CHAPITRE VIL

QUE DÉCRIRE SOUS LE NOM d'aTÀXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE?

Ce chapitre, ne s'occupant plus de Tataxie locomotrice comme symptôme, et ne traitant pas encore de Tataxie progressive comme maladie, eût dû faire Tobjet d'une partie séparée. Les pages qui précédent en eussent été la préface, et celles qui suivent, la confirmation et le développement, liais sa brièveté, et non son importance, nous en ont empêché.

Parmi les états morbides que nous avons passés en revue, en est-il dans lesquels Tataxie locomotrice se présente avec une constance d'allure et une fréquence qui autorisent à ajouter aux cadres de la pathologie une espèce et un nom nouveaux? Ou mieux, l'ensemble formé par l'ataxie locomotrice et les symptômes qui se joignent à elle, est-il quelquefois asses caractéristique, et a-t-il assez d'importance, relativement à la marche, au pronostic, aux indications thérapeutiques, et surtout à la nature présumée de la maladie, pour justifier cette création?

Évidemment non, si l'on tourne ses regards vers l'ataxie cérébelleuse, hystérique, syphilitique, vermineuse. Ce serait mutiler, sans bénéfice pour la science et pour la pratique, des entités définies, au profit d'un symptôme exceptionnel. Pour fonder une maladie, un genre, une espèce, il faut des raisons plus solides. Les caractères mettent sur la voie des individualités, abstraites ou anatomiques, mais ne sont pas elles. Us existent, manquent ou se transforment partiellement, sans que celles-ci disparaissent. C'est donc l'individualité que le clinicien doit chercher à deviner pour l'ériger en genrOi es espèce morbide, s'il y a lieu, el non Y un di^ ^^^vndices. On

s'iTUm LOCOHOTMCB PBOGRISSIVB. 12ft

l'oublie trop souvent, témoin l'abus que nous avoDS tu faire précisément du caractère alasie locomotrice. Lorsque nous ad menions une forme ataxique de la paralysie générale, nous ne la détacbioDS pas de la maladie k laquelle elle appartient ; et nous nous serions bien gardé de lui donner une dénomination qui eût iait oublier sa liaison forcée avec la paralysie générale. De même, l'expression ataxie réflexe, n'ayant Irait qu'à un mécanisme supposé, n'engage pas davantage.

Laissons donc de côté les états morbides où l'ataxie occupe nn rang secondaire ; et bornons nos investigations aux maladies réputées myélites chroniques, oii nous serons peut-être plus beureux. En effet, l'obscurité qui régne sur elles, la multiplicité des individualités cliniques dont elles se composent, la marche et la fréquence de leurs variétés ataxiques, nous donnent grand espoir d'y découvrir l'espèce que nous cherchons. De plus, c'est là que se trouvent les observations données par H. Duchenne comme types de sa maladie. Si l'ataxie locomotrice progressive a sa raison d'être, nous le saurons bien vite.

Comment procéder à cet examen sans idées préconçues? Par la méthode dont nous ne nous sommes pas dessaisi jnsqu'ici : en ayant, avant tout, égard aux faits, d'ahord à ceux que nous avons recueillis nous-méme, ensuite à ceux que nous avons puisés dans les auteurs. Notre point de vue ne variera pas, le point de vue clinique.

Les 150 observations d'ataxie d'origine médullaire dont nous sommes muni, en y comprenant les prétendues ataxies îdiopalhiques, étudiées et classées avec soin , se réduisent environ à dix types, dont les traits les plus saillants se peuvent résumer ainsi :

1" type. — Le sujet est ataxique des membres inférieurs ou supérieurs. 11 chancelle davantage et est plus maladroit

1S6 Qm Dicmmi ftom u mm

quand il ferme les yeuï. Rien ou presque rien de ploe. (Obs.

2* type. --^ En outre, il a perdu la conscience des mouvements qu'il exécute et de la position de ses membres. Un peo d'anesthésie cutanée, etc. (Obs. n"^ 6S, dS, 71 .)

3' type. -^ Le sujet est ataxique, plus ou moins manifeste* ment. En plus, il a de la rachialgie, un peu d'engourdissement, de la rétention d'urine, plus ou moins de paralysie yéritable, etc. Les symptômes sont rigoureusement bornés, aux membres inférieurs par exemple. (Obs.. n** 07, 09, 70, 72, 78, 74.)

h* type. — Le sujet est franchement ataxique. De plus, il a» dans les membres inférieurs, des douleurs ftilgurantes, dont le début remonte parfois à plusieurs années. Puis de Tengour* dissement, de Tanesthésie limités aux membres inférieurs, de l'anaphrodisie, des troubles pelviens. En général, pas de rachialgie, ni de paralysie dépassant ce qu'on appelle l'afTaiblissement musculaire. (Obs. n** 151, 18A, 186, 180, 188, 191.)

6* type. -^ Les douleurs fulgurantes durent des années, autorisant, comme dans le cas précédent, la création d'une première période. Des troubles oculaires, de l'embarras de la parole, de la dureté de Touïe même, passagers ou permanentSi s'y ajoutent ; puis, de l'anaphrodisie, et enfin, ouvrant une deuxième période, des troubles pelviens. L'engourdissement, l'ataxie locomotrice, Tanesthésie cutanée, l'anesthésie musculaire, ces deux dernières plus ou moins appréciables, envahissent les membres inférieurs et plus tard les supérieurs. Le début est insidieux» la marche irrégulièrement progressive, la durée indéfinie. (Obs. n'*' 141, 156, 160, 103, 179, 205.)

6" type. — Même tableau, sauf que les symptômes, tout au moins les principaux, qui caractérisent la première période, sont rejetés dans la deuxième, supprimant ainsi la promiére,

D'&Tkltt UMKHMMOm niOMiBSIVE. 117

on en diminiMDt flânddérablfliaent la valetir. (Gbt. n** 188, 1A7, 190, 193. 210, Sâ6.)

7* hfpt, — Même tableau que les types fi ou 0, sauf que le début s'aonouce par des phénomènes congestifs ou aubaigus, cérébraut on médullaires, l'évoluiion de la maladie se continuant d'ailleurs comme dans ces deiu types. (Obs n'^ 130, 1S7, l&Q, ta.)

8' type. — Même tableau encore, sauf que le cours de maladie est traversé par divers accidenta eérébraui ou médullaires. (Obs. n" 170, 177, 178.)

9* type. — Aux types 5, 6, 7 et 8 s'ajoute de la paralysie incomplète oo complète. (Obs. n** 171, 178, 203.)

10* type. — ■ La maladie, toni en rappelant le ft* type, prend tme marche aiguë dans tout son cours, se généralise promptement et aboutit à une paralysie absolue. (Obs n* 181 .}

Nous ne nous demanderons pas si, parmi ces types variés, il en est un ou plusieurs qui se rapportent au modèle que M. Duchenne a donné de sa maladie; ce serait préjuger la question. Notre travail perdrait toute originalité. Ayant, «1 effet, & faire l'histoire de l'ataxie locomotrice progressive, et voyant autour de nous combien les opinions étaient partagées, les uns la niant radicalement, les autres t'adoptant sans réserve, quelle conduite devions-nous tenir? Faire table rase des doctrines, josqu'i ce que notre conviction fût formée , et n'attendre la vérité que des faits. Mous avons donc commencé par étudier, dans ce travail, le symptôme ataxie locomotrice, presque inconnu hier; puis, frappé de sa grande fréquence dans les maladies réputées myélites chroniques , et de sa rareté dans les autres, noua avons été irrésistiblement conduit à nous dire : Si la maladie en question est quelque part, elle est dans ce groupe. Or toutes les atatiee d'origine médullaire se partagent en dii V^v*^

128 QUE DiCRIRE SOUS LE HOM

principaux. Le problème, comme on le voit, se resserre dans d'étroites limites. Si Tun d'eux nous frappe par sa fréquence, par les allures, l'enchainement et la constance de ses symptômes, nous le mettrons à part, pour en faire Tobjet d'une étude spéciale ; et, s'il se calque sur le modèle de M. Ducbenne, tant mieux. En tout cas, il s'en rapprocherait par la présence de l'ataxie. Quant à la dénomination, pour le moment elle ne nous préoccupe pas. Si, au contraire, aucun de ces types n'offre de physionomie trahissant une individualité, nous rejeterons l'existence de l'ataxie locomotrice progressive.

Dans le type 1 se trouvent cinq observations réduites i un seul symptôme ou à peu près. Nous les avons rapprochées de cas analogues où h paralysie existait isolément et nous en avons fait la forme la plus légère de l'espèce ataxique du premier genre des affections chroniques de la moelle.

Qu'on se refuse à cette interprétation, très-volontiers ; l'autopsie fait défaut ; mais nous ne consentirons pas à y voir une maladie sut generis. Il faudrait d'autres caractères. Le seul sur lequel on puisse s'appuyer ici n'appartient-il pas i une foule d'autres affections ? Quelle que soit l'importance d'un symptôme : trismus, hydrophobie, ti*emblement de la langue, albuminurie, il ne suffit pas à caractériser une maladie : tétanos, rage, paralysie générale ou maladie de Bright.

Dans le type 2 sont rangés deux ordres de cas. Les uns appartiennent à l'hystérie, les autres aux formes les plus simples des maladies de la moelle. Tout porte à croire qu'un jour ou l'autre on en retrouvera de semblables dans des intoxications chroniques ou des cachexies. Cette diversité d'origine s'oppose à ce qu'on en fasse une espèce distincte. D'ailleurs les objections précédentes s'adressent encore à eux.

Le type 3 reproduit fidèlement le tableau de la myélite chronique ordinaire. L'ataxie y est vague, s'y mélange i la

n'ktàSa LOCOMOTBICE PROGHESSm. 120

paralysie, od est biea caractérisée. Nous avons démontré (p. 82 et suivantes) l'absence de démarcation précise enlre la forme ataxique et la forme paralytique. Tous les intermédiaires existent; souvent l'ataxie précède, la paralysie suit. Une fois, la jambe gauche était presque exclusivement ataxique; tandis que la droite était seulement paralysée. Faudrait-il, sur un caractère aussi peu stable, asseoir une maladie à part? Pour si pea on ne saurait surcharger la pathologie d'un mot nouveau. Tandis qu'admettre une forme ataxique de la myélite chronique répond à toutes les exigences. Il est bon de créer des espèces, des genres, des variétés, quand elles répondent à an besoin de la pratique et contribuent à éclairer le pronostic et la thérapeutique; mais il faut se garder de noms nouveaux qui font perdre de vue la maladie et croire à une entité nouvelle.

Qu'on nous permette de réserver le type h pour tout à l'heure.

PassoQs-au type 6. Ici plus d'objections. La plupart des phénomènes ont une physionomie propre; l'alaxie locomotrice elle-même a des caraclères spéciaux. Les symptômes appa< raissent, s'en vont, reviennent ou se succèdent dans un ordre régulier. Les uns appartiennent aux sens, les autres à la moelle. Mais ce qu'il y a de plus remarquable, c'est moins l'arriTée de l'ataxie tôt ou tard que l'apparition avant elle de troubles fonctionnels portant sur les nerfs crâniens. Ces troubles atteignent les nerfs optique, moteurs oculaires, hypoglosse, auditif, facial, glosso-pharyngien, etc. Ils se montrent six mois, deux ans, cinq ans et plus, avanl que rien ne fasse soupçonner une affection actuelle ou prochaine de ta moelle. Les uns durent quelques jours ou quelques mois, pour s'en aller et revenir plus tard; les autres s'implantent et s'accroissent d'une façon continue. L'anatomie pathologique nous prête son appui. Chaque fois qu'à l'autopsie on a examiné les nerfs crâniens^

190 QTM DÉCRIRK SOUS U imi

on les a tronrés atteints de cette même dégénèreBcepce grise dont nous avons parlé page 117, plus avancée k lenr bout périphérique, diminuant et cessant avant d'atteindre la niodk allongée. La même altération a été signalée dans quelques filets nerveux des membres. D'aufre part, les cordons postérieurs de la moelle sont affectés de la même façon, et trèsprobablement consécutivement, k en juger par Fapparition tardive des phénomènes vers les membres infériears. Ce qui frappe dans ce type, c*eBi l'apparence d'une maladie générale du système nerveux, s'attaquant d'abord à la périphérie des nerfs sur place, puis aux cordons postérieurs de la moelle, se traduisant, pour les premiers, par des phénomènes paralytiques; pour les seconds, par des phénomènes ataxiques; c'est surtout cette indépendance qu'affectent les deux ordres de lésions nerveuse et médullaire.

Toutes les conditions requises d'individualisation se rencontrent donc sous ce type 5 : fréquence de la maladie, allore et filiation déterminées des symptômes, altérations anatomiques uniformes. L'hésitation n'est plus permise. Nous avons oertainement affaire à une maladie importante, méritant d'être traitée à part. Une dernière considération nous confirme, c*est qu'elle correspond, sinon en tous points, du moins dans ses parties cliniques essentielles, à la maladie décrite par Fautenr de VElectrisatitm localisée. Désormais donc, et sauf à dison* ter plus loin la propriété de sa dénomination» nous nous servirons, pour la désigner, de l'expression ataxie locomotrice progressive.

Un mot avant de poursuivre. Le lecteur qid a parcom avec soin le chapitre précédent sur les mriadies r^m- ^*os myélites chroniques, a déjà reconnu le troisième gems ^«>e nous y avons indiqué, et même la seconde espèce oi atanque de ce genre, dont nous avons réservé les meitteors ^««'nples pour notre seconde partie. Qu'est-ce que cela prouveT

d'uahi wcomotiucb psogrkssivb. iSl

Oue r^azie locoBootiice progressive est une afiiectioa chronique de la moelle. Alors, i quoi bon une description à part ?... Mais a'aDticipons pas et reprenons l'examen des autres types.

Sous le type 0, se rencontrent un grand nombre de cas, offrant le même ensemble symptomatique que tout à l'heure, et à t'autopsie les mêmes lésions. Toute la différence résulte de ce que les principaux phénomènes qui caractérisent la première période apparaissent plus lard. Le type qui suit est caractérisé par un début subaigu et des accidents qui indiquent plus ou moins de congestion encéphalique ou médullaire au moment où apparaissent les premiers troubles vers les nerrs crânienSfOulessymptômesparaplégiques.Noosnecroyonspasque, dans l'un ou l'autre, la différence qu'il y a avec le type 5 nous autorise à l'en séparer. Entre tous trois il y a un lien de parenté incontestable. Mais une question s'élève. Lequel faut-il accepterpourtype fondamental? Évidemment celui qui fournit le plus grand nombre de cas, c'est-à-dire le premier, les deux autres n'en constituant que des variétés.

Sous le type S, se rangent des cas qui ressemblent tout à &it aux précédents. Mais deux circonstances viennent troubler révolution régulière de la maladie. La première a trait à des phénomènes congestifs intercurrents de la moelle qui se traduisent par des attaques subites, quelques-unes de paraplégie incomplète. Que prouvent-ils, sinon que les congestions sourdes qui, rationnellement, sont la cause des progrès de l'altûration, prennent parfois un caractère aigu? La secomJu circonstance est l'apparition, presque toujours à une époque avancée, de compUcalîonB cérébrales. LadilEculté de séparer alors la maladie du ramollissement cérébral, de la paralysie générale, d'une sy-> pbiUs viscérale disséminée, rendait notre incertitude légitime. Heureusement nous avons trouvé dans les auteurs quelques exemples de lésions du cerveau, à côté desquelles celles de la moelle et des nerfs crâniens conservaient leur caractère de