CÉCITÉ VERBALE PURE DE DEJERINE

OBSERVATION 56. — DEJERINE. Mémoires de, la Sociéte de Biologie, 27 février 1892 (résumée).

Cécité verbale totale, littérate et verbale, durant depuis quatre ans, chez un homme de 68 ans, très cultivé, — Cécité musicale complète. — Conservation complète de la lecture des chiffres ainsi que de la Jaculté de calculer. — Pas trace de surdité verbale. — Pas trace de troubles de la parole articulée. — Langage intérieur intact, — Pas de cécité physique, ni d'aphasie optique. Mimique parfaite et très eæpressive, — Conservation parfaite de l'écriture spontanée et sous dictée, — Écriture d'après copie pénible et défectueuse Hémianopsie et hémiachromatopsie homonyme latérale droite. — Tntégrité de la motilité, de la sensibilité générale et spéciale et du sens musculaire. — Persistance des mêmes symptômes pendant quatre ans. — Mort subite après avoir présenté pendant dix jours de la para- Phasie avec agraphie totale sans trace de surdité verbale. Conservation parfaite de la mimique et de l'intelligence.

AUTOPSIE. — Aémisphère gauche. — Lésions récentes de ramollissement rouge dans de lobe pariétal et le pli courbe. — Lésions anciennes (plaques jaunes) siégeant dans leslobules linguat, Jusiforme, le cunéus, la Pointe du lobe occipital et le bourrelet du corps calleux. Atrophie très prononcée des radiations optiques. — Hémisphère droit intact. |

C.…, 68 ans. — Ni alcoolisme, ni Syphilis. — Intelligence plus qu'ordinaire, au courant de la littérature. — N'a jamais été malade.

19 octobre 1887. Subitement et sans perte de connaissance, fréquents engourdissements de la jambe droite, se renouvelant pendant plusieurs jours. Cependant peut se promener et comprend les enseignes qu'il aperçoit.

Puis brusquement le malade s'aperçoit qu'il ne pouvait lire un seul mot, tout en écrivant et en parlant très bien, et en distinguant aussi nettement qu'auparavant les objets et les personnes qui l’entouraient.

Le D' Landoll consulté constate : Acuité visuelle normale. — Le malade esquisse du geste les formes de toutes les lettres de l'échelle de Snellen sans arriver à dire leur nom ; il ne peut les copier qu'avec grand'peine et trait pour trait, comme s'il s'agissait d'un dessin technique, examinant chaque jambage pour s'assurer de l'exactitude du dessin. Il ne peut nommer les lettres. Il compare À à un chevalet, Z à un serpent, P à une boucle. 11 distingue les chiffres des lettres après hésitatioi 11 ne comprend pas la copie qu'il vient de faire.

à Cette copie est d’ailleurs très irrégulière: Z ressemble à un 7 ou à un 1.

Si on lui montre des objets, il les nomme sans difficulté. Les dessins techniques éveillent aussitôt le mot propre et l’idée de l'usage des objets.

Reconnaît le journal « le Matin » à sa forme, ne reconnaît pas « l’Intransigeant » dont il ne connaît pas le format. Au bout de cinq minutes d'efforts, il dit : c'est « l'International» ou « l'Estafette ». Après une leçon d’épellation d’un quart d'heure, il arrive enfin à lire ce titre, mais pour se rappeler les lettres il est obligé de dessiner leur forme du geste en quittant des yeux le journal. Copie son nom correctement. Ecrit sous dictée tout ce qu'on veut sans faute et couramment. Si on l'interrompt, il s’'embrouille et ne sait plus où reprendre les lettres. Autrefois il écrivait plus vite et mieux, maintenant les caractères sont plus gros, tracés avec une certaine hésitation, car, dit-il il, n’a plus le contrôle des yeux.

Il écrit de mémoire ce qu'il veut mais ne peut jamais se relire, même les lettres isolées sont mortes pour lui. Il ne peut les reconnaître qu'en s’aidant du geste qui dessine les contours de la lettre. C’est donc le sens musculaire qui réveille le nom de la lettre, et la preuve c’est qu'on peut lui faire dire un mot les yeux fermés en conduisant sa main dans l'air pour lui faire exécuter les contours des lettres.

Hémiopie homonyme latérale droite avec hémiachromatopsie.

15 novembre 1887. Le malade va à Bicêtre consulter M. Dejerine. Hémianopsie avec hémiachromatopsie droites.

Pas trace d’hémiplégie, ni de la face, ni des membres. Pas trace de troubles sensitifs. :

Le malade se rend très bien compte des phénomènes qu’il présente.

Parole spontanée : très facile et très correcte. Emploie toujours le terme approprié. Pas trace de paraphasie.

Reconnaît tous les objets et donne leur nom sans la moindre hésitation.

Pas trace de cécité psychique, ni d’aphasie optique.

Pas trace de surdité verbale. Le malade comprend parfaitement tout ce qu’on lui dit.

Ecriture spontanée et sous dictée parfaitement conservée. Seulement les lettres sont plus grandes et un peu plus espacées qu'avant la maladie. Spontanément le malade écrit aussi bien qu’il parle. Aucune faute d'orthographe, aucune transposition de lettres, encore moins de paragraphie Httérale ou verbale. Ecrit facilement. Il indique la marque de sa maison, c'est-à-dire la valeur numérique donnée à certaines lettres pour cacher le prix des objets en vente; il l'écrit et place au-dessous de chaque lettre le chiffre correspondant, mais il est incapable de lire sans artifice les lettres qui en font partie.

Écriture sous dictée facile et courante. Mais le malade est incapable de lire ce qu'il vient d'écrire.

Lecture : cécité verbale absolue. Le malade ne reconnaît aucune lettre : cécité littérale complète. .

Peut lire en suivant le contour des lettres avec le doigt droit ou gauche.

Copie très difficile, servile, trait pour trait, vérifiant chaque jambage. Si on l'arrête il ne sait où reprendre; si on enlève le modèle il ne peut continuer.

Dans son écriture spontanée, on reconnaît la forme des lettres qu'il écrivait avant sa maladie, plus grosses cependant et plus espacées ; maïs l'aspect général de son écriture est conservé. Au contraire, dans la copie la forme des lettres est toute différente, elles ressemblent au modèle : imprimé en imprimé, manuscrit en manuscrit.

Reconnait tous les chiffres et peut faire des opérations d’arithmétique de plusieurs chiffres.

Langage intérieur intact. Il entend le mot mentalement puis le voit.

Cécité musicale complète. Le malade, très bon musicien, ne reconnaît plus une seule lettre. Incapable de déchiffrer une partition comme jadis. Joue facilement de mémoire. À pu apprendre, en entendant sa femme les jouer et les chanter, les partitions de Ascanio et de Sigurd, parues depuis sa maladie.

En somme, la symptomatologie se résume en une cécité verbale, littérale et musicale complète avec copie servile.

Pendant les trois années suivantes, le malade reste. dans le même état, présentant parfois des périodes d’excitations pendant lesquelles l'écriture est un peu troublée.

Le 5 janvier 1892 commence une seconde période subitement sans prodromes, M. C... se plaint de fourmillements dans les jambe et bras droits, de vertiges, d’éblouissements et dé difficulté dans l’articulation des mots ; il bredouille et se sent faible de toute la moitié du corps. Pas de perte de connaissance. Le lendemain au réveil, les troubles de la parole sont plus accentués, le malade prononce un mot à la place d’un autre ou des mots incompréhensibles (paraphasie). La faiblesse des membres du côté droit a disparu : peut marcher sans difficulté. Mimique très expressive, se fait comprendre par gestes. Sa femme lui présente du papier et un crayon, mais il s'aperçoit avec effroi qu'il ne peut plus écrire, il ne trace sur le papier que des traits ou des jambages tout à fait informes.

Intelligence parfaitement conservée. Comprend toutes les questions qu'on lui pose. Compréhension parfaite de la parole parlée.

Impossibilité de chanter; mais il avait conservé nettement la mélodie des airs ; il faisait comprendre à sa femme les morceaux qu'il désirait entendre, en tambourinant très exactement avec les doigts le rythme des morceaux demandés.

I ne semble pas avoir existé d’aphasie optique, ni de cécité psychique. Cependant un matin il se perdit dans son apppartement : il semble donc avoir eu momentanément de la cécité psychique.

Mort dix jours après cette seconde attaque.

En résumé, la maladie à présenté deux périodes. Une première de cécité verbale pure avec intégrité de l'écriture spontanée et sous dictée, de la parole spontanée et répétée, et çompréhension de Ja parole parlée; perte de l'écriture d’après copie et de la lecture à haute voix. — Une seconde période de cécité verbale avec paraphasie et agraphie totale pour l'écriture spontanée:

AUTOPSIE. — Athérome très prononcé des artères cérébrales. Hémisphère gauche. Présente des lésions des deux ordres : 19 Une lésion récente, foyer de ramollissement rouge par places, blanc par d’autres, occupe la partie postérieure et inférieure du lobule pariétal inférieur, le pli courbe, et l'union des deuxième et troisième circonvolutions temporales avec la deuxième occipitale, Cette plaque est limitée en haut par le sillon interpariétal dont le fond et les parois sont intacts, en bas par une ligne réunissant la scissure de Sylvius au sillon interoccipital. L'insula, la frontale ascendante, les premières, deuxième, troisième frontales et première et deuxième temporales sont intactes. Ce foyer intéresse la substance grise et la substance blanche sous-jacente jusqu'à l’'épendyme ventriculaire. 2° Des lésions anciennes. a) L'extrémité postérieure du lobule lingual est affaissée entre la scissure calcaire et le sillon temporo-occipital interne. Les circonvolutions sont étroites, atrophiées, mais sans plaque jaune. Il existe par contre une plaque jaune dans la moitié postérieure du fond du sillon occipito-temporal interne, de cinq centimètres et demi de long sur un centimètre et demi de large. En arrière cette plaque s’effile au niveau de l'extrémité du lobe occipital, en avant elle ne dépasse pas une ligne verticale passant par l’union des scissures calcarine et perpendiculaire interne. b) Une seconde plaque jaune de deux centimètres et demi de long, occupe l'extrémité postérieure de la scissuce calcarine et intéresse la face supérieure du lobe lingual et la face inférieure du cunéus. c) Une troisième plaque de un centimètre de long sur un demi centimètre de large occupe le cunéus et plus particulièrement la face interne de la circonvolution qui borde à ce niveau la scissure inter-hémisphérique. Tout le sommet du cunéus, y compris le pli cunéo-limbique est intact. d) Un quatrième foyer de un centimètre de long sur six millimètres de large existe à la pointe du lobe occipital et siège sur le gyrus descendant d'Ecker ; ce foyer s'étend sur la face externe du lobe occipital et reçoit l'extrémité postérieure eflilée des deux premières plaques. Enfin on trouve à la partie inférieure du corps calleux un petit foyer jaune.

La coupe de Flechsig présente un foyer ocreux, en forme de coin, qui occupe toute la substance blanche du lobe occipital, et dont le sommet atteint l’épendyme au niveau de la pointe de la corne occipitale. Sur cette même coupe on voit le foyer récent parti du pli courbe, traverser la substance blanche sousjacente et atteindre en dedans l'épendyme ventriculaire en sectionnant les radia- . tions thalamiques.

Examen microscopique par la méthode des coupes microscopiques séries (Dejerine et Vialet, Soc. Biol., 1893 et th. Vialet). — Topographie de la lésion ancienne. L'écorce des lobules lingual et fusiforme est complètement sclérosée jusqu’à son extrémité postérieure ; le tissu cicatriciel est surtout marqué au fond du sillon collatéral ; toute la substance blanche de ces deux circonvolutions est détruite, et remplacée par un tissu scléreux et lacunaire où on ne trouve que quelques rares débris de fibres myéliniques. — Le lobule fusiforme est surtout atteint; il est complètement atrophié, sclérosé. Toute sa substance blanche à

disparu. Le lobe lingual est moins atteint, surtout au niveau de la lèvre inférieure de la calcarine où on voit encore une portion du stratum calcarinum. À mesure que l’on remonte vers le cunéus la lésion s’atténue : Elle est donc surtout limitée aux lobules lingual et fusiforme, La: partie inférieure du ventricule latéral est envahie par le foyer de ramollissement : le tapetum, les radiations

optiques, le faisceau longitudinal inférieur sont complètement détruits. La

dégénérescence porte avec plus d'intensité sur la zone des radiations dont toutes les fibres sont dégénérées. Dans le tapetum au contraire on reconnait quelques

libres intactes : ce sont celles qui proviennent de la paroi externe du ventricule.

À sa partie supérieure le faisceau longitudinal est intact.

Les coupes horizontales montrent que la lésion présente son maximum dans la région inférieure des corps ganglionnaires : le champ de Wernicke tout entier est dégénéré dans la partie inférieure ; à mesure que l’on s'élève il reprend son aspect normal. Le fapetum est sain dans la partie supérieure et moyenne de la couche optique ; plus bas, au niveau où le champ de Wernicke est très altéré, la dégénérescence du tapetum est beaucoup plus accentuée; plus bas encore, au contraire il redevient normal. — Les fibres du longitudinal inférieur sont saines (ans le tiers moyen de la couche optique; la dégénérescence est presque totale au niveau des corps genouillés ; elle se poursuit au niveau de la capsule externe dans le troisième segment du noyau lenticulaire et plus bas jusque dans le noyau amygdalien. — Les altérations de la couche optique commencent à sa partie moyenne, et s'accentuent à mesure que l'on descend ; elles présentent un maximum dans le pulvinar qui est atrophié jusqu’à sa partie inférieure. Le Corps genouillé externe est considérablement atrophié et réduit de volume: à sa partie postérieure il existe une destruction totale de ses fibres et de ses lames médullaires ; seule Ja partie inférieure et interne de la capsule blanche est conservée, Le corps genouillé interne est sain. Le tubercule quadrijumeau antérieur a souffert surtout, dans ses fibres blanches moyennes ; le tubercule quadrijumeau postérieur est sain.

OBSERVATION. 56, — WYLLIE. The lDisorders of speech. Edinburgh, 1894, p. 340 (résumée).

Homme, 72 ans. Commis.

Août 1885 à 68 ans. Légère parésie de la main droite et du pied gauche avec atrophie musculaire et trouble de la sensibilité du pied gauche et de la main droite. — Douleur à la nuque, étourdissements. Peu à peu recouvre la force de la main droite et du pied gauche.

Décembre 1889. Vertige sans chute et obuubilation de la vue, peut regagner sa Inaison.

Dix jours après: sensation de froid dans tout le côté droit du corps avec engourdissement, « sentait son corps divisé en deux par un fil à ploinb ».

tite

S'aperçoit alors qu’il est atteint de cécité verbale. — Cécité verbale complète : ne peut pas même lire son nom. Au début il avait même de la cécité littérale, mais quand on l’examina il pouvait reconnaître les lettres, isolément, mais ne pouvait lire un seul mot sans d’abord l’épeler.

Hémianopsie homonyme latérale droite, avec rétrécissement marqué du champ visuel gauche : « Voyait les objets comme s'il les avait regardés à travers un tube. » È

Pas d’agraphie. Ecrit très bien spontanément, faisait très peu de fautes d'orthographe et celles qu'il faisait relevaient non de son état cérébral mais de son éducation. S'exprime facilement par l'écriture spontanée. Peut lire l'écriture mot à mot après avoir épelé lettre à lettre.

Parole spontanée : volubilité. Ne prenait jamais un mot l'un pour l’autre, saut pour les noms propres qu'il avait de la difficulté à retenir. Pas de paraphasie.

Intelligence bonne ; cependant « sensation de nuage sur le cerveau ».

Mort le 23 janvier 1898.

AUTOPSIE. — Hémisphère gauche. Atrophie de la face inférieure du lobe occipital, ratatinement de tout ce lobe.

Examen sur les coupes : lésion de la substance blanche du plancher de la corne postérieure du ventricule latéral : lésion limitée à la substance blanche. Dilatation énorme de la corne ventriculaire. Substance grise des circonvolutions occipitales respectée. L’atrophie s'étend de la pointe du lobe occipital jusqu'aux pédoncules cérébraux. Les circonvolutions atteintes sont : le lobule lingual, le lobule fusiforme et le tiers postérieur du gyrus de l'hippocampe. Rien à la circonvolution de Broca ni au gyrus angulaire.

OBSERVATION 58. — REDLICH. Ueber die Sogenannte subcorticale Alexie. Jahrbüch f. Psych., t. XIII, 1894, p. 242 (résumée).