CHAPITRE IV

▲MATâHlE TATHOLOGIQIJI.

Ona^u, dans rhislorique, les péripéties pvksqoelies a notre nu^die. Confondae en AUeroagne avec d'avIreB tions paralytiques sous le nom de ItAes dcrmlky aq^nalée en Anglaterre comme une paraplégie spéciale et one myélite chronique, elle n'a réellement (ait «on apparition iea Franœ qu'en 18&8. La connaissanoe des léai(»s aDatomiqnes notamment a devancé, chez nos voisins d*outFe*Rhin, la comaîssaBee de l'ataxie locomotrice chec «ous ; el M. Docbenne, avec que^ ques recherches, eût facilement comblé cette lacme qœ M. Luys s'est chargé deremptir trois ans après.

La première .autopsie se ràtiacfaant à notre sujet remonte 1 Bonet (de Genève) ; c'était une atrophie ée fat ooette sans désignation du siège. La première oà Tatiropliie ait été vue localisée dans les cordons postérieurs est de Steinthal. Enfin Torck le premier en étudia les lésions caractéristiques au microscope et en reconnut raltération des tubes nerveux.

Le nombre total des autopsies qui appartiennent directement à la maladie en question approche de 50. Une analjw sommaire de .20 des plus anciennes et des moins positives an point de vue clinique ou nécropsiqne a été donnée dans la première partie, chapitre VI, arlicle III, où, sans avoir égard à la présente maladie, nous avons discuté les rapports entre le symptôme ataxie et les lésions de %d ou tel cordoa de la moelle. 10 sont disséminées dans cetle deuxième partie. Eafin, à la suite de ce chapitre, et à titre de documents, s'en trouvent 2 qui nous sont personnnelles, une autre due à l'oblig^anoe de M. Cornil, plus là autres empruntées à divers auteurs. Li science en possède encore que mms savons omises, entre autres

UâTOHIE PATHOUKKifm. 111

celle de M. KhanDafeillay et celle de H. Billairet dont non avons dqi parié.

Ani lecteurs qai Toudroat bien les parcourir et les confroB* ter avec notre descnption, nons faisons observer que toatee n'ont pas la m£me valeur, et que certaines, par Tépoqae récente où elles ont été prises et par l'étendue donnée i l'exposition des faits cliniques ou des lésions anatomiqoes méritent de peeer davanti^ dans ta balance. Ainsi sur le cfailfre total de i8 cas, il en est i oâ l'on n'a rien découvert à l'ratopsie, et use oit l'altération était limitée aux nerfs optiques ; 2 appartiennent k Abercrombie ; 1 i MM. Nonat et Ducbenne ; la i' t M. Pihan-Dufeiilay. Nous avons exposé précédemment les moUil qoi nous les font négli ger. La 5* , de H. Gubler, ne souffre aucun doute. Nous reviendrons sur son interprétation, quand nom aurons fait connaître les lésions qui manquaient. Parmi les AS autres, il en est 12 ou ii contre lesquelles on élèverait i la rigueur quelques objections et qa'il nous paratt sage de reléguer sur nn plan secondaire. En fm de compte, nous demeurons riche d'une trentaine d'observations laissant peu k désirer. L'accord qui y règne, les noms dont quelques-unes sont signées en garantissent la valeur.

Les lésions qu'on rencontre k l'autopsie chez les sujets atteints d'alaxie progressive portent sur le système nerveux ou sur les viscères. Ces dernières, véritables complications de second ordre, seront décrites en dernier lieu. Nous allons immédiatement nous occnper des premières. Elles intéressent la moelle spinale, quelques points de l'encépbale, les racines postérieures rachidienn^ et la périphérie de certains nerfs de la tête et dce membres.

Naturellement notre description va se partager en dem parties, consacrées, l'une aux lésions pour lesquelles le scalpd et Tœil nu suffisent, l'autre & celles qui exigent l'interrention

du microscope. Auparavant il nous parait indispeiisaUe de rappeler ce qu'il est rigoureusement nécessaire de bien connaître sur la configuration, Faspect, la cobralion normale de la moelle et de ses racines rachidiennes. Le temps et les peines qu'exige l'ouverture du canal rachidien font, en effet, qoe ces organes, trop souvent négligés, ne sont Uen connus qne d'un petit nombre.

Lorsqu'on a scié et enlevé les arcs vertébraux postérieurs, et essuyé le sang épanché par les veines intran^chidiennes, on découvre la face postérieure blanc blenitre d'un long sac fibreux. C'est la dure-mére, des côtés de laquelle se détachent les étuis des nerfs spinaux. Entre elle et les parois osseuses, se trouve une quantité variable de tissu séro-adipeux rongeitre et d'aspect gélaliniforme, qu'il ne faudrait pas prendre pour un produit d'exsudation, comme nous Tavons vu faire dans une autopsie d'ataxique. Lorsqu'on a incisé ce sac et le feuillet séreux qui s'y adosse intérieurement, il s'écoule une quantité variable de liquide arachnoîJien et encéphalo-rachidien, jaune et limpide ; et l'on aperçoit au milieu, la face postérieure de la moelle et la pie~mère déUcatement injectées, sur les côtés, les racines spinales postérieures, et en arriére de celles-ci, les festons du ligament dentelé.

La moelle se compose de deux portions : l'une, intra-crânienne, qui plonge dans l'encéphale ; l'autre, intra-rachidienne, que nous avons sous les yeux. Celle dernière, déposée sur une table, a la forme d'un cordon cylindrique, ou légèrement aplali d'avant en arrière dans sa partie supérieure. Sa mensuration a donné les résuilals suivants à M. Sappey : circonférence à la région lombaire, 33 millimètres; à la région dorsale, 28 millimètres ; au renflement cenical, 38 millimètres ; diamètre moyen, 11 millimètres. Elle est formée de deux moitiés symétriques que séparent un sillon antérieur, profond, deux commissures et un sUlon postérieur, habituellement effacé

ÀNATOHIE r&TBOLOGIQUE. SIS

dans la maladie qui bous occupe. Chacune de ces moitiés se divise, à sa surface, en deux parties légèrement convexes; l'une, comprenant tes trois quarts antérieurs, répond aux faisceaux ou cordons antéro>latéraux ; l'autre, comprenant le quart postérieur, répond aux faisceaux ou cordons poslérieurs sur lesquels se concentre l'intérêt de notre sujet. Sous le nom de faisceaux médians postérieurs, les anatomistes ont distingué, à la région cervicale, deux dépendances des faisceaux postérieurs proprement dits, qui, des côtés du bec du calamus, se portent en bas, côtoient la ligne médiane, et se perdent insensiblement vers la région .dorsale. La maladie a égard à cetta distinction.

Une coupe transversale de la moelle nous montre une écorce blanche, et une substance grise centrale. Cette dernière a à peu près la forme d'un H, dont les branches antérieures, renflées en massue, n'atteignent pas la circonférence, et dont les postérieures, longues et effilées, aboutissent en arrière et k la superficie au point où se rapprochent les deux parties légèrement convexes indiquées ci-dessus. Toute la portion de substance blanche ou corticale, située, d'une part, en dehors (les branches de l'H, et comprise, d'autre part, entre les branches antérieures, dites cornes antérieures, constitue les cordons antéro-Ialéraux. Toute la portion triangulaire, inter* ceptée entre les deux branches ou cornes postérieures, constitue les cordons postérieurs. C'est dans cet espace triangulaire, dont le sommet répond à la branche transversale, c'est-à-dire à la commissure grise, et la base, à la face postérieure de ia moelle, qu'il faut rechercher l'altération dont nous allons parler. Il importe donc d'en avoir bien présentes la configuration, la couleur, la consistance et la vascutansation.

La coloration de la substance blanche saine, tant des cordons antérieurs que des postérieurs, tant à leur surface dépouillée de la pie-mère que sur leur coupe, est d'un blanc mat, franc

31& DE L*ATÂIIB LOCOMOTRIGB mOfiUSSlVE.

el uniforme . Sa conusUnce, toale spéeiaile, me se prêle i ancane comparaison précise, et s'altère Irès-proaipteaient, surtout kMTsqoe le temps est à Torage. Aussi doilrOB être pmdent sor son appréciation à Tétai pathologique. Dans use -aatoysis d'ataiique, nous TaTons ?ue devenir moUe et presque difflueale en moins de douze heures. La coloratioa de la substaaoe gri» est d*uii gris semi-tFansparenI, nuancé de rose ; sa conûtaBce, moindre que celle de la substance blanche.

Les racines spinales se présentent sous Tasped de petits c(Nrdons, pleins, fermes, arrondis, d*an blanc mat, qui émergent perpendiculairement des côtés de la moelle ; et prenneat naissance : les antérieures, au milieu de la convexité que fonneat les cordons aniéro-latéraux ; les postérieures, sur la ligae de jonction des deux convexités, c'est-à-dire des cordons anlénh latéraux et des cordons postérieurs. L'espèce de targetceaee de ces racines donne lieu, dans l'intervalle des deux séries verticales, Tune en avant, l'autre en arrière, qu'elles fimneat de chaque côlé, à une sorte de gouttière, dont la disparitian indique leur affaissement, c'esl-à-dine l'atrophie des «aes ou des autres. Lorsqu'on aura des doutes sur rintégrité do volume des racines, nous recommandons ce caractère si siaiple. Mais c'est plutôt en les comparant entre elles qu'on se fonne une opinion. Selon Blandin, le volume des postérieures esti celui des antérieures comme 2 est i 1 à la région œrvicale, comme 1 est à 1 à la région dorsale, et comme i 1/2 est i 1 i la région lombaire.

Examinons maintenant comment oet état sonnai est modifié par la maladie (1).

(1) Les œuvres citées de Goll, de Raciborski, de Virchow, 4e Pomlia, # Leyden. d'Edwards, renferment quelques planches bien faites sur les létîoasqM nous allons décrire. En outre, U. Duchennc vient de présenter aux académies, ei doit poblier prochainement une série de reproductions photographiques de d*ataxiques.

AIUTQMB rATB«.aGIQDB A L ŒU HO.

Méninges spinales. — Sar M nitopsîes, M fois l'état îles méninges n'est pas mentionné, sans doate paroe qu'elles liaient saines ;£ fois elles sont idéclarées normales; 18 fois elles sont légèrement altérées ; une seule fois, elles le sont considérablemenl; dans cette dernière, il y avait du pxts (obs. n> 102). Dans le tiers de ces 16 cas, il ne s'agit rpie d'one vascularisalion récente, limitée 4 la face postérieure de ht moelle , ei se Dontinuant souvent avec une vascnlarisation sunblable des racines postérieures, et même de leurs ganglions; la pie-mère en est le siège exclusif. Dans les deux tiers restajit, ce sont des traces anciennes de méningites, disséminées ci et là anr de petites étendues et bornéesencoreà la face postérieure; c'est aussi la diminution de transparence et l'opacité de la pie-uére, son épaissisBement, sa coloration jaunâtre ou laitause, quelques dépôts membraneux , des adhérences lâches en petit nombre. Une fois, la sérosité arachnoidienneest dite loucfae et une autre fois sanguinolente.

Ces indices de congestions ou de phlegmasies partielles et modérées eipUqu«*aient les racbùlgies, temporaires et intermittentes, dont nous avons parlé et peut-être aussi quelquesunes des conbactures , si rares d'ailleurs. Dans les autopsies d'ataxiques auxquelles nous avons assisté, la pie-mère, arrachée avec des pinces, n'entraînait pas après elle de débris de tissu sous-jacent, ce qui conduirait à penser que l'altération des cordons ^stérieurs ne vient pas d'une extension pv contiguïté de cette phlegm&sie, ainsi que l'ont avancé Gull et Frtedreich. L'inconstance des lésions méningées (10 fois altérées sur hO cas), penoel 4e les regarder {dutôt comme des complications incidentes, comme des épiphénomènes sympathiques de voisinage.

816 DE l'ataxie locomotrice progrebsivk.

Moelle. Cordons postérieurs. — Sur la moelle d'un ataxiqne, il y a «\ s'occuper de la forme, du volume, de la consistance et de la coloration de cet organe.

La forme est changée, ainsi que le font remarquer Friedreich et Leyden. Dans une partie plus ou moins longue de son étendue, elle parait plus aplatie d'avant en arrière, ce quia fail croire à quelques-uns qu'elle était élargie. Cet aplatissement résulte de la diminution de volume des cordons postérieurs, dont la saillie en arrière a disparu, ou est remplacée par une dépression ou gouttière longitudinale. Les dimensions absolues ont été mesurées par quelques auteurs: MM. Charcot et Vulpian, Laborde, Duménil, etc. ; toujours elles étaient moindres qu'à l'état normal. Dans notre autopsie n** 202, noas avons trouve les mesures suivantes : diamètre transversal, l"* au renflement lombaire. 11 millimètres; 2* vers la huitième dorsale, 9 millimètres; 3° vers la première dorsale, 10 millimètres ; h!" au niveau de la troisième cervicale, 14 millimètres. Mais, depuis, nous avons reconnu que cette façon de procéder était vicieuse. En eflet, les cordons antéro-latéraux et la substance grise étant sains, l'atrophie ne porte que sur les cordons postérieurs. Lorsque nous sommes venu à comparer deux coupes de moelle à la même hauteur, l'une saine, l'autre d'ataxique, nous avons été frappé du fait. Les cordons postérieurs de cette dernière étaient d'un tiers moins volumineux

que ceux de la première. Ce sont donc ces cordons qu'il faut mesurer et non toute la moelle (1).

C'est d'après ces principes que M. Comil a procédé pour la malade n° 20&. Les dimensions absolues étant trop difficiles à obtenir, il s'en est tenu aux dimensions relatives. Ayant fait

(1) M. Duménil a eu la même pensée : il a mesuré, sur une moelle d'attxique, récartement des cornes postérieures, qu'il a trouvé de h millimètres, & la réfùm cervicale; de 2 millimètres 1/2, à la région dorsale ; et de 4 millimètres, à It région lombaire. Mais celle mensuration est si minutieuse et incertaine à l'œil nu, que nous donnons la préférence au procédé de M. Gornil.

IH1E PATHOLOGIQUE A l'œIL KU. 317

i chroiiiiquc, it'utie part une moelle saine, elle malade, il a procédé à leur comparaison mètre. Voici ses résuilals : 1" les diamètres jart et d'aulre étaient les mêmes; 2° le diaérieur était diminué d'un cinquième sur iamètre antéro-poEtèrieur des cordons poslé- , était d'un tiers moindre sur celte moelle rouve, comme nous l'avions présumé à l'œil de la moelle, dans l'ataxie progressive, porte r les cordons postérieurs, et p.irticulièremètre antéro-postérieur.

,, qui a trait à l'aspect extérieur, est l'eflaceédian-postérieur. 11 est indiqué quelquefois anchâtre, d'autres fois il est inappréciable ope.

de la substance grise et des cordons antèrone d'habitude. Dans les cordons postérieurs, ormale, mais souvent aussi un peu ramollie; i elle était semi-lluide et, plusieurs fois, elle me plus dense en quelques points par Friexorderons qu'une médiocre importance aux res, tant est difficile cette appréciation. Dans 1 n" 202, la portion de moelle examinée avait dinaire ; douze beures après, sur d'autres ]n3 postérieurs se mettaient en bouillie à la

imes demandé inutilement s'il y avait quelque présence d'un ramollissement considérable ctères observés à l'œil nu et au microscope; ï rauioliissement n'altesterait pas une marche bservations ne nous ont oiïert aucun élément

! n'a pas et: signalée. Dans la célèbre observa-

818 DE L*ATÂXIE LOGOMOTRIGK

tion de MoDod, il est question d'one augmentation de volnme de la substance grise, avec amincissement des cordons postérieurs. Hais il est érident que réhrgisseneiittFaBsversalai^ rent, et la ressemblance de la cdoratioD grise dont nous all<Mis parler aTBc celle de la substance grise nonBafey ont été cause de ce jugement erroné.

Le changement de coloration, portant excluRremeat sur les cordons postérieurs dont nous allons actuellement nous oecih per , est ce qu'il y a de plus important. Il est constant et presque pathognomonique. Là oii il existe, et rien que là, le microscope découvre que les éléments normaux sont tréa-altérés, et toujours de la même façon. Ce changement est assez délicat pour qu'il faille une certaine attention pour le découTrir. Il faut y regarder de près, pratiquer plusieurs coupes à diverses hauteurs; et il n'est pas étonnant qu*il ait passé inaperçH dans les autopsies d'Âbercrombie et de M. Nouât. Il se montre à travers la transparence de la pie-mére , ou bien il est masqué par une opacité laiteuse de cette membrane, qu'il est alors nécessaire d'enlever.

La coloration apparaît alors grise, demi-transparente, comme vitreuse, nuancée çà et là de jaune ambré, de jaune rougeâtrf ou de rose» selon la quantité de sang qui s'y trouve, et tranche fortement sur la blancheur normale des parties aroisinantes. M. Cruveilhier, il y a vingt ans, Ta décrite sous le nom de dégénérescence gélatin i forme , expression qu'a reprodnite Virchow. Elle se présente, dans la généralité des cas, sous It forme de deux bandes grises qui du filum terminale jusqu'au milieu de la région dorsale environ, recouvrent toute h largeur comprise entre les insertions opposées des racines postérieures, c'est-à-dire toute la partie visible des cordons postérieurs. Elle se mélange souvent de stries ou de taches blanches longitudinales. En s'élevanl, ces deux bandes diminuent de largeur, se partageant quelquefois, comme dans les obser-

àKkimoM PATBOLOGnm k l'oil ko. 819

ntioM de MU. Ghârcol et Vnlpian, en bandelettes dont l'nne, la {dos constante, soit les faisceain intermédiaires jnsqu'andeasue ofk ao-desaoaa da bec du caiamus scriptorius, et l'autre, la ligne d'implantation des raciaes postérieures jusqu'à la hauteur du bulbe.

Dans quelques autopsies, la coloratioD gfrise occupait aussi la moitié ioTérieure du quatrième ventricule. Ainsi, dans l'obaenatîon 202, on voit on V, dont les deui branches se dévient ea dehors, comme les pédoncules cérébelleux inférieurs, et paraissent se perdre dans le cerrelet, tandis que la base du triangle iotennédiaire, d'une nuance moins foncée, passe soQs les barbes du ca/amus^ dont la couleur blanche contraste avec elle. Dans les observations de MH. Bourdon et Cruveilbier, la protubérance offrait quelques taches grises. Les confins de cette dégénérescence s'arrêtent tout k coup en ait bord net ou difEiis, se mélangent de blanc et disparaissent peu à peu. Outre des stries et taches blanches longitudinales, on voit parfois des filaments blancs et transversaux qui la croisent et dont on ne sait pas au juste la nature : capillaires altérés ou prolongements sains des racines postérieures.

Sur des conpes praliqnées à diverses hauteurs, on retrouve la mime altération se continuant dans la profondeur, et respectant pendant longtemps le milieu de la zone blanche qui touche immédiatementàla commissure grise. A un centimètre au-dessus du filum terminale, la section montre deux parties distinctes : l'une antérieure, blanche, mate ; l'autre postérieure, fme, demi-transparente. Au renflement lombo-dorsal, l'altération atteint tout l'espace triangulaire compris entre la commissure grise en avant, la surface de la moelle en arrière et les deui cornes grises sur les côtés. Dans notre autopsie nr 203, cet espace était très-altéré à sa base et sur les cdlés, tandis que le centre et surtout le sommet conservaient la coloration blanche. A la région cervicale, la coupe montre ta colo*

320 DE l'ataxie locomotrice promessiyb,

ration grise occupant l'angle interne et postérieur de chacon des deux faisceaux postérieurs , comme dans robservation n° 202, et quelquefois en outre, le voisinage des racines postérieures à leur insertion. (Obs. n'*' 198 etl9A.)

En un moty la dégénérescence semble, àja région lombaire, naître d'abord le long des bords externes de chaque cordon, puis le long des bords postérieurs, c'est-à-dire à la superficie de la moelle, et de là gagner de proche en proche les bords contigus et profonds de ces cordons. A la région cervicale, elle ferait, au contraire, sa première apparition au niveau des angles postéro-internes contigus, c'est-à-dire dans les faisceaux médians postérieurs, et quelquefois en même temps, mais plus tardivement vers l'angle externe, près de l'insertion des racines postérieures.

La symétrie est de règle, mais souffre des exceptions. L'une des bandes, vue à la superficie, peut être plus étroite qoe l'autre ou différemment accidentée. L'une des deux divisions supérieures, l'externe de préférence, peut manquer d'un seul

côté.

Nous relaterons une lésion bizarre dont la nature nous échappe, observée une fois par Friedreich. Dans toute la région dorsale, régnait de chaque côté, au point d'union de la substance grise et du cordon antéro-latéral, de la corne antérieure et de la corne postérieure, un canal longitudinal d'une ligne de diamètre. Dans sa moitié inférieure, ses parois étaient lisses, et sa cavité remplie d'une sérosité limpide laissait pénétrer un stylet. Dans sa moitié supérieure, il était constitué par un tissu d'apparence celluleuse ou spongieuse, imprégné de sérosité, au milieu duquel le microscope a trouvé des fibres de tissu conjonctif et quelques fibres nerveuses altérées. Qu'est-ce que cela ? La description de la moitié supérieure rappelle le tissu réliculaire, moins le lait de chaux, décrit dans rencépliale par M. Cruveilhier comme un ancien

ANATOHIE PATHOLOGIQUE A l'œIL SV. S21

foyer hémorrhagique ; la moitié inférieure en serait un degré plus avancé.

Racines postérieures. — Nous venons de voir que la dégénérescence grise débute ordinairement à la superficie des cordons, quelquefois au voisinage du point d'émergence des racines postérieures des nerfs spinaux. Cela fait présumer que celles-ci aussi sont envahies. Voici ce qu'il en est dit dans AO autopsies: 7 fois l'état de ces racines n'est pas indiqué ; 20 fois elles sont atrophiées, légèrement grisâtres, ou altérées seulement au microscope; h fois elles sont saines. Ces altéralions sont une congestion plus ou moins forte de leurs enveloppes jusqu'aux ganglions inclusivement, une coloration grise, semi-transparente, semée de quelques points injectés, le ramol- Hâsement et l'atrophie. La dégénérescence grise s'y présente par stries ou faisceaux longitudinaux, entremêlés habituellement de filaments blancs ou portions saines, très-visibles. Elle peut atteindre toute l'épaisseur du nerf.

La diminution de volume et de consistance est plus nette et plus fréquente dans ces racines que dans les cordons postérieurs. Du moins y est-elle plus souvent mentionnée, ce qui tient évidemment à la facilité avec laquelle on constate le volume et la consistance des unes, libres et exposées aux regards, et à la dilBculté, au contraire, de faire à la moelle la part des cordons antéro-latéraux et des cordons postérieurs. On a vu ces racines postérieures, d'un quart, de moitié, des trois quarts moins grosses que les antérieures. Les filets radiculaircs, au lieu d'aller s'implanter directement dans le sillon collatéral postérieur, ressemblent à des rubans flétris et sans épaisseur, qui se traînent sur la moelle et y disparaissent sans terminaison arrêtée. Dans l'autopsie de M. Marotte elles étaient dilfluentes. Les ganglions spinaux, regardés trois fois, étaient une fois normaux, une fois gonflés et vascularisés, une fois vascularisés seulement. Chaque fois que le tronc nerveux a été suivi au

TOPIHUD.

322 DE l'ataxie locomotrice progrbssiyb.

delà du trou de conjugaison, il était normal, et cependant les micrographes ont signalé bien au delà, c'est-à-dire dans certains filets nerveux des membres, des allérations non dooteoses sur lesquelles nous reviendrons.

Y a-t-il une relation d'intensité entre la lésion des cordons postérieurs et celle des racines rachidiennes? Dans nos quarante autopsies et dans quelques antres moins précises que nous avons négligées, la dégénérescence médullaire est présente et occupe une grande longueur des cordons. Dans onze d'entre elles, celle des racines est passée sous silence ou déclarée absente ; et il n'y a pas lieu de croire que l'observateur qui a trouvé la première ail laissé échapper la seconde, plus visible. Ces chiffres tendent donc à établir que l'altération de la moelle est la seule des deux nécessaire et constante.

D'autres considérations appuient cette proposilion. Ainsi, dans plusieurs observations, on voit les racines peu altérées, tandis que les cordons le sont beaucoup. Tout Tespace compris entre les deux cornes grises postérieures, la commissure grise et la face postérieure de la moelle est souvent atteint ; tandis que les racines en question ne le sont habituellement que dans une partie de leur épaisseur ou conservent longtemps des portions intactes. Que Ton compare les deux ordres de lésions successivement aux lombes, au dos et au cou, celles de la moelle décroissent lentement d'intensité, celles des racines bien pins vite, en sorte qu'à la région cervicale on trouve parfois, dans les unes, la couleur blanche et la consistance ferme, normale, et, dans l'autre, la coloration grise très-forte encore. (Voy. les obs. n'^' 193, 139, 190, 192, 186.) On n'a jamais rencontré l'atrophie des racines postérieures sans diminution de volume et dégénérescence des cordons postérieurs. Enfin, chez la jeune fiUe amaurotique, M. Cruveilhier a dépeint les .filaments des racines se prolongeant, blancs et sains à l'œil nu, i la surface de la coloration grise des cordons.

ANATOHR PATROLOGIQPE A L*ŒIL ND. 323

Ed somme, l'alléralioii des racines serait, sinon une conséquence, ce ^ne nous n'osons dire, du moins un état consécutif, en tout cas, jamais aniéneur à la maladie des cordons.

Cordons antéro-latiravx. — Racines antérieures. — iVmJstanee grise. Les observations d'ataxie progressive irrécusables et exemptes de complication sont unanimes à proclamer la constante intégrité des cordons, racines et cornes grises antérieurs. H. Cruveilhier, Leydenj et autres ont bien rencontré la dégénérescence grise dissémioée dans les cordons antérieurs, niais il s'agissait d'une maladie autre que l'alasie progressive, dont l'histoire est encore à faire. Mais tes deux maladies se combinent-elles? C'est possible, à en croire l'observation n* 121. Cette combinaison s'opère-t-elle par l'apparition isolée de la dégénérescence grise dans les cordons antérieurs et dans les cordons postérieurs à la fois, on bien par sa propagation d'arrière en avant, c'est-à-dire des cordons postérieurs aux latéraux et de ceux-ci aux antérieurs?

Sur nos hO cas, les cordons latéraux sont dits sains 17 fois, et les conies grises postérieures 11 fois; et au contraire un peu altérés, les premiers 6 fois, les secondes 6 fois. Celle altération, inappréciable à l'œil nu pour la substance grise, sauf l'injection, est quelquefois visible sans microscope pour les cordons latéraux. Toujours elle occupe des portions très-petites, contiguës aux cordons postérieurs, et est moins avancée que la dégénérescence de ceax-cî. Une fois Leyden rapporte que, dn cordon postérieur, elle a passé à la partie postérieure du latéral, à travers une corne grise postérieure. Une fois ou deux, raltéralion s'est étendue à la snperficie de ces cordons latéraux, comme si ellevoalaits'afTrancbiret progresser plus vite enavant.

En résumé, dans l'ataxie progressive sans complication médollaire, la dégénérescence reste ordinairement limitée aux COTdoDS postérieurs et ne s'étend aux parties voisines de la

'62h DE L\\T.VXIt: LOCOMOTRICE PROGRESSIVE.

substance grise et fies cordons latéraux que dans une petite étendue et à un faible degré. Les cordons antérieurs sont sains; rapprochons de ce fait l'absence de tonte vascularisation de la partie antérieure de la pie-mère et des racines antérieures; et faisons nosréserves, quant à ces dernières, pour le cas où l'atrophie musculaire progressive viendrait se greffer sur Tataxie progressive.

Moelle allongée. — Encéphale. — La dégénérescence grise, partie du renflement lombaire, atteint, avons-nous dit, le bec du calflmus^ la moitié inférieure du quatrième ventricule, et s'est retrouvée une fois ou deux dans la protubérance. Plusieurs fois elle se fixait le long de la ligne d'implantation îles premières paires cervicales. Sont-ce là ses véritables limites supérieures ; et les nerfs crâniens qui continuent la série des paires rachidiennes, sont-ils atteints? C'est ce dont nous allons nous occuper.

La moelle épiniére dans sa partie inlra-crânienne se dissocie anatomiquement. La substance grise normale s'éparpille; les faisceaux blancs se divisent en deux portions, l'une antérieure, qui passe sous le pont de Yarole, constitue la majeure partie des pédoncules cérébraux et plonge avec eux dans les couches optiques, les corps striés et les hémisphères ; l'autre postérieure, dont les éléments entrent partiellement on relation avec le ceiTelet et vont rejoindre la portion précédente pour se comporter comme elle. Où se termine alors la moelle ? L'anatomie tranche la difficulté; mais la physiologie et la pathologie n'en continuent pas moins à séparer les actes intellectuels des actes organiques, sans tenir compte do telle ou telle démarcation arbitraire. Pour notre part, nous ignorons où finit réellement la moelle, et où commence phvsiologiquementrencéphale, et voyant dans l'ataxie progressive une maladie diffuse, essentiellement de Taxe spinal, nous sommes

ANATOHIE PATHOLOGIQUE A L*(£IL NO. Hb

porlé à penser qu'elle ne s'arrête pas facilement devant la barrière apparente que lui oppose l'extrémité supérieure du bulbe.

Sur nos hO autopsies, il en est peu où l'étal de l'encéphale ail été recherché avec soin. 7 fois cependant sont mentionnés de trés-lé^rs désordres. L'observation de MM. Talichet et Chauveau est si bizarre et si imprévue, que nous la laissons de côté, d'autant plus que la description clinique laisse le diagnostic dans l'obscurité. Dans l'observation n" 178, le cerveau est dit injecté. Dans celle n° 198, il est diminué de consistance. Dans les observations n" 100 et ?02, les corps striés sont décolorés, et nous avons, dans la deuxième, comparé cet aspect à celui d'un rein avec lésion de Bright, à la troisième période. Dans celle □" 176, l'un des corps striés renfermait un petit kyste ancien. Deux ou trois fois, un seul ou les quatre tubercules quadrijumeaus étaient injectés; le plus souvent ce sont les parois du quatrième ventricule qui sont vascularisées. Une fois, M. Cruveilhier a trouvé çà et là des taches grises. Nous ne disons rien de l'arborisation des méninges, notée lorsque le sujet a succombé à des phénomènes cérébraux.

En somme, sauf un peu d'injection de médiocre importance, et à part l'observation de M. Talichet, on doit regarder jusqu'i nouvel ordre ces lésions comme de peu d'intérêt. Le cervelet en particulier, que Von a plus souvent examiné avec attention, est toujours sain. Mais l'absence d'altération, et notamment de dégénérescence grise, ne dénote pas une intégrité fonctionnelle. Plus d'une raison témoigne que cette dégénérescence n'est que le second degré, la conséquence d'un travail morbide antérieur, dont les preuves ont échappé jusqu'ici à nos sens.

Nous en tenant à ce second degré, il reste néanmoins une différence anatomique remarquable entre l'état de la moelle spinale et celui de la moelle crânienne, si l'on peut se servir de cette expression : d'une part, dégénérescence caractéristique des faisceaux postérieurs dans toute leur étendue, de l'autre rien.

326 DB l'ataxie locomotrice progrbsbive.

Cette dégénérescence, trés-întense au bas de la moeHe, décroK en s'élevant et disparait à nos yeux vers la limite supérieure du bulbe. Si la maladie continuait à progresser, n'est-il pas admissible qu'elle puisse franchir ce bulbe ? L'hypérémie des tubercules quadrijumeaux, etc., le donne à penser. Les symptômes et complications encéphaliques que nous avons décrits, et qui nous ont amené à reconnaître, au lit d'an malade, une forme cérébrale, s'expliqueraient ainsi. L'altération de Tataxie progressive, en atteignant le cerveau, y donnerait peal-être b main aux lésions de la paralysie générale, créant ainsi ces formes mixtes que M. Bailiarger a admises prématurément. Ces aperçus ouvrent un vaste champ aux recherches anatomo* pathologiques et répondent à ceux qui, armés d'une trentaine d'autopsies plus ou moins complètes, seraient tentés de croire la science achevée désormais sur l'ataxie progressive.

Nerfs crâniens. — Sur nos âO autopsies, 24 fois îl n'est rien dit des nerfs crâniens, et A fois on avoue ne pas les avoir examinés. Nous avons regretté cette lacune, surtout dans les observations de Leyden et Friedreich, dont l'anatomie est si complète sous les autres rapports, lacune qui atteste le peu d'attention qu'on prête en Allemagne aux troubles oculaires signalés par Romberg.

Sur les 12 cas restant, tous satisfaisants en ce qui regarde les nerfs optiques, 10 fois l'un et plus souvent les deux étaient altérés, et 2 fois seulement ils étaient sains.

Quant aux 8 cas complets, relatifs aux autres nerfs crâniens, 1 fois (obs. n° 200) l'altération du nerf hypoglosse y est décrite (au microscope) ; 1 fois les moteurs oculaires communs externes et l'un des pathétiques étaient gris, oedématiés, fragiles et atrophiés (obs. 190) ; 1 fois les moteurs oculaires communs, les hypoglosses et le pneumo-gastrique étaient grisâtres et petits, sans que l'examen microscopique ait trouvé

NATOWtE PATHOLOGIQUE A l'cEIL NU. 327

stologique notable, tandis que l'olfaclif, indemne tait criblé de corps amyloïdes (obs. 203); une n un des moteurs oculaires coinrauns était aplati

volume {obs. 206).

table que ces chillVes soient si faibles. Tels qu'ils rent cependant que les nerfs optiques sont aussi altérés que les autres nerfs crâniens le sont rare-

coQlraste avec la presque èfaiité des cas où les ionnels des uns ou des autres ont apparu sur le intrent encore que l'altération des nerfs optiques

tandis que celle des autres nerfs est douteuse, scope qu'à l'œil nu.

[s optiques, on a constaté la vascularisation, la I consistance et de volume, le ramollissement et iidérable, la transformation en un cordon lïbrenx, tout la dégénérescence grise, semi-transparente, ;nt, la périphérie du nerf est seule grise et lis que le centre est encore blanc, comme si nt s'opérait delà péripbérie au centre; d'autres iverse. A ta surface ou dans la profondeur, on lilieu du gris des fascicules blancs respectés; lis avancé, on n'en distingue plus. La maladie lapille d'abord, puis s'étendrait au reste delà jnnais pas d'exemple où l'examen ophtbalmosco-

confirmé la lésion annoncée par les symptômes, e sont les nerfs qui sont atteints le plus souvent, )lus avancé ; de là l'altération, diminuant d'intenîliiasma, icsbandeletles même, et s'arrête ordinl que celles-ci ne prennent le nom de corps is jamais les dépasser. Une fois seulement (obs. iriphérie de ces corps était déjà grisâtre. Aacun e à penser que la dégénérescence puisse atteindre

quadrijumeaux.

Nous avons dil comment ont été trouvés les autres neris crâniens. Ajoutons que leur extrémité périphérique, c'està-dire celle qui, à en juger par analogie avec les nerfs optiques, doit être la première aiïectée, n'a guère été examinée, et qu à tort on regarde plutôt le bout central. De là peut-être la rareté des cas où se trouve indiquée leur lésion. Dans l'observatioii de Friedreicb, le nerf hypoglosse était ramolli à son insertion médullaire, particularité d'autant plus contradictoire que les faisceaux antérieurs dont ils tirent leur origine sont toujours intacts dans la maladie dont nous nous occupons.

Parmi ces faits, arrêtons-nous à deux. Le premier, c'est que, dans les nerfs crâniens, ou, pour plus d'exactitude, dans les nerfs optiques, l'altération apparaît à la périphérie du nerf, tandis que la partie correspondante de la moelle allongée demeure indéfiniment saine ; et que, de cette périphérie elle se propage lentement et de proche en proche le long des nerfs et des bandelettes, sans jamais atteindre les tubercules quadrijumeaux. Point fondamental qui démontre que l'altération se développe sur place dans le nerf optique, et n'est pas la conséquence d'une lésion qui n'a jamais existé à son insertion médullaire. Ajoutons de plus, en nous reportant aux symptômes, que cette altération débute dans la moitié des cas, bien avant que la même altération ait éclaté dans la moelle lombaire; mais, opposition non moins singulière! tandis que dans les nerfs optiques elle procède de la périphérie et est la première à apparaître, dans les racines postérieures rachidiennes, au contraire, elle est postérieure à la maladie des cordons et tardive.

Notre deuxième remarque est celle-ci : s'il faut en croire les observations, l'altération appréciable des autres nerfe crâniens serait fort rare, contrairement à ce qui a lieu pour les nerfs optiques. Ce fait, s'il se confirme, n'est-il pas la traduction de la différence qui existe entre leurs symptômes

ANATOHie PATHOLOGIQUE AU MICROSCOPE. 32U

fonclioDDels ? Toujours le strabisme, la diplopie, la paralysie de la paupière supérieure, el quelquerois l'embarras de la parole sont des phénomènes temporaires qui viennent tout à coup, durent plus ou moins de temps et s'en vont complètement. Cette guérison implique la disparition de la lésion anatomique et exclut toute possibilité d'une lésion profonde et irrémédiable, comme l'atropbie et la dégénérescence grise en question. Quant k l'amblyopie, à l'amaurose, quelquefois il est Trai temporaire, elle est plus souvent permanente. Une fois apparue, ellés'accroît indéfiniment, ainsi que l'exige la lésion que nous avons trouvée. Ainsi donc, symptômes et lésions des nerfs crâniens s'accordent parfaitement dans les descriptions passées el présentes que nous en avons faîtes.

Un dernier mot. Tous les nerfs crâniens ont été trouvés, les uns ou les autres, peu ou beaucoup altérés, hormis le facial, l'auditif, le trijumeau, le glosso-pbaryngien et le spinal. Hais tes symptômes correspondant à ces derniers ayant été rencontrés sur le vivant, il s'en suit, comme nous l'avons avancé, qu'il n'est pas une seule des douze paires crâniennes qui soit réfractaire k la maladie.

Dans les parties simplement hypérémiécs, comme les tubercules quadrijumeaux, les micrographes n'ont en général rien noté de plus que ce que l'on voit k l'œil nu. Les vaisseaux plus ou moins dilatés ont leurs parois saines comme ceux des cordons et racines antérieurs. Les tubes nerveux y sont continus, pleins, non déformés, non granuleux, pourvus de leur c^/iVtt/er axis et de leur quantité habituelle de myéline. Les éléments de la substance intermédiaire ne sont pas augmentés, et sur vingt préparations c'est à peine si l'on rencontre trois ou quatre corpuscules amyloides.

Quelquefois cependant, là où tout paraissait se borner à l'hypérémie, ils ont constaté inopinément raltération à ses débuts, soit des capillaires, soit de la substance nerveuse, dont nous allons parler.

Dans les parties envahies par la coloration grise caractéristique, raltération des éléments histologiques est, en revanche, si constante qu'à son seul aspect à Tœil mi, on sait approximativement ce que Ton trouvera au microscope. Lorsqu'à cette coloration s'ajoutent le ramollissement et Tatrophie, les résultats sont identiques. L'uniformité de l'examen histologiqoe est telle qu'une seule description suffit et s'applique aussi bien aux faisceaux qu'aux racines postérieurs, à la périphérie des nerfs optiques ou sciatiques, qu'à l'hypoglosse, etc. Les différences reposent seulement sur la quantité en plus ou en moins d'éléments altérés ou détruits.

Ce qu'il y a à examiner au microscope dans une raoelle suspecte, ce senties éléments nerveux et la substance conjonctive intermédiaire. Sont-ils en quantité normale, sont-ils altérés ? C'est par la comparaison avec l'état normal qu'on procède ; les cordons et les racines antérieurs étant sains, ce sont eux dont on se sert. On peut examiner le tissu médullaire à rélat frais. Mais le procédé de faire durcir la moelle dans une solution d'acide chromique et d'y pratiquer des coupes extrêmement fines est généralement préféré en France. Sur l'une de ces coupes et à l'aide d'un grossissement modéré, on s'occupe d'abord des cordons sains, c'est-à-dire, par exemple, des parties situées entre les deux cornes grises antérieures (courtes et renflées), puis des cordons malades compris entre le« deux cornes grises postérieures (longues et atteîgnanila surface).

Le première différence que l'on découvre entre eux dépend de l'inégalité de réfraction de la lumière à travers la préparation. Les cordons antérieurs sont obscurs, presque opaques. Les postérieurs sont semi-transparents ou tout à fait clairs.

AMlTOIUB PATHOLOCIQUE au UCIOSCOPE. 331

L'expliaiioa saute aux yeux. Dans les premiers, les ttibes nerveux sains, coapés transversalement, se présentent en énorow quantité, très-serrés les uns contre les autres, sous forme de coq>s r^ulièreraent arrondis, au centre desquels un point indique le eylinder axis. Dans les seconds, le nombre des sections de tubes saios est très-limité, et à leur place existe une foule de petits points moins disséminés sur an fond clair formé par la substance intermédiaire. Après avoir pris un aperçu de cette disposition générale, on passe à un grossissement plus fort, afin d'étudier spécialement celle dernière, ainsi que l'état des capillaires.

If. Sappey a préconisé dans ces derniers temps un procédé particulier dont le but est de coaguler la myéline des tubes nerveux, pour en mieux apprécier la quantité. 11 consiste à faire bouillir quelques instants un fragment de mo^le dans un mélange de quatre parties d'eau et une d'acide azotique. La femme du tissu conjonctif est détruite. Pois il procède h la dissection des fibres nerveuses, en y ajoutant une ou deux gODttes d'acide acétique ou â'akool. Hais à ce procédé on r^xroche de détruire précisément une des choses les plus intéressantes, e'est-à>dire la substance conjonctive.

C'est par les mêmes moyens à peu près qu'on arrive à la oonnaissanœ hislologique des racines postérieures et des nerfs crâniens. Mais voyons les résultats obtenus. Les lésions que nous allons décrire se rattacbent aux éléments nerveux pro- IwemeBt dits, aux éléments accessoires renfermés dans le tissu nerreux et aux vaisseaux capillaires.

1* Les tubes nerveux saina sont en petit nombre et absents ptr )>laceE. Dans une observation, il est dit même qu'on n'en FetTonvait plus de trace. Les tubes malades prédominent. Granuleux, rétrécis de distance en dislance, renflés irrégulièrement dans l'intervalle, variqueux, plus ou moins étroits, TidM, prirâs mâme de leur eylindtr axis, ils sont souvent

SS2 DE l'ataxie locomotrice progressive.

méconnaissables. Ces divers aspects tiennent à leur infiltralion granuleuse, à la diminution, à la résorption inégale de leur contenu liquide et au ratatinement de leur gaîne. Dans un même champ du microscope on constate quelquefois cesdiyen degrés. Selon MM. Charcot et Vulpian et M. Comil, leur altération comprend deux phases. Dans Tune, la substance médullaire se segmente en fmes granulations graisseuses; dans l'autre, la résorption de ces granulations et l'atrophie des tubes s'eflfeciuent absolument comme dans les parties périphériques des nerfs séparés des centres nerveux. Que deviennent finalement ces tubes vides et flétris? MM« Charcot et Vulpian et Friedreich les retrouvent dans les fibrilles si abondantes qui forment la trame du tissu.

2° Les autres éléments appartiennent essentiellement à la substance conjonctive hypertrophiée, ainsi que le prouve Taddition d'une goutte d'acide acétique. Ce sont des masses de fibrilles ténues, qu'une fois Friedreich a vues dirigées longitu* dinalement selon la direction du cordon postérieur; des cellules arrondies, dont la membrane d'enveloppe est trés-rapprochce du noyau ; des noyaux libres en plus grand nombre qu'à l'état normal, brillants, allongés, ovalaires ou arrondis, mesurant de 0,00A à 0,006 de millimètre en longueur, sur 0,003 ù| 0,005 de millimètre de largeur et pourvus de 1 i h nucléoles peu apparents.

V On trouve en outre, le long des vaisseaux principalement, un grand nombre de corpuscules' amyloîdes, jaunâtres, discoïdes, se colorant en violet par l'iode, en bleu foncé par l'iode et l'acide sulfurique, cl composés de zones concentriques quelquefois trés-visibles, de granulations graisseuses réunies par une enveloppe ou corpuscules de Gluge, et de granulations «1- graisseuses libres.

En somme, cette altération se résume en ces termes : dégérnu nérescence granuleuse, puis atrophie des éléments nerveux et

lE PATIIOLOr-IOUE AU MiCHOSCOPE. 333

iiibslance iiilermédiaire, aulremenl dit vica int sur les éléments normaux. On sait, en ps amyioïdes ont été découverts en divers me, notamment dans la moelle saine. Quant .isseux, ils apparaissent dans tous les tissus ■st défectueuse.

de la substance même des cordons postéionnetlement appréciable A l'œil nu que par res ou rougeâtres disséminés et dilTus, en pscope y découvre fréquemment les indices ^stives et l'altération des capillaires. Ce sont 5ts sanguins et des cristaux d'hématoïdine. nguins sont empilés dans les capillaires, ux-ci sont hypertrophiées et granuleuses. sté sur ce dernier point. Sur un malade de nislata, non-seulement dans les points trési dans les parties encore blanches, une dégè-

spéciale de leurs parois, que les réactifs lui attacher à une altération atliéromateuse ou tune abondante incrustation de granulations r groupes ou larges plaijucs, qui enveloppait :-encc du vaisseau et siégeait dans sa paroi i tunique adventive. Pour lui, les corps gradent des amas de granulations détachées des ;s; deux fois, il a vu plusieurs petites branches imperméables au sang. M. Ordoûez a con- ;ion chez irois malades : celui de M. Charcot, succombé dans le service de M. Moreau 1 troisième dans le service de Després. Une itions antérieures mentionnent des altéra-

M. Corail les a trouvées trois fois, et elles ians la plupart des autopsies de Friedreicli

33â DE l'ataxie locomotrice prdgiiessivb.

Les lésions <]nc nous venons de résumer, n'ont été renomtrées, excepté la dernière, que dans les points où la coloratien grise les faisait prévoir. Ainsi , en Ton de ces endroits de h moelle dorsale, où une traînée blanche et saine et nne bande grise malade sont en contact, le microscope rencontre là les tubes nerveux intacts et les fibrilles de la substance coBJ<HKy tive en quantité normale, et ici les tubes altérés et détraits et la névroglie, les cellules et les noyaux en abondance. Néanmoins, quand les pièces anatomiques ne sont plus fraîches on ont été plongées dans des solutions qui en modifient la eooleur, ou s'il s'agit de nerfs dans lesquels quelques stries grisâtres ou jaunâtres échappent facilement à Tobservation , le microscope découvre des altérations qui autrement eussent passées inaperçues. C'est par lui qu'on a reconnu la lésion de quelques nerls racbidiens, au delà des trous de conjugaison, dont il nous reste à parler.

Cette recherche a été faite huit fois, à notre connaissance, sor le tronc et quelques filets cutanés du sciatique, sur le nerf crorai, sur le plexus brachial, sur un nerf cntané digital, sur le grand sympathique, etc. Trois fois seulement on a Iroufé quelque altération (obs. n**' 200, 151, 1S9). On a aussi parié d'une diminution de consistance et de volume de ces nerfs, observée à l'œil nu, mais en termes si réservés qu'on peutnégli* ger cette donnée. On ne les a pas vus atteints de dégénérescence grise ; tout se borne donc pour eux aux indications du microscope. Les tubes nerveux étaient brisés, en petit nombre, en voie d'atrophie ou granuleux. Les gi^nulations graisseuses étaient plus nombreuses, mais le tissu conjonctif à peu prés normal.

Ce que le microscope a appris sur l'altératiou spéciale i h

substance grise de la moelle et en particulier aux cornes grises

r '"^ures plus souvent atteintes, est bien résumé dans la des-

iuivante empruntée à l'observation de M. H. Bourdon:

lance grise a perdu sa consistance à la partie centrale

ahatomie pathologique au hicroscope. 385

surtout, ses flbree sont rompues par places. En géaéral, les réseaux des cellules nerveuses, étendus des cornes antérieures aax cornes postérieures, sont conservés ; mais, 1 millimétré {dus haut ou plus bas, on ne les rencontre parfois plus, et i leur place des fibres rompues, des anus de granulations graisseuses, des cellules déchiquetées sur leurs bords et recoaverles d'un nombre de granulations plus grand qu'à l'état normal. Les capillaires étaient turgides. Dans les régions oii la substance grise a été eiïondrée, on retrouve des dépôts amorphes de matière hématique sous forme diffuse. >

En résumé, l'examen nécropsique des sujets qui ont suc combé dans le cours d'une ataiie locomotrice progressive, montre, en diverses parties du système nerveux et comme lésion essentielle, une dégénérescence grise, semi-transparente, dite gélaliniforme par M. Cruveilhier et Virchow, s'accompagnanl & un degré sans doute avancé d'atrophie, plus rarement de ramollissement de l'organe. Cet état résulte d'une atrophie progressive des tul>cs nerveux, dont la myéline se résorbe, et de l'hyperçénése des éléments de la substance conjonctive, des corps amyloîdcs et des granulations moléculaires normales. La diminution de volume indique toutefois ' que l'atrophie des uns l'emporte sur l'hypertrophie des autres. Les tubes nerveux de la sabstance blanche se trouvent ramenés, selon Virchow, à un clat voisin de ce qu'ils sont normalement dans la substance grise. De là, la similitude d'aspect et de couleur du tissu gris morbide avec la substance grise normale.

La dégénérescence commence, i fois sur 1, par atteindre la périphérie des nerfs optiques, puis se déclare dans les cardons postérieurs, s'y propageant sans doute de bas en haut, ensuite très-probablement dans les racines rachidiennes postérieures, et enfin tardivement dans quelques nerfs rachidieiu

périphériques. Elle s'accroit localement en intensité, mais s'étend aussi par ses bords. Les solutions de continuité qai existent entre ces diverses parties atteintes prouvent que cette dégénérescence prend naissance sur place, d'une part dans les nerfs optiques, les moteurs oculaires, le plexus brachial, k sciatique ; d'autre part, dans les cordons postérieurs ; autrement dit que la maladie, tout en s'adressant principalement i la moelle, n'en est pas moins une maladie de tout le système nerveux. Les observations insérées aux pages 119etsuivaDte^, et qui ont trait à une aflcction autre mais voisine, nous montrent la même altération jetée par plaques jusque dans l'encéphale et appuient cette dernière proposition.

Ci-joint quelques-uns des cas avec autopsie qui ont senià notre étude.

Obs. CXi>. — V... âgé de 38 ans. — Début, il y a six ans, par rincertitude de la marche. Diplopie, et prolapsus de la paupière supéneun* il y a dix-huit mois. IncontineDce d'urine, il y a six mois. Ataxie limilcf aux membres inrérieurs. Pas d*anesthésie, pas de douleurs. Céphalalgie tous^ccipitale. Dég<^nércscence jaune ambré de la région dorso-lombiire, due à ce que les tubes nerveux sont vides ou altérés de diverses façoBs. Racines postérieures altérées. Ganglions spinaux gonflés et rouges. IMf moteurs oculaires gris et atropliiés. Substance grise également altérée. (H. Bourdon, Archiv. gén, de médecine^ ^861.)

Ors. CXCI. — Michaud. âgé de 35 ans. — Début, il y a deux ans cl demi, par crampes, fourmillements, douleurs dans les jambes, et impossibiliié de marcher dans Tobscurité ; six mois après, fourmillements, et maladresse des mains. En 4 862, ataxie, mieux caractérisée aux membres inférieurs qu'aux supérieurs. Sensibilité cutanée et musculaire inUcte. ÂBapbrodisie, Pds de troubles des sens. Mort d'accidents cérébraux. Injection de la piemère, surtout en arriére; coloration grisâtre des faisceaux postérieurs, à la région lombaire. liacines postérieures grisâtres et affaissées au même niveau. Hypergénése de la substance conjonctive. Corpuscules amyloldes ei très-grand nombre. Les nerfs encéphaliques n'ont pas été examinés. (Oulmont, Union médicale, 4 862.) f Obs. CXCII. — Duriau, âgé de 38 ans. — Début, en 4 848, par ^inc€^

^ tilude de la marche. En 4 856, céphalalgie et cécité progressive. En ^858,

I entérorriiagie et vomissements. Ataxie, et anesthésie cutanée des quatre

AHATOHIE PATHOLOGIQUE. 337

niembrea. Pas de douleurs. Mort dans un état de marasme. — Ulcérations inlestioales. Tubercules pulmonaires. Nerb et bandelettes opiiqaes grises et aplaties. Couleur griaitre de toute la longueur des bisceaux et racines postérieurs. (Ooménil, Uniott médieale, 1S63).

Obs. CXCIU. — F. P... de t2 ans. — Début en 1849, par douleur (loraale, et affaiblissement de la vue. Amaurose h droite, en 18S2; h gauche, en 4 855. Alaxie locomolrice, anesibésie des membres inférieurs et dygurie en 1860. Morte de phthisie pulmonaire et d'eschares au sacrum. Atrophie grise des nerfs optiques, jusqu'aux corps genouillcs in clu sire ment, Hénioges saines. Dégénérescence grise des cordons et des racines poslérieurt; disparition de la plupart des tubes nerteui. Gangue fîbriUaire ; corps granuleux et amyloldes ; parois des capillaires alérés. (Cbarcot et Vulpian. Note lur l'atropAû da cordons posUrieurt itt ta moeOt. Gai,

Obs. CXCIV. — L... Agée de id ans. EntSiS, névralgie sciilique gauche causée par l'humidité. En (853, les l'êtes supprimées sont remplacées par une diarrhée qui persiste cinq années. Presque en même temps apparabsent l'engourdissement et l'affaiblissement des jambes, puis la diplopie. A la Tm de (8S8, l'ataxie est considérable aui membres inférieurs, bien que la sensibililé ysoit intacte. Ëleclricité et douches inutiles. En 1863, la diarrhée continue. Douleurs fulgurantes; ane^lhésie cutanée et musculaire incomplète, et ataxie des membres inférieurs. Du 16 mai au 4 juin, de 4 â 3 centigrammes par jour de nitrate d'argent. En octobre, morte de phthisie pulmonaire. — Autopti». Tubercules sous-pcrilonéaui ; ulcérations intestinales. Dégénérescence grise, depuis le bec du ealamvt jusqu'i l'cilrémilé de la moelle, comprenaut loute la largeur des cordons postérieurs en bas et une partie seulement eu haut. D^énéresceuce semblable et moins avancée, avec atrophie, des racines postérieures. Substance grise saine. Les nerfs sensoriaux n'ont pas été examini's. Injection des méninges spinales en arrière. Dans lus points gris altérés, les tubes sont en partie détruits ou granuleux. (Cliarcot et Vulpian, Gautle médicale, obs. t, 4863.}

Obs. CX.CV. — IL . . cocher, 33 ans. ~ Antécédenls syphilitiques. Début, en 4 859, k la suite d'un refroidissement par de la dysurie et des fourmillements douloureux dans l'extrémité inférieui'e gauche, puis dans la droite et par du tremblement. Alaxie parfaitement caractérisée des membres inférieurs. Anesthésie incomplète jusqu'aux genoux. HiclioD difficile. Un peu de dysécie. Aucun trouble oculaire i mentionner. Mort de phthisie pulmonaire le 4 i janvier 4 863. — Auiopiie. Moelle un peu ramollie i la région cervicale et au sommet de la région dorsale. Dans ces endroits, les cwdona postérieur! lool gris et semés de taches Manches. Cette dégéné-

538 DE l'aTAXIE LOCOKOTRIGS HI061ESSIVE.

reficence a son maziimim à la turfiM^, sur la ligne médiane. Elle s*ètead un peu aux cordons latéraux, à travers les cernes potlérieares. An mitien de la région dorsale, on voit une bande grise parsemée de points ronges limités à un seul côté des cordons postérieurs. Le bas de la région dorsale et la région lombaire sont intacts. Sous le champ du microscopei le tissu altéré se compose de points noirs (coupes des tubes nerveux} sor un fond clair. Ces points sont plus écartés qu*à Tétat normal ; et l'on trouve des libres sans moelle et des corps amyloldes. Quelques capillaires <mt leurs parois épaisses, granuleuses» et çà et là on voit des groupes de granulations graisseuses. (Leyden, toc. ct(., obs. 25.)

Obs. CXCVI. — Tailleur, 43 ans. — En 4 846, suppression de la transpiration des pieds, douleurs obscures dans les membres inférieurs. En 4 849, anesthésie progressive de la plante des pieds, des jambes et des cuisses. Impossibilité de marcher dans Tobscurité ou les yeux fermés. En 4 854, rinsensibilité porte même sur les impressions thermoscopiqnes ; faiblesse, fourmillements et anesthésie des bras et des mains. Rétentioa d*unne pendant des journées, suivie d'incontinence par regorgement. Troubles rectaux. £n 4 853, grande amélioration de la marche et de la sensibilité par les bains froids. Mort accidentelle par la rupture d'une artère fémorale.

Autopsie. — Dégénérescence gnse, semi-transparente, gélatiniforme. rigoureusement limitée aux cordons postérieurs depuis l'extréoiilé de la moeVe jusqu'au ccUamus êcriploriuBj entremêlée d*ilots blancs, plus nombreux vers le centre des cordons. Les racines postérieures ont l'aspect de filets gris, minces et transparents.

Au microscope, les masses hyalines grises se composent de mailles fines qni se gonflent dans Tacide acétique, comme le tissu conjonctif. On y trouve disséminés des filets nerveux à double contour, de largeur variable, les uns trop étroits, et çà et là des cylinder axis libres. La substance intermédiaire renferme des noyaux gros et ovales en grand nombre, des noyaux plus petits et ronds en moindre quantité, et des corpuscules amyloïdes, très-abondants, dont la plupart offrent des zones concentriques, et la réaction iodo-sulfurique. Les capillaires sont altérés ; les plus petits ont un aspect homogène comme la sclérotique, les plus gros ont leur tunique adventice épaissie, striée en spirale, et infiltrée de granulations graisseuses. (Leyden, loc. cit,^ obs. 26.]

i Obs. CXCVII. — Professeur de musique, 40 ans. — Début par douleurs

t rhumatismales dans le membre inférieur gauche, puis dans le droit. Plut

i tard affaiblissement musculaire progressif, à gauche d'abord. Amaigrissement

l des jambes. Flexion des orteils, par suite de la pression des couvertures^

l Ataxie locomotrice bien évidente des quatre membres, s'exagérant par l'oc-

ANAT0NI8 PATHOLOGIQDF. 839

cImioB dt!t jeux. Station impossible sacs poiot d'appui. Diminution eoo- ■idénble et pvirereii» de la seaRbitité des membres inférieurs. En 1860, inrvntinence d'urins, otaniie de ta vessie, troubles de la dérécation. IntatHgenee intacte. Bonn» humeur hatniuelle. Retour des douleurs des quatre membres, anx changements de température. En tS6t, mort d'une phlegmarie des voies nrinaires.

Aulopm». — Vessie hyportropbiée, adbérenees des n^Df^eg spinales ; liquide trouble dacala cavilé araclinoldienne. Les racines postérieures sont aniBcieseltraosparentes. La moelle est nn peu ramollie, mais davantage en anrièr*. Les cordons poiiérieurs, dan* toute leur étendue, aont transparents ■t gèlatinilarmes. Aut régions doraaie et cervicale, les cornes postérieures participent un peu de celte altération.

Au Mkraaeope, celle-ci le compose de fibres nerveuses en petit nombre au sein d'une masse hyaline, pftie, réticulée, oà l'on voit des nojaui disséminés, rmds et ovales, de dimensions variables et des corps amyloldes. En se rapprochant du centra des ct^ons postérieur», li où, k l'œil nu, os retrouve la substance blancbe, les éléments nerveui reparaissent plus nombreux, et la substance intermédiare disparaît La tunique adventice des vaisseaux est épaissie et renferme des noyaux ronds et des granulations graisseuses. Héme altération dans lea racines postérieures. Les vaisseaux capillaires et le tissu des cordons latéraux sont un peu alieints. (Leyden, loc. cil , obs. 37.)

0b6. CXCVUI. — Peintre, 38 ans. Coliques de plomb jadis. En 18S8, eonatriction i l'épigastre, constipation, dysnrie, sensibilité obtuse du ped gauche, pub du droit, incertitude de la démarche, fourmillements dans les deux derniers doigts de la main gauche. Même les y«ux ouverts, i) marche sur ses talons. DifBculié de h station, surtout les yeux fermés; aggravation de cts accidents. En 1 86?, douleurs riiumaioldr-s, amaigrissement, pupille gauche plus dilatée que la droite. Troubles inlellectueli. Loquacité , rétention d'urine , dian'liée involontaire. Analgésie des quatre membres, plus grande aux supérieurs ; au lit, il exécute tous les mourenents. Debout, il est pris de tremblement. Gangrène au sacrum. Mort en

.4uiopsi«. — Broncho-pleuro-pnen monte. Vessie hypertrophiée, avec taches ardoisées. Cerveau ramolli et pdie. Méninges rachidiennes injectées, adhérences de la pie-mére. Liquide rougeStre dans la cavité arachnM- (Kenne. Toute la moelle est ramollie. Les cordons postérieurs sont remplacés par un tissu gris, transparent, gélatineux, surtout à la partie supérieure. Taches grises morbides en divers points de la moelle allongée. Racines postérieures suspectes.

I>e, les cordons ahérés se composent de mailles petites, se

SiO DE l'ataxie locomotrice progressive.

gonflant dans l'acide acciique, et renfermant des noyaux ronds el OTalis disséminés, des corps amyloldes et de rares fibres nerfeuses à double contour. Dans les racines postérieures, mêmes lésions â peu près. On y Irouîe des gaînes de nerfs avec leurs noyaux et sans myéline. Çè et là, qflinder nxis proéminent hors de la gatne vide. Plus loin , la myéline est firactionnée et mêlée à des noyaux jaunâtres qui revêtent lâchement le cylindre de Tune. Les capillaires sont altérés aussi bien dans les cordons que dans les racines postérieures. (Leyden, loc, ciL, obs. n? 28.)

Obs. CXCIX. — Homme de 45 ans. Tabès dorsafi« très-avancé ; marche impossible, mort de cystite etpyélite. Autopsie. Adhérence de la pie-mère cervicale. Plaques calcaires au même niveau. La dégénérescence grise transparente des cordons postérieurs ne comprend qu'une partie de leur largeur à la région cervicale, et toute cette largeur â la région thoracique et au-dessous. Les racines postérieures sont transparentes et atrophiées, surtout au dos. Vessie hypertrophiée. Atrophie et dégénérescence graisseuse des muscles , surtout dans les membres inférieurs. Les parties grises se composent de fibres nerveuses en petit nombre, de noyaux ronds et ovales, et de quelques corps amyloïdes. Les capillaires sont très-altérés. (Leyden, loc. cit., obs. n° 30.)

Obs. ce. — André Lotsch, 35 ans. Début, il y a vingt ans, par faiblesse des membres inférieurs, et incertitude de la marche : à 26 ans, faiblesse du bras droit, puis du gauche; à 27 ans, la parole se trouble; à 33 ans, on constate Fétat suivant : l'électricité, appliquée aux muscles, provoque d'énergiques contractions. Cependant les mouvements sont lents et pénibles; Tadduction des cuisses, la station assise, sont impossibles. Atane des quatre membres, plus prononcée aux supérieurs. La tête chancelle, quand le malade veut la relever. La sensibilité cutanée est partout presque normale, ainsi que la sensibilité musculaire ; les yeux fermés, la pesanteur des objets est birn appréciée. Pourtant les courants électri- ((ucs produisent une douleur mieux supportée que chez un sujet sain. Aucuu I rouble des sens, de miction ou de défécatioù. Parole difficile et peu intelligible. La langue tremble et est prise de quelques mouvements involontaires. A 34 ans, pleuro-pneumonie, soubresauts dans les membres; à 35 ans, mort après du coma et des selles involontaires.

Autopaie. — La partie postérieure de la pie- mère spinale est épaissie, opaque et adhérente ù la dure-mère. Les cordons postérieurs, dans toute leur longueur, jusqu^au ca/amus, sont gris, transparenis et denses, surtout dans la région lombaire, où, de plus, ils sont rétrécis et déprimés. Le microscope ne trouve plus de tubes nerveux. Ils sont remplacés par un tissu à fibrilles ténues, en partie formé par les gaines nerveuses vides et affaissées, et par des corps amylacés très-abondants. Quelques granula*

ANATOHIE PATHOLOGIQUE. 3âl

lions pi{pnenl>ires €l graisseuses dam les capillaires ; même allération dans les aerTs de la queue 4e cheval. La plupart des libres nerveuses du nerf ■cialique seraient atrophiées sans aulre altération. Les nerfs hypt^losses présentent une atrophie avancée des tubes et des corps amylacés en abondance. [Friedreich, loe. cil., obs. n' ( .)

Obs. CCI. — Justice Su», âgée de 31 ans. Début è l'âge de 16 ans, par riiblesse et douleurs erratiques des membres iarérieurs; et, quatre au après, des supérieurs, en coaimencsni par le côté droit. A 21 ans, difficulté de la parole; à 30 ans, crampes dans les eitrémilès inférieures; A 31 ans, on constate ceci : Douleurs dani la jambe gaucbe. Kyatagmus bilatéral tlouble. Cyphose et scoliose dorsale. Parole inintelligilite. Ataxie des quatre membres, l.a télé et le cou oscillent légèrement, lorsque la malade les redresse. Les mains serrent d'une façon peu soutenue. Sensibilité électromusculaire diminuée, sensibilité cutanée au tncL un peu affaiblie. Traite* ment par toniques et extrait de noix vomique, deux grains par jour. Un peu de mieux. Morte en 1 859 d'une Gèvre typhoïde atec un abcis au c<CGum.

^ulopite. — Partie postérieure de la pie-mère spinale opaque, etc. Dégénérescence grise de toute l'étendue dt^s cordons postérieurs, empiétant sur les cordons latéraux, au niveau des régioDS cervicale et dorsale. Racines postérieures atrophiées et durcies. Au microicope, tissu & fibres longitudinales. Corps amyloldes. Fibres nerveuses atrophiées, disparues. Vaisseaux à parois graisseuses et pigmentées. Tronc nerveux dei membres, renfermant une quantité anormale de tissu conjonctif. (Friedreich, toc. cil., obs. n°3.)

0ns. CCIl. — A taxit locomotrice progrettivr. — Diiordm de» mouvemenia porté» à leur comble. — Phthîlir pulmanairr. — Àiiloptit.

B... (Paul), 3gé de 37 ans, ancien facteur de l'administration des Postes, entré à l'IIÔtcl-Dieu le <2 mai 1863; service de H. Tronsscau, aalle Sainte-Agnès, n' 1 i.

Aucune névrose appréciable dans sa famille. Son père est mort phthisique ii 38 ans. Sa mère vit encore et a 73 ans. A l'âge de 20 ans , D... eut un chancre suivi de taches cuivrées & la peau, d'une alopécie passagère et de boulons i l'anus. Ces derniers, qu'il qualilie du nom de fissure, guérirent promptemeni par les lotions au sublimé. Il a été soldat pendant cinq aDi, sans avoir fait de campagne. Il n'a pas eu de rhumatisme articulaire, de fièvre intermittente, et n'aurait point fait d'excès iasolilcs de femmei ou d'absinthe et autres liqueurs alcooliques.

Les premiers indices de sa maladie actuelle remoDteiit 6 l'année 4856 environ. Ce turent des élancements, limités ^'abord i l'extrémité du peii'

3A2 DE l'âtaxie locomotrice progressive.

doigt gauche, et qui s étendaient aux autres doigts de la même maia. Cet douleurs res><Miiblaieut, dit-il, à des ctincelles de feu ^ui le brûlaient, le taraudaient, pour nous servir de sa propre exprettîmi, pendant une aecoude et s'éteignaient. Elles revenait de dix en dk minutes pendant 4au ou trois jours, et cessaient tout d'un coup pendant trois à su, «dois. Un an plus tard, les cuisses et les pie«is, surtout à gauche, étaient è leur tour envaliis. Elles se localisaient de préférence tout près des grosses artirulstions. I^s choses demeurèrent dans cet état pendant trois ans. Il se rappelle aussi avoir ressenti quelques fourmillements dans la main gaocbe, mais jamais de contractures on de convulsions partielles.

En 1859, il fut pris d'alternatives d*incontinence et de rétention d*urine, les selles demeurant régulières. 11 entra à lliôpital Saint- Antoine, et, à sa sortie, put reprendre ses occupations.

Vers la Tm de janvier I 861, il s'aperçut d*un défaut de sûreté dans sa mardie. Il était comme ivre, et le soir, en montant son escalier, il manquait parfois la marche. Tout à coup, un matin, le 1 7 février suivant, il se réveilla très- engourdi des membres inférieurs, il ne pouvait les mouvoir qu'avec la plus grande difficulté. Il ne sentait plus le sol et chancelait. Ses désirs vénériens et son aptitude aux érections avaient disparu. A partir de cejour il renonça à ses occupations. Trois mois après, il entrait «\ l'IIdlel- Dieti.

Etat actuel, 16 janvier 1863. — B... est très-amaigri et fl*une teinte pâle, cachoctique. L'émaciation porte sur la face, le tronc et les membres supérieurs droits, mais est plus grande aux trois membres malades. On n'y constate pas cependant d'atrophie musculaire positive. L'appétit et la digestion sont médiocres. Jamais de vomissements ni d'hémoptysie. Toux sèche, habituelle, depuis six semaines, sueurs nocturnes, expectoration pituiteuse et nummulaire, et indices à raiiscullation de tubercules pulmonaires au premier degré. Pas de soudle carotidien ni de battements de cœur. La mémoire et l'intelligence sont excellentes. Le malade est trèsrésigné sur l'une et l'autre de ses aiïeclions. Il n'éprouve ni céphalalgie, ni embarras de la parole. Les deux moitiés de la face sont symétriques. La langue, tirée hors de la bouche, ne tremble pas et n*est pas dériée. La déglutition s'exécute bien. Le goût et l'ouïe sont normaux.

Les paupières et la direction des globes oculaires n'offrent rien à noter. La pupille droite est plus petite que la gauche. De ce môme côté, la vue est affaiblie depuis une époque que le malade n'a pu me dire approximativement. Il affirme n'avoir jamais vu les objets doubles. Enfin la pupille de la rétine droite, examinée à l'ophlhalmoscope. a été trouvée en voie d'atrophie, tandis que la gauche était saine.

La flexion et l'extension de l'avant- bras et de la main gauches sont éncr-

ANÀTOHIE PUHOUXilQUE. SjS

giques. Haû, eu m (aiuDl serrer 1m p«i|;iiatB c«»f araliTaaeiit par l«i deux mains en m£me Umpi, il n'est pu pvmis de douter que le cAtf gaucbe maUde ne Mit bieD plus bible que le droit. La llexiett et l'eiteiHsioQ des pieds, des jsnbes et des cuisses sool encore coniidArablei, maii moiadres qn'au membre supérienr malade. La sensibilité élecu\h«usciilaira qu'on trouva, il y a dit-Muf noia, nulle aux detn membres inférieurB et faible au supérieur gauche, est en partie revenue. La prcssimi profonde dei muscles, médiocremeiil perçue au brat droit, l'est monu au bras gauche et ne l'est plus du tout aui jambes. La notion des raouTements spontaBés et ariiUciels et des attitudes est nulle aui trois membres les plus malades.

Les yeux fermés, la nain droite bit paasablemenl le signe de la eroii, tandis <iue la gauche ne tombe jamais aux endroits voulus. L«nq«e le malade s'habille, le bras gauche pend le long du corps et n'est utilisé de loin en loin qu'A la façon d'ua levier iaerte. Il ne se Utto k aucun mourement irrégulicr spuKané, mais n'obéit qu'avec peine et maladroitemem aux ordres de la Tolonlé. Sans le secours de la vue, il ne peut aller trouver et saisir un objet dont la place précise lui est oonaiie. Les yeot ouverts, U ne peut mettre un bnulon, poser une épingle. Le malade est si comsioen de l'iuutililé de son bras qu'il renonce tout à fait k s'en servir. Le bru droit, sans être adroit, l'est relativement et â lui seul rend loua les services.

Les membres inférieurs exécutent tous les mouvements dans le décubitus dorsal. Mais auasilAt qu'on pote la main sur les jeat, l'alaxie apparaît dtns toute son évidence. Il roidit la jambe qu'on lui désigne, l'élére par saccades et la projette dans l'abductioa ONagérée par une action brusque et involontaire. Si l'on ramène alera cette Jambe et qu'on la fléchisse, 00 reconnaît que les muscles durs et tendus résistent sans conscience, et que le malade ne sait plus l'atlitude nouvelle qu'il occupe. InntHe de dire que toutes les précautions ont été prises contre toute siniulatioa OH eiagcration possible. La station deboDt, les pieds rapprochés, est maintenue quelques instants pourvu que le sujet ail un point d'appui latéral quelconque. Dans ces conditions, il supporte sur ses épaules, aana ployer, mais en se fatiguant beaucoup, le poids entier d'une persoane. Appuyé sur un bâton, il marche i petits paa, lentement et lourdement. Les mouvements ne prennent une grande irrégularité qu'au moment aA il cliai%e de direction et veut revenir i son point de départ. S'il madifiE M* pas et l'accélère, l'insubordination des muscles s'accentue, il trébnclie constamment.

Avant d'engager te malade h fermer les yeux, il est indispensable de lui domier deux inilrmiers qui k tiennent solidement. En effet, il l'afiaisM auisitAt à moitié, et pèse de tout son coq» sur leurs bras. A la première tealative pour avancer, les membres s'étendent, sont projeta violemneot

Zhh DE l'aTÂXIE locomotrice PROGnSSIYE.

à droite, à gauche, tantôt dans le même sens, tantôt dans des directions opposées, et se portent en abduction, en adduction, sans que jamais la plante des pieds s^arrète et se fixe sur le plancher. Il est impossible de discerner dans cette musculation fantastique, et qui rappelle Tagitation des pantins, la moindre indication des temps physiologiques de la marche. Après une demi-minute de cet exercice choréiforme, B..., fortement courbaturé, demande instamment à être reporté dans son Ht. c Chaque fois qu'on me fait marcher, dit-il. je suis trois jours à me remettre. »

Passons aux troubles de la sensibilité. Il a déjà été question de Tanesthésie musculaire et des douleurs. Ces dernières ont disparu presque entièrement depuis un an, c'est-à-dire depuis qu'il a été traité par la térébenthine. Les quatre doigis et le pouce de la main droite sont le siège d'un engourdissement dont la description, dans le langage du malade, se confond avec celle des fourmillements. Lés sensibilités au tact et à la douleur y sont émoussées. Le reste des téguments de ce membre est sensible comme à Tordinaire. A gauche, la main tout entière et Tavant -bras jusqu'au coude, sont engourdis à un plus haut degré. Dans la même étendue, les notions de douleur, de poids, de pression, de contact, etc., sont entièrement per- . dues. La sensibilité thermoscopiqne est seule conservée. Rappelons qoe Tataxie, inappréciable à droite, est considérable à gauche.

Aux membres inférieurs, la sensibilité, très-altérée des deux côtés, l'est bien davantage à gauche. Le chatouillement , la piqûre d'une épingle, ne sont suivis ni de sensation, ni de douleur. Le pincement énergique avec les ongles est senti confusément, quatre secondes en relard aux jambes, une seulement aux cuisses. La consistance du sol n'est pas appréciée. Le froid, perçu nonnalemcnt à droite, détermine à gauche une impression très-pénible. Le chaud, perçu aussi à droite, est senti très- confusément à gauche, et après cinq à huit secondes. Pour cette dernière épreuve, nous nous sommes servi d*un tige de verre chauffée à la flamme d'une lampe. Les troubles pelviens sont modérés. La défécation se fait régulièrement. La miction également, bien qu'il y ait du catarrhe vésical. 11 y a quelque temps, on a trouvé une fois dans ses urines de l'albumine, dont la présence se rattachait sans doute à celle du mucus. Anaphrodisie, mais pas de spermatorrhée. Jamais de rachialgie.

Traitement. — L'électricité, employée quotidiennement depuis son entrée, n'aurait amenô, au dire de l'employé chargé de cette lâche, qu'une légère amélioration de la sensibilité électro-musculaire dans les membres inférieurs. Les Bains sulfureux aussi ont été infructueux. Le nitrate d'argent aurait amené des coliques, de l'anorexie, des espèces de tiraillements douloureux dans les membres, distincts de ses douleurs fulgurantes, de Famaigrissement, mais aucun amendement dans la maladie. En ce moment,

ANATOHIE PATnOLOfilQUE. 3A&

el depuis Ton longtemps, il prend de 8 à 4 2 capsules par jour d'essence de térébentliine. Il en est satisfait ; cependant, par suite de la perle d'app^ tit, il a fallu ce matin lui ordonner S gouttes de teinture de Baume, chaque jour el k chaque repas.

Le S3 janvier, le 17 février, le 81 mai, te 12 juillet et le 17 aeplembre, nous avons examiné de nouveau le malade de la tète aux pieds. Pendant cea neuf mois il ne s'est produit aucune amélioration, aucune aggravation dans les symplAmes propres à l'affection nerveuse. Là où les progrès de la maladie étaient plus récents, c'est-i-dire dans les doigts de ta main droite, nous n'avons remarqué riea de particulier. Les douleurs onl l'té si faibles, que le sujet n'en parle plus. Nos notes ont trait exclusivement h l'affection pulmonaire dont la marche fut régulièrement progressive, et dont la physionomie n'eut rien de spécial. Les deux maladies ne s'inQuen- Caienl en aucune façon. Pendant quelque temps on le soumit inutilement au sirop de sulfate de strychnine. A partir du ^" seplemlire il cessa de se lever. La mort eut lieu à midi, le 8 octobre, après une courte agonie.

Autoptif vingt-quaire heures après le décès. — Cavernes tuberculeuses au sommet des deux poumoiis ; pleurésie â droite. Anémie de la substance corlicale des reins ; vessie petite à parois hypertrophiées.

Sérosild sous-arachnoïdienne assez abondante. Injection de la pie-mère cérébrale, Les sinus veineux inira-rachidiens ne renfermenl pas plus de sang qu'è l'état normal. La dure-mère est blanche et normale. Pas d'injeclion de l'arachnoïde ou du ligament dentelé. Les vaisseaux de la piemère racliidieune sont en général injectés au même degré que ceux du cerveau. Nous ne constatons pas que la vascularisalion soit exagérée aux régions cervicale el dorsale, et & la face antérieure du rendement lombaire. Hais, i la partie postérieure de celui-ci, elle est incontestablemenl plus forte qv'en aucune autre partie de l'axe cérébro-spinal, sans que ses Mmiies ■oient nettement arrêtées. Nous consiatons que toutes les racines postérieures sont aussi très-vascularisées, principalement aux lombes, où celte injection fait suite & celle de la moelle lombaire.

La pie-mère, jaunfitre et translucide, ne permet pas de distinguer la coloration son»-jacenle de la moelle. Lorsqu'on l'a enlevée, on voit sur le trajet des fabceaux postérieurs une bande grise occupant aux lombes tout l'inlervalle compris entre les racines postérieures, et, è la région cenicale seulement les 1/6 moyens, c'est-ï-dire la surface correspondant aux faisceaux intermédiaires postérieurs.

La façon dont se comporte celle coloration grise, en arrière du bulbe, esl très-curieuse. Elle se cache derrière les fibres arciformes blanches qui la recouiTent, cesse au niveau des pyramides postérieures el reparaît au plancher du quatrième reotricule sous forme d'itn V ouvert en haut. Les

3 46 DE l'aTAXIE locomotrice PROCaUESSIVE.

deux branches de ce Y, irès-visittlcs, présentent chacune «le lèvre eitemef foncée, nette et séparée du ,bord latéral correspondant du rentricale par une li^ne blanche , saine et larg:e de 2 on 3 millimètres, et une lèvre interne diffuse , à teinte décroissante. L'extrémité tupérieare de eei branches passe au-dessous des barbes de caiamvB (filels de aerf auditif), dont la blancheur mate contraste avec ta coloration grise, et de là se contourne en dehors pour câtoyer les pédonenles cérébelleux inférieun et plong[er dans le cervelet. Dans l'épaisseur des corps lestîfonneB. à quelques milliuiètres au-des&ua du bec du calamus, on retrouve un peu de cenlgar gribo pathologique, bien qu*au même niveau leur auperfieie Boit blanche.

Une coupe pratiquée à la région lombaire montre la celoration grise le prolongeant dans la profondeur, mais n'atteignant Tiilhme que sur les côtés, le long des cornes grises, par une pointe eflUée. Au centre desdeu faisceaux (»ostéricurs et circonscrits par la couleur grise, penisie un petit cône blanc, à base appuyée sur la commissure postérieure de la moelle. Une autre coupe, au niveau de la troisième cervicale, offre une dispositioi presque in verso. La couleur grise représente un triangle situé sur la ligne médiane dont la base, plus foncée, est à la périphérie et le sommet tronqué presque sur la commissure postérieure^ tandis que, de chaque cèle, pris des cornes postérieures grises, une ligne blanchâtre apparaît de I mîBimélre ou 2 de largeur. Gps coupes nous indiquent donc : 4° que la ooleration grise morbide n'atteint pas tout h Êiitla commissure grise ; t* qu'elle est plus intense à la surface ; 3" qu'aox lombes elle occupe la superûcie et les côtés des faisceaux postérieurs, laissant leur centre moins altéré; 4<^ qu'à la région cervicale elle n'atteiatque le centre, laissant sur les côtés une zone intacte.

Entre les racines antérieures et postérieures, on ne reconnaît plus Tintervalle eo forme de gouttière verticale qui les sépare si risiblenenl i Tétai normal. Les racines antérieures sont arrondies, pleines et voluflineuses. Les postérieures sont flasques, affaissées et accolées à la moelle, comme des rubans sans épaisseur; elles sont moins altérées^ moiiM atrapiiiées à la région cervicale qu'à la région lombaire. Les bandelettes eptiqucs , le ckiasma et les nerfs optiques sont blancs , opaques et fersMS comme d'habitude, lis n'ont pas été regardés à leur insertion rétiniennft

Le lendemain, c'est-à-dire quarante-huit heures après la naort, les limites précises de la coloration grise et Tinjection des méungcs ne sont plus appréciables. Les cordons postérieurs sont ramollis à la région certicale, mais encore consistants à la région lombaire. Les coupes supeificielles dos corps striés, surtout du gauche, offrent, au sein de leur substance grise, des taches couiluentes d'un jaune mat qui rappellent les taches d'anémie d'un rein arrivé à la deuxième période de la maladie de

AMATOMIE PATHOLOGIQUE. 3i7

Br^t. Les luhercules quadrijunieauii, les héniisphères cérébraux et le cervelet sont sains.

Examea au microscope par U. Sappcy :

CordoDiS ■Dlêrieurs normaux. Dans les podérieurs, tubes en plus petit Dooibre, moin* * olumineux et variqueux, itaciacs antérieures normales ; dans les postérieures, pas de tubes normaux. La lubes des racines postérieures onl le tiers en ToUime des lubes des racines aotérieures, ils ont 5 millièmes de millimétré de diamètre, et ceux des racines antérieuree 4 5 millièmes.

Examen plus détaillé, par M. Coroil :

Les segments de moelle examinés sont altérés dans leurs bisceaui postérieurs seulement : en Isisant l'examen de coupes boriionlales de la moelle comprenaot toute son épaisseur, on voit, à un grossisseraent de iO à 80 diamètres, que, dans les faisceaux aatcro-latéraux, les coupea des tubes nerveux, riches en matière médullaire, cl ciintigués les unes aux autres, donnent à ces faisceaux l'aspect d'une mosaïque opaque ; daM les Ciisceaux postérieurs, l'aspect change complètement ; on a un tissv plat, Tmemenl granulé, où, de distance en distance, on aperçoit une coupe de tube nerveux rempli de substance médullaire ; oo y voit en outre un aicei grand nombre de corpuscules amyloîdes. Les cornes grises antérieures et postérieures sont saines.

Sur les coupes longitudinales des cordons postérieurs, on constate également la présence des corpuscules amyloîdes, et la disparition de la substance médullaire des lubes dans le plus grand nombre d'entre eux. Les mêmes pri':parations , examinées à un grossissement de 300 diamàlrea, montrent, sur les coupes borizoutales, que les tubes nerveux ou bien ont complètement disparu , ou bien sont réduits â leur cylindre d'axe ; un très-petit nombre a conservé sa substance médullaire. Autour d'eux, existe un tissu riche en corpuscules de tissu cellulaire et en corpuscules aœyloides principalement situés autour des ruisseaux.

Les racines postérieures, atrophiée» ù l'œil bu, présentent au microscope des lubes nerveux grêles, variqueux, et un tissu cellulaire riche en uovaui. Les corps striés étaient uomiaiu, quant à leurs éléments histologiquei. [Obi. tu» en 1 S63 à la Soc. méd. d'oâs., ainsi que le n* 25.)

Obs, CCin. — Àtaxie locomotrice progreuitit A ta dernière période. — CompUeationi ciribrate*. — Autopth.

T. A. J..., Igéede 59 ans, entrée ii l'inOnMcrie, i al le Saint-Paul, n°9, service de M. Charcot, [e 18 juin IS63, a été admise à la Salpëtrière, le 10 novembre 1 847, pour une cécité double et une paralysie.

L'état de ses facultés intellectuelles et de sa mémoire, au moment où nous prenons son observation, est astet satisfaisant pour que nous accordioin confiance i ses renseignements. Sa famille n'a jamais présenté d'affection

SAS DE l'ataxie locomotrice progressive.

analogue à la sienne. A 48 ans, T... aurait eu une fièvre continue d^on mois lie durée. La menstruation , demeurée régulière , a commencé à 4 5 ans et a cessé à 52. Avant Tâge de 30 ans, elle a toujours en une bonne nourriture et n'a pas eu de chagrins. A cette époque, elle se maria, eut sept grossesses, et ne se trouva plus dans des conditions hygiéniques H morales aussi heureuses. Elle ne sait à quoi attribuer le début de sa maladie.

Les premiers signes furent, vers 34 ans, des douleurs dans le milien du dos, dans les côtes et Tépaule gauche, qui, plus tard, se généralisèreot par fout le corps.

C*est à rage de 38 ou 39 ans, et en quelques mois, que la maladie se caractérisa. Cette femme commença par ne plus pouvoir enfiler son aiguille et par voir, quand elle se baissait, des mouches noires courir h terre, et, quand elle relevait la télé, des étincelles de toutes couleurs, un arc-en-del et un brouillard obscurcissant le champ visuel. Elle avait une doukor dorsale, s'irradiant en ceinture, et une certaine^ difficulté de la parole. EUe sentait mal Sf's pieds qui lui semblaient retenus par derrière, lorsqu'elle voulait avancer. A une époque qu'elle ne parrient pas à préciser, elle aurait eu une chute passagère de la paupière supérieure droite , dont on ne retrouve pas de trace aujourd'hui. Avant d'entrer à la Salpétrière, eDe a subi inutilement, dans quatre hôpitaux différents, une foule de traitements pour son amblyopie.

Lors de son admission , elle distinguait encore l'ombre d^une personne passant devant elle, et même le sexe aux vêtements. Elle marchait en vacillant comme une personne ivre, et s'aidait d'un bâton, bien qu'elle pût s'en passer à la rigueur. De temps à autre, son pied était lancé en arrière au lieu de se porter en avant. Elle avait des fourmillements et quelques indices de désordres musculaires dans les membres supérieurs.

Depuis l'année 4 852, elle n'a plus mis le pied à terre, même avec le secours de béquilles ou d'une infirmière. Elle ne distingue plus que le jour de la nuit ; aussi a-t-elie dû passer de la section des infirmes simples dans celle des incurables. Il y a un an, elle a été traitée pendant Irob mois et sans succès par le nitrate d'argent. Depuis lors, ses douleurs, qui auparavant s'étaient améliorées et limitées aux membres inférieurs^ se sont généralisées et sont devenues plus fréquentes. En outre, elle est prise souvent de régurgitations aqueuses abondantes. Jamais elle n'a eu dliémorrh oïdes, de migraines, de céphalalgies simples, de battements de cœur, ni d'oppressions ou de toux habituelle.

État actuel, 26 juin 4 863. — T... est amaigrie, ses membres intérieurs sont diminués de volume; les téguments y sont tendus, lisses, un peu œdématiés. Les orteils sont dans un état permanent de flexion dans lenrs jointures métacarpo-phalangiennes. La tête des premiers métacarpiens,

ANATOUIE PATHOLOGIQDE. 3Ad

comme demi-)uxée, f>it jae saillie sous la peau (équiuïsme). Sur la racine du uei, des jouet, sur le menloD, eiisle uue £ruptîoD aacieane d'acnés hypertrophiés, recouisiis d'écaillés fuifuracées et eiempls ds démaagi-aiMiu.

Les facultés iatellectuelles, dans le raornent de notre etamen, nous ont paru aussi bonnes que le comporte l'existence presque exclusivement végétatîte que mène cette malade depuis nombreuses années, Nous apprenons cependant de la surveillante que, depuis cinq mois, elle est prise d'accès de fureur ou de méchanctté; qu'elle empSchede dormirles voisines, se figure qu'on veut aitealer h ses jours, et s'écrie qu'on a jeté quelque chose dans sa soupe, qu'on lui arrache ses couvertures. Une partie de ces illusions se rattache aui secousses musculaires dont ses jambes sont spontanément affectées.

Les deux pupilles sont larges et immobiles, les traits syméiriqucs. La parole l'sI défectueuse par instants, hien que la langue exécute tous les inouTCments. Le goCH est obscur depuis une année, la déglutition est diflicile. 11 n'est pas nécessaire d'élever la voix pour se faire entendre ; et cependant ilfaut approcher une oionlre très-près de l'oreille, cl même à gauche la poser lout contre, pour que son tic-tac soit per^u.

EII9 se plaint de douleurs semblables à des élancements dans toutes les panies du corps, qui jadis revenaient par crises rie tingt-quatre heures i huit jours de durée, et qui, aujourd'hui, sont presque continues, et de soubresauts musculaires dans les membres inférieurs. Elle n'a pas remarqué que ces phénomènes soient subordonnés aux variations almosphériques, ce qui, sans doute, tient ti ce que, n'y royant pas, elle ne sait rien du temps qu'il fait.

Elle accuse un sentiment d'engourdissement de tout le corps, ntoin.lri: en haut du sternum et à la télc. La limite supérieure de cet eagaurdissemeot Tarie d'un jour à l'autre ; ain^i les épaules ne sont pas toujours atteintes, et la face ressent quelquefois une sensation de ce genre. La sensibilité cutaoée est très-altérée surtout du cdlé gauche, surtout au membre inTéricur. Le contact d'un ou de plusieurs doigts n'est nullement perçu au tronc, aux membres. Le pincement de la peau est senti vaguement aiu bras et non aux jambes. La pointe d'une épingle donne aux quatre membres une sensatloD obscure de piqûre et de douleur. Le froid est senti presque aussi bien ((u u l'état normal dans toute l'étendue du corps. Nos investigations sur la sensibilité musculaire ne sont pas concluantes.

Lorsqu'on l'ei^age à exécuter un mouvement donné des membres inférieurs, elle en fait un autre ; et si le membre s'arrête dans une attitude Doutelle, elle n'en sait rien. Ij conscience des actes musculaires est plus nette dans les bras, les épaules, les mScboires et les lévrt.-s. Ausiii nos

S50 DE L'àTAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE.

investigations snr l*état des forces sont-elles fort difficiles. La pnissaice musculaire est certainement médiocre à favant-bras droit, diminuée coisidérablenient à l*avant-bras gauche, et plus aHérée encore aui membres inférieurs. CerlaÎDS mouvements du côlé gauche ne peuvent s*opérer biec ou mal. Par moments, la jambe ne parvient pas à bouger, malgré les efforts visibles de la malade.

L'ataxie porte sur les quatre membres et est fort bixarre aui mains. Quand elle fait le signe de la croix, ses doigts sont étendus et divergenb, Tavant-bras est en supination, et c*est le bord interne du métacarpe ^ brusquement vient frapper la tète, la partie postérieure de Tépaole, etc. Quand elle veut prendre une prise de tabac, elle commence par jeter (à et là ses mains étendues dans la direction où elle présume rencontrer la tabatière, y revient à plusieurs reprises par saccades choréiques, la saÎBt dans la paume de la main, en n*utilisant que les muscles thénar et bypothénar, et^ par un mouvement rapide, la porte à ses dents, f /autre main interrient à son tour et, par divers artifices, parvient ft la fixer contre le menton, tandis que les dents ouvrent la botte et que le nez s*y glisse [ avec précaution. Pendant cette opération, les doigts demeurent inertes et

étendus, la paume de la main remplissant TofOcc d*une simple planche.

La marche et la station sont absolument impossibles. La malade s'alTaisse immédiatement et réussit h peine à se traîner accroupie. Mais, dans le décubitus dorsal, lorsqu'elle parvient à faire mouvoir Tun de ses membres, , le droit principalement, ce membre s'élève faiblement, par saccades irré-

gulières et se porte aussitôt en abduction exagérée, sans que la voloolr puisse le diriger ou Tam^ler.

L'ébranlement des apophyses épineuses n'éveille aucune douleur racfaidienne notable. Les fonctions de défécation et de miction sont normales. Quand les fèces sont exceptionnellement liquides, un peu d'incontinence se montre. Fonctions digeslives bonnes. Pas de traitement depuis l'insoccès du nitrate d'argent.

La mort a eu lieu le 4 1 septembre 1 863, par suite d*une vaste supporttion demeurée inaperçue des muscles fessiers et provenant d^une chate on d'eschares.

Autopsie, pratiquée par M. Comil. Les reins sont congestionnés ; la vessie est pleine de pus. Le cerveau pèse 4170 grammes, la moelle, poiirme de ses membranes, 35 grammes. La dnre-mère cérébrale est saine. Les nerfs et bandelettes op(i({ues sont atteints de dégénérescence grise demitransparente. Les moteurs oculaires communs, les hypoglosses, les pneumogastriques, paraissent à Toeil nu plus petits, plus transparents et un peo grisâtres.

Au microscope, les nerfs optiques offrent Tatrophie des tubes nerveux

AIUTOHU PATHOLOGIQUE. S61

M l'hjperirofthie da la tubsUnee aMJoocIrre habituelle dans ces circan- •tances. Dans lea bandelettes optiques, on trouve des tubes oerreux trèsgrtlei, Tariqnem, au Bein d'une substance (înemenl granuleuse, parsemée êe noyatii. Les tubercules quedrij«Rneaux sont comme d'babitude. La rétioe a son aspect nornial. Les nerfs acoustiques ri-nrermenl beaucoup de corps tmyloidea, nais pas de tubes BerreaK altérés. Les nerta moteurs •culaires communs, pathétiquea, facial, pneumogaslriques et hypoglosses, «■pecti, font cependaut sains. Le nerf oKictif est voluaÙDeui et présente OM multitude de corps am; loldes. Térifiés par l'iode et l'acide sulfurique. Les tubes uerveui des nerfs trijumeaui sont plus petits que d'ordinaire, les cordons postérieurs de la morite depuis leur eitrérailé efBlée inférienre jusqu'au calamus, h l'eidusien des corps restiTorraes, sont gris, dMi-traaapar«Bt3, sans diniaution de eonsistanct:. Les parties voisines et •Dper&:ielles des cordons latéraux sont nn peu alleinles par contiguïté. Le microscope les trouve constitués par une substance nncnient striée, des MfBux et UB Iréa-petit nombre de tubes i peu près sains. Les parois des capillaires n'ont pas subi de dégénérescence alhéromaleuse.

Les racine* spinales postérieures sont grêles et grises ; leurs tubes nerveux Irés-grêles, espaces, peu distincts, sont séparés par un tissu. cootenant des noyaux.

Les cellules des cornes aulérieures e( postérieures de la substance grise, celles des ganglions spinaux el du grand sympathique abdominal, sont ■annales.

Un iterr cutané d'un doigt de la main a présenté des tubes nerveux ut 4e* corftwcules de Paccioi parfaitement sains.

Obs. CCIV. — Alai:ie locomotrict jirogretsive. Cancer de t'uti-rut. Aulopiie.

R. Marie, Sgée de 4 tans, couturière, entrée àrinfirmerie delà Salpétriére, dans le service An M. Charcot le 4 septembre 18S3.

Elle est amaigrie, hrune, de tempérament nerveux. Ht'glée pour [a première Tois à 47 ans, elle a eu trois enranls et, depuis six mois, a éprouvé des perles utérines abonJanlei qui ont cessé depuis six semaines. C'est pour ces pertes et son affection utérine qu'elle est entrée à la Salpetnére. Au toucher utérin, le col est aplati, large, bourgeonnant, k bords renversés en dehors ; l'utérus est fixe.

En outre, elle nous dit avoir été traitée il y a six ans pour une paraplégie. Elle est restée deux mois ù l'hûpilal de la Charité avec des douleurs en ceinture et des douleurs Fulgurantes dans les masses musculaires des extrémités infiirieures. Ou lui a jjosé alors quatre cautères dans la région lombaire. Cette paraplégie a été amendée sous le rapport des douleurs, mais n'a pas été guérie, ainsi qu'on s'en assure en voyant marcher

352 DE l'àtaxie locomotrice progressiyb.

la malade. En effet, les mouvements sont irréguliers, non coordonnés, les pieds sont jetés à droite et à gauche; la station est impossible quand on lui ferme les yeux, et on s*assure qu'elle a perdu la notion de la position des extrémités inférieures. Les extrémités supérieures sont atteintes, niais ft u plus faible degré.

On institue le traitement au nitrale d'argent le 2 octobre, et on le coatinue jnsqu*au 2 décembre. Pendant le cours de ce traitement, les donkars des membres et celles en ceinture n'ont pas été observées; le nitrate d'argent avait causé des démangeaisons sans éruption è la peau et le lisérf caractéristique des gencives.

Pendant le mois de novembre, elle vomit souvent et éprouva des pertes utérines assez considérables. Le 5 décembre, une métrorrhagie très- considérable se manifesta, dura plusieurs jours et laissa après elle une anémie considérable, qui enleva la malade le 29 décembre à six heures du soir.

Autopsie faite le 3 1 décembre 1 863. Nous omettons tout ce qui s'écarte de notre sujet, y compris la description du cancer de l'utérus.

Centres nerveux. Le crâne est mince, les méninges cérébrales, et le cerveau n'offrent aucune lésion. Les nerfs optiques sont gris, mous, seoiitransparents et atrophiés; les nerfs olfactifs, acoustiques, etc. , sont sains.

Moelle épinière. La pie-mére spinale est adhérente, épaissie et opaque dans sa partie postérieure. Les racines postérieures sont atrophiées. Les cordons postérieurs sont se mi -transparents et grisâtres. M. Cornil, ayant comparé avec soin au micromètre une moelle durcie avec une moelle saine dans les mêmes conditions, a trouvé : 4° que les diamètres transversaux de part et d'autre étaient les mêmes ; 2" que le diamètre antéro-postérieur était diminué d*un tiers dans la moelle d'ataxique ; 3° que le diamètre anttiro-poslérieur des cordons postérieurs, pris à part, était réduit d'un tier» sur la même moelle malade.

Voici les résultais obtenus sur des coupes horizontales comprenant toute l'épaisseur de la moelle, et sur des coupes verticales passant par les cordons postérieurs. Sur les premières, on voit, à un grossissement de 80 diamètres (obs. 4 oc. 2 llarth.) que, tandis que les cordons antérolatéraux présentent des tubes nerveux de même diamètre rendus opaques par la substance médullaire qu'ils contiennent, la coupe des faisceaux postérieurs présente des points arrondis, opaques, parsemés sur un fond transilarent. Ces faisceaux postérieurs, examinés à 220 diamètres, montrent que les points opaques sont formés par des granulations graisseuses, disposées autour d'un cylindre d'axe dont la coupe apparaît au centre de ces granulations comme un point brillant. Le tissu environnant, plus clair, est conslilin'; par les mailles étroites de tissu cellulaire au cen»re

&NAT0M1K rATHOLOGIQUK. 353

desquelles paise le cylindre d'axe atrophié et pAle des lubes Derreux arriTéi i la dernière période de l'atrophie. Ces mailles de tissu connectif coatieiment des noyaux généralement allongés, el sont en certains points le siège de fines graDoIalions graisseuses. De dislance en dislance, on voit des corpuscules amylotdes généralement situés autour des vaisseaux dont li paroi est épaissie, sans dégéoération atbéromaleuse.

Sur les coupes verticales, on a la cooârmalion des mêmes iésiona sous une autre apparence, les lubes nerveux se voient alors dans le sens de leur longueur : un certain norabre d'entre eux paraissent opaques à un fiuble grossissement, et on reconnaît avec un objectif plus fort, que leur Opacité est due A des granulations graisseuses qui entourent le cylindre d'axe bien conservé ; ces granulations graisseuses sont parfois réunies dani une enveloppe (corpuscules granuleux de Gluge). Le tissu voisin, qui constitue la partie moyenne des cordons postérieurs, offre des lignes parallèles pâles qui sont le vestige de tubes nervsnx atrophiés el pftles. Les cellules nerveuses de la substance grise, ainsi que celles des gangliom spinaux sont intactes.

Ainsi, dans ce cas, l'atrophie des tubes nerveux des cordons postérieurs n'est pas arrivée à la dernière limite ; el on voit Irés-bien une phase du processus morbide : la Régénération graisseuse de ta substance médullaire de ces tubes, (Obs. communiquée par H. Cornil.)

J'ai gardé pour la fin le seul cas irrécusable d'ataxie progressive exempt d'allération des cordons el racines postérieurs. Eu voici le résumé, qui m'a été donné verbalement par M. Gubler et par plusieurs autres personnes qui avaient TU le malade et assisté à son autopsie.

Obs. CCV. — Un homme, mort dans le service de H. Gubler, le 16 octobre t8G3, d'une varioln conDuente, était alteinl de douleurs depoii treiie années, d'une paralysie de la troisième paire gauche et d'une am- Uyapie double progressive depuis trois ans environ, et d'incertilude dans la marche depuis six mois. A l'ophthalmoscope, on trouva les deux papilles en voie d'atrophie. La sensibilité cutanée était altérée, le sens musculaire conservé. L'ataxie était bien csractérisée aux mains et aux jambes. L'expression choréique a mÔme été employée pour les supérieurs. Vers les demiersjours,daosle cours de la maladie aiguEilaquelle i) a succombé, il btl pris de phénomènes de paralysie musculaire véritable. A l'aulopsie, on ne trouva absolument rien à l'œil nu dans l'encéphale, le cervelet, les racines el les cordons de la moelle. Toute la modte était tréi-iQJectée ; les nerb îonaïas. ^

35A DE l'atAXIE LOCOMOTRICX PROGRESSIVE.

optiques étaient gris , seini-lransparents, ramollis depuis la papille jusqu'aux corps geuouillés exelusÎTemeiit. L'un des ner& moteurs oculaires commuas était aplati, dimiaué de volume, bmîs n'était pas gris. L'esameo mieroseropîque, pratiqué par MM. Gubler et Luys, trouva les cordons et les racines postérieurs sains et raltération habituelle des ner& opliquei. Ayant comparé moi-même une section transversale du renflement lombaire de ce malade avec une section semblable ches Tataxique dont noua avions fait Tautopsie quinie jours auparavant dans le service de M. Trousseau (obs. n** S02), j'ai pu constater cette intégrité. Cependant, en y regardant de prés, il m'a semblé que le bord postérieur de la commissure grise, au lieu de s'arrêter brusquement, était diffus et se confondait îngt'nîMfmfnt avec le centre des cordons postérieurs, comme si ceux-ci commençaient à s'altérer dans leur profondeur.

Comment interpréter cette obsenration unique dans la science et en contradiction avec AO autres, toutes unanimes et issues des sources les plus diverses. L'exception ne confirme pas la règle, mais ne l'infirme pas non plus; elle ne fait qu'apporter un élément de plus, un point de vue nouveau qui appelle une solution particulière. Une expérience de physiologie a réussi vingt fois; la vingt et unième fois elle manque. Le résultat précédent est-il renversé? Non. C'est que, sans s'en douter, on ne se trouvait pas malhémaliquemenl dans les mêmes conditions. Il faut chercher, voilà tout, et ne pas se hâter de conclure si les efforts ne sont pas immédiatement fructueux. Cherchons donc.

Dans ce cas, le diagnostic est certain : les douleurs remontaient à douze années ; les troubles des nerfs crâniens à trois ans; la maladie était cliniquement à sa seconde période depuis six mois. 11 n'y a donc pas à objecter que l'époque n*était pas arrivée où se Rencontre habituellement l'altération des cordons postérieurs. Mais l'autre lésion caractéristique, celle qui, à en juger par les symptômes, précède l'altération médullaire, c'est-à-dire la dégénérescence gélatiniforme des nerfs optiques existait très-nette. Ne nous indique-t-elle pas que son apparition à la moelle n'était que retai-déeîLe pointsuspect à

iLHATOMIE PATHOLOGIQUE. 855

l'œil BU, que j'ai signalé, en élait peat-étre le eommencemem. Et après tout ilu'yavaitque six mois de retard. Dans tootes tes autopaîesi ma eoBnaissance, l'exîsteDee de Vataxîe locomolrice remontail au àeià de cette époque. Il se pourrait donc que le déveloi^ieiiieut de la dégéoéresoeBee grise en question, sur me grande kwgueur des cordons poslérieun, exigeM une durée du symptAme dépassant ces siz mois ; antremenl dît, cette dégénérescence ne serait qu'une phase avancée, une seconde période d'un étal moii>îde inappréciable à nos investigations, lequel éiai morbide, analomique, serait la véritable cause immédiate des troubles de coordination des mouvements. fCavoiis-noas pas déji rencontré, dans la première partie, des faits qui appuieraient celle manière de voir. Certainement, dans les quelques cas d'bydrargyrisme, d'alcoolisme, d'affection vermîoeuse, d'hystérie, d'intoxication saturnine que nous avons rapportés s'accompagnant d'ataxie locomotrice passagère ou continue, il ne devait pas y avoir de lésions visibles. ie me trompe; nous les avons attribuées à une congestion de la moelle. Hais précisément dans l'observation de M. Gubler cette congestion est très-intense. Toutefois, nous n'insistons pas sur ce fait, car, s'il se rattache en partie à la maladie principale, il s'explique aussi par les complications auxquelles le sujet a succombé. Dans l'observation n* 195, l'ataxie Iocmuotrice est indiquée aux membres inférieurs et, cependant, i l'auti^e, on trouve le rendement lombaire intact, tandis que la région cervicale el le haut de la région dorsale étaient envahis par la dégénérescence grise. D'ailleurs, le caractère fmidamental indiqué dans toutes nos observations n'est-il pas use atrophie, une destruction lente des tubes nerveux, atrophie qui ne peut être primitive, mats qui nécessairement est effet et succède à une période antérieure. L'épididyme, par exemple, ne s'indure pas et ne s'atrophie pas sans une phlegmasie |»éalable

S50 DE L'àTàXIB LOCOMOTRICE PROGRESSIVE.

Nous ne connaissons pas, il est vrai, en quoi consiste ce premier degré, cette phase antérieure probable. On a dit que c*est une méningite ; mais la moitié des observations s'y refuse. M. OrdoAez et quelques autres croient à one altération des capillaires et les ont, en effet, trouvés trés^itleints. Dans le cas présent, je doute qu'on les ait examinés suffisamment. Mais, parce qu'on ne trouverait pas les caractères anatomo-pathologiques de cette première phase, faudrait-il donc la nierl Avant rinvention du microscope, beaucoup de lésions nous échappaient. Qui sait si bientôt de nouveaux moyens d'investigation, dans un ordre tout différent, ne sont pas destinés à nous montrer quelque chose, là où nous ne voyons rien aujourd'hui. Qu'on ne se hâte donc pas de prononcer les mots : altération dynamique. Une force ne s'allère pas; mais son substraturriy le tissu ou le système duquel elle dépend.

En somme, l'observation précédente, rapprochée de nos connaissances acquises, tendrait à nous démontrer : 1** que le symptôme ataxie, dans l'ataxie locomotrice progressive, n'est pas l'effet immédiat de la dégénérescence grise des cordons postérieurs (ce que nous avons déjà conclu dans la première partie); 2^ qu'il peut exister, pendant six mois avant que la dégénérescence des cordons postérieurs se soit manifestée, c'est*à-dire sans altération anatomique appréciable à nos moyens actuels d'investigation (la congestion étant réservée); 3° que révolution de la dégénérescence grise dans les cordons postérieurs a une première phase (dans laquelle le travail morbide, encore latent, occuperait une étendue proportionnée, sinon plus grande que celle qu'occupera ensuite la dégénérescence grise); A*' que, dans l'évolution, non plus delà dégénérescence, mais de la maladie considérée dans son ensemble, l'altération visible des nerfs optiques est antérieure à celle de la moelle. (Voy. Tappeudice.) Les lésions accessoires de l'ataxie progressive nous intéressent

AIUTOHIB PATHOLOGIQUE.

moins. Elles sont relatives aux complications étrangères au système nerveux et aux maladies intercurrentes. Les plus fréquentes sont les tubercules des poumons et des intestins, l'hypertrophie et l'hypérémie de la vessie, les taches ardoisées de sa muqueuse, conséquences de la dysurie et de la cystite, les escfaares au sacrum propres à la troisième période, l'équinisme, la déviation du rachis (voy. Friedreich et notre obs. n* 215, etc.). Ludwig Turck, deux Tois, a signalé la coïncidence d'un cancer de l'axe cérébro-spinal; une fois, nous avons rencontré un cancer probable de l'estomac, etc. ; la femme n* 20& est morte d'un cancer de l'utérus.

SÔ8 DE L*ATÀXK LOGOHOTRICE PROGAESSIVE.