TROISIÈME PÉRIODE

Nous avons décrit une première et une deuxième période, en nous ralliant à la manière de voir de M. Duchenne ; et les pages précédentes ont démontré la réalité de celte distinction.

SYHrrOHATOLOGEE. — TROISIÈHE PÉRIODE. SAS

Faut-il reconnaître une ti-oisiènie période et sur quoi la foncier?

Chaque Tois que la première existait, c'est-à-dire dans plus de la moitié des cas, sa démarcalibn avec la deuiième était fort Dette. Le malade avait des douleurs, quelques troubles de la vue, peut-être de l'anaphrodisie, mais aucun trouble de sensibilité ou de myotilité dans les membres, capable de fixer le diagaostic. Alors, éclataient tout à coup, ou à courte distance, trois ou quatre symptômes nouveaux, qui cban^^eaient totalement l'aspect général de la maladie. Tout à l'heure, on pouvait songer au rhumatisme, à la syphilis, à des accidents réunis par hasard, le malade n'était pas inquiet; à présent, le nom de maladie de la moelle est écrit en toutes lettres et le médecin n'hésite plus. Dansles phases qui suivent, il n'y a plus de transformation ou d'aggravation semblable, pour fournir un nouveau jalon. Les symptômes se multiplient, s'aggravent sur place, s'étendent sans secousse ; et l'expression : maladie plus ou moins avancée, répond mieux à la vérité que toute autre.

H. Duchenne n'est pas de cet avis. Sa troisième période, très-nette dans sa description, commence au moment où la maladie se généralise, ou mieux s'étend des membres inférieurs aux supérieurs.

Or, i° cette généralisation n'est pas obhgée; la preuve, c'est qu'il y a de très-anciennes alaxies progressives, où la maladie revêt uniquement la forme paraplégique et reste Etationnaire. 2° 11 est un très-grand nombre de cas, iC sur 20 peut-être, dans lesquels la maladie parait limitée aux membres inférieurs, et où cependant il existe, depuis des années, un engourdissement des deux derniers doigts, de tous les doigts ou de la main, d'un seul ou des deux côtés, sans troubles de myotilité. 3° Il arrive encore que la maladie est d'emblée généralisée , c'est-à-dire qu'il n'y a pas de

SAê m l'ATAXIE locomotrice PROGIUiSSIVE.

deuxième, ni même parfois de première période. À côté de cela, ne faul-il pas rappeler ces douleurs, dans les quaire extrémités et la face, qui durent des années et attestent déjà une généralisation quelconque de la maladie, èien que Tengourdissement et l'ataxie doivent se borner plus. tard aux jambes. N'arrive-t-il pas aussi, qu'au début de la deuxième période, des fourmillements se montrent dans les deigts, de l'engourdissement, de la maladresse des mains, comme a la maladie voulait s'y fixer, et que tout cela disparaisse pour Taire place à des symptômes complets, limités aux membres inférieurs pendant longtemps? &* Comment if. Duchenne classera-t- il l'observation de M. Vernay, où la maladie n'existe qu'aux membres supérieurs, et celle de M. Dugnet, dans laquelle les deux membres, d'un seul côté du corps, sont pris en même temps à l'exclusion des deux autres?

Dans la maladie qui nous occupe, et méiue en négligeant les lésions oculaires, tout atteste, au contraire, que, dès les premiers joui^s, la maladie occupe une grande longueur de la moelle, et que les symptômes ne sont plus saillants et plus fréquents dans les membres inférieurs, que parce que le renflement lombaire est plus atteint. Si nous tenons autant i réfuter la distinction sur laquelle M. Duchenne a voulu asseoir sa troisième période, c'est qu'elle consacre une erreur préjudiciable, c'est-à-dire, Texclusion de la maladie du renflement cervico-brachial , pendant toute la durée de la deuxième période.

Nous consentons cependant à admettre une troisième période comme synonyme de période très-avancée.

C'est-à-dire que tous les signes dont elle se compose sont ceux de la première et de la deuxième période réunies, mais beaucoup plus intenses, ou occupant une surface plus étendue. Prochainement, nous en donnerons des observations, dans esquelles les symptômes, presque limités aux membres infé-

STHPTOHATOLOCIE. — ÉTAT DE LA FORCE ItCSGULAIRE. ih7

heurs, ou égalemeat dévelojipés aux quatre membres, smt aartoat remarquâmes ftar leur -granilé.

Toutcequi révèle uiiealtiérelioBpliiE|roroade,|ilu6'étenéae ■dt la moelle, .ooainbue A caraetériBer cette troisièine période. Ainsi, ces raouvenaenls si sfinemeiuent déeardoonés de pantins , pendant la station ; l'Ân^SHtiilîté des actes de préhey- MOB,ïatax\e eiceptiocnalle ide ia face; raues&ésie eutanée étendue, «t portant mÊme sor les inpres&ioDE ^ froid et de chaud; l'aneethésie musculaire absolue; cette anestliéete que BOUS avens apjpeUe mixte, de laquelle dérive Ja perte ^ notion de poeiUoa et des skonvemânlff arlinoiols', l'inooMinâDce uri- Aaire ou fécale ; et la paraly«e viéritablÊ, acquerront, touri tour ou r^unia, une importance que chacun appréciera au lit du malade. Si lee fonotione digestives, la itulrition, l'altérant peu à peu sous l'inÛu^ce immédiate de la lésion médallaire, fii des compUcalioBE cérébrales accusent une extension progressive du mal vers l'encépliale, si l'atrophie musculaire surgit, aoaA titre de maladie parallèle, mais indiquant une exlonsioD de l'altwation de la moelle en circonférence, ce seront encore ides éléments qui pèseront dans la balance.

On le voit, ia déjioaùnalion de troisième période indique que, ratunneHement, l'altération médullaire est^ofonde et sans doute irnémédiaLile.

Mais nous avons parlé de paralysie, nous allons noue expliquer.

ËtKI de 1* force ^luenlKlre.

Les ataxiqaes sont, en général, des sujets vigoureux, bien -portants, -dont les musdes sont durs, saillants, et les membres ■pkitôl voluminenx. Beaucoup étaient commis voyageurs, facleurs desiiostee, employés de gare, lorsque les accidents de la deuxième 'périede-sont venuS'les surprendre au milieu de leurs oooupations. (In pet^ nombre, au contraire, sont d'un carac-

2AS DE l'ataxie locomotrice progressive.

tère irritable et hypochondriaque et ont été éprouyés par la misère, les chagrins, riiumidité. Ces derniers sont pâles, anémiés, et portent leur histoire écrite sur leurs physionomies inquiètes et vieillies. Aucune comparaison ne saurait être établie entre la force musculaire de ces deux séries d'individus, qu'une foule d'intermédiaires séparent.

Aussi la première question , lorsqu'on parle de puissance musculaire chez un ataxique, comme chez tout autre individu sain ou malade, est-elle de savoir quelle est et quelle était antérieurement sa force physiologique. Cette force est d'autant plus difficile à présumer rétrospectivement que la cessation de leurs travaux habituels, le séjour à Thôpital, un régime insuffisant, l'ont nécessairement diminuée, et qu'elle varie déjà considérablement avec les individus, les tempéraments, la constitution, etc. Aussi, ce qui manque dans toutes les évaluations de la force musculaire, c'est le terme de comparaison. Tel malade, en soulevant un poids de 25 kilogrammes, aura une vigueur plus près de sa moyenne physiologique que tel autre qui lève 50 kilos. Le praticien, qui étudie la puissance contractile, devra donc tout d'abord se rendre compte de la constitution, du tempérament, de l'idiosyncrasie du sujet, de la déperdition naturelle de ses forces par les chagrins , l'insomnie, la mauvaise hygiène, le séjour à Fhôpital, avant de consulter le dynamomètre.

On avait fondé de grandes espérances sur cet instrument. La principale objection à lui adresser est de ne pas tenir compte précisément de la force physiologique ; la seconde est de ne pas donner des résultats précis, par suite de la difficulté de l'adapter identiquement dans les mêmes conditions; la troisième est qu'il n'est pas portatif. Les médecins, et M. Duchenne lui-même, n'ont pas cru, en effet, devoir reproduire ses indications dans les observations. Us ont senti que la mensuration de la force musculaire est trop complexe pour être

SÏHPTOHATOLOGIE. — ÉTAT DE LA FORCE MUSCULAIRE. 2Ad

faite par an appareil mathématique et ne vaut pas l'appréciation du clinicien (1).

Le procédé auquel j'ai donné la préférence pour rechercher la puissance musculaire est celui qu'emploie aussi M. Duchenne. Pour les muscles de l'avant-bras, le plus simple est de se faire serrer les poignets, Jes deux côtés en même temps, en ayant soin de placer les deux bras et l'avant-bras dans une position symétrique. Pour les muscles du bras, de l'épaule, du bassin, de la cuisse, de la jambe, du pied, on place le segment de membre dans la position qu'il occupe, lorsque les muscles en expérience sont à leur maximum de contraction; puis, commandant au malade de maintenir énergiquement la même attitude, on apprécie le degré de force qu'il faut déployer pour vaincre sa résistance. Pour cela, on agit d'une main sur tes extrémités du levier, tandis que, de 'l'autre, on fixe la portion du membre située au-dessus. Il est nécessaire d'empêcher le malade de prendre des points d'appui sur le lit. Exemple : Pour apprécier la puissance des extenseurs de la jambe sur la cuisse, je fais étendre la jambe fortement ; puis, maintenant la cuisse avec le bras gauche passé au-dessous d'elle, je presse avec la main droite sur la partie antérieure et inférieure du tibia, jusqu'à ce que la résistance soit vaincue. Souvent le sujet résiste . vigoureusement un moment ; puis, i bout de force, il cesse tout à coup la lutte; il faut tenir compte de cet espace de temps.

Sur un même sujet, il est nécessaire de comparer les muscles sains aux muscles malades, un côté du corps à l'autre. En Irès-peu de temps, et en opérant comparativement sur des individus sains et des individus atteints d'affections aiguës et chroniques, on iînït par acquérir une expérience très-grande

(1) Déiiranl cependant ms «ervir du dj'nsinoDièlre, sautk ea recUner lu in* dicationt, je me rtndu chei M. Chirrière lUi qui me dissuada de lui en comman-

250 DE l'ataxie locomotrice progressive.

dans ces divei^es épreuves. On arrive ainsi à coimaHre avec assez de précision le degré de force que l'on a droit d'atteadre d'un individu, et i pouvoir dire s'il y a une diminotion relative de cette force.

Il est un point sur lequel j'appelle l'atteation et ^ui ne saurait être contesté. La force du bras droit est ordinairemeat pIiK grande, excepté chez les gauchers; aux merolH*es inférieurs, il n'y a pas de différence sensible. La force des Tneroinres inférieurs est dans un certain rapport avec celle des supérieurs; celle des extenseurs est aussi dans un ceortain rapport ayec les fléchisseurs. Eh bien, si, tenant compte de ces inégalités et comparant les muscles entre eux, la flexion de la cuisse on du pied droit, par exemple, à la flexion de la cuisse ou da pied gauche, on découvre une difi'érence notable; il n'y a pas de doute a avoir. Là où la diflérence est relativement moindre, il y a nécessairement afiaibliesemeiit musculaire. J'insiste sur cette comparaison des deux côtés entre eux parce qu'elle mène à des résultats certains. On peut, chez un anémié, trouver que la contraction musculaire est faible aux deux membres inférieurs et croire à tort à une paralysie incomplète. Mais on ne peut avoir de doute quand il y a une différence positive d'un côté à l'autre. Souvent cette comparaison m'a fait découvrir un affaiblissement qui certes m'eftt échappé autrement.

La condition fondamentale de la paraplégie ataxiqfue pour Todd et de l'ataxie progressive pour M. Duchenne, est Tintée grité de la puissance musculaire. En effet, la plupart des observations portent que la vigueur des membres est bien phs considérable que ne le faisaient supposer les troubles de:myotililé dont ils étaient le siège. Nous aussi, sur la moitié de nos malades, nous avons trouvé une force plus ou moins grande, qui excluait toute idée de paralysie incomplète. D'ailleurs la viva^

SYMPT0UAT0L06IE. — ÉTAT DE Lk FORCE HDSCULAIftE. S6t

cité av£C laquelk les malades rejettent leurs draps, délacheal leurs pieds Au «ol, surfisait k nous le prouver.

CepMidaat «e serait une grande erreur de croire qu'elle est absolument inlacte. Nous laissons de côté, bien cntendn, lec £ujets anémiéB, les cas d'atrophie niasculaire, et oeux où se surajoute uoe compticatrou cérébrale ou médullaire, cotnne un ramollissement circonscrit Mais questionnez un de ces individus robustes, qui réaistent si .bien à l'estonsion ou à la llexion de leurs jambes, et qui vous supportentsur leurs épaaies unÏDSlant, à la condition de s'être calés auparavant, qu'oo nous passe l'expression, ou bien d'avoir pris un point d'appai extérieur quelconque, ils vous diront : Avant d'élrc malade, je portais tant, 100 kilos par exemple; aussitôt que l'engourdissement et les troubles des mouvements sont apparus, je ne pouvais plus lever que 50 ou 30 kilos, aujourd'hui je lève encore moins. Comparez sa résistance A vos eflbrts avec celle d'un iidividu sain, également musclé et de même coQâtituUon, toujours vous trouverez une difTércnce à son détriment. D'ail- Jeurs, celle expression de faiblesse des jambes ou des mains qu'ils emploient toujours, et qui est dans toutes les observations, ne le fait-elle pas pressentir? Combien de fois n'avonsnous pas rencontré une inégalité de force entre la flexion des deux mains, entre l'extension de ia jambe droite et celle de la jambe gauche ? Chaque fois que, d'un côté à l'aulrë, il y avait une différence d'intensité considérable dans les symptômes : ataxie, aneslbésie cutanée, anestbésie musculaire, il y avait aussi une dilTéreuce proportionnelle de la force muscu- ■laire. Cet affaiblissement a été noté incidemment par d'autrfiB que {tar nous. (Ûbs. 193, 2A1, S8S, ISA, 207, 252, 2i6.)

Ainsi le malade lutte faiblement ou quelques secondes; il est tout de suite fatigué. Un doigt suffit pour fléchir sa jambe .étendue. Celle jambe, pliée, vient à vous immédiatement sans Ja moiodre résistance. Une main vous serre vigoureusement le

252 DE l'aTAXIE locomotrice PROGRBSSrVE.

poignet, tandis que l'autre ne fait sentir qu'une pression insignifiante. Le sujet ne regarde pas comme un jeu de porter quelqu'un sur ses épaules. Ses reins, ses jambes, ploient ; et les points d'appui solides lui deviennent de plus en plus indispensables. Combien d'ataxiques n'avons-nous pas vus qui ne résistaient un instant qu'en s'appuyant fortement sur le Ht, ou qui, même dans ces conditions, se seraient affaissés, si les pieds de l'expérimentateur eussent quitté le sol.

Jusqu'ici la phrase, si souvent répétée : le malade exécute librement tous les mouvements au lit, est encore vraie ; d'autant plus que le phénomène ataxie dans l'instant où il entre en jeu, lui donne, momentanément et en apparence, une grande énergie. 11 n'a donc pas de paralysie en prenant ce mot à la lettre. 11 résiste bien peu à vos efforts, mais enfin il résiste. A un degré plus avancé, la semi-paralysie commence à se laisser entrevoir, dans les mouvements, au lit, pendant la marche. La jambe est soulevée avec diflîculté ; le pied traîne, se détache lentement, pesamment, du sol. Plus lard encore, dans le décubitus dorsal, le membre est élevé après de grands efforts, oscille là quelque peu, et retombe épuisé; le malade vient à son aide avec les mains ; les orteils sont arrêtés par les draps, etc. Si on le pose à teiTC, il se cramponne à vous; ses jambes flasques ne laissent presque plus voir l'ataxie ; il s'affaisse comme une masse inerte.

Il semble, en effet, qu'à ce moment extrême, l'ataxie musculaire décroît comme croît la paralysie ; ce qui est rationnel, puisque la première est plutôt un excès et l'autre une diminution de la myotililé. Et certainement elle finirait par s'effacer complètement devant la paralysie complète, si les malades ne succombaient auparavant d'eschares au sacrum , ou d'une maladie intercurrente.

M. Isnard a déjà avancé l'opinion que nous soutenons: € La paralysie du mouvement n'est pas rare, a-t-il dit, à la

SYMPTOHATOLOGIB. — ÉTAT DE LA FORCB HUSCULAIRB. 263

dernière période de la maladie de M. DuchenDe. > Cet autre passage déjà cité de H. Teissier, doit, selon nous, s'interpréter dans le même sens : < Dans la myélite , l'ataxie locomotrice □'est pas rare au début du mal, ce n'est que plus tard que les muscles s'affaiblissent par suite des progrès de la paralysie. >

Chez aucun de nos cinq ou six alaxiques à la troisième période, les indices de paralysie n'ont fait défaut. La main du n* 171 ne serrait plus du tout; les jambes du n' 173 ne se déplaçaient plus de 6 centimètres horizontalement ou de bas en haut. Manifestement ataxique dans le service de M. Gubler, où nous l'avons vue, cette malade n'était plus qu'une paraplégique ordinaire, six mois après, chez M. Moutard- Martin. Récemment entrée à la Salpêlrière, l'abolition des mouvements est toujours complète (1). Le n" 203, moins paralysé que la précédente, l'était cependant aussi incontestablement. Nous n'avons jamais pu obtenir, aux extrémités, un seul mouvement d'une force notable. Les phénomènes si remarquables de myotilité qu'oiïr&ientses mains, et que nous avons décrits page 233, comme de l'ataxie, étaient un mélange de mouvements involontaires, de mouvements maladroits et de paralysie. Aussi les avons-nous résumés par le mot impotence.

En somme, nos recherches ne renversent pas l'assertion de M. Duchenne, mais restreignent sa formule dans ce qu'elle a de trop absolu. L'alaxie contraste souvent avec la persistance d'une assez grande quantité de force musculaire, pour que le mot de paralysie soit rejeté. Mais aussi, dans un très-grand nombre de cas, la moitié peut-être, il y a un affaiblissement progressif, plus apparent dans les régions où l'ensemble dee autres symptômes est plus intense, afTaiblissement dont la double cause serait peut-être une influence de la moelle sur la nutrition, et, plus tard, certainement une altération de

{1] J'ai revu cette malade. In tratiemenl par le nilrjle d'ai^eat Va d'unericoDineipérée. Pour Ui d£Uils, vo;*! le dernier alinia d« ion obKrvation.

â5& DE l'ATAXIE locomotrice PR0G11E89IVE.

quelques-an^ des parties motrices de cet organe. Enfin b paralysie incomplète, et même complète, serait une terminaison éloignée de la maladie. L'anatomie et la physiok^e pathologique s'accorderaient parfaitement ayec cette Yoe. L'avenir en décidera.

Au point de vue des périodes y il est certain que rintégrité de la puissance musculaire est un des caractères les plus constants de la seconde, tandis que sa diminution estnn indice d^aggravation. S'il nous fallait même un caractère unique pour asseoir noire troisième période, ce serait elle, la paralysie incomplète, que nous choisirions. C'est pourquoi nous en avons parlé à celte place.

Nous ne citerons que pour mention les cas où Ton a vu un groupe de muscles paralysé isolément. Dans robservation n* 160, il s'agissait des muscles sacro-lombaires et dans celle n" 200 des adducteurs fémoraux d'un côté ; ce sont des exceptions.

Voici trois exemples de notre maladie à la troisième période.

Ors. CLXXI. — Ataxie locomotrice progressive avancée. Fhytionomie.dê paralytique géiiéraL Amblyopie, Embarras de la parole, Pcuraiysie wicomplète du mouvement. Anesthésie cutanée, musculaire et mixte. Prédominance de ces symptômes aux membres supérieun.

B. .. (Pauh, agc de 41 ans, nicmiisier, entré le 4 4 octobre 1863 AThôpital Beaujon, salle Saint- François, n* 29, senrice de M. Xoutard -Martin.

Aucun antécédent spécial de famille ; ni névrose, ni panivaie, ni alié» nation. B.. . a eu dos convulsions dans son enfance. Il n'accuse aucuns excès vénériens ou alcooliques, aucun accident syphilitique. 11 y a huit ans, il a élé gastralgitiue pendant deux ans. Il y a trois ans, il a eu une douleur scîatiqne, suivie de riiuniatisme articulaire dans les dfux genoux, pendant TÎngt joors. Uiraut toute Tannée \^'69, il habita un logement irès-bumiile.

^^on atrecliou a débuté en tSGO. En deux mois, les symptômes suivant» tirent invasion presque a la fois : élancements dans les genoux, les bra^. le tronc, plus douloureux que ceux d'aujourd'hui, plus intenses la nuit et le. privant de sommeil : affaibli^sement de la vue de deux côtés a la fois ;

SYHPTOUATOUWU. — il» DE LA FORCE HCSCUUIRE. 2S& céplulilgie; incertitude cleU nation, tnaladresM des main*, perte do touofaar, etc. Il» paninent avoir été presque aussi raraetérisés à cette époqtie qa'iq«iird'bai ; et depuis trois ans la maladie serait parTailemenl stalian- ■ivc, asuT ht ^uhnn qui ont diminué et la Tue qui s'est éteints i droite. Ea juillet ISM^ me pomant pins exercer sa proTesiion, parce qu'arec va marteau H m frappai! sur les doigfs, il entre k l'hdpital Saiot-Autoin» dus le sflrvic»^ H. Boucher (de iatj. )

Voici las divers iriiiemenls qui ont été suivis: (* la bellaAne, qw aurai amélioré les douleurs; t" le sulfate de quinine, I la dose de Sii 7S aeuligramiiies par jour pendant ait mots, sans résultat ; 3* fe nitrate d'argeU jusqu'à 6 cenli^amme», pendant cinq mois : crampes d'estofnac dans les commencemenla, puis tolérance parTaile ; ramaigriisemeut fut le ■eol efliat canstaté ; 4* un selon pendant six mois, sans résultat, pas même •d» «l'attéauer tes maux de tête ; la suppression de tei exuloire s'est faite anni sans raodificaiion de Is maladie ; ft* l'iodnre ^ fer, administré pendant na mois, aurai! Tait disparaître momentanément une toux laryngée et ■paanodique dont nous parlersos tout h l'hAure. Vers tes premiers jours d'actofcrede eetle année, B... quitta l'hôpiul Saint-Antoine, coramc il j état entré, et fut admis ensuite à Beaujon.

État aclml, 40 novembre, — Ce qui frappe en abordant ca malade, qu'il ■eib debout ou eonché, c'est sa ressemblance avec un paralytique ^nérai. Ses Iraiits sont comme immobiles et indifférents, La démarche est tilubenle fhiKl qu'Maiique. La parole est parfois embarrassée ; il est Irès-amaigri ^toiqoe passablement musclé, et la dispsrilion du llssn adipeux porte sfécialemenl sur la face et les eslrémilés suiii'rieures. Les fondions digntiTes et l'appéiil sont bons. Son état intellectuel est excellent. Voici ka résaltals de nos inTesligalions :

Extrémité céphalique : Les sens fonctionnent réf^uliérement, à l'exceptisK da tact et de la vue. La pupille gauche est pins lai^, plus mobile fae la droite. L'ouverture palpébrale {^aucbe es! pins petite. De ce cflté, il y a strabisme externe. La vision est très- imparfaite à gauche ; le malade ne peut phw lire et ne reconnaît pas les objets à cinq pas. Elle est nulle à droite, an point qn'un rayon solaire direct ne détermine pas d'impressiou, ■èmeconruse. La partie antérieure de la langue est conlouméc eu S, et la pointe portée «ers la gauche. De temps k autre, raconte B..., elle se met de dwmp dans la bouche et obéit mal. Souvent il est pris d'un sentiment désagréable de sécheresse dans la région du larynx, qui proTuque une ((MX spasmodique très -l^ti gante. Les deux moitiés de la face sont symétriques et scDsibles comme à l'état normal. Il accuse des étourdissements snbils et éphémères, qui le font trébucher davantage quelques secondes, at une céphalalgie frontale perpétuelle, à laquelle se joipeat quelquefois des espèces de névralgies.

Membres thoniciques : La force du biceps gauche esi allaiblîe plus ((a*t droite. Les mains ne serrent presi(uc pas, la gauche pas du tout La pression profonde des muscles des deux bras et de l'avanl-bras droit eH vaguement perçue; celle des muscles de ravant-braa gauche et des émineacei tbénar et hypolhénar, des deux côtés, ne Test aucunement. Les mouTemenis spontanés des mains et des doigts sont appréciés paasableinent sans le secours de la vue ; mais les notions des positioas et des mouvemeats artificiels sont totalement perdues. Divers poids, placés dans les mains, ne sont pas reconnus. La sensibilité cutanée, au tact et à la douleur, est trèsobtuse à Tavant-bras gauche et conservée à droite. Il y a analgésie et anesthésie des deux mains. La forme et la consistance des objets n'y sont pas appréciées. Après cinq minutes d*une exploration laborieuse» les yeux fermés, le malade n*avait pas reconnu sa pipe. L*ataxie locomotrice est trèscaractéristique dans ceux des mouvements qui se rapportent aux muscles de Tavant-bras et des mains. Pour faire le signe de la croix, il ne peut grouper ses doigts et les porter au milieu du front. Les yeux ouverts, et moins encore les yeux fermés, il ne parvient à se toucher le bout du nei avec son index, qu'après de longues tentatives. Le doigt gauche arrive toujours à Toreille, à la joue ou dans les cheveux du même côté. Le doigt droit atteint aussi constamment le côté gauche. Inutile, après cela, d'ajouter que les mains sont maladroites, ne peuvent écrire, poser une épingle, faire un nœud de cravate, etc. Le désordre de la myotilité est mis en relieC, surtout par Tacte de reconnaître un objet, les yeux fermés, de le faire }j[lisser entre les doigts, de le retourner, de le retrouver sur le lit quand il est tombé ; les doigts, à tout instant, sont saisis de curieux mouvemenls d'extension ou d'abduction, et ne peuvent parvenir à exécuter les actes secondaires dont se compose ce mouvement, simple pour nous, si complexe pour un ataxiquc. l/explication de la chute des objets nous est ainsi donnée. Après ce défaut du contrMe de la volonté sur les mouvements, nous devons noter la présence de petites secousses musculaires spontanées des mains et avant-bras, plus prononcées à gauche, et que le malade a de la peine à maîtriser. Il en résulte une agitation semi-choréique remarquable.

Membres abdominaux : La force musculaire des membres inférieurs, trèsévidemment diminuée, particulièrement dans les fléchisseurs et du celé gauche, est assez grande en comparaison des membres supérieurs. Les extenseurs, à droite, résistent deux ou trois minutes à des efforts modérés pour fléchir la jambe. Le pincement profond des muscles y est senti. Pas une fois le malade ne se trompe sur le mouvement qu'il a exécuté les yeux fermés, ni sur les attitudes données à ses membres.

Néanmoins il déclare perdre qiH*lquefois la nuit le sentiment de leur position. La plante des pieds sent ti ès-confusément le chatouillement, la

STHPTOHATOLOGIK. — ÈTkT DE LA FORCE HÙSCULAIRB. 267 piqûre d'une épingle ou les aipérilés du sol. La sensibilité au tact est obtuse à un moindre Jejp^ aui cuisses et normale aux jambes, tandis que les sensations de douleur sont eiallées dans ces dernières seulement. Couché dans son lit, avec ou sans le secours de la vue, il exécute librement tous les mouTements qu'on lui indique. S'il hésite, c'est par faiblesse et. non rébellion des muacles cuntre la volonté. De loin en loin et pendant une seconde il y a un peu de brusquerie. Debout, Il parvient à mettre son pantalon sans s'appuyer sur le lit et sans grande agitation. Devant nous, il marche sans bétOD, etmâme les yeux fermés sans redouler une chute. Il projette ses jambes fort peu. Cependant son équilibration est Irés-instable ; il trébucbs. Dans la rue, dii-il, il ferail un kiloméire, n'était le bruit des voitures el t'ahuriase ment qu'il en éprouve.

Selles régulières. Djsurie modérée, quelques érections provoquées par le souvenir sans désirs vénériens noIabUs. Douleur è la pression au bas du racbis. Les autres douleurs dites fulgurantes sont aujourd'hui rares, tolérables, ne revêtent pas la forme d'attaques et reviennent davantage la nuit, lorsque le temps est humide.

Traittment. — A son entrée, un nouveau séton fut posé i la nuqne et te nitrate repris & la dose de i centigrammes pendant dix jours. Le premier n'a pas déterminé d'amélioration sensible.

Obs. CLXXII. — Alaxie locomotnee progretiioe trèt-avaneée. Paralyàe ptuiagère d« la troitièmt pair*. Ànttthisii laperfieiellt et profondt tl ataxie loeomolriee aux quatra *xlrémiiés.

H. .., figé de 39 ans, entré le S février 4863, salle Saint-Ferdinand, n° 1 , service de H. Nouai, hôpital de la Cliarité.

Son père, mort d'une fluxion de poitrine à 65 ans, ai mère, son Irère et sa sœur, aujouril'liui bien portants, n'ont jamais eu de maladies nerveuses, de convulsions, de paralysie, de surdité, etc. Lui-même pour toute paaladie, jusqu'à 35 ans, n'a eu que la petite vérole. Son hygiène a été fort mauvaise jusqu'à 13 ans el son alimentation insuffisante. Use fatiguait beaucoup, et n'avait pas de matelas pour se coucher. 11 se maria de bonna heure, et exerça la double profession de concierge et de cordonnier. Dés qu'apparurent les premiers symptômes de sa maladie, il abandonna aa li^e humide, située dans un courant d'air, pour une chambre saine au sixième étage. Sa nourriture était suffisante, et son existence exempte de soucis. il a eu plusieurs chaudepiïïes, et un chancre de la verge, qui ne fut suivi d'aucun accident vers ia peau, les cheveux, la gorge, etc. Jamais il n'aurait commis d'excès du boiisoos ou de plaisirs vénériens. 11 aurait toutefois abusé considérablement du café noir.

topn<&ai>. 1"

258 DE L'ATAXIB LOGOMOTRIGB PROGRBSSmS.

Vers le milieu de Tannée 4868, il commença à ressentir dans le bas des cuisses, dans les jambes et les pieds, des douleurs qu'il qualifie de rhumatismales. Elles étaient vives, momentanées, revenant à tout instant. Dés qu'elles se montraient, il se mettait au lit, se couvrait beaucoup, et une heure et demie après, il n'en était plus question. Ces douleurs, dont le retour est subordonné aux variai ions atmosphériques, ont persisté josqn'i ce jour.

Le 3 janvier 4 859, M... garda le lit vingt-quatre jours. Pendant tout ce temps, il n'alla qu'une fois à la selle sous Finfluence d'un purgatif. Il était agité et avait de la fièvre la nuit. Il avait des maux de reins trésviolents, des coliques, le ventre gonflé et sensible. L'appétit était conservé, rien d'ailleurs de suspect vers les membres, le bassin ou la tête. Le médecin, appelé tard, lui défendit de rester couché ; quelques jours après, il allait mieux ; mais des vomissements précédés d'éructations se montrèrent après chaque repas, et persistèrent pendant deux années, sauf deux ou trois interruptions de quinse jours environ. Il prit soccessifement toutes sortes d'eaux minérales dites digestives.

Au mois de mai 4 859, il commença à éprouver à la base de la poitrine et à Tépigasire un sentiment de pression, de poids, semblable à une large ceinture (horacique, qui s'est étendu et est remonté depuis dix hait mois. La miction devint pénible ; les urines étaient partiellement expulsées après de longs efforts, ou bien s'échappaient spontanément.

Deux mois après, en août 4 859, M... se réveilla un matin avec un strabisme léger, et un prolapsus de la paupière supérieure gauche. Les objets lui paraissent doubles, brisés. 11 va voir M. L. A. Desmarres qui le traite par Tiodurc de potassium, Tiodure do fer et la teinture d'iode. Le trouble de la vue cesse au bout de huit jours, le prolapsus trois mois après. Ni l'un ni l'autre ne sont plus revenus. A celte époque, apparaît le premier symptôme vers les membres.

Lorsque le bras gauche reste un peu de temps dans la même position, il est pris, une fois tous les huit jours environ, de fourmillements, d'en-* gonrdissement et de faiblesse, que de simples frictions font disparaître. Au commencement de 4 860, nouveau symptôme qui dure trois mois: trois ou ({uatre fois dans le cours de la journée, la parole s'embarrasse, il balbutie, ne peut plus prononcer certaines syllabes, non par la faute de la langue, mais parce que, dit-il, la lùvrc supérieure se refuse à remonter. Les choses en restent \h pendant un an : douleurs rhumatismales limitées aux jambes, troubles urinaires, constriction ilioracique, vomissements et fourmillements passagers du bras gauche. En février 4 864, pour la pre* mière fois, et bien que les désirs fussent accrus et les érections Irès-prolongécs, il ne peut rcniplir ses devoirs conjugaux.

STMPTOIUTOUMII. — ttkT DB LA PORn MUSGCLURE. 359

A la fin d'iofll 1 B9t , la maladie entre du» une nouvelle phaie et lUeint aon maximum. H..., après une longue course i Is grande chaleur, s'endort ■or un tel tiumide pendant plusieurs heures. Le leodemiin, il éprouve a la partie inTérieure de la cuisse gauche des fourmillements qui, les jours SDivants, se propagent i la jsmbe et aux orleils, et y déterminent un premier degré d'snpslhésie. Ueui mois après, les mêmes fonrmillemenis s'an- Boncent dans la hanche droite, et gagnent de haut en bis jusqu'aux orteils, La marchedevientinuertsineet exige le secours d'un bâton. Dem mois plus lard, il prend des béi^uilles. Encore est-il tenu de ne pas quitter de vue sespisdi, et il s'imsgine marcher sur ducoton. I,es matières (écaleii'échap> penl in*alonlairement. Au bout de deux sulres mois, les deux membres supérieurs soet enrahis i leur lour. Les fourmillements, permanents d'abord an Iwut des doigts, prennent un mois & s'étendre lux poignets, et un autre moia é atteindre les coudes.

Ce maliieureux, incapable alors de poser le pied par terre, et affecté d'incontinaoce d'urine et de matières recales, de spermatorrhée quotidienne, s« résigna i entrer i l'HAtel-Uieu. Il est apporté dans une voilure, puis k bras dans le sertice de M, Barlb, salle Sainte- Madeleine, n* St. Lt, Is traitement se compose successivement d 'lad ure de potassium, d'iodure de 1er, de pilules de Sédilloi, de nitrate d'argent. Ce dernier médicament a été administré pendant quatre-vingt-dix jours II 11 dose d'un demi-centigramme par jour avec repos d'une lemsine tous les huit jours. Le seul résultat a^eux obtenu fut la disparition de l'incontinence des urines et des ma< tières fécale i la suite d'une cauliriistion pointillée nu fer rouge an bas du racbis.

Après qualorse mois de séjour h l'hèpltsl, H..., confié aux bras d'un iaflrmier qui le transporte dans une voiture, revient cbei lui, et huit jours plus lard nuire Ji Is Charité. M. Honat lui ordonne pendinl quatre mois B centigrammes de aitraie d'argent par jour. L'amélioration n'est apprèdabto que par le retour des érections. Au moia de mni, un érj sipèle envahil la face. Le début en est signalé par des vomissemenis bilieux pendant les quatre premiers jours. La maladie ne s'en trouve pas modifiée.

^fataclHel, 17 juin 1863. — M... est faible et amaigri. Le lissu adipeux manque à la face, sa peau est sèche ri d'un jaune pâle. Dans les carotides s'entend un souffle fort et rémitleni : son intelligence et sa mémoire sont remarquablement bonnes, ainsi que l'altcslc la précision avec laquelle il m'a donné ses antécédents pal!;ologiques. Il n'a jamais eu de céplialiilgie, de tintemenis d'oreille. Il y a dix ans, il Tut sujet k des l'Iuurdisscments, lorsqu'il se Laissait, mais cela ne s'est plus reproduit. L'audillon est excellente. Depuis ses accidents passagers de paralysie oculaire et palpébrtle, il porte des lunettes de presbyle )tour lire, et y voit bien luiremenl.

260 DE L'ATAXIE LOGOMOTRICB PROGRESSIYK. .

Sa paupière supérieure gauche est plus flasque, moins vigooreiiie que Taulre, sans cependant être paralysée.

Il n*y a aucune différence entre les deux moitiés de la face ; ni la langue, ni la luette ne sont déviées. Il n'y a pas d*hésilalion dans la parde. Aux gencives, on voit un liséré bleuâtre provenant sans doute du nitrate d*aigent. Pas de points douloureux le lonjç du rachis. Nous avons indiqué précédemment les douleurs, limitées aux jambes et aux pieds. Ces dernières apparaissent, non pas lorsque le temps est au beau fixe, au variable fiae, ou à la pluie, mais quand il est sur le point de cbtnger. Les variations hygrométriques ne paraissent pas avoir une inQuence particulière. Lorsqu'on le transporto dans le jardin et que ses jambes souffrent du froid, c*est alors surtout que ses douleurs se montrent sous forme d*éclairs.

Le malade accuse, d*autre part, un sentiment d'engourdissement dans toute la moitié inférieure du corps, remplacé dans les deux tiers inférieurs environ des membres supérieurs et du thorax par quelque chose d'analogue, par des fourmillements continus, incessants, auxquels il s*est habitué.

La sensibilité cutanée est profondément altérée dans toutes les parties où existent ces engourdissements et ces fourmillements, par conséquent des deux côtés du corps, au ventre et dans une partie du thorax. La plante des pieds no perçoit aucune des qualités du sol, sauf, par instants, la présence d'une aspérité. Lorsque les yeux sont fermés, le chatouillement, la piqûre de la peau de part en part, Tarrachement des poils n'éveillent aucune espèce de sensation dans les deux membres inférieurs. Le froid et la chaleur toutefois sont vaguement perçus et toujours cinq ou six secondes en retard. Lorsque les yeux sont ouverts, et que Tattention e>t excitée par mes gestes, la perception a lieu quelquefois, mais confusément et tardivement dans les mêmes régions. Aux membres supérieurs et au thorax, la sensibilité est moins éteinte, et sans le secours de la vue M... indique passablement, mais encore tardivement, l'épreuve qu'on lui fait subir. Lorsqu'il fouille dans sa poche pour en retirer sa tabatière, il cherclie longtemps, et croyant la tenir, il retire sa main serrée et vide. Néanmoins il reconnaît au toucher, au bout de quelques instants, et sans y regarder, un porte-monnaie^ un morceau de pain dur. Kn revauclie, il y a liypcrestliésit; très-marquéedu bens de la température.

Le sens musculaire sous toutes ses formes eht éteint aux membres inférieurs. En pinçant les jumeaux, les adducteurs, on ne provoque aucune sensation. Lorsque^ ses yeux étant fermés, on lui ordonne un mouvement, il rcxéculc, mais sans savoir où il s'est arrêlé ; et si, a son insu, on déplace sa jambe, il n'en a nulle connaissance. Même anesthésie aux membres supérieurs, mais à un moindre degré.

Les muscles de Tavant-bras sentent vagucnieni, les biceps un peu plus.

STHPTOIUTOLOCR. — ^Ar DE LA FORCE HUSCtlLAIRR. SOI En revanche une preuioD semblable Jn steroo-maaloldien qui ddus lenail lie terme de comparaison, éliitdauloureuseroenl perçue. TanilUque la perciUBon des clavicule» avec un doigt donne lieu i un ^branlemeul, k une douleur vague dont le malade se rend bien rompte, uue semblable pereosnoo dei rotule*, de la face ioleme du libia, des malléoles, est sans ré- Bollat. Lei inusclea des membres inlérieurs sui)t mous et diminués de volume comparativement au biceps brachial et au sterao-maalo!dién. Leur force de contraction eit généralement faible. On constate Eicilemenl qu'elle «Il moindre dam les trois segments du membre iuliirieur gauche que du c6té droit, moiadre aux avanL-bras qu'aux bras, moindre au membre supérieur gauche ^u'au droit.

Arrivons auï phénomènes (l'incoordination . Ils sont médiocrement appréciablesaux membres supérieurs, ei très intenses aui membres iofirieurs. Sana le sacouri de la vue. H... fait avec précision le signe de la croit de l'une et l'autre main ; il porte son doigt indicateur directement ù tel point du viaage qu'on lui indique ; il saisit la corde de son lit avec habilité, s'y ainpend comme un sujet en bonne santé. Pourtant il est maladroit, mâme 1m yeux ouverts ; il ne peut plus écrire, il est incapable de boulonner sa chemise, de ramasser une épingle. Pour manger il saisit sa fourchette è pleine main, et tient son poignet en pronation forcée. I^s doigts n'agissent pas avec ensemble, les trois derniers restent fléchis, tandis que le pouce et l'indicateur font le travail. Serre-t-il un peu en prenant une prise, les doigts glissent et le tabac est projeté.

Quand H..., couché sur le dos, lire les jambes hors de son lit, on dirait un ressort qui se tend et se détend, le membre est lancé au loin et sans mesure, l'adduction surtout est exagérée. Avant son érysipèle, il parvenait k poser ses pieds par terre à l'aide de ses bras, et cramponné k la colonne du lit, a se maintenir debout quelques secondes. Quelquefois un infirmier le Iransporlait au jardin oil, tenu solidement sous les aisselles, il faisait quehiues pas : t Tant que je pouvais conserver mes jambes énergiquement étendues sur la cuisse, dit-il, je pouvais faire quelques mouvements roides et passables, dont le centre était à la hanche ; mais dés que le genou se ployait un peu, la flexion se complétait d'un seul coup, et plus je m'efforçais de me rattraper, plus mes jambes se déjelaieni follement de tous côtés. * Sous mes yeux, les membres inférieurs sont pris de soubresauts tout i fait spontanés et momentanés. La miction est pénible et incomplète, blennorhée depuis deux ans. Les selles sont normales, à moins qu'il n'y ait de la diarrhée: alors il y a incontinence, avant qu'aucun besoin, qu'aucune colique ne l'avertissent.

Les fiicùres en général sont à l'état normal. L'appétit et lesfomuions digestives sont satisfaisants.

262 DB L'ATAUB locomotrice PROGRKSilVB.

Traitement nul. — Vin de quinquina.

\ 9 juin. — Avant-liier il a pris un bain sulfureux pour la première foii depuis sa maladie, et dit s'en ôtre bien trouvé. Ce malia. il fait froid et homidc, M. .. remar(|ue que ses fourmillements piquent beaucoup, et que lea douleuri de jambes apparaissent. Il continue a prendre des bains aulfureux tous les deux jours.

24 juin. — Il a eu bier un violent accès de douleurs dans les membrei inférieurs avec resserrement à Tépigastre, et vomissements. Ces Yomiiseiiients sont constants cbaque fois qu'il a ses crises de douleurs; il n'ea avait pas eu depuis le début de son érysipèle. Le temps est eitraordinai* rement beau et cbaud.

1 4 jtiillel. — 11 prend ses baius sulfureux ré((ulièrement, et a eu ces jours ilerniei's une éruplion acoéiforme générale. Il est parvenu un jour à faire trente pas, soulenu sous les bras par deux infirmiers, mais il était extrêmement fatigué et essoufné après cet exercice; il ne peut se tenir sur um chaise, mais seulement sur un fauteuil. « Mon mal fait des progrès, dit-il. s

33 août. — Ul suprà, bains sulfureux.

28 août. — Il ne se lève plus. Les muscles fléchisseurs des orteils et ex« tenseurs du pied ont subi une légère rétraction en vertu de laquelle les orteils sont toujours fléchis, et le pied reste étendu» Depuis les bains sulfureux, il n*a plus ses grandes douleurs.

Ors. (^LXMIi. — Ataxic hcotnotrice progrennive avancée. Ataxiê rem* placée proyi'i'SHivemeni aua' membren infèneun par de la paralyne tncomplète, puift complète. Traitement par le nitrate d'argent infiructumtdD une première fois, fructueux une seconde. Diminution de la paralyeh^ retour de

l'atnxie.

Louise 11..., Agée de 57 ans, couturière, entrée le 9 décembre 4862 à rhôjûial Bcaiijon, salle Sainte -Marthe, n» 42, service de M. Gubler.

Cette femme assure que personne dans sa famille n*a été atteint de névrose. Sa mi>re est morte h 77 ans. Klle ne fut pas sujette aux épistaxis dans sa jeunesse, n*a jamais habité d*cndroit humide, ni eu de douleurs arliculaires. Elle n'ofl're aucun indice de scrofules, d*hystérie ou de der* niatose ancienne ; elle a éprouvé de fréquentes attaques de migraine accompagnée de vomissements, qui ont diminué d'intensité de 23 h 36 ans. Elle eut (pialre enfants, et fut prise d'hémorrhoïdes, qui cessèrent vers 46 ans. Elle se rappelle avoir eu des boutons écorchés aux parties génitales, qui la cuisaient, et guérirent promplement, sans être suivis de maux de gorge, ou d'aulrt^s accidents suspects. La ménopause survint sans difficulté à 42 ans. Depuis celte époque, elle a encore eu quelques migraines, •nais 8ajï<5 vomissements.

STHPTOHÀTOLOfilB. — ÉTAT DE Li FORCE WSCULAIRE. 2M

L'origine de u maladie remonte & quinie au eoTiroD, et coïncide arec tli*erse> circonstances, propres i éclairer l'éliolo^e. A celle époque, elle perdit troii de ses eofaols, son mari devint infirme, et dut renoncer au travail qui Isihiaait virre. La femme B... eut donc à travailler outre-meiure 6t manqua louveDl de pain. Elle nous a raconté, tes lannei aux yeux, >es malheun et aes prÏTalioni, auxquels a'ajoutaieat des chagrins de ménage.

11 y a quioae ana donc, elle remarqua que des traTaui, mAme peu Eatw ganti, ëlaient suiiis de courbslures et d'une Taiblesie insolite. Cinq ans «oparavant, elle avait consulté un médecin pour une aneathésie ùngulièra •t pennonenle du doigt annulaire gauche qui persiile encore.

Il y a une dizaine d'années, il lui arriva de conitaier a ccid eu tellement, h cause du frottement de la chemise, des surfaces hypereitliésiées, de la grandeur d'une pi^ce de 5 francs ou de la maiu, en des endroits variables des téguments, tels que le cAté externe de la cuisse, du poignet, les bras, las jambes. Un attouchement très-léger et superficiel déterminait en ces points une vive douleur, tandis qu'une pression énergique et profonde était indolente. Ces phénomènes duraient un jour, se montraient dix ou quioie fois par an, et ont perdslé jusqu'à il y a trois mois. Plus tard, elle éprouva quelques étourdissements avec troubles de la vision, qui duraient de cinq minutes à un quart d'heure, sans l'obliger à s'asseoir.

Elle commença i ressentir, il y a deux [ou trois ans , des fourmillements aux doigts, aux mains, puis aux orteils. Le uQté gauche, dans les deux cas, était slfeciù le premier. L'étal général demeurait bon, l'appétit, les fonctions digestives normales; la conslipation était l'état habituel. Jamais de céphalalgie, sauf les migraines. Jamais Je diplopie, d'amblyopie passagère, dft difiQculté dans la prononciation. Quelquefois, elle ressentait un sentiment de strangulation. Il y a trois mois, la fréquence et rinlenslté de ■es courbatures s'accrurent. Un matin, il y a six semsiues, en allant au marché, elle se sentit prise d'engourdissement,. de fourmillements, de' picotements dans les extrémités inférieures, et eutgraod'peine à se traîner le )oi^ des maisons jusque ches elle.

Elal aeluel, 29 décembre 186S. — La femme B... eil exlraordinairemeat maigre et débile ; elle aurait toujours éiè telle. La pbysioaomie pile porte l'empreinte de la misère. Lej traits sont réguliers, la langue ne vacille pas et n'est pas déviée. Les pupilles sont égales. Les paupières •'ouvrent et se ferment bien. Les globes oculaires se meuvent uormali;inent. Il n'y a aucun trouble de l'ouïe ni de la t ision : elle est assise dans son lit et se mainiienl solidement dans celle altitude.

Les doigts de chaque main sont incessamment agités par d'imperceptibles mouvements d'adduclioD, d'abiluclion, d'eilension et de Uexion, qui n'out rien de régulier, et dépendent de contractions fibrillaires iosensi-

26A DE l'ataxie locomotrice progressive.

blés des muscles de Tavant-bras, ou des înterosseuz de la maiD. Ces mouvements ne sont pas influencés par la volonté et ne se modifient pas lorsque la malade y prête son attention ou étend le bras. Les avant-liras et les bras présentent, par instants, des indices d'une asiiation analogue.

La force musculaire est moindre aux deux bras et avant-bras,. surtout à gauche, qu'aux membres al)dominaux déjà si affaiblis. La aensânlité explorée de diverses façons est aussi conservée. Les extrémîtét des doigts sont le siège de quelques engourdissements spontanés. Le signe de ta croix est fait avec précision, les yeux ouverts ou fermés. Cependant elle nous dit qu'elle est maladroite de la main gauche, et que, bien qu'dia poisse écrire, elle est incapable de se servir de son aiguille depuis six semaines parce qu*elle ne la sent pas. Sous nos yeux, elle renverse son assiette de soupe, ce qui lui est déjà arrivé.

Aux membres inférieurs, la puissance d'extension et de flexion de la jambe et delà cuisse est beaucoup moindre qu'à l'état normal. La diminution de la force du côté gauche est plus considérable. liOrsque les yeux de la malade sont fermés et qu'on lui commande un mouvement, elle Texécute rapidement, et d'une façon exagérée, surtout celui d'adduction. Elle n'a pas une notion exacte de l'étendue de ce mouvement, ni du point où s'est arrêté son membre qu*elle oublie facilement dans une nouvelle attitude. Pendant ces divers actes, la jambe demeure roide, étendue et n'est le siège d'aucune convulsion ou contraction partielle.

Lorsqu*on asseoit la femme B... sur une chaise, elle ne tarde pas à glisser et à tomber sans pouvoir se retenir. Il lui est impossible de se tenir debout, même les yeux ouverts. Cependant, en la maintenant droite et ea équilibre, je constate, en appuyant symétriquement sur les deux épaules de haut en bas, qu'elle possède encore assez de force. Avec de la perse* vérance, et en la tenant sous les bras, on parvient a lui faire faire un pas. A peine le pied qui s'est déplacé, supposons le droit, a-t-il dépassé la jambe et la cuisse gauches qui le retenaient mécaniquement, que, saisi d'un mouvement d'adduction irrésistible, il est entraîné de façon que le côté externe du pied droit vient sur le côté externe du pied gauche^ deriière la malléole. La malheureuse n'a pas conscience de ce croisement de ses pieds et ne peut s'aider à les d(''gager. Lorsqu'elle ferme les yeux, toute appa* rence d'équilibre cesse, et elle s'affaisse inerte.

La sensibilité au calorique, au toucher, à la piqûre d'une épingle, à la pression profonde des masses musculaires est égale des deux côtés et presque normale. Le chatouillement des plantes des pieds ne provoque aucune réaction. Cependant la malade assure qu'il y a un mois, à son entrée à l'hôpital, la sensibilité était diminuée, surtout à gauche. Le contact du parquet d'ailleurs est senti normalement.

SYHPTOHATOLOGIE. — ËTAT DE LA FORCE HUSCULAIRB. 305

Lea Tiicéret en géoéral ne nous offrenl rien & Doler. Les dtgeslioai unt dîfflciles depuis deux mois. L'inlellij^re est iiiUcte. L'ippflit est iiible (une portion).

S jinrier,'— Traitement: La malade est soumise depuis 1p 1B décembre dernier au Dtirtte d'ai^ent, qui a été porié sans interruption de 4 centigramme par jour i 9 centigrammes. Jusqu'ici II n'n donné lieu h aucune colique, i aucune coloration bleuâtre des lèrres ou des gencives.

20 janvier 1 863. — Le niliate d'argent, qu'on avait porté sans résultat jusqu'ilO centigrsmmes, a été abandonné il y a huit jours. Depuis ma dernière risile, elle va moins bien. Elle se plaîat vivement d'un sentiment de coulriction du ihorai. Cette sensation a précédé un peu les symptOmei des membres inférieurs, et siéf^eait alors h l'abdomeQ (c'est-à-dire il ,y a trois mois). Un médecin en ville ayant fait appliquer de chaque cAté de U colonne lombsire six cautères, cette coostriclion disparut et revint lorsque, i son entrée à l'hdpital, les cautères furent supprimés. Ces jours derniers, cette coDstriction a remonté plus haut et se fait sentir au-dessous des (eina. < Je ne souffre nulle pail, g dit-elle.

Toici aujourd hui l'état de la seosibililé. Chatouillement non perçu aux plantes des pieds. Impressions de température perçues Dormilement, maia moins aux membres inférieurs, où pourtant les autres seosibilités sont un peu obtuses. Le' pincement est perçu sans retard, aux quatre membres. La piqûre n'est pas perçue lorsque l'épingle traverse le derme de part en part aux membres inférieurs, et l'est aux supérieurs. I.e pincement musculaire ne détermine pis aux cuisses, aux mollets, aux avant-bras, la sensation qu'elle donne aux muscles sler no- mastoïdien s. L'insensibilité à la piqAre, indiquée aux membres inférieurs, remonte sans diminution jusqu'au septième espace intercostal , là devient moindre et reparaît k l'état normal à droite du sternum ver;; le troisième espace, et à gauche vers le cinquième espace. L'ataxie des membressupérieurs a fait des progrès, surtout adroite, ainsi qu'on le constate, quand de chaque main alternativement, elle va les yeux fermés trouver un objet placé sur son lit. Lorsqu'on saisit les apophyses épineuses, dorsales et lombaires jusqu'à la cinquième dorsale, et qu'on s'efforce d'ébranler les vertèbres en masse, la malade accuse une sensation vague, sourde et profonde qui n'est plus obtenue lorsque l'exploration porte plus haut.

86 janvier. — La malade se décourage. La conslriction abdominale en ceinture la préoccupe vivement. Assise dans son lit, elle conserve moins bien son équilibre. Au moindre mouvement, les extrémités inférieures surtout sont prises d'un tremblement très-incommode. Elle éprouve un sentiment de froid extrême autour du thorax et uux extrémités. La sensibilité cutanée est meilleure aux membres inférieure qu'il y a hnil jours.

266 DB l'ataxib locomotricb progbkbsivb.

4" février. — Ut iufn-à. A partir d'aujourd'hui une (pilule d*iio demimilligramme d* atropine. Découragement de plus en plus marqué. EUe pleure h la moindre provocation. Ués que l'une des jambes est abandonnée en demi-flexion, elle s*étend énergiquemenl d'elle-même. Dès qu*on ordonne un mouvement au membre gauche, c'est toujours l'adductioa et use adduction exagérée qui se produit quand même.

4 0 février. — % pilules d'atropine.

23 février. — 3 pilules d*a(ropine.

3 mars.> — Jusqu'ici la malade pouvait, k la rigueur et soutenue par quelqu'un, se maintenir quelques secondes sur ses jambes. EUe s*aidai( elle-même lorsque l'infirmière la changeait de place. Aujourd'hui ce dernier vestige de myolilité volontaire des membres inférieurs et du tronc a disparu. Le liséré bleu, noté aux gencives précédemment, s'exagère aujourd'hui bien qu'elle ne prenne plus de nitrate d'argent. Mouvements choréiformes incessants d'adduction et d'abduction des doigts lorsqu'on lui lait étendre les mains.

%t mars. — Exeat sur sa demande. On avait renoncé k tout traitement. L'atropine, n'amenant pas plus de résultat que le nitrate d'argent, a été cessée bientôt. Symptômes ut suprà,

22 septembre 4 863. — Je retrouve celte femme dans le service de M. Moutard-Martin, où elle est depuis six mois, sans avoir subi de traitement spécial. Il n'est survenu aucun accident particulier. La sensibilité tactile est presque intacte, les sensations de température sont tout k bit normales. L'analgésie est complète dans toute l'étendue des membres inférieurs et du tronc jusqu'au-dessous des clavicules. Non-seulement elle ne peut mettre pied à terre soutenue par deux aides, mais au lit ses jambes immobiles ne se déplacent pas d'un pouce en élévation, ou latéralement, malgré des eflbrls réitérés ; aussi est-il impossible de savoir si elle est ou non encore alaxLque. Les muscles sont totalement anestbésiés aa membre iuférieiu* droit et incomplètement à la cuisse gauche. La maladresse des niaius, dont nous avons parlé existe toi:gours. * 5 janvier. — Je retrouve la malade couchée au n* 4 de la salle Alexandre, service de M. Cbarcot (Salpôtrière). La malade , toujoivs de

mauvaise humeur, divague même par moments, sans présenter toutefois d'hallucinations ou de délire spécial. En revanche, je suis tout surpris de la voir lever les jambes, les porter à droite ou ù gauche avec assez de vivacité, et faire divers mouvements alaxiques dont le centre est tantôt k la hanche, tantôt à l'articulation fémoro-tibiale. La surveillante a constaté cependant, comme je l'avais fait il y a quatre mois, qu'à son entrée elle était incapable de déplacer l'un ou l'autre de ses membres d*un pouce, soit de haut en bas, soit latéralement.

sturrOMATOUMu, — sthptAhbs diveri. sot

Voki \» treilMoent qu'on lui a fait subir, nuitgré son iMubordinniïoa : Da ti teplembre 1863 jusqu'à ce jour , avei: plusieurs interru plions, oiirale d'argent de 1 & 8 centigrammes par jour. Pendant l'une de ces interruptions, du H au SO décembre, elle a pris 1 à i capsules d'essence le térébenihiaeparjour. NoussltribuoniraiDèlioratioD remarquéed-desnis au premier de ces médicamenls, amélioration se traduisant par la diminution de la paralysie et le retour de l'aiaxie.

ARTICLE IV

svvptOxes divers.

Il nous reste à dire quelques mots de symptômes moins importants.

' La rachialgie se montre environ dans un cinquième des cas. Toujours modérée et sourde, elle est accusée par le malade à une hauteur très-variable, et comprend une, deux, trois ou quatre vertèbres lombaires ou dorsales. Le passage d'une éponge chaude, la percussion, l'ébranlement de l'os, en uisissani de son mieux l'apophyse épineuse, la révèlent quelquefois. Nous ne savons s'il faut conrondre avec elle la pesanteur de reins dont se plaignent certains sujets. Nous en rapprochons la conslrirtion en ceinture, dont la présence est bien plus fréquente que la rachialgie proprement dite. Elle siège au ventre, à la base du thorax ou plus haut. Sa limite inférieure se confond souvent avec le sentiment d'engourdissement ou avec raneslhési<; des parties situées au-dessous. D'autres fois, k la première période surtout, elle en est indépendante, et est alors en général temporaire. Un individu était pris de cette douleur en ceinture chaque fois qu'il urinait ; un autre au moment des crises de douleurs généralisées ; un troisième, pendant les quelques années qui ont précédé l'invasion positive de sa maladie de !a moelle, avait des attaques d'arthrite rhumatismale, suivies chaque fois de cette constriction en ceinture à la base du thorax. Ce qui indiquerait que celte douleur dépend bien d'un travail morbide qui aurait

268 DE L*ATAXIE LOCOMOTRICE PR0GIIE88IYB.

lieu vers le rachis , c'est qu'une fois où elle constituait la limite supérieure de rengourdissementdu tronc, les deux demiceintures, à droite et à gauche, siégeaient k une différence de hauteur de cinq travers de doigt. Jamais nous n'avons trooré de points plus particulièrement douloureux dans l'espace intercostal ou à sa partie antérieure.

La rachialgie , sous ces deux formes, réunies ou isolées, n'appartient pas plus à une période qu'à une autre. Limitée au rachis, elle est toujours vague et temporaire; et nous pensons que les caractères contraires , c'est-â-dire sa fixité et sa persistance, seraient un motif pour réserver le diagnostic de la maladie, ou pour admettre une complication. En somme, ayant égard à l'état de la science, il y a quelque raison de l'attribuer à des poussées congestives vers les méninges, plutôt qu'à l'altération de la moelle elle-même.

Par une coïncidence étrange, qui n'est pas la seule dans les six observations de Friedreich , et qui explique d'ailleurs la parenté qui unit quatre de ces malades d'une part et deux de l'autre, il s'y rencontre une déviation de la colonne vfrtébî^ale, dont le développement s'est fait dans la seconde enfance ou à l'âge de puberté. Y a-t-il là un rapport quelconque entre la lésion du tissu osseux et celle des cordons postérieurs, un vice analogue de nutrition, par exemple? Nous ne saurions le dire. Chez le sujet de notre observîition , n° 210 , le rachis s'est aussi courbe progressivement vers les débuts de sa maladie. Mais, malgré la présence d'un strabisme léger, nous n'osons affirmer chez lui une ataxie locomotrice progressive. Sa démarche singulière , ses mouvements , n'étaient pas ceux des sujets atteints de cette maladie.

Nous avons peu parlé à dessein de V hijperesthésie cutanée que quelques malades accusent à une époque voisine du début, et de celle qui se montre au moment et à l'endroit des douleurs. Pour nous, ce sont des exceptions qui ne méritent pas

STHPTOIUTOLOGIE. — STHPTÔHES UVEHS. 8W

l'importance qu'on a voulu leur donner. Nous «n reprodaisons un ou deux cas La [iluparl de ces hyperalgéstes indiquées dans quelques observations, sont plutôt des perversions de sensibilité.

Obs. CLXXIV. — Homme de 58 ans. Début en < 8'>6, tout à la fois par douleurs généralisées, a (faiblisse ment de la vue et de l'ouïe, anesiliësie incomplète et alaxie des membres inférieurs. En 1S6I, on constate en outre une chute de la paupière gauche , une hyperesthésie cutanée du membre inrérjeur gaurlie tandis qu'à droite il ; a aaestliésic, de l'ataiie des membres supérieurs , de l'anaphrodlsic et de l'ischurie. (Dujardin- Beaumeti, (oc. cil., otis. n' 7.)

Voici l'exemple de ces hyperestliésies cutanées circonscrites sur lesquelles insiste M. Uuclienne.

Obs. CUCXV. — Homme de 18 ans. En ISSi, alTaiblissement de la me d'un cd té, diplopie. Doukiirs rhumatismales, térébranles, erratiques; bjpereitbésie cutanée k leur niveau, disparaissant avecelles. En 18SS, fourmillements, aoi^sthésic tactile incomplète, etataxie de la main gauche. Vers la lin de la même année, mêm^'s désordres dans les membres inférieurs, lodure de potassium adminisiré sans résultat. (Duchenne, toc. cti., ebi. 4S6.)

Parmi les symptômes initiaux de lu deuxième période, et même dans la troisièitic, il cijt fait mention, et cela plutôt dans les observations allemandes, d'un sentiment de refroidissement des extrémités. Nos malades ne s'en sont plaints à nous qu'une fois ou deux.

Dans un tiers des cas , approximativement, il survient des crampes, de.« roideurs, Je brusques coittractiotis musculaires. Ces convulsions momentanées sont partielles et exclusivement fibrillaires , ou perlent sur tout le muscle. Rates à la première période, elles sont plus communes ù la ileuxièine. Elles éclatent tout  coup, la nuit ou le Jour, spontanément ou à l'occasion des douleurs, c'est-à-dire plutôt quand le temps est au variable et à l'bumidité. Très-souvent c'est quand le malade

170 m L'ATAXn LOGOMOTRIGB PROŒSSIVB.

met pied à terre et sent le froid du parqnet; les orteils s'étendent spasmodiqnement pendant dix à trente secondes, se relâchent et se redressent de nouveau ; les tendons du dos da pied font saillie ; tel était le cas de notre n"" i 60. Ces désordres diminuent lorsque le malade a pris un peu d'exercice.

Foucarty en 1858, a signalé la présence, chez un ataxique avancé, d'une flexion permanente des orteils demi-luxés dans leur extrémité métatarsienne , et d'une extension semblablsi mais moins forte du pied. C'est ce qu'on a désigné sous le nom d'équinisme; un peu d'adduction du pied s'y ajoute. La plupart des observations, à la troisième période, et quatre ou cinq des nôtres en particulier, présentent ce caractère. Est-îl dû uniquement au poids de la couverture sur le dos du pied et des orteils? Celte explication impliquerait un degré quelconque de paralysie des muscles. 11 est plus rationnel, cependant, d'y voir un phénomène moins accusé, mais identique, avec celui qui a lieu dans ces myélites chroniques ordinaires anciennes, où la rétraction atteint un degré extraordinaire, et où les jambes viennent s'appliquer contre les cuisses, et les cuisses contre le

ventre.

La lecture des observations et les nôtres nous donnent à penser que les ataxiques ne présentent jamais, en Tabsence de complications, cette forme particulière de tremblement qu'on observe chez les sujets atteints d'alcoolisme peu avancé, et que rend évidente la position horizontale et étendue des membres supérieurs. En revanche, la forme à oscillations plus grandes et moins égales existe assez fréquemment, soit aux membres ataxiques seulement, soit aux membres supérieurs non alatiques) et même au cou et à la tète. Elle est rarement continue, et sn montre plutôt lorsque le malade met pied à terre le matiiii ou cju'il est ému et Tobjct de l'attention générale. D'autres fois, elle n'apparatl que lorsque le membre cesse d'être appuyé i

SYHmM&TOlOUIB. — 8THPTÔHE8 MVBM. S71

Lorsqu'on a présent ce qu'il y a d'essentiel dans les deux phénomènes : agitation plus ou moins rhylhmique et spontanée dans le tremblement, agitation désordonnée à l'occasion des actes volontaires dans l'ataxie, rien n'est plus aisé que de les distinguer aux membres inférieurs. Mais aux supérieurs, il n'est pas toujours Tacile d'éviter ta confusion. Nous sommes convaincu que les auteurs ont souvent attribué une maladresse des mains accusée par le malade, à l'ataxie, tandis qu'elle n'était le fait que d'un tremblement passager. Quoique assistant à la production du phénomène, le médecin luimême peut s'y tromper. Car, comme nous l'avons dit, autant l'ataxie est caractéristique aux membres inférieurs, autant elle l'est peu aux supérieurs. A une période avancée, elle simole la paralysie ; dans les commencements, au contraire, elle se rapproche du tremblement. Du reste, si l'on commet une erreur au point de vue de la dénomination des deux phénomènes, elle est sans inconvénient pour l'histoire et le diagnostic delà maladie. Quelquefois, en effet, tandis qae l'ataxie est considérable aux jambes, le tremblement des mains, peut-être avec un peu d'engourdissement des doigts, est le seul symptôme qui atteste que l'affection s'étend aussi bien à la région brachiale qu'au renflement lombaire de la moelle.

nuaienrs observations rapportent que les actions réflexe» persistent dans les membres inférieurs atteints; ce n'est pas douteux. Ces contractions des orteils, qu'offraient le n" 160 et quelques autres , dès que leurs pieds touchaient le parquet (htid, nous les montrent. Lorsqu'on appliquait on corps IVoid sur Tune des cuisses du n* 225, les muscles des deux cuisses se contractaient. Lorsque le cliatouillement était conservé^ il déterminait aussi des contractions. Mais rnsle à interpréter ces phénomènes; indiquent-ils que le pouvoir réflexe de la moelle est normal, diminué ou exalté? C'est ce que nous nous réservons d'examiner dans te dernier chapitre.

r"I.Or,lE. — SYMPTÔMES DIVERS. 273

« La lête eL le coffre sont bons ; toule ma 1 jambes. i

■ilionsefait bien, les fonctions digeslives ppétit bon. En l'absence de complications, lint passable. Si bon nombre sont pâles et faut l'atlribuer, soit à l'insuflisance de leur ux, soit au séjouràl'hôpital, et plus souvent •s (|ui tes réveillent ou les privent absolu-

es vomissements ont été mentionnés sous II début, vers la fin, ou çà et là dans le cours 'y a pas à douter qu'ils ne soient quelquefois inon h l'altération chronique de la moelle, ongeslion aiguë actuelle de cet organe. Us fme dans les myélites aiguës, et dans queluniques communes. D'autres fois, ils réponisséc morbide vers l'encéphale. Cependant,

ne doivent pas être regardés comme un le la maladie qui nous occupe, mais comme

(Voy. n°' 117, 241, 172, 176, etc.)

lades avaient un bruit de soufûe carotidien.

, outre leur maladie de la moelle, avaient

irose antérieure. Le troisième était dans la

1 érysipéle grave.

urs fois , a présenté des éruptions répétées

0, et deux fois d'urticaire, indépendantes

nitrate d'argent.

une période avancée, sont moins communes ité de le croire; est-ce parce que l'inlluence a nutrition est peu ou n'est pas altérée, ainsi is?

HAnCHE. DURÉE. Ï76

gie, l'anesthésie du goût, l'anesthésie cutanée et l'ataxie d'une moitié de la face, la diminalion de la sensibilité cutanée au froid et k la chaleur, l'incontinence des fèces, rafTaiblissemeot musculaire, la paralysie incomplète, la paralysie complète, la rètrac< lion modérée des eilrémités, les troubles iatellecluels, etc. Plusieurs phénomènes, la rachialgie, la dysurie, le trouble de la parole, les crampes, le tremblement, se rencontrent indifféremment dans les trois périodes.

Les phénomènes de la première période sont temporaires et intermittents, à peu d'exceptions près. Ceux de la deuxiènle sont progressifs; mais anÎTés i un certain degré, deviennent stationnaires ouosciUent sous l'inOuence des variations atmosphériques, des saisons et du régime'suivi, sans jamais disparaître. Nous donnons plus loin le seul cas que l'on puisse considérer comme une guérison relative ; le traitement n'y a été pour rien pi^u'il a été nul. Quelquefois ils sont traversés par des accidents aigus, médullaires ou cérébraux, qui les aggravent, au moins momentanément. La troisième période est encore si lentement progressive, qu'on peut également lui appliquer le mot de stationnairc.

La durée de la première période est la seule qu'dn puisse fixer approximativement. Nous avons dit qu'oscillant entre quelques semaines et vingt années, elle est en moyenne de quatre à cinq ans.

En réunissant cette période aux symptômes qui la suivent, et ponr lesquels le malade s'est adressé au médecin, c'est-à-dire en comprenant l'intervalle qui sépare le début, indiqué avec plus ou moins de netteté par les douleurs, les troubles oculaires ou l'incertitude de la station, et le moment oîi l'observation a été prise, on obtient le résultât suivant sur 119 observations :

Dans A, il est parlé de mois, 6, elle est d*une année, 27, — de 2 à 3 années incluiiYement, &7, — de A à 7 ans —

17, — de 8 à lA ans —

18, — de 15 à 30 ans — En moyenne, 7 années.

Dans ce tableau, il est des cas où rintervalle, la durée de la maladie si ron veut, se trouve très-allongée par des douleurs dont la date se perd dans les souvenirs du malade, et dont les relations avec la présente maladie peuvent être suspectées. Mais, d'autre part, il n'y est pas tenu compte du temps qui s'écoule après le moment où l'observation est publiée. Dans nos observations personnelles, la date du début remontait pour le moins à deux ans, et au plus à vingt-quatre et vingt-sii ans.

Ce que nous tenons à formuler, et ce qui ne peut s'asseoir rigoureusement sur des chiffres, c'est que l'ataxie locomotrice, dont les premiers symptômes se montrent vers Tâge de trente ans, progresse d'abord vile, puis lentement, et, de temps à autre, reste stationnaire de nombreuses années. Sa durée est ainsi indéfinie, et sa fin amenée par une maladie intercurrente ; car jamais on ne guérit tout à fait, et très rarement on meurt d'accidents directement liés à elle, comme de cystite ou d'eschares au sacrum.

ARTICLE II