C. — EvoLurioN E1 FORMES CLINIQUES

Tel est l'état complexe du malade atteint d'une lésion ayant détruit la circonvolution d'enceinte de la scissure de Sylvius à sa partie postérieure : Surdité verbale, cécité verbale, paraphasie, agraphie et hémiopie (dans le plus grand nombre des cas pour ce dernier symptôme). Cette première période de l'affection peut durer un temps variable, dépendant uniquement du siège de la lésion.

Quand le gyrus supra marginalis est détruit, avec altération du pli courbe et de la partie postérieure de la première temporale, on a le type complet de l'aphasie sensorielle, tel que nous l'avons décrit, et celte aphasie persiste en général avec tous ses caractères pendant toute la survie du malade. Il reste pour toujours atteint de surdité et de cécité verbales, de paraphasie et d’agraphie.

Mais souvent la lésion qui frappe la circonvolution d'enceinte, prédomine vers le pli courbe ou vers la première temporale. Dans l’un et l’autre cas, au début on aura toujours le tableau complet de l’aphasie sensorielle; mais ce tableau sera passager, transitoire ; et la symptomatologie se trouvera diminuée de l’un ou l’autre des phénomènes, le malade récupérera partiellement une de ses facultés.

Si la lésion prédomine au pli courbe, la surdité verbale s’atténue, mais jamais elle ne disparait complètement. Toujours à de certains moments, à propos de certaines phrases le malade comprend avec peine, avec effort ce qu’on lui dit, et parfois même ne comprend pas du tout. La cécité verbale domine la scène clinique, mais ne l’occupe pas seule. Le malade à perdu la faculté de reconnaître les mots écrits. Il persiste alors la variété d'aphasie dite cécité verbale; elle

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est caractérisée par les phénomènes suivants : Le malade est incapable de comprendre l'écriture, aussi bien l’imprimé que le manuscrit ; il existe de la paraphasie pour la parole spontanée ; la parole répétée est aussi altérée ; la lecture à haute voix est impossible ; l’agraphie est totale ; enfin ilexiste presque toujours de l'hémiopie (voir obs, 53).

Avec une lésion prédominante dans le domaine des première et deuxième circonvolutions temporales la surdité verbale persistera indéfinie ; la variété d'aphasie sera dite « surdité verbale ». Le malade a perdu la faculté de comprendre les mots entendus; il les distingue comme bruits, mais non comme emblèmes d’une idée ; paraphasie pour la parole spontanée et la lecture à haute voix ; impossibilité plus ou moins accusée de la parole répétée; cécité verbale, qu'il-faut souvent savoir mettre en relief, enfin agraphie totale. Ici l’hémiopie manque constamment.

En d’autres termes, nous admettons avec notre maitre M. Dejerine, qu'il n’existe qu'une seule variété d’aphasie sensorielle, l’aphasie de Wernicke. Elle peut persister telle pendant toute la durée de l’affection, ou être passagère. Elle fait place alors, et suivant la prédominance de la lésion, à l’une des deux sous-variétés : cécité verbale et surdité verbale. Celles-ci ne sont dans l’immense majorité des cas que des reliquats d’aphasie sensorielle. [1 est exceptionnel de voir l'affection, dans les variétés d’aphasie sensorielle par destruction directe des images sensorielles du langage, se présente, du début jusqu'à la fin, sous la seule variété cécité ou surdité verbale, Presque toujours il a existé, très passagèrement peut-être, de l’aphasie sensorielle que le médecin appelé trop tard n’a pu observer. Nous sommes convaincu, par l'examen des malades que nous avons eus à notre disposition pendant notre internat chez M. Dejerine, tant à Bicêtre qu'à la Salpétrière nous sommes convaincu que souvent des altérations de la lecture et de l’audition sont passés inaperçues faute d’un examen suffisant. Le malade, honteux de son état, affirme qu’il comprend tout ce qu'il lit, alors que souvent il ne comprend pas un seul mot. Parfois il ne comprend qu'un seul mot et à l’aide de ce mot devine l’ensemble de la phrase. Il est donc indispensable de se livrer à des examens répétés et variés, de changer le sens des phrases en employant autant que possible les mêmes mots, pour se rendre compte que tel malade qui prétendait ou semblait comprendre complètement tout ce qu’il lisait, est cependant atteint de cécité verbale

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parfois très prononcée. Lorsqu'on étudie — et nous avons fait cet examen sur un très grand nombre d’aphasiques moteurs corticaux, ainsi que Thomas et Roux — ces malades à ce point de vue, on arrive à démontrer, chez tous ceux qui n’ont pas récupéré la parole, l'altération fonctionnelle ou la perte d’évocation spontanée des images visuelles des mots. Mais, à mesure que chez iles aphasiques moteurs corticaux la parole revient, les troubles de la lecture et de l'écriture s'atténuent et le malade récupère la possibilité de comprendre les mots écrits et de traduire spontanément ses pensées par l'écriture en même temps qu'’ilrécupère la possibilité d'émettre spontanément par la parole toutes ses idées. De mème pour les troubles de l'audition. Tel malade qui semble comprendre parfaitement la parole parlée, qui peut même suivre une conversation et s’y intéresser, présente cependant des troubles latents de surdité verbale qu'un examen approfondi et des artifices spéciaux mettent en pleine lumière ; nos collègues et amis Thomas et Roux ont mis le fait hors de doute.

Que vont devenir ces malades atteints de cécité ou de surdité verbales ? La restilutio ad integrum, la reprise de possession de toutes les facultés intellectuelles est exceptionnelle, si même elle est possible. Le professeur Lordat, qui a publié son auto-observation de cécité verbale, était incapable après sa guérison de faire son cours sans notes, ce qu'il faisait parfaitement avant son attaque. Règle générale, même dans les cas les plus favorables, l'aphasie sensorielle laisse à sa suite une diminution manifeste de l'intelligence, alors même que le malade a recouvré les divers modalités d’extériorisation du langage intérieur.

La cécité et la surdité verbales s’atténuent, le malade récupère la possibilité de comprendre la plupart des, mots lus ou entendus ; mais la guérison complète n'existe pour ainsi dire pas; il reste toujours des traces évidentes de la maladie. Les. troubles. de la parole et de l'écriture persistent d'ordinaire indéfiniment ; M. Dejerine a suivi des aphasiques sensoriels pendant 3 et 4 ans sans voir l’agraphie et la paraphasie disparaitre. Parfois les troubles de la parole sont très accentués. Parfois encore le malade ne présente qu'une hésitation passagère pour certains mots. Dans le langage courant ila la parole assez libre. pour pouvoir vaquer à ses.occupations, mais certains mots l’arrêtentqu'ilne peut émettre qu'avec.effort, après:hésitation. Au contraire, le plus souvent l’agraphie persiste. Le malade ne peut réapprendre:la valeur des signes de l'écriture, et bien qu’il ne présente: pas trace de

paralysie, il est incapable d'exprimer ses pensées par ce moyen. Enfin l'hémiopie, quand elle existait, persiste d'ordinaire indéfiniment. Comme exemple nous pouvons citer l'observation du professeurPitres où le malade était agraphique seulement du côté droit et hémiopique, et que l’auteur donne comme un type d’agraphie pure. Or, ainsi que l’hémiopie le montre, il s’agit ici d’agraphie sensorielle, ainsi que l’a fait remarquer M. Dejerine.

Le pronostic est donc relativement plus grave que pour l’aphasie motrice de Broca, qui assez souvent guérit sans laisser de traces.

Chez l'enfant le pronostic est beaucoup moins sombre que chez l'adulte. Chez celui-ci, en effet, les cellules cérébrales sont hautement différenciées, chacune s'est spécialisée, et quand une lésion entraîne la destruction de ces cellules, la suppléance, bien que possible, se fait péniblement et lentement. Il n’en est pas de même chez l'enfant. Par hérédité certains groupes de cellules emmagasinent plus facilement telle variété d'images ; mais qu’une lésion enlève ce centre d'images déjà constitué, et un autre centre se reformera emmagasinant les images de même nature nouvellement acquises. Chez l'enfant les suppléances fonctionnelles sont faciles. Aussi dans l'immense majorité des cas, et bien que ce ne soit pas là une règle absolue, l’aphasie corticale, motrice ou sensorielle chez l'enfant, guérit sans laisser de trace. Il est de notion courante de trouver, à l'autopsie des malades frappés pendant l'enfance d'hémiplégie cérébrale, de vastes lésions ayant enlevé les centres ordinaires des images du langage, sans que l'examen le plus attentif ait pendant la vie révélé la moindre altération du langage. Comment se fait la suppléance ? Par les zones similaires corticales du cerveau droit ?

C'est ce qui semblerait résulter d'une observation de Wernicke: Un adulte devient aphasique et hémiplégique droit, puis récupère la parole ; une seconde attaque d’apoplexie rend de nouveau le malade aphasique en même temps que se développe une hémiplégie gauche. L'autopsie révèle une lésion ancienne du centre de Broca du côté gauche, et une lésion plus récente du pied de la troisième frontale droite.

$ II. — Aphasie totale.

Il existe une seconde variété complexe :de ‘troubles du langage, mélange des deux variétés d'aphasie, motrice et sensorielle. On la

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désigne sous le nom d'aphasie totale. Elle résulte de deux lésions, l'une ayant détruit la circonvolution de Broca, l’autre la circonvolution d'enceinte de la scissure Sylvius. Les caractères cliniques seront faciles à déduire. L’aphasie motrice est totale ; le malade ne peut prononcer aucun mot ou seulement quelques rares mots spontanément, en répétant ou en lisant ; la cécité verbale est totale, de même la surdité verbale ; l’agraphie est aussi complète pour l’écriture spontanée, sous dictée ou d’après copie ; la copie se fait mécaniquement, comme un dessin, l’imprimé en imprimé, le manuscrit en manuscrit ; l’hémiopie est de règle. Le malade enfin est hémiplégique.

Cette variété d’aphasie tient à la fois des deux variétés motrice et sensorielle d'aphasie : Les troubles du langage parlé sont identiquement ceux de l’aphasique moteur cortical.A l’aphasie sensorielle ressortissent la cécité verbale et lasurdité verbale,qu'on ne rencontre jamais à un degré aussi prononcé chez les aphasiques moteurs corticaux. Enfin l'écriture présente les mêmes caractères que chez le sensoriel vrai.