‹ De l'ataxie locomotrice et en particulier de la maladie appelée ataxie locomotrice progressiveChapitre 4 sur 46 · PRÉLIMINAIRES · texte numérisé non relu

PRÉLIMINAIRES

Le mol aiaxie (de « privatif, el rô^if , ordre) remonte à Htppocrate, qui l'appliquait, dans son sens étymologique, aux désordres morbides anormaux proprement dits. Galien le réservait spécialement pour les inégalités du pouls. Sydenham expliquait certaines névroses par l'alaxie des esprits animaux, c'esl-à-dire par un défaut d'ordre dans leur prétendue circulation.

C'est en souvenir de celte locution du clinicien anglais que Selle adopta l'adjectif ataxique pour dénommer son troisième ordre de pyrexies, c'est-à-dire c les fièvres désordonnées, ni continentes, ni régulièrement rémittentes». Pinel l'imita en désignant de même son cinquième ordre nosologique, dont < le caractère distinctif consiste dans une marche tumultueuse avec toutes les apparences de la confusion et du désordre «.

Il était nécessaire de préciser le sens à donner au mot tophuid. i

ataxie. C'est ce que firent MM. Andral et Bouillaud sans s'écarter de sa valeur traditionnelle, c Les lésions de l'innervation, dit le premier, se traduisent par des phénomènes qu'on peut rapporter à une exaltation des forces vitales, à leur abaissement au-dessous du type normal et à leur perversion. » (Andral, Anat. path.j 1. 1, p. 570.) Les muscles réagissent-ils avec excès, c'est de lliyperdynaniie ou contracture ; répondent-ils faiblement à leur excitant physiologique, c'est de Fadynftmie ou paralysie; leurs contractions sont-elles anormales, irrégulières, c'est de Tataxie. M. Bouillaud {Nosographie médicale j,lShO) en admet plusieurs espèces. Comme exemple portant sur les centres nerveux ganglionnaires, il cite les irrégularités de rhythme du cœur. Il donne le bredouillement, le bégayement pour des alaxies partielles, insiste sur l'ataxie cérébelleuse, et mentionne, à propos de la paralysie des aUénés, l'ataxie générale du mouvement.

Rien de plus net, de plus rationnel et de plus physiologique que cette manière de concevoir l'ataxie. La perversion, la dépravation, le dérèglement, Tincohérence, l'irrégularité seraient ïes synonymes du caractère auquel elle se reconnaît. Dans le groupe des phénomènes ataxiques du mouvement rentreraient la chorée, le tremblement, les convulsions cloniques, le nystagmus, la carphologie. Car « l'agitation désordonnée de la ôhorée n'est à la rigueur ni un excès, ni un défaut, mais une sorte d'aberration, de désordre, d'incoordination, d'ataxîe de Faction nerveuse normale qui préside aux mouvements » (Bouillaud). Car le tremblement sénileou alcoolique se compose d'oscillations rhythmiques sans but, que la volonté ne peut régler ou suspendre. Car surtout, les convulsions cloniques sont l'expression la plus élevée de la dépravation et de l'incohérence de la fonction musculaire ou nerveuse ; les mouvements désordonnés s'y succèdent dans les directions les plus diverses et échappent à tout contrôle, à toute coordina-

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lioQ, etc. Hais le teups et L'usée, souvenÙDB en matiire de langage, n'onl pas consacré cette acceplioQ simple et facile. On convient qne la clioréc et les eoDTulsious sont nue perversion du mouvement, mais on se refuse à y voir des phénomènes ataùques des organe de la locomotion, c'eat-i-dire de l'ataiie locomotrice.

Cette dénomination aujourd'hui ne s'applique plus qu'à une portion des phénomèoeB auxquels son étymologie lui doooe droit. Les praticiens uotamnoenl la réservent à une série de désordres particuliers et mal définis, comme la maladresse des mains, l'incertitude de la marche, la difficulté d'aller droit, la perte d'équilibration, l'agitation désordrainée, le déiaut de coordination, le désaccord des contractions synergiques, etc., dont les caractères communs seraient : 1° de coïncider avec une intégrité plus ou moins réelle de la puissance musculaire ; 3* d'apparaître ou de s'accroître par l'ocelusion des yeux: caractères insuffisants! Car il est impossible, malgré la perfection attribuée au dynamomètre, de mesurer au juste ta force on la faUilesse d'un individu alité et débilité ; et il y a longtemps, ainsi que l'a dit spiritndiement H. Guérard, que le jaa du tapis vert de Versailles a appris la dîiDcubè d'aller droit les yeux fermés.

Aussi avons-nous été surpris de voir l'on de bos jeunes agrégés les plus distingués dire, sans avoir donné préalablement une définition : f Reconnaître l'iacoordinatioa des uKMivemeBts est une tâche aisée pour quiconque a examiné atteutivemeot, fâl-ceunsealataxiqnc. t {PalAoiogie deV,eqtàn, l. III, p. âS?.) D'habiles praticiens ont contribué, au lit même du malade» i BOUS bire penser autrement.

Il y a quelques années, l'iacoordioatioB ou l'ataxte des mouvements n'était connue que partes expérieaceB de Mil. Flourens, Bouillaud et Uagendie. Elle se reneootrait Irés^rareoient dans la clinique. Aujourd'hui os la déconrre k tout instant.

A DE l'ataxie locomotrice.

quelques personnes avec une propension trop paternelle. C'est que chacun en étend ou en restreint le sens, et l'interprète un peu à sa guise. Les physiologistes, prenant Tataxie locomotrice comme synonyme de trouhles de la faculté de coordination des mouvements volontaires de la locomotion et de l'équilihration, tels qu'ils les ont vus dans leurs expériences sur le cervelet, sont tenus d'y rattacher les impulsions irrésistibles de recul, d'inclinaison ou de rotation. M. Bouillaud y joint les mouvements de la chorée, la démarche de gens affaiblis spéciale aux paralytiques généraux, etc. Marcé, ayant vu pendant deux ou trois jours la titubation, l'impossibilité de se diriger les yeux fermés chez des individus atteints d'alcoolisme aigu, a désigné ces accidents sous le nom d'ataxie locomotrice.

Le sujet de notre observation n° 244, très-facile à émouvoir, fut pris tous les matins, au commencement de son séjour à l'hôpital, d'un tremblement des membres supérieurs que l'on qualifia d'ataxie; il se familiarisa avec le passage de la visite; au bout d'une dizaine de jours, le phénomène disparut. Un médecin distingué m'affirmait une ataxie alcoolique au seul aspect d'une agitation convuisive, limitée aux doigts, et consistant en mouvements saccadés d'abduction et d'adduction qui enlevaient aux actes toute précision. Rien autre chose ne venait à l'appui de cette assertion (obs. n* 34). Notre malade, n" 70, était parfaitement maître de ses mouvements, et marchait avec le secours de la vue sans trébucher ni hésiter. Mais venait-il à fermer les yeux, on observait quelques légers troubles d'équilibration. 11 fut mis à l'usage du nitrate d'argent. En Allemagne surtout, l'incapacité de se tenir et de marcher sans le secours de la vue, est une condition suffisante pour qu'aussitôt on applique le mot ataxie. Le sujet de notre observation n"" 25, atteint de tumeur à la base du crâne, présentait une démarche toute particulière. Il se précipitait en avant, parce que, disailil, sa tète trop lourde l'emportait dans ce sens. 11 commandait

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rrès-bien.& ses jambes, posait le pied où il voulait, et combinait intelligemment ses mouvements pour garder l'équilibre. Or, H. le professeur Trousseau désignait sous la même dénomination tes troubles spécïaui d'équilibration qu'offrait ce malade, et l'agitation désordonnée dont était pris, chaque fois qu'il voulait mettre pied à terre, un de ses voisins (obs. n* 202), mort depuis avec une dégénérescence de la moelle.

L'unanimité ne se rencontre donc pas sur ce qu'il faut et ce qu'il ne faut pas appeler ataxie locomotrice, et, même au Ut du malade, ce n'est pas toujours une tâche aisée de se prononcer.

Si de la clinique on se transporte aux observations écrites, ou est en général encore plus embarrassé. Le doute naît une fois sur deux sur la justesse de l'interprétation. Ici, l'auteur parle d'un faiblesse paralytique, et croit prouver l'ataxie en ajoutant que cette faiblesse s'accroît par l'occlusion des yeui. Là, il raconte que le malade est maladroit et incapable de se tenir ferme, que sa démarche est incertaine, et ajoute plus bas qu'il y a aussi des tremblements ou des mouvements convulsifs, sans s'apercevoir que ceux-ci suffisent à expliquer les désordres de la locomotion. Le plus souvent, dans une observation d'ailleurs détaillée, on ne trouve que ces mots laco* niques ; actes mal coordomtés, démarche chancelante, comme s'il ne pouvait en être ainsi sans qu'il y ait atazie dans le sens que lui accorde M. Trousseau ou H. Duchenne; ou bien : défaut d'harmonie dans les mouvements, comme s'il était démontré que l'expression fût toujours synonyme d'ataxie; ou bien : le sujet trébuche, titube, vacille, hésite, etc.

Nous avons retrouvé les mêmes expressions dans une foule d'observations où certainement il n'y avait pas lieu de croire i l'ataxie, et qui avaient trait k une cachexie, une chlorose, une pléthore, une convalescence de maladie aiguë, une affection du cœur, une névrose ou une maladie des cordons antérieurs de la moelle, etc.

<f DE l'aÀZIE faOGOHOTRIGE.

Un homme est pris d'èioardisseinents, a fait usage d'opium, de hachisdi, ou abusé de boissons alcooliques : il chancelte» naarolie de traders, et les troubles s'accroissent s'il ferme les yeux. L'observateur écrira Yolontiers : mouvements incertaim^ malcomrdofmés^eic. Est-ce à dire qu'il est ataxique? Certainement non. Pour me servir d'une excellente expression popu* laire, cet homme n'a plus sa tête, voili tout

On ne saurait trop recommander aux auteurs d'observations de renoncer à ces périphrases ambiguës et de les remplacer par de bonnes descriptions que le lecteur ap{Hréciera; ou, s^ils s(mt obligés d'écourter, d'écrire tout simplement ataxie locomotrice, on n'aurait ainsi qu*à se reporter à Taoception adoptée par les savants qui ont attaché leur nom à cette dénomi^ nation.

Avant de continuer, il serait donc urgent d'indiquer le sens anquel il convient de restreindre l'expression en question. Mais fixer ce sens, avant d'avoir foit connaître et discuté les diverses significations que les auteurs lui attachent et surtout les ftiits diniques sur lesquels ils s'appuient, serait procéder d'une façon aii)itraire et contrairement à la méthode d'analyse que BOUS nous sommes imposée.

Aussi nous contenterons*nous provisoirement de la définition suivante, large et susceptible de comprendre tous les cas suspects, sauf à proposer plus tard, s'il y a lieu, pour la clarté du langage et de la dinique, d'en restreindre l'étendue :

L'ataxie locomotrice est un désordre de la fonction qui préside à la progression, à l'équilibration et autres actes de musculation volontaine, désordre non causé par la paralysie, Tatrophie musculaire, une déformation du squelette, etc., et différent du tremUement, de U chorée et des convulsions générales ou partielles, toniques ou donit[ues.

Arrêtons-nous sur deux ou trois points.

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EUe est tin désordre de musculalioD TolonUireT c'est-i-nlirs que ses Dumifetttliop» ont lieu daD8 les raosclesde taviederelalioD. Eue a été iadiqiiée (ou wupçoanée} dans ks actes d'équilibration, de progression, de préhenaion, du toucher, dans le jeu de la pbjsionoinie, la masticalion, l'aiiiculatioa des mbs, les oiouvemeats de la téie et ceux des globes oculaires. U pfaaryox, BOtislrait dans aes deux tiers inférieurs à l'empire de la volonté, est quelquefois atteint dasfi la maladie de Dnchenne, mais par un trouble paralytique probablement. iBien CM Galien ait mentioiiné l'ataxie du pools et M. Bouilland celle du rbyltime du cœm', leur pensée n'a pas eu d'écbo,'et l'on n'a pas employé ce mot k l'é^rd des désordres de uyotililé des bronches, du tube intestinalj îles réservoirs et conduits glandulaires. Du hoquet persistant et idiopathique, par exemple, ou ne s'est pas avisé de faire une atasie du ^ita phragme.

Elle est iad^endaote de la parsJysie, c'est-Mire que sou existence est compatible avec l'intégrité la plus paHaile de la fitrce motrice; ce qui est loin de signifier qu'elle ne puisse exister dans un membre |iaralysé incooiplélenient. Nous n'avons pas dit : complétemeor, car.l'ataxie s' adressant k l'activité musculaire, il est évident qMe le phénomène sera atténué d'abord, puis anéanti quand la paralysie deviendra complète.

Les auteurs emploient conune synonymes les e^MVssions ataxielocomotrice, ataxie musculaire et défaut de coordination. Ont-ils raison? En nous luiant rigoureusement i la valeur des mots, la première est, ainsi que nous venons de le dire, ui désordre de l'équilibration, de la locomotion, c'est-à-dire d'actes complexes, qui ne sauraient avoir pour siège im muscle, un nerf déterminé, ni même un petit nombre. Elle présume la coopération de plusieurs organes et la lésion fonctîonndle d'un point central capable de les influencer en même temps ou tonr à tour. Ce point central ne se conçoit qne dans un plexus

nerveux, dans des ganglions, à la moelle ou dans l'encéphale. Mais un plexus ne possède les conditions requises qu'en apparence; les fibres nerveuses ne s'y anastomosent pas, ne s*y fusionnent pas. Les ganglions du grand sympathique, logés dans l'abdomen, le thorax et le cou, sont en relation avec les actes organiques; et les ganglions spinaux, annexésaux racines postérieures des nerfs rachidiens, ne sauraient agir sur les mouvements volontaires que par l'intermédiaire de la moelle.

Que reste-t-il? L'axe cérébro-spinal, c'est-à-dire le cerveau et la moelle. En effet, la clinique, la physiologie et l'anatomie pathologique se réunissent pour y placer sa. cause immédiate et son point de départ; et nous aurons à en distinguer au moins deux formes parfaitement distinctes, l'une que nous appellerons encéphalique, assez rare, l'autre, médullaire, très-commune.

Les causes immédiates de l'ataxie locomotrice sont centrales, mais ses manifestations sont périphériques. Or, l'ataxie musculaire est un désordre siégeant dans le muscle (ou dans son nerf moteur). Elle est précisément cette manifestation périphérique, considérée en elle-même, et indépendamment de ses relations avec le système nerveux. Quelques exemples sont utiles.

Tel malade, dont la puissance musculaire est conservée, ne peut se maintenir debout les pieds rapprochés, ni marcher sans trébucher. Une force intérieure le précipite en avant. Néanmoins il remédie très-bien au désordre à l'aide de contractions musculaires appropriées, et ne tombe jamais. Pour élargir sa base de sustentation, il écarte les pieds de la quantité nécessaire. Pour lutter contre l'impulsion en avant, il redresse le tronc et la tête. Il sait que sa maladie n'est pas dans ses jambes; il a le sentiment que, saisi à l'improviste par un paroxysme, il est capable de les mouvoir et de les diriger sans délai, en vue du but qui est d'éviter une chute imminente, c Le mal est dans ma tête et non dans mes jambes >, répétait le sujet

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de l'observation n* 25. Eh bien, cet individu est atteint de désordres d'équilibration et de progression, c'est-à-dire d'ataxie locomotrice, mais n'a pas de troubles de musculation, d'ataiie musculaire.

Tel autre, voulant se lever et marcher, etn'y pouvant réussir, parce que ses muscles, rebelles aux ordres de sa volonté, se contractent irrégulièrement et semblent frappés de folie, a au contraire de l'ataxie musculaire. Incapable de se diriger et . de garder l'équilibre, il a en même temps de l'ataiie locomotrice.

Il y a donc une différence sensible entre ces deux phénomènes. L'un concerne le système nerveux, l'autre le muscle; l'un comporte une influence encéphalique ou médullaire, l'autre n'a égard qu'au désordre périphérique. L'ataxie musculaire entraine forcément l'ataxie locomotrice, sans que la réciproque soit nécessairement vraie.

La troisième expression, absence ou défaut de coordination, introduite par M. Flourens, n'est guère plus précise que les autres phrases : incertitude de la marche, maladresse des mains, jetées dans une observation pour tout renseignement. Elle est une appréciation plus qu'un fait, et peut s'appliquer à des cas oii il n'y a ni alaxie locomotrice proprement dite, ni ataxie musculaire. Elle se lie tantôt à la simple faiblesse paralytique ou à l'anesthésie des extrémités, tantôt  des maladies des centres nerveux ou circulatoires, etc.

Il est donc regrettable de voir ces trois expressions employées comme synonymes. Sans qu'on s'en rende compte, ce sera et c'est une source de plus d'une dissidence.

Ces préUmînaires posés, voyons où dans quelles conditions et sous quelles formes se rencontrent les désordres en question de la locomotion.

Ce que personne ne nie, je suppose, c'est qu'avant tout ils

10 DE l'àtaxib looqhotrige.

constituent un phénomène morbide du ressort de la pathologie générale au même titre que les contractures, Thjfdropho» bie ou ralbuminurie. Libre & d'autres d'absorber le symptôme dès sa naissance au profit d'une entité nouvelle. Ces désordres» en effefty M. Flourens les a découverts il y a plus de quarante ans, en opérant sur des animaux. Todd, en 1847, les a foi^ mellement décrits dans certaines prétendues paralysies. N*est-îl pas à présumer qu'ils vont se rencontrer en d'autres circonstances encore, ainsi que M. Teissier (de Lyon) a commencé à le démontrer. C'est ce que nous allons rechercher le pins méthodiquement possible.

Ouelques troubles portant sur les fonctions d'équilibration et de locomotion, distincts de la paralysie, de la chorée, etc., se montrent parfois dans le cours de maladies aiguës. La carphologie, les soubresauts des tendons, l'hésitation de b langue dans les fièvres graves, sont de l'ataxie musculaire partielle et non de l'ataxie locomotrice. La possibilité d'accidents méritant réellement cette dénomination s'y conçoit cependant. Ainsi les congestions du cerveau ou de la moelle affectant cer«taines régions, sont susceptibles de la produire, ainsi que nous le verrons. Les cas de deiirium tremens rapportés par M. Bourdon et Marcé sont dans ces conditions. Une réaction fébrile exagérée pourrait sans doute donner le même résultat. Mais quittons ce terrain pour nous occuper exclusivement des maladies chroniques. .

Inutile de revenir sur une vérité évidente d priori, et que toutes les autopsies (moins une peut-être !) contenues dans ce travail confirmeront â posteriori^ c'est que l'ataxie de la fonction locomotrice a sa raison d'être, médiate ou immédiate, dans le système nerveux, et pour plus de précision, dans l'axe cérébro-spînal. Nous n'avons donc à nous préoccuper que des états

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morbides susceptibles d'agir directement ou indirectement sur ce centre. Quels sont-ils? D'abord les lésions cum malertâ de l'encéphale, du cervelet, de la moelle allongée et de la moelle é|HBière ; c'est évident; puis les maladies capables de troubler les fonctions de ces organes en leur apportant uo sang modifié dans sa quantité ou sa qualité; celles qui, comparables à l'action d'une épine sur l'organisme, l'irritent et réagissent par action réflexe ; et enfin les névroses, dont la localisation exacte et le mode d'action nous échappent.

Certes, une classification basée sar ces données implique tme connaissance parfaite de la nature et du mécanisme des actes pathologiques, connaissance que nous sommes loin de posséder. Aussi courons-nous le risque de ne pas toujours examiner ces maladies à leur place. Par exemple, la catégorie desataxiesréfleies qu'autorisent la-physioIogie et l'admission, onanime aujourd'hui, des paralysies réflexes, est sujette à controverse. Les ataxies par intoxication, attribuées à l'action directe ifun sang vicié sur la substance médullaire, blanche ou grise, peuvent bien parfois être d'ordre réflexe. Mais rétude que nous allons entreprendre dans celle première partie n'est qu'une simple ébauche, et plutôt un cadre destiné à fournir des cases vides aux travailleurs.

Ainsi il y a lieu de rechercher l'ataxie locomotrice dans l'ies maladies des cenlres nerveux : hémisphères cérébraux, cervelet et moelle ; ÎT les maladies du sang, parmi lesquelles nous rangeons les intoxications et, à lort ou à raison, les diathèses ; 3' les affections viscérales opérant par action réflexe ; h' les névroses. S'il y a une ataxie idiopalhique, les cas en sont disséminés dans cette division.

Nous commencerons par l'ataxie cérébelleuse, qui a ses droits d'ancienneté, et nous finirons par les maladies cum mattriâ de la moelle, oîi il y a beaucoup à s'étendre.

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