARIE. — À propos d’un cas d’aphasie de Wernicke considéré par erreur comme un cas de démence sénile. Bulletins et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, 1907. Pages 104-7.
(3) A. Vicouroux et NAUDASCHER. — Ta cas d’aphasie motrice avec autopsie. Bulletins et Mémoires de la Société anatomique de Paris, an. LXXXIII, n° 1, page 86, Janvier 1908.
C’est l’observation d’un dément sénile ayant présenté de l’aphasie motrice avec agraphie, sans cécité, ni surdité verbales.
(4) F. MourTiEr. — Loco citato. Observation XVI. Page 561 et suivantes.
(5) F. MoUTIER. — 2980 otre. Page 564.
OBSERVATIONS
OBSERVATION XXXV (Personnelle)
Sénilité. Apparence démentielle provoquée par l'amnésie verbale et la paraphasie.
Gr... Elisabeth, 79 ans, entre le 23 Octobre 1908 à l’Asile de Villejuif, dans le service du D' M. Briand. Cette malade est hospitalisée à Ivry depuis le 26 Décembre 1901 et le D' Souques, qui a demandé son admission dans une maison spéciale de santé, rédige le certificat suivant : « Démence sénile avec phénomènes d’excitation et d’agitation ; elle frappe, menace le per- sonnel et les voisines. » Gr... présente des symptômes d’affaiblissement intellectuel indéniable : il n’est pas permis d’en douter, en raison de l’âge avancé de la malade. Celle-ci s’oriente avec difficulté dans le temps et dans l’espace, et sa conscience est fortement troublée. Il y a atteinte considérable des facultés mnésiques, surtout en ce qui concerne les faits récents. Les sousvenirs anciens sont bien conservés et Gr. nous donne exactement son âge et la date de sa naissance. Les sentiments affectifs ne sont pas diminués. Le déficit intellectuel semble surtout résider dans le jugement et le raisonnement ; or, nous allons voir dans quelques instants, que, si ces diverses facultés semblent au premier abord profondément atteintes, cela tient aux troubles du langage, qu’un examen minutieux permet seul de déceler et qui exagèrent l’état démentiel, dans lequel la malade se trouve en réalité, mais à un degré beaucoup moindre qu’on ne pourrait le supposer.
Gr... porte le masque de la sénilité ; sa taille est courbée, ses mains tremblent, de nombreuses rides se dessinent sur son visage. On constate, d'autre part, une abolition complète des réflexes patellaires, un cercle cornéen (gerontoxon) très accusé aux deux yeux, et des artères athéromateuses. w
A son arrivée dans le service, nous notons chez cette femme quelques vagues idées de persécution (des voisins lui en veulent), mais ce délire est fugace, transitoire et fort mal systématisé.
Les troubles de la parole, que nous avons signalés précédemment, consistent en un certain degré d’aphémie ou plutôt d’amnésie verbale, selon l’expression de Séglas ; en outre, les réponses sont le plus souvent incohérentes, n’ayant aucun rapport avec la question posée : c’est de la paraphasie.
Nous demandons à Gr... de nous donner le nom des difrérents objets, que nous lui présentons, et voici ce qu’elle nous répond :
Q. — Un encrier. S ;
R. — C’est... pour les écrivains... (Finalement elle prononce le mot « encrier »).
Q. — Un porte-plume.
R. — Y a-t-il de l’eau qui coule ? C’est quelque chose dans lequel on met du liquide... pour l’encrier (elle répète ce mot).
Q. — Un trousseau de clefs.
R. — Çà, c’est la boucle qui tient tout çà... C’est un encrier (ce mot revient à plusieurs reprises. Véritable intoxication par le mot). C’est pour faire entrer dans... Je ne sais quoi dire.
Q. — Une montre.
R. — Une montre.
Q. — Une règle.
R. — C’est pour dire que c’est pour tenir çà... C’est bien la
même chose, je ne puis pas le dire... (au bout de quelques instants elle trouve le mot « règle »).
Q. — Un morceau de savon.
R. — Un morceau de. pomme de terre... pour se laver les mains.
Q. — De la craie bleue.
R. — On peut mettre autre chose de mieux que çà.
Q. — Un porte-monnaie.
IR. — Du tabac ou de l’argent.... Cest de l’argent.….. Ce sera
peut-être pour la mère B.. (c’est le nom de femme de la malade) ….…. Je n’ai jamais eu d’argent.
Q. — Un couteau.
BR. — Un os, que je voudrais bien. C’est une petite affaire : qui sert bien pour manger quelque chose.
Q. — Une bouteille.
R. — Pour boire. Fe Nous posons ensuite différentes questions à la malade ; voici ses réponses : se É Q. — Où êtes-vous née ? #5
cs
— Presque à côté de l’enfant Jésus. (I s’agit très probablement de l’hôpital de l’'Enfant-Jésus à Paris).
Q. — Comment s’appelle l'endroit où vous êtes ici ?
R. — Je ne sais-pas ; on dirait cela plutôt bas.
Q. — Avez-vous des enfants ?
R. — Toute seule ; ils sont morts ; je devrais en avoir 4.
Q. — De quelle maladie sont morts vos enfants ?
R. — Les uns après les autres ; ils étaient beaux.
.Q. — Etes-vous en bonne santé ?
R. —— Pas trop ; je souffre sous la gorge. Que voulez-vous, il faut aller comme cela, puisque c’est cela que vous cherchez.
Q. — En quelle saison sommes-nous ?
R. — En 2 ou 3 semaines, toutes ces journées-là seront fermées.
Q. — Avez-vous chaud dans cette salle ?
R. — Mais oui, il fait assez bon.
Q. — Dormez-vous bien ?
R. — Non, non, pas beaucoup. Je suis obligée de gratter mon bras pour que ça s’en aille.
Q. — Comment se nomme le pays où vous êtes ici ?
R. — A Montoir..….. 6 ou 8 lieues plus loin... je l’arrose bien
comme il faut.
Q. — Avez-vous bon appétit ?
R. — Oui, je mange bien.
Q. — Etes-vous contente d’être avéc nous ?
R. — Oui, Monsieur, très. contente... je boirais bien un verre d’eau.
Q. — Quel jour êtes-vous arrivée ici ?
R. — Mercredi, Jeudi, Vendredi, Samedi, Dimañche..… toujours...
Q. — Les Infirmières vous plaisent- -elles ?
R. — Il y en avait deux tout à l’heure. Elles sont assez nt les...
Elles doivent travailler beaucoup dans leur métier. . Q. — Savez-vous écrire ?
R. — Je ne savais pas mal, plus guère à présent.
Q. — Savez-vous lire ?
R. — Oui, très bien.
Q. — Savez-vous chanter ?
R. — Oui, un peu (elle chante).
Q. — Connaisez-vous l’hospice d’Ivry ? (La malade a séjourné dans cet établissement avant d’être à l’Asile).
R. — Oui, c’est ma première maison.
Il n’existe pas de surdité verbale en ce qui concerne les ordres simples, parfaitement compris :
— Fermez les yeux.
— Ouvrez la bouche.
La malade exécute d’une façon convenable ce que nous lui demandons de faire.
Toutefois, les ordres un peu complexes sont exécutés d’une manière imparfaite :
— Tirez la langue et pincez-vous les oreilles.
(La malade tire simplement la langue).
— Ouvrez la bouche et fermez les yeux.
(La malade se contente de fermer les yeux).
Gr... a-t-elle de la cécité verbale et de l’agraphie ?
Il n’est guère possible de s’en rendre compte, par suite de son âge avancé, mais il est probable que non ; elle nous affirme, d’autre part, avoir, dans sa jeunesse, fréquenté l’école, où elle était la première de sa classe. Sur notre invitation à écrire, la malade prend le porte-plume, épelle les lettres de son nom, qu’elle essaye de tracer sur le papier ; mais elle tremble trop pour y parvenir et doit, en conséquence, y renoncer.
Ajoutons qu’elle n’est pas sourde.
En résumé, ce qui frappe chez cette femme, c’est l’amnésie verbale et la paraphasie : elle cherche ses mots et prononce très souvent des phrases incohérentes. Devons-nous dire pour cela qu’elle soit complètement démente ? Assurément non, car si, chez elle, l’affaiblissement psychique, dû à l’involution sénile, est un fait indéniable, on ne peut mettre sur le compte de l’âge, des désordres mentaux relevant en réalité d’une tout autre cause.
Les troubles du langage, surajoutés aux perturbations qu’apporte la démence sénile, rendent très difficile l’appréciation de l'état mental de Gr. Si le jugement et le raisonnement paraissent profondément troublés, c’est que la malade est paraphasi- - que et qu’elle trouve ses mots avec beaucoup de difficulté. En
effet, quelques-unes de ses réponses sont exactes et dénotent même une certaine activité d'esprit, qui ne se rencontre guère chez les individus complètement déments. Le facies de cette femme est animé, la mimique intelligente et il y a tout lieu de supposer que son verbiage incohérent relève plus des troubles du langage, - que du désordre de la pensée.
OBSERVATION XXXVI (Personnelle)
Sénilité. Affaiblissement des facultés intellectuelles. Légère amnésie verbale, surdité verbale avec paraphasie, donnant à la malade un aspect démentiel beaucoup plus apparent que réel.
J.. Marguerite, entre le 19 Décembre 1908, à l’Asile de Villejuif, (Service du D' Marcel Briand) avec le diagnostic : « Affaiblissement des facultés intellectuelles ; idées vagues de persécution ; faiblesse musculaire. »
Ac técédents personnels et héréditaires. — eos la malade ne recevant aucune visite et étant incapable de nous fournir le moindre renseignement, du fait de son incohérence verbale.
Nous ignorons même son âge.
Etat physique actuel (Février 1909). — Apparence d’une octogénaire : facies sénile, canitie, rides frontales, gerontoxon bilatéral.
Absence de dents au maxillaire inférieur, déterminant une déformation du menton.
Exagération des réflexes patellaires, des deux côtés.
Réaction faible des pupilles, à la lumière et à l’accommodation.
Tremblement des mains très accusé.
Blépharo-conjonctivité de l’œil droit, en bonne voie de guérison. «
Cicatrices d’ulcères variqueux aux deux jambes.
La malade n’est pas sourde : elle enténd parfaitement le tictac d’un chronomètre qui se trouve à ses côtés.
Etat mental actuel (Février 1909). — Au premier aspect, J.. semble complètement démente. Lui demandons-nous son âge, la date de sa naissance, l’endroit où elle se trouve : elle répond par des phrases inintelligibles, n’ayant aucun rapport avec les questions qui lui ont été posées. Son langage est incompréhensible. Les diverses facultés : mémoire, jugement, raisonnement, compréhension, paraissent profondément troublées.
Mais au milieu de ce désordre mental, la malade garde une physionomie vive et intelligente, ainsi qu’une attitude correcte, qui contrastent singulièrement avec l’incohérence de ses propos. Elle s’efforce de comprendre le sens de nos interrogations, et ne pouvant y parvenir, elle dispose, dans les gestes et dans l’expression du visage, d’une mimique à la fois riche et variée, qui nous renseigne sur l’état de ses sentiments intérieurs.
Etude du langage (Février 1909). — Parole spontanée. — J...
prononce, sans difficulté aucune, des paroles, le plus. souvent dénuées de sens. Il faut une vive attention, pour arriver à saisir, dans son verbiage prolixe et incohérent, quelques mots en conformité réelle avec sa pensée. Cependant, si nous lui pfésentons quelques objets usuels, en lui demandant de nous les nommer, elle répond parfois d’une façon exacte ; parfois, au contraire, elle emploie une périphrase, mais dans tous les cas, on pe peut douter, qu’elle ne connaisse parfaitement l’usage de ces objets :
Q. — Une règle.
R. — Une règle.
Q. — Des allumettes.
R. — Pour allumer. (Comme je lui en présente deux, la ma- Jade ajoute : « Il ne faut pas en prendre deux »).
Q. — Une montre.
R. — Il est cinq. (Il est en effet 5 heures).
Q. — Des clefs.
R. — Çà sert à aller chez nous.
Q. — De la poudre à sécher l’encre.:
R. — Pour prendre une prise (elle fait le geste de priser).
Q: — Un tablier.
R. — Un tablier.
On constate donc une légère amnésie verbale, en ce qui concerne les substantifs ; la malade ne semble pas avoir de cécité psychique.
Parole répétée. — Nulle.
Lecture. — J.. comprend parfaitement les ordres graphiques et les exécute sur-le-champ ; elle lit à haute voix les phrases un peu longues, et fait signe qu’elle en saisit le sens. Nous plaçons devant elle le questionnaire suivant et voici ce qu’elle nous répond :
Q. — Vous appelez-vous Marguerite J... ?
R. — Oui ….Et puis, c’est le père, c’est l’enfant du père...
Q. — Quel âge avez-vous ? (Elle lit correctement et à haute voix).
R. — On peut mettre tout ensemble... vous le mettrez dans
vos affaires.
Pas de cécité verbale, ni littérale ; elle lit à haute voix l’imprimé aussi bien que le manuscrit.
La lecture des nombres de deux ou trois chiffres est facile et s'exécute tout haut. Nous écrivons : 1000. La malade prononce : 100. Nous substituons alors les lettres aux chiffres et lui présentons le mot : mille. J... l’articule nettement, et nous fait signe qu’elle a compris.
Calcul, — Nul, la malade se contente de lire correctement les nombres, sans essayer d'effectuer les opérations. Compréhension du langage parlé : “ Q.— Comment vous appelez-vous ?
R Plait-il ? Vous.n’en faites plus de ça.
Q. — Où êtes-vous née ?
. — Cela sera comme vous voudrez.
. — Avez-vous des enfants ?
. — C’est resté sur un « machin » comme ça. Comprenez-
vous ?
Q. — Avez-vous bon appétit ? .
R. — J'en avais aussi. Ah ! Qu'est-ce qui peut faire ça ? Q. — Dormez-vous bien ?
R. — Oui. Vous le prendrez comme vous voudrez.
Ces quelques exemples, ainsi que les réponses précédentes données par la malade, suffisent à démontrer chez elle, l’existence d’une surdité verbale totale et d’une paraphasie, symptômes réalisant le tableau clinique de la démence incohérente
J... reconnaît la valeur des dessins et des symboles et peut lire l'heure exacte. |
Ecriture. — Il est très difficile de savoir si l’écriture est conservée, car le tremblement des mains est tel, que la malade tient à peine un crayon entre ses doigts.
Intelligence. — Le déficit intellectuel semble considérable : nous l’avons dit plus haut. La conscience et la mémoire sont, en effet, profondément troublées et la malade ne peut faire le moindre calcul. Mais ce qui contribue surtout à fortifier le diagnostic, c’est une incohérence verbale si nette et si accusée, que Madame J.. est prise, à première vue, pour une démente globale.
Or, si une diminution marquée de l’activité cérébrale est indéniable chez cette femme, nous ne pouvons attribuer le désordre de son langage, à une perturbation de ses facultés mentales. L’incohérence ne réside que dans la formule verbale de l’idée et non dans la pensée elle-même ; derrière cette incohérence réelle, il reste encore un fonds intellectuel, non pas pur, mais qui se dessine d’autant plus, que le sujet est mieux observé.
Si nous ne comprenons pas ce que dit la malade, tout au moins nous apercevons-nous, qu’elle veut dire quelque chose ayant une signification, mais son langage, qu’une paraphasie intense rend inintelligible, ne correspond plus à sa pensée. La mimique, nous l'avons précédemment noté, est très variée et bien appropriée aux idées que Madame J.. désire exprimer. Souvent celle-ci, se rendant compte de son impuissance à se faire comprendre, tente de suppléer par la mimique à l’insuffisance de son langage.
Nous ajouterons qu’elle est polie, douce envers ses compagnes et qu’elle s'intéresse à ce qui se passe autour d’elle.
Le Jour venant à baisser assez vite, pendant l’interrogatoire que nous lui faisons subir, elle nous dit bientôt, en montrant du doigt la lampe à gaz de la salle : « Dès fois, comme çà, quand il ne fait plus clair... » "
Nous lui montrons alors une boîte d’allumettes entièrement vide : « Si on en avait, on en prendrait, » répond-elle en riant.
En résumé, nous pouvons aflirmer que, malgré son grand âge, Madame J... présente un déficit intellectuel beaucoup plus apparent que réel ; l’erreur provient de ce fait, que la surdité verbale et la paraphasie étant des plus accusées chez la malade, il est facile de se méprendre sur l’état mental de cette der-
nière.
OBSERVATION XXXVII (Personnelle)
Affaiblissement des facultés intellectuelles avec amnésie verbale et paraphasie chez une femme de 87 ans. Autop-
Sie : pachyméningite hémorragique (hématome de la duremère).
R.. Jeanne, 87 ans, entre à l’Asile de Villejuif, le 15 Octobre 1908, dans le service du D’ Marcel Briand ; elle vient de Sainte- Anne, avec le diagnostic : « Démence sénile, turbulence, gémissements, gàtisme. »
ANTÉCÉDENTS PERSONNELS. — Malade depuis 1900 : à cette époque, apparurent des idées de persécution assez nombreuses, à la suite d’un vol dont elle avait été victime. N’a jamais souffert d’aucune affection organique ; n’a jamais contracté la syphilis.
En 1904, sa famille remarque qu’elle présente des troubles de la parole : elle ne trouve pas ses mots et prononce souvent des : phrases incohérentes. Elle entre à l’hospice des Incurables d’Ivry. À partir de ce moment, son niveau intellectuel baisse, au dire de ses parents, d’une façon progressive : la lecture devient difficile et Madame R... comprend mal les questions qui lui sont posées. k ;
Mari décédé à l’âge de 60 ans, d’une affection vésicale,
Deux enfants morts en bas âge.
ANTÉCÉDENTS HÉRÉDITAIRES. — Inconnus.
Erar PHYSIQUE. — Très robuste malgré son grand âge (87 ans). Aspect sénile : rides frontales, gérontoxon bilatéral, exagération des réflexes patellaires.
Pupilles normales. — Gâtisme.
ETAT MENTAL (Octobre 1908). — La malade est turbulente ; ses réponses sont inintelligibles. Les diverses facultés intellectuelles, conscience, mémoire, jugement, raisonnement, compréhension, paraissent profondément troublées. Elle déclare s’appeler R..., parce que R... est le nom de son fils.
Le diagnostic d’affaiblissement démentiel global ne semble donc pas douteux. ;
ETUDE DU LANGAGE (Octobre 1908). — Parole spontanée. — Facile, tous les mots étant prononcés, mais paraphasie intense qui se traduit par une incohérence verbale des plus manifestes. Nous devons noter également un certain degré d’amnésie verbale, la malade ne trouvant pas toujours le substantif approprié. # Parole répétée. — A peu près normale.
Lecture. — Madame R... lit correctement l’imprimé et le manuscrit ; la lecture mentale n’est pas altérée ; la lecture à haute voix présente les mêmes troubles paraphasiques que la parole spontanée. Il n’y a pas d'’alexie en ce qui concerne la lecture des chiffres et des nombres.
Surdité verbale. — La malade comprend sans hésitation les ordres simples ; les phrases longues sont saisies avec beaucoup plus de difficulté.
Il semble n’y avoir pas trace de cécité psychique : à défaut d’être nommés, les objets sont parfaitement reconnus. Il en est de même pour les dessins et les symboles.
Calcul. — Nul.
Ecriture. — Le tremblement sénile empêche de constater la présence ou l’absence d’agraphie.
INTELLIGENCE. — Il serait puéril de nier l’existence d’un déficit intellectuel considérable ; mais devons-nous pour cela affirmer, que cette femme est affaiblie dans foutes ses facultés, ainsi qu’un examen succinct pourrait le faire supposer ? En d’autres termes, la démence est-elle globale ? Nous n’hésitons pas à répondre par la négative, car les troubles du langage, qui peuvent passer inaperçus à l’observateur le plus consciencieux, contribuent, dans la plus large mesure, à égarer le diagnostic et à laisser supposer une perte absolue de toute activité psychique, dont, en réalité, la malade est loin d’être complètement dépourvue.
R.. Jeanne succombe dans le courant de Février 1909.
L’autopsie, pratiquée 24 heures après la mort, apporte pleine et entière confirmation à notre manière de voir.
A l’ouverture du crâne, on trouve, en effet, sous la dure-mère el se moulant sur la face externe de l’hémisphère gauche, une
collection sanguine enkystée (hématome de la dure-mére), pouvant s’énucléer avec facilité ; cette poche, allongée dans le sens antéro-postérieur, du pôle frontal au pôle occipital, large de 0,05 centimètres environ, exerce une compression très marquée sur les circonvolutions voisines de la scissure de Sylvius (zone de Wernicke) et sur la moitié inférieure du lobe frontal ; à ce niveau, la surface de l’hémisphère est aplatie, complètement déformée et présente, en outre, quelques foyers blanchâtres de ramollissement superficiel. La tumeur liquide contient des caillots cruoriques volumineux, mélangés à du sang noir épanché (pachyméningite hémorragique) ; son poids total est de 155 grammes.
Un hématome semblable, mais d’un volume beaucoup moindre (Poids — 35 gr.), recouvre de la même facon les circonvolutions moyennes de la face externe de l'hémisphère droit, sans que celles-ci soient aussi fortement comprimées par la collection sanguine épanchée à leur surface.
Les coupes pratiquées dans l’intérieur de la substance cérébrale n’ont rien fait découvrir de particulièrement intéressant.
OBSERVATION XXXVIH (Personnelle)
Amnésie verbale et paraphasie chez une femme de 73 ans, démente en apparence. Disparition presque totale des troubles aphasiques.
P... Henriette, 73 ans, semble en état complet de démence, lorsqu'elle entre dans le service, le 26 Octobre 1908. Elle répond par des paroles incohérentes aux questions qu’on lui adresse, prononce des phrases inintelligibles et n’est capable de fournir aucun renseignement sur sa vie passée.
Petite et courbée sous le poids des ans, la malade présente des signes nombreux de sénilité : canitie, gerontoxon, rides frontales, absence de dents aux maxillaires, tremblement des mains, etc. L'examen somatique permet, en outre, de constater du myosis et une légère diminution des réflexes patellaires.
Si cette femme est véritablement amoindrie dans ses facultés intellectuelles, ses gestes, son attitude, sa mimique, sont, au contraire, en. complet désaccord avec l’incohérence verbale qu’elle manifeste. La malade accomplit des actes sensés et derrière l’absurdité des propos, se cache une pensée correcte. La physionomie expressive, le regard vif et malicieux, la tenue irréprochable, viennent apporter la certitude que toute activi-
té cérébrale n’est pas entièrement disparue. Lorsqu'on interroge un peu longuement Madame P.., on s’aperçoit bien vite, que-ces troubles pseudo-démentiels ressortissent au désordre du langage et non au désordre de l’intelligence. C’est qu’en effet, la malade présente de l’amnésie verbale et de la paraphasie : elle trouve, avec difficulté, le nom des objets, qu’on lui met sous les yeux, et prononce le plus souvent un mot pour un autre. Elle comprend immédiatement tout ce qu’on lui dit et ne paraît pas avoir de surdité verbale. Henriette est illettrée ; elle ne sait ni lire, ni écrire ; aussi, est-il impossible de sé rendre compte des troubles de la lecture mentale et de l’écriture, qui peuvent exister chez elle. #4
EXAMEN pu 25 FÉVRIER 1909. —— L’amnésie verbale et la paraphasie ont presque complètement disparu. La malade reconnaît et nomme, sans se tromper, les objets usuels. Toutefois elle dit encore :
D. — On lui présente un porte-plume.
R. — Une allumette.
D. — On lui-présente des épingles.
R. — Des cuillers. ;
D. — On lui présente un couteau.
R. — Un crochet. À
Madame P... parle très bien, sans aucune hésitation. Elle fait des phrases longues et régulièrement construites. La parole spontanée est correcte. La malade épelle les mots, qu’elle s’ef- force en vain de lire et qu’elle ne comprend pas, par suite de son manque d'instruction. Elle converse, d’une façon fort intelligente, avec les personnes qui se trouvent auprès d’elle, et rend des services appréciés dans le quartier où elle se trouve. Elle effectue des opérations d’arithmétique assez simples et connaît la valeur exacte des dessins et des pièces de monnaie. L’incohérence verbale ayant fait place à un langage intelligible, Henriette n’a plus l'apparence d’une démente : rien ne vient gêner maintenant le libre exercice de ses facultés mentales et elle fait preuve, semble-t-il, d’une certaine activité d'esprit. Il faut noter, toutefois, que les facultés mnésiques sont chez elle profondément troublées : l’amnésie porte également sur les souvenirs anciens et sur les faits récents.
AT OBSERVATION XXXIX (résumée)
Jargonaphasie, sans aphasie d'intonation. Paraphasie. Apparence démentielle chez un sujet de 84 ans relativement intelligent. (Ed. Brissaun. Société de Neurologie. Séance du 4 juillet 1901).
Vieillard de 84 ans, atteint de paralysie agitante.
Il présente une surdité verbale complète, et parle en revanche sans se faire prier, mais son langage est incompréhensible. Le xerbiage incohérent qu’il fait entendre, plaide en faveur d’une jargonaphasie manifeste. Toutefois « les intonations dont il dis- « pose sont très variées, et si l’on ne peut dire qu’elles soient « intelligibles, on ne saurait les qualifier d’inintelligentes : tan- « tôt emphatiques et solennelles, tantôt bienveillantes, insinuan- « tes, souvent malicieuses, elles s'accordent merveilleusement « avec les jeux de physionomie les plus vifs et les plus natu- « rels. » J
Il ne comprend pas les questions les plus simples, mais il se rend compte qu’on lui adresse des questions ; il a conservé la notion très précise de l’usage des objets (table, chaise, assiette, verre, cuiller). É
Ce vieillard « ne commet aucune de ces méprises dont les dé- « ments sont.coutumiers ;-il dispose avec soin ses draps, bou- « tonne les manches et le col de sa chemise ; il est propre : « lorsqu'il éprouve un besoin, il interpelle le garçon de salle, « toujours dans le même langage, mais avec des intonations « plus pressantes et parfaitement significatives. S'il n’a pas per- « du la compréhension de la « valeur psychique » des objets, « il ne sait plus lire, ni écrire. » «
La cécité verbale s’accompagne d’hémianopsie droite.
Au bout de quelques semaines, le langage du malade se modifie, tout en restant absolument incompréhensible : à la jargonaphasie succède la paraphasie.
« Au premier abord, on serait tenté de croire que ce vieillard « est un dément, dont le « bafouillage » correspondrait à un « délire confus.
« De fait, on observe des troubles analogues dans la démen- « ce sénile. Mais plusieurs raisons doivent faire écarter immé- « diatement cette hypothèse. D’abord, il est notoire que l’apha- « sie dont il s’agit (et la forme en importe peu) a débuté brus- « quement, comme toute aphasie produite par une soudaine is-- « chémie artérielle. en second lieu, la vivacité si expressive de « la physionomie, l'animation du geste, la tenue irréprochable du malade, sa propreté parfaite, son urbanité, son amabilité mèê-
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me ne sont guère compatibles avec la véritable démence. Rien ne permet de supposer — encore que la chose ne soit pas impossible — la fantaisie d’un langage inventé de toutes pièces, inspiré par des idées délirantes. Pas une seule fois depuis un mois, on n’a surpris le moindre indice de délire.
« À part le trouble du langage, tout a été absolument correct dans la conduite et l’attitude du malade. Enfin, une dernière raison à invoquer en faveur d’un accident indépendant de la démence sénile, est la suivante : la perturbation du langage (y compris la cécité verbale accompagnée d’hémiopie) s’est manifestée subitement ; et du premier coup, elle à atteint son maximum d'intensité. Rien ne l’a préparée. Puis, dans l’espace d’un mois, la faculté d’articulation a été recouvrée à peu près intégralement. Nous ne parlons que de Particulation des mots et non pas de leur adaptation aux idées. Assurément c’est là, au point de vue pratique de l’usage de la parole, un assez maigre résultat. Il n’en est pas moins vrai que c’est un immense progrès au point de vue physiologique ou fonctionnel. Si le malade n’a pas reconquis la notion du sens des mots, il a du moins reconquis la notion phonétique des mots eux-mêmes, puisqu'il sait maintenant évoquer et solliciter, quoique mal à propos, les images motrices des mots euxmêmes. Encore une fois, ce n’est plus qu’un paraphasique. De plus, il n’a jamais oublié la musique du langage spontané. € I1 n’en a oublié que les paroles. Le malheur est que celles, dont il se sert à présent, bien qu’il n’en ait pas oublié l’air, ne permettent plus de reconnaître la chanson. »
Il. — Aphasie et Paralysie générale
Les neuropathologistes s'accordent, à l'heure actuelle, pour admettre que l’aphasie et la démence paralytique sont unies l’une à l’autre par des rapports étroits.
Sans parler des cas assez fréquents dans lesquels les deux syndromes coexistent, la ressemblance entre ces deux affections est parfois très grande, partant, le diagnostic des plus malaisés. Occupons-nous tout d’abord de cette . analogie dans les symptômes, après quoi nous étudierons les relations proprement dites qu’affectent entre elles l’aphasie et la maladie de Bayle.
Certains sujets, atteints de cécité verbale, peuvent être confondus avec des paralytiques généraux qui présentent des troubles de la lecture. L’erreur est parfaitement légitime ; elle vient de ce que ces troubles relèvent, en réalité, d’une paraléxie spéciale, surajoutée à la dysarthrie du paralytique : celui-ci brode, fait des variantes sur le texte qui lui est soumis, substitue des mots dépourvus de sens aux mots corrects, alors même qu’il comprend la valeur des caractères graphiques.
L’apparence est encore plus ou lorsque la cécité verbale se complique de surdité verbale : aussi, n’y a-t-il rien d'étonnant à ce que, en pareille circonstance, l’aphasique soit pris pour un véritable dément.
Si l’on songe à la physionomie inexpressive du paralytique, si l’on considère la vivacité, la malice et l'intelligence du regard.chez l’aphasique, le diagnostic entre ces deux malades devient des plus faciles.
La méningo-encéphalite diffuse peut venir compliquer le tableau clinique de l’aphasie, mais c’est là un fait qui a la valeur d’une rareté pathologique et dont l’observation passe généralement inaperçue ; voici dans quelles circonstances il se produit : un sujet syphilitique, par exemple, est frappé de ramollissement cérébral dans le territoire de la Sylvienne gauche, lorsque, plusieurs années après l’ictus qui a marqué le début de la maladie, le processus morbide de la paralysie générale se manifeste.
En regard de ces cas tout à fait exceptionnels, il existe,
dans la littérature médicale, des exemples nombreux de paralysies générales, au cours desquelles surviennent des troubles d’aphasie motrice ou sensorielle, dus soit à des foyers de ramollissement (1), soit, le plus souvent, à des lésions localisées de méningo- encéphalite sur tel ou tel centre du langage.
Les ictus aphasiques entrent dans les phénomènes prodromiques de la maladie de Bayle : ils apparaissent tantôt seuls, sans paralysie des membres, sans apoplexie ; tantôt, au contraire, ils sont accompagnés d’attaques épileptiformes ou apoplectiformes. Ces aphasies du début, essentiellement transitoires, passagères et récidivantes, sont presque toujours motrices, rarement sensorielles.
A une période plus avancée de l’affection, l’aphasie transitoire peut être remplacée par une aphasie permanente et durable, qui évolue alors comme un symptôme indépendant de la paralysie générale ; la répétition des ictus agit de la même façon, mais c’est surtout d’une manière lente et progressive que s'effectue la destruction des centres verbaux, moteur ou sensoriel, chez le dément paralytique.
La prédominance des lésions au niveau de la zone du langage a conduit certains auteurs à décrire une « forme aphasique » de la paralysie générale.
Dans cette variété « atypique » de la méningo-encéphalite diffuse (2), l’aphasie affecte soit la modalité sensorielle, soit la modalité motrice. Sérieux (3) et Joffroy (4) ont publié des cas intéressants de surdité verbale pure ; Gilbert Ballet (5) a rapporté l’observation d’un paralytique général
(1) L’athéromasie et la syphilis cérébrales doivent être incriminées,
comme étant les causes les plus fréquentes de ce ramollissement chez les paralytiques généraux.
(2) Constantza Pascaz. — Formes atypiques de la paralysie jéné rale (hémiplégique et aphasique) ou prédominances régionales des
lésions dans les méningo-encéphalites diffuses. Thèse de Paris 1905. Jules Rousset, Editeur.
(3) P. SÉRIEUX. — Un cas de surdité verbale chez un paralytique général. Société de Neurologie ; séance du 8 Mars 1900. (4) A. JorFROoY. — Surdité verbale chez un paralytique général.
Bulletins et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris. Pages 863 et suiv. 1902.
(5) Gilbert BALLET. — Un cas d’aphasie motrice pure chez un paralytique général. Société de Neurologie ; séance du 5 avril 1900.
