DEUXIÈME PÉRIODE

On a vu, lorsque la maladie parcourt régulièrement ses périodes, la façon insidieuse dont se comportent tes ptiénomènes initiaux et les congestions légères qui les accompagnent parfois i leur début. A leur suite, une ou plusieurs années après, succèdent, tout & la fois ou tour à tour, l'engourdissement, l'ataxie locomotrice, l'aneslhésie cutanée el l'anesthésie musculaire. C'est encore par hasard, dans la rue, le soir ou le malin, que le malade s'aperçoit subitement d'un engourdissement de la plante des pieds, de pesanteur et de faiblesse dans les membres inférieurs, ou d'une difficulté quelconque de la marche. Les symptômes se dessinent et s'accroissent progressivement ou par saccades. Quelquefois de la racMa\ç\e, w\i%

176 DE l'ATAXIE locomotrice PROGRESSiyE.

douleur en ceinture, des fourmillements, des crampes, marquent ce début et ces aggravations.

Lorsque les trois symptômes de la première période n'ont pas encore apparu ou doivent faire défaut, le début est encore ou insidieux ou brusque. Engourdissement, ataxie,anesthésie, dysurie et même phénomènes oculaires, tout éclate à la fois ou à de courts intervalles. Si rapides qu'ils soient, nous les croyons néanmoins toujours précédés d'indices précurseurs pendant plusieurs jours ou semaines. Ce sont tantôt, et plus communément, des douleurs généralisées ou bornées aux mcnibres qui doivent être envahis ; tantôt de la rachialgie, de la céphalalgie, des vomissements, tantôt une maladie ou un accident : ce sera un rhumatisme articulaire aigu, une fièvre cérébrale, un accouchement, une fracture, avec la convalescence desquels les symptômes nouveaux se fondent sans démarcation précise.

Nous plaçons ici l'indication de divers débuts de l'ataxie locomotrice progressive sans période préalable. On en remarquera quelques-uns qui établissent la transition avec ceux où la première période est franche.

Obs. CXLV. — Femme de 27 ans. Début, à Tâge de 4 4 ans, par douleurs ; probablement, ataxie et alTaiblissement de la sensibilité dans les membres inférieurs. Ensuite, diplopie, dysécie, incontinence d*urine et des fèces. Depuis neuf ans, elle ne marche plus. Actuellement, les mains sont engourdies, sentent et serrent mal, et ne peuvent saisir un objet petit et glissant sans le secours de la ?ue; elle ne tricote plus. La locomotion des membres inférieurs est possible mais sans force. Pour les élever, elle s*aide des mains. La mobilité de ses articulations permet anx membres inférieurs de toucher la nuque. Les orteils et les pieds sont habituellement fléchis. La notion des attitudes est perçue; Tinsensibililé porte sur le tact et la douleur. (Leyden, /oc. c/7., obs. n*^ 7.)

Obs. CXLVL — Femme de 40 ans. Douleurs terribles & la suite d'un refroiJissement ; diplopie. Ataxie progressive portant sur les quatre membres et s*accroissant par Focclusion des yeux. Anesthésie, surtout au tact et à la pression. Persistance de la contractilité a rélcctricilé. Diminulioa,

SYMPTOlUTOLOfilS. — DBDXliMB PÉBIODE. 177

au contraire, île la seniibilité musculaire k l'électricité ; durée de sept aus. (Leydeu, loe. cit., obi. d° 6.)

Obs. CXLVII. — Homme de iO ani. Fartes préoccupations morales en 1 SSO. Début, à celte époque, par Taiblesse el ataxie des jambes ; douleurs dans lei membres inférieurs. laconliaence d'urintt. Affaiblissmniint de la vue, de la loix, du seas génital. Intelligence intacte. Aneslbésie de la plante des pieds. Amélioration, en 1 8S( , et a^ravatioa l'année suivante. Douleurs dans les coudes, en 1 855. Puissance musculaire intacte actuellement, 4862. Diminution du sens d'activité musculaire. La maladie continue i progresser. (Teissier, (oc. cit., obs. a' 5.)

Obs. CXLVIU. — Homme de 63 ans. Il y a quatre ans, douleurs dé- . chiranles dans la main gauche, puis dans le membre inférieur gauche, ensuite dans les deux doigts. En 1 863, ataùe locomotrice des membres inférieurs, diminution de la sensibilité des pieds, à ce point qu'il perdait ses souliers sans s'en douter. Sensibilité obtuse dans les mains. Nation de poids diminuée quand les muscles de l'avant-bras agissent, et normale quand ce sont ceux dus bras et de l'épaule. Diplopie intermittente. (Leyden, loe. eil., obs. n' 2.)

Obs. CXUX. — Homme de 50 ans. Il y a sii ans, à la suite d'une fièvre cérébrale, apparition successive de douleurs généralisées, de cèphalalgie, puis d'impassibilité de marcber et d'amaurose Ji droite. L'ataxie locomotrice, les années suivantes, se caractérise de mieux en mieux aux membres inférieurs. A celle époijuc, 1856, d'illustres autorités médicales consultées penchent pour une affection rhumatismale. Traitements multipliés sans résultat. (Ortet, lhé$e de Paris, 4864, obs. n° 3.)

Ob9. cl. — Homme de B4 ans. Début par l'affaiblisse m eut graduel des jambes. Un an après, l'engourdissement, l'aneslhésie cutanée et l'ataxie sont très-évidents dans les membres inférieurs, douleurs dans ceux.ci et aux lombes. Sens musculaire intact. Légers (roubles pelviens, Aucuns troubles des seas. Le Irailement par les bains térébenthines, l'électricité el la strychnine, a été infructueux. (Uarius Carré, loe. cit., obâ.n'i.)

Obs. CLL — Femme de 35 ans. Début, en 1896, par delà céphalalgie, des vertiges et des (roubles de la marche. Kn 4857. faiblesse, tremblement et (liiiiinulion de la sensibilité de) membres inférieurs : elle chancelle constamment, surtout les yeux fermés. Dysurie. Insuccès de l'électricité et de la strychnine. En 1 858, douleurs généralisées. Morte en I 863 d'une brancltile. Durée de sept ans. Dégénérescence grise des cordoa»poslé« toMMAan. 13

178 K L'ATAXIE LOGOMOTIUCe PROCRBSSPTE.

rieurs; altération correspondante au microscope. Racines spinales postérieures atrophiées. Capillaires à parois épaissies et granuleuses. (Leyden, loc.cit.y obs. n^ 29.)

Nous décrirons les phénomènes de la deuxième période dans Tordre où ils se succèdent ordinairement.

Eagaardiasemeal.

La sensibilité se modifie debien des manières et & des profondeurs variables. Parmi ces modifications, les unes comme les douleurs, l'engourdissement, les fourmillements, échappent à notre contrôle immédiat. Le médecin doit se tenir en garde contre les exagérations du malade ou contre son peu d'impressionnabilité, et savoir discerner la vérité au milieu de descriptions plus ou moins exactes et bizarres. D'autres modifications, comme celles de lasensibililé cutanée et musculaire, sous leurs divers modes, se constatent à l'aide d'épreuves variées. Mais ici se présentent encore des difficultés. Tout le monde ne sent pas de même ; l'un a Tintelligence obtuse, l'autre est pusillanime, un troisième est réfraclaire aux agents ordinaires de douleur. Quel chirurgien n'a pas été frappé de ces idiosyncrasies qui font que certains stoïciens ont pu s'écrier : « Douleur, tu n'es qu'un mot ! > Aussi que de dissidences l'anesthésie a-t-elle fait naître dans ses rapports avec l'ataxie ! Trop de précautions ne sauraient être prises. L'engourdissement va nous en fournir un premier exemple. Le médecin ne possède aucun moyen de le vérifier, et n'a, pour se guider, que le degré de confiance que lui ins[)ire son malade.

Sous celte dénomination vague, les ataxiques désignent une sensation intérieure de pesanteur, de somnolence siégeant dans la totalité ou une partie d'un membre. La plupart la distinguent, sans hésiter, de la diminution de la sensibilité cutanée, et de la sensation que donne le pincement d'un muscle.

SniFTOKATBLOefe. — CnGOURDISSEMEin'. 179

En efTet, les recherches les plus minutieuses ne parviennent parfois à déceler, Aaaa telle région envahie par Tengourdissemenl, aocun point oii le mot anesthésie puisse être vraiment appliqué. Pas Ae retard dans la transmission ; perception eiacle de l'objet, de sa Torme, de sa consistance, de son poids; notion -parfaite des monrements, des attitudes; sensation «ourde lorsqu'on pince on muscle, lorsqu'on percute un os, tout y est & l'étBt normal ; et cependant comme pour vous dénirailir, le malade vous dit : c Je sens bien, très-bien, mais pas comme d'ordinaire; un voile s'interpose entre les objets, mes membres paraissent revêtus d'une enveloppe de talTetas oa de caoutchouc; je m'imagine marcher sur du coton, de la laine, etc. >

"En un mot, l'engourdissement est un phénomène lié à la sensibilité générale, mais distinct de la sensibilité au tact, k la dmileur, à la tempéralare, et de la sensibilité musculaire. Ce serait une perversion des propriétés des nerfs sensitifs, comme les douleurs fulgurantes et les fourmillenlents. Quelques makdes substituent volontiers, dans leur langage, les mots fourmillement et engourdissement, et la plupart accusent l'un et l'autre en même temps. Cependant la première expression implique Vidée d'un cheminement longitudinal quelconque, d'une sorte de vibration, de picotement; la seconde, l'idée d'un phénomène immobile, continu et étendu en surface. D'un autre côté, les fourmillements, en apparaissant ou s'exagérant quand le temps va changer, quand le sujet est fatigué, se rapprochent des douleurs de la première période. Chez l'un de nos malades qui employait indifTéremment les deux mots, ils constituaient une sorte de frémissement douloureux et permament auquel il avait peine à s'habituer.

Une objection s'élève. Chacun connaît ces sensations successives de pesanteur, d'inconscience, puis de fourmillements qu'on éprouve lorsqu'un membre est demeuré dans une Tausse

position. Ne semble-l-il pas alors qu'il y ait tour à tour anesthésie et hyperesthésie ? Mais ta comparaison est*elle bonne? Ici, c'est un tronc nerveux qui a été longtemps comprimé, froissé, tandis que là, la cause est à la moelle dans une lésion qui choisit les éléments anatomiques à son gré. Il n'en reste pas moins ce fait, que Tengourdissement est une perversion de la sensibilité que la science ne peut formuler autrement, compatible avec une intégrité parfaite des propriétés sensitives, appréciables à nos investigations, de la peau et des muscles.

L'engourdissement, disions-nous, est une sensation sut generisy profonde. Elle apparaît d'emblée dans toute l'étendae d'un membre, dans sa moitié inférieure ou dans les orteils. De ce dernier point elle s'étend régulièrement de proche en proche, en huit jours, trois semaines, un an, aux malléoles, au genou, à la racine du membre et au tronc. Sa limite supérieure nette se réunit alors avec ce qu'on appelle la constriction thoracique en ceinture. Cette progression rapide, cette diffusion aux membres inférieurs sur de larges surfaces, sont tout autres en général aux membres supérieurs. La sensation s'y limite, au contraire, pendant des années et même indéfiniment, à Textrémité des phalanges, aux deux derniers doigts (c'est la règle), ou à ceux-ci et à tout le bord externe de l'avant-bras. C'est alors surtout que fourmillements et engourdissement sont synonymes pour le patient.

Ses rapports avec les désordres de la locomotion sont intéressants à connaître. Nous n'avons jamais pu obtenir de l'un de nos malades (n° 15*3) la moindre phrase pouvant nous faire croire à la présence de Tengourdissement. et cependant sa démarche était chancelante, ses jambes lancées çà et là. Notre n* 138, vers la fin de son séjour à l'hôpital, n'accusait plus d engourdissement, bien que les désordres de la locomotion fus* sent encore très-accentués. Deux ou trois fois en plus, nous

STHFTOIUTOLOGIE. — ERGOVRDISSEHENT. 181

avons Tait la même remarque, l'aneslhésie cutanée et musculaire, bien entendu, manquant égialement. Cependant, on peut poser, comme règle pratique, qu'aux membres inférieurs la sensation en question et l'ataxie vont de pair, et que la première précède généralement la seconde de près ou de loin. L'anesthésîe cutanée, l'anesthésie musculaire font défaut, mais l'engourdissement bien moins.

Aussi l'absence positive de ce symptôme doit-elle introduire dans le diagnostic de t'ataxie locomotrice progressive un élément de doute pour le médecin. D'autre part, sa disparition est le meilleur indice, non d'une guérison, mais d'une améliO' ration de la maladie.

Aux membres supérieurs, on ne peut en dire autant. Cet engourdissement partiel des doigts ou de l'avant-bras dont nous parlions, correspondant à la distribution de certains lîlels des nerfs radial et cubital, persiste longtemps, faible ou intense, sans maladresse des mains, sans incertitude du tact. Il constitue très-souvent pour le clinicien, et nous insistons fortement sur cette vérité, la seule preuve que la maladie qui, aux membres inférieurs, revêt la forme d'ataxie locomotrice, règne également à l'un ou aux deux membres supérieurs.

De tout cela il faut conclure qu'entre l'engourdissement, quelles que soient son intensité et sa fréquence, et l'ataxie locomotrice, il n'y a qu'un rapport de coïncidence dépendant d'une même lésion médullaire.

Nous attirons l'attention, dans l'observation suivante, sur la marche qu'a suivie l'engourdissement à son début dans les membres inférieurs, et sur la présence de ce phénomène aux mains et à l'un des avant-bras, sans alaxie ni anestfaésie cutanée ou musculaire de ces membres supérieurs. On y verra une exception à celte règle, que les premiers indices de la maladie dans les membres supérieurs, c'est-à-dire l'engourdissement et les fourmillements, commencent par te petit doigt et l'annulaire

182 DE L'àTAXIE locomotrice BH06HISWVS.

Obs. CLIL — Alaxie locoinolrice prog^euive, Engaiurâiiêemmii général, partiel aux membres supérieurs, etc.

S... (Heori), tailleur, âgé de 46 ans, entré le 4 8 août 186a, k ThôiMUl Lariboisière, service de M. Hérard, salle Saint-Landry, n* 45.

n n'existe, dans sa famille, aucune personne atteinte dlnfirroités, de névroses ou de maladie spéciale. Lui-même n'a été- afité jusqpi'ici qu'à 22 ans, pour une affection thoraeique aiguë, traitée par les énûaioat sanguines, dont les cicatrices se voient à Tépigastre. A Tâge de 28 ans, il eut un chancre du gland, qui fut suivi d*un poulain non suppuré, de bontoas k la peau et dans les cheTenx, de glandes prés des oreilles, d'alopécie, de maux de gorge, etc. L» médication interne employée amna* une violente diarrliée et une imalivationw M. Ricord , pliia tard , loi fit jirendre de Tiodure de potassium. Deux ans après, il fut gris subitement de douleurs lancinantes atroces, bornées aux membres inférieurs, qui {lersistèrent deux jours. Les années suivantes, pendant un séjour de cinq ans au Chili, des accès semblables survinrent tons les dmn ou trob mois ; ces douleurs n'empiraient pas la nuit, et n'obéissaient pas an variations de Tatmosplière : depuis six ans, elles continuèrent même dans rintervalle des grandes attaques, et se sont généralisées par tout le corps.

£n 4 850, la troisième paire nerveuie droite Ait paralysée pendant quatre mois, au dire de MM. Siebel et Desmarres : l'œil était dévié, la pupille dilatée et les objets vus doubles. La vision n'a jamais été altérée- Depuis huit ou dix ans, il y a tendance à l'incontinence, dès que les matières fécales sont un peu molles ; cet état a empiré beaucoup. Dès l'âge de 22 ans, il eut des pollutions nocturnes, qui n'ont pas augmenté daaa ces dernières années. Toutefois, les désirs vénériens sont abolis depuis trois ans.

C'est à cette époque qu'il croit devoir faire remonter sa maladie. Voici ceqa'il raconte : « Vn médecin, pour combattre mes doideurs rhnmatî»males^ m'a donné, pendant cinquante jours, une bouteille d'eau dtt Sedlits tous les ({uatre jours. A la moitié du traitement, je m'aperçus que ks extrémités des orteils droits et, quelques jours après, des orteils gauches, s'engourdissaient. Deux semaines plus tard, l'engourdissement remontait jusqu'au-dessous des malléoles, et la marche devenait difficile lorsqu'il fallait monter sur le trottoir. Deux autres semaines après, il s'éleirait au-dessus des malléoles ; mes pieds s'embarrassaient de plus en plus, je tombais souvent et, en outre, une violente céphalalgie apparut à la nuque. J*avais aussi des fourmillements dans les jambes, etc. »

État actuel, 24 août 1863. — S... est robuste, bien que son teint soft d'un gale terreux, et ses traits creux et amaigris. 11 n'est pas impression-^

snPKMUflroiOfiii. — BncoranssuiEiv. 18S

naUe. Lei fbDClwn difMlirM et thonciqaer sent konea; let mosdn soDl également développés ptrtmt et trè»-vig(mrcDi,

Membres supéricaMs : Les Musalions de lact, de doolearetde te»" pérature sent Mraale» et sana relard de WansniHioD dau loule leur éleadiie. Le pincemenl des muscles y est aussi netlmueat perça qu'aux sl«nio-TDa«loidieB& La notioa des Momementt ; est inlaete. G«peiidhnt le naïade raconte que tous les doigts des devi naia», i l'eiceptioa dm pelitdoigl givahe, sont constamment en^aurdii, aiMqne la partie iatens de l'aiant-brtt droit jusqu'au coude, et i)ue la seoBatioD a'y «t pM tout à fait naturelle. D'ailleurs, ni irejublemcnt, ni la moindre incertitude daai les actes de préhension lea jeuK fermés^

Membres infériturs : Le malade y éprouve un sentiment d'engoor- 4iueBH!Dt jusqu'au pubis; et, d'a«tr« part, de la base du tberai jutqs'aui deui mamelons. Sauf les impressions de cireletir et de froid, toute»lu antres sont mal seatks. Le obatouillement ne réreiile rien à la plante im pied droit et presque rien de l'autre c6té. Le contact des doigta, t'arrache' mentdespoih, la piqflred'une épingle ne déterminent pas de aeusations de douleur, ni de tact aun denx jambe», et n'en prodiiiseM que de Irès-obseurae aux cuisses. Il distingue Irès-nellement la dilTéreDce que produit le pincement de la peau seule et le pincenieat des luuïcles sous-jacenls. La sen. sation a la même inieosité am jambes qu'aux bras et aux sterno-maslol' diens. La nolion des attitudes est normale. Il m'est impossible de vaincre la résistance qu'appose le sujet k mes efforts de Qeiion ou d'extension de ses pieds, de ses jambes ou de ses cuisses.

Couché et sans le secours de la vue, il erécute lentement et sans brusquerie le Biouvemnnt qu'on lui ordonne. On ne saurait mopcoBnerrataiie qu'i l'étendue exagérée t^fie, par mooieuts, il donne aux mouvements d'abduction. Debout, les pieds rapprocliés et les yeux ouverts, il se maintient parfaitement en équilibre ; mais, les yeux fermés, il oscille et tombe tout de suite. Lorsqu'il r.?garde & ses pieds avec attention, tl se promène dans la salle, aidé desa canne ; aa démarche est asaei bien coordonnée; il ne lance pas ses jambes en avant ni de cdté, et va doucement, avec précaution, comme s'il marcliail sur des œufs. Il n'a de difficulté réelle que ponr se retourner et revenir sur ses pas. Ferme-t-il les yen», le dés- M^re se caractérise loui à coup. Il tembcrail i l'iastant même, si on m le SDulenak sous les bras. L'un o» l'autre pied est projeté en avant ou de côté ; les talons retombent et frappent bruyamment le parquet comme un dieval qui pialTe. Le cHé gauche est plus alTeclé.

Au niveau de la cinquième dorsale, et profondément, S... accuse uiF point doulourem qui remonte h trois ans. En permiaat è ce niveaif, néanmoins, on n'exaspère pas de doiJeur. La némoira et rinlelligeoce sont bonnes. Plus de céphalalgie. Pas d'embarras de la parole. Pour la pre-

j8& DE l'ataxie locomotrice frogressivb.

mière fois, il a eu, il y a trois ans, étant assis dans le jardin, un étourdissement d'une minute et demie, pendant laquelle il a perdu connaissance. Pas d'autres troubles pelviens que ce que nous en avons dit.

Traitement depuis son entrée : eau vineuse ; quatre portions. Bains sulfureux tous les jours.

4 4 septembre. — Le malade prétend qu'il projette ses jambes un peu moins; je ne m'en aperçois pas. Les yeux fermés, il ne se tient pas six secondes debout et n'avance pas d'un pas et demi. Il tombe instantanément et lourdement, parce que, dit-il, il n'a aucune notion du lieu qu'il occupe. Bains sulfureux tous les deux jours.

En outre, depuis dix jours, iodure d'argent par pilules de 2 milligrammes, puis de 3, puis de 4.

4 octobre. — Bains sulfureux tous les jours. Iodure d'argent pendant quinte jours, sans résultat. Actuellement, nitrate d'argent porté de 4 à 4 2 centigrammes. Pas de diarrhée. Le malade dit que son estomac tolère mieux les pilules lorsqu'il les avale avec du pain et du vin. 11 se prétend plus maître de ses jambes. La vérité est qu'il ne fait pas un pas de plus et n'a pas plus de forces. Sensibilité et douleurs ut suprà,

Anesthésle caUuBé«.

L'ancsthésie des téguments se montre danslamajorité, peutêtre dans Tunanimité des cas, soit après Tataxie locomotrice, soit en même temps, jamais avant. Cette assertion se base, non sur les souvenirs du malade, dont les narrations ne séparent pas l'engourdissement des effets de Tanesthésie, mais sur ce que nous avons constaté de nos propres yeux. Aussi nous ne plaçons ici ce symptôme qu'afm de ne pas l'éloigner du précédent et de nous débarrasser de tout ce qui pourrait gêner notre prochaine étude de l'ataxie.

La diminution, la perversion, l'exaltation légère et partielle de la sensibilité, se rencontrent dans la maladie qui nous occupe, à la peau, sur certaines muqueuses accessibles aux investigations et peut-être même sur d'autres dérobées à nos regards, ainsi que nous le disions à l'occasion de la dysurie. C*est de l'ancsthésie cutanée qu'il va être question principalement.

M. Beau a reconnu aux téguments deux modes de sensi-

SYKPTOMATOLOGIB. — ANBSTHÉSIE CUTARÉE. 185

bililé, l'unB spéciale, ou sensoriale, dite de tact, à laquelle répondrait plus particulièrement le mot anesthésie ; l'autre géaérale, dite de douleur, dont l'abolition s'appelle analgésie. M. Landry en distingue avec raison une troisième, la sensibilité à la température. Que ce soient trois formes d'une même sensibilité dont l'excitant déterminerait l'espèce, ou qu'à chacune correspondent des filets nerveux distincts, aussi bien dans les troncs nerveux que dans la moelle, ainsi que le professe H. Brown-Séquard, peu nous importe. Il nous suffit qu'elles existent dans la pratique. L'hystérie, l'ataxie progressive nous les montrent isolées. Une fois même nous avons tu les sensations de chaleur très-diminuées, et les sensations de froid très-exaltées chez le même sujet (ohs. 20S), comme s'il y avait lieu d'établir une division dans le sens tbermoscopique.

Les Allemands reconnaissent en outre une sensibilité k la pression {Drucksin?i}. Elle serait la première à disparaître dans l'ataxie progressive ou mieux dans le taèes dorsalis. Mais, de leur description et des opinions contradictoires auxquelles elle a donné lieu, il ressort clairement que c'est une propriété complexe dans laquelle la peau n'intervient que pour une partie. Nous nous réservons d'en parler en son lieu approprié.

Lorsque l'aneslhcsie est absolue ou peu s'en faut, rien de plus simple À constater; mais lorsqu'elle n'atteint qu'un ou deux des trois modes, ou qu'elle est légère, il est utile de multiplier les épreuves et d'avoir égard aux nuances les plus délicates. Un examen chez un ataxique, pour être complet, doit porter sur les quatre membres, le tronc et la face, et en plusieurs endroits de ces régions, qui habituellement sont trésinégalcment et différemment affectées. La piqûre avec une épingle très-aiguë, le pincement avec les ongles, avec une pince à artères, l'arrachement des poils, le chatouillement, les attouchements successifs avec des étoffes, des objets divers» un ou plusieurs doigts, l'application sur la peau de corps froids,

186 DE L*ATAXI£ LOCOMOTRICE PROGUMm*

d'une baguette de verre plus ou moins chauffée à la flamme d'une lampe, du pinceau électrique, seront succeasivement m» en usage. La montre en main, on s'appliquera à recomutre s'il y a instantanéité entre l'impression et la sensation, ou quel est l'intervalle en secondes. Liorsque les modifications de li sensibilité sont difficiles à saisir, on doit procéder par comparaison entre deux points symétriques, les deux plantes des pieds, la face interne des deux cuisses, la jambe et l'avaai* bras. Et, bien entendu, de crainte de subterfuge, le malade devra avoir les yeux fermés.

Mais il est des causes d'erreur que nous allons signaler. Les ataxiques en général conservent jusqu'au dernier moment la sensibilité à la température. Or, si dans ces conditions, on vient à toucber la peau avec un corps quelconque, le doigt, une écuello d'étain, dont la température est un peu plus élevée ou un peu plus basse que les téguments de l'individu, celui-d répond qu'il sent très-bien, et devine même l'objet. Si l'on ne va pas plus loin, on écrira, et bien à tort, qu'il n'y a pas d'auesthésie. Piquez-vous, arrachez-vous un poil en détournant la tête, vous éprouverez une sensation aiguë imperceptible. Évidemment il y a eu impression ; mais était-ce une souffrance ? Nous avons vu bien des fois des individus sains répondre alors : Oui, je sens, mais ce n'est pas une douleur* Si Ton enfonce l'épingle davantage, l'impression se borne an premier contact, c'est ce qu'on voit dans l'acupuncture. Le pincement avec les ongles est préférable, mais il n'est pas encore infaillible.

On sait que la double piqûre avec les pointes aiguës d'un compas, appliquées en même temps sur la peau, finit par ne donner qu'une sensation unique à un certain degré d'écarts nient. C'est un moyen plus curieux qu'utile. Â l'état physio* logique, l'écartement où la sensation unique se produit varie de 1 centimètre à 2 1/2 et plus, sur le dos de la main, de 2 i

SVHPWlUtieLOGIB. — ABSSTSÉ8IB CUT&NiE. 187

h ceotinkètres et pins à la Tace iaterae du mollet. Dans un même eodrok, les deux pointes placées dans le sens de l'ue du memtu'e, par exemple, od obtiendra des efTets tout différents à une sainute d'intervalle. Un médecin, ea s' observant avec le plus grand soin, commet des écarts énormes dans cette épreuve; que sera-ce sur un malade inintelligent?

Les retards de transiniseion oat plus de valeur; mais ils ne sont qu'une perversion de la sensibilité cutanée, et ils n'ensipêchent pas souvent les malades de sentir très-nettement les objets, les douleois et le boid. Avec de l'attention, on peut éviter ces écueits, pourvu qu'on se contente de jngemenis approximalifs.

L'aneslhésie incomplète apparait, comme tous les phénomènes étudiés jusqu'ici, tout à coup ou prt^ressivement. Comme l'engourdissement, elle s'avance peu à peu ou par étapes, delà plante du jtied vers le bassin et le tronc. Son inteasilé est plus Torle dans les parties primitivement afTectées, et sa limite supérieure est insensible. Par exemple, la plante des pieds est tout à fait aneslbésiée au toucher, à la douleur et au chatouillement, le mollet n'ost plus anesthésié qu'au loucher, la cuisse ne présente que des retards de transmission, et enfin, le ventre est indemne. Nous ne parlons encore que d'une manière générale. Aux membres supériairs, l'anesthésie part encore dea doigts, spécialement de l'annulaire et du petit doigt, se prupiine au reste de In main, et de là à l'avant-hrafl, dépav sanl rarement le coude. Nous ne nous souvenons pas de l'avoir rae à l'épaule. Mais elle reparait au cou, dans la moitié infé* rieure de la face animée par les dens nerfs maxillaires inférieurs et s'étend à la langue, à la face interne des joues, au voile da palais. Le n° 166 disait que les dents elles-mêmes ne percevaient pas comme d'habitude. Au tronc, l'anesthésie s'arrête au nombril, aux mamelons.

18S DE l'ataxie locomotrice progressiyb.

En un mot, les phénomènes apparaissent aux membres inférieurs d'une part, aux membres supérieurs de Tautre, en remontant de proche en proche, et enfin à la face, sans jamais se donner la main et comme s'il y avait indépendance, marche plus ou moins parallèle.

Les deux moitiés du corps ne sont pas frappées symétriquement ; un côté est toujours en retard dans son développement sur l'autre ou même indemne. Ainsi un bras, un côté de la face, de la langue, est affecté, tandis que l'autre ne l'est pas. Aux membres inférieurs cependant, un côté reste rarement sain quand l'autre est notablement pris. A la face, on trouve les deux moitiés anesthcsiées, mais l'une à peine et l'autre beaucoup. Sauf Tobservation n° 217, nous" ne connaissons pas d'exemple d'une forme hémiplégique réelle; en revanche, la forme paraplégique est très-commune.

Voyons maintenant de quelles façons se traduit cette anesthésie.

La sensibilité à la douleur est atteinte en première ligne; elle est diminuée ou abolie par places, par régions, ou sur toute l'étendue d'un membre. Ainsi, on peut piquer à plusieurs reprises le malade, et faire venir le sang, sans qu'il éprouve de douleur. Mais il est indispensable que la pointe de l'aiguille soit bien fine, car une épingle ordinaire donne lieu à une sensation simple de tact qui, souvent, induit en erreur. Le pincement avec les ongles, que l'on gradue facilement, n'a pas cet inconvénient.

Le sens du tact est habituellement altéré en même temps, mais peut l'èlre isolément. (Nous nous associons, par conséquent, aux observations que M. Landry a adressées à M. Beau. Pour ce dernier, l'analgésie serait le premier degré de l'insensibilité des téguments, et l'anesthésie le second.) Le malade se trompe d'endroit sur l'impression, ne la rapporte pas à la cause réelle. Il ne distingue pas l'attouchement d'un ou plusieurs

StHPTOlUTOLOGlB. — ANKSTHÉSIE CUTANÉE. 189

doigts d'avec celui d'un objet quelconque ; bien entendu, i la condition que ces doigts, cet objet, aient la même température que sa peau. 11 confond un morceau de papier avec un crayon, etc. L'un d'eux, chercbant sa clef dans sa poche, relire sa main, et s'aperçoit qu'il ne tient que l'un de ses propres doigts.

L'une des conséquences de l'aneslhésie tactile, d'autant plus intéressante à noter qu'on est tenté de l'altribuer à l'alaiie, c'est le défaut de précision des actes du toucher, et la chute des objets que le malade tient mal, parce qu'il ne sait pas exactement de quelle façon il les tient.

Le sens du chatouillement, imaginé par Gerdy, est rattaché à la douleur par M. Beau, et au tact par M. Landry; c'est une sensation secondaire ou de tact modilié, dît ce dernier. 11 est anéanti, diminué ou altéré à la plante du pied, sans relation avec les autres indices d'anesthésie. Mais quelles différences physiologiques n'offre pas déjà ce mode de sentir!

MM. Trousseau et Ducbenne ont déjà noté que la sensibilité thermoscopique persistait chez les ataxiques. Quand elle s'éteint, ce n'est jamais complètement, ou bien elle est remplacée par des phénomènes équivalents de perversion. Ainsi, notre a* 166, atteint d'amaurose double, de l'aneslhésie la plus absolue au tact et à la douleur dans les membres inférieurs, d'une ataxie des mouvements telle, que, depuis deux mois, il ne quitte plus le lit, d'une perte complète de tout sens musculaire, n'a conservé, pour liii révéler l'existence de ses jambes, que les sensations de froid et de chaud. Ses membres, animés de mouvements dont il n'a pas conscience, sortent parfois de son lit; alors, ni la vue absente, ni le défaul de contact de la couverture ne l'avertissent de ce qui s'est passé. Rien ne lui vient en aide que le sentiment de froid, quand elles sont restées longtemps à l'air. Celte abohtion est l'un des meilleurs indices (le l'ancienneté de la maladie, et coïncide toujours avec des

100 DB L'ATAXIE locomotrice PROOISSIfl.

désordres de coordination exagérés. On doH en tenir compte au point de vue du pronostic.

Le malade n* 13S sent très-bien la glace et an fer chaud; mais, les yeux fermés, ne peut les distinguer l'un de l'autre.

J'ai rencontré un fait singulier qui semble autoriser la division de ce sens cutané, déjà si complexe. Le sujet de l'observavation n"" 202, très-ataxique, très-anesthésié du tact et de la douleur, ayant perdu la notion musculaire, conservait cependaHt la sensibilité au froid dans toute son intégrité ; tandis qu'avec une baguette de verre chauffée à ôO et 60 degrés, je constatais, au contraire, une anesthésie complète pour les sensations de chaleur. J'ai revu une autre fois le même fait, mais moins net.

Nous avions pensé longtemps ({ue cette persistance de h sensibilité au froid chez les ataxiques constituait un des signes les plus capables de jeter quelque lumière sur le diagnostic différentiel de la maladie qui nous occupe avec les autres affections de la moelle. Mais nos recherches comparatives noas ont démontré qu'il en est de même dans ces dernières, preuve encore de l'identilé générique des deux maladies.

Les modes précédents de sensibilité ne se bornent pas à être amoindris ou abolis. Ils sont également pervertis, fait sur lequel on n'a pas assez insisté, et qui a dû être cause de pins d'une erreur. Ainsi, un contact simple, une piqûre, au lieu de la sensation correspondante, donnent lieu à un frémissement, à une sensation de brûlure. Inversement, une allumette enflammée, posée sur la cuisse, donne la sensation d'une piqûre, ou bien, au moment où Ton vient de lui arracher un poil, le malade répond qu'on le louche avec la main ; ou encore, il rapporte l'impression h un autre point, quelquefois à l'autre jambe. D'autres fois, un corps froid donne lieu tardivement à une sensation très-exaltée, trés-douloureuse, soit de froid, soit de chaleur, qui occupe une surface plus étendue que la cause déterminante.

SHPVQMàmLOaL — AinSTBÉnB COTAIIÉE. IVl

Il faut eocore loentionner le retard de transmission. Ici, il est de deux secondes, aiOears de cinq, huit et dix, au maximum; tandis qu'en un point voisin, il est nul. Ces phénomènes n'oQt, le plus souvent, aucune relation avec les autres résultats oonslatés, et lear existence ou leur ahsence ne penvent être prévues. C'est essentiellement pour les sensibilités à la douleur et â la température que ces relards, perversions et hyperesihésies, sont les plus communs.

Sur le même sujet, on peut rencontrer tout  la fois les nombreuses modifications que nous venons d'énumérer, par petites Burfaces, par grandes places, ou étendues à tout un membre. B'nne semaine à l'autre, elles présentent des variantes. Qu'on ne s'imagine pas cependant que cette diversité d'aspect et cette légère mobilité ressemblent, en quoi que ce soit, à ce qui est si remarquable dans les anesLhcsies hystériques. C'est par un examen minutieux qu'on les découvre; et, en somme, on peut se contenter dans les observations d'écrire : anesthésie légère, incomplète, absolue, portant sur tels modes et atteignant tels membres.

L'observation suivante est un exemple dn soin qu'on doit apporter â l'exploration de la sensibilité chez les ataxiques, de la nécessité de ne pas s'en tenir à une ou deux épreuves, et des diflërences imprévues que présentent parfois deux points Toisios.

Osa. CLIII. — Ataxié locomotrice progrwttw. Pa* iengaarAiuemmt. ifiMtlM*» euianft porlMta. «Ce.

C. (Jeao), âgt^ de 38 aos, entré le 28 juillet 1863 à l'hôpital Lariboisi'Ve, salle Saint-Henri, n" SI, service de M. Bucquoy.

Son père, sa mère, son fràre ri sa sœur sont d'une escillente santé. Lui-nième n'a jamais élé alli-inl de maladie autre que celle ci. Il n'esl pas impressionnable, n'a jamais eu de chagrins sêrieiiï el n'a, dans aucune drconsiaïue, souffcrl d'un régime insumsanl. Quoique soldat de 21 à 28 aiu, il n'a Tait aucun excès alcoolique. A celle époque, il eul un chancre, prubalilement non induré, qui ne fui 3ui?i d'aucun accident secondaire. U

192 DE l'àTAXIE locomotrice PaOGBESSIVE.

n'accuse aucun excès de coll. Depuis neuf ans il exerce la profession de facteur des postes à Paris, et marche cinq heures su plus par jour.

Les premiers indices de sa maladie remontent à une douzaine d*snnées. Après avoir été horriblement mouillé cinq jours de suite, il fut pris de douleurs vagabondes pendant quatre mois. Jamais depuis elles n*ont disparu. Se montrant d*abord de loin en loin, à l'occasion des Tariations atmosphériques, elles se répètent davantage depuis cinq ou six ans sons forme d*accès, pendant quinze à trente jours. Ce sont des élancements dans une étendue de la grandeur d'une pièce de 5 francs, de si courte durée qu'il n'a pas le temps d'y («orter la main. Tantôt ici, tantôt lè^ elles apparaissent partout et davantage aux jambes, sans prédominance d'us côté. Il y a cinq ou six ans, il vit les objets doubles pendant quinze jours, et consulta M. Desmarres à ce sujet. Il y a cinq mois, il ressentit de petits élancements, un sentiment de gravier dans Tœil gauche, de la céphalalgie sus-orbitaire, et s'aperçut que ses japabcs fléchissaient parfois sous lui. Uo mois après, la vue à gauche avait extraordinairement diminué, et M. Desmarres reconnut, à l'ophthalmoscope, une atrophie de la papille.

Étal actuel, 23 août. — G... est fort, bien musclé; ses fonctions digestives et thoraciques sont excellentes. La mémoire et Tintelligence sont bonnes. Les pupilles sont égales et toutes deux petites. Les paupières se meuvent librement. Du côlé gauche, la vision est nulle, c'est à peine si le jour y est distingue de la nuit. Du côté droit, il peut encore lire, mais il n'y voit pas de près. Pas de diplopie. M. Cusco trouve & gauche une atrophie avancée de la rchne, et à droite la môme lésion commençante.

Depuis un mois, il n'a eu de douleurs qu'il y a trois jours pendant qu'il pleuvait. En revanche, il est fort incommodé par des élancements dans les oreilles, qui reviennent toutes les demi-heures.

Les fonctions locomotrices et sensitives des membres supérieurs sont absolument normales.

En explorant la sensibilité des extrémités inférieures, on ne découvre

rien de défectueux. Les plantes des pieds perçoivent la température, la

consisiance et les aspérités du sol. Pourtant, à l'aide de la montre, nous

découvrons aux niollels et à la partie antérieure des jambes, une diflë-

rence de une à trois secondes entre l'instant où la pointe d'une épingle

pénètre dans la chair, et la sensation de piqûre ou de douleur accusée par

le malade. Cette différence n'existe plus aux pieds. Sensibilité musculaire normale.

Les muscles des membres inférieurs sont vigoureusement dessinés, résistants, sensibles au pincement, et possèdent le plus haut degré de poissance contraelile. t f

0 rice est évidente , mais exige un œil exercé pour être

imiPTOHATOUWII. — AMBSTHiUE CITTAniE. 10S

McooTOla. Aiûsi , lonqus le mtUdle, lyant lea yeux rerméi, M>rt de ton lit, m deux pieds l'un apréi l'iutre, on consute uoe bnuquorie el une eugération de mouTaounts qui ne laissent aucun doute; on dirail un msori qui se détend d'un seul coup. Loraqa'il t'habille , on voit la même brusquerie, et, déplus, quelques désordres subits de l'équilibntion, dont il n'a paa conscience lui-mime. Lorsqu'il marche, il la droit detani lui, mais en se dépÊchant, comme s'il était poussé par derrière. Vient-il k iènuerles jeui, il ressemble i un homme un peu ivre, et chancelle lantAt i droite, tsDiAtà gauche. Il n'a pas appris encore par nécessité, comme beaucoup d'ataxiques, i écarter aea jambes pour élaïf ir sa base de tuslentatioo. 11 ne projette pas, il est vrai, ses pieds en aTani, ni de côté. Avant not recherches, ses premières réponses ne dénonçaient aucune Eai- Uease dans les jambes, 3 prétendait marcher très-bien. Il n'accuse, chose exceptionnelle, aucun sentiment d'engourdissement dans les membres inTérienrs.

Les Tonctions du rectum, *de la tessie et des organes génitaux sont tout ô £lil normales. Pas de spermatorrhée, ni céphalalgie, ni rachialgie.

Traitement parles bains sulfureux, tous les deux jours, el 50 centigr. d'iodure de potassium dans un julep.

SI septembre.— Traitement ut lupra. Pendant huit jours il a été aoninis Mw douches Troides qu'on a dû cesser pour cause de rhume. Pas d'unélioration appréciable pendant ce temps. Il était plus fort immédiatement après la douche. Examen opbthalmoscoptque : choroïde normale ; papille gaudie d'une teinte grisâtre, mate, déprimée, è vaisseaux rares et petils, eo on mot atrophiée. Papille droite dans le même étal, à un moindre d^é. A gaudie, le malade ne distingue que les objets trés-b!ancs des objets tréa-noirs. A droite, il y voit esseï pour se diriger, mais la vue se fatigua promptement, et parfois il se heurte dans les arbres. Le pincement des amtcles est sensible, et il a une parfaite notion des mouvements qu'il •lécute. L'ataiie locomotrice est presque inappréciable.

Les trois modes de sensibilité cutanée sont indemnes : i' k droite, dans toute l'étendue du membre inférieur; S'i gauche, A la cuisse, aux environs de la malléole interne, sur le bord interne et k la plante du pied. En revanche, de ce dernier cAlé, deux modes sont affectés, sur une anrface drconscrile, è la face antéro-inieme de la jambe et au dos du pied, et ■'arrêtant en haut i six travers de doigt du genou. Duos cette étendue, l'aneslbésie est trés-légére, mais l'analgésie, incomplète dans la moitié ■upérieure, y est complète dans la moitié inférieure.

L'aaesthéaie cutanée est-elle constante dans l'ataxie locomotriM progressive î —

19& DB l'àtaxib LOGOMOTRIGB PROGBISSnrB.

Sur 109 observations, ce phénomàne s'est ainsi reproduit. N'oublions pas que dans ce tableau n'est comprise aucune des ataxieSy dites idiopathiques, que nous avons données dans te chapitre des affections ordinaires de la moelle.

AnesUiésie complète ou incomplète 76 fois.

— très-légère. 15

— nulle 18

Ce tableau établit un premier point : c'est que Tanesthésie est un des symptômes habituels de la maladie qui nous occupe, au même titre que les douleurs et les paralysies oculaires, plus fréquent que le premier et, à plus forte raison, qne le second.

Il montre, en second lieu, que quelquefois elle est trèslégère, c'est-à-dire presque insignifiante et que, quelquefois aussi, elle n'a pas été constatée ou n'a pas existé du tout.

Ce dernier point mérite d'autant plus de nous arrêter qu'il est mis en doute par des cliniciens émérites, MM. Jaccoud, Leyden, etc. Quand on n'a pas découvert l'anesthésle, disentils, c'est peut-être qu'on n'a pas épuisé tous les moyens d'investigation : a-t-on étudié les retards de transmission ; a-t-on eu recours au compas, etc.? Ce n'est pas nous, après la circonspection que nous avons recommandée, et après l'observation ci-dessus, qui essayerons de «nier ce que Tobjection a de plausible. Détachons, en effet, de ce tableau, nos propres observations d'ataxie progressive irrécusable, et voyons ce qu'elles disent :

Ànesthésie considérable ou modérée 17 - fois.

— très-légère, à une époque ou à une autre 5

C'est-à-dire que nous avons toujours rencontré asseï d'altérations de la sensibilité pour écrire le mot ànesthésie. Et cependant des autorités imposantes s'accordent à dire que l'ataxie locomotrice progressive ne s'accompagne pas foroément

STHPTOlUTOUKilB. — AlilSTHilII CDTAliÉE. 186

d'anetthésie. H. Trousieau a vu deux oas où elle faisait dé&nt. Friedreicb a pablié, dans les Archiv de Virchow, trois observations oii les recherches ont été iofructuenses. Ëisenmaaii «n donne au moins un cas, et Leyden lai-niéme également uiL Les observations a" 191, 190, 157, lâS, 132, ISA, 177, etc., sont dans le même cas. Faut-il réellement croire qa'ils se son tous trompés? Ce seraitpoDssertroploinlafin de non recevoir. Geoi a une ^aode importance, car ceux qui récusent ces cm . arrivent ainsi à conclure que l'anesthésie étant constante, il y a tonte raison de croire que t'alaiie locomotrice en est le prih- 4xàL Or, néme en leur concédant la constance de l'anesUiésie, il ne serait pas encore prouvé qoe ce qu'ils avancent soit vrai. En effet, si l'anesthésie est l'accompagnement obligé de l'ataxié, «lie doit apparaître aussitôt qu'elle, et la disparition de l'une l'accompagner de la di^arition âe l'autre. 11 n'en est rien.

Ainsi, dans l'observation 128, l'ataxie existe sana anestbésN «n 1866, et la sensibilité cutanée ne commence à s'émonsser qu'en 1867. Dans l'observation n* 262, l'raesthéaie cutamée est limitée A la main et à l'avant-bras droit et manque «ax membres inférieurs, bim qne ceux-ci soieat également atteints de mouvements mal coordonnés. Dans l'observatioB a* lot, l'ineensibililé est bornée au membre inférieur gauche, etl'alaxie étendue aux deux. Dans l'observation n'SS^, l'ataxie et l'anesthésie existaient parallèlement deux ou trois années auparavant, tandis que, le jour de notre examen, la première était encore des mienx caractérisées et la seconde entièrement nulle. Chez le n* 138, l'insensibilité n'a pas dépassé le pied gauche, a diminué progressivement sous nos yeux et disparu entièrement, tandis que l'alaiie, nn peu améliorée, n'en ceaservait pas moins nne intensité considérable. Le malade de l'observation 160 a vu aiissi sa sensibilité reparaître dans les mêmes conililions. Le n° 22i, malgré les épreuves les plus variées et répétées plusieurs jours de sute, n'a jamais

106 DB l'àTAXIB locomotrice PR0GBK81?E.

qu'une très* vague diminution du taclà la seule plante du pied gauche, et cependant est très-ataxique. Nous ne multiplierons pas ces citations. Évidemment, Tattention des observateurs était éveillée sur Fanesthésie, puisqu'ils ont constaté, à certains moments ou sur certaines parties du corps, sa présence ou sa diminution.

Or, puisque, dans un membre donné, Tataxie ne s'accompagne pas nécessairement d'anesthésie, puisque l'ataxie peut la précéder d'une année, ou persister malgré sa disparition totale , n'est-on pas forcé de reconnaître que l'anesthésie cutanée n'est pas un symptôme obligé de la maladie en question? Et, dès lors, il n'y a plus de motif pour récuser un seul des 18 cas négatifs du tableau précédent.

Donc, de ces faits et considérations, il faut nécessairement conclure, comme pour l'engourdissement, qu'anesthésie et ataxie ne sont pas inséparables; que la première n'est pas essentielle dans la maladie qui nous occupe. Il n'était pas à supposer d'ailleurs que, parmi les nombreux symptômes de l'ataxie progressive, il serait le seul à jouir du privilège d'être immanquable. Bien entendu, le symptôme ataxie n'est pas en cause.

Suivent quelques-uns des cas auxquels nous avons fait al* lusion.

Obs. CLIV. — CharloUe Lotsch, 35 ans, sœur du sujet de TobservatioD,

avec autopsie, n° 200, atteint de la même maladie. Début, en 4dii, par

faiblesse dans le membre inférieur gauche, puis dans le droit. En 4 850,

impossibililé de marcher sans soutien. En \ 852, mêmes désordres des

membres supérieurs. Embarras de la parole. En 1 858, on constate la

réalité de l*alaxie des quatre membres. État normal de la sensibilité cuta*

née, de la distinction des températures et des divers degrés dépression, de

même que de la sensibilité musculaire. Léger tremblement de la langue, etc.,

En 4 860, la sensibilité est encore normale, et Tataxie s' accroît. En 4 861,

la sensibilité est toujours normale ; la difficulté de la parole augmente.

En 4862, tes muscles des membres inférieurs, atteints sans doute parla

dégéQér05C«nce graisseuse, dit Friedreicb, se contractent moins par Télae*

STMPTOHATOLOGIB. — AMB8TBÉSIE C'OTÂHil. 107

bridté, et Matent moiiu par le mSme aguoL Aux membres rapérieim, It pertiiUnce de la sensibilité musculaire est absolue. Partout, la seuibiliU à la pressioD, k la piqûre el au froid est intacte. IncarralioD comme»- (anle du racbis à droite. (Friedreicb , Arehiv (Vr pathologiteh» AnaUmlt, U XlVIel XXVII, (863.)

Obs. CLV, — S. Suss,lgéede 28 ans. Le rachis a commence à le courber 1 fi ans, A 17 ans, faiblesse et douleurs dans les membrot inKriaitra. A SO ans, maladresse des membres supérieurs, sans douleurs. A S6, MObarris da la parole. Ëtat actuel : Ataiie locomotrice portant sur les quatre membres. La sensibilité muscultire est normale, même au courant électrique. Cependant, par les couranls forts, la douleur est moindre aui membres inférieurs qu'aux supérieurs. Les difers modes de la sensibilité cntanée, y compris la sensibilité à l'électricité, ne présentent pal d'altération. Njstsgmus léger. Pas d'autres [roubles oculaires. Les autres sent sont indemnes. Parole difGcile, mais iatelligible. Pas de troubles pehiens. Morte de fièvre lypboTde.

AuiopiU. — Hénioges spinales opaques, etc., en arriére. Aplatîtiamenl antéro- postérieur de la moelle dans son tiers moyen. Sillon postérieur effacé. Gouttière longitudinale en quelques points, par suite de l'affaiblissement des cordons postérieurs. Dégénérescence grise, se mi- transparente, et accroissement de consislauce des cordons postérieurs dans toute leur longueur. I,eur tissu se compose de fibres nerveuses atrophiées et variqueuses, de corps amjtoïdes, de tissu fibrillaire eo grande abondance, et de Doyaui petits, arrondis ou ovales. Aux régions cervicale et lombaire, les fibres nerveuses ont presque entièrement disparu. Au renflement lombaire, la dégénérescence a envabi une petite portion des cordons latéraux «t y est moins aTancée.

A ta coupe, oo découvre, dans la région dorsale, deui petits canaux longitudinaux remplis par de la sérosilë en bas , et par un tissu celluleui œdématiê en baul. Ils sont situés au côté eileme de la jonction des cornes antérieures et postérieures, entre la substance grise et la substance blanche des cordons laiéraui. Les racines sont incomplètement atrophiéef. (Friedreich, id., obs. n' i.)

Obs. CLVI. — Homme de iS ans. Douleurs dans les membres inférieurs pendant plusieurs années. Puis strabisme passager, affaiblissement de la vue, dilatation de ,1a pupille droite, incontinence d'urine, et enfin ataiie locomotrice, s'accroissant par l'occlusion des yeux. L'examen de la senaibilité ne donne aucun résultat. Parole lente. Délire quatre semaines aTant la mort. Durée bien au delà de deux ans. D^énérescence griau des cordons postérieurs, de toute la largeur comprise entre les cornes postérieures , dans toute la longueur de la moelle. Les racines poslérieurea

496 DS l'ataxie locomotrice raoGMBmvs.

aont aussi grisâtres. Au microscope, les parties altérées présoutent une «uUitude de pcunts noirs foDcés sur un fond clair. Les points tout des fibres nervousee disséminées, en petit nombre et plus rares à la périphérie do hi coupe. Les inlervalles semblent formés d*uoe masse de tinsu conjonctif qui renferme quelques corpuscules amyloîdes. Parties postérieures dgi cornes grises» pauvres en éléments nerveux, (Ltyden, lœ. eit.^ obs. 24.)

' Obs. GLYII. — Reine, 12 ans. Début en 4 849, par céphalalgie, engour* diseementdes quatre extrémités, faiblesse de la vue. En 4850, ataxie des membres inférieurs. Notion des mouTements amoindrie. Sensibilité cutanée intacte. En 4 853, la vue s'affaiblit davantage. (Landry, 16c. dt, obs. n* 4.)

Obs. CLYIII. — Femme de 26 ans. Dix-huit membres de sa famille seraient atteints de la même maladie, dont plusieurs encore vivants. Début, vers 22 ans, par des fourmillements aux quatre extrémités, des douleurs dans les cuisses et de Tataxie locomotrice dans les membres inférieurs. A 26 ans^ diplopie, faiblesse de la vue» parole embarrassée, nasoonement, ataxie des membres supérieurs. Pas le moindre indice d*anesthésie cutanée ou musculaire. Le traitement parles cautères, les bains, les doucbea» Télecuicité, la strycimine, est demeuré impuissant. Mais le nitrate d'argent, à 2 centigrammes par jour, a produit de l'amélioration. (Marins Carré, loc. cil. , obs. 4 .)

' Obs. CLîX. — Homme de 44 ans. Douleurs fulgurantes et ataxie des jambes, il y a trois ans. Un an après, la sensibilité s'émoussait dans les membres inférieurs, et le sens génital s^afTaiblit. Troubles de la vue ; mydriase depuis. Incontinence des matières fécales et de l'urine. Puissance musculaire intacte. Amélioration par électricité, hydrothérapie, strychnine et eaux d'Aix. (Teissier, loc, cit., obs. n* 9.)

Obs. GLX. — Ataxie locomotrice progresme. Àne$thé8iâ cutanée bornée à la plante des pteda, puis nulle. Traitement par le nitrcUe d'argent pendant quaior9e mois. Amélioration.

Jean 0..., âgé de 38 ans, célibataire, homme de peine depuis six ans à la gare du chemin de fer, entré le 40 novembre 4 862, à TbApital Lariboisiére, salle Saint-Charles, n» 49, service deM.Oulmont.

0... a toujours joui d'une excellente santé, et n'a souvenir d'avoir fait aucune maladie, bien que, de 24 h 30 ans, il ait servi dans l'infanterie de marine, notamment en Océanie pendant quatre ans. Il n'offre aucun indice de scrofule ou de diathèse herpétique ou arthritique. 11 n'a jamais été sujet aux épistaxis, aux migraines, aux hémorrhoïdes ou ë des douleurs museolaires et articulaires. 11 ne sait rien sut son ^t^ e\ w^iî^ves. Sa mère

SY1IPT0MAT0L06IB. — AnSIHËBIB COTiMtK. ttB

t Hceonbé, 1 M am, d'une maladie incoonua. Il affirme n'aroif îamaii tût d'exeèi d'absinlhe ni d'aulrM liqonira alcooliques. En 48i6, il eut UD bubon svppuré, non luifi de tacbea i ta peau, de Dsnz àt gorgno* d'alopécie pBMagtre.

Ses oeeupalions au cbemin de fer constEtaieDl h charger et déchaîner les marchtodises, à pousser les wagons, el l'eiposaient i de fréquenles ahernaltres de chaleur e( de refroiditsemenl. Son service de tniit succédait, après chaque semaine, k son service de jour.

Les premiers indices de sa maladie actuelle remontent ennron au aum d'Octobre 1861. Les désirs lénériens et les éreclioni diminuèrent shk que, cependant, ces phénomènes éveillassent notablement soi aUentioD. Vers la fin de janvier 1 898, il remarqua que ses jambes faiblissaient Ion» qu'il portait un fordeau un peu lourd ; puis, peu k près, que ses orteils Aaienl le siège d'engourdissements, surtout dn cAté drml. Un mois après, les doigts des mains des deux cOtés lui parurent aussi s'engourdir. En mai, k serrice qu'il remplissait sans trop de peine depuis six ans, deveiam trop péoilrie pour lui, il fut déplacé et chargé de so^er les chevaux de la gare. Kl juillet environ, l'ouverture palpèbrate droite sefinina, dil^l, bien que U' medemenrAleicelleate. Pendant tout le mois suivant, il eut de la diplopie; les «bjets lui paraissant doubles, lorsqu'il se servait des deux yeux, et , sinplesavec unseulœiL Outre ces sjmptAmes il place, i lamèmeépo^e, à peu prés, des douleurs modérées, s'étaof int des orteils vers les taloni «t m les dépassant pas.

Le 4*' novembre, 0... renonce à sestravai». Le 40, il entre k Lariboisière , où l'on reconnaît l'existence d'uu prolapses incomplètement guéri de la paupière supérieure, d'une ataiie des membres inférieurs et dn membre supérieur droit et d'un certain degré d'anesthésie aux jamboi. Le 30 novembre, il commence i prendre chaque jour 3 pihiles de ( cen> tigramme de nitrate d'argent. Le tS décembre, te malade se déclare plus Mlide sur ses jambes, l' in sensibilité est moins obtuse, le prolapsus de II paupière supérieure a presque disparu.

État aetuei, ïft décembre 4862. — 0. .. paratt avoir été Tort et bien constitué. Sa poitrine est large ; sa face araa^ie, terreuse ; ses traits tirés M profonds, son teint jaune qui rappellent la physionomie des mineurs, ooBtrastent arec la i%ueur de ses muscles. Son appétit, ses digestions aDSt régulières. Pas de soufRecsrotidieD, pas debattemenlide cœur; respiralioB Bormale. Son intelligence est très-nette ; sa mémoire intacte. MoDSEomaaea frappés de la lenteur et de rmcerlitude de sa prononcîatioD ; m» il dédire positivement que cela est de naissance.

Les membres sont d'une teinte anémique, jaunâtre ; les musdes, dooi et diminués par l'aDiaigrissemeot, ne nous paraissent atropHiés en aanm

point. Les deux mains serrent énergiquemeut et également des deux côtés. La pubsance musculaire des membres inférieurs, étudiée sur les extenseurs et flédûsseurs de la jambe, est encore grande; cependant, elle nous parait trés-légérement diminuée, spécialement à droite. En Taidant à maintenir son équilibre, il supporte de lourds fardeaux sur ses épaules sans ployer. Les yeux étant fermés, il fait avec précision, et lenteur ou rapidité, selon notre désir, le signe de la croix. Il saisit bien les objets, mais avec un peu d*bésitalion et de peine de la main droite, lorsqu'ils sont petits comme un bouton. Nous le faisons écrire. La plume est tenue solidement entre le pouce et Tindex ; mais, malgré la plus grande application, les lettres sont droites et obliques, jetées de côté et d*autre, les traits sont ftinueux, interrompus. L'aiaxie musculaire est assez évidente.

Le malade couché et les yeux fermés, nous lui ordonnons divers mouvements des membres inférieurs. L'élévation, Tadduction, Tabduction ont lieu d'une façon rapide et saccadée comme un ressort qui se détendrait, et sont toujours exagérées. Bien que le malade me sache là, il me lancerait un coup de pied si je ne l'évitais. Il commence toujours par étendre la jambe sur la cuisse et le pied sur la jambe, comme si cela favorisait l'exécution du mouvement indiqué, et le maintient ainsi pendant toute la durée de ses efforts. Il a conscience du mouvement exécuté, et obéit bien à mes ordres variés. Ix>rsque ses yeux sont ouverts, tous ces phénomènes persistent, mab à un moindre degré. Je le fais marcher. D semble craindre de tomber. Sa démarche est caractéristique et tout d'une pièce. 11 s'appuie sur ses talons, tient ses pieds fléchis, et le jarret dans une extension continuelle. Lorsqu'il avance, il s'efforce de maintenir ces attitudes, fait un pas trèseourt et projette la pointe du pied trop loin et toujours en l'air. La difficulté la plus grande est de se retourner, et il y met les plus grandes précautions. A l'aide d'un bâton, il va et vient, descend les escaliers, mais les yeux fermés, il ne pourrait faire trois pas sans perdre l'équilibre eC tomber. S'il avance de deux pas, il recule d un. 11 paraît alors avoir perdu toute notion de la verticale.

Sentiment d'engourdissement des deux membres inférieurs et de tous les doigts de la main droite. La pression profonde des masses musculaires est normalement sentie. La sensibilité cutanée est intacte aux bras et aux mains ; la sensibilité aux attouchements légers, à l'arrachement des poils et au calorique est égale et normale aux deux jambes. La piqûre d'une épingle est moins bien sentie à droite. Le chatouillement, très-bien pei^u à la plante du pied gauche, ne détermine, au contraire, aucune sensation à droite. Lorsqu'il a ses pieds sur le parquet, il croit marcher sur une éponge du côté droit. Il y a un l'âois, la même impression existait aux deux plantes des pieds.

JOLOGIE. — ANESTHÈSIE CUTANÉE.

accuse des douleurs sponlanêes et inlermitteoles qui ne dépassent pas le tatoa; ces douleurs sont assez le tout sommeil. Depuis six mois il 3, en outre, des i partiels que nous avons constatés de ri'iu. Taatûl, Qlractions brèves et partielles du muscle triceps retour amener l'extension de la jambe. Tantôt, et le les séries de courtes convulsinns cloniques, brusques is de l'avanl-bras droit et des deux jambes. Ainsi, quatre derniers doigls s'étendre énergiquement et )n pédieuse faire saillie sous la peau. A la main, OD ■s doigts se llcchir les uns après les autres et irréguguclques instants appliques contre la paume de la ' le relâchement ail lieu. Ces convulsions des orteils IX mains ont lieu spontanément, ou à l'occasion de 13 dont nous avons parlé; ou bien lorsque le malade mouvement déterminé. Elles sont presque contîdant la marche, et contribuent à en accroître les

i du côté droit sont tirés, bien qu'il n'y ail pas de li d'hémiplégie du côlé opposé, J,e sillon naso-buccai Nous n'avons pas pu nous rendre compta de ee fait paupière supérieure droite se Terme un peu moins La visiou, l'audition, la gustation, n'otTreul aucun . déglutition est bonne, la luette normale, La langue, î, n'est pas déviée, ne tremble paii, mais est le siège iQS musculaires Cbrilliiires assez sensibles, plus haut le traitement par le nitrate d'argent, if la sensibilité qui est plus naturelle, il y a peu de roubles intestinaux atlribuables au nitrate. Marche vec moins de soubresauts musculaires, lorsqu'il est tmps.

lis pilules de nitrate d'argent de 1 centigramme al, dit-il; le sol est senti; le pincement, l'arrache- Hais la piqûre l'est fort mal, mCme quand on enitrcs. Les secousses des orteils, jadis si prononcées, i p-serle pied h terre et h marcher, sont moindres. ^Diion du genou et la rigidité des muscles extenseurs abc, quand il marche, sont trés-reniarquables. Toute s maintenir. Il en résulte que, debout, ses membres irde i, concavité antérieure , le mollet faisant une ulre, des contractures s'emparent des orteils, les

20S DE l'ataxie locomotrice progrbssiye.

étendent ou les fléchissent, et, à chaque pas, il retombe lourdement sur ses talons. Il ne se plaint plus des douleurs et dort mieux.

7 féTrier. — Traitement ni supra. Aucun diangement à noter. Les yen fermés et sans bâton, il ressemble toujours à un homme irre et ne peut faire trois pas de suite.

47 mai. — Il continue h prendre ses trois pilules de nitrate par jour. Son teint est devenu foncé, comme fortement hâlé parle soleil. Appétit et digestions excellentes, le moral aussi. Aucun élourdissement, aucun incident spécial n*est apparu depuis le 7 février. L*ataxîe , toujours limitée aux membres inférieurs, n*a pas varié, avec ou sans le secours de la vue. Il a les mêmes soubresauts des fléchisseurs et surtout des extenseurs des orteils, lorsqull pose le pied à terre pour la première flris. Après un peo de marche , ces petites convulsions diminuent et se réduisent S presque rien. En revanche, les légers troubles de la sensibilité, qui eustaient i sob entrée à l'hôpital, et qui étaient plus forts auparavant, ont disparu. Aujourd'hui, toutes les espèces de sensations sont normalement et instantanément perçues aux deux membres inférieurs. 11 sent très-bien des deux côtés le sol, et distinguerait, dit-il, sous son pied, un très-petit caillou. Je ne ferai qu'une réserve : le chatouillement est mieux perçu h la plante du pied gauche qu'à droite. Les muscles continuent à être sensibles à ht pression.

Aucun trouble de la vue depuis son entrée. En eonsultant les divers points des deux rétines successivement, on n'en trouve aucun qui soit plus faible. Les deux paupières s'ouvrent et se ferment avec la même facilité, et sans offrir d'indice d*un affaiblissement actuel ou précédent. Le sommeil est bon. Les douleurs sont modérées et ne se montrent plus qu'aux changements de temps , lorsqu'il y a du brouillard , et toujours bornées aux membres inférieurs et aux orteils. Pas de rachialgie provoquée par la percussion ; mais , par instants , sensation d'un étao qui presserait les reins et les fosses iliaques des deux côtés.

9 juin. — L'amélioralion est positive. Les yeux fermés* et sans aucua secours, il parvient, mais péniblement, à faire huit à dix pas et à même i se retourner. Les yeux ouverts et sans bftton, il fait une fois et demie It tour de la salle. Les douleurs sont rares et ne se montrent pins que dans les orteils, lorsque le temps va changer. Liséré d'un bleu foncé à la ser^ tissure des gencives. Même traitement : trois pilules.

4 4 juillet. — Examen ophthalmoscopique : la papille droite est nn peu enfoncée , d'un blanc plus mat et k limites moins tranchées qiii*à l'état normal; la même chose & gauche, mais moins avancé. En somme, atrophie incomplète des papilles. Tout le reste comme précédemment. Aocone nouvelle amélioration sensible de la marche. Traitement ut Bupra.

sYurroHiTMoeiE. — Amn-niisiE muegiiuire. S03 Il Mpiembre. — Rien de ncm^Hu. Notion parfaite det altitudn, des noureneaU el du piocuntiiit des muEclei, Si aaeslhésie, ni analgésie. U Mot Irét-bieii le sol. Toute la journée et sans bfltoQ k la rigueur, il va et tient dans la ealle, les escaliers et le jardin. Hais les yeux fermés, il fait t peine tàx pas, c'est-i-dlre moins qu'il y a trois mois. Il Irébucbe, il a ftm de maraber av dot boulas, et l'Huîe «tl loujoura éndenla.

4 «eiobre. — Il coBlinue le nitrate. Sua masque a extraordioairement fâli, maille liséré bleuStre persiste. Aucune aoiélioralion nouvelle ((].

Cette observation, remarquable par l'amélioratioD qu'a prodoile le nitrate d'argent, l'est encore par la di^rition totale de l'anestbésîc cutanée, dans toute l'éteodue des membres inftrienrs, quoiqne t'ataxie locomotrice y persiste h un degré coBtidérable.

Aiic*lh<*l« 1— ealwlr*.

Les symptômes appartenant aux muscles, ont trait à la consenration ou à la diminution de leurcontractilité, aux altérations deleur sensibilité, et enfin aux irrégularités de leur jeu : ataxie, crampes, contractures, rétractions, etc. Le second point, ou raltératiou de leur sensibilité, va nous occuper de suite.

Nous n'examinerons pas en ce moment ce qui a été dit sur la sensibililé musculaire en elle-même et sur ses divers syuoaymes: sens ou sentiment d'activité musculaire, sens musculaire, conscience musculaire de Ch. Bell, Gerdy, MM. Landry et Ducbenne. Entrevue avant le premier de ces savants, débattue encore après le dernier, elle comprend une série de points litigieux qui demandent de longs développements et nous distrairaient de notre but actuel, la symptomatologie. NoDB renvoyons donc le lecteur au chapitre où nous ferons la physiologie de l'ataxic locomotrice et où nous étudierons l'inflwoce immédiate de la sensibilité musculaire, sur la production de celle-ci,

(1) 1" Bovanbra tsei. — La denùire fiMS que j'ai rem ce malade, c'éUiit an inllet ; U cantinuail à prendre mn nitrate, mait lant nouvel svanlage. Il eit (laus le mtait étal. M. Oulmont dfsetpére de le fufrlr.

20& DE l'ataxie locomotrice PROGRESSrrS.

Pour connaître Tétat de la sensibilité ou du sens musculaire, deux choses distinctes, mais qu'il est sans inconvénient de réunir ici sous la dénomination commune de sensibilité musculaire, il faut rechercher : 1* si les muscles sont sensibles i nos moyens directs d'investigation ; 2<» si le sujet a conscienœ de ses mouvements volontaires. Les auteurs dans le même dessein, mais h tort selon nous, veulent qu'on s*enquière aussi de la notion des mouvements artificiels et de la notion de position des membres. C'est aux résultats obtenus» sur l'un on plusieurs de ces modes de sentir, qu'ils font allusion lorsqu'ils écrivent : diminution ou abolition de la sensibilité musculaire.

Pour nous, trois ou quatre procédés suffisent à ces recherches ; voici le premier : après avoir séché la peau avec des poudres absorbantes, de façon à neutraliser les effets supe^ ficiels de l'électricité, on place les rhéophores humides à distance sur le trajet du muscle, et on y fait passer un courant d'une intensité variable. DansTétat physiologique, ce courant iéletmine une contraction, mais en outre une sensation sourde^ s'il est faible, et une douleur, s'il est fort. Cette sensation chez les ataxiques, quelle que soit l'intensité, est parfois faible on nulle. On mesure ainsi la sensibilité, dite électro-musculaire. Le second procédé est d'une exécution plus facile. On commence par exercer le malade à reconnaître la sensation produite par le pincement, avec la pulpe des doigts, d'une quantité assez grande de peau ; puis, la sensation toute autre lorsqu'une certaine portion de muscle sain est prise entre les doigts, le sterno-mastoïdien ou le biceps, par exemple. Cette pression, graduée à volonté, finit par causer une douleur . trés-pénible. Après quoi, on explore de la même façon et successivement les muscles, les moins et les plus suspects. Cer. tains endroits des masses musculaires se prélent mieux à cette exploration. Il est rare que les réponses d'un malade tant soit peu intelligent, laissent subsister des doutes. Troisième

STMPTOMATOUWœ. — AHKTHÉSIB HDSCnLÀiRG. 206

procédé : à rélat physiologique, dous sommes averlis, sans le secours de la vae, de la direclioD que la volonlé imprime à nos membres, et du point précis par rapport à nous où le mouvement s'arrête. Dans l'obscurité et & tâtons, nous savons éviter les obstacles, marcher sur la pointe du pied. Pour constater chez un alaxique t'absence ou la persistance de cette Giculté, il suffit de lui faire fermer les yeux, de lui ordonner divers moovemenls, et de le questionner. La seule cause d'er* reur est le frottement des membres l'un sur l'autre ou sur les draps qui avertirait le malade, dont la sensibilité cutanée est intacte. Nous ne parlons pas de la simulation qui est possible ici comme dans le cas précédent. L'appréciation du poids des corps, c'est-à-dire la connaissance du degré de contraction musculaire, nécessaire pour les élever ou les empêcher de tomber, est bonne i coosuller. U n'y a qu'à lui placer successivement dans la main étendue des poids différents, et à lui demander s'il les reconnaît.

L'exploration par l'électricité est mathématique, mais nécessite le transport d'un appareil que l'on ne peut mettre dans une trousse. La grande autorité de M. Duchenne en cette matière nous' apprend heureusement que la sensibilité à l'électricilé et la sensibilité au pincement sont conservées, diminuées on abolies dans un rapport constant. D'un aulre côté, il nous a paro que le sentiment des mouvements volontaires est intact ou altéré approximativement dans le même rapport que la sensibilité au pincement. En sorte que les trois modes d'exploration se suppléent mutuellement et que les résultats obtenus d'une façon apprennent à peu près ce qu'on obtiendrait par les autres.

Nous n'en dirons pas autant de la notion des mouvements artiSciels, c'est-à-dire produits par une main étrangère et de la notion de position des membres. Elles peuvent persister qoand ta sensibilité des muscles, appréciée par l'un des trois

206 DE L*ÀTÀXIE LOCOMOTRICE PEOfiRESSiVB.

procédés ci-dessus sera abolie. C'est qu'elles sont de nature compleie attirent leur origine d'organes multiples. Il est donc nécessaire, si l'on veut étudier la sensibilité musculaire, d*ea séparer les notions des mouvements artificiels et de position des membres, comme tout à l'heure nous écartions de la sensibilité cutanée, celle de pression des Allemands. L'anesthésie musculaire ne se trouve établie à nos yeux dans les observationsi que lorsque la sensiliîlité à Télectricité, la sensibilité au pincement, ou bien la notion des mouvements volontaires, est formellement indiquée comme diminuée ou abolie. Pour noui, la perle de la notion des mouvements artificiels n*impliqne pas nécessairement l'idée d'insensibilité des muscles.

11 est impossible de savoir si l'anesthésie musculaire exisls i la première période de l'ataxie locomotrice progressive. Lei renseignements des malades sur ce point, sont insuffisants; ^ le diagnostic de cette période n'est pas asses sûr. Tout cependant porte à croire qu'elle y fait défaut, à plus forte raison qœ Tanesthésie cutanée.

Nous ne connaissons non plus aucun fait qui établisse soi existence, au début même de la deuxième période, c'est^-dire •on apparition en même temps que l'engourdissement et l'ataxie. Toujours, lorsqu'on l'a constatée, l'ataxie était bien caractérisée, toujours aussi l'anesthésie cutanée était présente, en sorte que l'anesthésie musculaire appartiendrait à une période assez avancée. C'est donc après la description de l'ataxie que cet article eut dû se placer; nous dirons plus, c'est à la troisiéne période, et comme l'un de ses indices les plus caractérisliquei. Mais nous ne pouvions guère l'éloigner de l'anesthésie cataaéa. Engourdissement, ataxie, anesthésie cutanée, anesthisîe mus* culaire, tel est l'ordre ordinaire de succession de ces symptômes. L'engourdissement touche à la première période,! 'insensibilitédesmusclesàla dernière. Lorsque la maladie s'améliore, c'est dans un ordre inverse que les phénomènes s^amendent.

rr Tï

L06IE. — AHBSTHÉSIE MUSCULAIRE. 2W

^ulaire^quând elle existe, est liabitueUemenl [-es symptômes ; autrement dit, dans tel seg- 1 l'anesthêsie cutanée etTataxic locomotrice ; intensité, l'anesthcsle musculaire otTrira idre. — D'un point à l'autre, sa décroisment graduée et très-nette. Le pincement [ue énergique qu'il soit, ne produit, par >indre impression au mollet; le même ne isse qu'une sensation vague, tandis qu'aux

et raJiaux externes, la sensation sera pésterno-mastoïdien normale, c'est-â-dire

ce cas, les résultais différeront un peu à

le membre lo plus engourdi, le plus alaxiplus insensible, quant aux muscles. Je ne avoir vu une anesthésie musculaire constut un segment de membre.

ns pas plus de détails sur un phénomène si , dont le malade ne se rend généralement

on le lui fait remarquer, et sur la valeur B'accordent mal. Ce que nous avons tenu 6 sont liis moyens à l'aide desquels il doit i nous intéresse surtout et ce à quoi nous

de répondre, c'est sa fréquence approxilente maladie.

es qu'on a voulu édiûer sur celte question, iter si ce symptôme est constant, du moins le. Sur quatre ataxiques, avec ou sans anes- Jeux ou trois ont conscience de leurs mou-

et sentent lorsqu'on leur pince les li'iceps su- 3 observations dans lesquelles sa présence ou :a ou passablement indiquée, s'élève à cinirobableque la sensibilité des muscles était ipart des cas où les renseigacmenls font dé-

208 DE l'ATAXIE locomotrice PROmtESSITE.

faut. Nous regrettons vivement que la difficulté de séparer la deuxième de la troisième période ne nous ait pas permis, même dans nos propres observations, de préciser le moment oh elle est apparue.

Voici comment se répartissent ces 50 cas.

Anesihésie musculaire notable 20

— — légère 8

— — nulle/. 22

Nos observations personnelles donnent cet autre lableaa :

Anesthésie musculaire notable ou absolue 8

— — très-légère à

— — nulle 7

— — douteuse 1

Ces chiffres démontrent que l'anesthésie musculaire n'est pas plus un symptôme obligé de Tataxie progressive que l'anesthésie cutanée, les douleurs, Tanaphrodisie.

Les exemples relatifs à l'anesthésie des muscles viennent après l'article suivant.

n nous reste à dire quelques mots de faits complexes dans lesquels l'anesthésie frappe les tissus profonds : articulations, os, ligaments, tissu cellulaire, etc., englobant sans doute et au même titre la peau et les muscles, mais souvent d'une façon obscure et insaisissable. Nous lui donnons la dénomination d'anesthésie mixte pour rappeler les éléments nombreux qui concourent à sa production. Elle donne lieu à des phénomènes morbides spéciaux qne l'on confond aisément avec ceux que détermine l'anesthésie isolée ou prédominante des masclés ou de la peau.

Les procédés pour la découvrir s'adressent aux sensibilités partielles ou à la sensibilité profonde en masse.

Pour reconnaître celle des os, il suffit de percuter les os

STHPTOUATOLOGIB. — ANESTHÉSIB HIXTB. 200

superficiels, es invitant le sujet à séparer la sensation produite d'avec celle des téguments sus-jacents. Pour s'assurer de celle des articulations, on frappe une extrémité de t'os, de TapoD que l'autre extrémité heurte la surface conliguë articulaire; ou bien on fait jouer tout simplement l'articulation; mais alors que d'éléments complexes ou met en cause. Ces deux moyens sont aussi insufûsantsl'un que l'autre. Yellowy plongeait dans la pulpe du doigt (notez qu'il n'y a pas de muscles) une lancette. Pour qui sait la faible impression que donne une épingle plongée dans les cbairs une fois qu'elle a traversé la peau, ce moyen ne saurait être proposé. C'est encore ce médecin qui, le premier, a percuté le nerf cubital à son passage dans la gouttière huméro- cubitale ; la sensation de fourmillements, si connue, ferait défaut dans l'anesthésie profonde ou aurait lieu sur une étendue moindre que d'babitude. Hais ne sait-on pas que les amputés de t'avant-bras, auxquels on percute ainsi ce nerf, perçoivent la sensation à la périphérie absente. Aussi, dans les observations, les renseignements sontils, en général, peu précis et inscrits sous d'autres titres.

Par exemple, l'engourdissement, cette altération bizarre de la sensibilité, qui a échappé à nos explications, ne serait-il pas uae manière d'être de cette anestbésie mixte qui n'appartient en propre ni aux muscles, ni aux os, ni au tissu cellulaire, ni aux membranes fibriltaires, ni au périoste, ni aux vaisseaux, mais à tout cela à la fois. A coup sûr, deux phénomènes morbides que nous avons détachés l'un de l'aneslhésie cutanée, l'autre de l'anesthésie musculaire, trouvent ici leur vraie place, «avoir : l'insensibilité à la pression des Allemands et la perte de notion des mouvements arliTiciels, à laquelle on peut ajouter la perte de notion de position, notion plus complexe encore.

De toutes les sensibilités, dit Leyden, celle de pression est la première i disparaître, parce qu'elle dépend non-seulement

210 DE t'ATÂXIE LOGOMOTRICS PROGRESSIYB.

de la peau, mais encore du périoste. Qu'on fasse reposer la main à plat sur une table, et qu'on éteada dessus use feuille de papier, le sujet la sentira ou non, selon que la peau ne sera pas ou sera anesthésiée. Mais que par-dessus os place un poids de 2 ou 3 kilogrammes, le malade en aura une parfaite connaissance si les tissus sou3<^cutanés sont sensibles, et ne sentira rien s'ils sont anesthésiés. Que le poids porte sur la pnlpe du doigt, ce sera la même chose. Or, pas plus dans un cas que dans l'autre, on ne peut rapporter cette anesthésie au muselé absent dans ces régions. Dans cette expérience, il est kidispeiisable que le doigt ou la main soit supporté, sans quoi elle se compliquerait d'un phénomène appartenant au muscle, le sentiment de pesanteur.

Cette sensation obscure, que l'ataxique accuse de bonne heure et qu'il énonce en ces termes : c Je crois marcher sur du coton, de la laine, du son », n'est autre que l'altération de celte sensibilité à la pression. La phrase qu'il emploie à propos de Tengourdissement : d Ma peau est comme recouverte de laffelas ou de caoutchouc *, est du même genre. Or, nous avons dit que les phénomènes, quels qu'ils soient, désignés dans ce langage figuré, apparaissaient au début de la seconde période, avant Tataxie locomotrice, avant Tanesthésie cutanée. Nous sommes donc do l'avis de Leyden.

La perte de notion des mouvements artificiels et des attitudes exige une altération plus avancée de la sensibilité mixte. Elle apparaît beaucoup plus tard, généralement dans le cours de la seconde période ou à sa fin ; elle nous a paru habituelle et très-marquée à la troisième. C'est qu'alors tout se réunit pour la confirmer. Muscles, os, tissus fibreux, téguments, tout est atteint. Tel est le cas de notre sujet n** 166. Il perdait ses jambes dans son lit et ne savait plus où les retrouver; il n'avait pas, disait-il, la conscience de leur existence. Quelquefois, pris de démangeaison dans l'une de ses jambes, il les

SnmMkTOLOCIE. — ÀMEETHiSIX. MIXTE. SU

cherchait longterape, et âaisEait souvent par se gratter rantro. Certains de ces malheureux, aveugles eu outre, lorsqu'ils sont portés dais les bras d'un infimier ou même debout et soutenus, se comparent < & us corps sans matière, ffottant an milieu de l'atmosphère » .

Le pn)cédé le plue général pour constater l' abolition de cette aneMbésie eompteie est de déplacer à son insu les membres du malade, et de le questionner sur sa position nouvelle.

HoiB donnons â-après plusieurs exemples dans lesquels l'aneslbésie musculaire Taisait déTaut. Dans le n* 166, au contraire, ell£ existe, portée au plus haut degré, et combinée i l'ÏMConseienee absolue ci-dewus. Dans le n» 16i, l'anesthésie profonde est limitée à l'une des extrémités supérieures; au lien de s'accompagner d'ntaxie des muscles correspondants, eDe y préfiente cette impossibilité complète d'exécuter tout mouve- «eat propre i la paralysie da sens musculaire.

Obs. CIAI. — F. Suss, dgé de 3i ans. Dëbul il j a quinïe ans par une faiblesse du membre inférieur gauche qui, dix-liiiit mois après, se propagea au membre supérieur du même cûlé, k l'inférieur droit et enDn au supérieur droit. A 17 et 18 ans, alasie, faiblesse dorsale, embarras fe la psrole et fourmi Itements daus le bras gauche. A 34 ans, ou coDSiate ce qui suit : Propulsiou brusque des jambes en avant. L'ataiie CM très-nellc aux qualrc membres. Vigueur musculaire considérable. tmUjt'ué de la sensibilité cutané* et des sens. Traitemeot par l'hydrothénpie pm^flt sîi mois, et Is leiniure de noii vomique. Amélioration #puteDse. Trois ans après, la maladie a bit de nouveaux progrès. La Affienlté de la station et de la marche s'accroll dans l'obscurilé. La notion de peianlenr et de position des membres est conserïée. La sen- ■Bidité et la contractilité électro-muscolatre, de m£me que la sensibilité eatanèe sont demeurées intaoles. Anaphrodisic, pas de troubles pednens on des sens. (Friedrekh, loc. cil., obs. 6.)

Obs. CLXn. — Homme de 50 ans, Tacleur des postes. Débat il y ■ éenx ans, par la foiblesse et l'ataxie des membres inférieurs, et troivmoii ■près, par l'incontinence d'urine. Amaurose adroite, amblyopi»i gascbe.

212 DE l'ataxie locomotrice progressive.

Pieds anesthésiés. Douleurs dans les membres inférieurs. Ànaphrodisie. Conscience musculaire intacte. (Teissier^ /oc. cti., obsenr. n* 8.)

Obs. CLXUI. — Homme de 44 ans. Douleurs ^néralisées» erratiqoes, pendant une douzaine d'années. Diplopie et affaiblissement de la Tue, il y a dix-huit mois. Actuellement, en 1 864^ ataxie considérable des membres inférieurs, moindre des supérieurs. Anesthésie cutanée limitée aux doigts et au membre abdominal gauche. Conscience musculaire intacte. Lei troubles oculaires ont disparu. Paralysie des musdes sacro -lombaires Impuissance. Dysurie. Traitement infructueux par les douches et les bains sulfureux. (Carré, hc, cit., obs. n*" 5.)

Obs. CLXIV. — Homme de 45 ans. Début en 4847, par àts douleurs rhumatismales, puis fulgurantes, généralisées, et par une dilatation de la pupille, sans diplopie, strabisme, ni amblyopiè. En 4 856, engourdissement des deux mains, inconscience du petit doigt droit, puis gauche, et impossibilité absolue de les ^nouvoir sans les regarder. Douleur en ceinture. En 4 859, incertitude de la marche et de Téquilibralion ; bienqoe couché, il exécute tous les mouvements qu'on lui ordonne. Les deux membres inférieurs se heurtent en marchant. La sensibilité n'est pas altérée d'une manière appréciable. La plante des pieds sent le sol. Puissance musculaire conservée. Traitement sans résultat par iodure de potassium, iodure d'ammonium, eau de Wildsbad, électrisation localisée et nitrate d'argent. (Eisenmann, loc, ct(., obs. n® 2.)

Obs. CfiXV. — Ataone locomotrice progressive à la seconde période. Pas

d' anesthésie musculaire. Torticolis ?

Y... (Emile), âgé de 54 ans, sans profession, est entré le 29 mai 4 863 à l'Hôtol-Dieu, salle Saiule-Agnès, n* 4 4 , service de M. Trousseau.

Personne, dans sa famille, n*a eu d'affection semblable. V... a souvent été malade. Dans son enfance, il a eu une affection abdominale ; vers 20 ans il a eu la variole, la rougeole, une pneumooie, deux gonorrhées et un chancre à la verge, non suivi d'accidents secondaires. De 4 846 à 4 852 il a été pris de vomissemeuls opiniâtres. Jamais il n'aurait abusé des liqueare alcooliques ou des femmes. Jamais il n'a été soumis à un mauvais régime, à des chagrins, à des fatigues exagérées, ni à l'humidité. La cause de sa maladie nous échappe. Les premiers indices remontent à l'année 4832; il exerçait la profession de coiffeur ; il fut pris pendant huit jours de douleurs aiguës dans les coudes, sans rougeur ni gonflement. En 4 840, douleurs semblables, pendant un mois, dans les deux genoux. En 4843 et 4844, elles revinrent encore, se généralisèrent par tout le corps, et ont persisté jusqu'à ce jour.

STMPTOHATOLOGIE. — &NESTHËSIE MIXTE. SIS

Li vue commençt i s'iflDiiblir h gauche, puis à droite, vers la mems époque, et futentiérenient perdue en 18i9. Depuis, il aurait eu un protapn» lemporure de la paupière supérieure droite. 11 y s dix-liuit mais, T... tut sujet àdesétourdissements, sans perte de coonaissanre, commencanl par une coostriclioD abdominale et s' accompagnant d'impossibilité do M remuer, de parler, pendant une minute. C'est vers la fin de ( 86X que les troubles de la locomotion firent leur première apparition. Au I" janvier 1 863, il renonçait h marcher dans la rue et dans sa chambre, «ni lo secours d'un camarade.

£talaetu«l, 1 7 août 1 863. — V.. . est d'une constitution médiocre ; sa face est trés-amaigrie et comme atrophiée, les téguments de ses membres sont bonfBs et décolorés. Ses poumons sont suspects, bien que l'eipectoretton soit aimplement pituiteuse et qu'on n'y découvre aucune anomalie stétboscopique positive. Les fonctions digestives et l'appétit sont eicelleola. La mémoire, l'intelligence, la parole, l'audition, l'odorat, sont en bon état. La vue est totalement éteinte des deux calés; t'opbllialmoscope a constaté l'atrophie de la papille. L'iris droit est immobile, le gauche ae contracte an peu ; et de ce cAlé, en effet, le jour est distingué de la nuit. Le goOl sérail diminué depuis quelques mois, assure le malade, sans que ce fait soit plus accusé d'un calé de la langue.

V... porte toujours sa télé en haut cl i gauche, comme si le sternomastoldien était contracture. De même, la mâchoire inférieure est déviée à gauche, comme si le masséter droit était aussi contracture. Pourtant ces Amx muscles ne sont pas plus durs ni plus saillants qu'à l'état normal. En outre, les deux moitiés de la face sont inégales, sans qu'on puisse prononcer le mot hémiplégie. Il ; a une sensibilité obtuse de toute la face à la pitfire, au pincement, au contact, au froid. Jamais de céphalalgie.

Les douleurs dont nous avons déjà parlé se montrent par crises tous les deux ou trois jours ou après des semaines, assez aiguës pour l'empècber de dormir, généralisées dani tout le corps, très-mobiles; elles consistent en un et jusqu'à quinze élancements par minute. Le beau temps, l'homidité, l'orage, la nuit n'ont aucune influence sur leur retour. Jamais de crampes on de secousies musculaires.

La sensibilité, la force contractile, l'adresse des membres supérieurs sont normales. Indiquons seulement une dimioutiua sans doute congénitale de la puissance des fléchisseurs des doigts à gauche, et un engonrdissement des deux dernières phalanges du médius et de l'indicateur gaudies, remontant i deux ans.

V...dit ne pas sentir ses jambesjusqu'Ala hauteur des jarrets. Cependant il a une psrTiite notion des mouvements qu'il exécute volonlairenent, cl des déplacements qu'on tait lubir i ses membres. Il distingue.

21i DE l'JLTàXIE locomotrice PROGRESSmi.

avec une Mteiligence et une précision remarquables, la sensation semidouloureuse que produit le pincement profond des musdes, des caisses el des mollets, d*avee la sensalion obtuse due au Loucher de la peau, àmsî n'y a-t-il ici aucun doute à élever sur la parfaite intégrité dn ce qu*on appeUe la owscience, le sens, ou la sensibilité musculaire.

Voici les résultats de nos épreuves : La plante des pieds est pna Mosibk an chatouillement à droite , très-sensible k gauche. Partout le raaiaèt finit par nous dire à peu près avec combien de doigts nous le touchons. La piqûre avec une épingle , rarrachement d'un poil, ^tenaÎBeiit nne sensation vague. I.e pincement avec les ongles est suivi sans retard d'ane donlenr exactement proportionnée à son intensité. Les corps cbandt et froids sont perçus comme à l'état normal La sensibilité reparaît dans toolo son intégrité au ventre, au thorax ; elle redevient obtuse dans «ne petile étendue au-dessus de la clavicule droite, dans toute la région mammaîro droite, et, comme nous l'avons dit, h la face. Nulle part il n'y a d'hyperesthésie.

La force musculaire est égale aux deux membres inférieurs et trè»énergique. L'ataxie locomotrice est appréciable dans le décubitus dorsal et la station verticale. Tant que les pieds sont retenus par la couverture, les mouvements sont normaux; mais dès qu'ils ne sont plus mninteirai par elle, la jambe se meut brusquement, comme un ressort, et ost jetée, d'un seul coup , dans l'extension ou l'abduction. La marche est de tonto impossibilité, même avec le secours d'un bâton ou d'un infirmier. Mais, les deux mains appuyées sur le dossier d'une chaise qu'il fait glisser sur lo carreau, V... parvient i faire plusieurs pas. Aussitôt qu'un désir, ou la pensée d'un mouvement a lieu, ses jambes sont prises d'une musculalion irrésistible que la volonté ne dirige que très-imparfaitement. Les pieds ne peuvent se fixer un seul instant, et piafiTent en quelque sorte. Pour remonter dans son lit, V... se bisse à l'aide de ses bras, et évite inotiodîvement de s'aider de ses membres inférieurs dont il connattrinsuborAinaCi«L Au repos complet, les jambes, au contraire, demeurent calmes, et il aopporte, sans ployer, un poids de 75 kilogrammes sur les épaules.

V... est atteint de spermatorrhée depuis une douaaine d'années, ot do l'anaphrodisie la plus absolue depuis dix ans. U va bien à htaelle etuiîne sans difficulté.

Depuis six semaines, il prend 3 centigrammes de nifrale d'argent par jour, sans aucun résultat. Les douleurs, qui ont paru s'améhorcr d'abovl pendant les grandes chaleurs, sont revenues aujoord'hm.

24 septembre. — Traitement ut iupra; rien de noaveae; lot éoulenrs ont repris comme par le passé.

9 janvier 4 864. — Le nitrate d'argent reconnu infructnoux a été rempineé

SXMPTOMATOLOGIE. -^ kHGSTHÉSIB nXTK. 215

■itffoM (rai* noit far I« belladone, qui nirait amélioré les doulenn. L'e»^ s«D»da (éréboDlbiDe, i UiloMd* boit oapsnks par jour, a été également' «Iministrëe sans résultat.

P. S. *" novembre. — Ce malade a élé allant d'un rhumatisnie sobarlicul«ire aigu qui a duré plusieurs mois; il distinguait parfaitement aes doukun fulguraMca Je ms do^urs artkultires. Hais cm acddenls n'ont eu «uMoe MlueBca aur la maMie pfineipala, qu) est tonjours au mCme point.

OlB. CLXVl, — AtaTie locomotrice progretaive irti-avandt. ParoXytH doubto Se la âfuxième paire, et simple de la troiiiime. Paratyiù inewtplèle 'âa MOBCfmmt «I de la iengibilité d^un« fnot'ff^ de la langue, du voile du fBlalt €t âe la face. Dyiphagie. Âmtthétie cvlanée, muKulaire el mixU, «tmplèU; alaxie loeomatrite portant fur Irois membrei.

D... (Louis), âgé de 37 ans, est entré à l'IIdIel>Dieu, salle SâiDle-Agnàe, n* 31 , service de M. Trousseau, le 31 mai 1362.

Si Tamille est eiempte de toute névrose appréciable, il n'a jamais eu do maladie autre que celle-ci. H y a vingt ans, il eut un chancre qui guérit en un mois, et ne Tut suivi ni de mal & la gorge ou k l'anus, ni d'alopécie, ni de lâches cutanées. En f S53 ou 1 83i, il fut sujet à des tiraillements dou~ loureux dans les bras et les jambes, si Taibles qu'il n'y accorda aucuns attention. Il exerçait alors la profession sédentaire de teneur de livres et était bon marcbeur, lorsque, du jour au lendemain, en 4865, il fut pris ■de troubles graves de la vision k droite , et quelques mois plus tard , Ji gauche. M. Desmarres diagnostiqua une paralysie double du nerf optique, et une paralysie de la troisième paire à droite, et ordonna, pendant diibuit mois, un traitement par l'iodure de potassium, jusqu'à 3 graromes par jour, dose qui amenait de violents maux de lètc et d'estomac. Néaomoins, la vision devint de plus en plus mauvaise, et lui permit è grand'peîne de continuer ses écritures. Pour obvier i sa diplopie, il se bouchait alternativement l'un des yeux. Au fur et h mesure que l'amblyopie croissait, les désirs vénériens el les érections augmentaient. D'ailleurs, â cette époque, aucon fourmillement, aucune faiblesse des extrémités.

Le tS juillet 1860, il renonça totalement  ses occupations ; et un matin, «a février 1S6I, il constata une a^ravstion subite. Il ne distinguait plus -que la clarté de l'obscurité et prit un guide. Quelques jours après, ses jambes faiblissaient pour la première fois. Il lui semblait que, ds temps i autre, quelqu'un lui donnait un coup de genou dans les jarrets. Au cesimencemenl de IIIG2, les symptAmes subissaient une autre recrudescente; des troubles de déglutition et de la parole se montraient. Lorsqu'il s'arrêtait dans la rue pour laisser passer une voiture, il lui éuil impossible Je demeurer en place sans tomber, et la personne qui lui donnait le bras

216 DE l'ataxie locomotrice progressive.

était obligée de le faire marcher en long et en large sur le trottoir, en attendant. La jambe gauche était plus faible que la droite. L'émisnon des urines était pénible.

Élat actuel, T' fémer 4 863.

Eitrémité céphalique : L'intelligence et la mémoire sont Indenuies : « Je ne vis que par le souvenir, dit-il ; aussi, depuis un mois, vois-je avec effroi survenir dans ma tête des douleurs analogues à celles de mes jambes. > Les organes de Touîe et de Todorat sont les seuls intacts. Ce malheureux ne distingue que le jour de la nuit. Ses pupilles sont dilatées et immobiles ; son regard incertain est dirigé en haut, comme chei les amaurotiques. Il y a hémiplégie presque absolue de la sensibilité du cAtè gauche du corps. Ce fait est très- remarquable à la face. La moitié de la langue, des dents, des lèvres, des joues, est engourdie et ne perçoit plus les diverses impressions de gustation, de tact et de douleur; ceUes de température seules sont perçues confusément aux lèvres, etc. La langue articule mal par instants, et souvent est mordue sur son bord gauche. Elle ne tremble pas et n'est pas déviée. Le côté gauche du voile du palais est mou, flasque, immobile. L'extrémité de la luette est déviée. Depuis dix mois, le malade avale avec difficulté les aliments solides et facilement les liquides; il a parfois un sentiment de strangulation laryngienne. Les muscles des mâchoires du côté gauche sont roides et fonctionnent mal, assure-t-il. L'œil gauche, toujours rouge, plus ouvert que le droit, se ferme incomplètement pendant la nuit. La commissure labiale du même côté est un peu abaissée. D'ailleurs aucun tic, aucune alaxie musculaire appréciable à la face ; mais il y ressent des douleurs vives et toujours du côté gauche.

Membres supérieurs : La puissance contractile est normale h droite, moindre à gauche quand il serre un objet ou qu'il résiste à l'extension ou à la flexion de l'avant-bras. Quoique un peu altérée, la sensibilité peut être considérée comme bonne à droite. Les impressions tactiles douloureuses sont très-confusément perçues, une seconde en retard, dans tout le côté gauche du thorax, à l'épaule, au bras et à l'avant-bras gauche. Les corps chauds et froids produisent, au contraire, une sensation exagérée. La pression musculaire, perçue profondément au bras droit, ne l'est pas à gauche. Le signe de la croix n'est pas fait avec souplesse et précision, k gauche comme à droite. La main droite trouve presque tout de suite mt objet posé sur le lit, tandis que la gauche erre longtemps et s'agite irrégulièrement.

Membres inférieurs : Puissance musculaire un peu diminuée & droite, davantage à gauche. La sensibilité est afiaiblie au membre inférieur droit, au même degré qu'au membre supérieur gauche, mais moins encore qu'au

STHPTOHATOLOGIE. — ANESTUÉSIE MIXTE. 217

membre iorjrieur gauche. Ainsi le chatouillement est, après plusieurs secondes, faiblement perçu ji la plante du pied droit et ne l'est pas i gauche. Ad contraire les impressions de température qui persistent sont plus intenses à gauche. La sensibilité musculaire, éteinte à gauche, conserve «Kore quelque apparence à droite. Le patient n'a qu'une notion vague de l'identité et de la position de ses membres. S'il éprouve une démangeaison, it va froUer l'autre jambe, au bien ne la trouvant pas i sa place, il est obligé de la chercher plus loin, ou m#me en dehors de son lit. It âend et Déchit asseï bien et isolémeol ses orteils. Mais les combinaisons plus complexes sont impassibles. Il élève sa jambe avec une brusquerie eitraordiniire. L'inlenlion n'exisle pas plulAt dans sod esprit que ta contradion, en un clin d'œil, est à son maximum. C'est un ressort qui se détend. D.. . ne peut se tenir debout, même un instant, soutenu par deux ■idet. I.orsque ses pieds, nus au contact du sol, reçoivent une impression de température, il peut & la rigueur vouloir et tenter un pas. Hais dès que ses pieds chaussés ne senleol plus rien, il cesse d'avoir conscience de leur existence et mSme d'une volonté en lui capable de leur demander quelque chose. D'ailleurs il garde habituellement le lit. Quelquerois on le transporte comme un enfant dans un Tauleuil où il a peine k se maintenir. Ce petit voyage passif le fatigue beaucoup et lui donne des étourdissements.

D... accuse deux sortes de douleurs passagères et circonscrites dans les deni membres inférieurs et le supérieur gauche ; les unes sont des élancements, les autres comme une torsion des chairs. Aucune secousse musculaire. Les impressions de chatouillement de la plante des pieds et celles de froid, plus ou moins perçues, sont suivies un peu après d'un mouvement réflexe asseï étendu.

Dysurie simple ; quelquefois désirs lascifs suivis d'éjaculation. Fonclions d^esiîves troublées depuis quelque tnmps.

Traiiemmt. — On a tenté successivement : 1° le nilrale d'argent i la dose de 1 cenligramme par jour pendant trois semaines. L'anorexie, les coliques et la diarrhée ont obligé de le suspendre avant qu'on ait constaté la moindre amélioration ; S" le chlorure d'ai^enl, qui ne fui pas mieux anpponé et n'eut pas de meilleur résultat; 3° la belladone, Spilulespar jour pendant un mois ; i" le laclate de linc, 2 ou 3 pilules, t Je vais nieui, dit-il, quand on ne me donne aucun médicament, u Aujourd'hui, goDltes de Baume pour rétablir l'appétit. Depuis sept semaines il ne subit plut ancun traitement, sauf l'éleclrisation quotidienne. La maladie ne s'ag^ave pas, il a moins de douleurs.

H mai 1 863. — Catarrhe vésical intense depuis deux mois. U. Trou>> Beau, en vue de cet accident, lui fait prendre, depuis douie jours, 6 capsules d'essence de térébenthine par jour.

218 DE l'ATÀXIE locomotrice PR0GRBSSI¥S..

4 5 septembre. — Il a toujours sa cystite depuis quatre mob et a gri. LVngourdissemeDt des membres supérieon reflMOle «njevrd'lMi I gauche jusqu'à Fépaule, à droite jusqu'au coude. Douleurs lrè94aitet. A»* jourd'hui il ne peut rester sur une -chaise; presse aa Boimire aosiemil il y a comme un ressort qui le prend en dessous et le jette i lerre. D est plus maladroit de la main droite qu'il y a ub an. Il est réduit à boife sa soupe au lieu de se servir de sa cuiUer.

Vers le 4 0 décembre, il est dirigé mat Wcéire.

Atexie Io«oai«trlce.

La description du symptôme ataxie, dans la présente maladie^ n'a été qu'ébauchée par les auteurs. Nous en avons dit quelques mots dans la première partie de ce travail. Noos allons y insister.

On se rappelle que les troubles d'équilibration et de progression ne présentent pas la même physionomie et qa'îl ea existe trois formes. Dans l'une, le malade, pris d'une stngulière tendance à tourner sur lui-même, à balancer la tête, à reculer, à se précipiter en avant, exécute encore des mouvements coordonnés. Dans Tautre, il ne peut se tenir debout el marciier avec sûreté, non parce que les muscles se dérobent & tonte coordination, mais parce qu'il est frappé d'une sorte de vertige, de sentiment spécial dont il place lui-même le siège dam sa tête. Bomberg, parlant du désordre du sens de l'équilibration, a eu sans doute en vue ce phénomène. Dans ht troisième forme, les mouvements échappent, à n'en pas douter, au contrôle de la volonté, sont indécis, irréguliers ou désordonnés, et, par cela même, deviennent incapables d'accomi^ les opérations complexes de la marche et de l'équilibration.

La première forme, à moins de complication cérébrale, n'appartient pas à la maladie qui nous occupe. Cependant, trois ou quatre fois, on a mentionné une disposition à tomber ou tourner d'un côté plutôt que de l'autre. Chez le sieur GâN cin, une impulsion irrésistible le force à se porter vers la

STBrmATOLOGIC. — JiTAnE LOCOMOTRICE. 219

gauche. C'est sur cette observation que M. Duohenoe s'est ^fipuyé pendant pliisieDrsaanëes,pour placer le siège présamé de sa BMdadic dans le cervelet. Dann ces divers cas, il eiistait d'antres «rymptAmes et d'antres trcnbln ataxiqoes qni ont Aie le diagnostic ; et il est permis de >es rattacher stmpletneirt i vne io^lité d'ataiie dam les deoi rsembres. Noos persistons donc à croire qae la pn^ence isolée de cette Torme sera «M raisM poor d«ater 4a diagnostic «laxie looomolrke progresaïTe.

Il nous a été imposable de découtrir la deuxième forme dus les obsenrations étrangères,' i cause de l'étroite ressem- Uaace de sa description, avec celle des troobles alaxiqoes M<diaaJres. Daos nos propres as, ette se trouve assez nettement indiquée deux fois (obs. a" 226 et 21d). Elle y diffère tellement deoe qu'on observe dans la maladie de M. Ducbenne, que nous n'avons po nous résoudre à doniier la dernière qu'à titre de dng>09tic snspecL

La troisième fonnc n'est pas absolument spéciale à l'alatie progressive ; nous l'avons rencontrée en particulier dans d'autrei affections réputées myélites ironiques ; mais elle est ici portée i un si haut degré, qu'on peut la regarder comme l'un des caractères les plus francs de la maladie. Aussi avons-noirs réservé sa description pour le présent chapitre dont le compUMeM se innivera à l'ooeaeion de h physiologie pathologique. Rappeloas ijae, par opposition aax deux antres formes, non hii avons déjà donné le nom d'attxxie /ommoiriee pro* pttment dite on forme eemmitae.

ic syMptôme est-il Meutique avec lai-mème dans les divers cas, et édsa les différentes parties du corps 1 Les descriptions Aâm par lesauteurs, en particulier par l'autenr de r^/i?em>(i(t«n toeait$éÊ, doBKraient i penser (fse oui, et nous-mème, aa débvl de nns njchercbes, nous l'admettions ; allant plus loin,

220 DE l'ataxie locomotrice progressitb.

nous nous apprêtions à soutenir qu'étant donné un ataxique quelconque, on pouvait à première vue, et à la physionomie des mouvements, reconnaître la maladie en question. Cest qu'alors nous ne songions à écarter que la forme cérébrale oa cérébelleuse, et que nous ne tenions pas assez compte, ni de sa présence dans des maladies autres que l'ataxie progressive, ni de sa manière d'être aux membres supérieurs» ni de la deuxième forme ci-dessus. D'ailleurs on verra tout à l'heure que le défaut de coordination diffère énormément d'aspect, à ses différents degrés, et dans les diverses parties du corps.

La question suivante semble tout d'abord inutile à poser. L'ataxie est-elle constante? M. Duchenne, H. le professeur Trousseau et l'Académie de médecine ont fait de son existence une condition sine quâ non^ ainsi que l'atteste l'expression d'ataxie locomotrice progressive. Nous aussi, adoptant ce point de départ, nous nous sommes fondé sur sa présence dans certaines maladies de la moelle avec troubles oculaires, pour admettre la réalité d'une espèce morbide spéciale et nouvelle. Mais tous les autres symptômes, dont l'ensemble caractérise cette maladie, peuvent manquer tour à tour, sans que celle-ci cesse d'être évidente; l'ataxie aussi ne saurait-elle faire défaut? Nul doute pour la première période qu'on reconnaît à son absence. L'hésitation ne serait possible qu'à la deuxième période. Supposons, en effet, le cas suivant: Un homme de iO ans est atteint de douleurs généralisées et, quelques années après, d'affaiblissement progressif de la vue, d'un prolapsus de la paupière et d'une diplopie passagère. Un an plus tard , il est pris d'engourdissement , d'anesthésie cutanée, d'anesthésie musculaire et même, si l'on veut, d'une faiblesse considérable de la myotilité. Ces symptômes se propagent des membres inférieurs aux supérieurs, en même temps que la vue se perd tout à fait. A ce tableau, il ne manque que le défaut de coordination, pour constituer l'expression sympto-

STKPT0IUT0L06IB. — ÂTAXIB LOCOHOTHICE. 221

malique tout entière de l'ataxie locomotrice progressive. Eh bien, cette observation existe (obs. n" 82). Nous n'en avons qu'une, il est vrai ; mais elle en fait présumer d'autres. De plus, comme nous le dirons bientôt, la paralysie véritable accompagne parfois l'ataxie au point de la masquer, à un degré avancé, et de rendre sa constatation presque impossible. L'esprit conçoit donc, à la rigueur, l'euslence d'une ataxie locomotrice progressive sans ataxie, soit que ce symptôme ne paisse être vérifié, soit qu'il soit peu accusé, soit enfin qu'il n'existe pas du tout. Cette considération , dont nous ne voulons pas exagérer la portée, et qui n'ôtera rien de son intérêt à la description qui va suivre, nous permet d'aborder ootre étude en toute liberté d'esprit.

L'ataxie locomotrice a été signalée aux membres inférieurs, aux membres supérieurs, à la face, etc. Elle commence par les jambes, tantôt par les deux à la fois, tantôt par une seule d'abord. Quand l'un des membres inférieurs est pris avant l'autre, il n'est pas rare que le supérieur du même côté ne le soit en même temps, ou bien peu de temps avant ou après. n n'existe qu'une observation d'une forme hémiplégique peraislante (obs. n' 217). Encore le diagnostic est>il plus que suspect. Une seule fois, à notre conaaissance (obs. n" 167), l'ataxie s'était limitée aux membres supérieurs. Un deuxième cas, nous «•l-OQ dit, se serait présenté dans le service de M. Trousseau. Sur 117 observations, 71 fois le symptôme était exclusivement limité aux membres inférieurs, tandis que A6 fois il avait en même temps atteint, d'une façon plus ou moins évidente, l'un ou l'autre, ou les deux membres supérieurs.

Lorsqu'on se rend nettement compte du début, on apprend que l'incertitude des mouvements a été précédée de près par l'engourdissement; et, si l'on pouvait suivre soi-même les progrès du mal, on trouverait sans doute que l'ataxie a suivi une

222 DE L'àTAXIE U>GOIIOTRIGB PBMI

Hiarche progressive et asceadante» du pied ters la ndne Ai membre, comme l'engourdissemeiU lui-même. Lee renseignements rétrospectifs sont toujours difficiles à obtenir, pir b raison que le sujet confond, dans son langage, rinsensibilité, l'ataxie et la faiblesse des jambes, et tend aies rapporter les m aux autres. Le début est insidieux et progressif ou bien sobil, du jour au lendemain, comme s'il s'agissait d'une congestioi médullaire aiguë. Les symptômes occupent alors les deux membres à la fois, jusqu'aux genoux ou jusqu'aux hanches.

Aiin d'introduire de la clarté dans la description in pes longue qui va suivre, nous étudierons le phénomène : 1* tv membres inférieurs; 2"* aux membres, supérieurs; S^ ih face, etc.

La description aux membres inférieurs, plus importante, comprendra : l"" 1 apparition du phénomène d'une manière générale, telle que l'expose le malade; 2° son étude dau le décubitus dorsal, 3° dans la station verticale, h!" enfin, p€t* dant la marche , etc.

A. Membres inférieurs. — L'incertitude de la marche se révèle aux malades tantôt le matin au moment de s'habiller, tantôt dans la rue, plus souvent le soir et dans l'obscurité. Di ont peine n gravir un escalier, à monter sur le trottoir. Ib continuent à vaquer à leurs occupations, et font encore de lour gués courses bien que se fatiguant plus que d'babûtnde. Bs prennent alors une canne. Un jour, sous l'influence d'une émx)tion, ou bien étourdis par le bruit des voitures, ou sur un parquet glissant, ils trébuchent et n'évitent de tomber que grâce à un puissant effort ou à un point d'appui trouvé à propos. Us ont ensuite recours au bras d'un camarade, jusqu'à ce que celui-ci à son tour devienne insuffisant. Quelq«es-uns se rendent déjà compte de l'utiUté de la vision, et disent que les désordres de la marche s'exagèrent dés que leur attention

SVÊPnmktOLOGIM. — MUIIE LOCOUOTMCE. 393

^éfi^t «t qp'ii» penteat le sol de vae. L'idée seule que cpieiqQ'as est «uprAt d'eux à portée de les secourir, leur donne plus é'ëmvrsnw- Ce qu'ils redoutent le plue, c'est un parquet ciré. 8>r k terre ils sont plus confiants et vigoureui que sur un «d uni, où Ui deviennent tremblants et n'osent avancer. Cette oninle vient de fespérience qa'ils ont acquise sur l'înstabi' lité de leurs nwuvemeitts et sur l'insuffisance de lenr point d'appui, et ne dépose pas contre leurs facultés intellectuelles. J'insiste même sur cette vérité, qu^ils ont une parfaite conseieiice que le mal est dans leurs jambes et non dans la tête ; 3b le répètent à satiété. Aussi la plupart des atasiques, se hwivant, pour me servir encore de leurs expressions, le coffre et la tôteLons, acceptent-ils leur maladie avec résignation. Ce hit est si général, que. dans le cas contraire, nous croirions atile de suspendre notre diagnostic, ou tout au moins d'adneltre une extension vers l'encéphale.

Les procédés pour constater Tataxie des membres inférieurs «onsistent à examiner les mouvements lorsque le malade est eeuché sur son lit, lorsqu'il se lave et s'habille; à le faire Mnîr debout, les pieds rapprochés, et marcher avec ou sans •oviîen; et enfin, à répéter ces épreuves en lui disant de fermer les yeux. L'occlusion de ceux-ci décèle l'ataxie là où elle était inappréciable. De légère, elle la rend horriblemnet désordonnée. Aussi, chez quelques aveugles, atteint-elle un degré kicompréhensible. Il est cependant des exemples oîi les désordres ne s'exagèrent pas notablement par la privation de la Toe; et l'on aurait tort de s'appuyer sur ce fait pour rejeter l*c<fsteBce d'une alaxie locomotrice progressive, attestée par rensemble des autres symptômes.

Quelques médecins s'imaginent que le défaut de contrôle et de direction sur les mouvements volontaires doit se constater exclusivement pendant la station verticale; et beaucoup d'observations ne font mention du mode d'exploration au lit que

224 DE l'ataxie locomotrice PROGRESSnrS.

pour dire : tous les mouvements sont librement exécutés dans le décubitus dorsal. Quelquefois, en effet, ceux-ci sont réguliers, tandis que la marche est indécise. Mais quelquefois aussi ils permettent mieux d'analyser le phénomène , et d'éviter les causes d'erreur provenant d'une paralysie des membres inférieurs ou d'une influence purement cérébrale sur Téquilibration et la progression. Certains ataxiques ne peuvent sortir de leur lit sans s'affaisser immédiatement, et ne laissent pas le loisir de discerner ce qui appartient à la paralysie de ce qui est à l'ataxie ; tandis que tous se livrent sans crainte, sans fatigue et avec la meilleure volonté, aux épreuves qu*on leur fait subir couchés. Voici donc ce qu'on constate lorsqu'il y a ataxie, avec ou sans anesthésie.

1<> Décubitus dorsal. — Le malade retire son pied de dessous les draps, et le jette dans l'extension par un mouvement brusque et rapide. Il ne peut ou ne sait s'arrêter et se modérer dans les positions intermédiaires et passe, en un clin d'œil, de l'extension à la flexion, de l'abduction à l'adduction, et réciproquement. On dirait qu'un ressort placé dans l'articulation se détend tout à coup. Si on le prie d'opérer un mouvement déterminé, les muscles se roidissent, le pied s'étend sur la jambe, la jambe sur la cuisse ; et le membre, tout d'une pièce, est lancé tantôt d'un bond, tantôt par saccades irréguliéres dans la direction demandée. Les mouvements en rapport avec les muscles pelvi-féinoraux sont le plus visiblement ataxiques, et la cavité cotyloïde est le centre autour duquel ils s'opèrent; l'abduction exagérée est le plus irrésistible et le plus étendu. Aussi les assistants ont-ils à se tenir en garde contre cette brusquerie. Chez quelques sujets, la flexion du membre en entier est également exagérée. Les malades intelligents expliquent l'extension fixe qu'ils donnent instinctivement au pied et à la jambe, avant de tenter le mouvement indiqué, en disant que leurs muscles, étant plus rebelles à la volonté dans

STHPTOIUTOLOGIE. — ATAXIE LOCOMOTRICE. 22fi

les attitudes intermédiaires, ils s'efforceat de les immobiliser dans la position la plus favorable. Nous verrons que les malades, modérément alaxi<]ues, se livrent debout à la même combinaison au moment de se mettre en marche. Cette difficulté de maintenir les attitudes intermédiaires indique que c'est dans ces attitudes que le médecin devra chercher les degrés les plus inappréciables de l'ataxie.

Ce que nous venons d'esquisser appartient à un degré avancé et fera comprendre ce que sont les degrés moindres. Souvent, en effet, il faut y regarder de très-près, surtout quand il y a affaiblissement ou paralysie musculaire. Le mot : brusque, résume la nuance la plus faible.

Les mouvements commandés i un paralytique sont bien différents. Son premier acte, avant qu'on ait eu le temps de s'y opposer, est de s'aider de ses mains, soit pour enlever le reste de la couverture qui le gène, soit pour déplacer son membre. Très-souvent, il ne parvient pas A retirer le hoat de ses orteils arrêté par cette couverture. Pour opérer le mouvement indiqué, il se livre à un effort général visible, dans lequel interviennent les muscles du tronc du coté opposé. Il essaye, par divers artifices , de remplacer la force qui lui fait défaut dans ses jambes. Son mouvement, lourd et lent, n'estque de quelques centimètres ou plus, selon le degréde la paralysie.

Ce résumé suflil à démontrer la différence énorme qu'il y a entre un ataxique et un paralytique. Les tableaux sont si opposés, qu'une fois qu'on se sera rendu compte de ce que nous Tenons de décrire, on fera facilement la part des deux phénomènes; et l'on reconnaîtra leur degré à tous deux et leur coexistence, en l'absence même du dynamomètre et des autres moyens d'apprécier la force musculaire.

2° Station verticale. — Dans ce deuxième mode de constatation, le malade est invité à rapprocher ses deux pieds et à se maintenir en équilibre. On le voit alori osciller de droite &

226 DE l'ataxie locomotrice PROGaissnrK.

gauche et de gauche à droite, en proie à une oertaiiie anxiété, étendre malgré lui les bras à la façon d'un balancier, et finir par trébucher et tomber du côté où le corps Tient à pencher davantage.

Heyd (de Tubingen) a imaginé de fixer, à Faide d*an crayon qui dessine les oscillations du corps, les courbes du malade cherchant son équilibre. Ayant constaté ce qu'elles sont chez l'homme, pieds nus ou chaussés, ou quand on appliqne du chloroforme à la plante des pieds, il a établi qu'elles étaient plus considérables dans l'ataxie locomotrice.

Les épreuves de l'équilibration sur place n*ont pas une grande valeur. Elles ne mettent pas assez en relief ce qu'il y a de caractéristique dans l'ataxie, c'est-à-dire l'incohérence musculaire, dès que le malade veut exécuter un mouveroeit. Puis il est un trop grand nombre d'états morbides qui le présentent : les uns, inhérents à la faiblesse du malade , alité depuis longtemps et mal nourri ; les autres , provenant de troubles cérébraux varies ; d'autres, enfin, dépendant d'une paralysie incomplète. Cependant, elles prennent plus d'impor* tance lorsqu'on y ajoute les suivantes. Après avoir fourni au malade un point d'appui, quelque léger qu'il soit, ou lui avoir écarté les deux pieds pour élargir sa base de sustentation, le médecin vient- il à peser lourdement sur ses épaules, l'iadivida résiste vigoureusement et ne manque pas d*assurer qu'il est capable de supporter davantage. Mais tous ne se comportent pas ainsi : parfois les jambes tremblent et ploient. Quelquesuns même s'affaissent complètement dès qu'ils touchent le sol, quoique deux infirmiers les soutiennent solidement sous les bras (témoin les observations n"" 203, 173, 172), ce qui est un indice de paralysie.

3** Marche. — Le nombre des muscles qui entrent en jeu, alternativement et solidairement, pendant cette opération complexe, nous fait prévoir l'importance des désordres dont

StHPTOHATOLOGlE. — ATAXIE LOCOMOTRICE. 227

elle est l'occasion. L'ataxle y prend quelquefois des proportions considérables ; mais , d'autres fois , y est presque inappréciable. Pourlafaciiilé de la description, nous distinguerons arbitrairement trois degrés au point de vue de l'intensité.

Au premier, le malade lève brusquement les pieds l'un après l'autre, et leur fait décrire un arc de cercle à couTexité tournée en dehors, sans les laisser traîner à terre ; la pointe relevée s'avance un peu trop, et le lalon, revenant sur luim£me, frappe le sol avec force. Tantôt le malade marche ainsi, vite mais prudemment, à petits pas indécis, ne posant pas les pieds exactement où il désire. Tantôt il les écarte pour se donner un peu plus d'aplomb et va plus vite encore. Il ne chancelle et ne trébuche positivement qu'au moment de se retourner. Ces nuances ne s'aperçoivent qu'après un examen très-attentif, et ne peuvent être données sûrement pour de Tataxie que si elles coïncident avec l'intégrité de la puissance musculaire.

Une légère paralysie donne lieu à des phénomènes si analogues, qu'il serait imprudent de conclure sans avoir égard aux autres symptômes, soit de myélites ordinaires, soit d'ataxie progressive. Rappelons cependant que le paralytique détache ses pieds du sol lourdement, comme s'il soulevait un poids, qu'il jette quelquefois son pied, mais dans l'intention de le porter un peu plus loin en utilisant la vitesse acquise ; que, pour cela, il fait intervenir visiblement tous les muscles du membre; qu'il élève en même temps la hanche en renversant le tronc du côté opposé; qu'en outre , le bord interne du pied traîne toujours sur le sol, etc.

A un deuxième degré , la démarche a été comparée à celle d'un homme iwe, d'un voyageur novice à bord d'un paquebot, d'un danseur de corde. Ces comparaisons laissent  désirer. Au moment de se mettre en marche, l'ataxique modéré commence par immobiliser, tant bien que mal , son articnlation

tibio-tarsienne, par étendre fortement la jambe sur la cuisse, et s'efTorcer aussi longtemps que possible de les maintenir dans cette attitude ou de les y ramener. Lorsque alors on explore les muscles , on sent que fléchisseurs aussi bien qu'extenseurs sont durs et tendus. Les triceps suraux et fémoraux forment une saillie considérable, qui donne aux menibres une configuration spéciale et forcée. La marche s'opère surtout à l'aide des muscles pelvi-fémoraux. Les pieds se détachent vivement du sol, sont jetés en avant» la pointe très-relevée; le talon, porté trop loin pour prendre terre, refait en arrière les deux tiers de son trajet, et vient frapper le parquet avec violence. L'arc de cercle en dehors s'exagère quelquefois au point que le pied, trop écarté, se pose de ce côté et oblige le tronc à se porter dans le même sens. De là l'irrégularité de la démarche et les zigzags mentionnés dans les observations. Que ce degré coïncide avec la persistance ou l'afTaiblissement de la force musculaire, il est facile à reconnaître.

Le troisième degré a pour caractère l'impossibilité, de la part du malade, d'immobiliser suffisamment ses articulations du genou et du pied, et par conséquent de s'opposer à ces altitudes intermédiaires qui laissent éclater au plus haut degré l'espèce de folie dont les muscles sont atteints, lorsque la volonté les met en jeu. Les malheureux, arrivés là, ne peuvent faire un pas sans s'accrocher aux barreaux de leur lit ou sans s'appuyer sur deux infirmiers. La plante des pieds semble en quête perpétuelle d'un point d'appui qui lui échappe sans cesse. Les jambes se dérobent à tout contrôle, glissent sur le parquet, fuient et vont s'engager sous le lit. Quelquefois un des pieds se contourne de façon que son côté externe s'appuie sur le sol, et sa face dorsale regarde en avant; ou bien, c'eit une jambe qui, décrivant un grand circuit, vient s'arc-bouter en arrière de la malléole externe du membre opposé, et ne peut plus en être dégagée. Souvent le désordre s'accentue

SïHPTOMATOLOGlE. — ATAXIE LOCOMOTRICE. 229

davantage ; les deux membres, étendus, sont projetés en avant, en arrière, de côté, se croisent follement, s'embarrassent, sins qu'il soit possible de démêler dans celte confusion le moindre dessein, la moindre indication d'un des temps de la marche. C'est ce qu'on désigne avec raison sous le nom de jambes de pantins. Après quelques instants de cet affreux exercice, les sujets épuisés demandent à être reportés dans leur lit. Il y en a qui en conservent une céphalalgie pendant plusieurs heures. Le n° 202 était huit jours avant de se remettre tout à fait.

On ne saurait imaginer les précautions et les artifices qu'emploient ceux qui ont conservé l'usage de leurs bras, pour sortir de leur lit, s'asseoir sur une chaise et la pousser jusqu'au poêle. Leur attention s'applique à éviter le plus faible mouvement volontaire ou même involontaire dans leurs membres inférieurs, et à ne pas les abandonner un instant sans soutien, car ils savent qu'une première contraction sera le signal d'une agitation que leurs efforts de répression ne feront qu'accroître. A ce degré, la plupart sont privés de la consolation de descendre de leur lit. Un infirmier les emporte dans ses bras jusqu'à un fauteuil. On en voit qui, là encore, ne peuvent se tenir tranquilles et tombent de leur siège. Us sont condamnés à séjourner au lit.

Nous recommandons, comme quatrième mode de constatation, l'examen des malades à leur insu au moment oii ils descendent de leur lit et s'asseoient. Il est très -utile dans les ataxies douteuses. Nous n'y insistons pas.

B. Membres supÉHtEURs. — Les désordres ataxiques s'y présentent sous un aspect moins saisissant, moins caractérisé. Leur fréquence aussi y est moindre. Sur 118 cas, nous les avons rencontrés û6 fois étendus aux membres supérieurs et 1 seule fois exclusivement limités à ces membres. Une ou deux fois ils

230 M l'aTAXIB LO€01fOTRIGB PR0GRBS8IVS.

étaient plus intenses qu'aux inférieurs. Mais là difficulté d*ii terpréter juste les observations d'autrui, nous a engagé . ^ dresser à part le tableau détaillé ci-^essoos» comprenant seu- ^^ lement les nôtres. Là où Tataxio ou quelque chose d'analogu»'' existait, nous nous sommes borné à indiquer ce symptôme. ^£ Plus loin y nous avons noté les seuls signes (les douleurs ex — ^ ceptées) qui y prouvassent Texistence de la maladie. Dans Icc^'^ autres il n'y avait rien.

Ataxie forle ou faible, ég^ale des deux côtés 2\

^ — prédominante à gauche 6^$ fois.

— — — à droite i J

Agitation particulière non aiaxique 1

Maladresse douteuse ou passagère 3

Engourdissement ou anesthésie suspects à gauche 3

— — — à droite 1

lien absolument 7 fém*

Il se résume ainsi : Sur 2à cas, 7 fois les memt^es supérieurs n'offraient aucun indice suspect et la maladie semblait limitée aux membres inférieurs, à part les troubles des nerfs crâniens, qui, sur ces 7 cas, existaient 3 fois ; 8 fois ils ne présentaient pas d'ataxie positive, mais des symptômes suffisaib pour y attester l'existence de la maladie ; 9 fois enfin, Tataxie y existait, dont A ou ô fois aussi forte, croyons^nous, qu'elle peut s'y traduire, avec anesthésie musculaire^ anesthésie cutanée et paralysie incomplète.

Légère, l'ataxie est encore plus difficile & vérifier qu'aux membres inférieurs ; intense, elle est très-nette, mais ne re^ semble pas à ce que nous venons de décrire. Les dissemblances résultent de la diversité de siège et d'étendue du phénomène, de la diversité de fonctions des membres thoraciquet et abdominaux, et aussi, selon nous, à certaines différences dans les propriétés physiologiques du renflement lombaire et du renflement brachial de la moelle, sur lesquelles nous revien-

ST1IPT0IUT(M.0CIE. — àTAXIE LOCOHOTRICE. S81

droas. Nous venons du voir que les muscles de la cuisse, et peiUêtre du bassin, so»tle plus coramunément et le plus visiblem^it frappés d'klaxîe, et sont les agents principaux de ces innds mouvements désordonnés de pantins, spéciaux aux membres inférieurs. Les mascles correspond aits do bras et de l'épaule jut contraire sont re^iectés, du moins dans les observations ptd>lîécs jnsqu'i ce jour. 11 en résulte que, repoussée del'articulatioD scapalo-hnméraleT oji elle eût trouvé des conditions si favorables, l'alaxie se réfugie à la main et atnc doigts et ne s'y traduit que par des désordres musculaires délicat!) et limités. La disposition comparée des articulatioas du pied et de la main contribue à cette difTérence. Les orteila sont courts, le métatarse et le tarse, disposés surtout en vne d'une décomposition de forces pendant la sustentation du corps. Les dui|fts, au contraire, sont longs etdétachés les uns des autres ; le métacarpe, le carpe et l'articulation radio-carpieimesont souples, mobiles et disposés pour exécuter l'infinité de mouvements délicats en rapport avec les fonctions du lad et de la préhension. Le système musculaire de part et d'autre répond à cette organisation. Aussi les troubles de locomotion varientib. Aux membres supérieurs, ce n'est pas autour du bras et de l'épaule qu'il faut aller chercher l'ataxie, mais aux mains, aux doigts ; tandis qn'aux membres inférieurs, ce n'est pas aux pieds, mais dans les cuisses.

H y a vingt manières de déconvrir les troubles de coordinaticHi des extrémités supérieures. Elles consistent, les unes, à prier le malade de faire lentement le signe de la croix, de porter l'index ver» l'extrémité do nei, de ramasser sur le lit un objet ténu ; les antres, à l'examiner pendant qu'il boit, mange, s'habille, pose une épingle, met sa wavate. On fera répéter ces actes, les yeux ouverts et fermés alternativement. Un meilleur moyen encore est de lui mettre entre tes mains de menas objets, comme un crayon, mi instrument, une

232 DE l'ataxie locomotrice progressive.

boite. Ses efforts pour les retourner, les explorer en tous sens, et ne pas les laisser tomber, mettent singulièrement en relief le faible contrôle de la volonté sur les mouvements, surtout quand il s'y joint de Tanesthésie.

Les causes d'erreur sont la présence d'une paralysie musculaire, d'abord, puis celle d'un tremblement congénital, séoile, accidentel, ou alcoolique. L'émotion que provoquait le passage de la visite chez notre malade n*" 22&, était telle que, pendant une huitaine, on le crut à tort ataxique des membres supérieurs.

L'époque d'apparition de l'ataxie varie. Tantôt elle se montre avant d'atteindre les membres inférieurs, ce qui est rare, et alors c'est plus souvent d'un seul côté que des deux à la fois. Tantôt elle se montre simultanément à l'un des supérieurs et au membre inférieur correspondant, constituant alors une forme hémiplégique dont l'existence est de peu de durée. Tantôt elle apparaît aux quatre membres en même temps comme dans l'obs. 171. Tantôt enfin, elle succède à l'envahissement des membres inférieurs, après un laps de plusieurs années.

Le premier indice qui attire l'attention du sujet est la maladresse. Il n'écrit plus droit, laisse échapper les objets, renverse le contenu de son verre, de sa cuiller, ne peut plus mettre une épingle, faire le nœud de sa cravate. C'est dans l'obscurité ou quand il perd de vue ses mains, que ces désordres se montrent ou sont plus prononcés. Le même malade, n** 174, menuisier, se donnait constamment des coups de marteau sur les doigts. Ces troubles existent dans certains moments, et n'existent pas dans d'autres. Aussi le médecin ne peut-il pas toujours les constater par lui-même. Il est forcé de s'en tenir aux assertions du malade.

 un degré plus avancé, le défaut de coordination est plus

visible. Il groupe mal ses doigts pour faire le signe de la croix. Il n'arrive pas directement à toucher avec l'index étendu le

SYMPTOMATOLOGIE. — ATAXIB LOCOMOTRECE. 233

point de son visage qu'on lui désigne. Lui donne-t-on pour but l'extréinité du nez, par exemple, le doigl tombe à 6 ou 8 centimètres en dehors, et, chose assez bizarre, l'erreur de lieu ne varie guère pour la même main. Le môme n* 171 est trèsintéressant. La main gauche se rapproche toujours de l'oreille gauche, la main droite de la même oreille gauche. Dans les actes (juî ont pour but de reconnaître par le toucher, ou de ramasser un objet ténu, l'ataxie devient palpable. On voit les doigts se dérobant à la volonté, s'étendre ou s'écarter sans motif ou bien se fléchir au delà de ce qui est nécessaire. Aussi ce malade a>t-il une extrême dilTicullé à réussir dans son dessein. L'objet ghsse et tombe. Une prise de tabac s'échappe el est lancée à distance. Dans quatre de nos observations, où l'alaxieétaitconsidérable, la présencede la paralysie, et en outre de l'anesthésie, portait la maladresse à son comble. Le d° 203, par exemple, pour prendre une [prise de fabac, se livre aux combinaisons les plus étranges. A l'aide des cminences thénar el hypothénar seules, elle parvient d'abord à s'emparer de sa tabatière el la porte par un mouvement rapide à ses dents qui la saississent; l'autre main intervient alors pour rendre à la bouche la liberté de ses mouvements et maintenir la boîte appuyée contre le menton. Elle soulève le couvercle avec ses dents, et glisse enfin son nez dans l'ouverture. Pendant ces opérations compliquées où l'on s'attend à tout instant à voir la tabatière se renverser, les doigts demeurent étendus et inutiles. M. Cruveilhier a Tait une description semblable pour la femme Gruyère.

Le fait qui nous a le plus frappé, au lit du malade, c'est que les désordres des mouvements des membres supérieurs diffèrent de ceux des membres inférieurs; et cela, indépendamment des raisons anatomiques et physiologiques que nous avons développées. On y voit, il est vrai, des mouvements brusques d'abduction ou d'extension des doigts, qui, chez le

23 A DE l'ataxie locomotrice progressive.

n*" 171, étaient cause de la chute des objets. Le sujet n'a pas un contrôle exact de ses mouvements, c'est encore vrai. Mais, de là à l'agitation désordonnée des membres inférieurs, pendant la marche, il y a loin. Aux membres inférieurs» les mois brusquerie et musculation irrésistible résument bien les phénomènes. Aux membres supérieurs, le mot impotence convient mieux surtout à une période avancée. Faut-il pour ceb refuser à ceux-ci l'épithète d'ataxiques 7 Je ne le pense pas, lorsque ces troubles se traduisent par la difficulté d'écrire, de mettre un bouton, etc. ; et pas davantage à une époqne avancée; car leur continuation avec la maladresse initiale, et leur existence parallèle à l'ataxie des membres inférieurs établissent leur parenté. Nous croyons cependant que, si M. Dachenne fftt tombé tout d'abord sur des troubles de myotiKlé aux mains, semblables & ceux qu'offrent les sujets des obs. n" 202, 203 et 230, il n'eût pas choisi le mot ataxio pour les dénommer.

L'une des conséquences de notre remarque, c'est que nous ne pouvons à priori dire la physionomie que revêtira Fataxte dans telle région, ni même y prévoir avec certitude son existence.

C. Tronc et tête. — En effet, la lecture des observations porte à croire que l'ataxie des parois abdominales et des muscles du dos n'a jamais été rencontrée. M. Craveilbier, chez une femme qui présentait des troubles ataxiques au plus haut degré, aux quatre membres et à la face, et d'autres troubles mal déterminés de la langue, du pharynx et du larynx, dit que les muscles de la respiration paraissaient entrepris. Sur cette vague assertion, il est impossible d'asseoir un jugement. D'autre part, Friedreich écrit cette phrase : c Quand elle veut faire un mouvement, on voit d'autres muscles entrtf en jeu; le tronc et la tète oscillent. 9 Dans deux autres observations c la tête chancelle, quand le malade veut la relever*;

SYHPTONATOLOGIE. — ATAXIE LOCOMOTRICE. 236

et, plus loin, n le cou oscille. > Nous ne croyons pas que l'a- Uude 8e trouve davantage établie dans ces passages.

A la Tace , plus d'objection. Les observations en sont rares, mais bonnes. Mais, avouons-le, une seule, celle de la femme Gruyère, est tout i fait convaincaute. Li parole est entrecoupée, dit M. Cniveilbier, accompagnée de grimaces cboréiibnnes, d'autant plus prononcées que la malade fait plus d'efforts pour les mailriser. Or, le tableau des autres symptômes défend, chez cette femme, de songeràla danse de Saint-Guy, etdéowntre, au contraire, l'ataxie progressive. Après ce parfait exemple, il est inutile de rappeler les deux ou trois autres cas d'abaîe douteuse et partielle du ousque facial, consignés dans ce travail. L'observation de M. Teissier, qu'on a citée, n'appartient pas à la maladie qui nous occupe, ainsi que le pense l'auteur lui-raéme. Deux ou trois fois dans nos observations, il est parié d'une roideur des muscles des mftchoires ; ce n'était pas de l'ataxie.

Friedreich a trouvé deux fois le nystagmus des paupières, mais les détails manquent, et il se pourrait bien qu'il soil de même origine qu'un troisième cas que nous avons observé, qui était congénital.

n ne nous resterait plus qu'à nous demander si l'embarras de la parole, la difficulté d'ariiculer, le nasonnement, la djspbagie , encore assez communs dans notre maladie , sont ou non de l'ataxie. Nous avons précédemment agité cette question, en inclinant pour la négative, et en les laissant parmi les troubles des nerfs crâniens dont les paralysies (ceux du nerf facial exceptés) forment un groupe si homogène.

Se demander enfin si l'altéralion de la voix, signalée deux ou trois foi», est de l'ataxie, serait aussi ardu que de se poser la même question pour la dysurie et les pollutions nocturnes.

Elo résumé, l'ataxie, sauf les réserves que nous faisons sur la nature du phénomène , a été rencontrée : 1° à la face ;

23d DE l'aTAXIE LOCOIIOTRICE PROGRESSIVE.

2' dans les membres supérieurs, autour des articulations mélacarpienne, radio-carpienne , et peut-être huméro-cubi- '.ale; 3"* dans les membres inférieurs, et, par ordre d'importance, autour des articulations coxo-fémorale, fémoro-tibiale et tibio-tarsienne. Au contraire, elle n'a pas été démontrée, et tout porte à croire qu'elle n'existe pas, dans les muscles du tronc, bien que ceux du rachis se trouvent dans les conditions de complexité favorables au développement du phénomène.

Les observations suivantes sont des exemples de notre maladie & la deuxième période. L'ataxie locomotrice est limitée aux deux membres supérieurs, dans la 167'; c'est la seule de ce genre que nous possédions. Elle est légère aux membres inférieurs dans la i68'. Dans le n** 169, elle est mieux caractérisée, et les mains sont déjà maladroites. Comme exemples plus frappants, au point de vue du symptôme ataxie, nous recommandons les observations n*' 203 et 171 pour les membres supérieurs, et les n'' 202 et 138 pour les inférieurs.

Obs. CLXVII. — Homme de 53 ans, voyageur de commerce. Fourmillements, crampes douloureuses, aneslhésie incomplète et ataxie limités aux deux membres thoraciques. Sensibilité musculaire iotacte. Anaphrodisie. Douleurs fulgurantes !>oumises aux variations barométriques. Pas de troubles pelviens. Trois ans après, diplopie passagère accompagnée de douleurs oculaires. Rien d*indiqué aux membres inférieurs.(Vemay, UniotimédicaU 1 862.)

Obs. CLXVIII. — Ataxie locomotrice progressive. Forme paraplégique. Tremblement passager dans l'un des membres supérieurs,

L..., âgé de 52 ans, ingénieur civil, entré le 3 juin 4 863, dans le service de M. Gubler, à Pliôpilal Beaujon, salle Saint-Louis, n^ 13.

Sa grand'mère maternelle a succombé à une attaque d'hémiplégie, ainsi qu'un oncle paternel. Son père est mort du choléra à 44 ans. Sa mère t été longtemps hystérique et est aujourd'hui âgée de 80 ans, etsansinfirmités. Ses enfants ont toujours été d'une très-bonne santé et n'ont pas eu de convulsions. Sa famille est sujette aux dartres et non aux hémorrhoîdes. Lui-même n'a jamais eu de maladie, à part une âèvre paludéenne acd-

SWPTOMATOLOfilE. — ATAXIE I.OCOMOTEUCE. 237

deatelle. Vers la puberté, il survint des migraines peadsnl un an ou deux, puis des épislaxis et des L-iaulTenieDls. A 30 ans, il eut une iilcéraiion arrondie de la verf^e, pendant trois semaines, sans gonflement ni douleur dans les lines. A 30 ans, autre ulcéralion qui dura le mBme temps et s'accompagna d'un Luhon inguinal non suppuré. 11 n'est survenu ni mal à la (^orge ou à l'anus, ni taches à la peau, ui alopécie. Il n'enlendil pas, à cette occasion, prononcer le mot d'induré , bien qu'aux deux fois, il ait pris des préparations mercuri elles. De 30 i 10 ans passés, il lui arriva fréquemnienl de remarquer d'autres ulcérations du prépuce du gland, qui guérissaient spoatanémcnt en quatre ou cinq jours, et dont l'apparilion colBcidail avec la cessation de douleurs lanciuanles le long de l'urèthre, par crises de deux à quatre jours de durée.

Le premier svmplduie susceptible de se rattacher à sa maladie, remoule k l'année 1 810. Pendant quelpies semaines il éprouva des douleurs dans les deux pieds; el en 18i>3, d'autres douleurs semblables, principalement dans le puignet gauclie et le membre inrérieur gauche. Un an aprèa environ il fut pris rrt':queDirnenl d'incoalinence d'iirioe pendant la nuit, puis d'une byperesthésie cutanée dont le siège éliil à l'épaule gauche, dans le dos, puis à la région sternak, et que réveillait le moindre atloucliemenl. Ces svmptûtnes parurent et ilisjiarurentù plusieurs reprises, Jusqu'en 1S62, où ils cbangérent du caraclùre. Celaient comuic dus secousses électriques qui traversaient les chairs inopinémenl. Elles cxistaieni par tout le corps, mais davantage à gauche. Tout ù coup, en novembre 1S6i, il lui parut que sa colonne vertébrale avait perdu sa rigidité', il chancelait connue un homme ivre et ses jambes bii semblaient de plomb. Les jours suivants ces signes s'accrurent, sa démarche dans la rue était si bizarre qu'il en élail gêné; ses jambes s'accrochaient l'une dans l'autre, il sentait mal le sol. Pourtant il Taisait encore jusqu'il G lieues sans lali^ue avec sa canne.

En décembre arriva un trcniblemccl dans la main el lu bras gauches. Il dil qu'à son entrée ici le désordre de la marche élail eilrâme, qu'il élail totalement paralysé de la scnsiljililé depuis les orteils jusqu'aux reins, et avait une douleur en ceinture i la base du iborax. Jamais il n'a éprouvé aucun [rouble delà vue, de la parole, de l'ouïe. 11 y a six semaines, il rcoiplissail encore ses devoirs conjugaux. Son appétit c^t eiceUeni, ainsi que sa santé génirale. Cejicndant, de novembre 1S6Î à janvier tS63, il aurait beaucoup maigri. Il y a dix jours il demanda qu'on le mtt à la liqueur de Van Swictïn (deux cuillerées à soupe par jour) eidepuisce leraps il aflirmc être micuv.

£[oi iieiuei, 8 juillet ISC3. — L... est d'un embonpoint moyen. Ses muscles sont fermes et bien développés dans loulc les parties du corps. 1/extrémilé céphalique n'olTre absolument rien à noter. En percutant direc-

tement le rackis au niveau des dût, onze el douzifiue dorsales ot preiidtR lombaire, on détermine une douleur assez vive qui s'irradie de th»qo( «Ole. LVbrantemenl de la vertèbre, en lasaisissaut par l'apophyse épmeoK, ne produit au coDiraire pas de douleur.

La sensibilité cutanée est altérée dans toutes les parties sous-jacenles aux deux mamelons el aui: épaules. Il n'accuse de sentiment d'engourdissemenl que dans les pieds. Aux membres inférieurs, l'arraehemenl despoib n'est nullement perfu. Aiin pieds el aun jambes, le malade n'accuse aucuM sensation par la piqûre d'une épingle, tandis qu'aux cuisses il perçoit aprèi trente secondes ou une minute, uue petite douleur qui persiste plusieurs minutes, La sensibilité i la Icmpéralurc est conservée, quoi<{ue otiscun; ainsi il a cru plusieurs fois que je projetais de l'eau sur ses jambes quand il s'agissail d'un vase d'étain. Nous retrouvons les mêmes caractères au dos, ail ventre, au tborax, jusqu'aux deux mamelons, n'oOrant que quelques dilTcrences (à et lit. L, . . prélend que l'état de la sensibilité varie d'an jour à l'autre. Aux bras et aui: mains les mêmes épreuves accusent ua* moindre diminution du tact el de la sensibilité â la douleur. I.â, comme au tronc, les corps froids sont normalement sentis. Le chalouiltemenl est bien senti h la plante des pieds, aiasi que la consistance et les aspéritét du sol.

La force conlraclilc est énergique dans les quatre membres. On ne peol saisir de diminution appréciable que dans la cuisse droite. Le pincement du muscle siemo-mastoldien donne lieu à une douleur. Le mâme d^r* Je pincement n'est que modérément perçu aux avaot-bras, beaucoup moi» aux cuisses, el ne l'est aucunement aux jambes. Le malade n'a pas connaissance du mouvement que sa jtmbe droite exécute, et de la position nouvelle qu'elle a prise. Voici les faits relatifc à l'alaxie locomotrice. Pai de maladresse des mains. Il écrit aussi bien qu'auparavant. Liml.^ï ,!rn[t if. porte d'un seul coup vers h pointe du nez, tandis que l'ind. rive jamais qu'une fois sur cinq ou six çssais. La maiu i;;. est animée d'un tremblement imperceptible, qui était plus jours. Toutes les expériences suivantes ont été faites, I étant fermés. Dans le décubitus dorsal, le et se maintient ainsi quelque temps sans gm droit, au contraire, au lieu de faire ci pièce, en abduction exagérée, sans ( l'empêcher. Debout, les pieds rappro droite et à gauche, ressemblaui à i vertical sur la pulpe 'du doigt; secondes de suite. Pourtant il n se spnl d'autant plus solide si

SÏHPTOIUTOLOGIE. — ATAXIE LOCOMOTRICE. 259

Dès qu'il veut ^re un pas ses jambes soat saines d'une lorte de cborés ou de IrembleineBl, sani Stre jetées foUemeut ded delà ; il ne pirvient pas à eiquitserle moiodre lenpsdela mirebe. La chute est itMitimlut immiaeDle. Après quatre ou cinq pas, il est à boul. Le soir cet désordres l'eiagëreot, ses jambes ressemblent i du colan. Pas de trouble* uriotires. D j a dix jours mcore il ne samit s'il urinait qu'en y regardant.

20 septembre. — Traitement depuis son entrée par : bains salfareui tons les deux jours et fia de quinquina. Il raarcberail bien < kitomélre taas biton, sur un bon terrain. Debout, les pieds rapprochée et les yem fermés, il oscille: mais parvienl k se maintenir h peu près en équilibre, pendant une ou deux minutes. Les jeux fermés el sans bltoo, il fait quelques pas en écartant forlement les jambes, Aujonrd'bui on peut qualifier sa démarche d'incertaine, mais non d'ataxique. Les douleurs fulgurantes ont disparu, sauf de loin en loin dans le pied. Depuis un an, il porte des loneltes biconvexes ; mais pas de troubles oculaires ou palprébaiix. Sensibilité au tact et au froid normale. Analgésie incomplète vers la face antèrienre du tibia qu'on ne découvre que par comparaison arec le liras. Encore de l'engourdissement àes fesses et des mollets, quand il est resté unpea de temps couché sur le dos. 9 fois sur 10, il indique le point précis où s'est arrêté le mouvement qu'il vient d'exécuter; et pourtant, il y a insensibilité notable à la pressioa des muscles du membre inférieur droit, moindre de la cuisse gaudie.

7 octobre. — Les changemenlsde tem^, les froids ont apporté un peu d'aggravation. Il se préoccupe sans cesse de sa santé.

Obs. CLXIX. — Âlaxie (ocomolricf progrMsiix pauanl à Id troiêièmt ferait. Atrophie mtueulairepntgrfuive eommentautt.

J.... (Nicolas), 9gé de 18 ans. entré â l'Iiaiel- Dieu, salle Saiote-Agnès, n* 6, service de H. Trousseau, le 7 janvier 1862, n'a jamais eu d'autre maladie que celle qui l'amena h cet bâpital.

Il a étésoldat pendant six ans el n'a pas quitté la France. En IS3T, il eut ml chancre et un poulain suppuré non suivi d'accidents. Homme de peine jusqu'en 1 8S< , il se Dl ensuite marbrier. Il travailla longtemps dans une écurie, puis dans une cave profonde et tmmide où il se tenait debout et en place. Bien qu'il n'ait pas eu de rhumatisme, il attribue sa maladie à ] 'humidité.

En tS57, des bourdonnements, des tintemeuls d'oreille incommodes, se manireslèrent pendant huit jours. Quelques mois après, survinl de la dysurie. Chaque miction exigeait dix minutes d'efforts, pendant lesquelles il était pris d'un tremblement général, et était obligé de s'appuyer pour ne pas tomber; après quoi, tout symptôme disparaissait. Rien autre choie

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pendant trois ans. En I s 60, un sentiment de faiblesse marquée , et un Irembloment permanent se montra dans la jambe gauche, et, six mois après dans la droite. Il ne pouvait plus courir, parce que ses membres étaient roides.

Un matin, c'était en janvier 4 861, il vit deux maîtresses. Avec la première, il usa et abusa du coït ; avec la seconde, quatre heures après, il v eut une impossibilité absolue qui, depuis ce moment, se renouvela en toutes circonstances. En mars suivant, apparurent pour la première fois, des douleurs atroces, semblables ù des coups de flèche, se répétant pendant vingt-quatre et quarante-huit heures. Localisées dans le petit doigt gauche, puis s'irradianl jusqu'au coude, bornées plus tard aux cuisses, aux mollets, elles faisaient défaut pendant des mois.

Eiat actuel. — Depuis deux mois, les douleurs précédentes ne se sont pas montrées. Jamais de céphalalgie, de rachialgie, de troubles de la vae, de la parole. Jamais de constipation. Pas d'irrégularité des traits, ni de déviation de la langue. Troubles urinaires indiqués ci-dessus. Fondions digestives bonnes, bien que le sujet soit très-amaigri. Pas de troubles cardiaques ou respiratoires.

Phcnouiùnes de sensibilité : La sensibilité des muscles au pincement, comparée à celle des sterno- mastoïdiens, est modérée aux biceps et à Tavant-bras, moindre aux adducteurs fémoraux et aux mollets du côté droit, et anéantie dans le membre inférieur gauche. Le sujet a conscience parfaite de ses mouvements aux membres supérieurs, mais ne distingue pas les états de relâchement et de contraction musculaire, ni les attitudes aux membres inférieurs. Les mains ne distinguent pas un corps lissé d*un corps rugueux, une étoffe de laine grossière, par exemple, d*un morceau de toile. Pourtant, le poids^ la forme, le volume^ la température sont nettement perçus. En outre, le sujet accuse à la face palmaire un engourdissement plus prononcé qu'à la face dorsale des mains. Aux membres inférieurs, les troubles cutanés sont plus étendus. 11 y a analgésie incomplète à la cuisse et à la jambe droites, complète à gauche. I^ pincement, la traction des poils, sont mieux perçus, mais de trois à six secondes en retard, selon Tinlensité de Tiraprcssion. Le chatouillement, le contact du sol, ne sont pas même sentis confusément. Les impressions de froid, de chaud^ sont normales au membre droit^ lanJis qu'il y a insensibiliic presque absolue aux corps portés ù une chaleur de 50 degrés environ, el un peu d'hypercslhésie pour les corps froids, du côté gauche.

Phénomènes de myotililé : Puissance musculaire très-énergique et égJÎe aux poignets, un peu affaiblie aux membres inférieurs, et davantaf^e i gauche. Aucune convulsion spontanée ou provoquée aux membres Ihoniciques. Secousses dans les muscles des cuisses, plus fortes à gauche,

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uns la slaiioD vertiole et la marche. Les mains, surlour la gauche, sont maladroites. Eq comparant les actes de chacune, on voit qu'en eiïet ceUs<ci D'arrivé pas en ligne droite A son but. Le malade ne peut plus coudre, ni écrire. Il ne peut boutonner son babil dans l'obscurilé. Aui membres inférieurs, les actes musculnires échappent à la volonté d'une iican bien plus remarquable, surtout lorsque la vision ne vient pas en aide, et davantage aussi du cAté gauche. L'èlèvalion du membre se fait mieux quand le sujet maintient le pied et la jambe dans une extension forcée ; et l'aiaxie s'accrotl dès que l'un des segmenta du membre est un peu fléchi. Les aitiiudea intermédiaires sont d'ailleurs impossibles ; la flexion arrive tout de suite à son . On ne saurait imaginer tous les artifices que l'eipérience a s au malade pour se lever et s'asseoir. Il glisse d'abord une jambe an dehors, approche une chaise, se suspend à la corde qui pend au-dessui de son lit, pose avec précaution son autre jambe à terre et se laisse couler ïniensiblemenl sur la chaise. Ce qu'il évite, c'est d'abandonner une poi> tion de se* membres inférieurs sans appui, c'est de mouvoir autre chose que ses bras et son tronc. Car la plus petite contraction des cuisses ou des jambes devient comme un foyer de mouvements, el de mouvements désor^ donnés, se propageant aux muscles voisins. Sur sa chaise, passif et les yeux ouverU, il maintient bien son équilibre ; mais si j'éloigne son dos de sa cliaise, et que j'écarte son corps de la verticale, il perd toute notion lie sa position, et tombe en se débattant. Pourtant, en le faisant tenir debout, soutenu à droite et à gauche, ses épaul^ supportent solidement mon poids entier, sans que les reins ou les jambes ploient. Il affirme qu'il porterait même davantage.

U. Trousseau a fait prendre à ce malade de J à 3 centigrammes de nitrated'ai^ent pendant six semaines. lien est résulte quelques coliques et un tremblement général et permanent, qui ont disparu dés qu'on a cessé le médicament, sans aucune modification des symptûmes de la maladie. Depuis le I*' janvier courant, il a été mis à l'essence de térébenthine, 4 capsules, c'est-à-dire environ 2 grammes par jour. Jusqu'ici il n'y ■ aucune modiUcation en bien ou en mal, L'appélit demeure bon.

1 6 février. — Tout traitement en vue de l'aiaxie a été supprimé. Pas de douleurs fulgurantes.

il mai. — L'engourdissement prend plus d'intensité aux mains, surtout au petit doigt de chaque cOté. Les muscles inlerosseui: de la main droite s'atrophient visiblement; ccuv des éminences tbénar et liypothénar tendent au même résultat. I^ voix est chevrotante. Catarrhe vésicaL M. Trousseau a repris le trailemeril par l'essence de térébenthine.

ISjuillel. — Depuis un mois, les membres supérieurs sont aiTectésd'un tremblement permanent el sont plus maladroit". La force musculaire y

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est conservée. Mu outre, les douleurs générales redeoUent saas qu*aucon moyen puisse même les calmer.

Vers le 4" septembre, il est envoyé k Bieétre.

Obs. CLXX. — Ataxie locomotrice progreuive à la deuxième période AïïîéHofvtion légère à plusieurs reprises par les bains sulfureux. Insuccès du niieuîe d'argcnê.

G... (Marie], âgée de 46 ans, lingére, a, depuis deux ans, séjourné successirement dans les services de NM. Grisolle et Trousseau , à TH^tel- Dieu, de M. Duplay, à Lariboisière, de M. Beau, à la Charité, de M. Marotte, & la Pitié. Depuis janvier 4 863, elle est couchée à l'Hôtel-Dieu, service de M. Potain, salle Saint- Antoine, lit n* 4 6.

Son père, sa mère et son frère sont morts de maladies accidentelles, sans avoir présenté de névropathies. Elle était d'une bonne santé, n'aurait pas eu de syphilis, ni fait d'excès de boisson, lorsqu'en 4 851, la veille de ses menstraes, apparut, pendant la nuit, une douleur lancinante, localisée au-dessous de la malléole externe droite. L'année suivante, elle fîit prise, pendant vingt-six jours, de coliques saturnines très-graves, h la suite d'usage de cidre sophistiqué. Pendant plusieurs mois, elle fut sujette à des récidives de coliques qu*elle combattait en prenant un mélange d*absinthe pure et d'anisette.

En 4 855, après de violents chagrins domestiques, la mémoire s'altéra, et la vue commença à s'affaiblir des deux cdtés à la fois. En 4 857, la jambe fut progressivement faible et engourdie. En 4858, les mêmes signes apparurent tout à coup dans la jambe gauche, à la suite d'un bain chaud. Pendant les deux années, les règles furent de plus en plus irréguliéres. Leur cessation complète, en 1 859, fut Toccasion d'une aggravation générale.

Les douleurs s'étendirent des pieds aux jambes, aux cuisses. Elles consistaient en cinq on six battements an même point, revenant toutes les cinq ou dix minutes, pendant plusieurs jours. Indépendemment de ces douleurs vagabondes, elle ressentait de temps à autre, dans les membres inférieurs, des picotements, des sensations de sautillement, de torsion, des contractures douloureuses des orteiis, etc. Pendant toute l'année 4860, elle fut très-tourmentre par une incontinence d'urine continuelle. Depuis quatre mois, le petit doigt et l'annulaire gauche sont le siège d'un engourdissement de sinistre présage.

Les traitements qu'elle a subis ont été : Des bains sulfureux et sirop ferrugineux, la première fois ; les mômes bains, le même sirop, électricité localisée, la deuxième fois ; les mêmes bains, électricité, frictions et application de six cautères à la région lombaire, la troisième fois ; et encore les bains sulfureux, la quatrième fois. Toujours il y eut une amélioration proportionnée â lu durée de son séjour à l'hêpital. La première et la der-

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mère fois surtout, elle se crut presque guérie. Le seul tniUraent par le nitrate d'argent qu'elle ailsuivj, c'est-ï-direà la Pitié, pendaDtsixsemaines, jusqu'il 4 pilule» par jour (sans doute de 1 centigramme], n'amena aucun résallat. La même médfeatioD, coatinnée celle fois-ci âl'HOtel-Diea, députa •0» eDtrée, s'a pa« encore eu év résultai ; et l'opiniou personnelle de la malade esl tetlemeal Diée à l'égard de ce médicament, qu'elle demande à grand cris qu'on le sus[iende pour le remplacer par des bains sulAireux.

Élataetmel, 6 K%rier4863. — Gottre votUmineuT. Appareils respiratoire et circulatoire sains. Appétit et fonctions digestives eicellenis. Aucune céphalalgio ai aajourd'hui, ni précédemment. Facultés in te II ectuellss bonnes, bien qu'elle croie sa mémoire diminuée depuis ses chfigrias domestiques. Toe bible, sans prédominance d'un cAlé. Jamais de dtplopie. Très-léger strabÎHBe interne à droite, par moments. Outerlure paipébrale de cecOlé. plus petite qu'A gauche. Elle lait nsage de lunettes bicoaca*es, et peut eoudre el tricoter. Symétrie parfaite des deux cOtés de la face. Intégrité de l'ouïe, de l'odorat et de la parole. Pas de racliialgie. Selles normales et qnotidienDes. Dysurie qui a succédé à l 'in continence d'il y a un aiL De loinen loin, accès de douleurs lancinantes et vagabondes dans les membrei iflCIrienra ; ou bien douleurs Dxes, localisées, de chaque cAlé, au niveau iks dernières cAies.

Membres supérieurs : La sensîbiHlé cutanée des membres supérieurs an contact el à la douleur est tout à fait normale. L'exploration la plus ■ÙButieuse ne fait découvrir aucune différence à droile ou à gtucbe, aux natae, aux bras ou au|cou. Les altitudes y sont bien appréciées par la ipaMe. Il n'y a aucmie incertitude, aucune maladresse dans les actes de préhension. Elle enfile une aiguille, cl écrit aussi facilement que précédemment, sauf les inconTénients résultant de la faiblesse de la vue. Le seul phéneniéno û noter est un sentiment d'engourdissement accusé , depuis qoatre moisdanslepelildoigt gauche, et à un moindre degré dansl'annulaire T<MiD,e{qui ne s'accompagne ni de fourmillements ni'd'agitatioo passagère.

Membres inférienrs : « Tous les médecins qui, jusqu'à ce jour, m'ont eianinée, prétend la malade, ont constaté l'inlégrité de la sensibilité de nés jambes, i l'exception d'un léger relard dans les sensations. > En effet, telle fut ma première opinion. Cependant, après un examen plus approfondi, je découvre que la sensibilité est, en général, moindre aux membres abdominaux qu'aux membres Ihoraciques ; el, (ail assez bizarre, l'atloucherneot l^ger de la peau avec la pointe d'une ùpingle est pei-çu immédiatement et assez livemenl, tandis qu'une pression plus grande danne une sensalion obtuse et tardive. Par deux fois mi^me, ai-je traversé tout d'un coup elde part en part le derme, en produisant plusieurs gouttes de sang, et c'est six k huit secondes après que, sur mon iasistaoce, la mar

lade répond qu'elle croit que je la pique. H y a donc anesthésie, et non analgésie des téguments.

La puissance musculaire est assez forte et égale au membre inférieur gauche et aux deux membres supérieurs, mais relativement moindre k la cuisse et à la jambe droites. J'ajoute, par anticipation, que, maintenue debout par plusieurs individus, la malade supporte sur ses épaules le poids entier d'une personne, sans fléchir. Couchée et les yeux fermés, elle élève facilement ses deux jambes, sans extension préalable ni roideur, et parvient à toucher avec son pied le bout de la corde attachée au ciel du lit Pourtant, lorsque involontairement ou non, un mouvement d'abduction s'opère, celui-ci s'exagère et s'accompagne de saccades choréiformes : il n'en est plus de même dans l'adduction.

Je m'efforce inutilement de la faire tenir debout et marcher. L'obstacle résulte de ce que les pieds viennent loucher le sol par la face dorsale des orteils fléchis, tandis que l'articulation tibio* tarsienne s'étend, et de ce qu'une jambe vient croiser l'autre au moindre effort tenté. On croirait à une paralysie complète, n'étaient les mouvements violents et irréguliers qu'elle exécute lorsqu'on l'y encourage vivement.

3 juin 4863. — Le nitrate d'argent a été porté jusqu'à 3 pilules par jour, et a été abandonné vers la un d'avril. Depuis cette époque, la malade est demeurée sans traitement, à l'exception d'un ou deux bains sulfureux. Aujourd'hui, je trouve tous les symptômes sans variations en bien ou en mal. L'engourdissement dans le petit doigt gauche n'a pas (ait de progrès, mais quelques douleurs vagues ont apparu depuis un mois, dans les autres doigts des deux mains. Depuis trois semaines est survenu, sur les côtés du front et des tempes, et au milieu des cheveux avoisinanls, une éruption abondante de petites pustules un peu cuivrées, surmontées çà et là d'écaillés ou de concrétions jaunâtres. Rien d'analogue sur le sommet de la tête et en aucune partie du corps. La malade dit avoir eu déjà de semblables éruptions plusieurs fois. Pas d'engorgement ganglionnaire de la nuque ou des régions parolidiennes. Elle nous répète encore que jamais elle n'a eu d'écorchures, de boutons aux parties génitales, de mal de gorge, etc. En somme, nous considérons cette affection comme de ^'acne pilaris, suivant le langage de M. Bazin.

ARTICLE III