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atteint d’aphasie motrice pure, sans agraphie. Parfois le processus diffus concentre son action nocive sur toute la sphère du langage, déterminant ainsi l’apparition- d’une aphasie totale (Observation LI, Thèse Pascal).
Suivant que la lésion détruit le centre des images motrices d’articulation (région antérieure de la zone du langage), ou l’un des deux centres — souvent les deux à la fois — réservés aux images auditives et visuelles des mots (région postérieure de cette zone), on se trouve en présence de formes à prédominance motrice ou sensorielle. Dans la première, l’aphémie est le symptôme clinique dominant : les phénomènes hallucinatoires (hallucinations motrices verbales) liés à l’excitation de la Troisième Frontale, y sont d’une extrême rareté (1), contrairement à ce qu’on observe d’une façon presque constante, dans la variété sensorielle de la maladie. Cette forme est, en effet, caractérisée par la prédominance des troubles sensoriels et des troubles de la sphère du langage, ainsi que l’ont montré MM. Sérieux et Mignot (Paralysie générale à forme sensorielle de ces auteurs). La même lésion portant sur la zone de Wernicke peut produire simultanément ou bien successivement des phénomènes d’irritation (hallucinations de l’ouie, de la vue), et des phénomènes d’épuisement (surdité, cécité verbales, hémianopsie). Les variations du processus de la méningo-encéphalite expliquent chez le malade de Sérieux (voir plus loin observation XLIIT), l’alternance constatée entre les symptômes d’excitation (hallucinations de l’ouie) et les phénomènes de déficit (surdité verbale) (2).
« Cette association morbide de l’aphasie et de la paraly- « sie générale crée un syndrome mixte qui rend l'analyse « psychologique et l’appréciation exacte du déficit intellec- « tuel extrêmement délicates (3). »
(SP Sérieux a publié un cas d’hallucinations motrices verbales chez une paralytique générale (Bulletin de la Société de Médecine mentale de Belgique, Juin 1894. Voir Archives de Neurologie, 1894-2, P. 412 et 413).
(2) P. Sérieux et R. MiGNoT. — Hallucinations de l’'ouïe alternant avec des accès de surdité verbale et d’aphasie sensorielle, chez un paralytique général. Lésions circonscrites de méningo-encéphalite. Société de Neurologie ; séance du 17 Avril 190%. (Revue Neurologique, 1902. Pages 347 et suivantes).
(3) Constantza Pascaz. — Loco citato. Page 197.
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Dans ces conditions, on comprend aisément combien il est difficile d’attribuer à chacune des deux affections, les désordres mentaux qui s’y rattachent. Si l’aphasie motrice n’abolit pas complètement la faculté du langage parlé, il n’en persiste pas moins, chez le dément paralytique, une certaine gêne dans l’élocution, tout à fait distincte de l'aphémie, tant au point de vue anatomique qu’au point de vue clinique. L’aphasie motrice se surajoute à la dysarthrie, elle ne la complique pas ; c’est, en somme, un épiphénomène dans l’évolution de la paralysie générale, et non le dernier degré de l'embarras de la parole, ainsi que le voudrait Billod.
Les altérations de la zone de Wersicke. qui déterminent l’aphasie sensorielle, aggravent dans des proportions notables l’apparence démentielle du sujet : celui-ci ne conserve le plus souvent à sa disposition qu’un vocabulaire très restreint : privé de tout commerce avec ses semblables, il est dans l’impossibilité absolue de se faire comprendre, de même qu’il ne peut saisir le sens de la parole ou de l'écriture.
Dans tous ces cas, la localisation du processus morbide au niveau de la zone du langage, conditionne l’aphasie ; seules, les lésions diffuses de l’écorce expliquent la. démence. l
« Pour interroger l’état mental de ces paralytiques apha- « siques, nous n’avons plus d’autre moyen que d'analyser « l’expression du visage, l’habitus, les gestes et l’allure, de « faire, en un mot, l’examen détaillé de leur conduite : « mais ce qu’il faut surtout rechercher, ce sont les commé- « moratifs.
L'expression du visage est quelquefois utile ; certains « malades gardent un masque impassible, d’autres savent « imprimer à leurs traits cette euphorie béate de leur vie « intime ; ainsi, le malade de Billod avait gardé, jusqu’à « la fin, une expression de contentement et diverses mani- « festations avaient pour objet l’affirmation mimée de sa « force musculaire ; il aimait à montrer ses bras et sa phy-
« sionomie exprimait alors un redoublement de satisfac- « tion (1).
(1) Ce malade avait été frappé d’aphasie motrice complète, au cours d’une paralysie générale, |
« L'étude de leur vie réflexe et automatique, l'examen somatique complet, l'inégalité pupillaire, le tremblement, les troubles trophiques peuvent venir nous aider à dépister cet état mental, masqué par l’aphasie.
« Mais, comme nous l’avons dit, les commémoratifs sont de haute importance diagnostique ; car cette aphasie, durable ou permanente, n’est pas un phénomène du début, elle s’installe après une période assez longue, où le malade a déjà franchi une étape de démence et de délire (1). »
Toulouse et Marchand (2) ont observé la coexistence de
trois états pathologiques dissemblables chez une femme de 72 ans ; celle-ci présentait à la fois des symptômes de paralysie générale, de sénilité et d’aphasie (motrice et sensorielle).
En présence d’une telle association d’altérations mor-
bides, il est facile de se rendre compte des difficultés inhérentes à l’appréciation des fonctions intellectuelles du sujet.
(1) Constantza Pasca. — Loco citato. Pages 203 et 204. (2) TouLouse et MARGHAND. — Observation de Paralysie générale
sénile, Société médico-psychologique (Séance du 27 juillet 1903).
OBSERVATIONS
OBSERVATION XL
Paralysie générale avec aphasie motrice et légère paraphasie (aphasie incohérente). Paralysie faciale droite. Encéphalite chronique interstitielle diffuse, plus accusée sur l'hémisphère gauche et principalement au niveau de la 3° frontale et des circonvolutions commissurales sylviennes. (Macnan. Soctété de Biologie. 8 novembre 1879).
D... Léontine, âgée de 37 ans, cuisinière, entre à St-Anne, le 16 Novembre 1878. Cette malade avait depuis longtemps contracté des habitudes alcooliques et à plusieurs reprises avait été trouvée couchée sur le carreau de la cuisine, dans un état complet d'ivresse. Depuis plusieurs mois, ses facultés s’affaiblissaient, elle ne pouvait plus s’occuper de son ménage.
A son arrivée, l'intelligence paraît très afFaiblie ; elle écoute, quand on lui parle, paraît comprendre quelques questions, mais ne répond que par des mots incohérents, n’ayant entre eux aucune liaison : « ce n’est rien, de rien, que rien, je n’ai que ça » et répète fréquemment ce dernier membre de phrase « je n’ai que ca ». Quelquefois elle prononce, avec des intonations variées comme dans une conversation, des séries de mots n’ayant aucun sens:
je ferai du chrétien, du son, des saints, c’est une femme, ce sont des salons, c’est rien des personnes, je sais que mariée, deux trois sous, c’est pour ça, plus rien. » Par moments, elle s’impatiente en parlant, d’autres fois, elle sourit et fait des signes, indiquant qu’elle ne peut pas s'expliquer ; toutefois, plutôt apathique qu’active, elle est loin de présenter la mimique expressive des aphasiques simples. La parole est hésitante, la pupille gauche est plus large, la commissure droite est légèrement abaiïissée ; toutefois, le bras et la jambe du côté droit ne Ps pas plus faibles qu’à gauche.
Pendant 10 mois, Pintelfuenés baisse légèrement, mais l'état
physique n’est pas sensiblement modifié. A plusieurs reprises, la malade s’excite, pousse des cris, paraît hallucinée et devient violente contre son entourage ; toutefois, ces phases aiguës sont de très courte durée et D... reprend bientôt son calme habituel.
Le 2 Septembre 1879, elle est frappée d’une attaque apoplectiforme ; elle reste dans le coma. Ses membres, en résolution complète, retombent comme une masse ; elle sent un peu les pincements sur les bras et les jambes.
Le même état comateux persiste pendant plusieurs jours avec température très élevée ; la mort survient le 5 Septembre.
L’autopsie confirme le diagnostic de paralysie générale ; en outre, les lésions d’encéphalite chronique interstitielle diffuse sont beaucoup plus accentuées au niveau de la 3° circonvolution frontale gauche et des circonvolutions qui entourent la scissure de Sylvius.
OBSERVATION XLI
Aphasie sensorielle (surdité et cécité verbales) chez un dément paralytique. Léger degré d'aphasie motrice. Autopsie : Méningo-encéphalite diffuse plus accusée sur l'hémisphère gauche et principalement au niveau de la circonvolution de Broca et du pli courbe où les lésions prédominent. (Observation LVI. Thèse Mile Pascal. D’après Vr- GOUROUX). | d
« Cora... 40 ans, charretier, entré le 1° Mars 1902, mort le 22 Juillet 1902.
Durée du séjour : cinq mois.
ANTÉCÉDENTS HÉRÉDITAIRES. — Trois enfants, de 18 ans, 12 ans et 4 ans, bien portants.
Dans un premier mariage, sa femme a fait six fausses couches et a perdu sept enfants en bas âge.
ANTÉCÉDENTS PERSONNELS. — Fort travailleur, faisait usage de boissons alcooliques.
Il y a un an, premier ictus épileptiforme, après lequel il reste un mois sans travailler. Crampes dans les jambes, douleurs lancinantes, pituites.
Depuis l’ictus, la mémoire a baissé et le caractère s’est modifié, a pu pourtant travailler. Quinze jours avant son entrée, nouvel ictus pendant qu’il conduisait ses chevaux.
Conduit à l'hôpital, il ne reconnaît pas sa femme et veut tou-
jours se sauver.
Le D' Gaillard porte le diagnostic de delirium tremens.
À Sainte-Anne, le D' Magnan porte celui d’alcoolisme chronique avec accès subaigu.
A son entrée, il présentait de l’affaiblissement intellectuel avec euphorie et inconscience de son état. Inégalité pupillaire, abolition des réflexes pupillaires. Embarras de la parole, tremblement de la langue. Le réflexe rotulien gauche est aboli, le droit est à peine sensible, le réflexe plantaire est en flexion, le réflexe crémastérien faible, mais conservé, tremblement des mains, foie gros, artères athéromateuses.
L’excitation du début fit place à de la démence avec euphorie très nette. |
Le 16 Mai, il eut un ictus épileptiforme avec prédominance des convulsions à droite, à la suite duquel ïil présente de l’hémiparésie droite et de la jargonaphasie. Le réflexe plantaire gauche est en flexion, le droit est nul
Il reste plutôt maladroit que faible de son côté droit.
Le 2 Juillet, nouvelle attaque avec convulsion du côté droit. I1 présente de la surdité et de la cécité verbales et un certain degré d’aphasie motrice.
Il reconnaît les objets, mais ne peut les nommer ; tantôt, il répète un mot sans aucun sens « perikète » tantôt, le nom d’un objet qu’on vient de lui nommer « clef » (intoxication par le mot).
Il est toujours maladroit du côté droit ; la force musculaire est conservée, mais il ne peut se servir de sa main pour tenir sa cuiller. Il est dément et manifeste par sa mimique une euphorie bruyante et puérile.
Les troubles du langage ne sont pas constants et s’amendent. 19 Juillet : nouvel ictus épileptiforme avec convulsions du côté gauche ; mort. F
OBSERVATION XLII (résumée)
Un cas de surdité verbale chez un paralytique général. Autopsie : Lésion circonscrite, véritable foyer de méningoencéphalite, au niveau du 14/3 moyen de la 1: circonvolu-. tion temporale gauche. (P. Sérieux. Communication à la Socrété de Neurologie. 8 mars 1900).
Malade âgé de 43 ans, qui présente les signes les plus nets de paralysie générale, et qui, peu de mois après son entrée, sort de l’Asile en état de rémission.
Attaques apoplectiformes et le malade entre pour la seconde fois dans le service, où l’on constate l'existence d’une surdité verbale très accusée.
Le trouble de la compréhension du langage parlé se prolonge, Sans modifications appréciables, pendant plus de 4 mois, jusqu’à la mort ; il n’existe pas trace de cécité verbale, ni d’agraphie. Les réponses du malade sont généralement incorrectes : il peut dénommer certains objets qu’on lui désigne, mais son vocabulaire est restreint.
L'intelligence est suflisamment conservée pour que les divers troubles observés ne puissent être attribués qu’à la surdité verbale. Il n’existe pas d’idées délirantes. *
Mort après une série d’attaques épileptiformes.
OBSERVATION XLII bis (résumée)
Paralysie générale à forme sensorielle. (A. Vicouroux. Bulletin de la Société Clinique de Médecine mentale. N° 2, février 1909). Ù
Cette observation relate un cas typique d’aphasie sensorielle, avec prédominance marquée de surdité verbale, chez une paralytique général. Ù
Pendant la vie du malade, l’auteur hésitait beaucoup entre le diagnostic d’affaiblissement intellectuel avec lésion circonscrite du cerveau et celui de paralysie générale.
OBSERVATION XLIIT
Hallucinations de l’ouïe alternant avec des accès de surdité verbale et d'aphasie sensorielle chez un paralytique général. Lésions circonscrites de méningo-encéphalite, surtout accusées au niveau du 1/3 postérieur de la 1° temporale et de la circonvolution supra-marginale gauches. (P. Sérieux et R. Micnor. Société de Neurologie. 17 avril 1902, page 347 et suivantes).
Chez un paralytique général, âgé de 41 ans, au cours d’un délire très actif, à base d’hallucinations de l’ouïe, qui dura plus de dix-huit mois, on vit survenir, à diverses reprises, des ictus épileptiformes et, consécutivement à ces ictus, des manifesta-
tions qui formaient la contre-partie des troubles sensoriels auditifs habituels : aux phénomènes d’excitation (hallucinations de l’ouïie) succédaient brusquement des symptômes de déficit (surdité verbale). Les deux premiers accès furent caractérisés par une surdité corticale complète, suivie ensuite de surdité verbale pure. Ce dernier trouble ne dura que deux jours, puis l’audition verbale revint progressivement. Dans les deux derniers accès, les troubles de la sphère du langage réalisèrent le tableau de l’aphasie sensorielle : la surdité verbale restait le symptôme prédominant, mais elle s’accompagnait de paraphasie intense, de jargonaphasie, de cécité verbale. Ces accès, comme les précédents, ne durèrent pas plus d’une huitaine de jours : la cécité verbale et les troubles paraphasiques régressèrent FRRHOREEt et en dernier lieu, la surdité verbale disparut.
A l’autopsie, l’hémisphère gauche, outre quelques exulcérations discrètes et peu profondes des régions frontale et temporale, présente une plaque de méningo-encéphalite d’intensité exceptionnelle, véritable lésion en foyer, intéressant le centre de l’audition (tiers postérieur de la première temporale et circonvolution supra-marginale). À ce niveau, la lésion gagne en profondeur jusqu’à la substance blanche : l’enlèvement de la piemère détermine la séparation complète de l’écorce et de la substance blanche (altération de Baillarger). Lésions à peu près symétriques, mais plus superficielles, dans le lobe. temporal droit. L’examen histologique confirme le diagnostic de paralysie générale.
Cette topographie de la lésion est d'accord avec ce que l’on sait sur la localisation du centre de l’audition. Les variations du processus de la méningo-encéphalite expliquent l’alternance constatée entre les symptômes d’excitation (hallucinations de l’ouïe), qui étaient presque permanents et très accentués, et les phénomènes de déficit (surdité verbale) qui survenaient par accès.
Ces deux catégories de manifestations, diamétralement opposées, étaient évidemment liées à l’influence, tantôt irritative, tantôt inhibitrice, de la lésion en foyer du centre de l’audition.
OBSERVATION XLIV (résumée d’après Mlle Pascal)
Sur un cas d'hallucinations motrices verbales chez une paralytique générale. Autopsie : Lésions de méningo-encéphalite, intéressant particulièrement le pied de la 3° frontale et l'extrémité inférieure de la frontale ascendante. (Sérieux. Bulletin de la Société de Médec. ment. de Belgique. Juin 1894).
(Voir Archives de Neurologie, 1894 — 2, p. 412 et 13).
« Résumé. — Observation d’une femme atteinte de paralysie générale qui, au cours d’une période de rémission, présenta des hallucinations motrices verbales. Ces hallucinations, qui durèrent pendant plus d’une année, coïncidèrent toujours avec des spasmes des muscles masticateurs et devinrent le point de départ d’un véritable délire de persécution, mais sans systématisation. Plus tard, survinrent des hallucinations visuelles, auditives, gustatives, etc. 3
A l’autopsie, on trouva des lésions de méningo-encéphalite dispersées symétriquement dans les deux hémisphères, mais n’intéressant que le pied de la troisième frontale (centre moteur verbal) et l’extrémité inférieure de la frontale ascendante (centre masticateur). :
L'auteur signale, en terminant, la variété extrême des accès délirants que l’on peut rencontrer dans la paralysie générale : les uns greffés sur la démence paralytique (accès maniaques, mélancoliques, idées de grandeur et hypocondriaques), les autres provoqués par les hallucinations motrices verbales (délire de persécution), ou par l’ensemble confus d’hallucinations de tous les sens (état de confusion ayant quelque analogie avec le délire hallucinatoire aigu). »