ATAXIE DANS LES AFFECTIONS CBHÉBELLEU8ES

Depuis WilliSy les doctrines les plus contradictoires ont été émises sur le rôle fonctionnel du cervelet. Celle qui en fait un centre coordinateur du mouvement en vue de la station et de la progression a soulevé le moins d'opposition. M. Flourens est entré dans cette voie en 1822. Il nous suffira de rappeler sa première expérience : c Je retranchai le cervelet par couches successives sur un dindon. Aux premières couches, hésitation et manque d'harmonie dans les mouvements ; aux moyennes couches, démarche chancelante et embarrassée ; aux dernières couches, perte de tout équilibre et de toute locomotion régulière. > Voilà qui est net; c'est bien de l'ataxie locomotrice. Le célèbre physiologiste a conclu que le cervelet est le siège exclusif du principe qui coordonne les mouvements volontaires.

M. Bouillaud, en 1827, s' occupant de réfuter les opinions de Gall sur la génération, modifia ses expériences et arriva à un résultat analogue. Pour lui, il existe dans le cervelet une force locomotrice spéciale qui préside à l'association des mouvements dont se composent les divers actes de la progression et en particulier de l'équilibration. Magendie, MM. Hertwigt, Longet, Leven et Ollivier, Dalton, etc., sont arrivés aux mêmes conclusions. Mais le problème est moins simple que ne l'indique l'observation laconique de M. Flourens que nous venons de reproduire.

&TAIIB DANS LES AFFECTIONS CÉRÉBBtLEUSES. 13

A la suite de ces lésions plus ou moins profondes, l'animal chancelle, se consume en vains efforts pour se maintenir debout, tombe dans tous les sens, fait un mouvement à gauche quand il veut en faire un k droite, recule quand il veut avancer, roule sur lui-même, tourne et pivote sur son ventre, etc. En outre, la lésion partielle des parties voisines donne lieu à quelques phénomènes du même genre qui peut-être sont appelés à eipUquer les précédents. Ainsi, après une section de l'un des pédoncules cérébelleux inférieurs, le corps de l'animal se courbe en arc i concavité regardant le côté de la blessure. La seclion d'un pédoncule cérébelleux moyen, ou des fibres du pont de Varole qui le continuent, donne lieu à un mouvement gyraloire du côté de la bleâsure. La même section portant sur les pédoncules cérébraux amène aussi un mouvement gyratoire, mais du côté opposé à la lésion ; tandis que, pratiquée quelques lignes plus en avant et comprenant la partie postérieure des couches optiques, la rotation se fait du même côté que la lésion. M. Poelman a observé, pendant plu> sieurs mois, un chien qui exécutait le mouvement de manège toujours dans le même sens. Ce chien fut tué. A l'ouverture du crâne, on trouva dans le cervelet, et particulièrement dans l'un des pédoncules cérébelleux moyens et dans le pont de Varole, des concrétions calcaires nombreuses.

Le mécanisme de ces mouvements irrésistibles de côté résulterait de la paralysie inégale des muscles antagonistes rotateurs et abducteurs du cou et de la colonne vertébrale. Les quadrupèdes en effet , dans le mouvement gyratoire, inclinant la tète et même la patte du côté des muscles sains, et cberchant à reporter leur corps dans la direction ordinaire, s'impriment un mouvement de manège ou de rotation qui dure tant qu'un obstacle ne vient pas l'arrêter malgré eux. L'homme, dans les mêmes conditions, éprouverait une tendance semblable, si son intelligence n'intervenait heureusement, et si son

Il iK %*ktMxœ LOcoManaci.

mode de progression, comme bipède, ne Ty scmstrayaîl presque nécessairement. Nous Terrons, em effet, dans l'obsenratiiu n* 21 ci-dessous, que cette rotation n'apparaît qu'au lit, lorsque le malade s'agite.

Constatons donc, d'une part, que notre nature humaine nous garantit de certains phénomènes ataiiques, et d'autre pari, que, chez les animaux, ik ne sont pas exelasiiement la coasé* qnence d'une blessure du certelet, mais encore de celle d^organes voisins. M. Brown-Séquard refuse même au cenrelei la fonction que lui assigne M. BouiUaud, et localise la ÊKoUé d'équilibration à la lace postérieure de la protubérance annu-» laire.

Le retranchement de couches successives, l'abhition tc^le, k piqûre, la brûlure, ne sont pas d'ailleurs des opérations si bé* nignes qu'on ne puisse leur supposer quelque influence sur les parties voisines. Les expérimentateurs onl41s assez tenu comple de i'épanchement du sang, de la sérosité, d'une tuméfactioii passagère, d'une congestion, d'une action réflexe? La congestion notamment n'est-elle pas aussi prompte à disparaître sur le cadavre qu'à se former sur le vivant ?

Si nous sommes aussi sévère sur des résultats unanimes obtenus sur les animaux par les physiologistes les (dus émi* nents, c'est que la pathologie ne les confirme que médioerer ment. Depuis quarante années que l'attention est attirée sur la bizarrerie de ces troubles de coordination , certes un nombre considérable d'observations ont été publiées sur les omh kdies du cervelet et des organes voisins ; et ceUes qui cuil échappé à la publicité n'ont pas dû être celles qui ont pré* sente ces désoidres*

Eh bien, nous avons pareonru soigneusement les recueils anglais et français ; et^ après avoir écarté les cas aigus où l'agi* tation musculaire peut s expliquer par la fièvre et la réao* tion, et ceux où la présence simultanée de la paralysie nous

ÀTAXIE DilS US imcTiOHS CÉBÉBEIXEUSES. 15

«At gêné, nous ne sommes parrenu h rassembler qae Tingtqnalre cas où fl en soit fait mention.

Voici leur indication sommaire. Ce qui a trait à l'ataxie locomotrice y est reproduit textuellement.

Obs. I. — Tumeur de la base du cerrelel. Femme de [reote-cinq ins. Démarche tremblanle et irr^uU^^, comme une personne ^ orlant un tedeau sur n tête. (WaOt lr«muloKa awf uiuleady, Hke a peraott batan- «fugi a frurdm m the head.) Paralyse de la jambe gauche trois jours avant IimOTt. (Abercromlne, DiMOts* o^lh« frmin aiuf tpmatcAonl. Ediuburgfa, 1836.)

Obs. II. — RamoUnaeaMDldfl rbémispbèraeérébeUeuxKaDcbe. Honme de quarante ans. Pas de paralfsM. Les mouvements des membres, li droite comme à gauche, Étaient parfois lellemenl brusques et désordonués qu'ils ressemblaieil i des mouveinents convidaife. (Andral, Ctmiqtu médicak, 4* édit-, t. V, p. 670.)

Obs. 111. — Lobe cérébelleux gauche réduit en bouillie. Homme de quaraule-qualre ans, ayant reçu un coup sur l'occiput trois ans auparavant. Il agile continuellement ses bras et ses jambes et exécuta les mouvoments qui lui sont commandés. Pas de paralysie. (Uoood, Soucelle biblioth.

Obs. IV. — Cervelet réduit h un kysie purulent. Homme de i6 ans, d'une bonne santé. H chancelait sur ses jambes et manquait souvent de tomber en avant, (Lallemand, Qaatrièm» lettre (ur Feneéfhale, 1830.)

Obs. V. — Tubercules miliaires anciens du cervelet. Enranl de 15 ans. La marche devint d'abord diflicile, et il lui fut bienlût impossible de faire quelques pas sans le secours d'un bras. Lorsqu'il marche, ses jambes fléchiaseol ; il craint de tomber et une force invincible le pousse toujours à tomber Ji gauche. Jasque-li pas de paralysie. Mort prompte à la suite d'une hémorrii^B cérébelleuse. (Fleury, de Clermonl-Ferrand, Moniteur dei hôpitaux, 4866, p. Ht.)

ObS- VI. — Atrophie du cervelet dont la substance grise avait entièrement disparu. Femme entrée i la Salpétriére, en tStS, âgée de 49 ans. Démarche chancelante, lorsqu'elle se promène dans les sailes; obligée de se tenir aux lits ou bien aux murs pour ne pas tomber, elle n'avance qu'en s'élan^ant d'un point solide k un autre et avec une certaine rapidité, pour éviter de rester un instant sans appui. Il lui est surtout difkile de descendre les escaliers, en s'sidant d'une chaise ou se tenant fortement à la nmpe. Elle risque de tomber h chaque marche, mais ne

16 DE L'àTAXIE LOGOMOTRICK*

tombe presque jamais. Lorsqu'on lui tend les bras pour qu'elle s'y appuie, eUe s*en saisit de Tune ou de l'autre main a?ec tant de force qu'elle ùdt mal A succombé à une attaque de ramollissement de Tan des hémisphères cérébraux. (Vulpian, Thète de lAiïoh. Paris, 4 863.)

Obs. VII. — Apopletie cérébelleuse. Femme de 80 ans. La malade cherche à se lever, mais la station verticale est impossible, elle s'affaisse. Pas de paralysie. (Yulpian, loc, cit.)

Oes. VIII. — Tubercules du volume d*un marron dans la partie moyenne du cervelet. Fille de 8 ans. Elle ne pouvait faire un pas sans le secours d'un aide, ses jambes se croissant et n'exécutant que les mouvements les plus irréguliers. (Toulmouche, Gazelle méd,^ 4 845.)

Obs. IX. — Atrophie accidentelle complète du cervelet. Elle se laissait tomber souvent. (Combette, Analomie pathoL de Cruveilhier, 45" livr.)

Obs. X. — Hémorrhagie cérébelleuse récente. Femme âgée admise â la Salpètrière. Tendance à pencher la tête vers la gauche. Pas de paralysie. (Vulpian, loc. cil.)

Obs. XI. — Kyste séreux du cervelet. Homme de 50 ans. Pas de paralysie. Il ne peut se servir de sa main droite pour porter une cuiller à sa bouche. 11 chancelle, incapable de se maintenir dans la station verticale et de faire quelques pas. Soutenu par deux personnes, il peut marcher, mais se fatigue promptement. (Hérard, Gaz, des hôpilaux, 4860.)

Obs. XII. — Sclérose du cervelet Femme de 72 ans. Pas de paralysie. Épilepsie. Les bras ont des mouvements mal coordonnés elles jambes fléchissent el s'embarrassent Tune dans Tautre quand ellemarche. (Moreau, de Tours, Gaz, des Mpilaux^ 4 863.)

Obs. Xill. — Tubercules du cerveau et du cervelet. Garçon de 4 ans et demi. Pas de paralysie. Pas de mouvements désordonnés au repos; mais quand le malade veut agir ou marcher, ses actes sont incertains et vacillants. Ce n'est qu'après une série d'oscillations que la main arrive jus* qu'à l'objet et peut le saisir. (Décès, BuUelins de la Soc. anal.y 4 856.)

Obs. XIV. — Abcès du cervelet. Homme de 40 ans. Tendance à tomber en avant comme s'il voyait un précipice à ses pieds. (Gall, Fond, ducerveauj t. m, p. 341.)

Obs, XV. — Cancer du cervelet. Homme de 33 ans. Démarche chancelante d'un homme entre deux vins. (Bayle, Rev. médicale, 4 824.)

Obs. XVI. — Ramollissement général du cervelet. Homme de 65 ans. 11 ne pouvait marcher qu'avec un bâton. S'il cherchait à marcher

ATAXIB DAMS LES AFFECTIONS CËRÉBBUEUSES. 17

vite, il (ombùt aussiUt. Affaibliisemeut graduel du mourement. (Bianchi, GQ*.lubdom.,iBM.)

Obs. XVII. — Troii tubercules crus du cervelet. Femme de 36 ans. Le brai gauche est continuellement en mouvement. Durant le sommeil, elle est tout k fait tranquille et les mouvemenls coovulsifs cessent. Elle ne peut se ponernir ses membres inférieurs; mais elle peut les soulever sur son lit. (Shute, llte LaneetfLonioa, 1857.)

Obs. XVDI. — L'individu succomba à une hfmorrhagie cérébelleuse avec hémiplégie, mais avant cet accidenl, il avait gardé pendant quelque temps une démarche chancelante. (Guiot, Clin, deiMptfauz, L I; rapporté par Audral, Clin, mtd., t. V.)

Obs. XIX. — Désorganisation complète du cervelet. Le malade présenlait une singulière tendance à reculer. Quand il se levait, le premier mouvemeot de ses pieds avait lieu sur les parties latérales, sans sortir du point oà il étaiL Pour changer de place, il portait ses pieds de devant en arriére, (Petiet, Journal d» phyiiol. expér., t. VI.}

Obs. XX. — Kyste ossiforme du cervelet. Une petite fille jgée de SO mois, présentait un balancement continuel de laiéie de droite i gauche et de gauche à droite. {Andral, Clin, méd., ^' cdil., t. V, p. 607.)

Obs. XXI. — Ancien foyer cérébelleux cicatrisé. Vieillard de 70 ans. Lorsque , étant couché dans le décubitiis latéral , on le remue pour le mettre sur le dos , il subit une espèce de mouvement de rotation à droite. Bien qu'au lit il agile parfailemenl ses membres, il ne peut se tenir seul debout. Il tombe en avant et sur le cùlé droit. S'il veut essayer de faire un pas, étant soutenu, ses membres inTérieurs se portent dans des directions tout autres quR celles qu'il veut leur donner. Quelques mois après, le malade succombe k une hémorrhagie cérébrale. (Hillairet, Gat. hebdcm., 1839.)

Obs. XXII. — Absence congénitale complète de la moitié du cervelet. Femme de i5 ans. Si, par hasard, elle entreprenait quelque chose d'un peu délicat, elle était prise aussitôt d'un tremLlement convuIiiF des mains, dû h la crainte subite qui s'emparait de soa esprit. Elle craignait toujours de tomber quand elle marchait, son pas n'était jamais bien sûr; mais celle circoDSlance paraissait tenir seulement à l'extrême défiance qu'elle avait d'elle-même. Le mouvement n'a jamais été compromis. (Andral, toe. cil., p. 713.)

Obs. XXllI. — Homme de 36 ans. Cliaocre induri il y a quatre mois, et ulcération de l 'arrière-gorge actuellement. Douleur vers la région cérébelleuse. Parole embrouillée. Démarche chancelante, indécise; quel-

18 M L*ATAXn LOGOMOIUCI.

qofekJM «B aMNiTeiMal de recul le atnifarte aoqad le malide est oUigé d'obéir. Guérison par Tiodure de potassium. (Gros el LaBceream, AffÊC" Uonê nerveu$e$ ffpM/iftguet, obs. 4 62.]

Cm. XXIV. — Tuiaewr cascéreose en arrière da bulbe radwiieB cemprÎBiant un peu eet organe et le permis inferîeiir du eenrélet. Lorsqu'il est eeudié, aflumroae et strabisme eiterne. Lorsqu'il est debout, tîtnbatiott, perte d'équilibre, chute et fomisseaesis. (Chassaignae, Soc. de ehimrgie^

Les phénomènes indignés dans cette Ksie sont de trois genres : propulsion insolite ; troubles de la station et de Ta locomotion avec désordre de motilité ; troubles d'équilibration simple.

Dans le premier genre, les malades sont sollicités par une force irrésistible à avancer (deux cas) , à reculer (deux cas), i se porter à gauche (deux cas), & se porter à droite (un cas). La tète est animée d'un balancement d'un côté à l'autre, une fois^ et le corps d'une rotation vers la droite, une autre fois. Ce sont bien les actes connus des physiologistes ; mais méritentils le nom d'ataxie locomotrice? Oui, si on le prend comme synonyme de désordre de la faculté ou de la fonction d'équilibration et de locomotion. Non, si l'on confond celte expression avec celle d'ataxie musculaire. Mérite-t-elle d'être appelée défaut de coordination? Je n'ose l'affirmer. Notez qu'il n'est pas fait mention d'une agitation désordonnée, sans harmonie, mais d'un acte dont l'exécution exige une série de contractions musculaires passablement coordonnées en vue d'un but qu'elles atteignent, quelque bizarre qu'il soit. (En passant, ceci nous prouve encore une fois la nécessité dont nous parlions tout à l'heure de ne pas confondre les trois dénominations ci-dessus.) Dans les hôpitaux, il nous a été donné de voir des propulsions insolites de ce genre, dans des maladies diagnostiquées cérébelleuses ; jamais nous ni nos confrères n'étions enclins à en faire un désordre de la motilité, mais bien un désordre céré-

A.TÂXIB DAli UB AfnCTIDRI CbuteELLSUSES. IS

hnl. Si le {AéooiaèBe est qiidquefois k coiuéqaeace d'nu paralysie des mascles roWeara ducoK eldarachis, ce qui cat doatevi chez l'faonune, pins sonvest il dipuidnit de la pep- TersioQ fonctnnaeUe d'une &cullé d'oa ordre plas élevé, oonme Aei le nulade de Gall. Daas cette pensée, nous adoptons, pour cette forme d'ataxie locomotrice, l'épilhéte de eêr^Utuâe ou tmcéphaiique, qui engage peu et circonscrit riBleq>rétitioD.

Les detuième et troisième genres sont moine nets, parce que tes descriptions en général sont trop écourtées. 17 fois sur 2S, le mode d'ataiie qu'elles indiquent y existe isolé on combiaé i la forme précédente.

D'une part, il y est fait moition de mouvem^ts la-usques et désordonnés ou d'une incapacité de marcher et de se tenu: debout, paraissant liée à un défaut de coordination musculaire (obs. n°* 2, 6, 11, 12, 18). C'est une forme d'ataxie locomotrice (ici rare), sur laquelle nous sommes destiné à nous étendre, et que, vu sa fréquence ailleurs et sa physionomie caractéristique, nous appellerons commune, otitUaxie locomotrice propremera dite.

D'autre part, il n'est plus question d'impulsion insolite, ni de mouvements désordonnés, mais simplement d'une démarche singulière et d'une impossibilité au malade de garder l'équilibre. Le n" 7, sans avoir de paralysie, € s'affaissait dès qu'elle voulait se lever >. L'expression ■ s'alTaissaît » exclut l'idée d'agitation simultanée. Le malade d'Abercrombie f marcbaït comme une personne portant un fardeau sur sa tête >, absolument comme l'individu dont nous allons donner à l'inslaiU l'observation. En les rapprochant des faits analogues que nous avons vus par nons-méme et analysés avec soin (obs. d" 25, 38, &3), ces cas nous portent à admettre, à côté des désordres d'équilibration de la forme commune précédente et qui s'y accompagnent d'une sorte d'insubordination des musclet,

10 Di l'atâxie locomotrice.

rexistence d'un défaut d'équilibration tout particulier dans lequel le sens d'équilibration en lui-même serait troublé. (Le mot sens employé ainsi est emprunté à Romberg, Lehrbtich der Nervenkrankheiten.) Les individus atteints de ce symptôme, bien que possédant la plénitude de leur contrôle sur les muscles» semblent avoir perdu la notion de la verticale et tombent sans motif. Nous proposons de réunir cette forme à celle que caractérisent les impulsions insolites sous la même dénomination à' encéphalique qui rappelle leur origine probable.

Si celte distinction se confirmait de deux sortes de défaut d'équilibration, l'une (d'origine encéphalique) sans troubles musculaires simultanés, l'autre (d'origine médullaire) avec troubles musculaires simultanés, elle serait une ressource précieuse pour certains diagnostics. Ci-joint une observation qui le montrera. Le malade, atteint évidemment de tumeur de la base du crâne, fut longtemps regardé comme ayant une ataxie locomotrice progressive. Cependant le désordre de la locomotion ne ressemble que de loin à l'ataxie proprement dite. Ce qu'il présente ce sont les deux formes encéphaliques que nous venons d'indiquer: le trouble simple du sens de l'équilibration et une impulsion irrésistible à tomber du côté où il incline la tète.

Obs. XXV. — Céphalée^ vomi$semen% ambïyopie ^ attaques ëpilepti'' formes. Troubles d' équitibration et de progression. Tendance à se précipiter du côté où sUncline la tête chex un sujet atteint de névromes multiples.

D... (François), 32 ans, ouvrier mécanicien, est entré le 24 juin 4862 à THôtel-Dieu, dans le service de M. Trousseau, salle Sainte-Agnès, n»2.

Sa grand'mere maternelle, asthmatique, avait des crises nerveuses. Son père, sa mère, ses six sœurs n'ont jamais eu d'attaques de nerfs ou autres indices de névrose générale ou partielle. Pendant son enfance, il eut de rincontioence d*urine, et, à plusieurs reprises, des convulsions graves. Depuis, il a été sujet à des céphalalgies intenses. A 43 ans, il

ÀTAXIE DANS LES AFFEGTI0K3 CÉRiBELLEUSIS. 21

eut noe octéite suppurée dn fémur droit dont ta cicatrice, adhérente A Vos, eit encore TÛiUe. Jamais il n'eat de ganglioiu cerricaux engor^, d'oph- Ifaalinies ni d'olorrhées. Eo fait d'acadenla TÉnériens, il n'accuse qu'une oréthrite. En 1 85t ou i 8S3, il tomba dans un escalier de 1 0 pieds de hai^ teur, roula plusieurs marches et se heurta la tète contre ta pierre. Cependant n se releva seul, et, k part les ecchymoses et les bosses sanguines, il ne s'en ressenijt pas.

Vers la mCme époque lurrinl à gauche un prolapsus de la paupière supérieure qni dura quarante-huit heures et s'accompagna de céphalalgie susorbilaire et d'ambly opîe. Cetle dernière a fait des progrès, la vision a disparu, maîsdepuis un an s'est un peu améliorée.Ent SST.lesdésirsTénériens et les aptitudes aux érections furent supprimées, mais depuis un an tendent i revenir sous forme d'éreclions nocturnes et de rêves lascib suivis d'éjaculation. Sn tl60, douleurs atroces dans les jambes, et en outre, l'année suivante, dans les poignets, comparables, d'après lui, à une balle qui tout i coup parcourrait l'aie du membre tantôt de bas en haut, tantAt de haut en bas. Ces douleurs persistent aujourd'hui avec une moindre ÏDlmsiië. En même lemps de la faiblesse se manifeste dans les jarrets. Trois mois après, le soir â sa sortie de l'atelier, il était obligé de s'appuyer sur une canne et de se cramponner le long des murs pour rentrer ehei lui. En janvier I86t, D... entre à l'hApital Saint-Louis, où H. DenODvilliers lui enlève une tumeur (névrome) située en svant de la tête du péroné gauche. A la Tin de l'année, it entre pour la première fois i l'Hdlel- Dieu, où H. Trousseau constate une aneslhésie des pieds et des jambes jusqu'aux genoui, et une ataxie locomotrice, et le traite par les bains sulfureux et l'électricité localisée. EdQq, en juin 1 863, l'aoesthésie et la faiblesse des jambes, un instant améliorées, ayant subi une recrudescence, il revient chercher les soins de H. Trousseau qui le soumet au même traitement, sans résultat celte fois.

Juaque-li le malade n'avait jamsis eu d' et ourdisse m ents, de vertiges, d'attaques convulsives. Les symptômes suivauts caractérisaient la maladie : céphalalgie, douleurs dans les membres, anaphrodisie, amblyopie i gauche, sentiment de faiblesse dans les membres inférieurs, persistance de la force musculaire, désordres de l'équilibration et de la marche, surtout les jeux fermés. Il y avait lieu de songer i la maladie dite de Duchenne. En effet, du 46 juillet au 34 octobre, il prend de S i 3 centigrammes de ni* trate d'srgent par jour. Dans les six premières semaines, il va mieux, les reins lui paraissent plus souples, les jambes plus solides ; mais un jour iclatèrent des accidents de la plus haute gravité qui forcèrent A cesser l'emploi de ce médicament.

Tout i coup, le Si octobre 1 86X, sans que, la veille ou le matin, il elU

22 M l'ataxk LOGOMonies.

éprooré èi lathôse •» t«at autre phéttonèM prddkmniqQe, 9 se SMt pris dîE^ Bsusées, court aw eabîiiels, est saisi é*uB ?îolnK Toanssenent et an»* sRAt tonW iiiidroyé, es proie à «ne imaqve épileptifome. La goi sance ne retient un pe« que sii kewres après. En trois jof»s, i? eoli attaques, dans rintenralle desquelles il eut aMemati?enent du eocna, da dâire, du hoquet, de violents naux de tèle et des ¥OBRssene««i. Les cm- Tulsions portaient Uotôt sur une moitié du corps, Untdt sur l'autre, tantât sor la totalité des membres et la tôte. Le quatrième jmnr, I>... eminwiiça è reeoonattre les assistants et à pouToir parler. Huit jours après il était entièrement rtTena à l'état oà il se trouvait airant cette crise, mais n'amt aucun soufenir de ce qui s*éUit passé durant les trois premiers joursL On lui administra d'abord un vomitif additionné de musc, puis de la glace, du tbé chaud, du café noir. M. Trousseau et M. Duchenne lui-même, en préseaee èe ces accidenU, rejetèrent leur premier diagnostic d'ataxie locomotrice progressive et songèrent à une tumeur de la base de l'encéphale. Depuis lors, la mémoire a diminué, f appétit aussi ; il est resté un tremblement des membres supérieurs et la vision tend k revenir. %

Éktt actuel, t**^ féfrier 4 862. — D. . . , un peu pèle et nnmgri, est cependant assez bien musclé. 11 n^a pas eu de céphalalgie depuia dix jours ; an^paravant elle était permanente le jour et la nuit, et consistait en battements dans la région sourcihère gauche et plus souvent dans les dem. Elle a été soulagée et enrayée par des compresses de cyanure de potassium en solution. L'intelh'gence est nette, bien que la mémoire soit moindru depuis la crise d'octobre. ,

L'ouïe, très-dure ft gauche, est presque éteinte h droite. L^œtl gaudie ne distingue que les objets volumineux et vivement colorés. La vision de ce côté est meillem*e dans une demi-obscurité et par l'emploi die lunettes bkoncaves. La pupille est petite à droite, la vue est normole quoique un peu myope. Symétrie parfaite de la face, du voile du palais, de la langue. GéDe-ci, tirée hors de la bouche, vacille. Bégayement léger et enrouement lorsque le malade vient de perler vite et longtemps. Pas de dy^ahagiew Anaphrodisie moindre depuis un an. Pas de troubles orinaires. Constipatiott habituelle. — Rien d'anormal an cseur. Aucun indice de toberculisfttîon pulmonaire ; cependant le creux sous-clavicnlaire k droite résonne moins à la percussion qu'à gauche, et, au sommet du poumon dMt, oa perçoit de rantophonie. Inappétence. Ni rachialgie, nt douleur ev ceinture.

La position des membres, l'état de relâchement ou de contraction dès nroscles, leur pincement sont nettement perçus partout. La sensibilité cutanée au tact et à la douleur, aiïaiblie d'une quantité presque inappréenble aux membres inférieurs, est intacte atrx membres supérieurs. Le

ATAXIE DAM IM UrtCtVm CAldBELLBCSES. 28

dttta«iBnM«t é* b ylute dn fitâi est perçu el mmi de mouremeiKs réflexes conne à l'ëtH BoraaL Lee corps clurada et frgids iloBaeiit le degré et Kieation haUtuet. PoortaDt D . . alBrme que sei piedc et ses jaiabes snt tmfomrim et qu'ib i'élMent dsvutaf e Ion de sa premièTe entrée k l'BMel-Dieii.

pEBSsence nvsculdre cMsertée dau les vcsbrea lopérieiirs, imi le membre inlériear énril et dois la cuisae gauctae. Em rcvaiMlie, les Avers nonremeatf des pieds et ceux da gros orteil k gauche irai presque trah, mai qoe l'eittssiea et ka Seiioo des quatre dereiers erteO» du même cMé, mais k an bien neâtdre de^ré. Nom rerroM ^os toin ifmt cette paralysie partielle pent Mre attribuée il b présence d'au nétrome dans le crem du jarret cmrespesdsDl. Frémi leem taie flbrillaires et locaaz çk et lé dans

Les membres s«périeara soat attenta d'm léger tremUement qui fl'accralt Iars«pie le tmdade Te«t se liner k un acte de précision. Ainsi il émit mal et est lortUog k enGler une aiguiUc. Ce tremblement rappelle eehii des alcM]iq«es, ae s'accralt pas ^a»d les jeux sont fermés et ae Mmole aucunement les moitrements choréi^oes oa alaiiques.

Aucune irrégularité duas les moaTements Tolttntaires du membre inférieur droit lorsqM le malade, coaehé, a les yeux fermés. Légères saccades dans les mauiements du membre ganebe qui cependant s'arrête exactement au point qu'o« lui indique. La station, les yeux fernés et tes pieds rappradtés, est pastaMement nainlenue. Lersqne D... tieat d'une mai» les triagjei de son ht, il marche aTcc anlaat de préciùon et de sArelé qu'une perseaae laioei nais dès qn'il abandonne son point d'appui et qu'il s'atance dans la salle, rincertilude de sa démarche se caractérise ; son pied gaucho est porté avec brusquerie en arant et en dehors, sesjambes sont démesurément écartées, il se balance à droite et k gaucbe, et cependant il ne craint pas de toaiber et ne tombe pas. La déniante est plus siagulière lorsqu'il ferme les yeux ; H parait irre et ses bras s'agitent comnw ceux d'nn danseur de eoHe iababile. Sa tète tend i se fléchir et le corpa à snirre la même hnpolsiom. Si au contraire, et incidemment, sa tèic se dérie en arrière ou de cMé, le IriHK suit la même direction ; e» sorte qoe la chute est toujours imao»- ■ente de cèté, en arriére et le plis soafeot en aTanl. A priori, on cra^ rait Tov un étatique, taodia qu'après examen, oa trouve on désordre dans l'équilibration qui eat tout diOéreot.

Il me reste è énumérer un certain nombre de tumeurs très-remarquables qu'on découvre ci» et là au^eseous de la peau. Ainsi on rencontre •B tiers supérieur et au cAlé interne du bras gauche, sur le trajet du nerf médian, deux tumeurs eapacées de 3 etatiinitres, la avpérieure grasM

SA DE l'ataxie locomotrice.

comme une petite fraise, Tinférieure comme une noisette, offrant au doigt une surface égale, résistante, élastique, et déterminant par la pression des fourmillements le long du bord interne du médius, dans le petit doigt et Tannulaire. — A la partie inférieure de Taisselle droite, là où est le nerf médian, une tumeur de même nature, du volume d'une petite noix, qui, par la pression, occasionne la même douleur. — Au c6té interne de l'astragale gauche, et profondément, une grosseur comme un pois dont la pression éveille des fourmillements dans tous les orteils. — Profondément encore, en arriére et au-dessus de Tanneau du soléaire gauche, une autre tumeur du volume d'une noisette dont la pression donne lieu à une douleur locale très-vive, à de la formication le long du gros orteil et du bord interne du pied, et à quelques mouvements réflexes. C'est à ce névrome qu'est due sans doute la paralysie partielle du pied décrite plus haut. — Au côté externe du creux poplité droit, entre l'aponévrose et la peau, une tumeur grosse conme un haricot, appréciable seulement lorsque la jambe est étendue. On y détermine par la pression une douleur locale, mais aucune douleur éloignée. — A la partie antérieure du péroné droit, la cicatrice d'une tumeur analogue enlevée, en 4 864 , par M. Denonvilliers. — Enfin, au niveau de l'apophyse épineuse de la douzième vertèbre dorsale, une tumeur plus complexe, double, adhérente d'une part à la peau qui est brune et flétrie, et d'autre part à l'aponévrose sous-jacente. Lorsqu'on saisit ces deux tumeurs en masse et qu'on les attire à soi, le malade se cambre vivement par une sorte de contracture des muscles dorsaux, et ressent en ce point une douleur tout à fait semblable à celle que détermine la pression des névromes ci-dessus des nerfs médians. — Outre ces nombreuses tumeurs, on découvre encore çà et là, à l'avant-bras par exemple, et en avant du tibia, de petits corps cartilagineux, mobiles, très-durs et indolents, du volume d'une lentille. — Puis, au côté interne et à la partie inférieure du bras gauche, en arrière des vaisseaux et nerfs, une induration, en forme de cordon vertical, qui nous a paru ressembler à la cloison aponévrotique et intermusculaire qui serait hypertrophiée. Il est intéressant de noter que la pression de ces dernières tumeurs est indolente lorsqu'on comprime latéralement, et qu'une douleur locale ou éloignée n'est provoquée que lorsqu'on touche certain point de la tumeur ou qu'on l'aplatit fortement contre une surface osseuse ; ce qui nous autorise à croire qu'elle se compose en majeure partie de portions indolentes, comme du tissu fibreux et d'autres portions très-sensibles, en un mot qu'elles sont plus fibreuses que nerveuses.

Traitement actuel par l'essence de térébenthine à l'intérieur.

4 9 mars. — Les éminences thénar et hypothénar des deux côtés, mais davantage du côté droit, commencent à s'atrophier.

&TAXIE D&HS LES AFFECTIONS CJRÉBBLLEOSES. 26

t " mai. — Depuis quelque temps le malade e«l sujet i des étourditsementi qui durent de dis à qainxe minutes et pendant lesquels il demeure asns, étranger k tout ce qui l'entoure.

imai. — Cette nuit, D... a été pris d'une nouTelle attaque épileptironne qui a duré une heure ou deux et a été suivie d'un sommeil prolongé. Le veilleur qui seul en a été témoin ne peut dire si les convulsions ont prédominé d'un cAté da corps. Ce matin, il s'est réveillé très-fàtigué, sau appétit, et De sachant pas ce qui s'est passé. Eipectation.

It mai. — D... revient k son état antérieur et recouvre l'appélit.

SI mai. — Il me Tait part d'an phénomène singulier qui lui arrive souvent depuis quelques jours. Lorsque son alteation est vivement sollicitée ou qu'il parle un peu de temps, sa goi^e s'embarrasse peu â peu, sa parole se voile, la tête lui tourne et les sons Unissent par manquer, bien qu'il puisse encore articuler tout bat et que le souHIe persiste. Après dix minutes de repos, la voii revient

Depuis hier il se trouve mieui ; ses jambes sont moins roides, il monte plus facilement les escaliers; sa tête, plus légère, a mieux la notion d'équilibre et n'emporte plus le corps. Je constate en effet une grande amélioration ; il marche droit, sans crainte, et trébuche h peine. L'occlusion des jeui D'eiagére plus l'anomalie de la démarche. La céphalalgie Trontale est tolérable, mais permanente. La vue, h gauche, serait un peu meilleure, l'ouïe, au contraire, plus dure. La langue, tirée hors de la bouche, tremble. L'atrophie musculaire des mains fait des progrès.

< S juillet. — Il n'a pas en d'autre attaque épileptiforme. La marche est un peu plus assurée -, mais, pendant cette opération, la tête lui paraît lourde. Motos de céphalalgie. Embarras passager de la parole comme ci-dessus. L'atrophie musculaire a fait des progrès considcrables, surtout aux deux mains et à l'épaule droite ; le trapèze, les iulerosseui des doigts, les muscles drs éminences thénar et bjpothénar ne réagissent plus i droite par l'électricité, et réagissent moins à gauche. Une pilule d'extrait de belladone chaque jour et éleclricilé localisée, quotidiennement depuis trois mois.

Exeat, sans qu'il ; ait du nouveau vers le ^ 0 aoflt.

En résumé, le sieur D... a eu des convulsious graves dans son enfance. A treize ans, il a eu une ostéite supptirée. A vingtdeux ans, il fait une chute sur la tête dont il ne ressent aucun accident immédial. Vers la même époque survient un prolapsus de la paupière gauche qui dure quaranle-huit heures, et an affaiblissement de la vue qui, en quelques années, aboutit

96 Bi l'ataxb locomotrigi.

à one amauro^e complète à gaache. Des eépbala^es auxquelles il a toujours été sajet prennent pins fintensité. Il a de Fanaphrodisie, des douleurs dans les membres inférieurs et des névromes disséminés par tout le corps. A THôtel-Dieu, il est d'abord coasidéré comme ataxique et traité par le nitrate d'argent ; mais à la suite d'une crise grave de buit jours de durée, dans laquelle dominât les attaques épileptiformes, les yomîssements, le délire, la cépbalée, le coma, le hoquet, M. Trousseau et M. Duchenne lui-même rejettent cette pensée et diagnostiquent une tumeur cérébrale. Le 1" février 1863, les symptômes dominants sont Tamblyopie à gaucbe, le tremblement des membres inférieurs, la perte d'équilibration s'exagérant lorsque la vue n'intervient pas, la tendance à tomber dans la direction où se flécbit la tète, et le plus souvent en avant, une diminution de l'audition des deux côtés, le tout sans troubles dans l'émission des urines et des matières fécales, sans anesthésie notable, sans perte de la puissance musculaire.

Le diagnostic est aussi certain que si l'encéphale était exposé à nos regards. Les attaques épileptiformes, les voorissements, la céphalalgie, les troubles de la vue et Fimpulsion à se précipiter en avant indiquent le siège de la lésion; les nombreuses tumeurs fibreuses et fibro-nerveuses disséminées i la surfece du corps sous le tégument externe désignent sa nature. Je n'insisterai que sur les troubles réputés ataxiques.

Lorsqu'on le prie d'exécuter diverses épreuves, il y consent avec plaisir. H n'en éprouve ni appréhension, ni fatigue. Il sait qrfil ne tombera pas, même en fermant les yeux. Il se met en position, s'élance en avant comme un fou, écartant instinctivement les pieds et étendant les bras qui lui servent de balancier. Ses mouvements, bien coordonnés, se succèdent rapidement, parce que sa tête, l'emportant en avant, il est

ATAXIE DAIIS hMS ATPECTIOHS CiltiKLLECSBS. 27

obligé d'aller vite ponr laltraper son centre de grarité. Il pose ses preds où htm lai semble. Les tempe nonnaax de U mardie sont toos iadiqués. D'aillenn cet bomme est inteUigent et read aÎDsi eoBtpte d» ton ét«( : < Ha maladie n'est pas dani nés jambes, qni swit sobdes, mais dans aw tète qui m'entraîne da cdté oà je l'indiae, em aral on de cAlé. >

On a fu que le cervelet ^at pas le seul wgaoe situé à k base da crâne, doet la lésion t'accompagne de pbénomtoœ snsceptibles de rentrer dans l'alaiie locomotrice. Nous nous contenterons d'en donner un exemple. Il démontre l'obligation d'être fort réservé au lit du malade et de préférer pour le diagnostic l'espression : afTcction de ta région cérébelleuse ou de k base dn crftne, i celle de : aSectioB do cervelet

Obs. XXTI. — Taioenr à'originc iBQwiauUwe du f èdcmcole cér^nri droit. Ni céphalalgie, ni Tomissemeiils. Diplopie, strabisme divergent. Chute de la paupière supérieure gauche. Lenteur des idées et de la parole. Incontinence d'urine. Tendance à tomber en avant. L« malade succombe i jmt attaque d'hémiplégie iftauche.Kconipagnêe de roîdeDr. (Pagel, Jfnlf- Mirim«f,l86S.>

En somme, négligeant les expériences des physiologistes, don! les résultats ne peuvent rigoureusement s'appliquer à l'homme, et nous appuyant sur les faits cliniques, nous eondnons que les maladies du cervelet, caractérisées habitaeltement par les symptômes suivants : céphalalgie, vomissements, troubles oculaires, paralysie, attaques épfleptiformes, etc.. présentent également, et d'une façon exceptionnelle, le symptôme ataxie locomotrice pris dans son acception la plnstai^. H s'y rencontre sous trots formes ; impnN ^ons insoliles dans lesquelles les monvements sont coordonnés tant bien que mal; diminution de la faculté d'équilibratioff, hufêpendante de tonte insubordination mnscnlaire; et troubles

28 DB l'ataxie locomotrigb.

de locomotion semblables à ceux que nous décrirons dans l'ataxie locomotrice prog^ressive. Les deux premières méritent de s'appeler encéphaliques, la troisième est la forme commune. L'insuffisance de nos connaissances ne permettant pas encore de distinguer cliniquement les lésions du cervelet de celles qui atteignent les pédoncules cérébelleux, les pédoncules cérébraux et le pont de Varole, nous étendons à ces dernières, et sous toutes réserves, nos conclusions ci-dessus, bien que notre unique exemple ait trait à une seule forme d'ataxie.

ARTICLE IL