DIAGNOSTIC

Il est ordinairement facile à la deuxième période ; il l'est moins à la troisième, et est à peu près impossible à la première.

Première période. — M. Duchenne croit pouvoir, à la physionomie des douleurs, aux paralysies oculaires, à Tanaphrodisie et mieux à la réunion des trois, annoncer Tapparition i venir de Tataxie locomotrice. Ce praticien ayant Tattention éveillée sur sa maladie, a pu en eiïet tomber juste, mais plus souvent il a dû se tromper. Il est permis de la supposer, mais rien de plus. Aucun de ces trois symptômes n'a de caractère propre : les douleurs ne diffèrent pas sensiblement de celles du niumatismc, de la syphilis, de l'irritation spinale et des autres affections chroniques de la moelle. Les troubles de la vision, des mouvements des globes oculaires ou de la parole, passagers ou continus, ressemblent à ce qu'ils sont en d'autres circonstances. L'anaphrodisie à l'âge qu*ont les sujets est en partie physiologique ou difficile à apprécier. Les trois enfin peuvent se réunir fortuitement et dépendre d'une autre maladie, de la syphilis, d'une affection cérébrale, de l'hystérie, de la chlorose même. Dans les conditions les plus favorables, ils n'autorisent jamais qu'une probabiUté. Que sera-ce quand l'un d'eux seulement existera?

Précisément au moment où j*écris ces lignes se présente dans mon cabinet, un soldat de 33 ans qui a fait la campagne d'Italie, et est atteint, depuis deux ans, d'une diplopie permanente avec un peu de strabisme interne. Les pupilles sont égales. L'ophthalmoscope n'a rien trouvé d'anormal. Les désirs vénériens sont physiologiques. En fait de douleurs, il n'accuse que des névralgies sous-orbitaircs, du côté de l'œil strabique. La marche, les actes de préhension sont normaux, les yeux

DUCHOSTIC. 873

fermés. Il n'y a ni engourdissemenl, ni fourmillement dans les membres, ni rachialgie. Il n'a pas eu la syphilis. Tout se borne à la diplopie et au strabisme apparus du soir au matin. Faat-il croire chez lui à une ataxie progressive plutôt qu'à une simple paralysie rhumatismale ou autre 7 Je ne le pense pas ; et pourtant le début brusque, la diplopie et l'absence de tout autre symptôme sont bien ce qu'on observe dans la première période.

Deuxième période. — Avant de nous être arrélé i voir dans notre maladie une espèce particulière détachée, quelque peu arbitrairement.du groupe des affections réputées myélites cbroniques, deuxcas sur trois nous embarrassaient, et le diagnostic de l'ataxie progressive même conlirmèe nous semblait un des plus difficiles de la pathologie interne. Aujourd'hui ce diagnostic est pour nous d'une extrême facihté, et nous n'avons hésité que pour les cas suivants : le n* 189 mis à part comme exemple de la forme cérébrale, le n* 215, dontilsera bientôt parlé, et les n" 168 et 186 que nous avons rangés dans la forme fruste.

Tons les symptômes, hormis l'ataxie, y font tour k tour défaut, mais jamais en même temps. Voici l'ordre dans lequel ils manqueraient, en procédant du plus au moins :

1* Embarras de la parole, elc. ;

2* Rachialgie, dysurie et anesthéâie musculaire ;

3" Paralysies oculaires ;

ft* Douleurs et intégrité de ta force musculaire ;

&* Anesthésie cutanée ;

6* Anesthésie mixte (ou générale, incomplète).

Le plus caractéristique par lui-même est l'ataxie locomotrice. La description en a été faite page 222. Les traits les plus saillants en seront analysés à propos de sa physiologie pathologique. Nous y résumerons en ces termes l'impression qu'elle produit au chevet du malade : activité musculaire irrésistible, désordonnée, mise en jeu à l'occasion des volitions. Sa phy-

874 DE l'ATAXIE locomotrice PR0GRE5S1YE.

sîonomie est si frappante que le praticien, une fois familiarisé avec elle à un degré avancé et pénétré de ses caractères aux membres inférieurs, la reconnaîtra d'emblée paitout où elle se rencontrera et dans tel désordre des mouvements saura distinguer ce qui est de l'ataxie locomotrice de ce qui dépend de la paralysie, du tremblement ou de l'anesthésie. Sachant le siqet strabîque, diplopique ou amblyopique, il pourra dix-neuf fois sur vingt posera première vue et à distance le diagnostic d'ataxie locomotrice progressive.

Aussi toute déviation notable de cette physionomie doit-elle inspirer des doutes. Une impulsion insolite à tourner dans un sens ou un autre, à reculer ou à tomber en avant, le pouvoir de commander aux mouvements dans les positions intermé* diaires des membres, l'absence ou le peu de musculation irrésistible bien que l'équilibration soit troublée, etc., suspendront le diagnostic. Voir le chapitre physiologie pathologique^ article 1".

L'intégrité de la force musculaire ou son aflaiblissement modéré constitue un élément non moins important Ajouté i l'ataxie, à l'anesthésie cutanée incomplète et aux troubles oculaires, il donne une certitude que n'accroîtra pas la présence de l'anesthésie musculaire.

Troisième période. — Ce qui peut en obscurcir le diagnostic, c'est la paralysie plus ou moins complète, dont l'un des effets est de diminuer l'ataxie ; c'est encore les troubles cérébraux, l'hémiplégie faciale, portant sur la sensibilité el le mouvement, la paralysie du voile du palais, la dysphagie. La première surtout est un ccueil difficile parfois à éviter. Le n° 173 avait perdu le droit d'être regardé comme ataxique. Craignant d*avoir mal interprété les phénomènes constatés un an auparavant, nous doutions de notre diagnostic, lorsqu'une amélioration due au nitrate d'argent lit revenir les mouvements et avec eux l'ataxie. Peut-être, il est vrai, qu'à ce degré extrême, la maladie

RiSmSTIC. — «TftïTES CHROHIQOES. 876

perd ses droits & être appelée ataiîe locomotrice progressive en se fusionant avec d'autres espèces morbides ; autremenf (Kt, penl-ètre la dégénérescence grise des cordons postéiMors se propage^-elte aix cofdons antériears et à la snbstance (frise.

It est pev de matadies qui ressemUent ou touchent autant qas Tataiie pro^essire k nn plus ^nd nombre d'états morbides. Novs ne prendrons que fes plus importants, et les mteux

Un médecin suéd'ois, Bïing, s'est efforcé, il y a deux ans, de séparer l'Maxie progressive âutabes âorzaKs, en donnant pour sjwwynw de celnr-crPexpression paralysis erotica qu i rappelle h sipDficalion que hii accordait Hom aîné. Cetle dénomination représente enccre- one partie des fdêes répandues en AHcma^e s«r le laèer ; et allant plus Foin, nous croyons que VtOÊÊkcTg ki-méme, Aum sa description, n'a pas eu en vue exdOBnemenl tes cas dont ihibs non» oecnpons. Cette expression él»t abandonnée en France, nons n'insistons pas.

L'ataxie profressm , se bornant à 6lre me des espèces d'affection» ditea myélites chnniques, sort dta^ostic différeatidlaïTee les antres n'a plos guère qu'un inlérfit scienCtfiqoe.

La distinguer des myèlilesy qui ne s'accompagnent d'ataxie locomotrice à aueme de tsurs phases, on qve caractérise une ptnljaie conùdérable, est chsse facile. Lorsque Tataxie progresùve peésenle des phénomènes oculaires, antérieurs aux troubles d'incoordination, il n'y a pas non plus de danger de la méceanallre. Mai» la difficulté s'éMve lorsque, la' premfère période nanqnaiK , les symptAmes- vers ^e^ nevfs crâniens veoarat en même teflip& que ceci: de la lacemotion ; elle MfBeMe i la période ultime, lorsque la paralysie intervient «1 dimi— Ti l'atazîer elle est eoBsidérable eafio', qnuod les

troubles oculaires font défaut. Le diagnostic n'est réellement périlleux que dans ce dernier cas.

Les maladies dites myélites chroniques (espèces ordinaires), sauf quand elles siègent primitivement à la région cervicale (OUivier, Traité des maladies de la moelle^ 18S7, obs. n"" 136 et 137), donnent lieu très-rarement à des symptômes fonctionnels vers les nerfs facial, hypoglosse» trijumeau, à plus forte raison vers les nerfs optiques qui naissent plus haut. Et cela se conçoit : dans les myélites auxquelles nous faisons allusion, le trouble fonctionnel des nerfs est le fait de la phlegmasie qui règne à leur bout central ; et cette phlegmasie remonte rarement assez haut pour atteindrel'origine des nerfs crâniens (obs. n"" 80 et 81); tandis que, dans Tataxie progressive, ce trouble dépend d'une altération périphérique presque constante et indépendante de celle de la moelle.

L'apparition de la paralysie à une époque avancée diminue l'ataxie locomotrice, qui reparait quand celle-là s'améliore. A ce moment donc, le caractère propre des myélites communes attire l'attention, en même temps que celui de notre maladie s'en va; Heureusement que les commémoratifs, les troubles de la vue, viennent en aide et que, généralement, il reste quelque brusquerie dans les très-petits mouvements qui surnagent. Notre n"* 173, n'ayant jamais eu de troubles oculaires, l'absence absolue à toute locomotivité rendait, à un certain moment, le diagnostic totalement impossible.

Pour distinguer la forme ataxique des myélites communes d'avec la forme fruste paraplégique de l'ataxie progressive, on n'a plus pour s'éclairer les deux traits fondamentaux : les troubles oculaires manquent de part et d'autre, et les désordres des mouvements volontaires, très-intenses dans celle-ci, trèsfaibles dans l'autre, ont la même physionomie. L'existence de douleurs généralisées, d'indices quelconques dans les membres supérieurs, l'anesthésie musculaire, le contraste de l'anesthésie

DIAOMOSTIC. ~ RAMOLLISSEMENT CtRÉBRiL. 377

an tacl el à ia douleur avec la persistance de la sensibilité tfaermoscopique, le contraste de la fréquence des troubles urinaires et surtout fçénitaux avec la rareté des troubles rectaui, la marche de la maladie, l'intensité de l'ataxie, la persistance de la force musculaire seront alors pris en considération. Au contraire, une rachialgie fixe, bien délimilée, s'exaspérant à la pression, des secousses musculaires, l'affaiblissement notable de la puissance contractile , la conservation du sens musculaire, le refroidissement, l'atrophie des membres, la marche plus continue de la maladie, et la g;uérison seront favorables à l'idée d'une myélite simple. Pour le parallèle de l'ataxie faible el de la paralysie faible en elles-mêmes, nous renvoyons aux pages 82, etc., 225 et 251.

En somme, le diagnostic difTérentiel des cas en question est d'autant plus ardu, que ce sont eux précisément qui démontrent cliniquement, entre les myélites et l'ataxie progressive, une parenté si étroite, qu'elle s'oppose presque à une description h part.

Ramollissement cérébral. — La science n'en possède encore qu'un exemple présentant le symptôme ataxie locomotrice. Dans un cas de ce genre il sera toujours facile d'éliminer notre maladie. Les sympldmes du ramollissement apparaissent d'abord vers la (été; l'intelligence est obtuse de bonne heure; les absences, les attaques de congestion cérébrale sont presque pathognomoniques; les troubles des membres affectent la forme hémiplégique ; la physionomie hébétée contraste avec le visage naturel des ataxiques.

Dans l'hypothèse d'une association des deux maladies, on pourra, pensons-nous, presque toujours faire la part de l'une et de l'autre. On se rappellera que l'une frappe la têle et l'autre la moelle, et que les pliénomènes oculaires, dans le ramollissement, ne sont pas prononcés ou temporaires comme dans

S78 BE l'ATAXIE locomotrice PROâRBSSIYK.

FaUsie progressive. La Ibnne cérébrale de celte dernière sascite cependant des difficultés d'autant plus sérieises qii*H n'est pas certain qu'^e ne dépend pas d'alténti«R malognes i celle du ramollissement cérébral.

Le diagnostic différentiel ayec làpÊarcLh/tiegémirak est fiKÎle, lorsqu'on en compare la forme commue a^ee la forme paraplégique de Tataxie progressire, et que dans b fonne complète de ceUe-d l'embarras de la parole et les troubles intellecteds ^'existent pas, ce qui est la règle. La nature des troubles de la myotili té les sépare. La démarche lourde, ioeertaine, titubante des paralytiques généraux, est due à teur affaib&sement musculaire et intellectuel, rappelle celle des indarkhsB attônts d'alcoottsme et ne ressemUe nullemeat aux mouvements yifs, dégagés, brusques, bruyants ou désordonnés des ataxiques.

Mais il y a une forme ataxique de la paralysie générale et

une forme cérébrale de l'ataxie progressive. La sehitioB du

problème réside alors dans la comparaison des ^yptômes

encéphaliques. Occupons-nous d'abord des deux phénomènes

qui caractérisent surtout la paralysie, puis des quatre ou cinq

qui appartiennent plus particulièrement à l'ataxie.

Le délire ambitieux ou furieux, durant queues jours, k plus forte raison des mois, est un indice de paralysie générale,

et ne s'est jamais rencontré à la première période de l'ataxie

progressive, en même temps que les symptômes céphaliques.

Quand le délire a été noté dans cette dernière, c'était aune période

avancée sous l'influence d'une complication cérébrale ou par

le fait sans doute d'une extension de la maladie de la moelle

qpmale à la moelle allongée et sans doute aux hémisphères.

L embarras de la parole est constant dans la paralysie, et

rare dans l'ataxie. Habituellement continu dans la première

de ces maladies, il disparaît, par exception, pendant une année

6t plus, \ fxï ainsi une rétrocession ou une guérison.

BUSHWTIC. — PULUTSIE g£h<IULK. S70

Daos la deuxième, quelquefois continu, quelquefois intermit- \aiX k de couclft itttervslles, fl peut s'améliorer, mais ne s'amenda pas assex pour foire croire à une guérison.

Le strabisme, le prolapsus de la paupière supérieure, l'amaurose, la diplopie, auxquels nous ajouterons les douleurs térébraales, qui sont de règle dans l'ataxie progressive, sont si rares au début de la paralysie générale, qne leur existence 7 est encore un objet de doute. Voici le résumé des cas où ils ont été observés.

Esquiral raconte qu'un léger strabisme lui a suffi pour prédire b démence paralytique chez un monomaniaque, ce qoi prouve que ce pbénomène avait déjà fixé son attention. M. BaiUarger en a rencontré trois cas au début de cette maladie. Chez deux il y avait simullanéinent strabisme et prolapsus de la paupière supérieure. Chez l'un de ceux-ci il y avait aussi une amaurose qui, après avoir disparu, revint pour devenir complète. L'amaurose simple ou double, au début ou dans le cours de la paralysie générale, a été aussi signalée par M. Leiat plusieurs fois, par M. Lasègue, deux fois, par M. Parcliappe et IL Calmeil. La diplopie unie à la paralysie de la cinquième paire a été observée par H. Qrierre de Boismont. Les douleurs dies-mémes ont été rencontrées quatre fois, par M. BaiUarger, assez semblables i celles de l'alaxie progressive. Ces divers accidents sont donc communs aux deux maladies, et il en est de même de leur caractère transitoire et de l'inégalité des pupilles.

La marcbe comparée dans les deux maladies nous fournira quelques autres éléments. Celle de l'ataxie est fatalement progressive. Elle présente des périodes de quelques mois à plusieurs années, pendant lesquelleslcs symptômes restent slationnaires. Ceux-ci rétrogradent même, mais sans jamais cesser d'exister. Sur cent cinquante observations, une seule offre un amend«nenl tel que le malade se considéra comme guéri. Dam 1a paralysie, au contraire, on a signalé des rétrocessions phu

S80 DE l'ataxie locomotrice progressive.

accentuées, et plusieurs guérisons se soutenant des années. L'observation suivante de M. Baillarger est un bel exemple de pliénomènes multiples simulant la première période de Tataxie. Rien absolument n'y manque.

Obs. GCXII. — X.. ., négociant, âgé de 50 ans, a été atleint, il y a (juatre ou cinq ans, de diplopie, de strabisme, d'un commencement d'amanrose d*un côté, et plus tard de douleurs aiguës des membres inférieurs. c II vacillait quand il se retournait un peu brusquement. » M. Dodienae diagnostiqua une alaxie locomotrice progressive à la première période. D } a quinze mois, aiïaiblissement de la mémoire et embarras de la parole, .aujourd'hui, cet individu a la paralysie générale avec aliénation la mieu caractérisée. 11 n'y a aucun trouble de coordination des mouvements. (Baillarger, Archives des maladies menialesy page 430.)

Ce cas nous amène à dire qu'en l'absence de troubles de coordination des mouvements, le diagnostic des deux maladies au début, lorsqu'il n'est pas très-facile, est impossible. Le mieux est de ne pas se prononcer. Dans l'observation ci-dessos, tous les signes de l'ataxie progressive étaient réunis; il n'y en avait aucun en faveur de la paralysie générale. Qu'a-t-il surgi à la période de confirmation? Celle qu'on n'avait pas diagnostiquée. Nous recommandons aussi les observations n"^ 30 et 31, et nous donnons ici, dans le même sens que son auteur, l'analyse d'une autre intitulée : c Âtaxie musculaire, à forme progressive, présentant quelques signes de paralysie générale. »

Obs. CCXni — Homme de 36 ans. — En 4 859, troubles de la vue; diplopie pendant vingt jours ; dysphagie et nasonnement de la voix pendant deux mois ; dysurie. En 1860, gène de la parole, perte de la mémoire. Céphalalgie. Alaxie des membres inférieurs. Enfin, en 1861, engourdissement des mains, aneslbésie de la plante des pieds, et ataxie croissante. Persistance de la puissance musculaire. Douleurs dans les membres. — (Teissier, loc. cit., obs. 6).

Quelques affections cérébelleuses simulent l'ataxie progressive, à ce point que M. Duchenne fut porté à attribuer sa

OUGMOSTIC. — AFFECTIOMS DU CERVELET. 381

maladie < à ud Iravail morbide, qui, des tubercules quadrijumaui, s'irradierait aux pédoncules cérébelleux et au cervelet ». Voici l'analyse de l'observation qui aurait le plus contribué à son hypothèse.

Obs. CCXIV. — GarcÎD, t2 aos, marchand ambulant. — En 1840, ■jpbilis. En 1S50, diplopie, affaiblissement de la vue, douleurs t« rébran teg par criies. EnlSSi, station Taligante, marche vacillaole, incertaine, et dîfDcile h modérer quand elle est plus rapide. Ea 4S58, il ne peut plus marcher en li^e droite et est poussé irrésistible ment i gauche. Ce phénomène revient de temps i autre et dure plusieurs minutes. — (Ducbenne, loe,eit., obs. d° 13».)

Le diagnostic de ce cas est très-simple. Rien n'y manque ; mais on y trouve un signe de trop qui jetle dans l'embarras, et l'interprétation de M. Duchenne était toute naturelle.

Les analogies entre les symptômes de l'ataxie progressive et ceux des affections chroniques du cervelet sont moins nombreuses que les diiïérences. Les signes les plus importants pour le cervelet sont : la céphalalgie, les vomissements, les troubles oculaires, les troubles d'équilibration et los attaques congcstïves, sous une forme ou sous une autre.

La céphalalgie fixe, permanente, siégeant plus souvent à la nuque qu'au Front, est un des meilleurs. Sa valeur est telle lorsqu'elle revêt ces caractères, qu'elle suffit non pour exclure ridée d'ataxie progressive, mais pour autoriser de grands doutes.

Les vomissements constituent, d'après M. Ilillairet, l'un des caractères les plus constants. Nous ne pouvons adopter cette opinion sans restriction depuis que, parmi les nombreuses observations que nous avons dû parcourir pour composer notre chapitre Ataxie cérébelleuse, nous en avons rencontré beaucoup sans trace de ce symptôme. D'ailleurs, les vomissements sont tellement exceptionnels dans l'ataxie progressive qu'on

S82 DE l'ATAXIE LOCOHOmiCE PROGRESSIFS.

peut les regarder comme une complication. Cependant le siqel de robservation n"" 176 présenta, pendant deux années, des vomissements si répétés que M. Hillairel, dans le serriee da* quel il séjourna, crut pendant quelque temps k une maladie du cervelet ; or l'autopsie découvrit Taltération des cordons postérieurs dans toute leur longueur, et rien au cenrelel ni dans ses pédoncules.

Les symptômes oculaires forment le point de contact le pbu remarquable; c'est le seul qui puisse induire en erreur. M. Bouillaud les avait déji constatés cbes les oiseaux svr lesquels il opérait, rc Comme les tubercules quadrijumeaux, dit-îl, sont contigus au cervelet, il n'est pas rare qu'ils soient lésés en même temps que lui, ou que l'irritation de oeloi-d ne se communique i eux, et dés lors on observe des Iroubles dau la vision et des dérangements dans les momremeuts des yeoi. • MM. Leven et A. Oliivier ont récemm»! mis en Imniére lafréquence de ce symptôme dans les maladies ducenrelet. L'aoairose, la déviation des globes oculaires s'y renoointrent tout comme dans l'ataxie locomotrice {Hrogressive. Mak daM celle-ci leur marche est spéciale. L'amblyopie apparaft insidieusement à un œil, et quelques mois on quelques années après à l'autre ; et en général une fois installée, progresse régulièrement. La paralysie de la 3% de la k* ou de la 6* paire, an contraire, arrive du jour au lendanain et disparait de ménie 15 jours ou i5 mois après. Souvent même la diplopie estirrégulièrement intermillenle, chaque accès durant de quelques heures à quelques jours. Dans les maladies du cervelet, au contraire, les iroubles de myotilité oculaire persistent et s'«fgravent aussi bien que l'amblyopie.

Rappelons ce que nous avons dit sur les troubles d'équili* bration et de coordination. Ils sont fort rares dans les maladies du cervelet et affectent trois formes : l'une consistant en s insolites en avant, en arrière, etc.; l'autre qui es^

SUGIIOSTIC. — AFFECnONS DU CERVELET. S8S

un simple trouble d'équilibration dont la cause est cérébrale ; la troisième, qui ressemUe eu tous points à Tataxie des maladies de la moelle. Dans l'ataxie progressive, le défaut de coordination ne manque jamais et a une physionomie presque pathognomonique. Jamais jusqu'à ce jour, dans une obserration avec autopsie, i) n'y a été Tait mention des deux premières formes. Le malade a conscience que la cause des troubles de locomotion est dans ses jambes ou dans ses lombes.

Restent les attaques congestives. Dans les afiectioDS du cervelet, elles sont commones et consistent en vertiges, étourdissements, convulsions passagères et partielles de la face ou d'un membre, convulsions épileptiformes, générales ou bémiplégiqnes. Dans l'ataiie progresâve, elles sont très-rares et 8ar~ viennent à titre de complication ; les seules qu'on y observe exceptionnellement, se présentent sous forme d'étourdissements passagers ou de paralysie d'origine médullaire ou cérébrale.

Nous terminons en rappelant que les accidents du côté de la face, de Touïe et de la parole, sont plus communs dans les allections de la région cérébelleuse et de la base du crâne que dans l'atnie progressive.

En résumé, autant les afTections cérébelleuses «t l'alaine progressive sont dissemblables et faciles h séparer dans la majorité des cas, autant elles se rapprochent et se ressemblent dans quelques cas excepliounels. En voici un exemple. M. Bucbeone et M. Vigla ont traoché le diagnostic en faveur de l'alaxie progressive ; nous n'avons pas cette hardiesse. Les particularités de ladémarcheydiflerenttrop de ce qu'on voit dans cette maladie, et sont trop identiques i celles de l'observalion a.° 25, dont le diagnostic n'est pas douteux, pour que nous ne nous teaioas psa sur la réserve.

884 DE l'ataxie locomotrice progressive.

Obs. CCXV. — Sujet de 21 ans, scrofuleux. Incurvation du radUs; embarras de la parole; strabisme interne. Ataxie locomotrice deêqwitre membres d*une physionomie spéciale. Propulsion à tomber en arrière.

L... Edouard 24 aos, cou?reur. eotré le 23 mti 4863 à la Charité, salle Saiot-Jean de Dieu, n® 2, service de M. Boaillaod.

Son père et sa mère sont vivants et bien portants. Il a eu huit frères oo sœurs, dont cinq ont succombé avant leur diiième année de maladies qu*fl ne peut indiquer. Tous, et lui aussi, ont eu des gourmes à la tète dans leur bas âge. Il est le plus fort des trois enfants restants. Jamab il n*a en d'affection des yeux ou des oreilles, de boutons i la peau; cependant il porte à la région sous-maxillaire gauche la cicatrice déprimée et irrégulière d'un abcès. Dès Tâge de 1 3 ans, il a abusé de Tonanisme, puis des plaisirs vénériens. Il accuse une chaude pisse seulement. Du plus loin que remontent ses souvenirs jusqu'à Tâge de 4 5 ans, il a été sujet tous les quinze jours et à heure Cixe à une migraine violente qui s'en allait au bout de vingt-quatre heures, lorsqu'il avait longuement dormi. Elle consistait es une céphalalgie unilatérale, prédominante au-dessus du sourcil droit, avec prostration, somnolence et besoin d'isolement, sans vomissements. Lorsque ces migraines ont disparu, sa santé n'a subi aucune modification appréciable. Il n'a plus éprouvé le moindre mal de tète, et n'a pas été sujet aux <^pislaxis.

Vers l'âge de 4 1 ans, il entra à la Pitié chei M. Michon, qui lui proposa, dit-il, une opération pour remédiera un abaissement considérable de l'omoplate gauche.

La maladie actuelle remonte vers l'année 4 839 ou 4 860. De temps à autre, de dix en dix jours à peu près, il se réveillait atteint d'étourdissements et de crampes. Ses jambes le soutenaient mal, et il avait une propulsioi à tomber en arrit^re. Cela durait d'un quart d'heure à une heure et demie, et s'amendait, soi-disant, sons l'influence de frictions avec la main. La parole s'embarrassait, les k étaient difficiles à prononcer. En outre, on lui disait qu'il se tenait mal, et qu'il devenait bossu. Crampes dans les cuisses et les jambes pendant six mois. Vers la même époque, à la suite d'une rixe, il reçut une quarantaine de coups de manche à balai énergiquement appliqués en travers du dos. L'un de ces coups fit une plaie à la nuque, que l'on rapprocha avec des épingles. Pendant tout le mois suivant, il resseotii des douleurs sourdes et continues le long du rachis. Ces douleurs ne s'i^ radiaient pas en ceinture et ne l'obligeaient pas d'interrompre ses occupations ; mais un effort, la moindre secousse les réveillait. En somme, pendant deux à trois années, les phénomènes précédents : troubles d'équi. libralion, difficulté de la prononciation, et déviation graduelle du tronc^ constituèrent toute la maladie et devinrent de plus en plus prononcés. h moby la déviation du rachis a cessé de s'accroître.

DIAGItOSTIG. — AFFECTIONS CÈRËBELLEUSES. 38A

Etat aetuet, < 6 juin 4863, — L... eu bien conformé quintaux membnc ■upérieun el inférieurs et i la ISte. Il affinne qu'aniërieurement i l'aniiée 1 8S9, un tronc était normalement développé, lauf l'épaule gauche. Il est pelii, vigoureusement musclé dans toutes les régions du corps, et d'un embonpoint ordinaire.

Au-dessous de l'angle interne de l'œil, ekiste une tuméfaction violacée, Aucluanle et ovoïde verticalement, que la pression fait disparaître, après eipnlsion par les points lacrymaux d'un liquide muco-purulent ; c'est une tumeur lacrymale datant de deux mois.

Voici la déformation qu'offre le thorax. La septième cervicale et la premièn dorsale bodI déjelées i gauche et très-saillantes. Une vaste courbure commence k cette deraière, et se termine à II neuvième ou dixième ver> tèbre ; son sommet, regardant i droite, est & S centimètres environ en debors de la ligne médiane. Plus bas. & la région lombaire est une courbure de compensaiion en sens inverse. Enfin, en dehors de la courbure dorsale, se trouve une vaste gibbosité costale allongée verticalement. En gomme, l'épine a la forme d'une S dont l'anse inférieure serait plus petite; l'attitude, tant du tronc que de la tète , s'accorde arec celte double iaflexion latérale. En percutant directement les points saillants qui répondent aux apophyses épineuses, on ne réveille aucune douleur localisée. Hais en saisissant aussi bien que possible entre les doigts ces apophyses et en les ébranlant fortement, on produit une douleur sourde, bien évidente, de la ^deuxième i la sixième ou septième dorsale, tandis que la même manœuvre pratiquée sur les autres vertèbres est sans résultat.

Les traits de L... rappellent ceux des scrofulcux ; ils sont gros, les lèvres épaisses. Sauf la cicatrice sous -maxillaire et la tumeur lacrymale, la surtice des téguments ne présente rien i noter. L'intelligence est excellente. Depuis l'invasion de la maladie, il n'a jamais éprouvé de céphalalgie, de pertes de connaissance, de convulsions, La vue et l'ouïe sont excellentes ; m liolements d'oreilles, ni strabisme, ni diplopie. Les traits sont symétriques; cependant par instants, quand il rit, il me semble constater une saillie de la joue droite, un léger effacement des traits. Tous les mouvements de la langue sont librement exécutés ; sa pointe, la luette, les piliers, n'offrent aucun indice de paralysie. Ces faits sont d'autant plus utiles k noter que la parole est sourde, nasonnée par moments, comme s'il avait une tumeur dans la bouche ou comme si la langue était lumèflée. Les voyelles, les syllabes labiales, sont bien dites ; mais les syllabes linguales et en particulier les k, les e, les g sont émis tout i foit indisiioctement.

Les impressions de froid, de douleur, de simple contact, de diatouiU lemeni sont perdues, comme d'ordinaire, A la face, au tronc, aux bras, aux jambes, à la plante des pieds. Le sens mmculaire est partout indemne.

386 DE l'âtaxie locomotrice progressive..

Ijq malade n'accuse ni sentiment d* engourdissement dans les mnins on les pieds, ni fbunnillements, ni douleurs d'aucune sorte. Les buûbs étendwi ne tremblent pas. La force musculaire» explorée |Mirtout scmpaleusemest, est des plus énergique. Pourtant il y a une diflféreace presque insaisaisable au détriment du membre inférieur gauche.

C'est dans les actes de locomotioo que résident les pbéBoaiènes resurquables que nous allons décrire. Depuis quelques mois L. .. est maladroit de ses mains, de la gauche principalement, et laisse échapper les objets. Ses yeux étant ouverts, il est impossible de constater la moindre anomalie dans ses actes. Mais ses yeux fermés, il est incapable de parier directement, d'un seul coup, sa cuiller au milieu de sa bouche, ni son index étends à l'extrémité du nez. Ce phénomène est plus net à gauche.

Aux membres inférieurs, symptômes analogues, mieux caractérisés à gauche aussi. Dans son Ht, il exécute tous les moufements, et c'est à peiae si l'on saisit un léger défaut de précision dans ceux de la jambe gauche. Pendant qu'il se lève, le malade exécute quelques mouvements dolents et brusques, suspects pour un observateur attentif. Mais la véritable physionomie de la locomotion ne s'apprend que pendant la marche. Les yeux ouverts et sans aucun secours, sans bâton même, il va ei vient toute la journée, descend et remonte les escaliers. Il se sent les jambes roides, dit-il, mais non pas faibles. L'exercice ne le fatigue pas. Mais de temps i autre, pour s'être trop penché à droite ou à gauche, il perd l'équilibre et tomberait, s'il ne trouvait un appui a sa portée, ou s'il ne par? enail par un violent effort à retrouver son aplomb.

Lorsque les yeux sont fermés, la difficulté d'équilibration est plus nette. Il écarte les pieds pour élargir sa base de sustentation, étend ses bras en avant et de côté pour se faire un balancier, et s'avance prudemment was le but désigné. Les mouvements ne sont pas désordonnés, ne soat pas pro* jetés de côté. Seulement le pied soulevé avec mesure retombe pesamment sur le sol quelques pouces au delà ou en deçà du but. Il marche plus vile qu'à sa guise, afin de conserver son centre de gravité, qui dans l'attitude ordinaire de la marche se trouve porté en avant par l'inclinaison do troac. En résumé, il est atteint d'une diminution de la faculté d'équilibration, et non pas d'une véritable incoordination locomotrice. De loin en loin, brsqu il fait un effort considérable, il est pris de crampes ou de secousses dans les jarrete et les orteils.

Les facultés «génitales, la miction, la défécation, sont normales. Les foMtions digesUves sont bonnes. Les appareils de la circulation et de la »twn ne présentent rien à noter.

ment, lodure de potassium depuis dix jours en vue de la tnmeor «• Uotiches tous les matins pour les autres acci<ients«

DUGNOSTIC. -~ AFFECTIONS CÉR&BRALBS. 387

li juillet. — La marche est plus naturelle, il écarte un peu moins les jambes, trébuctie moins, D'éiend plus les bras pour se faire équilibre, et marche dans l'obscurité sans aide pendaDl quelque temps. La maladresse des mains et l'embarras de la parole sont les mêmes.

< S aoAI, — Exaat, sans nouveau dura^eneot notable.

J3 septembre. — Il entre dans la salle Saint- Deajamio, n" 3, aervico de M. VIgla, Ildtel-Ilieu . Aggravation de la marclie qui ressemble i celle des individus atteinls d'ataxie locomotrice progressive, un peu plus qu'à son séjo\ir à b Cbarilé. On dirait un homme ivre. Il écarte beaucoup les jambes, ne tombe jamais. Les jambes non acimées de mouvements exagérés, irrêiislibles, se |ioseDl cependant ou trop en aTant ou trop en dehors, en sorle que le corps, pour aller les rejoindre, a l'air de tomber et d'élre en équilibre inslabré. Persistance de la sensibilité musculaire, cutanée et muqueuse sous ses divers modes et par tout le corps; aucun doute à cet égard. Cautère i la région dorsale. Une pilule de nitrate d'argent, strabisme interne léger en ce moment du v6té gauche.

Exeat le 24 septembre pour insubordination.

Il est encore des maladies de i'encép/iale, comme les tumeurs et autres affcclions plus obscui-es, qui pourraient simuler notre maladie, et c'est en gctiénl par les paralysies oculaires et l'embarras de la parole. M. Marius Carré donne, dans sa thèse, un cas de ce genre dont voici le résume. Les deux périodes y sont eo tout semblables h celles de l'alaxic.

Ois. CCXVI. — Françoise D..., *0 ans. Il y a six ans, afTaiblissement de la vue, puis imaurose subite d'un cAlé ; quelque temps après, mômes accideDis de l'autre cAlé. Depuis lors, douleurs dans la tète et les membres, feu avant son entrée ù l'hûpilat, les mouvemeuls des mains perdent de leur précision ; la démarche devient pénible el irrégulière. A son entrée, on constate l'inlègrilé de le Torce musculaire. Outre les désordres de la locomotion, il y a anesthéste des membres au tact ni à la douleur, troubles pelviens et douleurs Tulguranies. Intégrité de l'intelligence. Amélioration surprenante ensuite. (Marius Carré, loc. cit., p. 96.)

N'est-ce pas là plutôt une affection de la moelle ? L'observation suivante a clé publiée comme un exemple d'ataxie locomotrice progressive améliorée par le nitrate d'argent. Nous ne poavoos nous décider h accepter ce diagoosUc. Le début si

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contraire à ce qu'il est dans la presque unanimité des cas ; les attaques épileptiformes qui occupent une place si importante; les troubles intellectuels ; et surtout cette forme hémiplégique parfaite dont aucun autre cas n*existe dans la science et qui localise si bien la lésion dans l'encéphale ; tout s'y oppose formellement.

Obs. CCXVII. — Femme de 39 ans. Débuf, trois mois après un accouchement, en 1858, par céphalalgie, cris, insomnie, photopsie, amblyopie, constipation, vomissements et rachialgie. En 1860, céphalalgie violente, attaques épileptiformes ; les facultés intellectuelles et la mémoire s'altèrent. Embarras de la parole. En 1 862, nouveaux accès épileptiformes ; on constate rata.\ie, Tancsthésie, la diminution du sentiment des attitudes exactement limitées aux deux membres droits; puissance musculaire intacte; pas de douleurs ; amaurose à droite et amblyopie h gauche ; vomissements; elle bredouille et emploie souvent un mot pour un autre. Amélioration par le nitrate d'argent. (Duguet, Union médicale, 4 862.)

Hystérie. — Il serait étonnant qu'une affection aussi protéiforme et offrant tous les symptômes nerveux imaginables, associés de diverses façons, ne ressemblât pas quelquefois à l'ataxic progressive. Nous en avons donné sept observations dans lesquelles le symptôme ataxie locomotrice existait, mais deux fois seulement sous sa forme commune. Les paralysies oculaires qu'on y voit quelquefois, viennent et s'en vont avec une fugacité qui rappelle de loin ce qui a lieu dans l'ataxie progressive. Enfin c'est, après celle-ci, la maladie dans laquelle l'anesthésie musculaire se rencontre le plus fréquemment. Le livre de M. Briquet renferme bon nombre de cas où se trouvent ainsi réunis des douleurs lancinantes, divers troubles des nerfs crâniens, diverses anesthésies et de l'incertitude dans les mouvements. Suit un exemple de ce genre emprunté à M. M. Carré.

Ods. CCXVIII. — Emilie F..., âgée de 19 ans. Depuis quelques mois, gastralgie et constriction à la goi^c ; cécité par moments. Amélioration, puis faiblesse des jambes; a la suite d*accés d'hystérie, diplopie, et, pour

DIAGNOSTIC. — PARALYSIE DO SENS HUSCULAIRE. 380 la seconde fois, marche difDcile el trèB-irrfgulière. Plus Urd, aneiltiéns' analgésie et paralysie. (Darius Carré, loc. cit., p. 89.)

Mais si quelques symptômes sont communs, si des attaquée d'hystérie, survenant dans le cours ou au début de l'ataxie progressive, comme cela est assez fréquent chez les femmes, apportent une nouvelle analogie, les allures sont si dissemblables, il y a tant d'autres caractères dans l'hystérie, qu'en somme jamais le diagnostic ne demeurera incertain. Nous n'insblons pas davantage.

Paralysie du sens musculaire. — Les troubles de myotilité (jui accompagnent l'abolition de la sensibilité musculaire ont été discutés page Ô&, et différent totalement de ceux de l'ataxie. Lorsque la nuit vient, le malade, surpris dans son fauteuil, ne peut plus se lever. Lorsqu'il cesse, non-seulement de regarder, mais aussi de porter son attention sur le membre malade, le mouvement commencé s'arrête ou se continue automatiquement dans le même sens. En un mot, dès que la vue cesse d'intervenir et de suppléer à la perte de cette sensibilité, il y a paralysie complète ; les bras inertes restent pendants le long du corps, et ne bougent plus malgré les efforts auxquels se livre le sujet. Et cependant la force musculaire est intacte. Il suffît, l'instant d'après, qu'il porte les yeux sur la partie immobile, pour qu'immédiatement cette partie exécute tous ses mouvements avec la même régularité et la même harmonie qu'à l'état normal. Pendant qu'il s'habille, la moindre distraction, l'acte de lever la tète un instant, de la détourner pour répondre, suffisent pour causer de grandes maladresses. Ces alternatives d'instant en instant, d'aptitude et d'inaptitude motrice, rendent les actes indécis, décousus. Mais il y a loin de cette bizarrerie aux désordres ataxiques. Rappelons d'ailleurs que la paralysie du sens musculaire est un symptôme comme l'ataxie locomotrice ; par conséquent qu'à côté de ses caractères propres, on aura, pour

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le diagnostic des maladies auxquelles elle appartient, une foule d'autres éléments à faire entrer en ligne de compte.

L'alcoolisme chronique y bien qu'offrant des troubles de sensibilité, de l'incertitude des mouvements, et quelquefois des troubles de la vue, ne peut faire dévier le diagnostic La seule difficulté est de reconnaître l'association des deux maladies, ainsi que le montre notre observation u^ 37.

Certaines syphilis h produits disséminés dans les viscères, et notamment dans les centres nerveux, s*accompagnent d'ataxie locomotrice et peuvent simuler l'ataxie progressive.

Lorsque le chancre induré est récent, et que les ganglions inguinaux sont durs et gonflés, lorsque le malade a présenté ensuite une série continue d'accidents, et qu'actuellement la preuve qu'il est en puissance de vérole est écrite sur les téguments et le squelette, il n'y a guère à hésiter. Quand ces conditions manquent, on procède par exclusion ; et Ton attend du traitement la confirmation du diagnostic. Malheureusement les préparations d'iodure de potassium et de mercure ne sont pas infaillibles et agissent aussi sur d'autres productions morbides.

Les difficultés se comprennent lorsque l'esprit se reporte à ses manifestations sur le système nerveux. C'est tantôt une exostose ou une périostose qui, dans le canal racliidien, donne lieu aux symptômes multiples de la paraplégie et, à la base du crâne, à des troubles fonctionnels variés desnerfs crâniens, du cervelet, etc ; tantôt des dépôts plastiques disséminés dans la moelle, Tencéphale ou les nerfs qui, en chaque endroit, se traduisent par des phénomènes correspondants dont le siège échappe à l'analyse clinique, et dont l'ensemble simule une maladie générale. Tantôt encore la lésion de la substance nerveuse est inaccessible à nos sens, et la maladie revêt l'aspect d'une névrose. Comment alors distinguer d'avec l'ataxie progressive

Duenosnc. — stpsilis. 8M

une maladie générale qui, anatomiqaement, peot spécialiser son action sur les cordons postérieurs de la moelle et sur les nerfs crflniens soit k leur origine, sait h la périphérie, et qiri, cltniquement, peol se caractériser pardes douleurs généralisées, de la paraplégie, de l'ataxie comme nous l'avons va page 49, de rembarras de la parole, de la diplopie, de l'amaurose, un prolapsus de la paupière supérieure, etc. ? Le problème est grave pour la forme commune, pour la forme paraplégiijne et pour laformeeérébrale,toutàIa fois. Lçs preuves en abondent dans l'ouvrage de MM. Gros et Lancereaux.

Eh bien, malgré ces dilTîcultés en apparence insormonlables, nous croyons que, dans la majorité des cas, le diagnostic est faisable. Cinq éléments viennent en aide : 1* la connaissance que l'individu est, ou non, actuellement en puissance de vérole, elles ré»]ltats fournis par le traitement spécifique ; 2* les rapports de date entre le phénomène initial de la syphilis et le phénomène inilial de l'ataxie progressive, rapports que l'on oublie quelquefois, ainsi que nous l'avons remarqué; S° la possibilité, à l'aide des notions anatomiqoes, de rattacher plusieurs symptômes disséminés à la périphérie des nerfs, à une seule lésion plus ou moins étendue, comprenant l'origine de ces nerfs, lésion telle qu'une tumeur de la selle turcique ou de la queue de cheval ; h' la succession et les allures des symptômes dans la maladie de Duchenne, caractères si précieux pour la reconnaître ; 5° l'existence de l'ataxie dans cette dernière. En effet, on se souvient que, sur 271 cas et plus de syphilis du système nerveux, il ne s'en est rencontré que i oii ce symptôme existait. Quelque surprenant que soit ce résultat, les chiffres ont une éloquence devant laquelle il faut s'incliner. El encore, parmi ces h cas, îl en est un dans lequel le diagnostic est facile et rapporte la lésion au cerveleU Il y est dit que le malade avait une impulsion irrésistible; ce qui n'eiiste d'une façon aussi nette dans l'ataxie progressive

que combiné à des désordres de coordination presque pathognomoniques. Il n'y a donc que 3 cas difficiles qui aient offert de Tataxie locomotrice. Celui du n*" 30 simulerait la forme paraplégique ; les deux autres, les formes commune et cérébrale de Tataxie progressive.

Quant à l'argumentation qui consisterait à dire que Tataxie progressive est quelquefois une manifestation de la syphilis, je ne lui connais de fondement que dans le dire de Virchow. Pour lui y Taltération propre de la vérole est une atrophie des élé* ments normaux avec hyperplasie du tissu conjonctif. Hais il n'y a pas que la dégénérescence grise des cordons postérieurs et la syphilis qui se caractérisent ainsi ; et cette alténition histologique n'est pas la seule condition de Tataxie progressive. Ëisenmann, qui se fonde sur 62 observations, dit ne pas en connaître une dans laquelle Tinfluence de la syphilis soit démonstrative ; nous partageons cette manière de voir en nous appuyant sur un nombre bien plus grand.

Jusqu'ici nous avons raisonné au point de vue de Tataxie progressive confirmée. Pour la distinguer, à sa première période, des douleurs ostéoscopes et des paralysies syphiliti* ques des nerfs crâniens de peu de durée, il faudrait avoir affaire à des cas bien exceptionnels. L'exemple suivant montre la déception qu'un maître en matière d'ataxie n'a pas su luimôme éviter.

Obs. CGXIX. — X..., enlré à Thôpital Saint-Louis, serfice de M. Laîl- 1er, salle Saint-Jean, lit n^ 52, fut atteint d*un chancre parchemiDé, multiple, de la verge, il y a deux ans, pour lequel il séjourna dans le service de M. Puche prés de dix mois.

La roséole apparut de bonne heure; puis succédèrent Talopéciev les maux de gorge; à trois mois de là, une hémiplégie faciale gauche; au bout de sept mois, des exostoses et des périostoses aux jambes; et, au bout de dix-huit mois, des douleurs ostéocopes.

L'hémiplégie faciale, très-améliorée, est eocore visible; Tœil était et est encore très-ouTerl et larmoyant; la joue est flasque, la commisturs