CHAPITRE II
SXMPTDHÀTOLOGIS.
ARTICLE PREMIER
rAElItARE PÉRIODI. BÉIUT, ITC.
La durée de notre maladie vamat de une à trente années, il est Dtile d'y introduire quelques divisions, ne serait-ce que pour en iiaciliter l'expoeitioD. Voyons donc comment les faits 's'y prêtent.
On se souvient des cinq ou six aspects sous lesquels elle s'est cfferte à nous (chapitre Vil, première partie), et notamment du ^pe 5 qui a entraîné notre détermination. Les uns correspondaient  des variétés, les autres puisaient use grande force dans h masse des cas qu'ils résumaient. Le type 6 a ici un intérêt tout particulier. On se rappelle que ce qui «a lait le caractère dislinctif, c'est la confusion des deux périodes en lesquelles se partagerait nalorellemeot la maladie d'après Je type précédent.
Commençons par examiner ce qu'a de fondée la division proposée par M. Duchenae, et si Inous l'adopterons. Ce praticien s'exprime à peu près ainsi : < L'ataxie locomotrice progressive se partage en trois périodes : l'une, caractérisée par trois symptômes, les douleurs, les troubles oculaires et l'anapbrodisie; l'autre, par les troubles de la myotilité et de la sensibilité aux membres inférieurs ; la ti'oisième, par l'exteosioD de ces mêmes troubles aux membres supérieurs. >
Ne nous occupons pour le moment que de la première et de la seconde période. La troisième sera discutée en temps et lieu.
L'anaphrodifiie, étant un phénomène très-relatif, sur lequel il est dificile d'obtenir du malade des reoseignements précis,
lia DE l'ATAXIE locomotrice PROGRESSIVE.
doit sagement être négligée. Les phénomènes oculaires (paralysie de la deuxième, de la troisième, de la quatrième et de la sixième paire) ont été l'objet de nos recherches. Sur 56 observations précises à cet égard, 29 fois elles ont apparu avant l'ataxie et 27 fois après : égalité qui nous laisse dans rembarras. D'un autre côté, les douleurs, sur 6i cas, existaient hà fois avant l'incertitude de la marche ou la maladresse des mains, et 20 fois n'étaient indiquées qu'après. Ces derniers chiffres appuieraient la manière de voir de M. Duchenne; mais les chiffres sont souvent brutaux. La première difficulté, en eOet, dans les statistiques de ce genre, est de bien fixer l'époque où aurait commencé l'ataxie, c'est-à-dire où se place la démarcation entre une première et une seconde période. La tâche est difficile au lit du malade; celui-ci parie de la faiblesse de ses jambes, de sa difficulté à se tenir debout, de l'incertitude de ses mouvements ; mais tout cela appartient aussi bien à la paralysie commençante qu'à l'anesthésie, qu'à l'ataxie. Et, quant au présent, le médecin ne peut constater que ce qu'il a sous les yeux.
La séparation est encore plus difficile à établir à la lecture des observations, ainsi que le sait très-bien toute personne qui en a parcouru, ne fût-ce qu'une seule. Les autres symptômes amènent de nouvelles difficultés. Quel est le malade, par exemple, qui, questionné avec insistance sur les douleurs qu'il a pu éprouver dans les huit ou dix années précédentes, ne finit par s'en trouver, les unes vagues et rhumatismales, les autres intenses. Je sais bien que M. Duchenne donne un caractère tout particulier aux douleurs en question ; mais ce caractère manque souvent et appartient également à d'autres maladies.
L'existence d'une première période étant cependant évidente dans la moitié au moins des cas, nous l'admettrons, sauf, pour en tracer les limites dans chaque cas particulier, à nous
SYVPTOH&TOLOGR. — PREIHÈRE PÉRIODE. 1i&
appuyer sur nos impressions personnelles. C'est en effet au lit du malade que le problème se juge : tel symptdme, sans intérêt dans une observation, y acquiert un poids considérable, tandis que tel MtOa bien résonnant est sans valeur.
Pour fixer une période il n'est pas nécessaire d'avoir trois symptômes réunis, un seul suffit, pourvu que sa liaison avec les accidents ataxiques futurs soit probable. Qu'un individu, jusqu'ici en bonne santé, ait une transpiration habituelle des f pieds supprimée ou fasse une cbule sur le dos ; à partir de ce jour il est pris de douleurs vagues, généralisées, peut-être de rachialgîe sourde, et un an, deui ans après, devient alaiique. Nul doute qu'il ne s'agisse d'une phase d'incubation, d'une première période pendant laquelle le mal existait déjà. Souvent, il est vrai, l'engourdissement des membres, l'incertitade de la stalion, les douleurs et les troubles de la vue éclatent à la fois ou successivement en quelques semaines, sans qu'on puisse dire le symptôme qui a devancé l'autre. Mais les divisions eo pathologie ne sont régulières et forcées que dans les maladies aiguës, lespyrexies; encore peut-on en douter. Dans les maladies chroniques elles dépendent de la rapidité de l' évolution habituelle, et dans notre exemple, les périodes sont subintrantes.
Oui, il existe dans la majorité des cas d'ataxie locomotrice progressive, une phase plus ou moins longue, avant l'apparition des troubles de myotilité, remplie indifféremment par un, deux, ou trois symptômes déterminés. Ces derniers doivent-ib être regardés comme prodromes? Si l'on a égard à la difflcnhé du diagnostic de la maladie à cette époque, et & la nécessité de l'alaxie locomotrice pour la confirmer, certes cette dênoraioation est justifiée. Mais ces symptômes sont partie intégrante de l'affection, ils correspondent à une lésion propre, distincte de l'autre lésion qui viendra plus tard se traduire par des troubles de locomotion. Ils appartiennent donc rteUttaeiA,
Itfi BB l'aTÀXIB LOCOMOTRICB WMOQWMamff.
à une pretBÎère pcriodey consacrée et par la clini^e €t par Tanatomie paLhologique.
Malgré ces difficultés nous avons troové iS cas dans lesquels la première période est bien ou passablement ûtdâqaée.
Voici sa durée et la proportion des symptômes qu'elle renferme.
Une fois il est parlé de semaines, qoatre fois de mois; huit fois eHe est d'une année, sept fois de dix à doiue anaées (maximum), etc., en moyenne quatre on dnq ans*
Vingt fois les troubles de la vue, vingt-^mn fois les lr«Nd>les des nerfs moteurs oculaires exislaîeni; treiae finis les deux espèces se trouvaient réuaies ; quarante-quatre fois il y avait des douleurs, sept fois il y avait dysurie, etc.
Le début est insidieux et progressif, ou bien bruflqve H subaigu.
Ce sont les douleurs qui ouvrent la scène. Elles persistent seules des mois et des années, vagues ou plus fortes, sans revêtir encore la physionomie qu'elles prendront plus tanil. Un beau jour, le malade s'aperçoit qu*il louche, qu'il voit Jai objets doubles, ou qu*un brouillard s*élead devant eux. Cela dure des jours, des mois, disparait et revient, ou persiste unaa ou deux. La vue s'améliore quelquefois, mais en général continue à baisser. De la spernuLtorrliée apparaît, sid^à elle a'exii* tait, les désirs vénériens diminuent, les érecttons ensuite, al cela progressivement, d'une façon continue. Ce début est le plus commun.
D'autres fois, que le malade ait ou non ce qu'il nppdle ses douleurs rhumatismales, l'invasion se &it brusquement ea quelques jours. Lacéplialalgie, des douleurs sus-orbîtaires, un sentiment de gravier dans lun des yeux, des étoundissemeols indiquent un travail congeslif wrs l'extréinilé rnnfyhilifir, oa eu particalier vers les orbites. Puis, «m matin, le
ITHPTOIUTOLOCIB. — DËBtJT. li?
se réveille avec aB{n'(^pBiisdeUpatipière Bupérieure on tout autre indice d'une paralysie de Tune des paires oculaires. Au bout de quelques jours, la céphalalgie, les douleurs sus-orbilaires, elc, disparaisseBl, et la paralysie partielle ou générale du nerf affecté conlinne seule pendant un, deux mois, une ou deux années, pour disparaître comme précédemment. Quand le travail congestif porte sur le nerf optique, le cas est souvent ))lu6 p'ave, k* sytaptômes de la c<Higeslion tombent, mais l'amblyopie c'est plus éphémère et tend A s'accroître indéfiniment. Suit l'indication de quelques exemples de ces divers débuts.
Ob8. GXSVni. — Femme prise de douleurs atroces depuis 1 836, AmauroM de l'œil gtucheeu 1B51, el trois ans après de l'œil droit. En I85S, ataiie d«s membres inférieurs sans anesthésie. La sensibilité commençait k s'émousser k la plante des pieds en 1857. (Duchenne, loc. cit., obi. a'<«.)
Obs. CXXIX. — Homme de 50 ans. Début, il y a sept ans, par des dou- Inin dîtes rfaumatiaoules dans les membres inférieurs ; au mtune point, fayperwthésie cutanée. Six ans après, amsiirose, paralysie da la troisième paire droite. Atrophie des nerfs optiques reconnue à l'optilhalmeseope. Inccrtilnde de la station et de la marobe. (Duchenne, loe. cit., obs. n°1I7.)
Obs. CXXX. ~~ Homme atteint, en (852, de diplopie passagère. GuélisoQ par la gaWanisation b courants intermiltenls. Sii mois après, douleurs Irèi-aiguës dans les membres inférieurs qui ont persisté. En 1 8S8, premiers indices d'ataxie locomotrice des membres inférieurs. (Ducheuna, Joe. cit., obs. D* 130.)
Obs. CXXXI. — Homme de 28 ani. Impuissance et diplopie légère intermiiienle pendant deux ans ; puis alaxie locomotrice graduelleneat croissante. (Duchenne, fou, cil., obs. n'ISI.)
0»B. CXXXil. — UoMDe de S7 ans. Diplopie et fitni troubles delt «Hc, il y a trois ans. AaélioratioD de la vue actuellement ; mais ataiie im membres inférieurs ; douleurs dans les jambes ; incontinenee d'urine ; engourdissement dans les deux derniers doigts de chaque main. Puissance nosculaire et sensibilité normales ; pas de troubles intellectuels. (Teissier, loe. cf(.,ob3. n° 4 0.)
1A8 DE l'ataxie locomotrice progressive.
Obs.CXXXIIL— D... (Benoit), âgé de 43 ans. En 4854, il est pris subitement de douleurs atroces dans les deux jambes, qui duraient plusieurs heures et revenaient par secousses pendant une demi-minute chaque fois. Soixante-dix bains n*amenèrent aucun changement. Elles ont persisté depuis. Anaphrodisie progressive. En 4 859 , anesthésie et analgésie des menbres inférieurs. Incontinence d*urine. Puis prolapsus de la paupière supérieure à droite et strabisme externe double. Ataxie des deux membres inférieurs. Conservation de la puissance et de la conscience musculaires. En 4 861, disparition de l'aneslhésie sous Tinfluence des bains sulfureux. Aggravation nouvelle. Amélioration par les bains sulfureux, l'iodure de potassium, la salsepareille et les toniques. (Ollivier, thèse de Beaumetx, obs. n* 3.)
Ods. CXXXIV. — X..., âgé de 29 ans, cordonnier. Début, en 4853, par des douleurs déchirantes, venant par attaques dans le membre inférieur droit, puis dans le gauche; dysurie, anaphrodisie. En 4 862, diplopie, strabisme, incertitude de la marche, surtout dans Tobscurité. Il va et vient à ses affaires, mais chancelle. Sensation de laine à la plante des pieds. Troubles de sensibilité dans les jambes et les cuisses, modérées pourtant. Anesthésie des téguments et des orteils à la pression. Fourmillement et engourdissement daos les doigts des deux mains, mais pas de maladresse. (Leyden, loc. cil,, obs.n" 4.)
Obs. CXXXV. — Homme de 30 ans, conGseur. Rhumatisme articulaire aigu, à rage de 43 ans. A 36 ans, paralysie de lasixième paire; affaiblissement de la vue. Lorsque le sujet renverse la tète en arrière, il est pris d'étourdissemenl et manque de tomber. A 27 ans, douleurs térébrantes dans les jambes avec hyperesthésie cutanée au contact, à leur niveau. Dysurie. Comraencemeul d'alaxie. Dix-huit mois après, fourmillements, tremblement et douleurs dans les membres supérieurs; dix -sept cautères sur le rachis sans résultat. A 30 ans^ inégalité des pupilles; strabisme interne à gauche; amblyopie ; anesthésie des extrémités; ataxie des quatre membres. Depuis vingt mois, contracture des extenseurs du pied produisant Téquinisme. (Foucart, France médicale^ 4 859.)
Obs. CXXXVI. — Homme de 30 ans. Début en 4 859 par céphalalgie et amblyopie. Les troubles de la vue durent un mois, disparaissent et, vers la lin de Tannée, reviennent pendant deux mois. La céphal* algie est remplacée bientôt par des douleurs fulgurantes et de Tataxie dans les membres inférieurs, puis dans les supérieurs. Anesthésie tactile complète des membres inférieurs, des mains et des avant-bras ; conscience et puissance musculaires conservées. (Sergent, thèse de Beaumeti, ohs.
SmPTOIUTOLOGIE. — DOULEURS. 1A9
Obs. CXXXm. — FeroiM de 3t ani, TiTBDdîère. Fatiguei et émotions pendint li guerre d'Italie. Yen la fin de la campigne, à U suite de maux de tête, de bourdonnementi d'oreille, d' étourdisse me dIs , de douleurs fugaces salour de l'oritile, elle fiit prise de pholopsie et d'ambljopie. Trois ans après, aggravation rapide ; cécité complète. Les douleurs, raneilbèsie cutanée et l'alaiie sont 1res -caractérisée s aux membres iuférieurs. Sensibilité mosculaire intacte. Fourmillemenls dans les doigts. Traitement inutile par l'électricité, les douches et les bains sulfureux. (Marius Carré, loe, eit,, obs. n* S.)
Entrons dans les détails sur les trois ordres de phénomènes principaux de cette première période, savoir : 1* les douleurs ; 2* les troubles oculaires, c'est-à-dire l'amaurose et la paralysie destroisiêroe, quatrième et sixième paires, auxquels, pour éviter des redites plus tard, nous réunirons tous ceux qui intéressent le groupe des nerfs crâniens, quoique certains d'entre eux appartiennent i une période plus avancée ; 3° les désordres des organes génitaux dont nous rapprocherons les troubles pelviens qu'on peut regarder comme les phénomènes de transition delà première à la deuxième période. Quant i la rachialgîe, à la céphalalgie, aux vomissements, crampes, etc., signalés de temps à antre à cette époque, il n'en sera question que plus loin.
Ce sont, en général, les premiers accidents qui éveillent l'attention du patient. Parfois insidieuses et insignifiantes, elles se monlrenl h l'occasion des variations atmosphériques, à d'assez longs intervalles pour qu'il s'en préoccupe peu et les qualifie de rhumatismales. D'autres fois elles deviennent promptement assez gênantes pour qu'il s'adresse au médecin, lequel l'envoie aux eaux, ou lui conseille quelques bains de vapeur. Bon nombre de ces individus, en bonne sanlé d'ailleurs sous tous les autres rapports, parcourent ainsi d'années en aimées les stations thermales les plus eu renom.
150 DE l'ATAXU LOCOMOTRIGB PR0GVK8SITE.
Sur 10& observalioDs, la fréquence des douleurs et f époque de leur apparition retatiTement au début du symptôrné ataiîe, c'est-à-dire relativement au début de la deuxième période, se sont ainsi réparties :
àà fois avant Tataxie locomotrice';
20 fois après rataxie locomotrice ;
18 fois présentes, sans désignation suffisante du BiinMC àe Irar appoWai ;
22 fois absentes.
Ces douleurs s'observent dans toutes les maladies de li moelle, mais plus fréquemment dans Tataxie locomotrice pro* gressive. Remsirquons cependant les vingt-deui fois où elles n'ont pas été notées, chiffre qu'un peu moins de concisîoB dans certaines observations eût sans doute diminué. M. le professeur Trousseau, en 1861, ne les avait encore va manquer qu'une fois.
Lorsqu'elles arrivent lentement, elles sont plutôt modérées. Ont-elles succédé à une cause occasionnelle palpable, telle que l'exposition à une grande pluie, elles sont plus souvent intenses d'emblée. Habituellement on peut suivre leur progression. Elles s'accroissent en surface et en intensité, de partielles deviennent générales, et reviennent de plus en plus souvent pour disparaître d'elles-mêmes pendant de longues périodes, ou s'amender, soit quand l'ataxie apparaît, soit vers la fin de la maladie.
A leur origine, elles éclatent vagabondes et généralisées i toute la surface du corps ou sur une de ses moitiés latérales, ou bien se limitent à une région, une extrémité, les pieds surtout. 11 arrive même que d'abord généralisées, elles disparaish sent dans la moitié supérieure du corps pour se concentrer dans l'une ou l'autre jambe. Le membre vers lequel se fait cetle localisation primitive ou secondaire est celui qui est des* Une à être le premier atteint par les désordres ataxiques. B
n'est pa&nre ccfieMianténk» Totr prédoDainev sar nn meiÊb^ SH^ieut qiri sent )oaflCB)p«- oo iadéiainieat préira'vé. Qaoi qu'il en so«t» apris avoir Usité dans lear siège et fini par s'Iétb ré&giées daB^l'ine an les deux extrémilés inféneares, eièeïj prenoent pour ainsi dire domicile, et de ce point, comme d'un centre, aepropficent lentenenl, mais sArement ceUe fois, de bas en hftu^ an. jaoïèes, atm cuisses et an tronc.
Ces détails ne 90«t pas sans iiUécËt. Ne soM-ils pas les indices d'un travail qui. se passe vers la oioelle, travail souré, l^énéral d'abord et finissaBl par se préciseï dans les points où dorénaTant il doit ae confirmer.
Elles n'éparf^nt aucun endvoit, àé^tA tantôt sopcrficieU leueot, taolât psofouiéfaent, dans les muscles ou près des gt06Be& artifiulÂtioQS. Je lésai rencontrées dans lai tète, les mâchoires, tes cavités orbilaires, le coB^t auditif externe, le canal de l'urèthre, La partie profonde du bassin. Aux globes oculaires, elles donnent lieu, irarfintermédiaire des vaisseaux capillaires, à des phénomènes congeslib idenliques avec ceux qui accompagnent les névralgies Icifaeiales : injection de la eonjooctive, larmoiemenlr chaleur, dilatation de la pupille, etc. Peut-être qu'à la vessie, et par un procédé analogue, elles occasionnent des qstites.
Elles peuvent se réduire à deux espèces : les unes sourdes et suhcoDtinues , trèsr^xfeptiannelles; les autres courtes et mesybaUluelles.
Les premières ont été comparées à un étan, une cnirasse qm embrasserait le membre. Ilfaut se garder de les confondre au tronc avec la constriction ihoraciqoe ou abdomiiale, qui est une variété de rachialgie, et coïncide souvent avec «ne linalfiir spéciale que détermine la pression au niveau des apophyses épineuses.
Leftseeondes sont dépeintes par le patient sous les conleurs le&|dufi imagées. Ce sont, dit-ià, ées éclairs qw^desextrâmatéa
1(2 DE lVtaXIB LOCOHOTRICK PROGRESSIVE.
s'élancent vers le tronc, plus rarement en sens inverse, des traits de feu, des coups de poinçon, de marteau, ou des vibrations qui cheminent de proche en proche le long des muscles, ou encore des tic tac en un même point, comme ceux d'nne montre.
Leur caractère fondamental est la mobilité et l'intermittence. Un instant, pendant tout un jour,elles prédominent dans un endroit circonscrit ou dans tout un membre pour disparaître et se montrer ailleurs. Elles se composent de courts accès qui se répètent plusieurs fois par minute, se suspendent et reparaissent dix, vingt, cent fois par jour, au point d'être continues. La durée de ces attaques varie de quelques heures à huit jours et plus. Quelques malades font une distinction entre ces grandes attaques et les douleurs vagues et moins pénibles, qu'ils ressentent parfois autre part.
Elles ne s'exaspèrent pendant k nuit que par exception.
Enfm, elles sont quelquefois horribles. Le malade, bien que soulagé par une distraction, la conversation par exemple, suspend tout d coup ce qu'il fait; ses traits s'altèrent, il pousse même des cris. La nuit, il est réveillé. On en voit maigrir et s'étioler par la privation du sommeil. C'est bien le cas de leur appliquer l'expression de Remak : iabes dohrnsa.
Quelques sujets disent avoir éprouvé, à l'origine de leur maladie, indépendamment ou à la place des douleurs ci-dessus, de l'hyperesthésie cutanée partielle, mobile et intermittente comme elles. Ce symptôme aurait occupé de très-larges surfaces chez notre n° 230. < Lorsqu'on m'approchait, disait-i), j'éprouvais une affreuse anxiété; le moindre attouchement était terrible. »
M. Duchenne accorde une importance toute particulière pendant les crises au caractère suivant, qu'il ne faut pas confondre avec le précédent. Au niveau du point qu'occupent les douleurs «la peau, dit-il, est hyperesthésiée seulement pen-
STMPTOlUTOLOeiE. — DOULEURS. 16}
dant leur durée, dans l'élendue de 1 , 3 à A centimètres. Le plus léger frottement y est extrêmement sensible. Cependant le malade parait soulagé quand on y exerce une lorte pression. > Pour ma part, je n'ai rencoalré ce fait qu'une ou deux fois. Quant aux malades, questionnés dans ce sens sans être influencés, ils ne se souvenaient pas de ce détail. Nous rejetons donc cette caractéristique aussi bien que l'épilbète absolue de fulgurantes, que M. Ducbenne assigne aux douleurs.
Leur analogie avec certaines douleurs rhumatismales est remarquable à plus d'un titre (voy. obs. n" 220). Ainsi, de toutes les circonstances qui influent sur les douleurs en général, nous voyons le froid et le chaud, le sec et l'humide, avoir ici une influence toute-puissante sur leur retour. C'est lorsque le temps va changer, se couvre, se met à l'onze que les accès reviennent. Aussi l'hiver est-il une déplorable saison pour les ataxiques. Cependant, quelque mauvais que soit le temps, ils finissent par s'y habituer, et ce n'est plus qu'aux variations brusques que leurs soufl'rances se réveillent. J'en ai vu prédire le temps du lendemain avec une précision remarquable. Les très-grandes chaleurs leur sont aussi funestes que les grands froids. L'un d'eux se réveillait en sursaut aussitôt que par hasard ses jambes se trouvaient exposées à l'air hors du lit.
C'est sur les douleurs que tous les médicaments employés contre t'atasie progressive exercent leur première influence. Le nitrate d'argent les exaspère quelquefois.
Hais, pour apprécier un eflet thérapeutique, il faut se méfier des intermittences et tenir compte de l'état de l'atmosphère. J'ai souvent vu aflirmer un résultat que la suite contredisait OQ dont le temps avait tout l'honneur. C'est aux approches du printemps que ces prétendues cures se multiplient. Le malade est perdu de vue et inscrit amélioré dans les bulletins statistiques.
DE L'ATAXn LOCOHOTHICB
L'adeùssioK de Talaxie pFOfnSBÎTe conme espèce k p«t (ktBs les cadres de la pathologie, ne s'iOy» réellemenl que ssr la présence des troubles fcaclioiniels des nerfs crâniens, et en particalier des nerb oeabires. Retirez-les ; on a une panplégie avec anesthéste, «taiie, douleurs et ra^iatgie, os bien oae maladie frappant successivenient les qmtre membres, mais ries de différent de la masse des affections chroniques de la moelle. L'ataxie n'appartient en propre , ni & ces dernières maladies en généra), dî à celles que nons décrirons en partîcolier. Lorsqu'à la fin de oolre prenrière partie, nous reconnaissioDs, dans notre type 4, une variété fruste et parapTégiqoe pro[we de l'ataxie locomotrice progressire, ee a'élait pas at la constdérant à part, mais en la rappiochant du tvpe fondftmeatal non douteux et conplet, n° 5.
Aussi, l'étude dc3 pbéRoraèaes relatif^ aux nerfe crSniens, tant à la première qu'à la detnième période, est-elle do plus grand intérêt. M. Ducbenne désigne l'ensemble de cenx qn'il admet sons le nom de signes etKéphaliqitea irtiliaux. Nons préférons d'une manière générale la dénomination ci-dessns. Parmi les douze paires de Willis, il n'est en effet qne la première dont le trouble fonctionnel n'ait pas été signalé; encore son altération a-t-ctle été vue au microscope. Oaelques mots de M. Cmvetlliier, à propos de la femme Grujère, porteiBioit à lenr ajouter les nerfs respiratoires.
Les nerfs crâniens, on le sait, sont de deurou trots ordres: les uns président au mouTement, les autres à la sensibilité spéciale ; quelques-uns de leurs filets à la sensibilité général)?. De quelle nature sont les désordres propres à chacon?
11 est évident que l'altération des nerfs optique, auditif, lingual, trijumeau (partie scnsitive), ne donne lien qu'à deux
STHPTOHATcaoan. — ntomLEs des reufs crâniens. iSi ordres de phéDoméBei : les ans, d'hypéreathéste, ce sont les doalean nérralgiformai od rhumatoîdes dont nous venons de parler; les «utreg, d'anesth^ie spéciale {amblyopîe, dysécJe, paralysie da goût). Or, nous ne noos occupons ici que d'anesthésie.
Ouanl auinerfe motenra oculaires, facial, maxillaire inférienr, hypoglosse, à la portion du plexus pharyngien qni préside à la myotilité du Toile du palais et du pharyni; et aux récDrrents, lears fonctions peuvent être exaltées, abolies oa perverties. Ces deux derniers modes sont en cause dans la maladie dont il s'agit : les mnscles auxquels ils se distribuent y sont ou paralysés ou ataxiques.
Les phénomènes {wopres aux nerfs moteurs oculaires sont eOBStarament delaparalysie, sauf deux fois où Friedreich a vu les globes oculaires pris de nystagmns bilatéral double, et une fois où M. Beau parle de défaut de coordination dans les mouvements des yeux. Une fois aussi j'ai rencontré le nystagmns, mais probablement congénital. Ces deux ou trois faits ne suffisent pas à él^lir que les moteurs des yeux peuvent être fnppis des deux façons.
L'hémiplégie faciale, ou tout au moins une irrégularité des denx moitiés de la face a été notée (obs. n" 165). Quant à Talaxie, elle n'y est pas douteuse dans l'observation n° 116 ; dès que la malade se livrait à quelques mouvements do physioaomie, elle était prise de grimaces, qui redoublaient en raison âe ses efforts pour les maîtriser. M. Teissier décrit aussi des moovements conrnlsifs du masque facial, et un clignotement des paupières quand le malade parle; mais c'est dans un cas d'alcoolisme. Nous-méme, nons citerons nn malade qui présentait de temps k autre une agitation analogue de la lèvre iirfërieare dans les mêmes conditions. H en résulte qne la périphérie du nerf facial penl être affectée exceplionnellement on de paralysie ou d'ataxie.
StHPTOHàTOUWmS. — TBODBLB DIS HEBF8 CRAMENS. 167
En tout cas, an firït ressort de cet examen, c'est qne les nerfs crâniens sensilifs, aussi bien que les moteurs, sont affectés chacun selon sa fonction propre.
L'époque d'apparitioD varie. Les troubles oculaires, dans plus de la moitié des cas, se montrent à la première période, peu après les douleurs ou quelquefois en leur absence ; tandis que l'affaiblissement de l'ouïe, l'embarras de la parole appartiendraient à la deuxième période ; et la dyspbagie, la paralysie du voile du palaû à une époque plus avancée encore.
Attacbons-nous aux phénomènes (propres â la première période, c'est-à-dire principalement aux altérations des fonctions oculaires. Tantdt ils sont précédés de phénomènes congestifs circonscrits, ou s' étendant à toute l'extrémité cèphalique. Leur apparition s'accompagne même d'élancements dans la cavité orbitaire ou à la face, semblables à ceux que le malade éprouve déjà partout, en sorte qu'il rapporte le développement de ces accidents aux douleurs. Tantôt ils succèdent à une maladie aiguë étrangère, telle qu'un rhumatisme articulaire aigu ou une flévre cérébrale. Tantôt ils surgissent à rim> proviste, et le malade s'en aperçoit par hasard. Quelques-uns se montrent àcertains moments de la journée, à l'occasion d'une émotion, ou le soir, après des.travaux fatigants. Habituellement ik sont continus pendant quinze jours, deux mois, jusqu'à deux ans, et disparaissent spontanément pour reparaître, soit encore dans la première période, soit beaucoup plus tard. Les plus éphémères et les plus intermittents sont la diplopie et le strabisme. La chute de la paupière a une durée souvent plus longue, et, après guérison, laisse ordinairement quelques traces qui mettent le médecin sur sa voie. L'amhlyopie, de tous ces symptômes le plus fréquent, s'implante ordinairement à demeure et s'accroît progressivement.
Le caractère temporaire et la disparition spontanée de c«5>
158 DB l'ATAXIE LOCOMOmCB P]
accidents a donné lieu à plus d*one Olasion diérapentique. Ainsiy le sujet est surpris par eux en bonne santé ; les quelques douleurs qu'il ressent il les qualiCe de rhnmatismales ; la liaison entre les deux lui échappe. Il se rend chez un oculiste qui écrit en tête de sa consultation : congestion de la papille ou paralysie de la troisième paire; ordonne onguent «i eotlyre, électrise les cavités orbitaires, et, k son grand enehanl^ menty voit le mal s'évanouir. Ces exemples sont très-oommuns. Est-ce la pommade qui a opéré la cure ? n est permis d'en douter. Le symptôme eût disparn de asénie avec de l'eau fraîche.
Hais énumérons mieux les désordres inhérents k la cavité orbilaire. Ce sont la paralysie du moteur oculaire commun, à laquelle se rattachent le prolapsus de la panpière supérieure, le strabisme externe, la diplopie et la dilatation de la pupiUe; la paralysie du moteur oculaire externe, caractérisée par k strabisme interne et la diplopie ; la paralysie du pathétique, qu'il est bien difficile de reconnaître dans les descriptions vagues des malades, et dans laquelle existe aussi de la diplopie et du strabisme; et enfin la kopiopie, l'amblyopie et l'amaurose, dont les symptômes sont: la diplopie, la photopsîe, la myopie, la presbytie, subite, la cécité, et ajoutons même le strabisme.
Lorsque le médecin ou le spécialiste est appelé à constater la présence de l'une de ces paralysies, rien de plus facile. Mais lorsqu*à la deuxième période il faut se fier au malade pour les éléments d'un diagnostic rétrospectif, il est moins aisé de se prononcer. L'amblyopie, la chute de ta paupière n'ont pas échappé ^ celui-ci; mais la diplopie et le strabisme, qu'il remanpie <Mrdiiuiirement» se rencontrent dans la paralysie de la deuxième ^^ bien <|ue dans celle de la troisième, de la qualrième et de la sixième paire. Tout an plus se sourienl-il s'il louchait M dcèofs on en dedans.
"TMTTrmiTfinw TiniTim ok hcrps cnunENS. IM Ob Qe 6'«toiiBera doDcpas de la réserve que nous avons apportée daos nas statisliqnei. E3tes ae portent que Bur deux ordres de Irosbles, ceux de la vie et ceux des nerfs motears. Le ta^Jeau ci-dessaus indique lear rapport de fréquence et leur période d'a^aiition.
PréMdti i 11 preonère période 30 ^
— i U deDBiiaie pirivda 18 ( 98 fois.
— uni indieiUon tuffiMata iâ ^
Abieati aS Toit.
TMiBLw Mt «Em «orams «colmiu.
PrtMBti t It preniièiT période 72 1
— i 11 deuxième période 17 t-Sl foU.
— uns iadication luflUante 12|
naoBLES DE n TUE et vis hotcdrs ocdlaires.
Benoit i la première période 13 I
— ■ la deuxième période s \
Nous voyons dans ce tableau l'égalité entre la fréquence et l'absence des troubles de la vue ; entre la fréquence et l'abs«ice dee troubles des neri« moteurs oculaires ; un peu pins de fréquence i la première période qu'à la seconde pour les deux ordres de troubles; eaQn la rareté relative des cas où ils sont réunis.
Hais ce qu'il neele à ajouter, c'est <jae parfois les nerfs d'nne m£me paire, l'un à droite, l'autre h gauche, sont paralysés, et que l'amaurose ilouble est fort commune, les deux débuU de cette dernière étant Béparés par un intervalle de que)i{uei mois, ou de deax et trois ans. M. Duehenne, sur vingt faits, dont quriqucs-uns font partie de nos statistiques, a vu deux fois la paralysie double de la sixième (lairfi. Relativeiueal à
SYHrTOH&TOLOGB. TROUBLES DES NERFS CRAHIE.VS. 101
C'est pendint lliifer ie 4860 h 1861 qu'il ressentit les premièm atteintes de n mitidie actnelle. Il voyageait alors dans le département dn Nord, allant k pied, de filiige en> village, faisant de dii h doute lieues par jour par des chemins de (raverse, et ne iraufaoi soutgdI, pour se reposer le soir, qu'un mauvais iil dans une chambre humide. Sa vue devint mauvaise. Le soir, à de coorles distances, il voyait moins bien, et, daos de certaines directions, les objets lui semblaient doubles. Des douleurs survinrent dans la jambe gauche, sourdes, continues ou par paroxysmes, s' exagérant par la marche. TantAt vives et instantanées, elles ressemblaient ft des secousses électriques ; tauiat à des morceaux de verre pénétrant dans les pieds. Ces douleurs partaient des mollets ou des cuisses et s'irradiaient vers la vessi& Il s'y joignit des crampes dans les mollets. Et cependant, ni céphalalgie, ni rachialgie, ni coDSlriction thoracique.
D'autres sympldmes s'ajoutèrent peu i peu. Quand il rentrait accablé de fatigue, ses jambes fléchissaient. S'il se baissait, ses genoux trerabtaient, et il était obligé de se cramponner aux objets enviroonanls. A grand'peine , il montait les escaliers et, pour les descendre, il lui fallai'' l'assistance d'un camarade. Le membre inférieur gauche était plus aflecté. Sa démarche prit une allure précipitée ; il se penchait en aranl. Néanmoins, il pouvait encore faire beaucoup de chemin, pourvu qu'il fdt tout à son occupation de marcher, car, s'il s'arrêtait ou détournait les yeux du ml, ii. crainte s'emparait de lui, il chancelait et perdait l'équilibre. La sensibilité i sod tour s'affecta. Ses pieds ne lui parurent plus reposer sur une surface solide, mais sur un corps mou, pareil A du coton. Ses jambes se remuaient comme automatiquement, sans qu'il en eût exactement conscience. Quelquefois, elles cédaient sous lui, H il n'était averti de sa fihute que par le choc de ses genoux contre terre.
Les désirs vénériens ci l'aptitude aux éreclions diminuèrent rapidement vers la même époque. Lorsqu'il avait bu beaucoup de bière, ses urines s'écoulaient involontairement et goutte il goutte pendant la marche ; ce symptdme disparut dés qu'il renonça à la bière. Il était habituellement constipé. Ces divers phénomènes atteignirent leur maximum vers le mois de novembre 1862. M... était alors à Saint-Omer, où un médecin lui conseilla des frictions avec de l'eau de mer. Alors, les troubles de la sensibilité et de la vision s'améliorèrent, et la maUidie demeura stalionnsire.
En janvier 1 863, il renonça tout à fait à sa proression. Ces jours derniers, avant d'entrer à l'hûpilal, il put encore faire de longues courses dans Paris; mais, s'agiisait-il de monter sur le trottoir, de gravir une pente, ou bien un passant venait-ii à le heurter, il était pris d'une terreur invincible, perdait l'équilibre et serait tombé si rlennese fut trouvé ïsa portée. Ce qu'il y a desingulier, c'est que les émotions produisent des eiTeU MinUK-
162 DE L'ATAXIE LOCOMOTRICK PROGUSSnm.
blés ; ainsi, deux jours ayant d*entrer ici, il arrive sans aeddeat à la consultation de rbôpital Saint-Louis, répond bien aui qneitîoos qu'on loi adreae, puis, apprenant qu'il n'y a pas de lit à sa disposition, il est frappé de ▼ertige, et serait tombé si on ne l'eût soutenu. Le 44 février, il partit ds la fontaine Saint-Michel et vint seul, en une journée , à Lariboisière. Pour traverser les rues, il demandait à un sergent de ville de lui donner le bras.
État actuel, 4 2 février 4 863. — M... offre toutes las apparences d'une excellente santé. Il n'est pas maigre et est bien musclé. Son appétit et sei fonctions digestives sont satisfaisantes. Le cœur et les poumons n'oCEreit rien à notre examen. L'intelligence, l'articulation des sons, le goût, l'odorat, Touie, sont dans l'état le plus parfait. Les traits sont 83paiétri> ques. La paupière supérieure gauche est peut-être plus flasque que Tautre.
L'étude de la vision, répétée plusieurs jours de suite, noos a révélé des faits curieux. Le malade est presbyte et lit avec des lunettes biconvexes. Il n'est nullement strabique, et pourtant il présente de la diplopie par moments et dans certaines conditions. Le premier jour, nous constatonf que cette diplopie existe, lorsque les deux yeux sont ouverts, en plaçant l'objet à la partie inférieure et médiane, ou bien à la partie inférieure et externe gauche du champ visuel. Le second jour, nous découvrons qu'elle se répète dans les mômes conditions, lorsqu'on ferme l'œil droit; et, en outre , que la netteté des deux images et l'étendue du champ visuel eu elles apparaissent varient un peu d'un instant à l'autre. Le phénomène est mieux caractérisé lorsque l'œil droit est fatigué, après un exercice musculaire et surtout vers le soir. Le troisième jour, la diplopie se reproduit d'une façon constante, lorsque le malade regarde des deux yeux, et que Tobjet est placé très-bas et sur la ligne médiane ; et d'une façon capricieuse, lorsque, l'œil gauche demeurant seul ouvert, l'objet répond au cdté externe et inférieur. Les jours suivants, mêmes irrégularités. De cet examen, nous concluons que divers points de la rétine gauche, notamment sa partie supérieure et interne, se trouvent atteints, que celte anesthésie partielle et incomplète est sujette à varier en intensité et en étendue, et qu'en rapprochant sa mobilité de la fatigue générale ou simplement oculaire qui la gouverne, on est porté à en faire un phénomène congestif partiel. Pour remédier à celte diplopie. M... ferme habituellement l'œil gauche ; cependant, il lève et abaisse facilement la paupière supérieure, et nous n'avons pas lieu de songer k une paralysie du muscle élévateur.
M... se plaint d'engourdissement dans la jambe gauche et de quelques
douleurs sourdes dans les orteils, les mollets et les genoux, se réveillaot
par paroxysmes légers, lorsque le temps se couvre. La sensibilité au tact.
à la douleur et au calorique est conservée par tout le corps ; pourtant, la
plante du pied gauche perçoit le sol comme s'il était recouvert d'une étoffe.
SÏHPTOMiTOLOa*. 11101IBLE5 DBS NERFS CRANIENS. 169 Lorsqu'on enfonce na* épingle dane let cbain, le malade souBVe an peu moins dam la jambe gaadie ([ne dana la droKe. Le pincement des muscles délenniie uns sADaalîon Mode ou une douleur, aelon le degré, aussi prononcée dans les membres intërieure que dans les supérieurs et tes muscles sterDo-anatoUiefla. La nation des mou*emeats aclifs ou pasiits M des allîtudes «it oauerrée. Bn un mol, il n'y a pas d'aneslbésie BMBUilaire.
a lmomiil«vrs vont nous occuper.
» iupérieun : ils eiécutenl tes mourements avec vigueur et précision; la main droite écrit hcilemeut. Nous avons vu le malade s'ha- Mlor : il met un bouton, ose épin^ ,de l'une on de l'autre main, sans béaiOtioD et sans le secours des yeux.
Membres inférieurs : La jambe et la cuisse, du cAté gauche, sont un pen moins chamuesqu'i droite. La puissaoce cooiraclile, vériSée avec soin, est énergique, cepeadaot elle est moindre k gauche. En revanche, ils sont ataii^ues, surtout le gauche. Lorsque, le patient étant dans le décubitus dorsal et les yeux fermés, on le prie de (lorler son pied vers un point désigné à l'avance, sa jambe se lève par saccades et est violemment lancée k droite on à gauche. Le mouvement qui se produit de préférence, à la jambe, est la rotation en dehors etl'abduclion exagérée.
Si on le (ait lever et se tenir debout immobile et les pieds rapprochés, il ne peut se maintenir en équilibre même en regardant h terre. Dés que le pied pose i terre, les orteils sont animés de mouvemenis alternatifs d'eiteosion, et à un mi»adre degré de flexion qui fout saillir fortement les tendons du dos du pied. Pour avancer, il étend fortement la jambe ■Dr la cuisse, délaclie brusquement le pied du sol et le lance en avant la pointe en l'air. Le pied alors décrit un arc de cercle, revient un peu vers •on point de départ et retombe lourdement ; le talon touche le premier le parqueL Pendant ce temps les yeux se axent i terre, les bras s'étendent ï la fafon d'un balancier el le Iranc fait des efforts inouïs pour combattre lincertitudn des membres inférieurs. Après quelques pas, l'ataxie est moindre. Au milieu de ce désordre le malade est capable de supporter anr ses épaules le poids d'une personne, k la condition de s'être calé en quelque sorte. Si on lui ferme les yeux, tout mouvement coordonné cesse, les jambes Dageollent, s'agitent sans but apparent et par saccades, et la dnile serait immédiate si l'on ne lui venait en aide. Pss de rachialgie. La miction et la défécation sont normales ; il n'y a ni albumine, ni sucre dans les urines.
Trailemmt. — Depuis son entrée il a consisté exclusivement en bains salfureux tous les deux jours, et déjà H... accuse une grande amélioration dans la marche, que j'ai constatée moi-même.
16& DE l'ataxie locomotrice progressivb.
24 février.— On commence le traitement par le nitrate â*argeDt : 4 pilule d*un centigramme par jour. Les jours suivants, quelques-uns de ces élancements aigus qu'il n*avait pas ressentis depuis longtemps se sont manifestés dans les jambes ; puis quelques crampes.
4 2 mars. — Même dose. I>a diplopie est moins fréquente.
4 8 mal — Depuis plusieurs jours le temps est couvert et froid, en comparaison des beaux jours qui ont précédé. • Aussi, dit M..., je vais moins bien, mes mouvements sont plus roides, Tengourdissement plus grand, mes jointures comme rouiilées, et si je reste quelques instants en place, je ne puis plus me remettre en marche. » La diplopie n'a pas repam. 3 pilules d'un centigramme, 2 la nuit, 4 le matin. L'appétit est diminué. Tous les trois ou quatre jours il se manifeste une tendance à la diarrbée. Les téguments ont pris une teinte foncée^ bistrée, mise en évidence au front. Là, en effet, en soulevant le bonnet que le malade conserve lorsqu'il descend au jardin, on retrouve la peau blanche ; ceci démontre Tinter vention de la lumière dans la coloration due au nitrate d'argent, coloration que je comparerai^ à part rintensiié, au teint des Arabes.
22 mai. — Depuis deux jours il y a amélioration dans la marche. Selon sa propre remarque, la jambe gauche n'est pas lancée aussi loin et décrit un arc de cercle moins étendu. Quant à la jambe droite, elle serait tout à fait bien, selon lui^ ce qui est loin d'être. Sensibilité comme précédemment, sauf peut-être à la plante du pied gauche.
9 juin. — Le nitrate a été porté à 2, puis à 3 centigrammes par jour. A sou entrée. M... pouvait à peine faire le tour de son lit en se cramponnant aux colonnes ; ses pieds se dérobaient sous lui, glissaient sur le parquet et s'engageaient sous le ht d'une façon désordonnée. Aujourd'hui il exécute la même opération avec plus de sûreté. Dans le jardin, où le sol n'est pas glissant, il est plus d'aplomb et ne trébuche que s'il vient à rencontrer un caillou. Mais, dans la salle, il ne peut faire un pas même avec un bâlon. Une crainte irrésistible le saisit, et il tomberait. Élancements dans la vessie et difficulté d'uriner. Le sommeil est meilleur que précédemment.
23 juin. — Il fait devant moi la longueur de la salle, aidé de sa canne et à la condition que je reste à ses côtés. Dans le jardin, il en fait quatre fois autant. Les yeux ouverts il se lient debout, sans bâton, mab oscille et ne conserve pas l'équilibre un instant les yeux fermés. Il y a quelques jours il marchait mal, parce que le temps était au froid et aux giboulées. Depuis deux jours qu'il fait chaud, il marche mieux. D'ailleurs l'émotion fait que, chaque fois que M. Oulmont le voit, il marche moins bien : c Je suis plus fort, dit-il, je puis me plier et me relever sur mes jambes, ce qui était impossible à mon entrée. Le mal est dans mes jambes et non dans m» tête. » Pas de lis 'ré bleu gingival; la teinte bistrée de la face est plus
STHPTOJUTOLOraB. TROUBLES DES NERFS CRANIENS. 105 Il juillet. — Pmdtnl les deux mois qui Tiennent de a'écouler, lu urines ODt i\é de plus en plus iraubies et sédimenteuses. La dysurie all< croissiDle. • Chaque foit que je prenais une pilule de oilrate, dit-il, j'étais pris immédÎBlement d'un violent besoin d'uriner* Tout récemment, hémilorie pendant la miction, deui jours de suife, et rétention d'urine sans qu'il ail eu besoiD d'être londé. Le oitraie d'ar^nl a été supprimé ; le traitement a consis(é en bains simplet, vin de quinquina et tisane de bourgeons de sapins. La dysarie a déjà diminué. L'eiameu ophlhalmoscopique est tout à fait négatil
I i août. — Bdns sulfureux.
21 août. — D fait dix fois le tour du jardin avec son bAton et trois on quatre pas sans bâton, «Pendant les grandes chaleurs de ces jours derniers, me dîl-il, je souffirais autant de mes jambes que par les* grands froids. Aujourd'hui que le temps se rafraîchit, je vais mieux, t
II septembre. — Albuminurie légère et passagère sans œdème.
SI septembre, — On a repris les pilules de nitrate ; 3 par jour. Dans le jardin il marche deux fois mieux qu'il j a un mois. Il reste dix minutes sans soutien, les yeux ouverts. Chose qui l'étonné, c'est l'équinoxe, il fait un temps affreux et il n'a pas de douleurs. La sensibilité muscultire est dans toute son intégrité, comme a son entrée. La plante du pied gauche, dont la sensibilité était obtuse, sent très- bien le sol. Je ne parviens i trouver dans toute l'étendue des membres inférieurs qu'une altération insignifîanle de la sensibilité laclile, limitée en un point grand comme la paume de la main î la face interne de la jambe gauche. H n'a pas même d'eogourdissemenl, et cependant l'ataxie est encore des mieux caractérisées. Il attribue cette amélioralion aux bains sulfureux.
16 septembre. — Les bains sulfureux ont été supprimés.
i octobre. — Rien de nouveau; la coloration du masque facial a
piii (1).
Dans cette observation, intéressante à plusieurs titres, la diplopie se produit lorsque l'objet, successivement promené en divers points du champ visuel, se trouve 'placé de Taçon que l'image vienne se peindre à la partie supérieure et externe de la rétine gauche. Je me suis expliqué le fait en admettant des endroits de la rétine plus altérés que d'autres ; d'où plusieurs
(1) En juillet 186A, il élaîl dans le mime ttat. On avait renoncé au nitrate. L'imélioration eonitalée plus haut l'est maintenue; mais nou* en sommet encore à noua demander ïi c'est à ce médicament, lux bains suirureux ou au rigims quH (But l'atlribMT.
166 DE l'ataxie locomotrice pr&crbssive.
manières pour celle-ci de recevoir l'image et de la transmeltre plus ou moins rapidement à Tencéphale qui, ainsi, percevrait: 1* une image saine et prompte; 2* une image faussée et tardive. L'ophthalmoscope, cinq mois plus tard, n'a rien trouvé. Dans un cas semblable, M. Herschell a reconnu, à Taide d'an procédé ingénieux, que le côté externe de chaque rétine était seul affecté.
L'observation précédente démontre encore les variations d'impressionnabilité dont la rétine malade est susceptible, à divers moments de la journée, et la rapidité avec laquelle le symptôme apparaît et s'évanouit. Que ces alternatives soient dues ou non à des congestions périodiques que développent les travaux pénibles de la journée ou la fatigue de Fœil, elles ne s'en rapprochent pas moins de ces intermittences si remarquables que nous avons signalées aussi à la première période pour le strabisme, à la deuxième pour l'embarras de la parole, etc.
Elles nous amènent à nous demander ce qu'est la rétine dans Fataxic progressive. L'anatomie pathologique nous éclaire pleinement sur le cadavre ; l'ophthalmoscope, par anticipation, nous la montre sur le vivant. A un premier degré, c'est une coloration violacée du fond de l'œil, dont les capillaires sont rouges et pleins de sang, quelques taches hématiques anciennes, ou des taches noires de pigment choroïdien déplacé. A un deuxième degré, mélangé plus ou moins au précédent, les vaisseaux diminuent, disparaissent par places, un cercle blanchâtre, partiel d'abord, se dessine à la périphérie delà papille, celle-ci devient grisâtre ou nacrée, et enfin s'excave. En un ^ot ce que Fophthalmoscope constate est la congestion, ou t atrophie plus ou moins avancée de l'une ou des deux papilles ^P^^ques. Plusieurs fois il est arrivé que cet instrument ait uve des lésions, alors qu'un long interrogatoire nous avait ^^jeter cette pensée; nouvelle preuve que l'absence de
SIHPTOM&TOIAGa. TKMJBLES SES NERFS CRANIENS. 167
«yopUboes ocolaù^s oe doit pds nous éloigner trop vite de l'idée des types fondaneDlanx de l'ataxie progressive et noDS renvoyer aux myélites chroniques ordinaires avec ataxie.
Sait l'indication d'un fait presque analogue, dans lequel le malade n'avait offert aocun trouble de la vision, et dont les nerfs optiques ont été trouvés très-altérés au microscope, preuve encore une fois de la possibilité d'une altération latente, lorsque tout porte à diagnostiquer la forme paraplégique de l'ataxie progressive et à se rapprocher des myélites ordinaires -avec ataxie.
Obs. CXXXIX. — Sophie J..., 17 ans. Jusqu'à rige de 11 3qs, rachialgie lubiluelle. A 37 ans, douleurs dans les jambei. A 40 ans, l'ataxie se caractérise aux membres inférieurs. Depuis l'Sge de 4S ans, elle n'a plus quitlé le Ut, Aflaiblissemenl musculaire des membres inférieurs, surtout des moufements de fleuoo. Scnsibililë obtuse m tact et k la douleur. Notion des positions nulle. Fourmillements dans les mains depuis six mois. Elle coud difQcilemenL Du 1" au < tmai IS63, 3 pilules de nitrate d'az^ent par jour. Morte de phthisie, le 23 mai.
Aulofuie. — Dégénérescence grise des cordons postérieurs, complète h la région dorso-lombaire, incoiuplcle i la région cerTicale, el se terminant insensible ment au bi;c de caiamus. Tubes nerveux Irès-rares, gangue ffl>rillaire, noyaux libres, corps granuleux, corps amyluïdes, granulations graissetises, tels sont les éléments de cette altération. Racines postérieures altérées à un moindre degré. La partie périphérique des deux nerfs optiques présente la miSme allération et n'offre plus aucun vestige de tubes nerreui. Pie-mére spinale trés-injeclée en arriére. (Charcot et Vulpian, Gas. méd., obs.n*2, *8G3.)
Inversement, notre malade de l'observation n° 202 avait présenté un affaiblissement passager de la vue, et à rophtbalmos- ■cope, une atrophie commençante de la rétine, et pourtant, à l'autopsie, les nerfs optiques étaient sains. Sans doute que les accidents s'étaient bornés à une congestion passagère, dont les effets se sont dissipés spontanément. L'absence de lésions, signalée par les auteurs sur d'autres nerfs crâniens qui avaient été le siège de troubles fonctionnels passagers, vient ausà i
108 i)E L ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSITB.
Tappui du caraclère temporaire qu'affectent généralement les divers symptômes dont nous venons de parler, à Texception de l'amblyopie. Aussi faut-il considérer, avec la plupart des auteurs qui ont écrit sur Tataxie, cette fugacité comme le caraclère spécial qu'offrent les paralysies des nerfs moteurs oculaires , et le seul qui puisse les faire distinguer de celles dépendant d'autres maladies. Quant à l'amblyopie, sans dire comme Leyden, qu'elle a une marche fatale, il faut reconnaître que sa durée est moins souvent éphémère que sa marche n'est progressive.
Revenons sur quelques points. M. Duchenne n'a jamais vu, et aucune observation ne mentionne la perte de l'odorat. En revanche, il signale la paralysie de la cinquième paire (trijumeau), une fois double, et une autre fois limitée à une moitié de la face. Nous l'avons également rencontrée, et le dernier cas auquel il fait allusion est sans doute l'observation n"" 160, ci-incluse. Mais chez ce sujet, aussi bien que chez les autres, l'anesthésie se liait à celle des membres, ou se continuait avec elle d'une façon évidente. Toujours les malades étaient parvenus au maximum de la deuxième période ou à la troisième, en sorte que cette diminution de la sensibilité ne doit pas être confondue avec les troubles initiaux des sens, ni distraite de l'anesthésie cutanée, contemporaine des désordres de la locomotion. Quoi qu'il en soit, l'existence de cette paralysie de la cinquième paire appuie notre assertion que les symptômes encéphaliques dans l'ataxie progressive, loin d'être spéciaux aux nerfs oculaires, sont communs aux douze paires crâniennes.
Bemack a parlé de Taffaiblissement plus ou moins marqué, simple ou double, de l'ouïe. M. Duchenne en a vu un cas. Nos observations en renferment sept. Le goût, deux ou trois fois, était altéré; une fois, entre autres, cette anesthésie portait sur la moitié de la langue et coïncidait avec celle de la
SmPTOMlTOLOQIK. TROUBLES DES NERFS CRAMEKS. 169 moqueuse gingivale, buccale, labiale, et de la peau de la face du même côté. Nous y voyons une complication ou une insensibilité, semblable à celle des membres, plutàt qu'un phénomène important à ranger avec ceux ies globes oculaires.
Nous avons mentionné la présence du nyslagmus deux fois, de la dyspbâgie quatre fois, de l'alaxie du masque facial, en partie ou en totalité, trois ou quatre fois, de la dilScuIté de mastication, du nasonnement, etc.
L'embarras de la parole prend un intérêt particulier par suite du refus de M. Duchenne de l'admettre dans son cortège symptomatîque, et de l'emploi qu'il en a fait pour le diagnostic différentiel de l'ataxie progressive et de la paralysie générale. Malheureusement, ce trouble de la parole existe. Les six observations de Friedreich sont unanimes. Une fois, il a apparu presque en même temps que la faiblesse et l'incertitude des membres inférieurs; les cinq autres fois, de cinq à dix ans après. Il s'est accru progressivement; la parole était à peine intelligible; les malades s'interrompaient à plusieurs reprises pour articuler.
Qu'on n'aille pas dire que les observations de Friedreich ne sont pas de l'ataxie locomotrice progressive. Sauf les troubles oculaires, remplacés précisément par ceux de la langue, rien n'y manque : ataxie locomotrice des membres inférieurs, puis des supérieurs; anesthésie cutanée et musculaire dans quelques cas; intégrité de la force musculnire en général; anaphrodisic ; marche progressive d'abord, puis état staliunnaire. L'absence des troubles pelviens ne soulève pas d'objection; elle se rencontre dans biendescasqueM. Duchenne ne récuse pas. L'anatomie pathologique concorde avec les symptômes; c'est la dégénérescence grise limitée aux cordons postérieurs, dans les trois autopsies, et l'altération du nerf hypoglosse, dans une. De plus, les six cas, calqués les uns sur les autres, et appartenant à deux séries de frères et sœurs,
170 DE l'ataxib locomotrice progrbssitb.
sont tels qu'on doit étendre ces résultats anatomiques an trois autres. Or, à moins de refuser à Fataxie locomotrice progressive le droit d'existence comme espèce spéciale^ il fiiat étendre sa dénomination aux observations de Friedreich. D ; aurait danger pour la pratique, et même pour la science, i multiplier indéfiniment les individualités morbides, et i créer autant de noms spécifiques qu'il y a de variantes d'ataxie progressive.
Indépendamment de ces six cas, nous en possédons qnatorxe autres parmi lesquels ce même phénomène s'associait plusieurs fois, soit à des troubles de la vue, soit à des troubles des nerfs moteurs oculaires : ce qui fait en tout vingt cas. Pour nous donc, l'embarras plus ou moins prononcé de la parole, continu ou intermittent, à la première ou à la seconde période, est un des signes de la maladie en question, au même titre que les phénomènes oculaires et autres désordres fonctionnels des nerfs crâniens.
C'est dans cet esprit qu'a été conçue la statistique suivante sur la fréquence absolue des troubles que nous venons d'élodier :
Troubles fonctionnels des nerfs crâniens : optique, moteurs oculaires, hypoglosse, auditif, facial, glosso-pharyngien, etc., sans égard a la période :
Présents 97
Absents 28
Les quatre cas suivants serviront d'exemple du fait principal de l'histoire des paralysies des moteurs oculaires, c'està-dire de leur caractère fugace et intermittent, opposé à la marche continue et progressive de l'amblyopie.
Obs. CXL. — Homme de 40 ans. En 4 840, dans la convalescence à*jm gastro-entérite légère, paralysie de la troisième paire qui guérit au bout de trois mois. La vue commence à s'affaiblir. En \ 845, 1 847 et 1 848, même paralysie de la troisième paire gauche, qui chaque fois ne dure que trois mois. Alors surviennent des douleurs dans les membres inférieurs et h
SVUPTOHlIlHLeeil. TROUBLES DBS ORGAHES GÉNITAUX. 171 vue s'affBH>lil dannUge det deux cMs. Eo I85f, reiour de la paralysie de la iraisième paire, alazie dei membres ioTérieurs et maladresse det maiQS. Ed1853, bydroUiérapie suiTÎe d'amélioration. En 1894, perte complète de la vue ; en 1 SS6, l'ataiie locomotrice est très -exagérée. Senribililé au tact et li l'éleclriaté émouBsée, senliment d'activité musculaire dsoinoé. (Dncbenae, loc. cit., oba. n* ISi.)
Obs. ClUi. — X..., négocnat, Igé de iS ans, a tongtempi babilé une mmBOD huoûde. Eu 4 83S, début par douleurs dus tes membres iurérieurt et une paralysie de la siiième paire qui dura quelques mois, et un affaiblissement de la Tue. De <8i1 h 18i3, anestbésie incomplète et ataiie des membres inférieurs; dysurie. Une saison aux eaux de Bourbon-Lancy fait reparaître la seDsibilité. En I8i4, anesthésie et ataxie étendues aux membres supérieurs. En tSS7, reiour de lu paralysie de la sixième pair& Aggratation de l'ataiie. Surdité i gaucbe. La puissance musculaire perûsle. (Loc. ciU, obs. 483.)
Obs. CXLIl. — H. C... Début par une diplopie très-passagère et intermittente. Plus tard, ataxie timilée aux membres Inférieurs; douleurs ialgurantes, anesthésie incomplète de la plante des pieds; dysurie etcon- UipalioQ. Ensuite retour de la diplopie pendant buil ou dix jours ; anesthésie des deux derniers doigts et maladresse des mains. (Loc. cit., n- 4Î3.)
Obs. CXLIII. — Pharmacien, i6 ans. Début en 1851, par un prolapsus de la paupière supérieure droite qui, au bout de quatre jours, fut remplacé par une dilatation de la pupille avec affaiblissement de la vue. Quelques mois après, douleurs dans les membres inférieurs. Deux ans ensuite, anaphrodisie, constipation, incertitude de la marche et de la station. Sensibilité émoussée i la plante des pieds. Amélioration par iodure de potas- ■him, pilules de Sédiilot et hydrothérapie. (Ducbenne fils, Thèit de H. Edwards, obs. n" 4.)
TI^•Nbl«s dca organe* (énlt^ax.
L'importance des ilésordres que présentent les organes génitaux à la première période, les place après les douleurs et les paralysies oculaires, et cependant l'un d'eus, la spermatorrhée apparaît souvent le premier. En Allemagne surtout, où les anciennes idées sur le tabès dorsalis ne sont pas encore oubliées, on leur attache un intérêt tout particulier. A notre avis, tout ce qui a trait k la faculté génésique demande un«
grande réserve. D'abord il est difficile de questionner les femmes, et toutes nos observations sont muettes sur elles. Ensuite les pollutions peuvent se montrer de nuit sans constituer un état morbide. Enfin les sujets, qui sont généralement atteints de la maladie qui nous occupe à Tâge de trente-cinq à cinquante ans, touchent au déclin naturel de la puissance virile, et pour la plupart mariés, sont moins à même d'en apprécier la décroissance.
Quatre symptômes se présentent : la spermatorrbée, le satyriasis, l'anaphrodisie et l'impuissance. Le premier se rencontre parfois parmi les antécédents les plus anciens de la première période, et se continue pendant tout son cours. Est-il cause ou effet à cette époque ? Nous le croyons en général effet. Plus communément, il apparaît à peu près dans les conditions des paralysies oculaires, mais en se continuant* Les pollutions nocturnes, accompagnées d*abord d*érection et de plaisir, finissent par ne plus réveiller le malade^ par être passives, et par se montrer, mais rarement, le jour et en allant à la selle.
A la suite de la spermatorrbée, ou sans en être précédées, viennent progressivement et en quelques mois ou des années, la diminution des désirs vénériens, la difficulté de les satisfaire, et enfin l'impuissance absolue. Une fois ou deux, lorsque l'anaphrodisie n'était pas complète, le malade a pu avoir un enfant. Quelquefois l'impuissance apparaît, totale et persistante, du jour au lendemain. Nous en possédons des exemples. Ces divers symptômes peuvent manquer ou être modérés ; ils s'améliorent habituellement à la deuxième période ou s'amendent de temps à autre, spécialement sous l'influence d'un bon régime.
M. Trousseau raconte qu'une fois à sa connaissance le satyriasis fut l'indice qui le premier éveilla l'attention du sujet sur la maladie. Je l'ai également rencontre à la première période.
SYMPTOMAToLOdlL:. DYSUIUR. \7'^
Wiici uiio (>l>st:'rvati()ii MXiiiiiaii'L' rcinarijual^lc |»ar un |)i'ia[)ismc ([ui a persiflé ticntt' ans.
Or.-S. CXLIV. — llûiiimc de 60 ans, ayant commis des •■xcès vénériens et éprouvé de grandes fatigues. 11 déclare une chute sur les reins, des rhumatismes el une névralgie scititique. Débuta trente ans, par la faiblesse des membres inférieurs, Tincertitude de la marche et un priapisme trèspénible. Amélioration par les eaux salines et ferrugineuses à l'intérieur. A trente-cinq ans, continuation du priapisme. Diplopie. Sous Tinfluence de rhydrothérapie, les forces reviennent et le malade reprend ses travaux et ses courses d'auparavant De cinquante-<{uatre à cinquante-huit ans, la marche est vacillante lorsqu'il ferme les yeux. Les pieds sont lancés et agités involontairement. Quand il veut tourner, il perd Téquilibre et tombe. La sensibilité cutanée et musculaire est normale même au compas. Puis dysurie, catarrhe vésical et constipation. A soiiante ans, amélioration par le phosphate d'argent, à la dose d'un grain par jour. Il se tient debout sans chanceler, les pieds écartés de 6 pouces Tun de l'autre. Les seUes sont redevenues régulières. Pendant trente ans de sa vie, le priapisme a tourmenté le malade et n'était calmé que par l'emploi continu de l'opium à dose croissante et énorme. (Eisenmann, die Bewegungs Ataxie, observ. n*" 49. Vienne, 4863.)
Troubles de la vessie et du rectum. — Ils appartiennent à une sorte de période de transition, en ce sens, qu'assez communs à la seconde, ils se montrent aussi à la pi*emiére, mais plutôt vers sa fin, indiquant déjà une altération de la moelle et devançant l'ataxie de très-prés. Les troubles rectaux étant trèsrares, c'est à ceux de la vessie que nous faisons allusion principalement ; voici le rapport de leur fréquence :
DTSURIE.
Présente à la première période 7 1
— à la deuxième période 21 > i&3 fois.
— sans indication suffisante ^^/
Absente 58
Les malades sont longs à obtenir le premier jet d'urine, vident incomplètement la vessie et n'apprécient pas, à moins <]*y regarder, le moment où l'émission a lieu et se termine. Ils
17i DE l'aTAXIE LOGOMOTRICI PEOaBBSIYE.
ne sont pas avertis du besoin, ont de rincontinence, etc. La rétention complète est rare. L'un de nos malades urinait cependant par regorgement. Mais aucun n'a jamais dit qu'on Teùt sondé.
De même que les futurs ataxiques, atteints en bonne saniè de troubles oculaires, vont chez l'oculiste qui ne s'occupe qoc de leurs yeux ; de même, lorsqu'ils sont pris de dysurie ou d'incontinence, s'adressent-ils à un spécialiste. Notre numéro 476 fut même traité pour un prétendu rétrécissement par la dilatation progressive, puis par l'uréthrolomie interne, sans le moindre bénéfice, ajoutons-le. Avant cette opération, nous disait-il, il passait facilement une très-grosse sonde.
Parmi les troubles de la miction, les uns seraient dus à l'anesthcsie de la muqueuse vésicale (Leyden), ou tout au moins, chez ces individus qui n'ont pas conscience de l'émission, i l'anesthésie de la muqueuse urélhrale ; les autres au trouble fonctionnel de ceux des nerfs vésicaux qui émanent de l'axe cérébro-spinal. Nous rejetons, en effet, l'hypothèse qui, s'appuyant sur la dysurie, voudrait que le grand sympathique fût intéressé dans la maladie que l'on appelle ataxie locomotrice progressive.
La dysurie, comme les paralysies oculaires, est temporaire et intermittente. Elle dure quelques mois, un jour même, disparaît et revient. Comme les douleurs, elle subit l'influence des vicissitudes atmosphériques et des fatigues auxquelles le malade s'expose.
L'une de ses conséquences les plus regrettables, et assez commune, est de laisser l'urine séjourner dans la vessie, en irriter les parois, et amener un catarrhe subaigu ou chronique de cet organe. Les urines deviennent troubles et sédimcnteuscs, l'émission est douloureuse, et la phlegmasie peut se propager à Turèthre et aux reins. Ces complications sont une des causes de moTlcVveiles alaxîques. La cystite sur-
8raPT0IUTCH.06B. IWDIlillE PÉRIODE. 175
-vient eocore dans le cours d'an traitement par te nitrate d'argent, ou est précédée de douleurs falguraotef; dans le bassin.
Les troubles du recUioi sont rares, avons-nous dit, et très- •xceptionneilemeut portés à un haut de^é ; la constipation est habituelle. Quand les matières sont liquides, elles s'échappent avant que le malade ait le temps de coarir aux calùnets; t'ineoDtinence n'est jamais que passagère à la première et à la deuxième période. A la troisième période avancée, elle est plus commune.
Faisons une remarque. Cette rareté de troubles rectaux ne coBtraste-t-elle pas avec la demi-fréquence de la dysurîe, et surtout avec l'importance de la paralysie des organes génitaux ? N'y a-t-il pas désaccord, non-seulement entre ces accidents, mais encore avec l'intensité des phénomènes paraplégiques dont nous allons nous occuper? Ce sont là des difTérences, avec les espèces communes d'afTections chroniques, portant sur le renflement lombaire de la moelle.
ARTICLE IL
